Лейкозы у детей педиатрия реферат

Автор работы: Пользователь скрыл имя, 17 Декабря 2013 в 23:42, доклад

Лейкоз.docx

В настоящее время опухолевая природа лейкозов является общепризнанной, а, следовательно, этиологические факторы для опухолей и лейкозов едины.

Выделяют три основные группы факторов: 1) ионизирующее излучение; 2) химические канцерогены; 3) вирусы.

Так же имеется так называемая генетическая предрасположенность к лейкозам, это может быть вызвано сниженной резистентностью хромосом к действию мутагенных агентов, а также недостаточной активностью ферментных систем репаративного синтеза нуклеиновых кислот. Другим существенным условием, способствующим реализации действия канцерогенных факторов и возникновению гемобластозов, является низкая активность антиканцерогенных механизмов противоопухолевой резистентности организма. Эти механизмы препядствуют реализации эффектов канцерогенных агентов, инактивируя или элиминируя их.

Данные эпидемиологических исследований позволяют утверждать, что в семьях лиц, больных острыми лейкозами, риск заболеваемости повышается почти в 3–4 раза. При наличии острого лейкоза у одного из монозиготных близнецов вероятность заболевания другого составляет 25%. Считается, что роль генетических факторов ограничивается формированием предрасположенности к лейкозу, а затем реализуется под воздействием лучевых, химических факторов. Повышение мутабельности может быть вызвано наследственной нестабильностью генетического аппарата под воздействием онкогенных факторов.

Основные патогенетические звенья - изменение синтеза ДНК клеток, нарушение их дифференцировки и выход процесса из-под контроля регулирующих факторов. Общепризнанна моноклоновая теория развития гемобластозов, как и опухолей вообще. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутировавшей клетки. Клоновая теория патогенеза лейкоза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток, утративших способность к дифференцировке и созреванию, постепенно замещающего другие ростки кроветворения. Известно, что мутации происходят почти непрерывно (в среднем в течение каждого часа мутирует одна клетка). У здоровых людей происходит элиминация изменённых клеток благодаря механизмам иммунной системы, реагирующей на эти клетки как на чужеродные. Следовательно, развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма Патоморфология

В основе лейкоза лежит гиперпластический опухолевый процесс в кроветворной ткани с очагами леикемическои метаплазии в различных органах и системах. Наиболее часто патологическое кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезёнке, лимфатических узлах, печени. Изучение бластных клеток показало, что морфологический субстрат при остром лейкозе у разных больных неоднороден. По морфологии опухолевых клеток, а не по длительности болезни, лейкозы делят на острые и хронические.

Заболевание чаще начинается исподволь с появления неопределённых жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом.

Кожные покровы и слизистые оболочки больных бледные, реже желтушные, иногда кожа приобретает землисто- зеленоватый оттенок. Возможны гингивиты и стоматиты (от катаральных до язвенно-некротических), лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко отмечают видимое увеличение лимфатических узлов. Они имеют плотноэластическую консистенцию, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Иногда определяют симптомокомплекс Микулича - симметричное увеличение слёзных и слюнных желёз вследствие их лейкемической инфильтрации.

В этом случае за счёт одутловатости лица дети внешне напоминают больных с эпидемическим паротитом.

Геморрагический синдром - один из наиболее ярких и частых признаков острого лейкоза. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, дёсен и ЖКТ, гематурию, кровоизлияния в мозг.

Боли в суставах и костях могут быть обусловлены лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных инфильтратов, кровоизлияниями в суставную полость.

Частый симптом острого лейкоза - гепатоспленомегалия. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечают расширение границ сердца. Возможно развитие пневмонии.

Поражение ЦНС (нейролейкоз) развивается вследствие метастазирования бластных клеток в нервную систему. Чаще всего это происходит в начальный период заболевания в связи с тем, что препараты, применяемые для лечения лейкоза, не проникают через гематоэнцефалический баръер. Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения. Клиническая картина нейролейкоза развивается постепенно. Появляются головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях. У некоторых детей отмечают резкое увеличение массы тела за короткий промежуток времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области. Иногда нейролейкоз выявляют случайно при клиническом обследовании больных.

В течении лейкоза выделяют три стадии (что необходимо для определения лечебной тактики).

I стадия - дебют заболевания, период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии.

II стадия - ремиссия. Различают полную и неполную ремиссии. При полной клинико- гематологической ремиссии (длительность не менее 1 мес) клинических проявлений нет, а в миелограмме определяют не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов. Неполная клинико-гематологическая ремиссия сопровождается нормализацией клинических показателей и гемограммы, а в пунктате красного костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток.

III стадия - рецидив заболевания. Чаще он начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, лёгких на фоне нормальных показателей гемопоэза. При гематологическом рецидиве многие больные не предъявляют никаких жалоб. У некоторых детей рецидив диагностируют только на основании исследования красного костного мозга. Менее выраженная симптоматика в период рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие заболевания.

Диагностика острых лейкозов строится на данных цитологического исследования крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент бластных клеток. На ранних этапах их в крови обычно нет, но выражена цитопения.

Поэтому при цитопении, даже касающейся одного ростка, необходима пункция костного мозга, которую можно делать амбулаторно. В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза, при котором в течение многих месяцев в крови и костном мозге процент бластных клеток может быть менее 15–20, причем в костном мозге при этой форме, как правило, процент бластов меньше, чем в крови. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.

OAK – прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, количество ретикулоцитов уменьшено. Около 95% всех лейкоцитов составляют миелобласты или гемоцитобласты (недифференцированные клетки). Отмечается лейкоцитоз в период бластного криза.

Основное диагностическое значение имеет исследование костного мозга. Основу диагностики ОЛ составляет обнаружение в пунктате костного мозга более 30% бластных клеток

Применяют патогенетическое лечение для достижения ремиссии с помощью комбинированного введения цитостатиков с целью ликвидации всех явных и предполагаемых лейкемических очагов, при этом возможна выраженная депрессия кроветворения. Госпитализация в специализированное гематологическое отделение. Постельный режим. Питание должно быть высококалорийным.

Гормональная и цитостатическая терапия: преднизолон, антиметаболиты (б-меркаптопурин, метотрексат и др.) винкристин, винбластин, циклофосфан, противоопухолевые антибиотики (рубоминин, карминомицин).

Дезинтоксикационная терапия: гемодез, раствор альбумина.

Иммунотерапия: интерферон, реаферон.

Трансплантация костного мозга.

Лечение инфекционных осложнений: помещение пациента в асептическую палату, назначение антибиотиков широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины + цефалоспорины), противовирусные препараты (ацикловир).

Лечение анемии. Лечение геморрагического синдрома (переливание тромбоцитов от ближайших родственников, свежезамороженной плазмы, аминокапроновой кислоты

1. Вершинина С.Ф., Потявина Е.В. Руководство для пациентов с онкологическими заболеваниями. СПб., 2005 – 73 с.

2. Онкологические заболевания: профилактика и методы лечения. Под ред. В.В. Маршака. СПб., 2005 – 141 с.

3. Смолева Э.В. Сестринское дело в терапии. – Ростов н/Д: Феникс, 2007 – 332 с.

4. Чернова О.В. Уход за онкологическими больными. Ростов-на-Дону, 2002.

Лейкозы составляют 25-30% всех онкологических заболеваний у детей. Острый лимфобластный лейкоз – самая распространенная онкологическая патология в детском возрасте. Острый лейкоз впервые описан Вирховым в 1845 г., но до сих пор продолжает оставаться тяжелым и во многих случаях смертельным заболеванием.

Группы повышенного риска по заболеваниям опухолевой природы:

  • семейный рак
  • конституция (лимфатизм)
  • подверженность канцерогенным воздействиям.

Для здорового ребёнка риск заболеть лейкозом составляет 1:23750, но если один из идентичных близнецов заболевает лейкозом, то вероятность заболеть для сибса составляет уже 1:8.

Лейкоз (в англоязычной литературе лейкемия) — злокачественное новообразование кроветворных клеток. Заболеваемость 2-5 на 100000 детей

Пик заболеваемости приходится на 3,5 — 4 года. При этом наиболее распространён острый лимфобластный лейкоз (70%). Только в США ежегодно регистрируется 2500 новых случаев острого лимфобластного лейкоза. В Европейских странах частота лейкоза 3 – 4 случая на 100 тысяч детского населения.

Этиология
Генез острого лейкоза не установлен. Наиболее распространённая теория гласит, что в организме человека могут находиться в репрессированном состоянии онкогены, передающиеся по вертикали. В определённых условиях онкогены активируются, и начинается безудержное размножение кроветворной клетки, теряющей способность к дифференцировке.
Теории возникновения и факторы риска возникновения лейкозов

Факторы, связываемые с риском возникновения лейкозов

  • Ионизирующая радиация.
    • Внутриутробное облучение внутриутробное при рентгенологическом обследовании беременной матери
    • Атомные катастрофы — бомбардировка Хиросимы, Чернобыльская авария

    1. Лимфатизм акселерационный
    2. Гипопластический (лимфатико-гипопластический диатез).
    3. Лимфатизм алиментарно-иммунологический (при пищевой аллергии).
    4. Лимфатизм иммунологической недостаточности.

    Развитие лейкоза можно крайне упрощенно представить следующим образом:

    1. Онкогены передаются антенатально вертикально и приводят к образованию мутантных клеток, рост которых до поры сдерживается, или же они уничтожаются. (первое событие).
    2. В трансформированном клоне перинатально или постнатально при воздействии провоцирующих факторов (вирусные инфекции или другие экзогенные причины) при наличии соответствующих констуциональных условий и преморбидных причин происходит вторая мутация (второе событие).

    Лейкозные клетки происходят от одной клетки — родоначальника, прекратившей дифференцировку на ранней стадии развития. Вероятнее всего, первая мутация клеток происходит еще внутриутробно.

    Дремлющая фракция периодически пополняет пролиферирующую популяцию, начиная так же активно делиться.

    Для возникновения клинических проявлений лейкоза необходимо, что бы в состав клона вошло не менее 1012 клеток. Срок необходимый, для того, чтобы накопилось такое количество клеток составляет приблизительно 1 год., максимальный 10 лет, минимальный 3,5 года.

    Классификации лейкозов

    Лейкозы согласно современным классификациям, классифицироваться по следующим критериям: морфологическим, иммунологическим, биохимическим и цитогенетическим.

    Морфологическая классификация:
    Выделяют две большие основные группы лейкозов

    • Лимфобластные лейкозы
    • Нелимфобластные лейкозы

    Франко-Американско-Британская рабочая группа (FAB) по лейкемии в 1976 г. приняла общепринятую в настоящее время классификацию лейкозов по морфологическим характеристикам лейкозных лимфобластов.

    А) L1 мелкие с узким ободком цитоплазмы и трудно различимым ядрышком клетки. Наиболее распространённая клетка при всех типах ОЛЛ у детей

    В) L2 — крупнее L1, более широкий ободок цитоплазмы, одно или больше выраженных ядрышек. Клетки менее типичны, чем L1, их иногда ошибочно принимают за миелобласты.

    С) L3 крупные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и чётко выраженными ядрышками. Встречаются редко и, как правило, являются маркерами В-клеточного варианта ОЛЛ.

    85% пациентов имеют L1 субтип ОЛЛ, менее 2% L3, 13%-L2. Такое деление практически важно, так как L1 имеют более благоприятный прогноз.

    Иммунологическая классификация основана на происхождении от Т или В-лимфоцитов.

    • 15%-25% — Т-клеточный лейкоз,
    • 1-3% — В-клеточный и пре-В-клеточный
    • 0 клеточный — неидентифицируемый

    Цитогенетическая классификация. Если лейкемические клетки имеют гипердиплоидный кариотип (более 50 хромосом), это дает хороший прогноз по выживаемости.

    Ферментная терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза (её нахождение в 90% случаев характерно для ОЛЛ у детей). Таким образом, дифференцируют ОЛЛ от ОНЛ.

    Среди острых нелимфобластных лейкозов (ОНЛЛ) выделяют:

    1. Острый миелоидный лейкоз:
      М0- недифференцированный
      М1 — острый миелобластный лейкоз недифференцированный
      М2 — острый миелобластный лейкоз с дифференциацией
      М3 – острый промиелоцитарный лейкоз
      М4 – острый миеломонобластный лейкоз
      М5 – острый монобластный лейкоз
      М6- острый эритролейкоз
      М7 — острый мегакариобластный лейкоз
    2. При Хроническом миелолейкозе выделяют взрослый тип, ювенильный тип, бластный криз.
    3. Врождённый лейкоз является особой формой острого лейкоза

    Клинические проявления.

    Следует отметить, что в силу полиморфности клиники у большого количества детей диагноз может устанавливаться случайно. Ниже приводим наиболее частые клинические проявления острых лейкозов.

    По образному выражению в основе клиники лейкозов лежат два факта:

    1. У больных слишком много лейкоцитов
    2. Слишком мало эритроцитов и тромбоцитов

    Наиболее типичны:

    • Повышение температуры тела на субфебрильных цифрах или умеренный фебрилитет. Гипертермия связана с тем, что лейкозные клетки могут продуцировать эндогенные пирогены, а у части больных в силу бактериемии или вирусемии.
    • Костно-суставной синдром (иногда ложный ревматизм) — боли в трубчатых костях нижних и реже верхних конечностей, позвоночнике, ребрах. В некоторых случаях, а наблюдается ограничение подвижности, нарушение походки.
    • Кожные покровы и слизистые оболочки. Бледность кожных покровов. Лейкемиды (пролифераты лейкозных клеток)- образования темно-желтого или бурого цвета, выступающие над поверхностью тела в области грудной клетки, волосистой части головы, таза. Пролифераты в костях орбиты могут приводить к экзофтальму. Со стороны полости рта за 1-5% месяца до начала заболевания могут проявляться кровоточивость и гиперплазия дёсен, герпетические периоральные высыпания. Сухость и заеды красной каймы губ. Стоматит от катарального до язвенного.
    • Геморрагический синдром. Кровоизлияния чаще на коже нижних конечностей и реже на туловище. Необильные носовые кровотечения, кровотечения из дёсен. Редко — желудочно-кишечные кровотечения и гематурия.
    • Лимфоаденопатия — патогномоничный признак лейкоза. Лимфоаденопатия, как правило, генерализованная. Наиболее часто увеличиваются передне и заднешейные, подчелюстные и паховые лимфоузлы. Более значительное увеличение лимфоузлов характерно для нелимфобластных вариантов лейкоза.
    • Гепатолиенальный синдром — чаще имеет место умеренно выраженная гепатоспленомегалия. Печень и селезенка, гладкие при пальпации.
    • Изменения со стороны нервной системы на ранних этапах в виде астеноневротического и астеновегетативного синдромов. На поздних стадиях в виде нейролейкоза. Клинические проявления нейролейкоза — тошнота, рвота, нарушения сознания, поражения черепно-мозговых нервов, парезы, параличи, судороги.
    • Поражения слюнных желёз — синдром Микулича.
    • Редкие проявления виде пневмониеподобного синдрома, кардиоваскулярные расстройства по типу функциональной кардиопатии, увеличение почек, лейкозная инфильтрация яичек др.

    Диагноз острого лейкоза ставится клинически, но всегда должен быть подтверждён лабораторно:

    (!) Диагноз острого лейкоза без пункции костного мозга и цитологического исследования аспирата костного мозга неправомерен.

    При ОЛЛ наблюдается скопление РАS-положительного материала виде гранул вокруг ядра не менее чем у 10% бластов. Гранулярная окраска на бета глюкоронидазу при отрицательных реакциях на пероксидазу, неспецифическую эстеразу.

    При ОНЛЛ — положительная реакция на пероксидазу, липиды, неспецифическую эстеразу, слабое диффузное окрашивание при ШИК реакции на бета глюкоронидазу.

    (. ) Настоятельно рекомендуется избегать применения кортикостероидов до установления диагноза, так как стероидная терапия:

    Лечение острого ОЛЛ.

    Какова судьба больных лейкемией, которые не получают специфического лечения?(Aplenc R, 2002)

    При отсутствии специфического лечения от появления симптомов до диагноза при ОЛЛ и ОНЛЛ проходит в среднем 1,2 мес.

    От установления диагноза до наступления смерти при ОЛЛ проходит в среднем
    3,5 мес., а при остром миелобластном лейкозе смерть наступает через 1, 2 мес.

    Современные методы лечения лейкозов дают возможность не только продлить жизнь больным, но и в некоторых случаях излечиться от заболевания.

    Современные схемы лечения позволяют достичь 70% выживаемости детей с ОЛЛ. При ОНЛЛ выживаемость составляет свыше 40%.

    К сожалению, стоимость курса лечения очень высока и составляет примерно 3500 $ США. Операция по трансплантации костного мозга обходится по скромным подсчетам в 50 тыс. долларов. Следует отметить, что даже в развитых странах такие затраты не по силам среднему гражданину, поэтому основные денежные средства поступают от благотворительных фондов и из государственных источников. В наши задачи не входит конкретизированное изложение современных алгоритмов лечения лейкозов у детей. Ниже приводим только основные принципы терапии и ведения данной категории больных

    Различают следующие основные виды лечения, которые применяются для лечения острых лейкозов

    1. Химиотерпия
    2. Биологическая терапия
    3. Лучевая терапия
    4. Трансплантация костного мозга

    Безусловным лидером среди терапевтических методик является химиотерапия. Без химиотерапии излечение больного лейкозом в настоящее время невозможно.

    Общие принципы лечения:

    • Строго соблюдается оптимальный гигиенический противоэпидемический режим:
    • Предусматриваются гигиенические ванны, ежедневная смена белья. Ухаживающий персонал и родители два раза в сутки принимают душ и моют волосы.
    • Медикаментозное лечение начинают на фоне деконтаминации кишечника колистатином, полимиксином, нистатином. Тщательно соблюдают гигиену полости рта.
    • Лечение проводят дифференцированно, предварительно устанавливают группу риска — стандартную, среднюю или высокую.

    Группа неблагоприятного прогноза

    • Возраст менее 2 лет или более 10 лет
    • Начальное количество лейкоцитов более 50000 тыс.
    • Мужской пол
    • Выраженная органомегалия и поражения средостения
    • Тромбоцитопения, иммунофенотип пре — В, В-клеточный, Т-клеточный.

    Для групп неблагоприятного прогноза показано проведение более агрессивных видов терапии лейкоза.

    Основные принципы лечения:

    Лечение проводят со строгим соблюдением определенных схем (протоколов).

    Существует большое количество местных и многоцентровых протоколов лечения лейкемии употребляемых для лечения во всем мире.

    Однако большинство из них имеют 4 главных компонента:

    1. индукция ремиссии,
    2. консолидация или интенсификация терапии
    3. профилактическая менингеальная терапия
      поддерживающая терапия.

    Выбор препаратов и их последовательность, дозы и сроки применения варьируют в связи с типом лейкемии.

    Эффективное лечение ОЛЛ включает:

    • Комбинированную химиотерапию
    • Профилактику нейролейкоза
    • Выделение среди контингента больных “групп риска”
    • Селективную интенсификацию системной терапии
    • Поддерживающую терапию:
      • Лечение лихорадки и нейтропении
      • Профилактику пневмоцистной инфекции
      • Профилактику герпетической инфекции

    Наиболее часто в терапии острого лимфобластного лейкоза применяют протокол, разработанный педиатрами-гематологами Германии и Австрии (ALL-BFM-90).

    1.Индукция ремиссии. 4-6 недель
    Винкристин 1,5 мг/м2 один раз в неделю в\в
    Преднизолон 40 мг/м2 через рот на 2-3 приема утром и днём
    Жидкостная терапия в сочетании с аллопуринолом для ликвидации последствий гиперурикемии.

    2. Консолидация
    L-аспарагиназа 6000 ед/м2 в/в 14 дней, эндолюмбальное введение метотрексата, гидрокортизона, цитозинорабинозида. или облучение головного мозга.

    3. Поддерживающая терапия
    6-меркаптопурин 50 мг/м2 в сутки в 3 приёма ежедневно
    Метотрексат 20 мг/м2 в сутки
    Винкристин 1,5 мг/м2 каждые 8 недель внутривенно.
    Преднизолон 40 мг/м2 в сутки внутрь 4 недели через каждые 8-12 недель внутривенно.

    Поддерживающее лечение и особенности образа жизни больного.

    Значительная поддерживающая терапия необходима для профилактики и лечения различных осложнений, связанных с лейкозом. Для предотвращения инфекций необходима хорошая гигиена, особенно мытье рук членами семьи и больничным персоналом. Следует избегать необязательных инструментальных исследований, интубации, катетеризации, ректальных исследований, места кожных проколов для инъекций препаратов обрабатываются , число госпитализаций минимизируется.

    Эффективна профилактика пневмоцистной пневмонии триметоприм-сульфаметоксазолом или диапсоном, иммуноглобулин — анти-varicella zoster модифицирует течение герпетической инфекции, если дан в первые 2-3 дня. Исследование зубов важно для определения и удаления больных зубов, которые могут быть источником бактериемии. Частота осмотра больных и назначения лечения для профилактики инфекции принципиально важны, особенно когда у больного нейтропения и лимфопения. Трансфузии гранулоцитов приносят мало или вовсе не приносят пользы. Некоторые гемопоэтические ростовые факторы могут укоротить период нейтропении поднять число гранулоцитов, но не влияют на частоту и серьезность инфекций и не эффективны для выживаемости. Их практическая значимость пока не доказана.

    Тромбоцитопенические кровотечения обычно контролируются трансфузиями тромбоцитов, но употребление тромбоцитов имеет другую (оборотную) сторону, потому что имеется опасность сенсибилизации и инфекции. Переливание эритроцитов назначается при симптоматической нормоцитарной анемии. Употребляется бедная лейкоцитами кровь, лучше, чтобы она была облученной. Компенсация коагулопатий проводится свежезамороженной плазмой и концентратами тромбоцитов чаще, чем гепарином.

    Для больных, у которых, кроме лейкоцитоза, выраженная висцеральная инфильтрация, Т-клеточная или В-клеточная при ОЛЛ, массивное поражение почек, или гормонсекретируемый лейкоз, метаболические проблемы становятся важными. Дают высокие объемы интравенозной жидкости без натрия, одновременно с бикарбонатом натрия и аллопуринолом, если наблюдается гиперурикемия или молочнокислый ацидоз. Сульфонат полистирена натрия употребляется при гиперкалиемии гидроксид алюминия при гиперфосфатемии, глюконат кальция при гипокальциемии, преднизон и фуросемид при гиперкальцемии. Некоторые больные при необходимости подвергаются диализу.

    Средства, употребляемые для индукционной терапии, могут вызвать метаболические нарушения. Например, преднизон и L- аспарагиназа могут способствовать появлению гипергликемии, требующей инсулинотерапии. Винкристин может иногда препятствовать секреции антидиуретического гормона с гипонатриемией, что ведет к нарушению выделения жидкости и солей.

    Хорошее питание важно для повышения толерантности пациента к химиотерапии и поддержания процесса роста в течение болезни. Следует избегать жирной, острой, соленой пищи, и также как и грубой с острыми краями. Могут быть нужны пищевые добавки.

    Детям больным лейкозом рекомендуется избегать мест скопления людей. Противопоказаны травматичные виды спорта и занятия в плавательном бассейне.

    Тем не менее, дети нуждаются в терапии играми и помощи в реинтеграции в среду сверстников, в частности в школе. Семья нуждается в социальной помощи в соответствии с экономическим и местными проблемами, вызываемыми лейкозом. Честность во взаимоотношении с ребенком и семьей – это самое важное для того, чтобы добиться доверия и кооперации помощи. Каждый больной нуждается в районном терапевте, который руководит медицинской командой и поддерживает тесный контакт с больным и семьей. Когда смерть неизбежна, обычно лучше, чтобы больной был дома, окруженный заботой домашних и медицинской службой под руководством участкового врача.

    Цитостатическая болезнь и осложнения цитостатической терапии

    Примеры специфических осложнений. Винкристин — нейротоксичность, алопеция. Рубомицин — кардиотоксичность.

    Цитостатическая болезнь — общее угнетение кроветворения, цитостатический энтерит и колит, цитостатический гепатит, кардиомиопатия, цитостатическая пневмопатия, поражения интерстиция почек мочевой кислотой, задержка роста.

    Лечение острого лейкоза цитостатиками, как правило, не предотвращает рецидива заболевания и не приводит к излечению Каждый рецидив всё более резистентен к терапии. Наиболее характерно возникновение костномозгового рецидива, нейролейкоза, рецидива в тканях яичек. Поэтому пациенты, у которых был рецидив особенно в течение 2 лет от начала заболевания подвергаются трансплантации костного мозга при наличии HLA — совместимого донора.
    Более 2/3 пациентов, у которых не было рецидива в течение 5 лет, остаются затем здоровыми.

    Диспансерное наблюдение при остром лейкозе:

    • етям назначается диета N 5 по Певзнеру. Назначаются комплексы витаминов, гепатопротекторы, в период реиндукции показаны витамины группы В.
    • Исключают инсоляцию, светолечение, воздействие токов высокой частоты.
    • При удовлетворительном самочувствии возможны занятия в школе с 1 дополнительным днём отдыха в неделю, освобождение от уроков труда, физкультуры, сельскохозяйственных работ и экзаменов.
    • Ежемесячно ребенка осматривает педиатр. Гематолог осматривает ребенка 2-3 раза в месяц.

    • ЛОР — врач — 2 раза в год
    • Стоматолог — 2 раза в год.
    • Окулист 1 раз в 3 месяца, невропатолог по показаниям.

    Лабораторные исследования:

    • Общий анализ крови 2-3 раза в месяц
    • Общий анализ мочи 1 раз 3-6 месяцев.
    • Билирубин, трансаминазы, остаточный азот сыворотки крови 2 раза в год.
    • Стернальная и люмбальная пункции 1 раз в 3-4 месяца.

    Лейкоз - это злокачественная клоновая опухоль кроветворной ткани, развивающаяся из клетки-предшественницы гемопоэза.
    Острый лимфобластный лейкоз составляет примерно 80% от всех детских лейкозов и около 30% всех онкологических детских заболеваний в мире.

    Лейкозы у детей.ppt

    Лейкозы у детей

    Лейкоз - это злокачественная клоновая опухоль кроветворной ткани, развивающаяся из клетки-предшественницы гемопоэза.

    Острый лимфобластный лейкоз со ставляет примерно 80% от всех детских лейкозов и око ло 30% всех онкологических детских за болеваний в мире.

    Из стволовой лимфоидной клетки образуется лимфобластная клет ка, а потом формируется один из тр ех типов зрелых клеток:

    • В-лимфоциты. В-лимфоциты вырабатывают антитела, принимающие участие в борьбе с инфекционными заболеваниями.
    • Т-лимфоциты. Т-лимфоциты помогают В-лимфоцитам продуцировать антитела, принимающие участие в борьбе с инфекционными заболеваниями.
    • Природные клетки киллеры. Природные киллеры уничтожают раковые клетки и вирусы.

    В соответствии с традиционной классификацией, все лейкозы делятся на острые и хронические. Такое деление связано с различ ной способностью этих опухолей к росту и развитию пролиферир ующих клеток.

    Острая форма лейкоза занимает ведущее место в структуре детской онкологической патологии – около трети всех случаев опухолей детского возраста. Различают две основные группы острых лейкозов:

    • Острый лимфобластный лейкоз или острая лимфобластная лейкемия
    • Острый нелимфобластный лейкоз или острый миелолейкоз

    Симптомы, настораживающие в отношении ле йкоза

    Когда ребенок заболевает лейко зом, в составе его крови происходят изменения.

    • Уменьшается масса красных кровяных телец, благодаря которым осуществляется поступление кислорода к различным тканям человеческого организма. Дети становятся бледными, вялыми, организм и различные его органы испытывают постоянную нехватку кислорода.
    • Недостаток функционально активных белых кровяных телец, в чью задачу входит борьба с инфекцией, приводит к тому, что в кровяном русле оказывается недостаточно клеток, которые могли бы противостоять проникающим в организм микробам.
    • Уменьшение количества пластинок крови, играющих большую роль при остановке кровотечений, приводит в конце концов в тому, что страдающий лейкозом ребенок приобретает склонность к кровотечениям и кровоизлияниям

    Симптомы, настораживающие в отношении ле йкоза

    • Внешне немотивированные подъем ы температуры.
    • Ребенок становится бледным и как бы прозрачным.
    • Появление кровотечений, которые плохо поддаются остановке: носовые кровотечения, кровоточивости десен, кровотечения вследствие повреждения кожного покрова.
    • Появление синяков в результате малейшего внешнего воздействия.
    • Перемежающиеся боли в костях и суставах.
    • Быстрая утомляемость, усталость и вялость.
    • Боли в животе и отсутствие аппетита.
    • Увеличение лимфатических узлов.

    Острая лимфобластная лейкемия или острый лимфолейкоз

    Острая лимфобластная лейкемия (острый лимфолейкоз) – злокачественное заболевание, возникающее в результате клональной пролиферации незрелых лимфоидных клеток.

    Различают два типа течения ост рого лимфобластного лейкоза: В-линейный и Т-линейный, в зависимости от типа клеток - лимфоидных предшественников.

    Признаки острой лимфобластной лейкемии

    • Синдром интоксикации - слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса.
    • Гиперпластический синдром - увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Увеличение печени и селезенки. Могут появиться боль и ломота в костях. При этом на рентгенограммах можно обнаружить изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов.
    • Анемический синдром - бледность, слабость, тахикардия, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность.

    Признаки острой лимфобластной лейкемии

    • Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью.
    • У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек . Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты.
    • Дыхательные нарушения, связанные с увеличение лимфоузлов средостения, которые могут привести к дыхательной недостаточности.
    • Могут появиться кровоизлияния в сетчатку глаза, отек зрительного нерва. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.

    Диагностика острой лимфобластн ой лейкемии

    Обычно исследования начинаются с анализа периферической кров и. При этом бласты выявляются поч ти всегда (в 98% случаев). Для мазка крови характерен - наличие только бластов и зрелы х клеток без промежуточных ста дий. Для острого лимфолейкоза харак терна нормохромная анемия и тр омбоцитопения. Другие признаки встречаются ре же: лейкопения (20% случаев), лейкоцитоз (50%). Точная диагностика невозможна без исследования красного кост ного мозга. Важное значение имеет выявлени е Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), которая образуется за счет рец ипрокной транслокации участков 9 и 22 хромосом. К факторам плохого прогноза относят: Возраст старше 10 лет, высокий лейкоцитоз, мужской пол, наличие Ph-хромосомы, лейкемическое поражение ЦНС, морфология B-ОЛЛ.

    Лечение острой лимфобластной л ейкемии

    • Принцип широкого спектра возде йствия. Используются химиопрепараты ра зличного механизма действия.
    • Принцип адекватных дозировок. Снижение дозировок увеличивает риск рецидивов, увеличение дозировок увеличивает риск осложнений.
    • Принцип этапности и преемственности в назначении химиопрепаратов.
    • Принцип адекватности профилактики экстрамедуллярных поражений (обеспечение проникновения химиопрепаратов в ЦНС и яички, проведение лучевой терапии ЦНС, интратекальное введение препаратов и т.д.).

    Основным принципом лечения явл яется его непрерывность от нач ала до полного завершения лече ния.

    Острая миелобластная лейкемия

    Острая миелобластная лейкемия (острая миелоидная лейкемия, острый нелимфобластный лейкоз, острый миелоидный лейкозо, миелобластоз) – злокачественное заболевание, возникающее в результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц.

    Признаки острой миелоидной лей кемии

    В начале заболевания при этих формах печень и селезенка обыч но нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличен ы, но при этом в крови пациентов наблюдается снижение количеств а форменных элементов. В результате возникает анемия, проявляется бледностью кожных покровов и симптомами гипоксии . Тромбоцитопения приводит к воз никновению петехиальных кровои злияний.

    Нейтропения проявляется в виде частых инфекционных заболеван ий и изъязвлений на слизистых оболочках. Некрозы чаще всего развиваются в слизистой полости рта, миндалин, желудочно-кишечного тракта.

    Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Костный мозг при миелобластной лейкемии он приобретает зелен оватый оттенок, поэтому его называют пиоидный (гноевидный) костный мозг.

    Лабораторная диагностика опира ется преимущественно на исследование красного костного мозга. Диагноз острой миелобластной лейкемии устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток. Дополнительные цитохимические и цитогенетические исследования позволяют уточнить форму заболевания согласно классификации и выбрать тактику лечения.

    Лечение острой миелобластной л ейкемии

    Лечение острой миелобластной л ейкемии схоже с лечением лимфоидной, однако часто связана с развитием осложнений. Сначала необходимо добиться индукции ремиссии, затем профилактики нейролейкемии, поддерживающей терапии. Необходимо активно заниматься профилактикой и лечением осложнений, к которым чаще всего относят геморрагии и инфекции. В качестве базисного препарата на всех этапах лечения ОМЛ обычно используют цитарабин. Используются также винкристин, рубомицин, вепезид, доксорубицин, циклофосфан, 6-тиогуанин, митоксантрон. Результативность лечения зависит от использования оптимального сочетания данного препарата с химиотерапией.

    Проведение интенсивной химиоте рапии позволяет получить полну ю ремиссию примерно у 80-85 % лиц. Особенность заболевания характ еризуется рецидивами заболеван ия у половины из них на протяж ении 5 лет. У больных высокого риска обычн о показано проведение пересадк и костного мозга.

    Нейролейкоз - одно из частых осложнений лейкоза - это поражение опухолевыми клетками оболочек головного мозга, черепных нервов и вещества мозга. Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе у детей, реже - при других формах острого лейкоза. Возникновение нейролейкозов обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга - этот вариант более тяжел в лечении и прогнозе.

    Основные категории кожных проя влений у гематологических боль ных:

    1.Специфические изменения кожи связаны с инфильтрацией кожи злокачественными клетками гемопоэза, особенно важны для распознавания заболевания и представлены обычно опухолями, инфильтратами на гладкой поверхности или узелковыми элементами. Они могут быть единичными или множественными и находиться в любом месте. При лейкозах миелоидного типа нередки нетипичные кожные проявления в виде булл, некрозов, пруриго и др.; появление таких кожных изменений существенно ухудшает прогноз заболевания и перспективы терапии.

    2. Изменения – “сателлиты”. Вы деляют три группы проявлений – “сателлитов”. К первой группе относятся проявления неясного генеза, связанные с активностью антител к моноклональному иммуноглобулину. Две последние группы связаны с В-лимфолейкозами и встречаются относительно редко. Чаще отмечают поражения неясного генеза; к ним относят нейтрофильные дерматозы, “сосудистые” проявления (васкуляриты, эритромелалгия, поверхностный флебит и др.), пруриго, паранеопластический пемфигус, узловатая и кольцевая эритема, некробиотическая ксантогранулема, гиперпигментация и другие.

    3. Инфекционные поражения кожи . При лейкозах нередки инфекционные поражения кожи, связанные с угнетением иммунной системы, которые у таких больных вызываются самыми разнообразными возбудителями, могут быть фатальными и протекают клинически атипично, что требует в каждом случае проведения биопсии кожных поражений с микробиологическим, микологическим и гистологическим анализом биоптата.

Читайте также: