Лейкоз лимфоузлов у детей

Как развивается острый лимфобластный лейкоз у детей

Клетки крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) производятся костным мозгом и затем разносятся по кровеносной системе.

Двумя основными типами лейкоцитов являются миелоидные и лимфоидные клетки. Они главным образом сконцентрированы в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе (тимусе) и желудочно-кишечном тракте, обеспечивая наш иммунитет для борьбы с инфекциями.

В норме костный мозг продуцирует три типа лимфоцитов, борющихся с инфекциями:

B-лимфоциты – они формируют антитела против болезнетворных микробов;

T-лимфоциты – уничтожают инфицированные вирусом или инородные клетки, раковые клетки. Они также помогают вырабатывать антитела;

Натуральные киллеры (NK-клетки) – их задача уничтожать вирусы и раковые клетки.

При ОЛЛ костный мозг начинает вырабатывать слишком много дефектных лимфоцитов. Эти клетки, называемые бластами, несут в себе аномальный генетический материал и не могут бороться с инфекциями так же эффективно, как обычные клетки. Кроме того, бласты довольно быстро делятся и вскоре начинают вытеснять здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты из крови и костного мозга. Как результат, развивается анемия, инфекции, или даже легкое кровотечение.

Аномальные лимфоциты, характерные для острого лимфобластного лейкоза, довольно быстро разносятся кровотоком и могут затронуть жизненно-важные органы: лимфоузлы, печень, селезенку, центральную нервную систему, половые органы (яички у мужчин или яичники у женщин).

В Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра выделяют три разновидности ОЛЛ:

C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]

C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделяет несколько разновидностей этого заболевания. Основывается оно на типе лейкоцитов, которые являются источниками бластных клеток:

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины

Онкологи выделяют несколько факторов, которые значительно повышают риск развития ОЛЛ у детей:

родной брат (сестра), перенесший лейкемию;

воздействие радиации или рентгеновских лучей до рождения;

лечение химиотерапией или другими препаратами, ослабляющими иммунную систему;

наличие некоторых наследственных заболеваний, таких как синдром Дауна;

определенные генетические мутации в организме.

У острого лимфобластного лейкоза есть несколько подтипов. Они зависят от трех факторов:

из каких лимфоцитов (группы B или T) начали образовываться бластные клетки;

наличие генетических изменений внутри клеток.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

появление синяков и кровоподтеков;

темно-красные пятна под кожей;

узелки под мышками, на шее или в паху;

трудности с дыханием;

жалобы на боль в суставах;

общая слабость и быстрая утомляемость;

потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.

Наличие этих симптомов может и не означать ОЛЛ и указывать на иное заболевание. Однако в любом случае что-либо из этого перечня уже повод обратиться к врачу.

Первым шагом в постановке диагноза ОЛЛ является осмотр и сбор семейного анамнеза. В первую очередь онколог проверит наличие характерных опухолей в районе шеи, проведет опрос о прошлых заболеваниях и лечении.

Однако, чтобы убедиться в наличии болезни, врачу потребуется анализ крови и костного мозга, а также, вероятно, образцы других тканей.

Наиболее распространенные методики:

Подсчет количества эритроцитов и тромбоцитов в крови, а также проверка количества и типа лейкоцитов и их внешний вид.

Биопсия и аспирация костного мозга – небольшой образец спинномозговой ткани и жидкости берется из бедренной кости или грудины. Затем он проверяется под микроскопом на наличие аномальных клеток.

Молекулярно-цитогенетический анализ. Он необходим, чтобы отследить аномалии в генетическом материале лимфоцитов.

Проточная цитометрия (иммунофенотипирование). Исследуются определенные характеристики клеток пациента. При ОЛЛ помогает определить, с чего началось появление бластов – T-лимфоцитов или B-лимфоцитов.

Помимо этих анализов могут быть и дополнительные лабораторные тесты. Онколог также может назначить другие процедуры, чтобы определить, распространился ли рак за пределы крови и костного мозга. Эти результаты будут важны, чтобы спланировать курс лечения.

Дополнительные тесты могут включать в себя:

рентген грудной клетки, компьютерную томографию или УЗИ;

поясничную пункцию (забор спинномозговой жидкости из позвоночника).

Основные риски для детей с острым лимфобластным лейкозом

Лечение ОЛЛ может иметь долгосрочные последствия для памяти, способности к обучению и других аспектов здоровья. Помимо прочего это также может увеличить шансы развития иных онкологических заболеваний, особенно опухоли мозга.

ОЛЛ, как правило, очень быстро прогрессирует, если не приступить к лечению немедленно.

Как избежать острого лимфобластного лейкоза у детей

Медицине не известны способы профилактики ОЛЛ. Болезнь может развиваться и абсолютно здоровых малышей, которые до этого ничем не болели. О факторах рисках мы написали выше.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение ОЛЛ обычно проходит в несколько этапов:

Первый этап - индукционная терапия (лечение при помощи электромагнитных волн). Цель этой фазы - убить как можно больше бластных клеток в крови и костном мозге;

Второй этап – консолидирующая химиотерапия. Во время этой фазы необходимо уничтожить бласты, оставшиеся после первого этапа. Они могут быть неактивными, однако, обязательно начнут размножаться и вызовут рецидив;

Третий этап – поддерживающая терапия. Цель здесь та же самая, что и на втором этапе, но дозы лекарств значительно ниже. При этом поддерживающая терапия крайне важна, чтобы избавиться от негативных последствий химиотерапии.

На протяжении всего курса лечения у ребенка будут регулярно брать новые анализы крови и костного мозга. Это необходимо, чтобы выяснить насколько хорошо организм реагирует на лечение.

Стратегия борьбы с ОЛЛ будет варьироваться в зависимости от возраста ребенка, подтипа заболевания и степени риска для здоровья. В общих чертах для лечения острого лимфобластного лейкоза у детей используют пять видов лечения:

Лучевая терапия. Представляет собой метод лечения ионизирующей радиацией, которая убивает раковые клетки и останавливает их рост. Источником излучения может быть специальный аппарат (внешняя лучевая терапия) или радиоактивные вещества, доставляемые в организм или непосредственно к источнику раковых клеток (внутренняя лучевая терапия). При лечении ОЛЛ онкологи назначают лучевую терапию только в самых крайних случаях с высоким риском, поскольку радиация крайне негативно сказывается на развитии мозга, особенно у детей младшего возраста.

Таргетная (молекулярно-таргетная) терапия. Используется для целевого выявления и уничтожения раковых клеток без ущерба для всего организма. Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы, блокируют фермент, который стимулирует рост бластных клеток, вызванный специфическими генетическими мутациями.

Кортикостероиды. Детям с ОЛЛ часто назначают курс кортикостероидных препаратов, таких как преднизон или дексаметазон. Однако у этих препаратов могут быть различные побочные эффекты, включая набор веса, повышение сахара в крови, опухание лица.

Новым подходом при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей является так называемая CAR-T терапия, или адаптивная клеточная терапия. Препарат изготавливается из крови самого пациента. Клетки модифицируются таким образом, чтобы позволить им идентифицировать аномальные бластные клетки и устранить их.

Нужно понимать, что лечение острого лимфобластного лейкоза всегда рискованно и сопровождается множеством побочных эффектов. Они могут включать:


Рак крови – диагноз, который страшно услышать любому взрослому человеку. Но гораздо страшнее, когда эта болезнь затрагивает ребенка. К сожалению, рак крови или лейкемия, достаточно распространенное заболевание среди юных пациентов. Острый лимфобластный лейкоз у детей встречается чаще, чем другие формы лейкемии.

Поражение системы кроветворения при ОЛЛ имеет злокачественный характер. Около 60-70 % зарегистрированных случаев приходится на детский возраст (2-6 лет).


Что такое ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз – это онкологическое заболевание, проявляющееся у детей дошкольного возраста. Может встречаться и у взрослого человека в виде позднего рецидива, когда в истории болезни уже был установлен случай лейкоза. Имея схожие клинические проявления на начальной стадии развития, его легко можно спутать с вирусными и простудными инфекциями.

Лимфобластный лейкоз характеризуется неконтролируемым образованием молодых форм лимфоцитов – лимфобластов и пролимфоцитов. При онкологическом заболевании лимфоциты не продуцируются, поэтому костный мозг, пытаясь восстановить баланс, выбрасывает в периферическую кровь незрелые формы клеток (сдвиг влево).

Лимфоцитарные клетки представлены в организме двумя формами: малые и большие. Большими формами являются клетки –NK. Уникальность этих лимфоцитов заключается в способности разрушать раковые образования. Малые формы в свою очередь представлены Т- и В-лимфоцитами.

  1. Т-лимфоциты – имеют классификацию: Т-хелперы, Т-киллеры и Т-супрессоры. Основная их задача осуществление фагоцитоза – пожирание бактерий и вирусов. Продуцируются Т-лимфоциты в костном мозге, дозревают в вилочковой железе и тимусе. 20 % случаев развития лимфолейкоза относится к Т-клеточному типу. Выявляется он в возрасте 15 лет, когда заканчивается формирование железы вилочковой.
  2. В-лимфоциты играют важную роль при образовании антител иммунитета. Дозревают В-лимфоциты в лимфоидной ткани. Дети подвержены В-клеточной форме лимфолейкоза. В возрасте 3-4 лет наблюдается активизация костного мозга в продуцировании В-лимфоцитов (формируется гуморальный иммунитет).

В-клеточный лимфолейкоз отличается типовой принадлежностью:

  • пре-пре-В-клеточный;
  • В-II-клеточный;
  • пре-В-клеточный;
  • В-зрелоклеточный.


При диагностике острого лимфолейкоза у детей важно определять типовую принадлежность В-клеточного фенотипа, поскольку для каждого подтипа разработан определенный алгоритм лечения. И в том и другом случае страдает красный костный мозг. Нарушается работа в образовании клеток – они не выполняют своих основных функций, более того, зараженные раком, и несущие на поверхности мембраны онкологические клетки, Т-и В-лимфоциты ведут к угнетению клеток другого ряда – эритропоэза.

  1. Начальная стадия . Характеризуется развитием анемии, но в раннем периоде заболевания гемоглобин не опускается до критически низких показателей (30 -50г/л). Снижается количество тромбоцитов и эритроцитов. Лейкоциты начинают стремительно расти.
  2. Развернутая стадия . Главной особенностью развернутой стадии является лейкоцитоз. Количество лейкоцитов достигает 250-300*10/9/л. Фиксируется лейкемический провал (преобладание раковых клеток и незрелых форм клеток лейкоцитарного ряда) и лейкемическое окно (отсутствует деление клеток от юных до зрелых форм).
  3. Ремиссия . В периферической крови исчезают бластные клетки, снижается уровень лейкоцитов, появляются все формы лейкоцитарного ряда. В анализе костного мозга показатели бластов стабильны, но не более чем 5 %.
  4. Рецидив . Возврат болезни в более или менее выраженной степени клинических проявлений. На данной стадии решается вопрос о дополнительных мерах лечения, либо лечение другими путями.
  5. Терминальная стадия . Лечебные мероприятия не привели к ожидаемым результатам. Полностью угнетается кроветворение, образование клеток прекращается. Терминальная стадия приводит к летальному исходу, пациенты не выживают.

Причины развития патологии у детей

Причины, вызывающие лейкемию у детей и взрослых не выявлены до сих пор. Однако есть предположение, что острый лимфолейкоз у детей может быть вызван лимфоидным вирусом.

Предполагаемые причины развития ОЛЛ у детей:

  • вирусные инфекции матери в процессе вынашивания ребенка;
  • асоциальный образ жизни беременной;
  • возраст матери на момент зачатия;
  • иммунодефицит;
  • рентгенография беременной;
  • воздействие радиационного излучения на плод;
  • хромосомные заболевания (синдром Дауна, циалкия).

Общие причины ОЛЛ:

  • вес свыше 4 кг;
  • перенесенные заболевания в грудном возрасте;
  • наследственная предрасположенность.

Среди самых распространенных причин развития не только лимфолейкоза, но и других видов лейкемии остаются радиационные и канцерогенные воздействия на организм человека (как матери, так и отца).

Симптомы и признаки

Симптоматика напрямую зависит от стадии заболевания, а на ранней стадии имеет общую клиническую картину с вирусной инфекцией: головокружение, недомогание, подъем температуры, вялость и быстрая утомляемость.


К основным симптомам острого лимфолейкоза ребенка относятся:

  1. Синдром анемии . Из-за неполноценной выработки эритроцитами гемоглобина, организм недополучает кислород. Выражается это в отсутствии аппетита, головокружении, субфебрильной температуре. Кожные покровы бледные и сухие. Характерны предобморочные состояния при гемоглобине менее 80 г/л.
  2. Синдром геморрагии . Из-за снижения количественных и качественных свойств тромбоцитов на кожных и слизистых покровах появляются мелкие точки (кровоподтеки). Порой появляется рвота с примесями крови.
  3. Синдром разрастания (гиперпластический симптом). Раковые клетки, затрудняя работу внутренних органов, приводят к увеличению селезенки, печени, лимфатических узлов. В связи с разрастанием костного мозга появляются отеки суставов.

Признаки лейкемии лимфобластного типа связаны со снижением иммунного ответа:

  • болевые ощущения в конечностях, тело ломит от боли;
  • постоянные простудные заболевания (ангина, бронхит);
  • трудности с ритмом дыхания из-за увеличенных лимфоузлов;
  • образование абсцессов и фурункулов;
  • появление лейкемии – коричневые образования на коже – появляются как подтверждение запущенного процесса ОЛЛ.

Диагностические мероприятия

Диагностика острой лимфобластной лейкемии заключается в изучении параметров крови, костного мозга и клинических проявлений лейкоза.

  1. Взятие крови на развернутый анализ с подсчетом форменных элементов. Биохимические и цитохимические исследования для уточнения фенотипа ОЛЛ.
  2. Рентгенография и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и грудной клетки.
  3. Миелограмма . Исследование пунктата красного костного мозга для определения состава СМЖ и подсчета форменных элементов. В исключительных случаях проводится биопсия спинного мозга на определение нейролейкемии.
  4. Генетическая экспертиза . Обнаружение 22-й хромосомы в препарате из СМЖ дает возможность определить правильную тактику лечения.
  5. Прочие исследования : анализ мочи, ЭКГ, флюорография, МРТ конечностей.

Основные методы лечения


Для лечения рака крови создан алгоритм лечения. Для каждого пациента он устанавливается индивидуально, имеет 5 общих этапов: профаза, индукция, консолидация, редукция, поддерживающее лечение. Лечение при лимфолейкозе длится около 2 лет.

Химиотерапия – основной метод борьбы с раковыми заболеваниями.

Лучевая терапия направлена на облучение нервной системы. Это подготовительный этап перед пересадкой костного мозга.

Сопроводительная терапия заключается в защите ребенка от интоксикации и побочных действий после химиотерапии.

  1. Консервативная медицина при остром лейкозе назначается только на стадии ремиссии, в иных случаях консервативный метод лечения приводит к летальному исходу.
  2. Хирургическое вмешательство . Трансплантация стволовых клеток – это единственный способ излечения от лимфолейкоза ребенка при наличии 22-й хромосомы. В других случаях пересадка костного мозга осуществляется при возврате болезни (рецидиве).

Реабилитация после лечения

Процесс восстановления после острого лимфобластного лейкоза длительный и тяжелый, и чем раньше диагностирована болезнь, тем быстрее и лучше удастся ее победить.

Для детей прогноз благоприятен – около 90 % полностью вылечиваются. Рецидивы возникают лишь у 5 % юного населения, но поддаются лечению посредством пересадки костного мозга. Как показывает статистика, вовремя начатое лечение лейкоза у ребенка приводит его к стопроцентной гарантии выздоровления, чего нельзя сказать о взрослой категории населения.


Что такое острый лимфобластный лейкоз


Острый лейкоз бывает лимфобластного и нелимфобластного типа, частота их у детей составляет 72-80% и 16-19% соответственно. Оставшиеся 1-3% приходятся на хронический миелолейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное новообразование, возникающее из клеток кроветворной системы, являющихся клетками-предшественницами лимфоцитов в красном костном мозге (ККМ).

Родоначальником лейкозного клона является полипотентная стволовая клетка ККМ, подвергающаяся генетическим мутациям, в результате чего она приобретает черты атипии, не созревает до нужной клеточной генерации и множественно делится, вытесняя из костного мозга клетки остальных ветвей гемопоэза. В результате костный мозг остаётся заполненным лимфобластами, которые также наводняют собой кровоток и некоторые органы (лимфоузлы, селезёнку, печень, головной мозг). Опухолевый процесс поддерживается и мутациями генов, регулирующих апоптоз клеток — их запрограммированную гибель в случае дефектов.

Причины возникновения ОЛЛ у детей


Острый лейкоз является полиэтиологическим заболеванием, то есть, в появлении его могут играть роль несколько факторов.

  1. Генетический фактор: врождённые генетические дефекты, генные и хромосомные мутации различного типа, наследственные заболевания.
  2. Повреждающие ДНК клеток внешние факторы:
    • ионизирующая радиация;
    • тяжёлые металлы, пестициды, гербициды, бензол, индол, нитрокраски;
    • лекарственные средства (необоснованное и массивное применение цитостатиков, иммуносупрессоров, антибиотиков, НПВС);
    • некоторые долго живущие вирусы, персистирующие в органах человека (вирус простого герпеса, вирус Эпштейн-Барр, ВПЧ).

Симптомы и признаки ОЛЛ у детей


Не специфические симптомы лейкоза — недомогание и слабость

Симптомы общей интоксикации: недомогание, вялость, сонливость, повышение температуры тела, потливость.

Симптомы анемии: одышка, тахикардия, бледность кожи, слизистой рта, конъюнктив, сердечные и сосудистые шумы.

Симптомы иммунных нарушений: некротические и гнойные процессы различной локализации (гнойнички кожи, некротическая ангина, некроз кожи, слизистой рта, кишечника, пневмония).

Симптомы ухудшения свёртываемости крови: кровотечения из носа, рта (дёсневые), мест инъекций, кожные гематомы в местах лёгкой травматизации, кровь в моче.

Симптомы гиперплазии лимфоидных органов:

  • увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки;
  • боли в плоских костях (кости таза, рёбра, грудина, кости черепа), диафизах трубчатых костей и суставах за счёт давления увеличенного в объёме костного мозга на надкостницу;
  • гиперплазия кожи — редко;
  • уплотнение яичек, семенных канатиков, яичников при их инфильтрации;
  • инфильтрация лёгких, сердца — появление клиники бронхита, пневмонии, миокардита.


Ребенка может беспокоить тошнота и рвота

  • головные боли, усиление их может провоцироваться ярким светом, громкими звуками, прикосновением к коже;
  • тошнота, рвота, ригидность мышц шеи;
  • нарушение зрения, слуха, речи, двигательной активности;
  • повышенный аппетит, жажда, нарушения психики, коматозное состояние.

Стадии заболевания ОЛЛ


Начальная стадия напоминает ОРВИ

1) Начальный период ОЛЛ зачастую не диагностируется, так как симптомы болезни напоминают клинику ОРВИ, ангины. Больной ребёнок становится вялым, может чувствовать головные боли, головокружение, боли в животе, мышцах, суставах. Часто возникает одышка, ускоренное сердцебиение, температура тела повышается до субфебрильных цифр (в среднем, до 37,5 о С). На коже могут появляться гнойничковые высыпания, появляются или учащаются носовые кровотечения, на нёбных миндалинах могут возникнуть обильные гнойные наложения или некротические массы. Важным симптомом, который должен заставить родителя отвести ребёнка к врачу, является преходящее увеличение разных групп лимфатических узлов.

2) Первично-активная стадия или развёрнутая стадия ОЛЛ.

Разгар болезни протекает с бурным началом. Выражена общая интоксикация: усиливается слабость, головные боли, температура тела волнообразно меняется в течение суток, к вечеру наблюдается субфебрилитет. Усиливаются суставные и костные боли, одышка, тахикардия, бледность кожи и слизистых. Значительно увеличены лимфоузлы (особенно шейные, подмышечные и паховые), слюнные и слёзные железы, печень и селезёнка, которые могут занимать около половины брюшной полости. Повышается кровоточивость, на коже возникают полиморфные высыпания, усиливаются носовые кровотечения, которые трудно купировать.


Лейкоз может уходить в ремиссию

3) Стадия ремиссии:

  • полная ремиссия — нет жалоб и объективных симптомов болезни, нет бластных клеток в периферической крови и не более 5% в ККМ;
  • неполная ремиссия — те же особенности, но бластов к ККМ может быть 5-20%.

  • костномозговой рецидив — часто увеличены лимфоузлы, печень и селезёнка, наблюдаются симптомы анемии, либо клинических проявлений болезни нет, но анализы крови и ККМ изменены;
  • экстрамедуллярный рецидив — выраженная клиника без изменения миелограммы (в ККМ до 0% бластов).

5) Терминальная стадия: выраженное угнетение кроветворения с угрожающими жизни ребёнка вторичными инфекционными осложнениями и спонтанными кровотечениями.

6) Стадия выздоровления: полное купирование клиники и лабораторных изменений без остаточных последствий лейкемии. Бывает крайне редко.

Диагностика


Лабораторные тесты указывают на патологию кроветворения

  1. В общем анализе крови: уменьшение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов, увеличение количества бластных атипичных клеток, ускорение СОЭ.
  2. В биохимическом анализе крови: увеличение ЛДГ, билирубина, АСТ, щелочной фосфатазы, уменьшение общего белка, альбумина, глюкозы, железа, электролитов.
  3. В общем анализе мочи: белок, лейкоциты, цилиндры, бактерии.
  4. В миелограмме (анализ, отражающий клеточный состав ККМ):
    • в начальную стадию — до 25% бластов;
    • в развёрнутую стадию — более 25% бластов, феномен лейкемического зияния, уменьшение предшественников эритроцитов и тромбоцитов;
    • в стадию полной ремиссии — менее 5% бластов, при неполной ремиссии — менее 20% бластов, ростки других клеток в ККМ не угнетены;
    • в стадию рецидива — более 5% бластов, либо без изменений.
  5. Цитохимическое (на ферменты) и иммуногистохимическое (на клеточные маркеры) исследование.
  6. Генетическое исследование: транслокация генов на 4, 11, 9, 22 хромосоме.
  7. Спинномозговая пункция: бластоз, увеличение белка в ликворе.

Виды лечения:


Химиопрепараты — терапия выбора при лейкозе

  1. Полихимиотерапия — лечение сочетанием цитостатических и стероидных препаратов, действие которых направлено на уничтожение клона атипичных клеток.
    Фазы лечения:Лекарства:
    индукция ремиссиипреднизолон, винкристин, аспарагиназа, метотраксат, 6-меркаптопурин, циклофосфамид
    консолидация ремиссии6-меркаптопурин, аспарагиназа, метотрексат
    реиндукция ремиссиилекарства первой фазы
    поддерживающая терапия6-меркаптопурин и метотрексат

Химиотерапия проводится по специальным протоколам лечения:

  • ALL-BFM 95m — утверждён в 1990 году, рассчитан на 6 месяцев интенсивной терапии и до 2 лет поддерживающей терапии;
  • ALL-MB — утверждён в 2002 году, рассчитан на 8 месяцев интенсивной терапии с поддержкой лекарствами до 2 лет.
  • Сопроводительная терапия при химиотерапии: противорвотные лекарства, антибиотики, ростовые факторы, инфузионная терапия, переливание плазмы крови и клеточной массы.
  • Трансплантация ККМ, стволовых клеток, периферической и пуповинной крови донора.

    • Профилактика ОЛЛ:


    Здоровый образ жизни- неотъемлемая часть профилактики

    1. Исключить воздействие радиации, химикатов, необоснованно назначенных лекарств.
    2. Использовать доброкачественные продукты питания, безопасные средства ухода за ребёнком.
    3. Исключить самолечение. Вовремя обратиться к врачу при возникновении у ребёнка: внезапного увеличения лимфоузлов, клиники анемии, некротической ангины, кровотечений, повышенной температуры.
    4. Женщинам рекомендуется планировать беременность, исследоваться на носительство вирусов, избегать вредные воздействия на организм при беременности (радиация, антибиотики, цитостатики, алкоголь, никотин, наркотики).

    Прогноз


    Прогноз благоприятный в возрасте 1-9 лет

    Прогноз благоприятен при возникновении ОЛЛ у детей 1-9 лет, сравнительно невысоких цифрах бластов в ККМ и периферической крови, хорошем отклике организма на химиотерапию (снижение бластов ККМ до 5% за 1 месяц лечения), при отсутствии повреждения ЦНС.

    Неблагоприятным прогнозом считается ОЛЛ у новорождённых и детей старше 9-10 лет, с вовлечением головного мозга, высоким бластозом ликвора, крови, костного мозга, при плохом ответе на терапию (5-25% бластов в ККМ через 1 месяц лечения), при выявлении Т-клеточного иммунофенотипа и транслокаций генов между 9 и 22, 4 и 11 хромосомами.


    1. Общая информация о лейкозе
    2. Провоцирующие факторы
    3. Виды, типы и стадии
    4. Симптомы
    5. Анализы при лейкозе
    6. Терапия заболевания
    7. Прогноз
    8. Рекомендации


    Лейкоз у детей чаще всего диагностируется в возрасте от 2 до 5 лет

    Общая информация о лейкозе

    Заболевание характеризуется дефектом кроветворения в костном мозге. Там, где должны созревать защитные белые тельца (лейкоциты), образуются бластные клетки, недозревшие и не способные выполнять свои функции.

    Попадая в кровь, такие форменные элементы нарушают нормальное клеточное соотношение, проникают во многие органы и скапливаются там. При попадании в головной мозг недозревшие лейкоциты провоцируют развитие нейролейкоза – поражения мозговых оболочек и нервных структур.

    Лейкоз является одной из распространенных причин детской смертности.

    Провоцирующие факторы

    Причины возникновения патологии изучены не полностью. Предполагается влияние генетических факторов, вирусных инфекций. Бывают случаи наследования онкогенов, которые проявляют активность уже в перинатальном периоде.

    По статистике однояйцевые близнецы чаще страдают лейкозом, нежели разнояйцевые. Это подтверждает влияние наследственного фактора как основной причины. Риск развития патологии высок у детей с такими наследственными заболеваниями, как синдром Блума, болезнь Дауна, первичный иммунодефицит, синдром Клайнфельтера и пр.

    Зафиксирован высокий процент заболевших среди людей, перенесших облучение из-за ядерных взрывов на ЧАЭС и в Хиросиме.

    Лейкемия может возникать на фоне проведенной лучевой или химиотерапии, назначенной для лечения других онкологических заболеваний.

    Виды, типы и стадии


    Симптомы лейкоза не всегда проявляются остро, анализ крови может быть в норме

    Опираясь на морфологию атипичных клеток, выделяют два вида патологии:

    Лимфобластный лейкоз - характеризуется бесконтрольным распространением бластных клеток, которые могут быть малыми, большими, полиморфными. В детском возрасте чаще встречается острая форма патологии. Вероятность развития у малышей хронического лимфобластного лейкоза ничтожно мала.

    По признаку антигенной специфичности лимфобластный лейкоз подразделяют на три типа:

    • Т-клеточный. Составляет до четверти случаев заболевания.
    • Нуль-клеточный. Встречается в 70-80%.
    • В-клеточный. Самый редкий (до 3%).

    В некоторых случаях могут диагностировать лейкоз неуточненного типа, но обычно он встречается у взрослых пациентов.

    Нелимфобластный лейкоз - характеризуется поражением миелоидного ростка крови, что является причиной быстрого размножения измененных лейкоцитов. В соответствии с морфологией клеточных элементов, патологию подразделяют на несколько разновидностей:

    • М 0 - недифференцированный лейкоз у детей;
    • М 1 – малодифференцированный;
    • М 2 – высокодифференцированный;
    • М 3 – промиелоцитарный;
    • М 4 – миеломонобластный;
    • М 5 – монобластный;
    • М 6 – эритромиелоцитоз;
    • М 7 – мегакариоцитарный лейкоз;
    • М 8 – эозинофильный.

    Нелимфобластный лейкоз диагностируется у детей в 15-25% от общего числа заболевших. Характерен для более старших пациентов, имеющих в анамнезе противоопухолевую терапию, синдром Блума или анемию Фанкони.

    Клиническая картина зависит от стадии развития болезни:

    1. Острая.
    2. Ремиссия.
    3. Рецидив.

    Это влияет и на клиническую симптоматику, которая может существенно измениться с течением времени.

    Симптомы

    Первые признаки лейкоза проявляются резко или постепенно, но в большинстве случаев лейкемия у детей сопровождается внезапным повышением температуры, слабостью, кровотечениями, часто повторяющимися инфекционными заболеваниями.

    Начинаясь постепенно, лейкоз может сопровождаться следующими симптомами:

    • боль в мышцах, суставах, костях;
    • упадок сил, усталость;
    • потеря аппетита, тошнота;
    • снижение веса;
    • плохой сон;
    • скачки температуры;
    • гипергидроз;
    • головная боль.

    Такие признаки входят в структуру интоксикационного синдрома.

    Нередко болезнь сопровождается сыпью на коже, кровоизлияниями во внутренние органы, выделением крови с мочой. Так проявляется геморрагический синдром.

    Кроме того, патология может сопровождаться кардиоваскулярным синдромом, который проявляется в учащении пульса, нарушении сердечного ритма, лабильностью артериального давления, вазомоторными реакциями. Отклонения от нормы фиксируются на ЭКГ.

    Опасным признаком лейкемии считается иммунодефицитный синдром. На фоне патологического снижения защитных функций организм ребенка не может справляться с постоянными инфекциями, развиваются тяжелые формы воспаления, сепсис.

    При внешнем осмотре и физикальном обследовании можно отметить наличие следующих признаков:

    • вялость, апатия, быстрая утомляемость;
    • одышка;
    • бледность кожного покрова и слизистых с кровоподтеками;
    • увеличение размеров лимфатических узлов, селезенки, печени.

    По мере прогрессирования болезни симптомы становятся более выраженными.

    Анализы при лейкозе


    Лейкоз крови может проявляться частыми ангинами

    В большинстве случаев заподозрить острый лейкоз можно по характерным изменениям общего анализа крови. В этом случае ребенок оперативно направляется на прием к онкогематологу для дальнейшей диагностики - расширенной гемограммы и миелограммы.

    Анализ периферической крови при лейкозе показывает следующие отклонения:

    • нормоцитарная анемия;
    • снижение количества тромбоцитов;
    • ретикулоцитопения;
    • повышение скорости оседания эритроцитов;
    • перекос количества лейкоцитов, свдиг формулы влево;
    • бластемия;
    • критическое снижение эозинофилов и промежуточных видов белых кровяных клеток.

    Если показатели гемограммы в норме, но клинические признаки вызывают подозрение, то онкогематолог назначает комплекс дополнительных исследований: обнаружение специфических маркеров, цитохимию.

    Окончательно определиться с диагнозом поможет миелограмма. Для микроскопического исследования добывают пунктат костного мозга, в котором отражается состав миелоидной ткани. Если показатель лейкобластных клеток превышает 30%, то лейкоз подтверждается.

    Кроме миелограммы диагностической ценностью обладают цитохимическое исследование, цитогенетический, иммунологический анализы.

    При появлении первых признаков осложнений лейкоза, включая поражение структур нервной системы, ребенку назначаются обследование у невролога, рентген головы, офтальмоскопия, пункция спинномозговой жидкости.

    Для определения лейкозной инфильтрации внутренних органов проводят УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопное сканирование.

    Терапия заболевания

    Лечение детей с диагнозом "острый лейкоз" проводится исключительно в стационарных условиях. Ребенка госпитализируют в стерильные блоки онкологического отделения, где создают условия для защиты организма от вирусов и бактерий.

    Устранить раковые клетки помогает химиотерапия. Это единственно эффективное лечение, которое дает шансы на выживание. В зависимости от вида и стадии лейкемии, применяются разные схемы химиотерапии, различные дозировки, способы введения и сочетания препаратов.

    Питание больного ребенка должно быть полноценным и сбалансированным по составу на протяжении всего лечения и дальнейшей жизни.

    Назначить адекватную терапию может только врач после изучения анализов при лейкозе и глубокой диагностики.

    Добившись стойкой ремиссии, лечение повторяют каждые 2 месяца с целью профилактики рецидивов.

    Для устранения выраженности симптомов параллельно могут проводить переливание донорской крови, введение антибактериальных и кровоостанавливающих средств, очищение крови (плазмаферез).

    Прогноз


    Лимфобластный лейкоз у детей бывает трех типов

    Смертность детей от лейкоза высока. Шансы на выздоровление во многом зависят от оперативности диагностики и начатого лечения. Своевременная терапия лимфоидного и миелобластного лейкоза дают хороший прогноз, у ребенка есть шансы на стойкую ремиссию и даже полное избавление от болезни.

    Спрогнозировать течение болезни помогают следующие факторы:

    • возрастная категория - лечению легче поддаются дети от 2 до 10 лет;
    • пол - у девочек шансы выше;
    • стадия болезни;
    • вид лейкоза - самыми опасными считаются В и Т-клеточный лейкоз миелобластного типа.

    Отсутствие своевременного и адекватного лечения заканчивается летальным исходом. Кроме того, риски значительно повышаются при туберкулезе, пневмонии, инфекционном мононуклеозе, ЦМВ инфекции.

    Шансы на выздоровление увеличиваются многократно, если после перенесенной химиотерапии у ребенка наблюдается стойкая ремиссия на протяжении более 6 лет.

    Рекомендации

    Здоровье ребенка должно быть под строгим контролем родителей. Любые изменения общего состояния - поведения, самочувствия, аппетита - должны выявляться своевременно. При наличии сомнений следует обращаться к педиатру, который выполнит первичную диагностику и направит малыша для дальнейшего обследования к узким специалистам: гематологу, онкологу, неврологу и пр.

    Только оперативная госпитализация и безотлагательная терапия могут дать малышу шансы на выздоровление. Прогноз для дальнейшей жизни ребенка можно сделать только после проведения полной и глубокой диагностики, которая включает в себя стернальную пункцию.

    Чтобы предотвратить рецидивы заболевания, детям рекомендуется избегать физиотерапевтических процедур, смены климата, инфекционной патологии, стрессовых факторов.

    Лейкоз крови – не приговор, если предпринять максимум мер по его лечению и профилактике рецидивов. Современные химиопрепараты в более чем 50% случаев останавливают развитие патологии на срок до 5 лет.

    Читайте также: