Лейомиосаркома высокой степени злокачественности

Лейомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая формируется из мышечной ткани. Прогрессируя, вовлекает в злокачественный процесс соседние органы. Новообразование мягких тканей прогрессирует быстро, распространяет метастазы.

В группу риска входят люди среднего и пожилого возраста. У молодых лиц заболевание встречается редко. Несмотря на высокий уровень раковых клеток, опухоли плохо определяются.

Среди возможных патологий чаще встречается лейомиосаркома матки. Рак может поражать органы ЖКТ, мочеполовую систему и другие органы, состоящие из мышечной ткани. Заболеванию подвержена кожа. Диагноз устанавливается при инструментальном и гистологическом исследованиях мягких тканей. По МКБ-10 заболевание имеет код С49.9.

Этиология болезни

Заболевание начинает развиваться из доброкачественных новообразований. Например, его провоцируют миома матки или лейомиома кожи. При лечении доброкачественных процессов риск возникновения рака снижается.

Радиационное влияние провоцирует рост опухолевых клеток. Они могут образовываться после применения лучевой терапии для борьбы с другим злокачественным процессом. Лейомиосаркома развивается годами, поэтому больной не обращается за квалифицированной помощью на первых стадиях болезни.

Причины злокачественного образования:

Наследственные факторы.
Мышечные травмы.
ВИЧ и СПИД.
Работа с ядохимикатами.
Беспорядочное питание.
Патологические процессы в органах желудочно-кишечного тракта. Например, кишечный колит.
Проживание в экологически загрязнённых районах.
Употребление алкоголя.

Классификация лейомиосаркомы и её стадии

Для заболевания характерны 4 стадии развития:

При IA стадии новообразование достигает 5 см. Исключено метастазирование.
При стадии IB размер тела опухоли превышает 5 см. Атипичные клетки не диссимилируют, вторичные очаги отсутствуют.
Для II стадии характерно врастание опухоли свыше 5 см в соседние органы. Метастазов нет.
III стадия обусловлена образованием любого размера, которая поражает регионарные лимфатические узлы.
Опухоль на IV стадии охватывает крупный участок. Метастазы распространяются по организму.

Высокодифференцированная (g1) – болезнь протекает медленно, метастазирование происходит крайне редко. Лечение даёт положительный прогноз. Встречается редко.
Низкодифференцированная (g2) – наиболее частый рак с высокой степенью злокачественности. Происходит активное метастазирование и быстрый рост новообразования. Вылечивается крайне редко.

Разновидность заболевания

Распространение опухоли происходит по всем органам, в тканях которых присутствует мышечный компонент.

Патология поражает миометрий (по МКБ-10 код C54.2). Подвержены раку женщины с начинающимся климаксом. Заболевание не имеет симптомов на ранних стадиях. Быстро развивается с прогрессирующим метастазированием.

Новообразование достигает крупного размера, происходит тромбоз сосудов. У молодых представителей слабого пола наблюдается нарушение менструального цикла и спонтанные маточные кровотечения. При менопаузе необоснованные кровотечения могут свидетельствовать о различных видах рака.

На последних стадиях появляется сильное недомогание, высокая температура, асцит, интенсивные боли внизу живота и в поясничном отделе позвоночника. При диагностике выявляется положительный гладкомышечный актин в опухолевых клетках.

На УЗИ органов малого таза определяются нечёткие контуры узла опухоли. Патология требует оперативного вмешательства. При вскрытии хирург может не отличить границы поражённой ткани и здоровой. После удаления органа вместе с опухолью повышается прогноз на выживаемость пациентки. Также он зависит от стадии развития рака, на которой проведено лечение.

К признакам возникновения патологических процессов относят:

Отсутствие аппетита.
Частичный или полный отказ от еды.
Диспепсию.
Потерю веса вплоть до анорексии.
Боли в животе.

Желудок подвергается перфорации, как и другие полые органы. Развивается непроходимость кишечника. В кале присутствует кровь и гной.

При прободении желудка желудочный сок активно разъедает слизистую оболочку, и содержимое проникает в брюшную полость. Развивается перитонит.

Опухоль представлена поверхностным узлом с язвой в центре. При прикосновении отмечается боль. Соединение нескольких узлов встречается редко и считается тяжёлым случаем.

Распространяется глубоко во влагалище. Характерен активный рост метастазов. Удаляется хирургическим путём. Возникает повторно.

В области органа вырастает крупное уплотнение. Со временем начинает кровоточить. Через повреждённую ткань проникают инфекции. Прогрессируя, новообразование затрагивает лимфатическую систему. Лимфоузлы увеличиваются и болят. Отекают нижние конечности. Нарушается гормональный фон и отсутствует половое влечение.

Новообразование возникает в области расположения потовых желёз с волосяным покровом. Уплотнение возвышается над кожей, демонстрирует синий цвет и болезненно реагирует на прикосновения. Опухоль неподвижна.

Характерные места развития: голова, лицо, шея.

Отмечается боль в лобковой зоне, частые мочеиспускания, наличие крови в моче. Метастазирование в соседние ткани начинается быстро.

Заболеванию подвергается любая мышца ног и рук. Онкологический процесс протекает бессимптомно долгое время. Диагностируются только последние стадии рака. Возникает отёк тканей и боль при пальпации. Опухоль начинает кровоточить. Метастазы затрагивают лёгочную ткань, редко проникают в кости и печень.

Очаг развивается в глубоких слоях кожи. Новообразование круглое, достигает крупных размеров. Новообразованный участок гладкий на ощупь. Метастазирование начинается быстро без сопутствующих симптомов. До терминальной стадии рака больной не знает о своём состоянии.

Опухоль подвижна. Провоцирует уплотнение брюшной стенки. Необоснованная утомляемость, повышение температуры и другие симптомы недомогания возникают на фоне:

Недостаточного кровоснабжения органов брюшины.
Поражения печени и возникновения асцита.
Давления опухоли на позвоночник. Возникает боль, при ходьбе распространяющаяся на заднюю поверхность бедра.
При поражении нижней полой вены отекает живот и нижние конечности.

В груди под кожей возникает плотная опухоль. Развивается стремительно, достигает крупных размеров, причиняет сильную боль. На поверхности новообразования появляется незаживающая язва. Клетка опухоли атипична, распространяется по всем органам и тканям.

Большинство больных страдают от вторичных онкологических процессов.

Заболевание возникает на фоне развития метастазов из мягких тканей, носит вторичный характер. Поражает сосудистую сетку внутри кости. Не возникает самостоятельно.

Симптоматика болезни

Лейомиосаркома длительное время не проявляется. Тревожные сигналы – появления уплотнений. Распознать заболевание внутренних органов на ранней стадии самостоятельно невозможно.

По мере роста опухоли возникают тупые болевые ощущения. Зона поражения изменяет цвет, повышается местная температура, увеличиваются вены.

Обнаружение заболевания

Пациенты проходят лабораторные исследования крови и мочи. Детальная диагностика рака проводится инструментальными методами. Рекомендовано проведение УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ, рентгенографии и эндоскопии. При подозрении рака матки назначают кольпоскопию.

Для точного подтверждения ракового процесса проводят гистологическое исследование поражённых тканей органов.

Способы лечения лейомиосаркомы

В зависимости от стадии заболевания назначают методику лечения:

Хирургическое вмешательство позволяет удалить весь очаг либо его часть. В мягких тканях и лимфоузлах метастазы поддаются иссечению. При поражении матки последними стадиями заболевания удаляют орган, придатки и лимфоузлы.
Лучевое облучение препятствует разрастанию опухоли и уменьшает её объёмы. После операции данная терапия убивает атипичные клетки.
Химиотерапия считается дополнительным методом лечения. Препараты уничтожают оставшиеся раковые клетки, метастазы и препятствуют возникновению рецидивов.
Высокоинтенсивная фокусированная ультразвуковая абляция – новейший метод в борьбе с лейомиосаркомой в гинекологии и урологии. УЗ волны проникают к поврежденному органу через кожу и действуют только на очаг. Фесенко Д.В. совместно с другими специалистами доказал эффективность данного метода.

После прохождения лечения важен восстановительный этап. Врач делает назначения индивидуально. Действия направляются на исключение возникновения осложнений и рецидива опухоли.

Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

Причины возникновения лейомиосаркомы
Стадии и классификация лейомиосаркомы
Стадирование
Виды
Симптомы
Метастазирование
Диагностика
Лечение
Восстановление
Прогноз
Рецидив
Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?
Лейомиосаркома при иммунодефицитах
Лейомиосаркома у беременных и пожилых

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

Принадлежность к негроидной расе.
Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
Возраст старше 50 лет.
Воздействие химических канцерогенов.
Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

Степень дифференцировки клеток.
Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

Веретеноклеточная.
Плейоморфная.
Эпителиоидная.
Миксоидная.
Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.

Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.

Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
Образование язв.
Кровоточивость.
Нарастание болевого синдрома.
Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края. При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности. Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
Повреждение капсулы опухоли в время операции.
Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

Ложе опухоли.
Послеоперационный рубец.
2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

Есть данные о наличии метастазов.
Нерезектабельные опухоли.
Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Прогноз лейомиосаркомы мягких тканей будет зависеть от исходной стадии заболевания. Общая пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Лейомиосаркома (LMS) – это опухоль злокачественного вида, возникающая из мезенхимальных клеток и являющаяся одной из разновидностей саркомы мягких тканей. Данная опухоль начинает формироваться в мышечной ткани гладкой мускулатуры. Из гладких мышц состоят мышечные органы, такие как желудок и сердце, а также стенки кровеносных сосудов. Лейомиосаркома может образоваться в любой части организма. Поражает преимущественно мягкие ткани конечностей, брюшную полость, матку, мочевой пузырь, селезёнку, органы пищеварения, кожу и подкожную жировую клетчатку.

Чаще всего лейомиосаркома встречается у людей зрелого возраста (45 — 65 лет). У мужчин типичное местоположение опухоли в мочевом пузыре, кишечнике, желудке. Известны случаи, когда это новообразование было обнаружено у детей грудного возраста. Также страдают этим заболеванием женщины старше 45-ти лет, у которых опухоль обычно локализуется в матке. Одной из разновидностей доброкачественных новообразований в матке является лейомиома.

Отличительными чертами лейомиосаркомы являются стремительный рост и развитие с ранним образованием метастазов в отдалённые органы. На ранних этапах заболевание протекает без явных симптомов. По мере роста, новообразование начинает сдавливать сосуды и нервы, и поэтому появляются боли и отёки. В процессе развития опухоли поражаются соседние костные ткани и внутренние органы. Кроме этого лейомиосаркома может распространяться по межмышечным пространствам далеко за пределы первоначального очага поражения. Очень часто подобные новообразования дают рецидивы.

По статистике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются менее чем в 3% случаев всех раковых заболеваний.

По локализации эта раковая опухоль встречается:

в нижних конечностях – примерно в 55% случаев;
в верхних конечностях – до 25% случаев;
в туловище – более 15% случаев.

Ведущие клиники в Израиле

Причины развития
Разновидности
Стадии
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогноз

Причины развития

Клинические исследования до настоящего времени не дали точных данных о причинах появления лейомиосаркомы. Однако, на основании многолетних наблюдений, тщательного анализа жизненного анамнеза, удалось выявить некоторые факторы, которые повышают вероятность или провоцируют начало развития новообразования.

К ним относятся:

наследственная (генетическая) предрасположенность – отмечается схожесть случаев заболеваемости близких родственников;
вредные профессиональные условия в течение многих лет;
длительная интоксикация тяжёлыми металлами и их солями;
частые травмы поражённого участка тела;
малигнизация – возможное перерождение лейомиомы в злокачественную опухоль;
ионизирующее излучение в высоких дозах.

Разновидности

Лейомиосаркома (Leiomyosarcoma) бывает поверхностной и подкожной. Подкожная лейомиосаркома образуется уплотнением, которое трудно обнаружить зрительно, зато легко нащупать при пальпации. Подобные опухоли формируются из мышечных тканей подкожных сосудов (артериолы, венулы). Этот вид опухоли чаще всего является вторичным, так как очаг заболевания находится во внутренних органах. Поверхностная (кожная) лейомиосаркома на начальной стадии тоже формируется в виде маленького узелка, образованного мышечной тканью. Эта опухоль начинает развиваться из мышц потовых желёз и мышц, поднимающих волосы на коже. Со временем, на месте локализации новообразования появляется бляшка розового, синеватого или бежевого цвета, которая очень легко травмируется и часто кровоточит. На поздних этапах развития этой разновидности лейомиосаркомы могут появиться язвочки на поражённых участках кожи.

По генезису лейомиосаркомы подразделяются на следующие подгруппы:

мягких тканей – образуются из тканей гладкой мускулатуры головы, туловища, верхних и нижних конечностей;
костей – в опухолевый процесс вовлечены костные ткани;
внутренних органов – формируются в мышечных прослойках лёгких, желудка, матки, половых органов;
кожи – образуются первично из подкожных мышц и, разрастаясь, распространяются на кожу;
сосудистого генеза – появляются первично из стенок вен и артерий. Сосуды могут поражаться и вторично (при разрастании опухолей мягких тканей, кости и так далее).

По гистологическому строению лейомиосаркомы делятся на следующие виды:

веретеноклеточные;
плеоморфные;
эпителиоидные;
миксоидные;
воспалительные.

Лейомиосаркомы также подразделяются на четыре степени по гистологической дифференцировке или злокачественности, и в международной классификации имеют обозначение:

G1 – высокая степень дифференцировки;
G2 – средняя степень дифференцировки;
G3 – низкая степень дифференцировки;
G4 – недифференцированные опухоли.

Следует знать! При высокодифференцированной лейомиосаркоме рост и развитие происходят медленно, и метастазы возникают редко. А при низкодифференцированной или высокозлокачественной лейомиосаркоме, рост и развитие стремительные, метастазы появляются быстро.

Стадии

Стадии лейомиосаркомы – это классификация опухолей по размеру и степени распространения. Этот термин используется только для негинеколокологических опухолей. Для новообразований женских половых органов существует другая классификация.

Стадии лейомиосаркомы:

1A – новообразование первичное и небольших размеров (меньше 5 см.), может быть расположено близко к поверхности тела или глубоко внутри, нет распространения в лимфатические узлы или в другие органы;
1B – новообразование первичное и крупное (больше 5 см.), поверхностное, распространения на лимфатические узлы и другие органы нет;
2A – новообразование первичное и крупное (больше 5 см.), находится глубоко в теле, нет распространения в лимфатические узлы и в другие органы;
2B – новообразование злокачественное и небольшое (меньше 5 см.), локализовано на поверхности тела или глубоко в теле, распространения в лимфатические узлы и другие органы нет;
2C – новообразование злокачественное и крупное (больше 5 см.), поверхностное, нет распространения в лимфатические узлы и другие части тела;
3 – новообразование злокачественное и крупное (больше 5 см.), расположено глубоко в теле, нет распространения в лимфатические узлы и другие органы;
4 – новообразование распространилось в лимфатические узлы или на другие части тела, называется вторичной или метастатической саркомой мягких тканей.

Симптомы

Симптоматика подобных новообразований бывает общей, характерной для всех видов, и местной, зависящей от места расположения опухоли. Общими симптомами являются:

субфебрильная температура тела;
плохой аппетит;
резкое похудение;
тошнота;
анемия;
раздражительность;
общая слабость;
боль в области опухоли.

При лейомиосаркоме матки очень часто развивается тромбоз вен или тромбофлебит, нарушается менструальный цикл (месячные длительные и обильные), а при менопаузе появляются кровянистые выделения. Матка увеличивается в размерах, замечаются множественные водянистые бели и ощущаются боли внизу живота. Почти у 40% заболевших поднимается температура тела в дневное время. На поздних стадиях развивается выраженная интоксикация, асцит и кахексия. При метастазах в печени наблюдаются симптомы желтухи, в лёгких – плеврита, в позвоночнике – боли различной локализации.

При лейомиосаркоме вульвы симптомы зависят от глубины местонахождения опухоли. Если опухоль находится на поверхности, на вульве формируется единичный узел, склонный к появлению язвочек и болезненный при пальпации. Прилежащие к новообразованию ткани становятся плотнее и образовывают ложную капсулу.

Если же лейомиосаркома находится в глубоких слоях вульвы, то очень часто явной симптоматики не наблюдается, метастазы распространяются в лимфатические узлы брюшины и лёгкие.

При лейомиосаркоме мошонки на ранних стадиях появляются безболезненные уплотнения. Со временем у пациента возникают неприятные ощущения внизу живота или в области паха. Мошонка часто приобретает холмистый вид, опухоль покрывается язвами и кровоточит. Позже опухоль даёт метастазы в расположенные поблизости лимфоузлы или какие-либо органы. Появляются боли в спине, отёчность нижних конечностей и одышка. Кроме этого у мужчины наблюдается гормональный дисбаланс, импотенция и феминизация.

При лейомиосаркоме органов пищеварения отмечается: вздутие и урчание живота, плохой аппетит, тошнота, частая отрыжка, диарея или запор, резкое похудение, боли в области кишечника и желудка, разрыв стенок желудка и кишечника и непроходимость кишечника. При опухоли, склонной к изъязвлению, возможны кишечные или желудочные кровотечения, а в случае прободения стенок этих органов возможно развитие перитонита.

При лейомиосаркоме селезёнки наблюдаются: сильная жажда, рвота и тошнота, частое обильное мочеиспускание, боль при пальпации живота, апатия. На поздних стадиях возможен разрыв селезёнки.

При лейомиосаркоме забрюшинного пространства отмечаются: сильные боли в области сдавливания опухолью прилежащих органов (нервов, спинного мозга, позвонков), нарушенное кровообращение в тканях и органах (при компрессии сосудов полости брюшины), асцит (при разрушении сосудов в печени), посинение стенки живота или нижних конечностей, отёки.

При лейомиосаркоме кожи появляется плотная бляшка красного, синего или жёлто-песочного цвета, имеющая чёткие контуры и плотную эластичную структуру. В области локализации опухоли пациент ощущает болезненность и высокую чувствительность. Бляшки бывают чаще единичными, но встречаются и множественные. Обычно образуются на лице, шее, голове, на внутренних поверхностях нижних и верхних конечностей, часто кровоточат при травмировании и в некоторых случаях покрываются язвочками.

При лейомиосаркоме подкожной жировой клетчатки образуется новообразование с плотной структурой расположенное под кожей. По мере разрастания опухоли, она выступает над поверхностью кожи. Цвет кожи в области опухоли постепенно изменяется, пациент испытывает болезненность. Подобная опухоль нередко изъязвляется и ранки длительное время не заживают. Почти у половины пациентов с таким новообразованием обнаруживают вторичные очаги. Метастазы распространяются чаще всего в кости и лёгкие.

При лейомиосаркоме мочевого пузыря появляется нарушение мочеиспускания, в моче замечаются примеси крови, ощущаются боли в надлобковой зоне и внизу живота. Гематурия считается основным признаком подобного новообразования. Сначала она периодическая и неинтенсивная. Со временем в полости мочевого пузыря скапливается такое большое количество крови, что образовываются сгустки, перекрывающие отток мочи (до анурии – полного отсутствия поступления мочи в мочевой пузырь). Метастазирование при подобных опухолях стремительное, риск рецидивов высокий.

При лейомиосаркоме мышц конечностей симптомы на ранних стадиях почти не проявляются. На поздних стадиях такие опухоли вызывают отёки прилегающих тканей. Если новообразование сдавливает нервные окончания, то появляются боли. В дальнейшем опухоли могут покрываться язвочками, метастазируют чаще всего в лёгкие, в редких случаях в печень и кости.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностика

Диагностику лейомиосаркомы должен проводить квалифицированный врач-онколог. Тщательное изучение жалоб больного, уточнение осложнённой наследственности и подробный осмотр органов и систем позволяют определить, какие именно методы исследований наиболее информативны и результативны в каждом конкретном случае.

Для диагностирования лейомиосаркомы различной локализации применяются следующие виды исследования:

общие анализы мочи и крови;
кровь на биохимию и печёночные ферменты;
кровь на определение уровня онкомаркеров;
УЗИ поражённого органа;
рентгенологическое обследование;
МРТ и КТ;
эндоскопия;
гистероскопия;
ирригоскопия;
экскреторная урография;
биопсия.

Важно! Только биопсия на основании гистологического анализа может точно определить лейомиосаркому. Другие методы исследований выявляют опухоль, уточняют её размеры и степень распространения.

Лечение

После подтверждения окончательного диагноза назначается индивидуальное лечение. В современной медицине чаще всего применяется комплексное лечение лейомиосаркомы: хирургическая операция, химиотерапия, радиационная, гормональная и таргетная терапия. Комбинированное использование этих методов очень результативно и эффективно.

В ходе хирургического вмешательства новообразование полностью иссекается вместе с прилегающими тканями, поражёнными метастазами органами и лимфатическими узлами. При лейомиосаркоме матки III-IV степени удаляются придатки матки и регионарные лимфоузлы. Иногда при запущенных лейомиосаркомах мягких тканей проводится ампутация конечностей. В дальнейшем таким пациентам рекомендуется протезирование.

При удалении лейомиосарком и метастазов хирургами также используются радиохирургические методики: нано-нож и кибер-нож. Кибер-нож бескровно удаляет опухоль в самых труднодоступных местах сфокусированным пучком ионизирующего облучения. Процесс операции контролируется КТ и МРТ. Нано-нож удаляет опухоль создаваемыми электродами — особыми электрическими полями, вводимыми в ткани новообразования.

Для терапии лейомиосаркомы используют местное (брахитерапия) или системное облучение. В разных случаях лучевая терапия рекомендуется пациенту до операции (чтобы уменьшить размеры опухоли), одновременно с операцией или после неё.

Химиотерапия способствует уменьшению разрастания новообразования и препятствует развитию метастазов.

Приём цитостатиков во время лечения лейомиосаркомы служит дополнительным средством к хирургическим и лучевым методам. Подобные препараты предотвращают дальнейшее распространение опухолевых клеток, повышают эффективность операции, воздействуют на отдалённые метастазы и сокращают риск развития рецидивов.

Гормональные препараты назначаются при лейомиосаркоме матки как дополнительное средство борьбы с раком. В таргетной терапии используют биологические препараты, способные вторгаться в клетки опухоли и разрушать их. Этот метод практически безвреден для здоровых тканей, окружающих опухоль. При лечении лейомиосаркому необходимо дифференцировать с ангиолейомиосаркомой – достаточно редкой злокачественной опухолью, также относящейся к саркомам и по признакам очень схожей с лейомиомой.

Прогноз

Прогноз при лейомиосаркоме напрямую зависит от того, на какой стадии заболевание было обнаружено, диагностировано и как опухоль отреагировала на лечение. На ранних стадиях подобная опухоль хорошо реагирует на лечение, но поверхностная её разновидность рецидивирует почти в 50% случаев.

Подкожные лейомиосаркомы без метастазов после операции излечиваются примерно в 75% случаев.

Лейомиосаркома отличается агрессивным развитием, склонностью к ранним метастазам и частым рецидивам, что сильно мешает выздоровлению.

Пятилетняя выживаемость пациентов зависит от многих причин и в целом не является благоприятной:

I стадия – 55%;
II стадия – 40%;
III стадия – 30%;
IV стадия – 20%.

Именно поэтому необходимо как можно раньше диагностировать лейомиосаркому. Это поможет повысить вероятность выздоровления и возможность длительной ремиссии (до 12-16 лет).

Читайте также: