Лейкоз у детей хромосомы

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — гетерогенная группа гемобластозов, развивающихся из самых молодых клеток лимфатического ряда. Эта группа состоит из отдельных подгрупп, каждая из которых в свою очередь гетерогенна.

Клоны клеток с хромосомными аномалиями обнаруживают примерно у 70—80 % пациентов, причем более чем в 30 % случаев это гипердиплоидные клоны, в 10 % — гиподиплоидные, в остальных — псевдодиплоидные.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) гораздо чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста, чем у пожилых. Средний возраст взрослых пациентов составляет около 30 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Прогноз острого лимфобластного лейкоза у взрослых значительно хуже, чем у детей. Это коррелирует с возрастными различиями в частоте характерных аномалий кариотипа, т. е. при остром лимфобластном лейкозе у детей значительно чаще, чем у взрослых, встречаются хромосомные изменения, более благоприятные в прогностическом отношении, и наоборот — реже наблюдаются нарушения кариотипа, ассоциированные с плохим прогнозом. Особенно ярко возрастные различия проявляются при сравнении особенностей кариотипа острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых старше 60 лет.
Определенные особенности кариотипа важны для уточнения диагноза и прогнозирования ответа на терапию.

Хромосомные нарушения, наиболее характерные для острого лимфобластного лейкоза, представлены в таблице. Их частота вычислена S. Heim и F. Mitelman после объединения данных, полученных в разных цитогенетических лабораториях мира — всего около 6000 наблюдений. В таблице приведены не все, а только самые распространенные хромосомные аномалии, обнаруженные при остром лимфобластном лейкозе, но и они демонстрируют выраженную цитогенетическую гетерогенность этого заболевания. Большинство повторяющихся (неслучайных) аномалий наблюдается редко.

Необходимо отметить, что отдельные изменения кариотипа обнаруживают как при остром лимфобластном лейкозе, так и при других лимфоидных опухолях, другие изменения — исключительно при остром лимфобластном лейкозе. К первым относятся, в частности, перестройки хромосомных районов 14q11, 14q32, делеции длинного плеча хромосомы 6 и короткого плеча хромосом 9, 12 и 17. С другой стороны, t(9;22)(q34;q11), t(4;11)(q21;q23), t(1;19)(q23;p13) характерны для ОЛЛ, но не для других лимфопролиферативных заболеваний.

Еще одно общее замечание: В-клеточные лейкозы (в том числе и острые), а также лимфомы отличаются от Т-клеточных по спектру хромосомных изменений. Так, для новообразований В-клеточной природы характерны перестройки, затрагивающие локусы иммуноглобулиновых генов: гена Н-цепей иммуноглобулинов (14q32), L-цепей к (2р12) и h (2q11). В новообразованиях из Т-клеток нередко наблюдаются перестройки, затрагивающие гены Т-клеточных рецепторов (хромосомные участки 14q11, 7р15, 7q34).

Частоты основных хромосомных перестроек, характерных именно для В- или Т-клеточных острых лимфобластных лейкозах, а также гены, вовлеченные в эти перестройки, приведены в таблицах.

Уже отмечалось, что частота отдельных характерных нарушений кариотипа различается при остром лимфобластном лейкозе у детей и взрослых. Это подтверждают данные таблице. Приведем конкретные примеры сначала по структурным изменениям, а затем по числовым.

Структурные аномалии: t(9;22) значительно чаще наблюдается у взрослых, a t(12;21) — у детей, причем первая крайне неблагоприятна в прогностическом отношении, а вторая — наоборот, предвещает хороший ответ на лечение в подавляющем большинстве случаев. Такие структурные аномалии, как перестройки хромосомного района 11q23, ассоциированные нередко с плохим прогнозом, часто наблюдаются у детей до 6 мес, их частота с возрастом понижается; у пожилых людей они редки.

Числовые изменения: клоны клеток с числом хромосом более 50 прогностически благоприятные, встречаются у детей значительно чаще, чем у взрослых: 25—30 и 5 % соответственно.

Числовые изменения кариотипа имеют большое значение для прогнозирования острого лимфобластного лейкоза. Уже отмечалось, что вариант острого лимфобластного лейкоза со значительным увеличением числа хромосом (более 50) имеет относительно благоприятный прогноз: 80—90 % больных переживает пятилетний срок с момента постановки диагноза, однако выявление некторых структурных перестроек в клетках лейкозного клона с такими числовыми нарушениями может ухудшить прогноз.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза с гипердиплоидными клонами лейкозы, ассоциированные с гиподиплоией, имеют обычно плохой прогноз: только 30 % больных остается в живых по истечении 2 лет от момента постановки диагноза. Еще более неблагоприятен прогноз при острых лейкозах с так называемым окологаплоидным числом хромосом, при которых каждая клетка содержит 26—28 хромосом. В таких клетках вместо большинства хромосомных пар остается по одному гомологу; сохранено по два гомолога только в 10-й, 14-й, 18-й и 21-й парах.

Неблагоприятен прогноз и в случаях с околотетраплоидными клонами. Следует отметить, что окологаплоидный и околотетраплоидные клоны клеток редко наблюдаются при остром лимфобластном лейкозе — не более 1—2 % случаев.

Остановимся на отдельных структурных аномалиях кариотипа, характерных для острого лимфобластного лейкоза.

Мы продолжаем обсуждение темы лейкозов у детей, и поговорим еще о некоторых нюансах в их диагностике и лечении. Были уже обсуждены вопросы их возникновения и диагностики, но пока мы еще не дошли до вопросов обсуждения лечебной тактики и реабилитации. Продолжим обсуждение.

Возможно ли предотвратить лейкозы?

Ранее лейкозы считались абсолютно летальными заболеваниями, от них не было лекарств и спасения, они практически во всех случаях приводили к гибели детей. На сегодня подходы к лечению и профилактике лейкозов изменились и многие из видов онкологических патологий можно предотвратить, если активно изменить свой образ жизни и образ жизни ребенка, что будет приводить к снижению влияния некоторых из особенно значимых факторов риска. Но это только способы снизить влияние негативных факторов, но не стопроцентно предотвратить развитие лейкоза. В настоящее время не существует современных способов для полноценной профилактики большинства из известных науке опухолей в детском возрасте. У подавляющего большинства детей или взрослых с лейкозами нет точно известных для именно лейкоза факторов риска и поэтому не существует и разработанных рекомендаций для профилактики лейкозов.

У детей с заведомо известными факторами риска по развитию лейкозов, как например, при наличии у ребенка синдрома Ли-Фраумени или при наличии синдрома Дауна, проводится тщательный и регулярный контроль с периодическими наблюдениями. Частота возникновения лейкозов у малышей с подобными генетическими синдромами хотя и повышается в сравнении с общими данными по популяции, но однако, все-таки не сильно повышается в современных условиях наблюдения и диагностики. В результате применения химиотерапии или же лучевой терапии у детей или взрослых с опухолевыми процессами, а также в результате применения иммуносупрессивной терапии при проведении трансплантации органов с целью профилактирования из отторжения, также вероятен повышенный риск развития лейкозов.

Возможно ли выявление лейкозов в ранней стадии

В сегодняшних условиях развития медицины не существует особых и специальных методов для того, чтобы провести раннее выявление лейкозов. Самой правильной и лучшей стратегией для ранней диагностики лейкозов становится повышенное внимание к проявляющимся признакам и выявленным симптомам данного заболевания (о симптомах лейкоза мы уже говорили – они неспецифичны и похожи на многие болезни). Будет требоваться очень пристальное и тщательное наблюдение за такими детьми с известными из генетических отклонений, которые заведомо могут повышать риски по возникновению лейкозов. Также особенно тщательное наблюдение требуется за теми детьми, кто получал химиотерапию, подвергался лучевым воздействиям по поводу опухолей, а также за теми, кто был подвержен операции по трансплантации органов и затем получал активную иммуносупрессивную терапию препаратами.

Установление стадии лейкозов у детей

При подавляющем большинстве опухолевых процессов необходимо определение стадии процесса – это необходимо для того, чтобы точно идентифицировать распространенность процесса. В подавляющем большинстве случаев стадии опухоли зависят от ее размеров и степени распространенности в организме. Однако, у лейкозов выставляются стадии не таким образом, как в большинстве других опухолей. При лейкозе костный мозг поражается изначально наряду с периферической кровью. И основной проблемой при лейкозе является проникновение и распространение лейкозных клеток по печени и селезенке, поражение половых органов и лимфатических узлов, а также органов центральной нервной системы. Если сами лейкозные клетки проникают в область ЦНС в больших количествах, тогда их наличие можно выявить при проведении исследования спинномозговой жидкости (исследование ее под микроскопом). Для таких целей проводится спинномозговая пункция, ее проводят в рамках планового первичного обследования при подозрении на онкологию.

При обнаружении наличия лейкозных леток важно провести более интенсивное обследование и активное лечение. Также постоянно существуют и различия у разных больных с положительным и отрицательным ответом на проводимую терапию, и они тогда называются прогностическими факторами. Такие факторы важны для определения общего прогноза в развитии и течении лейкоза у детей, и они важны для выбора и степени интенсивности проводимой терапии. Важно также знать, что прогностические факторы особенно важны для больных с наличием острого лимфобластного лейкоза, чем для тех, кому диагностирован острый миелобластный лейкоз.

Выявление прогностических факторов у детей с наличием строго лимфобластного лейкоза

Всех детей с острым лимфобластным лейкозом можно подразделить на несколько отдельных категорий – низкий риск, стандартный риск, высокий риск и очень высокий риск. Чем выше группа риска лейкоза, тем активнее и интенсивнее должна быть терапия лейкозов. В общем, у детей с группой низкого риска прогнозы и исходы лейкоза гораздо оптимистичнее, чем у таких же больных с лейкозами очень высокого риска. Также важен возраст самого ребенка и изначальное, исходное количество лейкоцитов периферической крови – это одни из важнейших факторов для будущего прогноза лечения и выздоровления. Важно помнить о том, что многие детишки с наличием как одного, так и более неблагоприятных факторов прогноза могут быть вполне активно излечимы в современных клиниках.

Возраст к моменту диагностики также важен для прогнозов – у детишек возрастом от одного года до девяти лет прогнозы болезни обычно более оптимистичные, а вот у больных до года или же старше десяти лет будут относиться к категориям высокого риска болезни. Не менее важно и количество лейкоцитов у ребенка, так как у больных с острым лимфобластным лейкозом с наличием очень высокого количества лейкоцитов к моменту первичного диагностирования болезни (более 50 тыс лейкоцитов в мм3), будут относиться к категориям высокого риска, и будут нуждаться в проведении более агрессивной и активной терапии. Также считается, что влияет и пол ребенка – у девочек с наличием острого лимфобласного лейкоза вероятности на излечение несколько больше, чем у мальчиков.

Также влияют и расовые особенности детей на течение и прогноз лейкоза. Например, у детей афроамериканского происхождения и детей из латинской Америки при развитии лейкоза выздоровление происходит реже, в сравнении с другими расами. Также, увеличение селезенки или печени обычно связывают с высокими количествами лейкоцитов, что также существенно влияет на прогнозы. Немаловажным для прогноза при лейкозе будет и проведение иммунотипирования клеток – определения их принадлежности к той или иной группе. У детей с наличием в крови большого количества незрелых или полузрелых В-лимфоцитов прогнозы в лечении будут лучше в сравнении с наличием лейкоза с Т-клеточными или же зрелыми В-клеточными лейкозами. Важными при типировании будет определение количества хромосом, так как у больных будет высокая вероятность излечения лейкозов в том случае, если количество хромосом внутри лейкозных клеток повышено. Особенно хорошим будет прогноз при наличии дополнительных хромосом в четвертой или десятой паре.

У детей с наличием лейкоза с редуцированным (сниженным) количеством хромосом в сравнении с нормальным количеством хромосом, прогнозы по самому заболеванию и по излечению. Отдельным вариантом будет наличие хромосомных транслокаций – это перенос кусочков хромосомы с одной пары на другую. У детей с лейкозами, чьи лейкозные клетки обладают транслокациями, особенно между 21 и 12 парами хромосом, вероятности по излечению лейкоза выше, чем у аналогичных больных с транслокациями по девятой и 22 парами, а также между первой и 19-ой, или же четвертой и 11-ой. И кроме того, самыми важными для прогноза при лейкозе будут также ответы на лечение. Больные, которые достигли ремиссии – когда полностью отсутствуют признаки заболевания на протяжении 14 суток химиотерапии, будут иметь самые лучшие прогнозы в сравнении с детьми, имеющими другие формы острого лимфобластного лейкоза, которым будет нужно в дальнейшем проводить активное и более интенсивное лечение детей.

Важно определить все признаки лейкозов, которые будут сильно влиять на дальнейшие прогнозы в выживаемости и лечении, а также на стойкость ремиссии. Доктора сразу же стараются определить все факторы, чтобы сразу же начать терапию именно по той схеме, которая будет наиболее актуальной и подходящей, так как все препараты обладают высокой токсичностью и достаточно тяжелы, лишние дозы облучения и химии при относительно благоприятной форме лейкоза просто не нужны.

Для того чтобы повысить вероятность эффективного лечения опухоли, необходимо выявить ее как можно раньше. При выявлении опухоли определяют стадию ее развития. Процесс определения распространенности процесса называют стадированием. Как правило, здесь основную роль играют размеры опухоли и ее распространенность по организму.

Что касается лейкозов, то процесс их стадирования не похож на процесс стадирования других видов рака. Особенность лейкоза – в поражении костного мозга и периферической крови. В результате этого лейкозные клетки проникают в печень, селезенку, лимфатические узлы, яички, яичники или ЦНС.

Большое количество проникнутых в ЦНС клеток можно увидеть при помощи исследования спинномозговой жидкости под микроскопом. Для этого делают спинномозговую (люмбальную) пункцию в качестве составной части первичного обследования.

Когда лейкозные клетки были обнаружены, нужно начать их интенсивное лечение.

Больных делят на пациентов с хорошим и плохим ответом на лечение. Различия, которые между ними существуют, называют прогностическими факторами. Они играют весомую роль в определении прогноза заболевания и интенсивности терапии.

Прогностические факторы являются более важными и значительными для больных ОЛЛ, чем ОМЛ.

Детей с диагнозом ОЛЛ подразделяют на несколько категорий: низкого риска, стандартного риска, высокого риска и очень высокого риска. Степень интенсивности терапии зависит от категории. Чем она выше, тем высшую терапию нужно использовать.

Как правило, дети с низким риском могут рассчитывать на положительные результаты лечения больше, чем больные с очень высоким риском.

Одним из важных прогностических факторов является возраст больного и исходное количество лейкоцитов. При этом не стоит забывать того, что даже при наличии одного или более неблагоприятных прогностических факторов, положительные результаты возможны.

Если на момент диагностики возраст ребенка составляет от одного года до девяти лет, прогноз заболевания будет лучшим. У больных в возрасте до года и от десяти лет, прогноз относят к категории высокого риска.

Больные ОЛЛ, у которых содержание лейкоцитов находиться на очень высоком уровне (более 50000 клеток в куб.мм.) входят в категорию высокого риска, их нужно лечить с помощью применения более интенсивной терапии.

Возможность получения положительных результатов у девочек, больных ОЛЛ, несколько выше, чем у мальчиков.

Выздоравливание афроамериканских и латиноамериканских детей, страдающих ОЛЛ, происходит реже в сравнении с другими расами.

Дети, которым был поставлен пре-В или ранний пре-В-клеточный ОЛЛ прогноз, выздоравливают лучше, чем дети с Т-клеточным и зрелым В-клеточным лейкозом (типа Беркитта).

Вероятность получения положительных результатов увеличивается у пациентов, с повышенным содержанием хромосом в лейкозных клетках. Особенно при наличии дополнительной хромосомы 4 или 10. Дети, у которых количество хромосом меньше нормы, имеют более низкую вероятность выздоровления.

Дети с транслокацией между хромосомами 12 и 21 дают более позитивные прогнозы, чем те, у кого транслокация между хромосомами составляет 9 и 22, 1 и 19 или 4 и 11.

Больные, которые находятся в периоде ремиссии (отсутствие признаков заболевания) на протяжении 7-14 дней химиотерапии, дают более позитивные прогнозы по сравнению с остальными детьми с ОЛЛ, которые нуждаются в более интенсивном лечении.

У детей, больных ОМЛ, прогностические факторы не являются такими важными, как у детей больных ОЛЛ.

У детей с диагнозом ОМЛ и количеством лейкоцитов менее 100000 в куб.мм. на момент диагностики, положительные результаты более вероятны, чем у больных с более высоким количеством лейкоцитов.

Миелодиспластический синдром или вторичный ОМЛ. Больные, перенесшие миелодиспластический синдром или ОМЛ, возникший в результате лечения другой опухоли, дают менее благоприятные прогнозы.

У больных ОМЛ, с дефектом хромосом под названием моносомия 7, прогноз заболевания негативный. Дети, у которых транслокации между хромосомами составляют 15 и 17, 8 и 21 или у которых инверсия хромосомы находиться на отметке 16, имеют больше шансов на выздоровление.

От морфологии (вида лейкозной клетки под микроскопом) зависит степень выживаемости больных. Внутри некоторых клеток у больных ОМЛ находятся специальные гранулы (тельца Ауэра). Самое большое их количество наблюдается при м2 и м3 типах ОМЛ. Все это дает благоприятные прогнозы.

Дети, больные синдромом Дауна имеют большую вероятность на излечение от ОМЛ, чем дети, не имеющие этого генетического заболевания.

Больные ОМЛ, не отреагировавшие на терапию (достижение ремиссии после одного цикла химиотерапии), имеют большую вероятность излечения в сравнению с теми, кто нуждался в более длительной терапии или теми, у кого вообще не наблюдалась реакция на лечение.

При лечении острого лимфобластного лейкоза выделяют три фазы: индукцию, консолидацию или интенсификацию, а также поддерживающую фазу.

Индукция. Цель индукции – достичь ремиссии. Это значит, что должны исчезнуть лейкозные клетки из периферической крови и костного мозга и восстановиться нормальные показатели кроветворения.

Через месяц лечения у 95% детей достигается полная ремиссия. При этом лечение должно быть весьма интенсивным, его также могут сопровождать инфекционные осложнения. Стоит отметить, что смертность больных от таких осложнений составляет около 3%.

Во время диагностики ОЛЛ в организме больного насчитывают более 100 миллиардов опухолевых клеток. Чтобы достичь ремиссии, нужно уничтожить 99,9% лейкозных клеток. Однако в организме ребенка все еще остается более 100 млнлейкозных клеток, которые также необходимо истребить.

В связи с этим, больной в течение 4-6 месяцев проходит фазу консолидации, а после этого – поддерживающую терапию в течение двух лет.

Больных со стандартным риском на протяжении месяца лечат при помощи химиотерапии с использованием трех препаратов (аспарагиназа, винкристина и преднизолона или дексаметазона).

Более того, в профилактических целях, в спинномозговой канал вводят метотрексат. Детям с высоким риском кметотрексату добавляют цитарабин и гидрокортизон. Эти же больные могут подвергаться облучению головного и, возможно, спинного мозга.

Консолидация. Длительность этой, более интенсивной степени - 4-8 месяцев. Дети со стандартным риском употребляют метотрексат и 6-меркаптопурин или 6-тиогуанин. К этим препаратам также могут добавить винкристин и преднизолон.

Больные с высоким риском дополнительно употребляют аспарагиназ, доксорубицин, циклофосфамид и цитарабин.

Поддерживающее лечение назначают после того, как завершиться фаза индукции и консолидации. Как правило, больным внутрь вводят метотрексат и 6-меркаптопурин, а также преднизолон или дексаметазон. Больным с высоким риском назначают более интенсивное лечение.

Общая длительность всего лечения составляет несколько лет.

На тактику лечения влияет срок наступления рецидива заболевания. Чем раньше он наступил, тем интенсивнее должна быть терапия.

Больные с ОЛЛ низкого риска имеют вероятность излечения 85-95%, стандартного риска - 65-85% и высокого риска - 60-65%.

Общая информация о лейкозе
Провоцирующие факторы
Виды, типы и стадии
Симптомы
Анализы при лейкозе
Терапия заболевания
Прогноз
Рекомендации

Лейкоз у детей чаще всего диагностируется в возрасте от 2 до 5 лет

Общая информация о лейкозе

Заболевание характеризуется дефектом кроветворения в костном мозге. Там, где должны созревать защитные белые тельца (лейкоциты), образуются бластные клетки, недозревшие и не способные выполнять свои функции.

Попадая в кровь, такие форменные элементы нарушают нормальное клеточное соотношение, проникают во многие органы и скапливаются там. При попадании в головной мозг недозревшие лейкоциты провоцируют развитие нейролейкоза – поражения мозговых оболочек и нервных структур.

Лейкоз является одной из распространенных причин детской смертности.

Провоцирующие факторы

Причины возникновения патологии изучены не полностью. Предполагается влияние генетических факторов, вирусных инфекций. Бывают случаи наследования онкогенов, которые проявляют активность уже в перинатальном периоде.

По статистике однояйцевые близнецы чаще страдают лейкозом, нежели разнояйцевые. Это подтверждает влияние наследственного фактора как основной причины. Риск развития патологии высок у детей с такими наследственными заболеваниями, как синдром Блума, болезнь Дауна, первичный иммунодефицит, синдром Клайнфельтера и пр.

Зафиксирован высокий процент заболевших среди людей, перенесших облучение из-за ядерных взрывов на ЧАЭС и в Хиросиме.

Лейкемия может возникать на фоне проведенной лучевой или химиотерапии, назначенной для лечения других онкологических заболеваний.

Виды, типы и стадии

Симптомы лейкоза не всегда проявляются остро, анализ крови может быть в норме

Опираясь на морфологию атипичных клеток, выделяют два вида патологии:

Лимфобластный лейкоз - характеризуется бесконтрольным распространением бластных клеток, которые могут быть малыми, большими, полиморфными. В детском возрасте чаще встречается острая форма патологии. Вероятность развития у малышей хронического лимфобластного лейкоза ничтожно мала.

По признаку антигенной специфичности лимфобластный лейкоз подразделяют на три типа:

Т-клеточный. Составляет до четверти случаев заболевания.
Нуль-клеточный. Встречается в 70-80%.
В-клеточный. Самый редкий (до 3%).

В некоторых случаях могут диагностировать лейкоз неуточненного типа, но обычно он встречается у взрослых пациентов.

Нелимфобластный лейкоз - характеризуется поражением миелоидного ростка крови, что является причиной быстрого размножения измененных лейкоцитов. В соответствии с морфологией клеточных элементов, патологию подразделяют на несколько разновидностей:

М 0 - недифференцированный лейкоз у детей;
М 1 – малодифференцированный;
М 2 – высокодифференцированный;
М 3 – промиелоцитарный;
М 4 – миеломонобластный;
М 5 – монобластный;
М 6 – эритромиелоцитоз;
М 7 – мегакариоцитарный лейкоз;
М 8 – эозинофильный.

Нелимфобластный лейкоз диагностируется у детей в 15-25% от общего числа заболевших. Характерен для более старших пациентов, имеющих в анамнезе противоопухолевую терапию, синдром Блума или анемию Фанкони.

Клиническая картина зависит от стадии развития болезни:

Острая.
Ремиссия.
Рецидив.

Это влияет и на клиническую симптоматику, которая может существенно измениться с течением времени.

Симптомы

Первые признаки лейкоза проявляются резко или постепенно, но в большинстве случаев лейкемия у детей сопровождается внезапным повышением температуры, слабостью, кровотечениями, часто повторяющимися инфекционными заболеваниями.

Начинаясь постепенно, лейкоз может сопровождаться следующими симптомами:

боль в мышцах, суставах, костях;
упадок сил, усталость;
потеря аппетита, тошнота;
снижение веса;
плохой сон;
скачки температуры;
гипергидроз;
головная боль.

Такие признаки входят в структуру интоксикационного синдрома.

Нередко болезнь сопровождается сыпью на коже, кровоизлияниями во внутренние органы, выделением крови с мочой. Так проявляется геморрагический синдром.

Кроме того, патология может сопровождаться кардиоваскулярным синдромом, который проявляется в учащении пульса, нарушении сердечного ритма, лабильностью артериального давления, вазомоторными реакциями. Отклонения от нормы фиксируются на ЭКГ.

Опасным признаком лейкемии считается иммунодефицитный синдром. На фоне патологического снижения защитных функций организм ребенка не может справляться с постоянными инфекциями, развиваются тяжелые формы воспаления, сепсис.

При внешнем осмотре и физикальном обследовании можно отметить наличие следующих признаков:

вялость, апатия, быстрая утомляемость;
одышка;
бледность кожного покрова и слизистых с кровоподтеками;
увеличение размеров лимфатических узлов, селезенки, печени.

По мере прогрессирования болезни симптомы становятся более выраженными.

Анализы при лейкозе

Лейкоз крови может проявляться частыми ангинами

В большинстве случаев заподозрить острый лейкоз можно по характерным изменениям общего анализа крови. В этом случае ребенок оперативно направляется на прием к онкогематологу для дальнейшей диагностики - расширенной гемограммы и миелограммы.

Анализ периферической крови при лейкозе показывает следующие отклонения:

нормоцитарная анемия;
снижение количества тромбоцитов;
ретикулоцитопения;
повышение скорости оседания эритроцитов;
перекос количества лейкоцитов, свдиг формулы влево;
бластемия;
критическое снижение эозинофилов и промежуточных видов белых кровяных клеток.

Если показатели гемограммы в норме, но клинические признаки вызывают подозрение, то онкогематолог назначает комплекс дополнительных исследований: обнаружение специфических маркеров, цитохимию.

Окончательно определиться с диагнозом поможет миелограмма. Для микроскопического исследования добывают пунктат костного мозга, в котором отражается состав миелоидной ткани. Если показатель лейкобластных клеток превышает 30%, то лейкоз подтверждается.

Кроме миелограммы диагностической ценностью обладают цитохимическое исследование, цитогенетический, иммунологический анализы.

При появлении первых признаков осложнений лейкоза, включая поражение структур нервной системы, ребенку назначаются обследование у невролога, рентген головы, офтальмоскопия, пункция спинномозговой жидкости.

Для определения лейкозной инфильтрации внутренних органов проводят УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопное сканирование.

Терапия заболевания

Лечение детей с диагнозом "острый лейкоз" проводится исключительно в стационарных условиях. Ребенка госпитализируют в стерильные блоки онкологического отделения, где создают условия для защиты организма от вирусов и бактерий.

Устранить раковые клетки помогает химиотерапия. Это единственно эффективное лечение, которое дает шансы на выживание. В зависимости от вида и стадии лейкемии, применяются разные схемы химиотерапии, различные дозировки, способы введения и сочетания препаратов.

Питание больного ребенка должно быть полноценным и сбалансированным по составу на протяжении всего лечения и дальнейшей жизни.

Назначить адекватную терапию может только врач после изучения анализов при лейкозе и глубокой диагностики.

Добившись стойкой ремиссии, лечение повторяют каждые 2 месяца с целью профилактики рецидивов.

Для устранения выраженности симптомов параллельно могут проводить переливание донорской крови, введение антибактериальных и кровоостанавливающих средств, очищение крови (плазмаферез).

Прогноз

Лимфобластный лейкоз у детей бывает трех типов

Смертность детей от лейкоза высока. Шансы на выздоровление во многом зависят от оперативности диагностики и начатого лечения. Своевременная терапия лимфоидного и миелобластного лейкоза дают хороший прогноз, у ребенка есть шансы на стойкую ремиссию и даже полное избавление от болезни.

Спрогнозировать течение болезни помогают следующие факторы:

возрастная категория - лечению легче поддаются дети от 2 до 10 лет;
пол - у девочек шансы выше;
стадия болезни;
вид лейкоза - самыми опасными считаются В и Т-клеточный лейкоз миелобластного типа.

Отсутствие своевременного и адекватного лечения заканчивается летальным исходом. Кроме того, риски значительно повышаются при туберкулезе, пневмонии, инфекционном мононуклеозе, ЦМВ инфекции.

Шансы на выздоровление увеличиваются многократно, если после перенесенной химиотерапии у ребенка наблюдается стойкая ремиссия на протяжении более 6 лет.