Лейкоцитарная формула ретикуло эндотелиального лейкоза

При острых лейкозах отмечается нарушение процессов кроветворения, что приводит к развитию анемии, тромбоцитопении, а при прогрессировании заболевания — бластемии.

В раннем периоде острого лейкоза (особенно при остром лимфобластном лейкозе) анемии может не быть, позднее она достигает высоких степеней (содержание гемоглобина снижается до 30–60 г/л, количество эритроцитов — до 1,0–1,5 × 10 12 /л) и носит нормохромный или гиперхромный характер. При развитии геморрагического диатеза анемия может принять гипохромный характер (постгеморрагическая железодефицитная анемия). Количество ретикулоцитов обычно в пределах нормы. При остром эритромиелозе, или болезни Ди Гульельмо (вариант М6 по FAB-классификации), ретикулоцитов обычно не более 10–30 ‰ (Воробьев А. И., 1985), 10–20 ‰ (по данным Л. Г. Ковалевой, 1990). Морфология эритроцитов характеризуется макроанизоцитозом.

Другой характерный признак острого лейкоза — тромбоцитопения (часто менее 20 × 10 9 /л). При остром лимфобластном лейкозе в начале заболевания количество тромбоцитов нередко нормальное, при прогрессировании заболевания уменьшается, в период ремиссии вновь увеличивается. Выраженная тромбоцитопения более характерна для миелоидных лейкозов. При остром мегакариобластном лейкозе (вариант М7 по FAB-классификации) уровень тромбоцитов, как правило, превышает нормальный, достигая 1000–1500 ×10 9 /л и более (Воробьев А. И., 1985; Ковалева Л. Г., 1990).

Количество лейкоцитов может быть различным — повышенным при лейкемической, сублейкемической формах острого лейкоза: пониженным при лейкопенической форме. Содержание лейкоцитов редко достигает 100,0–300,0 × 10 9 /л. Лейкопенические формы составляют 40–50 % всех случаев острых лейкозов (Козловская Л. В., 1975) и более характерны для миелоидных форм острых лейкозов. Количество лейкоцитов может уменьшаться до 0,1–0,3 × 10 9 /л.

В типичных случаях в периферической крови обнаруживаются анаплазированные бласты. Нередко в формуле крови обнаруживают 95–99 % бластов, и только 1–5% приходится на нормальные зрелые лейкоциты (продукция сохраненных очагов нормального кроветворения). Для острого лейкоза характерно лейкемическое зияние: между клетками, составляющими морфологический субстрат болезни, и зрелыми лейкоцитами нет переходов.

При отсутствии бластов в периферической крови выделяют алейкемическую форму острого лейкоза. Диагностика алейкемических форм лейкоза затруднена, так как морфологическая картина крови напоминает картину крови при апластической анемии (анемия, лейкопения, тромбоцитопения, относительный лимфоцитоз). В этих случаях может помочь исследование формулы крови методом лейкоконцентрации, позволяющим просмотреть большее число лейкоцитов, среди которых порой выявляют 5–10 % бластов (Козловская Л. В., 1975).

Бластные клетки при остром лейкозе, несмотря на опухолевую природу, сохраняют морфологическое и цитохимическое сходство со своими нормальными аналогами. Выделяют морфологические особенности бластных клеток при острых лейкозах. При острых миелобластных лейкозах бластные клетки имеют средние размеры, правильную форму, ядерно-цитоплазматическое отношение сдвинуто в пользу ядра нежной структуры с несколькими нуклеолами, цитоплазма голубая, часто содержит азурофильную зернистость и тельца Ауэра. При острых лимфобластных лейкозах бластные клетки средних и маленьких размеров, правильной формы, ядерно-цитоплазматическое отношение высокое, ядро довольно компактное с одной, реже двумя нуклеолами, цитоплазма базофильная, без зернистости. При острых монобластных лейкозах бластные клетки чаще крупных размеров, обычно неправильной формы, ядерно-цитоплазматическое отношение невысокое, ядро нежного хроматинового строения с бледными нуклеолами, цитоплазма слабо базофильна, нередко вакуолизирована, чаще без включений. Уточнение форм острых лейкозов стало возможным благодаря цитохимическим методам исследования.

Хронический миелолейкоз

Картина периферической крови зависит от стадии заболевания. Хронический миелолейкоз редко диагностируется в начальной стадии, когда количество лейкоцитов увеличено незначительно (20,0–30,0 × 10 9 /л). Чаще больные обращаются к врачу в связи с ухудшением самочувствия, появлением интоксикационного синдрома; число лейкоцитов при этом достигает 200,0–300,0 × 10 9 /л, редко 500–1000 × 10 9 /л (Hoffbrand А. V., 1989). В лейкограмме отмечается большое количество нейтрофильных гранулоцитов, нет лейкемического провала, как при остром лейкозе. В начале заболевания может быть сдвиг лейкоцитарной формулы до миелоцитов, иногда появляются единичные промиелоциты. Важный диагностический признак — увеличение количества базофилов до 5–20 %, эозинофилия имеет меньшее значение (Берчану Ш., 1985). Содержание эритроцитов и гемоглобина — без существенных отклонений от нормы. Количество тромбоцитов в отдельных случаях может быть снижено, чаще нормальное.

В фазе акселерации, несмотря на проводимую терапию, отмечается нарастание лейкоцитоза: за короткое время количество лейкоцитов может удвоиться. В лейкоцитарной формуле сохраняется сдвиг до миелоцитов, промиелоцитов, нарастает содержание бластов — до 12 %, имеет место эозинофильно-базофильная ассоциация (содержание эозинофилов и базофилов увеличивается более чем на 20 %). Отмечается снижение содержания гемоглобина и эритроцитов независимо от адекватной химиотерапии. В 20–30 % случаев с самого начала отмечается тромбоцитоз, который может достигать 1500–2000 × 10 9 /л и более (Hoffbrand А. V., 1989).

В терминальной стадии обычно развивается тромбоцитопения (10–20 × 10 9 /л). Отмечаются постоянное снижение количества эритроцитов и гемоглобина, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, встречаются единичные нормоциты, количество ретикулоцитов снижено. В ряде случаев отмечается глубокая лейкопения. В лейкоцитарной формуле уменьшается процент сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов, увеличивается процент незрелых базофилов и эозинофилов до 40–80 % (Бейер В. А., 1973), миелоцитов, промиелоцитов и бластных клеток. В крови могут быть осколки ядер мегакариоцитов. В терминальной стадии может развиться бластный криз (увеличение доли бластов и промиелоцитов более чем на 20 %).

Хронический лимфолейкоз

В клиническом анализе крови в 1-й стадии заболевания отмечаются умеренный лейкоцитоз (до 20,0–30,0 × 10 9 /л), абсолютный лимфоцитоз (более 5,0–10,0 × 10 9 /л), тельца Гумпрехта (Воробьев А. И., 1985; Hoffbrand А. V., 1989).

2-я стадия заболевания при отсутствии терапии характеризуется нарастающим лейкоцитозом до 300,0 × 10 9 /л и более. При подсчете лейкоцитарной формулы содержание лимфоидных элементов достигает 90–96 %, в том числе 10–20 % телец Гумпрехта. Среди лимфоцитов преобладают зрелые формы, пролимфоцитов и лимфобластов не более 2–3 %.

Терминальная стадия заболевания характеризуется снижением количества тромбоцитов, выраженной анемией гипохромного характера, в 11,3 % случаев она является аутоиммунной. В формуле крови нарастает количество пролимфоцитов и лимфобластов до 50–60 %, могут появляться ридеровские формы лимфоцитов (Бейер В. А., 1973).

Волосатоклеточный лейкоз

Лейкоцитарная формула и ее изменения . Нормальное соотношение отдельных видов лейкоцитов в периферической крови при общем количестве их 7000 в 1 мм3. Это соотношение, выраженное в процентах, называется лейкоцитарной формулой и анализ ее имеет очень большое диагностическое значение при оценке реакций кроветворной системы на то или другое раздражение при различных заболеваниях.

Ядерная картина и ядерные сдвиги нейтрофилов. Большое значение имеет также изучение так называемой ядерной картины (формы и характера) ядер нейтрофилов и изменений в ней, так как между степенью сегментации ядра и его структурными особенностями, с одной стороны, и возрастом лейкоцитов, с другой, имеется определенная зависимость. Чем ядро нейтрофила менее сегментировано и чем оно нежнее (светлее окрашивается), тем оно моложе. На этом основании выделяют 4 вида ядер и соответствующие им 4 группы нейтрофилов: 1) круглое или овальное ядро - миелоциты; 2) колбасовидное ядро юные нейтрофилы; 3) ядро в виде подковы или буквы Г или латинской буквы S - палочкоядерные нейтрофилы; 4) сегментированное ядро зрелые сегментоядерные нейтрофилы.

В нормальной крови большинство нейтрофилов зрелые с отчетливо сегментированными (2 - 5 сегментов) ядрами и только около 3 - 5% из них с несегментированнымн (0 - 1% юных и 3 - 4% палочковидных форм).

В патологических условиях в крови в связи с усиленным лейкопоэзом часто появляется большое количество несегментированных или мало-сегментированных юных нейтрофилов до миелоцитов включительно. Это явление носит название сдвига ядра нейтрофилов влево.

В более редких случаях значительная часть нейтрофилов имеет 4 - 5 и больше сегментов это сдвиг ядра нейтрофилов вправо (цинга, пернициозная анемия).

Увеличение в крови числа несегментированных палочковидных нейтрофилов с узким темным пикнотическим ядром указывает на то, что эти клетки развивались ненормально и не могли проделать свойственной им сегментации ядра при созревании, что происходит обыкновенно при воздействии на кроветворные органы вредных моментов, чаще всего токсинов. Увеличение в крови такого типа нейтрофилов носит название дегенеративного сдвига влево. Примером последнего может служить гемограмма при брюшном тифе.

Отдельные виды лейкоцитоза . Помимо общего лейкоцитоза с равномерным увеличением всех видов белых кровяных телец и, следовательно, с сохранением нормальной лейкоцитарной формулы следует различать целый ряд отдельных видов лейкоцитоза в зависимости от преимущественного увеличения нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, лимфоцитов или моноцитов.

Нейтрофильный лейкоцитоз . Нейтрофилы составляют в норме около 65% (60-75%) всех лейкоцитов, следовательно в абсолютных цифрах их находится в 1 мм3 крови около 4000 - 5000. Исходя из этих величин, мы судим о степени или выраженности лейкоцитоза. Нейтрофильный лейкоцитоз наиболее частый и практически наиболее важный вид лейкоцитоза. Он является главным представителем патологического лейкоцитоза и характерен для большинства инфекций (особенно при крупозной пневмонии, цереброспинальном менингите), воспалительных процессов и нагноений, отравлений и т. д.

При диагностической и прогностической оценке нейтрофильного лейкоцитоза необходимо учитывать одновременно и ядерный сдвиг нейтрофилов. От его характера и степени в значительной мере зависит оценка значения лейкоцитоза в каждом данном случае. Так, нейтрофильный лейкоцитоз без ядерного сдвига или только с небольшим регенеративным сдвигом указывает на легкость инфекции и имеет благоприятное прогностическое значение. Нейтрофильный лейкоцитоз с ясно выраженным регенеративным сдвигом (до юных и миелоцитов) говорит уже о тяжести инфекции. Очень резкий (гиперрегенеративный) сдвиг и последующее уменьшение числа лейкоцитов характерны для очень тяжелых инфекций и имеют весьма неблагоприятное прогностическое значение. Дегенеративный ядерный сдвиг наблюдается часто при брюшном тифе, иногда при туберкулезе и других заболеваниях и является признаком недостаточности лейкопоэтической функции.

Нейтрофильная лейкопения , или нейтропения, наблюдается при ряде инфекционных заболеваний протекающих без лейкоцитоза, а иногда и с лейкопенией: при брюшном тифе (обычно лейкопения до 2000-4000, а в тяжелых случаях до 1001 и ниже), гриппе, кори, краснухе и некоторых других. Нейтропения при: этом сопровождается дегенеративным ядерным сдвигом. Нейтропения характерна также для авитаминозов (цинги) и недостаточного питания вообще. Типична нейтропения для злокачественного малокровия. Лейкоцитоз при заболеваниях, протекающих с лейкопенией, указывает обычно на осложнение основного заболевания.

Лейкопения при заболеваниях, идущих, как правило, с лейкоцитозом, является неблагоприятным признаком, так как говорит об угнетении и истощении лейкопоэтического аппарата кроветворных органов.

Эозинофилъный лейкоцитоз , или эозинофилия. Эозинофилы составляют от 2 до 5% общего количества лейкоцитов, следовательно их находится в 1 мм3 крови около 150 - 350. Резко выраженная эозинофилия из всех острых инфекций наблюдается только при скарлатине (до 10 - 20% и выше), очень часто при глистных заболеваниях, главным образом при аскаридах, ленточных глистах, эхинококке и особенно при трихинозе (при последнем процент эозинофилов доходит до 70-80), при разного рода заболеваниях аллергического характера, как то: бронхиальная астма, сывороточная болезнь, крапивница, колит и др., и при многих кожных заболеваниях (псориаз). Во всех этих случаях эозинофилия может иметь немалое диагностическое значение.

Уменьшение числа эозинофилов (гипэозинофилия) или полное исчезновение их из крови (анэозинофилия) наблюдается при всех тяжелых инфекциях или интоксикациях (даже при скарлатине) и поэтому служит показателем тяжести течения заболевания. Наоборот, появление в ходе болезни, например брюшного тифа, отсутствовавших эозинофилов является прогностически благоприятным симптомом и указывает или на ослабление силы инфекции, или на повышение реактивной способности организма.

Базофильный лейкоцитоз . Базофилы составляют 0,5 % всех белых кровяных телец, следовательно в 1 мм3 их находится около 40. Ввиду их малочисленности и неясности их функции колебания их числа не имеют клинического значения. Вообще же их увеличение отмечено при всех резко выраженных нейтрофильных лейкоцитозах, при полицитемиях, при миелозах, после впрыскиваний сывороток, а уменьшение при тяжелых инфекциях и пернициозкой анемии. Следовательно, базофильный лейкоцитоз может служить показателем гиперфункции костного мозга.

Лимфоцитоз . Лимфоцитов в норме около 25% общего числа лейкоцитов, или около 1500-2500 в 1 мм3 крови. Лимфоцитоз, как выражение гиперфункции лимфатической системы, очень часто наблюдается в периоде выздоровления после инфекционных заболеваний и интоксикаций после инфекционный лимфоцитоз. Нередко лимфоцитоз отчетливо выражен при доброкачественно протекающем туберкулезе и сифилисе. Характерен он также почти для всех внутрисекреторных расстройств, особенно связанных с нарушениями функции щитовидной железы. Относительный, но резко выраженный лимфоцитоз (до 90 и более процентов лимфоцитов) в связи с резким уменьшением числа гранулоцитов наблюдается при агранулоцитарных ангинах.

Уменьшение числа лимфоцитов лимфоцитопения, как относительная, так и абсолютная, отмечается в начале инфекционных заболеваний, а .также при распространенном деструктивном поражении лимфатической системы (туберкулез, рак легких, саркома, гранулема).

Выраженный после инфекционный лимфоцитоз имеет благоприятное прогностическое значение, как показатель хорошей реактивной способности лимфатической системы, играющей важную роль в процессах иммунизации организма. Поэтому же резко выраженная и длительная лимфоцитопения, особенно в поздних стадиях инфекционных болезней, прогностически весьма неблагоприятна.

Моноцитоз . Количество моноцитов в норме колеблется около 6%, т. е. около 400 в 1 мм3. Увеличение их числа моноцитоз наблюдается часто при многих острых инфекциях (особенно при сыпном тифе, оспе, кори), в периоде выздоровления, а также при некоторых затяжных заболеваниях (малярия, endocarditis lenta). Будучи выражением повышенной деятельности ретикуло-эндотелиального аппарата, моцоцитоз как бы подтверждает его участие в процессах иммунизации.

Моноцитопения характерна для очень тяжелых септических заболеваний.

Появление юных форм . При патологических условиях в крови появляются юные формы лейкоцитов миелоциты и миелобласты. Появление их указывает на повышенную деятельность костного мозга (лейкобластического его аппарата) и наблюдается чаще всего при острых инфекционных заболеваниях и нагноительных процессах.

Появление в крови лимфобластов (большие или юные лимфоциты) служит указанием на гиперфункцию лимфоидной ткани и наблюдается главным образом в детском возрасте.

Изменения зрелых лейкоцитов касаются их ядер и протоплазмы. Наблюдаются, например, нейтрофилы с очень темными, мало сегментированными или даже пикнотическими ядрами, несомненно дегенеративного характера. Изменения протоплазмы нейтрофилов сводятся чаще всего к появлению в ней более грубой и более интенсивно красящейся зернистости так называемая токсическая зернистость, далее базофильному окрашиванию самой протоплазмы и к ее вакуолизации. Все эти изменения зрелых нейтрофилов периферического происхождения, дегенеративного характера и токсико-инфекционной природы; они обычно наблюдаются при тяжелых инфекционных заболеваниях.

Наконец иногда (особенно при септическом эндокардите, возвратном и сыпном тифах) в периферической крови могут появляться клетки ретикуло-эндотелиального происхождения длинные, хвостатые, с овальным эксцентрически расположенным ядром, иногда содержащие нуклеоли. Эти клетки носят название гистиоцитов. Они указывают на раздражение и усиленную деятельность ретикуло-эндотелия.

При оценке изменений белой крови необходимо учитывать одновременно по возможности большее число различных гематологических данных и обязательно сопоставлять их с важнейшими клиническими данными.

Так, умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с незначительным ядерным сдвигом и с наличием эозинофилов в крови позволяет ставить благоприятный прогноз.

Высокий нейтрофилез с резко выраженным регенеративным сдвигом, с лимфоцитопенией, с анэозинофилией прогностически неблагоприятен.

Лейкопения при тех же изменениях в остальном симптом безусловно неблагоприятный.

Резкое увеличение количества белых кровяных телец в периферической крови является также одним из симптомов особого заболевания кроветворных органов, так называемого белокровия (лейкемии или лейкоза)

Лейкоз – это злокачественное заболевание, при котором в костном мозге нарушается процесс кроветворения. В результате в кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, которые не справляются со своей основной функцией – защитой организма от инфекций. Постепенно они вытесняют здоровые клетки крови, а также проникают в различные органы, нарушая их работу.

Рак крови – одно из самых распространенных онкологических заболеваний, которое встречается как у детей, так и у взрослых. Прогноз заболевания зависит от множества факторов: типа лейкоза, возраста пациента, сопутствующих заболеваний. За последние десятилетия были разработаны и постоянно совершенствуются методы эффективного лечения лейкемии.

Лейкемия, белокровие, рак крови.

Leukemia, leucosis, bloodcancer.

Симптомылейкоза могут развиваться остро или постепенно. Они неспецифичны, зависят от типа лейкоза и на начальных этапах могут напоминать грипп или другое инфекционное заболевание.

Симптомами лейкоза являются:

  • частые инфекционные заболевания;
  • лихорадка;
  • слабость, недомогание;
  • частые длительные кровотечения;
  • гематомы, кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
  • боли в животе;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • беспричинная потеря веса;
  • головная боль.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови – лейкоциты, эритроциты, тромбоциты – образуются в костном мозге – специфической кроветворной ткани, которая находится в костях таза, грудине, позвонках, ребрах, длинных трубчатых костях. Он содержит стволовые клетки, которые дают начало всем клеткам крови. В процессе деления из них сначала формируются лимфоидные и миелоидные стволовые клетки. Из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфобласты, а из миелоидных – миелобласты, а также предшественники эритроцитов и тромбоцитов. Из лимфобластов и миелобластов получаются лейкоциты. Бласты отличаются от зрелых лейкоцитов строением и функциями и должны пройти через ряд последовательных делений, в ходе которых образуются все более специализированные клетки-предшественники. После последнего деления из предшественников формируются зрелые, функциональные клетки крови. Таким образом, из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфоциты (разновидность лейкоцитов), а из миелоидных – эритроциты, тромбоциты и остальные виды лейкоцитов (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы и моноциты). Это зрелые клетки крови, способные выполнять свои специфические функции: эритроциты доставляют кислород к тканям, тромбоциты обеспечивают свертываемость крови, лейкоциты – защиту от инфекций. После выполнения своей задачи клетки погибают.

Весь процесс деления, гибели и созревания клеток крови заложен в их ДНК. При ее повреждении нарушается процесс роста и деления клеток крови, преимущественно лейкоцитов. В кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, не способных выполнять свою функцию, и в результате организм не справляется с инфекциями. Незрелые клетки очень активно делятся, живут дольше, постепенно вытесняя другие клетки крови – эритроциты и тромбоциты. Это приводит к анемии, слабости, частым длительным кровотечениям, кровоизлияниям. Незрелые лейкоциты также могут проникать в другие органы, нарушая их функцию, – в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг. В результате пациент жалуется на боли в животе и в голове, отказывается от еды, худеет.

В зависимости от того, какой тип лейкоцитов вовлечен в патологический процесс и как быстро развивается заболевание, различают следующие виды лейкозов.

  • Острый лимфобластный лейкоз – стремительно развивающееся заболевание, при котором в крови и костном мозге появляется более 20 % лимфобластов. Это наиболее частый вид лейкемии, который встречается у детей до 6 лет, хотя взрослые также подвержены ему.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз прогрессирует медленно и характеризуется избыточным количеством в крови и костном мозге зрелых мелких круглых лимфоцитов, которые могут проникать в лимфатические узлы, печень, селезенку. Этот вид лейкоза характерен для людей старше 55-60 лет.
  • Острый миелобластный лейкоз – при нем в крови и костном мозге находят более 20 % миелобластов, которые непрерывно делятся и могут проникать в другие органы. Острый миелобластный лейкоз чаще поражает людей старше 60 лет, однако встречается и у детей до 15 лет.
  • Хронический миелоцитарный лейкоз, при котором повреждается ДНК миелоидной стволовой клетки. В результате в крови и костном мозге наряду с нормальными клетками появляются незрелые злокачественные. Часто заболевание развивается незаметно, без каких-либо симптомов. Хроническим миелолейкозом можно заболеть в любом возрасте, однако наиболее подвержены ему люди 55-60 лет.

Таким образом, при острых лейкозах в костном мозге и крови накапливается большое количество незрелых, бесполезных лейкоцитов, что требует незамедлительного лечения. При хронических лейкозах заболевание начинается постепенно, в кровь попадают более специализированные клетки, способные какое-то время выполнять свою функцию. Они могут протекать годами, не проявляя себя.

Кто в группе риска?

  • Курящие.
  • Подвергавшиеся радиоактивному облучению, в том числе при лучевой терапии и частых рентгенологических обследованиях
  • Длительно контактировавшие с такими химическими веществами, как бензол или формальдегид.
  • Перенесшие химиотерапию.
  • Страдающие миелодиспластическим синдромом, то есть заболеваниями, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество нормальных клеток крови.
  • Люди с синдромом Дауна.
  • Люди, родственники которых болели лейкозами.
  • Инфицированные Т-клеточным вирусом 1-го типа, вызывающим лейкемию.

Основные методы диагностики лейкемии

  1. Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой – это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
  • Лейкоциты. Уровень лейкоцитов при лейкемии может быть очень высоким. Однако существуют лейкопенические формы лейкозов, при которых количество лейкоцитов резко снижено за счет угнетения нормального кроветворения и преобладания в крови и костном мозге бластов.
  • Тромбоциты. Обычно содержание тромбоцитов снижено, но при некоторых видах хронического миелолейкоза оно повышено.
  • Гемоглобин. Уровень гемоглобина, входящего в состав эритроцитов, может быть снижен.

Изменение уровня лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, внешний вид лейкоцитов, степень их зрелости позволяют врачу заподозрить у пациента лейкоз. Похожие изменения в соотношении клеток крови возможны и при других заболеваниях – инфекциях, иммунодефицитных состояниях, отравлениях токсическими веществами, – однако при них в крови отсутствуют бласты – предшественники лейкоцитов. Бласты имеют характерные признаки, хорошо различимые под микроскопом. Если они обнаружены в крови, велика вероятность того, что у пациента один из видов лейкоза, поэтому необходимо дальнейшее обследование.

  1. Лейкоцитарная формула – это процентное соотношение разных видов лейкоцитов в крови. В зависимости от типа лейкоза преобладают различные типы лейкоцитов. Например, при хроническом миелолейкозе обычно повышается уровень нейтрофилов, могут быть повышены базофилы и эозинофилы, причем преобладают их незрелые формы. А при хроническом лимфолейкозе большую часть клеток крови составляют лимфоциты.
  2. Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы, которое проводится после анестезии. Затем под микроскопом определяют наличие в костном мозге пациента лейкозных клеток.

Дополнительно врач может назначить:

  1. Спинномозговую пункцию для выявления в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Взятие образца спинномозговой жидкости проводится с помощью тонкой иглы, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местной анестезии.
  2. Рентгенография грудной клетки – может показать увеличение лимфатических узлов.
  3. Цитогенетическое исследование клеток крови – в сложных случаях проводят анализ на хромосомы клеток крови и определяют таким образом тип лейкемии.

Тактика лечения лейкоза определяется типом заболевания, возрастом пациента и его общим состоянием. Оно проводится в специализированных гематологических отделениях больниц. Лечение острого лейкоза необходимо начинать как можно раньше, хотя в случае хронического лейкоза при медленном прогрессировании заболевания и хорошем самочувствии терапия может быть отложена.

Существует несколько методов лечения лейкемии.

  1. Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
  2. Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения.
  3. Биологическая терапия – использование лекарств, действие которых аналогично эффекту специфических белков, производимых иммунной системой для борьбы с раком.
  4. Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химиотерапии или лучевую терапию в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки в организме.

Прогноз заболевания зависит от типа лейкоза. При остром лимфобластном лейкозе более 95 % пациентов излечивается, при остром миелобластном – около 75 %. При хронических лейкозах на прогноз влияет стадия заболевания, на которой начато лечение. Этот тип лейкоза прогрессирует медленно, и средняя продолжительность жизни пациентов составляет 10-20 лет.

Специфическая профилактика лейкозов отсутствует. Для своевременной диагностики заболевания необходимо регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Лейкоцитарная формула
  • Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

ЛЕЙКОЗ

Лейкемоидная реакция

миеломного типалимфатического типа

(нейтрофильного, (при сепсисе, инфекционном

эозинофильного, лимфоцитозе, мононуклеозе)

Лейкоз – заболевание опухолевой природы, возникающее из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

В основе лейкоза лежит неконтролируемая, безграничная пролиферация клеток с нарушением их способности к дифференцировке и созреванию.

Этиология:

§ Онкогенные вирусы- вирусное происхождение лейкоза доказано у человека в отношении злокачественной лимфомы Беркитта (ДНК-содержащий вирус Эпштейн-Барр) и Т-клеточного лейкоза (ретровирус).

§ Ионизирующая радиация– является причиной радиационного лейкоза у животных. У людей повышается частота возникновения лейкозов после лечения рентгеновским облучением, радиоактивными изотопами, у рентгенологов, радиологов.

§ Химические канцерогены – вызывают развитие лейкозов у людей при профессиональном контакте (бензол), лечении лекарственными препаратами, обладающими мутагенным действием (цитостатические иммунодепрессанты, бутадион, левомицетин).

§ Генетические особенности кроветворения– об этом свидетельствует высокая заболеваемость лейкозом в некоторых этнических группах населения, семейный лейкоз. К лейкозам приводят нарушения расхождения соматических и половых хромосом, их мутация. У больных с хромосомными аномалиями увеличивается частота лейкозов (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера).

Общие свойства лейкозов и опухолей:

- нарушение способности клеток к дифференцировке;

- морфологическая и метаболическая анаплазия клеток;

- общие этиологические факторы.

Переход одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии – лейкозные клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы.

Патогенез лейкозов.

Мутация клетки предшественницы гемопоэза II,III класса

пониженной способностью к дифференцировке.

Нарушение нормального гемопоэза того ростка,

в котором возникла опухолевая трансформация.

Угнетение нормального эритро- и тромбоцитопоэза

с развитием анемии и тромбоцитопении.

опухоль становиться злокачественной.

Метастазирование лейкозных клеток,

включая кроветворные органы, кровь, различные органы.

Основные признаки острого лейкоза:

- появление в крови большого количества бластных клеток;

- анемия, вследствие угнетения нормального эритропоэза;

- тромбоцитопения, вследствие угнетения нормального тромбоцитопоэза.

Классификация лейкозов.

В зависимости от цитохимических свойств клеток различают следующие формы лейкозов:

По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:

- Лейкопеническая форма, протекающая со сниженным по сравнению с нормой количеством лейкоцитов (менее 4000 клеток 1 мм 3 );

- Алейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов находится в пределах нормы (4000-9000 клеток 1 мм 3 );

- Сублейкемическая форма – количество лейкоцитов от 9000 до 50 000 в 1 мм 3 ;

- Лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм 3 .

По течению процесса различают следующие формы лейкозов:

- острый - субстратом опухоли являются бластные клетки II,III,IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию.

- хронический - субстратом опухоли являются созревающие и зрелые клетки гемопоэза.

Гематологическая картина при различных формах лейкозов:

¨ Острый недифференцированноклеточный лейкоз:

- самый распространенный лейкоз (до 50% всех случаев лейкозов),

- лейкоз детей и молодых людей,

- в лейкограмме большое количество клеток одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения;

- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм 3 ;

- быстрое прогрессирование лейкоза,

- хорошо поддается терапии цитостатиками и кортикоидами.

¨ Острый лимфобластный лейкоз:

- субстратом опухоли является лимфобласт,

- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм 3 ;

¨ Острый миелобластный лейкоз:

- субстратом опухоли является миелобласт,

- не резко выраженная анемия.

¨ Острый монобластный лейкоз:

- субстратом опухоли является монобласт,

- поражает людей старшего возраста.

¨ Хронический миелолейкоз:

- в лейкограмме большое количество нейтрофильных гранулоцитов- метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных;

- лейкемическая форма (до 300 000 лейкоцитов в 1 мм 3 ),

- сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и единичных миелобластов;

- эозинофильно- базофильная ассоциация;

- миеломная метаплазия лимфоидной ткани;

- увеличение селезенки и печени вследствие лейкозной инфильтрации и появления очагов миелоидного кроветворения в этих органах;

- бластный криз в терминальной стадии, при котором в крови резко увеличивается содержание бластных клеток – миелобластов и недифференцируемых бластов, прогрессирующая цитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), возникновение лейкемических инфильтратов в коже, миокарде и других органах;

- характерным является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы с укорочением одного плеча в 21 паре.

¨ Хронический лимфолейкоз:

- лейкоз людей зрелого и пожилого возраста, чаще болеют мужчины,

- в крови - лимфоцитоз до 80-98% с преобладанием зрелых лимфоцитов (чаще В-лимфоцитов), встречаются единичные пролимфоциты и лимфобласты, тени Боткина-Гумпрехта (разрушенные неполноценные лимфоциты);

- в начале заболевания сублейкемический (до 15 000 лейкоцитов в 1 мм 3 ; затем лейкемический (до 250 000 лейкоцитов в 1 мм 3 );

- снижено количество гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов вследствие тотального замещения лимфоцитами др. гемопоэтических ростков (лимфоидная метаплазия миеломной ткани);

- разрастание лимфоидной ткани в лимфатических узлах, селезенке, печени;

- нарушение иммунологического гомеостаза, развитие аутоиммунных реакций;

- бластный криз развивается редко.

¨ Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза):

- эритроцитоз до 6-12х10 12 /л, повышение содержания гемоглобина до 200 г/л, гематокрита до 90%,

- возрастание вязкости крови;

- относительно доброкачественное течение опухоли.

¨ Миеломная болезнь (плазмоцитома):

- увеличение в крови плазмоцитов и В-лимфоцитов;

- увеличение патологических иммуноглобулинов в крови.

Клинические синдромы при лейкозах:

Анемический синдром – встречается при большинстве лейкозов и обусловлен угнетением эритропоэза. Анемия приводит к развитию гемической гипоксии.

Геморрагический синдром – проявляется массивными кровотечениями и кровоизлияниями, возникновение которых связано со следующими причинами:

- появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в сосудистой стенке, что делает стенку сосуда хрупкой,

- понижением свертывания крови при лейкозах, связанным с нарушением синтеза плазменных прокоагулянтов,

- вследствие угнетения тромбоцитопоэза.

Тромбоэмболический синдром – при некоторых формах лейкозов (тромбоцитемия, полицитемия) повышается свертывание крови, что приводит к тромбозу и тромбоэмболиям.

Инфекционный синдром – проявляется при всех формах лейкозов и связан с резким снижением иммунитета вследствие функциональной неполноценности лейкоцитов при лейкозах (снижается способность к фагоцитозу, нарушаются ферментативные свойства, угнетается синтез антител). При этом у больных лейкозом снижается резистентность к инфекциям, очень тяжело протекают инфекционные процессы, вызываемые часто сапрофитной флорой организма.

Интоксикационный синдром – развивается вследствие накопления в организме нуклеопротеидов, образующихся при распаде лейкемических лейкоцитов.

Кахексия – часто сопровождает лейкозы, связана с выше перечисленными причинами, особенностями метаболизма при опухолях, предположительно, выделением особого белка кахектина, накоплением избытка продуктов свободно-радикального перекисного окисления.

Метастатический синдром – перемещение опухолевых клеток и появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных органах и тканях; нарушение функции метастазированных органов.

влево вправо

повышение молодых и незрелых форм увеличение числа

нейтрофилов (палочкоядерных, гиперсегментированных

метамиелоцитов, миелоцитов, ядерных форм

Лейкемоидная реакция – характерное увеличение незрелых форм лейкоцитов в крови, гематологическая картина сходна с таковой при лейкозах, однако отличается по этиологии, носит временный, обратимый характер и не трансформируется в лейкоз.

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Читайте также: