Лейкоз у детей в казахстане

Симптомы лейкоза

Диагностика лейкоза крови может основываться только на развернутых анализах крови, так как симптомы лейкоза можно спутать с симптоматической картиной других заболеваний. А кроме того, симптомы заболевания могут проявляться не сразу.

Лейкоз крови — системное заболевание, и может диагностироваться только на основании клинических анализов и заключения специалистов.

Такую диагностику можно пройти у наших специалистов, заполнив заявку на нашем сайте.

Однако можно выделить общие признаки лейкоза, которые могут служить основанием для проведения полноценной диагностики.

К таким признакам относятся:

общее недомогание;
снижение работоспособности;
потливость и отдышка;
боли в костях и суставах;
повышение температуры тела без видимых причин;
увеличение размеров лимфоузлов;
болевые ощущения в правом подреберье со стороны печени и селезенки;
снижение аппетита и веса;
низкая свертываемость крови;
подверженность инфекционным заболеваниям.

Виды лейкоза

По характеру течения различают два вида лейкоза:

— острый лейкоз (из незрелых клеток);
— хронический лейкоз (из созревающих и зрелых клеток).

В группу острых лейкозов относят такие виды лейкозов:

— лимфобластный лейкоз — характеризуется неконтролируемым разрастанием незрелых лимфоцитов. Чаще всего встречается у мальчиков в возрасте от 1 года до 6 лет;

— миелобластный лейкоз. Характеризуется быстрым размножением измененных лейкоцитов. Самый распространенный вид лейкоза у взрослых;

— монобластный лейкоз. По клинической картине имеет мало отличий от миелобластного лейкоза, однако чаще характеризуется повышением температуры и интоксикацией организма. Чаще данная форма лейкоза локализуется в костном мозге;

— миеломонобластный лейкоз. Клиническая картина практически не отличается от симптомов миелобластного лейкоза. Различия между этими двумя видами лейкоза — исключительно гистохимические;

— эритромиелобластный лейкоз. Протекание характеризуется преобладанием на ранних этапах заболевания в костном мозге эритробластов и нормобластов, а с течением времени — миелобластов. Отличие данной формы лейкоза от других в том, что клетки красного ряда очень часто дифференцируются до эритрокариоцитов, а иногда — и до эритроцитов;

— мегакариобластный лейкоз. Характерен наличием в костном мозге и крови мегакариобластов — клеток с сильно окрашенным ядром, узкой цитоплазмой и нитевидными выростами. Наиболее часто встречающийся тип острого лейкоза у детей с синдромом Дауна;

— недифференцированный лейкоз. Данная форма встречается редко и не поддается классификации из-за невозможности выделить пораженный росток кроветворения. Характерно быстрое распространение по всему организму.

В группу хронических лейкозов относят:

— лейкозы миелоцитарного происхождения;
— лейкозы лимфоцитарного происхождения;
— лейкозы моноцитарного происхождения.

Важно отметить: острый лейкоз никогда не перетекает в форму хронического, и наоборот.

Лечение лейкоза

Тактика лечения лейкоза зависит от многих факторов, в том числе — от стадии заболевания, от степени распространенности, также следует учитывать общее состояние пациента. Однако острый миелобластный лейкоз, как наиболее часто встречающийся и быстроразвивающийся, требует немедленного начала терапии.

На сегодняшний день существуют такие методы терапии лейкоза:

химиотерапия — составляет основу лечения. Направлена на разрушение максимального числа раковых клеток, а так же на замедление образования новых злокачественных клеток. Курс терапии назначается индивидуально, в зависимости от общего состояния пациента. Препараты могут вводиться в организм различными путями.

лучевая терапия — используется воздействие ионизирующего излучения на лимфоузлы пациента. Может быть как локальная, так и системная. Данный вид терапии используется чаще всего при остром лимфобластном лейкозе. Системная лучевая терапия в больших дозах позволяет уничтожить максимальное количество атипичных клеток, что является благоприятным фактором для трансплантации костного мозга.

иммунотерапия — метод биологической терапии, который основывается на стимуляции защитных механизмов в организме пациента. Применение особых имуннопрепаратов позволяет стимулировать работу иммунной системы в борьбе со злокачественными клетками.

трансплантация костного мозга позволяет восстановить поврежденные после лучевой и химиотерапии клетки. Данный метод не является самостоятельным, однако применяется в комплексе с другими методами лечения. Различают алогенную трансплантацию (клетки берутся от максимально совместимого донора), и аутологичную (берутся стволовые клетки или клетки костного мозга пациента) трансплантацию. Использование данного метода возможно только после полного уничтожения лейкозных клеток. У большинства пациентов удается достичь стойкой ремиссии заболевания.

Важно помнить: чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем более благоприятный прогноз! Не откладывайте принятие жизненно важного решения.

Лейкоз у детей является неопластическим заболеванием кроветворной системы. При нем происходит трансформация конкретного типа клетки крови в злокачественную.

Причины

Последствия ионизирующего излучения;
Употребление канцерогенов (химических веществ и некоторых лекарственных препаратов);
Наследственность (генетически передается способность хромосом к негативным изменениям, чаще всего это систематическая лейкобластома);
Вирусы (трансформация нормальных тканей в болезнетворные происходит по причине наличия онкогенных вирусов, встраиваемых в ДНК организма).

Лейкозом именуют группу болезней, разрушающих кровеносную клеточную основу и представляющих собой злокачественные опухоли.

Классификация обусловлена признаками поражения:

лимфолейкоз - обуславливается дефектом лимфацитов, поражается лимфатическая система (подразделяется на острый и хронический; острая форма очень быстро прогрессирует, поражая здоровые ткани, хроническая может не прогрессировать долгое время);
миелолейкоз – бесконтрольное разрастание тканей, характеризуется нарушением созревания гранулоцитов.
Гранулоциты – это разновидность лейкоцитов. Клеточки с гранулами отвечают за борьбу организма с инфекционными возбудителями.

Симптомы

Родители должны внимательно следить за здоровьем ребенка и обращать внимание на любые изменения в его самочувствии. При ранних симптомах имеет место консультация врача-онколога.

Проявление зачастую зависит от протекающей формы. Лимфолейкоз может сопровождаться высокой температурой, у некоторых – ангиной или стоматитом с кровоточивостью. Со временем появляется общая утомляемость, замечается снижение аппетита, боли в костях, рвота. Узлы лимфы, печень и селезенка увеличиваются в размерах. Тело покрывается мелкими подкожными кровоизлияниями. Наблюдаются носовые или внутренние кровотечения.

Острая форма болезни крови у детей - опасное заболевание. Отсутствие лечения или несвоевременное диагностирование может привести к летальному исходу.

Постоянная форма протекает гораздо медленнее. Симптоматика может растянуться на долгие годы и чередоваться обострениями и ремиссией.

Миелолейкоз помимо вышеуказанных симптомов сопровождается нарушением функции тромбоцитов. Возможно образование тромбов. В том случае, если число тромбоцитов увеличено, возникает нарушение кровообращения. Это головные боли, головокружение, частичная потеря памяти, снижение внимания и др.

Диагностика

В диагностике важную роль играет обследование периферической крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, гемоглобина). Общая картина, дает понять онкологию процесса.

Биопсия костного мозга - обязательное обследование, которое позволяет изучить вещество кроветворного органа и идентифицировать тип лейкимии.

Цитохимические исследования. Определяют специфику незрелых клеток белых кровяных телец, характеристику проводят с помощью моноклональных антител.

В перечень необходимых исследований также входит рентген груди, анализ ликвора, ЭКГ и УЗИ внутренних органов.

Лечение

Первое, что нужно сделать – записаться на прием к врачу-гематологу. Только высококвалифицированный специалист поможет разобраться в проблеме. Обязательной станет и госпитализация ребенка в гематологический стационар.

Терапия направлена на уничтожение опухолевидных зачатков. В современной медицине используют различные противоопухолевые препараты и глюкокортикоидные гормоны. Для лечения белокровия используют антиметаболиты, которые подавляют развитие злокачественного процесса.

Проводится инфузионная и химиотерапия. Используются иммунокоррегирующие препараты.

Переливание необходимо в случае выраженного малокровия, сильном кровотечении или при тромбоцитопении.

Метод терапии подбирается индивидуально в зависимости от вида и сложности заболевания. В более тяжелых случаях требуется пересадка костного органа. Бороться с недугом нужно, чтобы победить его.

Профилактика

Четко установленных правил, которые помогут предотвратить появление недуга, не существует. Необходимо регулярно посещать доктора, сдавать анализы, следить за самочувствием ребенка. Детям с хроническим видом недуга, в период ремиссии, обязательно назначают поддерживающую терапию. Она позволяет предотвратить скорые рецидивы. Требуется постоянный контроль и посещение врачей педиатра и онкогематолога.

Острый лейкоз – быстро развивающаяся форма рака, при которой патологически измененные лейкоциты накапливаются в крови и в костном мозге. Существует несколько видов острого лейкоза. Так называемый острый лимфобластный лейкоз чаще всего возникает у детей. Другой тип – острый гранулоцитарный лейкоз чаще встречается у взрослых.
При лимфобластном лейкозе патологически измененные лейкоциты образуются в лимфоузлах или костном мозге. Гранулоцитарный лейкоз затрагивает лейкоциты, которые продуцируются в костном мозге.

Причины
Причины лейкоза до настоящего времени неизвестны. Считается, что определенные факторы повышают риск развития лейкемии: определенные генетические отклонения, заболевания иммунной системы, воздействие высоких доз радиации и химических веществ, которые подавляют костномозговое кроветворение.

Cимптомы острого лейкоза
Высокая температура тела, общая слабость и другие гриппоподобные симптомы; увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени; боли в костях.
Тенденция к кровоточивости и образованию синяков.
Красные или пурпурные пятна на коже, вызванные кровотечением.
Частые инфекции и прогрессирующая слабость.

Осложнения
Острый лейкоз часто возникает внезапно, особенно у детей. Сначала кажется, что это простуда или грипп, но симптомы быстро прогрессируют, состояние ухудшается и появляются патологические изменения со стороны крови.
Острая лейкемия – опасное заболевание. При отсутствии лечения болезнь быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.
Специальных мер профилактики нет.

Что можете сделать вы
При подозрении на лейкоз следует обратиться к врачу как можно скорее. Лучше всего, чтобы лечение проводил специалист-онколог, имеющий опыт лечения соответствующего типа лейкоза.
Длительность лечения лейкоза обычно составляет 2 года. В течение этого времени необходимо особенно поддерживать свои жизненные силы, поскольку противоопухолевая терапия и лучевая терапия сопровождаются тошнотой.

Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность выздоровления.

Что может сделать врач
Во-первых, врач должен определить, связаны ли имеющиеся у пациента симптомы с лейкозом, или они вызваны анемией, или инфекционным заболеванием. Если в крови и костном мозге обнаружены клетки, характерные для лейкемии, дальнейшие исследования проводятся для того, чтобы определить тип лейкоза и наметить программу лечения.

Диагноз острого лейкоза предполагается, когда при проведении нескольких анализов крови выявляется патологически повышенное количество лейкоцитов. Для подтверждения этого диагноза проводят биопсию костного мозга.

Для лечения острого лейкоза проводят химиотерапию, применяя различные комбинации противоопухолевых препаратов. Целью лечения является уничтожение опухолевых клеток.
Доза таких препаратов должна быть тщательно подобрана для того, чтобы опухолевые клетки были уничтожены, а здоровые клетки организма не пострадали. Первая фаза лечения - индукционная терапия. В этот период больной получает наиболее интенсивное лечение в течение 4-6 недель. Этот этап терапии, как правило, вызывает ремиссию заболевания, которая, однако, может оказаться лишь временной, если не продолжать терапию.

Вторая фаза лечения – закрепляющая терапия, целью которой является уничтожение патологических клеток, присутствующих на этот момент в организме. Препараты, которые получает пациент в этой фазе, необходимы для преодоления возможной устойчивости к терапии. Поддерживающая химиотерапия обычно продолжается 2-3 года.
Большинство пациентов остается в стационаре в течение первой фазы лечения, поскольку существует высокий риск инфицирования, а также развития тяжелого кровотечения. Поскольку эти препараты подавляют продукцию лейкоцитов возможно ухудшение самочувствия, могут потребоваться частые переливания крови.

Важной частью лечения может стать трансплантация костного мозга. Это сложная процедура, при которой все продуцируемые клетки крови вначале разрушаются облучением, а затем новые клетки от подходящего донора вводятся в костный мозг со здоровыми клетками. Для предотвращения вторжения опухолевых клеток из костного мозга возможно проведение лучевой терапии.

На сегодняшний день все более количество случаев острого лейкоза успешно поддается терапии, прогноз существенно улучшается, особенно у детей; все большее число пациентов вылечивается. В 90% случаев и более достигается ремиссия, половина пациентов выживает в течение 5 и более лет.

В гематологии и реаниматологии достаточно новым направлением является интенсивная терапия больных с заболеваниями системы крови. Определенно можно сказать, что ее развитие связано с успехами современной противоопухолевой химиотерапии, благодаря которой стало возможным излечивать многие опухолевые заболевания системы крови, считавшиеся ранее фатальными.

Увеличение агрессивности химиотерапии, трансплантация стволовых гемопоэтических клеток повышают эффективность лечения, но в то же время сопровождаются ростом числа угрожающих жизни осложнений.

Нуждаются в изучении и могут отличаться от таковых у пациентов, не страдающих заболеваниями кроветворной системы: этиология, патогенез, клинические проявления; структура и методы лечения критических состояний у больных в условиях опухолевого роста, депрессии одного или нескольких ростков кроветворения тяжелой иммуносупрессии.

Септический шок – наиболее частое и грозное осложнение в гематологии. Данная патология является причиной госпитализации в реанимационное отделение и летальных исходов больных с заболеваниями системы крови.

Проведен анализ результатов клинико-лабораторного и инструментального обследования 34 больных с острым лейкозом в возрасте от 0 до 18 лет, находившихся на лечении в отделении реанимации, интенсивной терапии и анестезиологии (ОРИТА) онкогематологических больных Научного центра педиатрии и детской хирургии за период с января по июнь 2013 г.

Из 34 больных септический шок (СШ) был диагностирован у 14 (36%).

По возрасту пациенты распределились следующим образом: от 0 до 5 лет – 3 ребенка, от 5 до 10 лет – 4, от 10 до 15 лет – 6, старше 15 – 1 ребенок, т.е. СШ чаще наблюдался у детей старшего возраста.

По половому признаку различий не отмечалось, мальчиков и девочек было одинаковое количество.

Все больные с СШ до поступления в ОРИТА получали химиотерапию по протоколу БФМ-ОЛЛ и БФМ-ОМЛ. Из 14 пациентов с СШ на I протоколе получали лечение 4 ребенка, на II протоколе – 3 ребенка, блоки высокого риска и рецидивные получили 3 ребенка, блок для ОМЛ (HAM) – 1 ребенок. У одного больного ухудшение состояния развилось после лучевой терапии.

Периодом наибольшего риска присоединения инфекции у иммунокомпроментированных больных является нейтропения длительностью более 14 дней, на фоне которой достоверно чаще развиваются сопутствующие инфекции другой этиологии.

Так, у наших пациентов уже при поступлении в ОРИТА панцитопения регистрировалась у 7 детей (50%), нейтропения у 6 (42,9%), гиперлейкоцитоз отмечался у 2 (14,2%) детей (первичный пациент только с установленным диагнозом ОЛЛ).

Из 14 детей с СШ тромбоцитопения ниже критического уровня наблюдалась у 13 (92,8%) детей, у 7 (53,8%) из которых осложнилась тяжелым геморрагическим синдромом, у 1 (7,7%) – геморрагическим шоком, у 1 (7,7%) – нарушением мозгового кровообращения и у 3 (21,4%) детей – постгеморрагической тяжелой анемией III степени.

Инфекционные осложнения при поступлении в ОРИТА были представлены у всех больных пневмонией, в том числе осложненной плевритом у 4 (28,6%), кардитами, осложненными экссудативным перикардитом у 11 (78,6%) детей; у 2 (14,3%) детей пневмония была грибковой этиологии. У всех больных пневмония сочеталась с другими инфекционными очагами.

Энтероколит с язвенно-некротическим поражением ЖКТ наблюдался у 7 (50%) детей, реже встречались пансинусит – у 2 (14,3%), проктит – у 1 (7,1%), флебит периферической вены – у 1 (7,1%) ребенка.

При микробиологическом исследовании различных локусов (зев, нос, кровь, моча, кал, мокрота) выявление патогенной микрофлоры отмечалось в основном в зеве и в носу, мокроте и в одном случае в крови. Всего при исследовании было выявлено 32 положительных результата.

Микробиологическое исследование зева и носа показало наличие патогенных микроорганизмов у 10 (71,4%) больных, при исследовании мокроты – у 3 (21,4%) больных. Положительные результаты микробиологических исследований были выявлены именно у тех пациентов, которые имели наибольшее количество комбинированных осложнений.

Этиологическая структура инфекционных осложнений в 78,1% случаев была представлена грамположительными микроорганизмами, в 9,3% грамотрицательными микроорганизмами и в 12,5% – грибами. Ассоциации микроорганизмов наблюдались в 85,7% случаев.

Среди грамположительных микроорганизмов доминировали стафилококки (68%), из них St. aureus составил 5 (29,4%) случаев, St. Epidermidis – 5 (29,4%), St. Hаemolyticus – 7 (41,2%) случаев. В 8 (25%) случаях выявлялись стрептококки. Среди грамотрицательных в 2 (6,2%) случаях выявлялся Ps. aeruginosa и в 1-м (3,1%) Klebsiella. Грибы у пациентов с СШ выявлялись в 4 случаях, из них Candida отмечалась у 2 детей, у 1 – Aspergillius и у 1 – Mucor.

В биохимическом анализе крови у 7 (50%) детей было увеличение уровня билирубина и трансаминаз (АЛТ, АСТ).

В коагулограмме у всех больных было значительное снижение протромбинового индекса, в среднем значение этого показателя – 46,5%, удлинение АПТВ отмечалось у 5 (35%) детей, гипофибриногенемия у 7 (50%), средний показатель – 1,0 г/л, и гипопротеинемия у 4 (28,5%) детей, средний показатель общего белка – 39 г/л.

Гемодинамические нарушения имели место у 10 (71,4%) пациентов с СШ, из них в виде артериальной гипотонии с брадикардией у 1 пациента, у остальных наблюдалась тахиаритмия (90%).

Кислотно-газовый состав определялся только у 4 детей, которые находились на искусственной вентиляции легких. Отмечались резкое повышение лактата (от 4,6 до 17 ммоль/л), изменение ВЕ, рН крови у 2 детей был в пределах 7,0.

Из 14 больных с СШ 8 (57,1%) детей умерли, из них 2 (25%) ребенка умерли в первые сутки с момента поступления в ОРИТА. У всех умерших пациентов отмечалась комбинация нескольких инфекционных осложнений (от 5 и более).

Анализ микробиологического исследования показал, что грибы выявлялись только в группе умерших больных и были выделены из крови и из некротического поражения кожи.

1. Риск развития СШ у пациентов с лейкозом наблюдается на фоне лечения по протоколам I, II и блоков высокого риска и противорецидивных блоков, т.к. эти схемы терапии включают в себя применение кортикостероидов длительными курсами или в большой дозировке.
2. СШ чаще развивается у больных с лейкозом в период панцитопении или выраженной нейтропении, которая в нашем исследовании наблюдалась в 92%.
3. Среди инфекционных осложнений представляет большую опасность и риск развития СШ у больных с лейкозом пневмонии грибковой этиологии и язвенно-некротическое поражение желудочно-кишечного тракта (50%).
4. В этиологической структуре инфекционных осложнений в 78,1% преобладала грамположительная флора, среди которой доминирующими (в 68% случаев) были стафилококки и на втором месте (в 12,5%) грибы.
5. В 71,4% случаев у онкогематологических больных имели место гемодинамические нарушения в виде артериальной гипотензии, в основном с тахиаритмией.

Любое онкологическое заболевание вызывает особое к себе отношение. Не составляют исключение и лейкозы – отдельная группа злокачественных заболеваний крови. Общий признак онкологического процесса – клоны неуправляемо делящихся клеток. В случае лейкоза речь идет о патологии кроветворных клеток. Когда-то были распространены такие термины, как лейкемия, белокровие, сейчас согласно международной классификации все заболевания этой группы носят название лейкоз.

Отчего он возникает?
Лейкозы многолики
Как распознать лейкоз?
Как лечить?
Помощь близких
Лейкоз – не приговор!

Отчего он возникает?

Выделить какую-то одну причину в каждом конкретном случае лейкоза невозможно, так как заболевание является полифакторным.

Что же это за факторы?
– Наследственность – наличие лейкоза у кого-либо из близких родственников.
– Ионизирующее излучение.
– Инфекционные причины. Компоненты некоторых вирусов, например, ДНК герпеса, РКН-вирусы, которые являются онкогенными факторами, так как способны встраиваться в здоровые клетки организма, нарушая их структуру.
– Вещества с канцерогенными свойствами. Встречаются они, к сожалению, не только на особых предприятиях, но и в повседневной жизни – например, в бытовой химии, и даже среди некоторых лекарственных препаратов.
– Генетические аномалии. Например, у детей с синдромом Дауна лейкоз встречается в 15 раз чаще, чем в среднем в популяции.

В каких-то ситуациях достаточно несложно увязать развитие лейкоза с действием причинного фактора – например, когда болезнь развивается после того как человек получил лучевое облучение. В других же случаях возможна комбинация причин, когда на фоне, к примеру, наследственной предрасположенности добавляется еще и действие хронически протекающей вирусной инфекции.

В результате такого воздействия одна из клеток крови мутирует, меняет свою структуру. После этого она начинает быстро и неуправляемо делиться, в результате образуются точно такие же измененные клетки, не способные выполнять свои функции. Нормальные клетки крови при этом делятся с обычной скоростью, поэтому очень быстро оказываются вытесненными и замещенными на раковые.

Лейкозы многолики

Лейкозы подразделяются на острые и хронические. Но деление это происходит совсем не так, как в случае с другими заболеваниями. Мы привыкли, что если процесс возник недавно и активно протекает, его называют острым, а под хроническим подразумевают длительно текущее, с периодическими обострениями, заболевание. С лейкозами все по-другому.

Они классифицируются в зависимости от того, какие именно клетки дают неконтролируемый рост. При лейкозах мутируют стволовые клетки крови, основу острого течения процесса составляют бласты – молодые клетки крови, а при хроническом процессе – зрелые клетки крови. Поэтому острый лейкоз никогда не переходит в хронический. А хронический, в свою очередь, становится таким с момента установления диагноза, независимо от длительности протекания болезни.

Как правило, острые лейкозы развиваются у детей, и это наиболее часто встречающееся среди них онкологическое заболевание. Хронические лейкозы развиваются обычно у пожилых людей, после 60 лет.

Другая классификация лейкозов основана на более точном указании вида участвующих в патологическом процессе клеток.

Как распознать лейкоз?

Обследование, на основании которого можно поставить диагноз, – это развернутый анализ крови. Уточняется и подтверждается диагноз при проведении пункции костного мозга.

Как лечить?

Прежде всего нужно иметь в виду:
– Сроки начала лечения. Этот фактор имеет огромное значение при остром варианте лейкоза. Конечно, упущенное время нельзя вернуть, и если это произошло из-за неверной постановки диагноза, свершившийся факт необходимо принять и смириться. Но с того момента, когда диагноз установлен, терять время уже недопустимо! Счет идет буквально на дни и часы. При хроническом лейкозе течение более доброкачественное – больные могут жить несколько месяцев и лет даже без лечения.

– Современные протоколы. Разные страны работают по примерно одинаковым протоколам – общемировым стандартам лечения онкологических больных. Если при любых других онкологических процессах вариант лечения зависит от того, есть ли метастазы (а развиваются они при выходе пораженных клеток в кровяное русло и забрасывании их в другие органы), то при лейкозах именно клетки крови изначально поражены процессом, поэтому лечение будет достаточно агрессивным. В зависимости от вида лейкоза могут быть назначены химиотерапия, гормональные препараты, облучение или комбинация этих методов.

Цель лечения при остром лейкозе – достичь ремиссии, состояния, при котором количество бластов (измененных клеток) снизится до допустимого уровня. В идеале достигается она в течение первого месяца лечения. При вовремя начатом лечении это происходит у большинства детей – до 90 %! Ответ на этот первый, самый интенсивный блок терапии и есть решающий фактор в определении прогноза заболевания. До истечения месяца врачи не станут делать никаких прогнозов. Если же ребенок через несколько недель вышел в ремиссию, это значит, что шансы на благоприятное развитие событий велики. Но это совсем не значит, что лечение закончено, – поддерживающая терапия займет еще около двух лет. После нее окончательно выходят в ремиссию до 75 % детей с острым лимфобластным лейкозом и около 30–40 % детей с острым нелимфобластным лейкозом. Это очень обнадеживающие результаты, о которых пару десятков лет назад можно было лишь мечтать! При 5-летней ремиссии дети снимаются с инвалидности и, в принципе, можно уже облегченно вздохнуть. Но онкологи советуют все же соблюдать некоторые меры предосторожности – не менять климатическую зону для постоянного проживания, по возможности беречься от стрессов и инфекционных заболеваний.

– Пересадка костного мозга. В ряде случаев желаемого результата от терапии не прослеживается, и приходится прибегать к пересадке костного мозга. Подобная процедура спасла жизнь уже многим людям, но все еще не относится к разряду рутинных. Проблема и в подготовке к ней, и в поиске подходящего донора, и в высокой стоимости. Суть вмешательства – в полном уничтожении всех клеток собственного костного мозга, для чего используется облучение и большие дозы химиотерапии, с последующей заменой их донорским материалом. Для донора операция не опасна – хотя одномоментно и забирается около 900–2000 мл смеси крови и костного мозга: здоровый организм в течение четырех недель полостью это компенсирует. Для больного же лейкозом критичны будут первые 2–4 недели после пересадки. Во-первых, сама процедура при всей своей технической несложности (донорский костный мозг вводится внутривенно, как при обычных вливаниях) все же переносится непросто – для организма это чужеродный материал. А во-вторых, еще до операции из-за агрессивной химиотерапии полностью уничтожается способность организма противостоять инфекциям, поэтому придется соблюдать строгие ограничения, так как любая незначительная для обычного человека микрофлора в этом случае может стать фатальной. Но все-таки эта операция – реальный шанс на излечение.

Помощь близких

Конечно, агрессивная терапия очень тяжело переносится. И именно близкие люди должны помочь больному пройти этот путь, не бросая лечение.

И страдающий от лейкоза, и его родственники обычно проходят несколько этапов после того, как врач озвучит диагноз. Сначала это шок, неверие, просьбы к врачу перепроверить диагноз – онкологи встречаются с такой реакцией постоянно. После того как сомнения в диагнозе отпадают, у большинства людей, так или иначе столкнувшихся с проблемой лейкоза, развивается депрессивное настроение. Вот с этим уже нужно бороться – все-таки на сегодняшний день благоприятные прогнозы очень велики. А значит, следует начать изучать тематическую информацию и верить в лучшее. Другой немаловажный момент – длительность терапии, требующая и физических, и моральных, и материальных затрат. Приходится перестраивать всю привычную жизнь семьи. Чтобы сделать это было проще, стоит изучить опыт других семей – в интернете есть сообщества больных лейкозом, где можно найти какие-то ценные сведения, например, контакты нужного онкоцентра. Да и просто поплакаться в жилетку людям, которые столкнулись с такой же проблемой, бывает полезно.

Лейкоз – не приговор!

Это действительно так. Борьба против лейкоза дается непросто, требует времени и сил, но шансы на выздоровление есть, причем даже на полное выздоровление, и они довольно велики. Так что бороться стоит!

ТЕНДЕНЦИИ РАЗВИТИЯ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ОСТРЫМ ЛЕЙКОЗОМ СРЕДИ ДЕТЕЙ В КАРАГАНДИНСКОЙ ОБЛАСТИ

Актуальность проблемы. Частота лейкоза у детей до 15 лет составляет 4,4 на 100 000 населения. В основу современных классификаций ОЛ положен принцип функционального гистогенеза. По морфологическим признакам клеток ОЛ у детей классифицируется как острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкоз (ОМЛ). Существует небольшой процент биклональных лейкозов — лимфобластные с экспрессией миелоидных маркеров или миелоидные с экспрессией лимфобластных маркеров. Острый недифференцированный лейкоз выделяют в тех случаях, когда идентификация клеток современными методами исследования затруднена. У детей на ОЛЛ приходится 80 % случаев заболевания, 15–17 % — на ОМЛ [2].

На сегодняшний день в Национальном Научном Центре Материнства и Детства (ННЦМД) города Астаны существует два отделения детской онкологии общей сложностью на 95 коек. В том числе, комплекс чистых помещений на 6 коек для проведения трансплантации костного мозга. В 2013 году было открыто второе отделение онкологии для лечения солидных опухолей у детей. В год в этом центре получают лечение дети с онкогематологической патологией более 1000 случаев. Всего за эти годы в ННЦМД получило лечение более 1540 детей. За 2015 год в ННЦМД было 10 миелобластных лейкоза, 48 острых лимфобластных лейкозов и один, впервые выявленный, хронический миелоидный лейкоз. Это касательно только лейкозов. Если не лечиться, то 100% этих пациентов погибает. При миелобластных лейкозах 50% выживает. При лимфобластных лейкозах выживает порядка 80%.

Цель: Оценить статистику заболеваемости в Казахстане, выявить основные факторы, закономерности, тенденции онкогематологии в Казахстане.

Материалы и методы. Исследование проводилось на базе Областной детской клинической больницы города Караганды. Было проведено изучение статистических данных Карагандинской области за 2014, 2015, 2016 года, , архив историй болезней гематологического отделения. Составлены таблицы зависимости заболеваемости лейкозом среди детей от различных факторов.. Факторы выявлялись из анамнестических данных историй.

В областной детской клинической больнице Карагандинской области за 2014 год зарегистрировано 7 больных детей острым лимфобластным лейкозом(ОЛЛ), 1 больной острым миелобластным лейкозом(ОМЛ), за 2015 год зарегистрировано 8 больных с ОЛЛ и в 2016 году зарегистрировано 9 детей с ОЛЛ, 1 ребенок с ОМЛ и 1 ребенок с ХМЛ. Итого за 2014, 2015, 2016 года 24 с ОЛЛ, 2 с ОМЛ, 1 с ХМЛ.

Результаты и обсуждение. В ходе проведенного исследования выяснено, что в развитии лейкоза могут влиять такие факторы, как ионизирующая радиация, химические вещества, вирусы и бактерии [4], генетическая предрасположенность (наследственные синдромы с ненормальным количеством хромосом, дефектами в генах) [3]. Среди этих факторов наиболее частым является синдром Дауна, при котором риск развития ОЛ приблизительно в 20 раз выше, чем у детей без этого синдрома [3], а также Блюма, Фанкони, Тернера и другие, которые характеризуются спонтанными разрывами или нерасхождением хромосом. К лимфолейкозу предрасполагают наследственные заболевания, связанные с дефектом иммунитета. Это болезнь Луи-Бар, болезнь Братона, синдром Вискотта-Олдрича, причем наследуются не сами опухоли, а генетические дефекты в ткани, в которой развивается опухоль, наследуется повышенная изменчивость хромосом, что предрасполагает родоначальные клетки к лейкозным трансформациям. Химические вещества, как: бензол, продукты перегонки нефти, цитостатические препараты и другие группы лекарственных средств способны угнетать к/м кроветворения. Но из всех факторов вирусная гипотеза остается недоказанной.

Выводы. По результатам проведенной работы, что некоторые факторы, как ионизирующее излучение, подтверждениями которых являются трагедии Хиросимы и Нагасаки, и Чернобыльской трагедии. После взрыва атомной бомбы, лейкоз у жителей этих регионов развивался в 13 раз чаще, чем у жителей других регионов. А также некоторые исследователи видят связь между диагностикой низкодозовым Rh-облучением до рождения ребёнка и последующим лейкозом. У таких детей в первые 10 лет жизни число злокачественных заболеваний в 2 раза выше. Однако другие исследователи считают, что воздействие более массивных доз в Хиросиме и Нагасаки на беременных или родителей до зачатия не привело к увеличению заболеваемости лейкозом у потомства.

Вероятнее всего, что лейкоз является мультифакторным заболеванием, в его возникновении играют роль и внешние и внутренние факторы, причём все они вызывают не сам лейкоз, а повышенную мутабельность в ткани, из которой в дальнейшем может (но не обязательно!) развиться опухоль.

Выдвигаем гипотезу о том, что необходимо тщательнее следить и принимать меры по отношению к ионизирующему излучению и воздействию химических веществ. Несмотря на грандиозный прогресс в лечении острых лейкозов, проблема дальнейшего изучения биологических особенностей лейкемических клеток, маркеров опухолевого субстрата остается актуальной.

Литература.

1. Волкова М.А. Руководство для врачей: Клиническая онкогематология. 2007- 156 с.

3. Гематология и иммунология детского возраста / Под ред.Н.А. Алексеева. — СПб.: Гиппократ, 2009. — 1044 с.

4. Руководство по детской онкологии / Под ред. ак. РАМН Л.А. Дурнова. — М.: Миклош, 2003. — 504 с.

5.Сисла Б. Руководство по лабораторной гематологии: Пер с англ. / Под общей ред. А.И. Воробьева. — М.: Практическая медицина, 2011. — С. 37-39, 174-190.

6. Детская онкология. Национальное руководство / Под ред. М.Д. Алиева, В.Г. Полякова, Г.Л. Менткевич, С.А. Маяковой. — М.: Издательская группа РОНЦ, 2012.

6. Гусева С.А. Болезни системы крови. М 2004. Руководство по гематологии в 3 т. Под ред. А.И.Воробьева. М 2003-2004.

7. Абдулкадыров К.М. Гематология: новейший справочник. 2004.

9. Хайроева Н.А. Медико-статистический мониторинг острых лейкозов у детей Республики Казахстан //Автореф. дис. канд.мед.наук..-Алматы, 2010. –С. 9-10.

10. Pui C., , Pei D., Sandlund J., Ribeiro R., Rubnitz J., Raimondi S., et al. (2010) Long-Term results of St Jude Total Therapy Studies 11, 12, 13a, 13b, and 14 for childhood acute lymphoblastic leukemia. Leukemia 24: 371–382

11. Гематология: руководство для врачей / Н.Н. Мамаев, С.И. Рябов. — СПб.: СпецЛит, 2008. — 543

12.Principles and practice of pediatric oncology / Philip A. Pizzo, David G. Poplack. — 4th ed. — Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002. — 1692 p.

Читайте также: