Краниоспинальные опухоли головного мозга

Краниоспинальные опухоли (греч. kranion череп + лат. spinalis спинномозговой) — опухоли вещества, корешков и оболочек головного и спинного мозга, локализующиеся в области большого затылочного отверстия, расположенные частью в полости задней черепной ямки, частью в полости позвоночного канала. К ним относятся церебеллоспинальные, бульбоспинальные, спиномедуллярные, спинобульбарные и др. опухоли. Эта группа опухолей, выделенная по топографо-анатомическому принципу, включает в себя новообразования различных структурно-морфологических свойств, характера и направления роста. В ней выделяют опухоли, возникающие на уровне большого затылочного отверстия, а также врастающие в него из задней черепной ямки книзу или из позвоночного канала кверху, и опухоли, располагающиеся экстрамедуллярно, интрамедуллярно или интраэкстрамедуллярно (рис., 1—2).

Внутримозговые опухоли, обычно глиальной природы, распространяются на продолговатый и спинной мозг, часто занимая весь его поперечник (рис., 4). Внемозговые опухоли — менингиома (см.), невринома (см.), реже хондромы (см.), иногда липома (см.) — могут располагаться впереди, сбоку или позади мозга. Группу внутри-, внемозговых опухолей составляют в основном эпендимомы (см.) и астроцитомы (см.), исходящие из элементов дна или крыши IV желудочка, заполняющие его полость, проникающие через срединную апертуру IV желудочка (отверстие Мажанди) в мозжечково-мозговую цистерну и дальше распространяющиеся в спинномозговой канал вдоль спинного мозга (рис., 3). Эти опухоли по отношению к продолговатому и спинному мозгу расположены дорсально и только в редких случаях могут их окутывать в виде муфты. Различные варианты классификаций этих опухолей предложены Д. К. Богородинским (1931), М. А. Салазкиным (1953), Е. Я. Шаламай (1969).

Краниоспинальные опухоли наблюдаются у людей всех возрастов. Впервые К. о. описана Антони (N. Antoni) по анатомическому препарату, хранящемуся в Лундском музее (Швеция) в 1862 г. Затем в 1867 г. Шюппель (Schuppel) описал глиому этой локализации, а в 1874 г. Ф. Аллопо — экстрамедуллярную опухоль. В отечественной литературе К. о. впервые описана В. В. Крамером (1911). Первая монография на эту тему написана Д. К. Богородинским (1936).

Содержание

• 1 Клиническая картина
• 2 Диагноз
• 3 Лечение
• 4 Исходы

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от степени поражения нижних отделов продолговатого и верхних отделов спинного мозга. Первые проявления и последовательность развития симптомов зависят от места первичного возникновения опухоли, преимущественной ее локализации и дальнейшего направления роста. Имеет также значение расположение опухоли по отношению к поперечнику спинного и продолговатого мозга. Наряду с очаговой симптоматикой появляются общемозговые симптомы. В тех же случаях, когда заболевание приводит к развитию окклюзии на уровне задней черепной ямки, на первый план выступает гипертензионно-гидроцефальный синдром (см. Окклюзионный синдром).

При экстрамедуллярных Краниоспинальных опухолях, локализующихся преимущественно в верхних отделах спинного мозга, начальными симптомами обычно бывают распространенные корешковые боли в шейно-затылочной области жгучего, сжимающего характера с широкой иррадиацией в надплечья, лопатки, межлопаточную область. Обращает на себя внимание длительность периода корешковых болей без присоединения каких-бы то ни было других симптомов. В течение ряда месяцев, а иногда и лет больные продолжают работать и лишь периодически лечатся по поводу этих болей обычно с диагнозом шейного миозита, радикулита, арахноидита спинного мозга и пр. В дальнейшем к корешковым болям присоединяются парестезии в пальцах рук, чаще в одной руке на стороне опухоли, и лишь в последующем возникают двигательные нарушения. Имеется определенная закономерность в появлении парезов конечностей: вначале слабость в руке на стороне опухоли, затем парез ноги на этой же стороне, после чего возникает трипарез и, наконец, вслед за возникновением слабости в руке на стороне, противоположной опухоли, формируется клин, картина тетрапареза. Наряду с развитием двигательных нарушений возникают симптомы поражений черепных нервов (бульбарной группы). В отличие от опухолей спинного мозга шейной локализации, нарушения чувствительности как корешково-сегментарного, так и проводникового характера не являются Патогномоничными для экстрамедуллярных К. о. В развернутой клин, картине экстрамедуллярных К. о. на первый план выступают выраженные двигательные нарушения, нередко в виде вялого пареза в руках и спастического парапареза в ногах, с нарушениями функции сфинктеров тазовых органов; появляются синдром Бернара — Горнера (см. Бернара — Горнера синдром), резкий корешковый болевой синдром с вынужденным положением головы. Явления внутричерепной гипертензии, как правило, более выражены при нисходящем росте опухоли, чем при восходящем.

При интрамедуллярных К. о., в отличие от экстрамедуллярных опухолей, заболевание начинается с появления парестезий в руках, чаще в одной, и своеобразными болевыми ощущениями в шее, затылке, надплечьях и верхних конечностях. Эти боли отличаются от корешковых своим тупым, ноющим характером, неопределенной иррадиацией. По мере развития заболевания появляются двигательные расстройства — слабость в руке, затем в ноге вначале на одной стороне. Одновременно появляются чувствительные расстройства, имеющие тип сегментарно-диссоциированного нарушения чувствительности. Несколько позже возникают симптомы поражения бульбарной группы черепных нервов, причем они всегда выражены мягко, хотя и остаются устойчивыми. Нередко наблюдаются нарушения чувствительности в зонах иннервации тройничного нерва по ядерному типу. Значительно чаще, чем при экстрамедуллярных опухолях, отмечается спонтанный горизонтальный нистагм (см.). Нарушения функций тазовых органов появляются значительно раньше, чем при экстрамедуллярных опухолях.

Первыми симптомами заболевания у больных внутри-, внемозговыми К. о. являются признаки поражения образований задней черепной ямки, в основном симптомы повышенного внутричерепного давления (см. Гипертензивный синдром). Наряду с этим наблюдаются также симптомы, возникающие в результате воздействия опухоли на образования, расположенные в дне IV желудочка,— тошнота, рвота, головокружения. Дальнейшее развитие симптомов заболевания заключается в нарастании общих гипертензионно-гидроцефальных явлений, на фоне которых выявляются те или иные стволовые или мозжечковые симптомы.

Диагноз

Выраженные клин, симптомы интрамедуллярных опухолей имеют много общего с симптомами экстрамедуллярных новообразований этого же уровня, и дифференциальная диагностика их представляет трудную задачу.

При внутримозговых опухолях обычно одновременно поражается как шейная часть спинного мозга, так и стволовая часть головного мозга. Анализ симптомов, динамики их развития, а также обычные рентгенограммы могут обеспечить правильный диагноз лишь в части случаев. Применение рентгеноконтрастных исследований уточняет представление о локализации опухоли, но часто не дает оснований для решения вопроса о вне- или внутримозговом ее расположении. В ряде случаев точная локализация К. о. может быть определена только во время операции. При исследовании цереброспинальной жидкости при К. о. определяется белково-клеточная диссоциация, к-рая в отдельных случаях может сочетаться с ксантохромией. Ликвородинамические нарушения отмечаются приблизительно одинаково часто как при внутри-, так и при внемозговых новообразованиях.

Лечение

Основным методом лечения Краниоспинальных опухолей является оперативный. Показанием к операции служит нарастание неврологических расстройств, вызываемых опухолью. Трудности, связанные с оперативным лечением краниоспинальных новообразований, объясняются в первую очередь топографо-анатомическими особенностями расположения опухоли, наличием общих источников кровоснабжения опухоли и жизненно важных отделов, расположенных в стволе мозга, тяжелым в большинстве случаев состоянием больных в предоперационном периоде и др. Улучшение диагностики, оперативное вмешательство в ранние сроки после начала заболевания, усовершенствование техники проведения операции, широкое внедрение в практику совр, видов обезболивания позволили расширить показания к операции, улучшить ближайшие и отдаленные послеоперационные результаты.

Выбор того или иного операционного доступа при К. о. зависит от уровня ее расположения и протяженности. Оперативные вмешательства проводятся в сидячем или лежачем (на животе или на боку) положении больного. При интрамедуллярных опухолях в послеоперационном периоде рекомендуется проведение глубокой рентгенотерапии.

Исходы

Наиболее благоприятные результаты при оперативном лечении наблюдаются при восходящих внемозговых опухолях, а также у части больных с внутри-, внемозговыми новообразованиями, у которых удается почти полностью удалить опухоль. Наибольшие технические трудности и часто малоутешительные результаты операций наблюдаются при нисходящих внемозговых опухолях (особенно менингиомах), расположенных на внутреннем скате основания черепа, а также при инфильтративно растущих внутримозговых новообразованиях.

Основной причиной смерти больных после операции являются нарушения дыхания и сердечной деятельности, возникающие в результате развития анатомических изменений в стволе мозга.

Библиография: Арсени К. и Симионеску М. Нейрохирургическая вертебромедуллярная патология, пер. с румын., с. 203, Бухарест, 1973; Ботородинский Д. К. Синдром краниоспинальной опухоли, Ташкент, 1936, библиогр.; Станиславский В. Г. Менингиомы задней черепной ямы, с. 192, Киев, 1976; Cohen L. Tumors in the region of the foramen magnum, Handbook clin, neurol., ed. by P. J. Yinken a. G. W. Bruyn, v. 17, pt 2, p. 719, Amsterdam — N. Y., 1974, bibliogr.; Grundriss der Neuroradiologie, hrsg. v. I. Neumann u. K. Seidel, Lpz., 1976; Stein В. M. a. o. Meningiomas of the foramen magnum, J. Neurosurg., v. 20, p. 740, 1963.

Оглавление

Краниоспинальные опухоли

Краниоспинальные опухоли (греческий kranion череп + латынь spinalis спинномозговой) — опухоли вещества, корешков и оболочек головного и спинного мозга, локализующиеся в области большого затылочного отверстия, расположенные частью в полости задней черепной ямки, частью в полости позвоночного канала. К ним относятся церебеллоспинальные, бульбоспинальные, спиномедуллярные, спинобульбарные и другие опухоли. Эта группа опухолей, выделенная по топографо-анатомическому принципу, включает в себя новообразования различных структурно-морфологических свойств, характера и направления роста. В ней выделяют опухоли, возникающие на уровне большого затылочного отверстия, а также врастающие в него из задней черепной ямки книзу или из позвоночного канала кверху, и опухоли, располагающиеся экстрамедуллярно, интрамедуллярно или интраэкстрамедуллярно (рисунок, 1—2).

Внутримозговые опухоли, обычно глиальной природы, распространяются на продолговатый и спинной мозг, часто занимая весь его поперечник (рис., 4). Внемозговые опухоли — менингиома (смотри полный свод знаний), невринома (смотри полный свод знаний), реже хондромы (смотри полный свод знаний), иногда липома (смотри полный свод знаний) — могут располагаться впереди, сбоку или позади мозга. Группу внутри-, внемозговых опухолей составляют в основном эпендимомы (смотри полный свод знаний) и астроцитомы (смотри полный свод знаний), исходящие из элементов дна или крыши IV желудочка, заполняющие его полость, проникающие через срединную апертуру IV желудочка (отверстие Мажанди) в мозжечково-мозговую цистерну и дальше распространяющиеся в спинномозговой канал вдоль спинного мозга (рисунок, 3). Эти опухоли по отношению к продолговатому и спинному мозгу расположены дорсально и только в редких случаях могут их окутывать в виде муфты. Различные варианты классификаций этих опухолей предложены Д. К. Богородинским (1931), М. А. Салазкиным (1953), Е. Я. Шаламай (1969).

Краниоспинальные опухоли наблюдаются у людей всех возрастов. Впервые Краниоспинальные опухоли описана Антони (N. Antoni) по анатомическому препарату, хранящемуся в Лундском музее (Швеция) в 1862 год Затем в 1867 год Шюппель (Schiippel) описал глиому этой локализации, а в 1874 год Ф. Аллопо — экстрамедуллярную опухоль. В отечественной литературе Краниоспинальные опухоли впервые описана В. В. Крамером (1911). Первая монография на эту тему написана Д. К. Богородинским (1936).

Клиническая картина зависит от степени поражения нижних отделов продолговатого и верхних отделов спинного мозга. Первые проявления и последовательность развития симптомов зависят от места первичного возникновения опухоли, преимущественной её локализации и дальнейшего направления роста. Имеет также значение расположение опухоли по отношению к поперечнику спинного и продолговатого мозга. Наряду с очаговой симптоматикой появляются общемозговые симптомы.

В тех же случаях, когда заболевание приводит к развитию окклюзии на уровне задней черепной ямки, на первый план выступает гипертензионно-гидроцефальный синдром (смотри полный свод знаний Окклюзионный синдром).

При экстрамедуллярных Краниоспинальные опухоли, локализующихся преимущественно в верхних отделах спинного мозга, начальными симптомами обычно бывают распространённые корешковые боли в шейно-затылочной области жгучего, сжимающего характера с широкой иррадиацией в надплечья, лопатки, межлопаточную область. Обращает на себя внимание длительность периода корешковых болей без присоединения каких-бы то ни было других симптомов. В течение ряда месяцев, а иногда и лет больные продолжают работать и лишь периодически лечатся по поводу этих болей обычно с диагнозом шейного миозита, радикулита, арахноидита спинного мозга и прочее.

В дальнейшем к корешковым болям присоединяются парестезии в пальцах рук, чаще в одной руке на стороне опухоли, и лишь в последующем возникают двигательные нарушения. Имеется определённая закономерность в появлении парезов конечностей: вначале слабость в руке на стороне опухоли, затем парез ноги на этой же стороне, после чего возникает трипарез и, наконец, вслед за возникновением слабости в руке на стороне, противоположной опухоли, формируется клинические, картина тетрапареза.

Наряду с развитием двигательных нарушений возникают симптомы поражений черепных нервов (бульбарной группы). В отличие от опухолей спинного мозга шейной локализации, нарушения чувствительности как корешково-сегментарного, так и проводникового характера не являются патогномоничными для экстрамедуллярных Краниоспинальные опухоли В развёрнутой клинические, картине экстрамедуллярных Краниоспинальные опухоли на первый план выступают выраженные двигательные нарушения, нередко в виде вялого пареза в руках и спастического парапареза в ногах, с нарушениями функции сфинктеров тазовых органов; появляются синдром Бернара— Горнера (смотри полный свод знаний Бернара—Горнера синдром), резкий корешковый болевой синдром с вынужденным положением головы. Явления внутричерепной гипертензии, как правило, более выражены при нисходящем росте опухоли, чем при восходящем.

Рис
Схематическое изображение сагиттального распила черепа с различной локализацией опухоли (указана стрелками): 1— опухоль области большого затылочного отверстия, расположенная экстрамедуллярно дорсально и прорастающая в полость черепа и позвоночный канал; 2— опухоль, располагающаяся экстрамедуллярно вентрально и прорастающая в позвоночный канал; 3— опухоль четвёртого желудочка, прорастающая в позвоночный канал; 4— внутримозговая опухоль продолговатого и спинного мозга.

При интрамедуллярных Краниоспинальные опухоли, в отличие от экстрамедуллярных опухолей, заболевание начинается с появления парестезий в руках, чаще в одной, и своеобразными болевыми ощущениями в шее, затылке, надплечьях и верхних конечностях. Эти боли отличаются от корешковых своим тупым, ноющим характером, неопределённой иррадиацией. По мере развития заболевания появляются двигательные расстройства — слабость в руке, затем в ноге вначале на одной стороне. Одновременно появляются чувствительные расстройства, имеющие тип сегментарно-диссоциированного нарушения чувствительности. Несколько позже возникают симптомы поражения бульбарной группы черепных нервов, причём они всегда выражены мягко, хотя и остаются устойчивыми. Нередко наблюдаются нарушения чувствительности в зонах иннервации тройничного нерва по ядерному типу. Значительно чаще, чем при экстрамедуллярных опухолях, отмечается спонтанный горизонтальный нистагм (смотри полный свод знаний). Нарушения функций тазовых органов появляются значительно раньше, чем при экстрамедуллярных опухолях.

Первыми симптомами заболевания у больных внутри-, внемозговыми Краниоспинальные опухоли являются признаки поражения образований задней черепной ямки, в основном симптомы повышенного внутричерепного давления (смотри полный свод знаний Гипертензивный синдром). Наряду с этим наблюдаются также симптомы, возникающие в результате воздействия опухоли на образования, расположенные в дне IV желудочка,— тошнота, рвота, головокружения. Дальнейшее развитие симптомов заболевания заключается в нарастании общих гипертензионно-гидроцефальных явлений, на фоне которых выявляются те или иные стволовые или мозжечковые симптомы.

Диагноз. Выраженные клинические, симптомы интрамедуллярных опухолей имеют много общего с симптомами экстрамедуллярных новообразований этого же уровня, и дифференциальная диагностика их представляет трудную задачу.

При внутримозговых опухолях обычно одновременно поражается как шейная часть спинного мозга, так и стволовая часть головного мозга. Анализ симптомов, динамики их развития, а также обычные рентгенограммы могут обеспечить правильный диагноз лишь в части случаев. Применение рентгеноконтрастных исследований уточняет представление о локализации опухоли, но часто но даёт оснований для решения вопроса о вне или внутримозговом со расположении. В ряде случаев точная локализация Краниоспинальные опухоли может быть определена только во время операции. При исследовании цереброспинальной жидкости при Краниоспинальные опухоли определяется белково-клеточная диссоциация, которая в отдельных случаях может сочетаться с ксантохромией. Ликвородинамические нарушения отмечаются приблизительно одинаково часто как при внутри-, так и при внемозговых новообразованиях.

Лечение. Основным методом лечения Краниоспинальные опухоли является оперативный. Показанием к операции служит нарастание неврологический расстройств, вызываемых опухолью. Трудности, связанные с оперативным лечением краниоспинальных новообразований, объясняются в первую очередь топографо-анатомическими особенностями расположения опухоли, наличием общих источников кровоснабжения опухоли и жизненно важных отделов, расположенных в стволе мозга, тяжёлым в большинстве случаев состоянием больных в предоперационном периоде и другие Улучшение диагностики, оперативное вмешательство в ранние сроки после начала заболевания, усовершенствование техники проведения операции, широкое внедрение в практику современный видов обезболивания позволили расширить показания к операции, улучшить ближайшие и отдалённые послеоперационные результаты.

Выбор того или иного операционного доступа при Краниоспинальные опухоли зависит от уровня её расположения и протяжённости. Оперативные вмешательства проводятся в сидячем или лежачем (на животе или на боку) положении больного. При интрамедуллярных опухолях в послеоперационном периоде рекомендуется проведение глубокой рентгенотерапии.

Исходы. Наиболее благоприятные результаты при оперативном лечении наблюдаются при восходящих внемозговых опухолях, а также у части больных с внутри- и внемозговыми новообразованиями, у которых удаётся почти полностью удалить опухоль. Наибольшие технические трудности и часто малоутешительные результаты операций наблюдаются при нисходящих внемозговых опухолях (особенно менингиомах), расположенных на внутреннем скате основания черепа, а также при инфильтративно растущих внутримозговых новообразованиях.

Основной причиной смерти больных после операции являются нарушения дыхания и сердечной деятельности, возникающие в результате развития анатомических изменений в стволе мозга.

Смотри, полный свод знаний Головной мозг, опухоли, Спинной мозг, опухоли.

Краниоспинальные опухоли — новообразования, прорастающие сквозь большое затылочное отверстие и расположенные одновременно в каудальных отделах головного мозга и верхних спинальных сегментах. Клинически проявляются расстройством ликвороциркуляции, очаговыми симптомами поражения структур задней черепной ямки и спинальной симптоматикой. Диагностируются краниоспинальные опухоли по клинической картине и ее развитию, данным МРТ или КТ краниоспинальной области, результатам интраоперационной биопсии. Наиболее радикальный метод лечения — нейрохирургическое удаление новообразования. В случае иноперабельных и частично резецированных опухолей применяется краниоспинальное облучение.

Краниоспинальные опухоли

Краниоспинальные опухоли представляют собой неоплазии, проходящие через большое затылочное отверстие. Чаще встречаются у лиц старше 30-летнего возраста. Описаны еще в средине XIX века, наиболее подробно изложены в монографии Д. К. Богородинского, изданной в 1936 г. Рост новообразования может исходить из структур задней черепной ямки с распространением в нисходящем направлении на вещество и оболочки верхних отделов спинного мозга. В других случаях неоплазия берет начало в шейных спинномозговых сегментах, растет в восходящем направлении и прорастает в заднюю черепную ямку. В спинальной области новообразование может иметь экстрамедуллярный или интрамедуллярный характер. В первом случае оно прорастает окружающие спинной мозг ткани, не проникая в вещество мозга, во втором — распространяется в самом спинномозговом веществе. Встречаются также смешанные экстра-интрамедуллярные опухоли.

Классификация краниоспинальных опухолей

По своему генезу краниоспинальные опухоли бывают первичными и вторичными — метастатическими. Последние наблюдаются при онкологическом поражении внутренних органов, например, при зернисто-клеточной карциноме почки, раке щитовидной железы, раке желудка, раке пищевода, раке молочной железы и др. В морфологическом плане краниоспинальные опухоли бывают представлены глиомами (медуллобластомами, эпендимомами, невриномами, астроцитомами), фибросаркомами и оболочечно-сосудистыми новообразованиями (ангиоретикуломами, гемангиобластомами, менингиомами). Крайне редко в краниоспинальной зоне встречаются тератомы, холестеатомы, липомы.

Симптомы краниоспинальных опухолей

Клинические проявления неоплазий краниоспинальной области варьируют в соответствии с расположением и характером роста опухоли. В целом их можно разделить на 3 синдрома.

Синдром расстройства ликвороциркуляции. Связан с компрессией ликворных путей, нарушением сообщения между полостью черепной коробки и спинномозговым каналом, затруднением ликворооттока с развитием окклюзионной гидроцефалии и внутричерепной гипертензии. Характерны цефалгии (головные боли), зачастую имеющие приступообразное течение. Отмечается тошнота, ощущение давление на глазные яблоки изнутри, рвота на пике цефалгии. Со временем появляются окклюзионные пароксизмы с расстройством дыхания и тяжелыми вегетативными проявлениями. Офтальмоскопия дает картину застойных дисков зрительных нервов.

Синдром очагового поражения головного мозга. Обусловлен прорастанием новообразования в церебральные структуры задней черепной ямки и их компрессией, как опухолью, так и вследствие гидроцефалии. Наблюдаются головокружения, рвоты без выраженной цефалгии, мозжечковая атаксия, нистагм. В связи с поражением IX, X, XI и XII черепных нервов возникают бульбарные нарушения — поперхивание во время еды, затруднение глотания, заброс жидкой пищи в нос, гнусавый оттенок голоса, невнятная речь. Возможны сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства.

Синдром спинального поражения. Вызван прорастанием опухоли в спинномозговые структуры (вещество, корешки) или их сдавлением при экстрамедуллярном росте новообразования. У 85% пациентов начинается с невралгических симптомов — болей и парестезий в шее, затылке, плечевом поясе и руках; ригидности заднешейных мышц. Затем наступает стадия сенсомоторных расстройств. Обычно сначала появляются парезы, а затем наблюдается выпадение чувствительности и дисфункция тазовых органов. Нарушения могут носит гемиплегический или параплегический характер. В первом варианте гемипарез постепенно трансформируется в тетрапарез, во втором — к верхнему парапарезу присоединяется нижний. Отличительной особенностью, характеризующей краниоспинальные опухоли, является наличие на фоне спастического характера парезов сегментарных атрофий мышц рук и плечевого пояса. В ряде случаев выявляются признаки синдрома Броун-Секара.

Течение краниоспинальных опухолей

Дебют и динамика развития клинической картины зависят от локализации начального роста новообразования, направления его распространения и объема опухолевых тканей. Первичная неоплазия в задней черепной ямке, как правило, манифестирует симптомами внутричерепной гипертензии, синдромами очагового поражения мозжечка и ствола мозга, а спинальный симптомокомплекс появляется значительно позже. Новообразование, берущее начало на уровне спинномозговых сегментов, наоборот, дебютирует с синдрома спинального поражения, а признаки расстройства ликвороциркуляции и заднечерепные симптомы возникают потом.

Последовательность появления симптоматики позволяет неврологу дифференцировать первично заднечерепные и первично спинальные новообразования, а также предположить экстра- или интрамедуллярный характер опухоли на спинальном уровне. Подтвержденная данными магнитно-резонансной томографии такая дифференцировка краниоспинальных опухолей имеет решающее значение в планировании лечения.

Диагностика краниоспинальных опухолей

В ходе диагностики необходимо не только тщательное исследование неврологического статуса пациента, но и подробный сбор анамнеза с уточнением динамики появления и развития симптоматики. Консультация офтальмолога может выявить отечные диски зрительных нервов, что подтверждает наличие внутричерепной гипертензии. Рентгенография шейного отдела позвоночника малоинформативна. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет белково-клеточную диссоциацию, в ряде случаев она сочетается с желтоватой окраской ликвора (ксантохромией).

Возможно применение контрастной миелографии. Но более современным и точным способом диагностики краниоспинальных опухолей является МРТ. Проводится МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе, прицельное МРТ краниовертебральной зоны. По необходимости применяется дополнительное контрастирование. При отсутствии возможности МРТ-диагностики, прибегают к компьютерной томографии и сосудистым обследованиям (КТ сосудов). Дифференцировать краниоспинальные опухоли следует от межпозвоночной грыжи и обусловленного остеохондрозом корешкового синдрома в верхнешейном отделе позвоночника, краниовертебральных аномалий, бульбарного варианта БАС, сирингомиелии, рассеянного склероза. Точная верификация типа неоплазии осуществляется преимущественно путем интраоперационной биопсии.

Лечение и прогноз краниоспинальных опухолей

Единственным эффективным способом лечения новообразований краниоспинальной локализации является их радикальное удаление. Возможность последнего велика при внестволовых и экстрамедуллярных опухолях, особенно при их фокальном росте. Интрабульбарные, интрамедуллярные, а также инфильтративно растущие краниоспинальные опухоли удаляют, избегая чрезмерной травматизации мозговых тканей. Не смотря на использование микрохирургической техники, в подобных случаях возможно лишь частичная резекция опухоли. Нейрохирургическая операция проводится в 2 этапа с использованием 2-х доступов. Доступом к задней черепной ямке служит ее трепанация, доступом к спинальным структурам — ламинэктомия первого и, при необходимости, второго шейных позвонков. Очередность удаления частей опухоли диктуется их размером и превалированием церебральных или спинальных симптомов. Для предупреждения последующей гидроцефалии операция может заканчиваться вентрикулоперитонеальным шунтированием.

В лечении возможно применение краниоспинального облучения. Оно используется в иноперабельных случаях, в качестве предоперационного лечения при быстром прогрессировании неврологической симптоматики, после проведенного удаления новообразования при его доказанной рентгенчувствительности. У детей по показаниям назначается адъювантная полихимиотерапия (препаратами платины, винкристином, ломустином).

Прогноз зависит от вида новообразования, его расположения и распространенности. Относительно благоприятный исход могут иметь фокальные внестволовые экстрамедуллярные опухоли. Для своевременного выявления рецидивов после хирургического лечения пациенты подлежат регулярному наблюдению у нейрохирурга с выполнением МРТ-контроля. Необходимая частота осмотров варьирует в зависимости от типа опухолевого процесса.

Краниоспинальные опухоли — новообразования, прорастающие сквозь большое затылочное отверстие и расположенные одновременно в каудальных отделах головного мозга и верхних спинальных сегментах. Клинически проявляются расстройством ликвороциркуляции, очаговыми симптомами поражения структур задней черепной ямки и спинальной симптоматикой. Диагностируются краниоспинальные опухоли по клинической картине и ее развитию, данным МРТ или КТ краниоспинальной области, результатам интраоперационной биопсии. Наиболее радикальный метод лечения — нейрохирургическое удаление новообразования. В случае иноперабельных и частично резецированных опухолей применяется краниоспинальное облучение.

МКБ-10

• Классификация краниоспинальных опухолей
• Симптомы краниоспинальных опухолей
• Течение краниоспинальных опухолей
• Диагностика краниоспинальных опухолей
• Лечение и прогноз краниоспинальных опухолей
• Цены на лечение

Общие сведения

Краниоспинальные опухоли представляют собой неоплазии, проходящие через большое затылочное отверстие. Чаще встречаются у лиц старше 30-летнего возраста. Описаны еще в средине XIX века, наиболее подробно изложены в монографии Д. К. Богородинского, изданной в 1936 г. Рост новообразования может исходить из структур задней черепной ямки с распространением в нисходящем направлении на вещество и оболочки верхних отделов спинного мозга. В других случаях неоплазия берет начало в шейных спинномозговых сегментах, растет в восходящем направлении и прорастает в заднюю черепную ямку. В спинальной области новообразование может иметь экстрамедуллярный или интрамедуллярный характер. В первом случае оно прорастает окружающие спинной мозг ткани, не проникая в вещество мозга, во втором — распространяется в самом спинномозговом веществе. Встречаются также смешанные экстра-интрамедуллярные опухоли.

Классификация краниоспинальных опухолей

По своему генезу краниоспинальные опухоли бывают первичными и вторичными — метастатическими. Последние наблюдаются при онкологическом поражении внутренних органов, например, при зернисто-клеточной карциноме почки, раке щитовидной железы, раке желудка, раке пищевода, раке молочной железы и др. В морфологическом плане краниоспинальные опухоли бывают представлены глиомами (медуллобластомами, эпендимомами, невриномами, астроцитомами), фибросаркомами и оболочечно-сосудистыми новообразованиями (ангиоретикуломами, гемангиобластомами, менингиомами). Крайне редко в краниоспинальной зоне встречаются тератомы, холестеатомы, липомы.

Симптомы краниоспинальных опухолей

Клинические проявления неоплазий краниоспинальной области варьируют в соответствии с расположением и характером роста опухоли. В целом их можно разделить на 3 синдрома.

Синдром расстройства ликвороциркуляции. Связан с компрессией ликворных путей, нарушением сообщения между полостью черепной коробки и спинномозговым каналом, затруднением ликворооттока с развитием окклюзионной гидроцефалии и внутричерепной гипертензии. Характерны цефалгии (головные боли), зачастую имеющие приступообразное течение. Отмечается тошнота, ощущение давление на глазные яблоки изнутри, рвота на пике цефалгии. Со временем появляются окклюзионные пароксизмы с расстройством дыхания и тяжелыми вегетативными проявлениями. Офтальмоскопия дает картину застойных дисков зрительных нервов.

Синдром очагового поражения головного мозга. Обусловлен прорастанием новообразования в церебральные структуры задней черепной ямки и их компрессией, как опухолью, так и вследствие гидроцефалии. Наблюдаются головокружения, рвоты без выраженной цефалгии, мозжечковая атаксия, нистагм. В связи с поражением IX, X, XI и XII черепных нервов возникают бульбарные нарушения — поперхивание во время еды, затруднение глотания, заброс жидкой пищи в нос, гнусавый оттенок голоса, невнятная речь. Возможны сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства.

Синдром спинального поражения. Вызван прорастанием опухоли в спинномозговые структуры (вещество, корешки) или их сдавлением при экстрамедуллярном росте новообразования. У 85% пациентов начинается с невралгических симптомов — болей и парестезий в шее, затылке, плечевом поясе и руках; ригидности заднешейных мышц. Затем наступает стадия сенсомоторных расстройств. Обычно сначала появляются парезы, а затем наблюдается выпадение чувствительности и дисфункция тазовых органов. Нарушения могут носит гемиплегический или параплегический характер. В первом варианте гемипарез постепенно трансформируется в тетрапарез, во втором — к верхнему парапарезу присоединяется нижний. Отличительной особенностью, характеризующей краниоспинальные опухоли, является наличие на фоне спастического характера парезов сегментарных атрофий мышц рук и плечевого пояса. В ряде случаев выявляются признаки синдрома Броун-Секара.

Течение краниоспинальных опухолей

Дебют и динамика развития клинической картины зависят от локализации начального роста новообразования, направления его распространения и объема опухолевых тканей. Первичная неоплазия в задней черепной ямке, как правило, манифестирует симптомами внутричерепной гипертензии, синдромами очагового поражения мозжечка и ствола мозга, а спинальный симптомокомплекс появляется значительно позже. Новообразование, берущее начало на уровне спинномозговых сегментов, наоборот, дебютирует с синдрома спинального поражения, а признаки расстройства ликвороциркуляции и заднечерепные симптомы возникают потом.

Последовательность появления симптоматики позволяет неврологу дифференцировать первично заднечерепные и первично спинальные новообразования, а также предположить экстра- или интрамедуллярный характер опухоли на спинальном уровне. Подтвержденная данными магнитно-резонансной томографии такая дифференцировка краниоспинальных опухолей имеет решающее значение в планировании лечения.

Диагностика краниоспинальных опухолей

В ходе диагностики необходимо не только тщательное исследование неврологического статуса пациента, но и подробный сбор анамнеза с уточнением динамики появления и развития симптоматики. Консультация офтальмолога может выявить отечные диски зрительных нервов, что подтверждает наличие внутричерепной гипертензии. Рентгенография шейного отдела позвоночника малоинформативна. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет белково-клеточную диссоциацию, в ряде случаев она сочетается с желтоватой окраской ликвора (ксантохромией).

Возможно применение контрастной миелографии. Но более современным и точным способом диагностики краниоспинальных опухолей является МРТ. Проводится МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе, прицельное МРТ краниовертебральной зоны. По необходимости применяется дополнительное контрастирование. При отсутствии возможности МРТ-диагностики, прибегают к компьютерной томографии и сосудистым обследованиям (КТ сосудов). Дифференцировать краниоспинальные опухоли следует от межпозвоночной грыжи и обусловленного остеохондрозом корешкового синдрома в верхнешейном отделе позвоночника, краниовертебральных аномалий, бульбарного варианта БАС, сирингомиелии, рассеянного склероза. Точная верификация типа неоплазии осуществляется преимущественно путем интраоперационной биопсии.

Лечение и прогноз краниоспинальных опухолей

Единственным эффективным способом лечения новообразований краниоспинальной локализации является их радикальное удаление. Возможность последнего велика при внестволовых и экстрамедуллярных опухолях, особенно при их фокальном росте. Интрабульбарные, интрамедуллярные, а также инфильтративно растущие краниоспинальные опухоли удаляют, избегая чрезмерной травматизации мозговых тканей. Не смотря на использование микрохирургической техники, в подобных случаях возможно лишь частичная резекция опухоли. Нейрохирургическая операция проводится в 2 этапа с использованием 2-х доступов. Доступом к задней черепной ямке служит ее трепанация, доступом к спинальным структурам — ламинэктомия первого и, при необходимости, второго шейных позвонков. Очередность удаления частей опухоли диктуется их размером и превалированием церебральных или спинальных симптомов. Для предупреждения последующей гидроцефалии операция может заканчиваться вентрикулоперитонеальным шунтированием.

В лечении возможно применение краниоспинального облучения. Оно используется в иноперабельных случаях, в качестве предоперационного лечения при быстром прогрессировании неврологической симптоматики, после проведенного удаления новообразования при его доказанной рентгенчувствительности. У детей по показаниям назначается адъювантная полихимиотерапия (препаратами платины, винкристином, ломустином).

Прогноз зависит от вида новообразования, его расположения и распространенности. Относительно благоприятный исход могут иметь фокальные внестволовые экстрамедуллярные опухоли. Для своевременного выявления рецидивов после хирургического лечения пациенты подлежат регулярному наблюдению у нейрохирурга с выполнением МРТ-контроля. Необходимая частота осмотров варьирует в зависимости от типа опухолевого процесса.