Краниофарингиома злокачественная опухоль или нет

Среди всех опухолей головного мозга краниофарингиома считается довольно редким новообразованием с ежегодным выявлением не более 2 случаев на 1 миллион населения. Эта опухоль является первичной, так как образуется из тканей самого мозга и не является метастатической.

Врожденный характер краниофарингиомы обуславливает наибольшую заболеваемость в детском возрасте (до 10% от всех новообразований головного мозга). Поэтому изучение этого заболевания и способов его лечения имеет особое значение и продолжается до сих пор.

Откуда берется образование

Краниофарингиома представляет собой врожденное доброкачественное образование, которое развивается из чрезмерно разросшихся эпителиальных клеток эмбрионального глоточного прохода (его называют карманом Ратке).

Здесь в конце первого месяца эмбриогенеза формируется гипофиз плода. Если по каким-то причинам после образования этой части мозга деление клеток эпителия кармана Ратке не прекращается, то образуется опухоль краниофарингиома. Почему так может произойти?

Достоверно установлена роль наследственной предрасположенности к развитию данной патологии и различных мутаций. Неблагоприятные факторы, действующие в первые три месяца беременности (период закладки органов), оказывают непосредственное влияние на формирование патологии:

внутриутробные инфекции, вызванные вирусами (грипп, герпес, гепатит, краснуха), бактериями (сифилис, туберкулез, сепсис), а также грибками, хламидиями, токсоплазмами;
радиационное излучение;
действие лекарственных препаратов, токсинов и ядов;
хронические болезни матери (сахарный диабет, почечная недостаточность или другие).

Краниофарингиома относится к доброкачественным новообразованиям области гипофиза, поэтому характеризуется медленным, но инфильтративным ростом с отдельными фазами развития, что находит отражение в разнообразии строения данных опухолей.

Как это выглядит?

Краниофарингиома по своей структуре может быть двух видов — новообразование из плотной ткани и кистозное, состоящее из полостей с жидкостью желтого или янтарного цвета. Диаметр этой опухоли в среднем составляет 2 — 3 см, большие размеры встречаются редко. Со временем новообразование может претерпевать структурные изменения.

В плотных слоях начинается некроз, разжижение и расплавление ткани. В результате появляются кисты с жидкостью, содержащей большое количество белка, кристаллы холестерина, жирных кислот и солей. Гистологические исследования показывают, что в опухоли имеются скопления клеток разной степени дифференцировки — эпителий эмбрионального и эпидермального происхождения в виде папиллом или адамантином.

Опухоль зарождается из остатков гипофизарного хода, поэтому она обычно располагается непосредственно в области гипофиза (чаще над ним) и может расти в различных направлениях:

вперед к месту перекреста зрительных нервов (хиазме), расположенной в передней стенке третьего желудочка мозга;
вверх к области третьего и боковых желудочков;
вверх и по сторонам турецкого седла (в нем находится гипофиз);
в полость турецкого седла;
сзади от турецкого седла.

Такое деление имеет практическое значение для выбора оперативного доступа при хирургическом лечении больного.

…и как проявляется?

Данная опухоль может никак себя не проявлять достаточно длительное время, первые признаки чаще всего появляются ближе к 10 годам или позднее. Процесс обычно протекает медленно с появлением неврологической симптоматики в период формирования кист и постепенно приобретает характер вялого хронического заболевания.

Неврологическая симптоматика зависит от размеров, характера роста новообразования и действия на определенные участки мозга. Основные клинические проявления:

приступы головной боли, которая не купируется анальгетиками и сопровождается рвотой (причина — нарушение оттока жидкости из сдавленного опухолью левого желудочка и повышение внутричерепного давления);
зрительные нарушения (сдавление хиазмы вызывает разные виды сужения и выпадения полей зрения, редко — одностороннюю слепоту);
гипофизарная недостаточность (недоразвитие и нарушение функции половых органов, отставание в физическом развитии, низкорослость);
эндокринные нарушения (ожирение, несахарный диабет с мочеизнурением до 10 л в сутки, галакторея — выделение молока из молочных желез);
расстройства сна;
повышение артериального давления;
иногда психопатические проявления — шизофреноподобные состояния, депрессии, эпилептические припадки;
поражения черепных нервов — невралгии тройничного нерва, нарушения обоняния или другие проявления.

Диагностика и удаление опухоли

Заподозрить наличие краниофарингиомы головного мозга можно у детей с задержкой роста, ожирением и отставанием костного возраста от биологического. С этими жалобами ребенка часто направляют к эндокринологу.

Если на первый план выходят головные боли, рвота и нарушения зрения — пациент сначала обращается к неврологу и офтальмологу. Для уточнения диагноза проводится рентгенологическое исследование черепа, которое позволяет обнаружить увеличение объема и изменения стенок турецкого седла.

Дополнительными методами исследования для диагностики опухоли являются КТ и МРТ, позволяющие установит точную локализацию, размеры и строение новообразования. Кроме того, пациенту назначаются анализы на исследование гормонального фона.

Золотым стандартом лечения краниофарингиомы является оперативное вмешательство, целью которого является радикальное хирургическое удаление опухоли для прекращения сдавливания гипофиза и восстановления его функций. Не всегда удается провести операцию в полном объеме, что связано с топографическими трудностями доступа при определенной локализации новообразования.

При частичном удалении краниофарингиомы для подавления роста оставшихся клеток проводятся курсы лучевой терапии. У деток метод облучения считается наиболее опасным и используется редко из-за осложнений и отрицательного влияния на нервно-психическое развитие ребенка. В детском возрасте предпочтение отдается повторному оперативному вмешательству.

Хирургический метод имеет свои риски и осложнения, среди которых — кровотечение, инфицирование, повреждение нервов и мягких тканей.

Инновационным неинвазивным методом в настоящее время является радиохирурия — под контролем КТ на опухоль с высокой точностью направляется луч радиации, для этого используется специальный аппарат (гамма-нож, кибер-нож). Такое альтернативное лечение практически не имеет противопоказаний и применяется во всех случаях, когда невозможна радикальная операция.

А что дальше?

Прогноз для жизни больного с краниофарингиомой определяется размером и локализацией новообразования, а также качеством проведенного лечения.

Летальность в послеоперационном периоде составляет не более 10% и связана она с повреждением области гипоталамуса. Показатель пятилетней послеоперационной выживаемости колеблется по разным данным на уровне 50-85%. Рецидивы возможны на протяжении всего этого периода, особенно опасны те, которые возникли в первый год после удаления опухоли.

В послеоперационном периоде практически все больные нуждаются в проведении длительной гормональной заместительной терапии и наблюдении эндокринолога.

Профилактические мероприятия в данной ситуации сводятся к предупреждению вредных воздействий на беременную женщину, особенно в первом триместре.

Это исключение всех видов интоксикаций, воздействия проникающей радиации. Большое значение имеет своевременная постановка женщины на учет в медицинском учреждении, дальнейшее правильное ведение беременности и родов. Для предупреждения рецидивов опухоли в послеоперационном периоде важна ранняя диагностика, обследование при первых признаках заболевания и своевременное хирургическое лечение.

Вам поставили диагноз: краниофарингиома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать - вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор разновидности опухолей головного мозга.

Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

Филиалы и отделения, где лечат краниофарингиому

Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

Отдел лучевой терапии
Заведующий - д.м.н. ХМЕЛЕВСКИЙ Евгений Витальевич

Тел: 495 150 11 22

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Тел: 8 (484) 399 31 30

Краниофарингиома

Краниофарингиома - доброкачественная чаще кистозная, реже эпителиальная опухоль головного мозга (области турецкого седла). Предполагаемый источник опухолевых клеток - остатки эпителия кармана Ратке. В настоящее время выделяются 2 клинические формы кринофарингиомы - адамантиноматозная и папиллярная . Опухоли данного типа составляют 1,2–4,6% всех внутричерепных опухолей. Опухоль развивается у 0,5–2,5 больных на 1 000 000 человек в год. Краниофарингиома – одна из наиболее распространенных нейроэпителиальных доброкачественных опухолей мозга детского возраста, их количество составляет 5-10% от всех внутричерепных нейроэпителиальных опухолей у детей. Пик заболеваемости приходится на 5-14 лет. Папилярная краниофарингиома встречается исключительно у взрослых, преимущественно в возрасте 40-45 лет. Краниофарингиомы могут оставаться нераспознанными в течение многих лет. Клиническая картина развития краниофарингиомы не специфична, и во много зависит от локализации и размеров опухоли. Чаще встречаются зрительные нарушения (примерно у 60-80% больных), но возможна и другая клиника – повышение внутричерепного давления, гормональные нарушения. Другие симптомы, особенно при больших краниофарингиомах, могут включать в себя изменения личности, головную боль, спутанность сознания и рвоту.

Диагностика краниофарингиомы основана на применении методов медицинской визуализации, заподозрить заболевание можно при рентгенографии черепа, подтверждается диагноз при компьютерной томографии или МРТ. Краниофарингиому следует заподозрить при задержке роста, отставании костного возраста от паспортного, ожирении.

Лечение краниофарингиомы преимущественно хирургическое, целью его является полное удаление опухоли, но не всегда это возможно. При неполном удалении краниофарингиомы эффективным методом контроля роста доброкачественной опухоли головного мозга является лучевая терапия. При диагностировании краниофарингиомы лечение без операции также возможно – в некоторых случаях допускается применение лучевой терапии.

Прогноз во многом определяется размерами и локализацией краниофарингиомы, а также мастерством хирурга. Учитывая тенденцию краниофарингиомы рецидивировать, повторные исследования МРТ или КТ должны проводиться каждые шесть месяцев в течение первых 5 лет после хирургического вмешательства или лучевой терапии, а затем как минимум ежегодно. У многих пациентов с краниофарингиомой будет развиваться дефицит гормонов гипофиза из-за самой опухоли, хирургического вмешательства по её удалению или проявится как последствие лучевой терапии. Такие пациенты будут нуждаться в заместительной терапии гормонов и регулярном обследовании у эндокринолога.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

Головная боль
Заторможенность
Медлительность
Нарушение зрения
Нарушение менструального цикла
Нарушение памяти
Нарушение функционирования надпочечников
Небольшой рост
Недержание мочи
Ожирение
Проблемы с половой жизнью у мужчин
Тошнота
Эндокринные нарушения
Эпилептические припадки

Краниофарингиома — опухоль головного мозга доброкачественного характера, склонная к перерождению в злокачественное новообразование. В международной классификации заболеваний (по МКБ-10) стоит под шифром D44,4. Патологическое новообразование возникает из эмбриональных клеток вне зависимости от возраста и пола пациента.

Этиология
Классификация
Симптоматика
Диагностика
Лечение
Возможные осложнения

Опухоль на начальных стадиях развития может не проявляться, в процессе роста новообразование будет влиять на внутричерепное давление, что отрицательно скажется на зрении, гормональном фоне и психическом поведении человека.

Диагностируют краниофарингиому после проведения компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Лечение будет включать хирургическое удаление опухоли и лучевую терапию. При вовремя устраненном новообразовании прогноз положительный. Беременность возможна, но все зависит от индивидуальных показателей

Этиология

В процессе развития опухолевого процесса в тканях краниофарингиомы формируются новообразования, в содержимом которых смесь белков и холестерина.

Патологический процесс может развиться у человека в любом возрасте, но чаще встречается у детей. Новообразования очень медленно растут, часто врожденные, обычно первые признаки проявляются в подростковом возрасте.

Патологический процесс формируется еще в эмбриональных зачатках кармана Ратке.

Согласно мнению ученых, основные причины развития опухоли:

различные мутационные изменения;
наследственная предрасположенность;
отрицательное влияние на эмбрион в первые 14 недель беременности;
отравления токсическими веществами, ядами, медикаментами;
влияние радиации;
инфекционные внутриутробные воздействия;
тяжелые формы раннего токсикоза;
наличие у матери в период вынашивания ребенка туберкулеза, почечной недостаточности, диабета.

Чаще заболевание встречается в возрасте от 6 до 20 лет, реже — в 20–60 лет, у мужчин значительно больше риск заболеть, чем у женщин. Патологический процесс может длиться от 3 до 20 лет.

Классификация

Гистологически существует два типа опухолей:

адамантиноматозная краниофарингиома — встречается у детей, напоминает пульпу, содержит эпителиальные клетки, заполнены белком, маслянистой жидкостью с продуктами холестерола, встречается одно или несколько новообразований, часто отмечается кальцификация;
папиллярная краниофарингиома — встречается у взрослых, эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы , образуя сосочки , редко наблюдается кальцификация.

Внешне доброкачественная опухоль разбивается на четыре подгруппы:

компактные новообразования небольших форм с участками кальцификации, встречаются в 30 % случаев;
кистозная — наблюдается в 47 % случаев, состоит из нескольких крупных новообразований, которые могут достигать 12 сантиметров, отличаются по величине и форме;
каменистые новообразования в области гипофиза, состоящие полностью из известковых масс, небольшие по размеру, редкие;
смешанные опухоли, которые могут состоять как из мягкой ткани, так и из кальцификатов, встречаются у 17 % пациентов.

Опухоли обладают экзофитным и экспансивным ростом. Экзофитный характер развития проявляется в том, что новообразования растут в сторону преформированных полостей, направляясь в полость III желудочка головного мозга или в боковые желудочки, в продольную щель или в пространство базальных цистерн.

Экспансивное развитие заключается в том, что опухолевидное новообразование не выходит за пределы капсулированной формы, паренхима не имеет соприкосновения с окружающими тканями. Капсульный вид защищает окружающие ткани от того, что находится внутри новообразования. Если капсула лопается, содержимое проникает в ткани, начинается воспалительный процесс.

Новообразование классифицируют в зависимости от расположения:

инфундибулярная группа — этот вид опухоли заполняет III желудочек, закрывая собой оба монроевых отверстия, в процессе развития вдавливает межножковую цистерну, пережимая глазодвигательный нерв;
стабильная группа — развивается в субарахноидальном пространстве под дном III желудочка, отдавливая его дно, зрительный нерв вытягивается, опухоль сдавливает гипофиз и корешки нервов, растет на орбитальной поверхности лобных долей;
новообразование походит на аденому, характеризуется эндо-супраселлярным ростом, распространяется в области турецкого седла, деформируя его, вдавливает содержимое головы и зрительного нерва;
супраселлярные опухоли — вовлекают хиазм и зрительный нерв, поражая внутренний ствол, наблюдаются нарушения костей черепа и турецкого седла.

В зависимости от расположения опухолевидного образования будут приниматься соответствующие оперативные мероприятия.

Симптоматика

Симптомы краниофарингиомы на начальном этапе формирования опухоли не проявляются. После стремительного прогрессирования появляются следующие признаки:

разноплановые расстройства зрения из-за сдавливания зрительного нерва;
сильные и продолжительные головные боли;
сильная тошнота;
эндокринные нарушения;
нарушения функционирования надпочечников;
проблемы с половой жизнью у мужчин;
отсутствие ежемесячных менструаций у женщин;
ожирение;
заторможенность, медлительность;
проблемы с памятью;
эпилептические припадки;
недержание мочи.

У пациента могут наблюдаться проблемы с ростом (синдром карлика), чрезмерное скопление жировых отложений. Патологический процесс протекает индивидуально, от нескольких месяцев до десятка лет.

Диагностика

После консультации со специалистами и изучения истории болезни ставится первичный диагноз. Затем неврологом назначаются дополнительные исследования для дифференциации и уточнения вида опухоли.

Возможные диагностические процедуры:

рентгенологические исследования черепной коробки — помогут найти изменения, определить увеличение турецкого седла;
исследования уровня гормонов в крови и работы щитовидной железы;
компьютерная или магнитно-резонансная томографии — позволят выявить точную локализацию новообразования, количество, размер и форму опухолей;
биопсия — поможет дифференцировать новообразования.

После всех исследований и подтверждения первичного диагноза пациента отправляют на соответствующую терапию.

Лечение

Опухоль предполагает только лечение с помощью хирургических манипуляций.

Медикаментозная терапия не дает положительного эффекта: при диагнозе краниофарингиома консервативное лечение неуместно.

Если по каким-то причинам опухоль была удалена не полностью, а частично осталась, назначается лучевая терапия.

С помощью резекции удается избавиться от черепно-мозгового давления, облучение способно предотвратить рост новообразований. Чаще всего больному назначается сочетание хирургической и лучевой терапии. Если есть необходимость, могут прописывать гормональную терапию.

Очень действенный способ — дренирование новообразования, когда в капсульную полость вводят специальный антибиотический препарат, способствующий разрушению патологических клеток.

Если опухоль удаляется частично, а больной отказывается от лучевой терапии, возникает рецидив. Очаг вырастает вновь до тех размеров, какие были до оперативного вмешательства.

Прогноз при комплексной терапии положительный в 85 % случаев, рецидивы встречаются редко и зависят от степени распространения патологических процессов.

Возможные осложнения

Краниофарингиома — достаточно серьезный патологический процесс, который требует своевременного и качественного лечения. Если не получилось диагностировать болезнь вовремя и принимать соответствующие меры по предотвращению усугубления очага уже поздно, возможны следующие последствия:

у мужчин снижается половое влечение;
недержание мочи;
водянка в черепной коробке;
проблемы со зрением, вплоть до потери.

Если происходит разрыв капсулированной опухоли:

появляется хронический предфокальный энцефалит;
перевентрикулит;
лептоменингит;
острое воспаление гипофиза.

Последствия могут иметь необратимый характер, наличие опухоли требует немедленного реагирования.

Профилактикой возникновения новообразования в головном мозге считается бережное отношение к здоровью беременной, здоровью плода, своевременное лечение воспалительных и инфекционных процессов в организме.

Доброкачественные эпителиальные опухоли дизэмбриогенетичского происхождения, располагающиеся в хиазмально-селлярной области и в области III желудочка.

На долю краниофарингиом приходится 1.2-4.6% от всех интракраниальных опухолей, частота встречаемости среди населения примерно 0.5-2.5 на 1 000 000 человек в год. Эта опухоль является самым распространенным неэпилептогенным интрацеребральным новообразованием у детей, на долю которой приходится от 5 до 10 % от числа всех опухолей в этой возрастной группе.

Согласно наиболее распространенной теории Эрдгейма краниофарингиомы развиваются из остатков эмбрионального эпителия кармана Ратке, предтсавляющего сосбой выпячивание первичной ротовой трубки, из которого на ранней стадии эмбрионального периода развиваются передняя доля гипофиза и его туберальная часть.

Топография

Краниофарингиомы можно разделить на три топографические группы

1. Эндоселлярные

Развиваются из остатков эпителия, сохранившегося на уровне гипофиза. К моменту диагностики, опухоль уже достигает значительной величины, при этом, растягивая или прорывая диафрагму турецкого седла, распространяется супраселлярно.

2. Стебельные

Развиваются из эпителиальных утолщений на уровне стебля гипофиза. Располгаются над турецким седлом, смещая вниз диафрагму седла. Дно III желудочка и хиазма оказываются оттесненными вверх. Капсула опухоли отделена от III желудочка мягкой мозговой оболочкой, В связи с топографическими особенностями их можно рассматривать как супраселлярные-экстравентрикулярные краниофарингиомы.

В сравнительно редких случаях эпителиальные зачатки могут располагаться вне стебля, экстрааксиально в субарахноидальном пространстве. Как праивло, это кистозные опухоли гиганстких размеров, имеющие тенденцию к распространению по субарахноидальному пространству основания мозга и в переднюю, среднюю, заднюю черепные ямки. Капсула опухоли "муфтообразно" обрастает зрительные нервы, хиазму, сонные артерии и их ветви. ножку гипофиза. При выраженном пара - и ретроселлярном росте в капсулу опухоли могут быть включены III, IV, V, VI, VII, VIII пары черепных нервов.

3. Краниофарингиомы III желудочка

Эти опухоли гистогенетически связаны со скоплениями эмбрионального эпителия в области воронки. В этих случаях опухоль частично или полностью располагается в полости III желудочка.

Целесообразно выделять 2 топографических варианта: с преимущественным расположением опухоли в полости желудочка и с интра - или экстравентрикулярной локализацией.

Гистологическая картина

1. Адамантиномоподобные (около 85 % от всех краниофарингиом) - чаще встречаются у пациентов детского и подросткового возраста. Отличаются полиморфизмом и могут иметь компактное (10%), кистозное (30% ) и смешанное (60%) строение.

2. Папилломатозные ( 15% от всех краниофарингиом) - в отличие от адамантиноподобных, эту патологию диагностируют чаще у людей в зрелом возрасте, чаще в 30-40 лет. Эти опухоли в основном солидные, петрифициарование выражено слабо или вообще отсутствует

Клиническая картина

Характеризуется сочетанием следующих основных симптомов: эндокринно-обменных нарушений, снижения зрения и синдрома внутричерепной гипертензии.

Симптомы гипоталамо-гипофизарной дисфункции:

-отставание в росте и/или снижение темпов роста (до 4 см в год) у детей допубертатного возраста;

-жажда, полиурия, энурез;

-быстрое нарастание массы тела;

-мышечная слабость, быстрая утомляемость;

-задержка половго развития у детей;

-снижение либидо и импотенция у мужчин, нарушени яменструального цикла у женщин.

Степень выраженности эндокринной недостаточности в значительной степени определяется локализацией, размерами опухоли и возрастом больного.

Зрительные нарушения относятся к числу ранних и наиболее существенных проявлений кринофарингиом и больше чем в половине случаев являются первыми симптомами заболевания.

Синдром повышения внутричерепного давления наиболее характерен для краниофарингиом, располагающихся в III желудочке, и обусловлен сдавлением межжелудочковых отверстий и реже - окклюзией на уровне водопровода мозга.

Клинические проявления краниофарингиом могут включать и симптомы со стороны среднего мозга, медиобазальных отделов лобных и височных долей, а при выраженном ретроселлярном росте - признаки воздействия на структуры задней черепной ямки.

Диагностика

Наиболее простой и доступный метод - рентгенография черепа. Наличие петрификатов в хиазмально-селялрнйо области, изменения формы и размеров турецкого седла служат достоверными критериями, которые в совокупности с клииническими проялвениями позволяют поставить диагноз.

Изменения, которые выявляются с помощью МРТ или КТ, достаточно характерны и в подавляющим числе наблюдений позволяют уточнить диагноз. Каждый из методов имеет свое приеимущество, КТ дает более полную информацию о строении опухоли, плотности кист и наличии участков обызвествления. На МРТ хуже дифференцируются петрификаты, зато более четко выявляются замеры опухоли и ее топография.

Лечение

Решение о характере операции и доступе к опухоли должно быть строго индивидуальным и определяться топографией краниофаригиом и ее структурой. Различают тотальное, субтотальное и частичное удаление опухоли. Радикальность удаления определяют на основании впечатления хирурга и данных проведенных после исследований КТ И МРТ.

Тотальным следует считать удаление опухоли, когда контрольное исследование не выявляет никаких ее остатков и хирург уверен, что опухоль удалена полностью.

При субтотальном удалении хирург вынужден оставить фрагменты опухоли (капсул) вблизи дна III желудочка, на крупных артериях и других важных структурах.

Хируругический доступ и техника удаления в значительной степени определяется локализацией опухоли, поэтому их целесообразно рассматривать в зависимости от топографии краниофарингиом.

Разновидности опухолей головного мозга

Опухоли селлярной области, МКБ/О 9530/0 (G I), Краниофарингиома.

Краниофарингиома (КФ) - опухоль, растущая из селлярной области или в полости III желудочка, встречается у детей и стариков, имеет вид кистозного (рис.1445) или кистозно-солидного образования, часто содержащие петрификаты в строме образования (рис.1446).

2-5% от всех опухолей ЦНС, 5-13% всех опухолей детского возраста. Возрастной интервал встречаемости 5-60 лет. Пиковый возраст 5-14 лет и 70-80 лет.

Топографические типы краниофарингиом: эндосупраселлярная, стебельная, интравентрикулярная и интра-экстравентрикулярная. Эндосупраселлярная КФ - экспансивный рост, смещает зрительные нервы и сонные артерии вверх и в стороны. III желудочек становится щелевидным, расширяет седло, петрификаты в турецком седле и над ним.

Интравентрикулярные и интра-экстравентрикулярные КФ - преимущественно кистозные, расположенные в III желудочке; гипофиз и воронка - интактны, почти не изменяет турецкое седло, не редко достигают гигантских размеров [2]. Так же подобные опухоли могут явиться причиной гидроцефалии.

Солидной структуры супраселлярная интра-экстравентрикулярная краниофарингиома (стрелки на рис.1452, 1453), расположенная частично в III желудочке, раздвигая хиазму и сосковидные тела (головки стрелок на рис.1453). Интравентрикулярная кистозная краниофарингиома с однородным коллоидным содержимым в полости опухолевой кисты (звёздочка на рис.1454). Послеоперационные кистозно-глиозные изменения в области основания лобных долей (головки стрелок на рис.1452).

Стебельные КФ - имеют ладьевидную форму, распространяются экспансивно антеселлярно и ретроселлярно, ткань гипофиза интактна, супраселлярная часть, чаще всего, кистозная, но, может быть и солидная, могут вызывать гидроцефалию. Опухоль хорошо отграничена от прилежащего мозгового вещества. Петрификаты в 95%. [2].

Зрительные нервы и сонные артерии включены в строму опухоли. Гигантские КФ - все вышеописанные, очень крупных размеров, распространяющиеся в стороны, желудочковую систему, с обструкцией и окклюзионной гидроцефалией.

Гигантская эндосупраселлярная краниофарингиома в виде крупной кисты, с неоднородным содержимым и петрификатами в стенке (стрелки на рис.1455-1457), сдавливающая полость III желудочка и дислоцирующая боковые желудочки (стрелки на рис.1456, 1457). Рецидив массы после удаления с резедуальными изменениями в правой лобной доле (головка стрелки на рис.1455).

Папилломатозные - солидные, реже однокамерные кисты, кальцификация не характерна, чаще интра-экстравентрикулярные, экспансивно растущие, и встречаются, почти исключительно, у взрослых и в пожилом возрасте.

Интра-экстравентрикулярная краниофарингиома в виде солидной массы, расположена в супраселлярном регионе и, частично, в III желудочке(головки стрелок на рис.1458, 1460). Крупная кистозная папилломатозная краниофарингиома с расположением в турецком седле и, преимущественно, инфраселлярным ростом в полость основной пазухи (звёздочка на рис.1459).

Адамантинозные - кистозные или кистозно-солидные образования, типичны для детей и, лишь изредка, обнаруживаютсяу взрослых. Адамантинозные краниофарингиомы встречаются чаще, чем папилломатозной тип.

Адамантинозная краниофарингиома в виде крупной кисты, с супраселлярным ростом и однородным жидкостным содержимым (звёздочки на рис.1461, 1463). Опухоль имеет тенденцию к инфильтративному поражению структур мозга (головки стрелок на рис.1466).

Характерные черты адамантинозных КФ: полиморфизм, глиальная капсула, инвазивность роста (например, распространением в желудочковую систему) и дегенеративные процессы (некроз, кровоизлияния).

Кистозная адамантинозная краниофарингиома, с супраселлярным ростом (звёздочка на рис.1465) и коллоидным содержимым в полости кисты (стрелки на рис.1464). Интравентрикулярная супраселлярная краниофарингиома в полости III желудочка с наличием кровоизлияния в паренхиме (стрелки на рис.1466).

Адамантинозные краниофарингиомы в 90% случаев сопровождаются наличием петрификатов [12, 19].

Содержание кальцинатов (стрелки на рис.1467, 1468 и рис.1469) характерно в строме адамантинозных краниофарингиом, которые весьма успешно выявляются на КТ из-за своей сверхплотности по отношению к веществу мозга. На МРТ петрификаты могут быть обнаружены с использованием импульсных последовательностей с градиентным эхо.

Петрификаты могут быть как в виде мелкоточечных участков (стрелка на рис.1470) в опухоли, так и в виде скорлупы в стенках опухолевых кист (головки стрелок на рис.1471, 1472).

Адамантинозные краниофарингиомы могут иметь различного характера содержимое в кистах (холестерин, метгемоглобин,триглицериды, протеины и эпителий) [6].

Разного характера содержимое в опухолевых кистах обуславливает различную интенсивность МР-сигнала на разных импульсных последовательностях (рис.1473-1475). Плотное коллоидное содержимое даёт↓сигнал по Т2 (стрелка на рис.1473) и↑по Т1 (стрелка на рис.1474), аналогичные характеристики МР-сигнала присущи свежему кровоизлиянию в полость кисты. Неизмененная жидкость или жидкость с низкой концентрацией протеина будет иметь↑МР-сигнал по Т2 (головка стрелки на рис.1473) и↓по Т1 (головка стрелки на рис.1474).

Смешанные опухоли, с гистологическим комбинациями папиллярной и адамантинозной частей в пределах одной опухоли были описаны в 15% случаев [137].

Хиазмально-селлярная область частично типичное место. Редкие эктопированные места включают в себя: 3-й желудочек, носоглотку, заднюю черепную ямку, расширение вниз шейного отдела позвоночника [51, 84].

В/в контрастирование солидных опухолей приводит к гетерогенному ↑МР-сигнала по Т1, в кистозных - вызывает умеренное накопление контраста в стенках кисты. Накопление контрастного агента в солидных опухолях происходит гетерогенно в силу особенностей их кровоснабжения с наличием участков разной интенсивности контрастирования.

Хотя КФ гистологически доброкачественны, они ведут себя агрессивны, вторгаясь в ближайшие структуры и, таким образом, делая резекцию трудной. Адамантиномоподобные КФ чаще и быстрее рецидивируют при субтотальном и тотальном хирургическом удалении. Папилломатозные КФ крайне редко рецидивируют [48].

Динамика наблюдения кистозной адамантинозной краниофарингиомой у ребенка на фоне лечения с неуклонным ростом (рис.1491-1505).

Дифференциальная краниофарингиому требуется с:

аденомой гипофиза,
аневризма,
рак носоглотки,
глиомы хиазмы,
эпидермоид,
остеома

Клинические нарушения включают: нейроэндокринные, зрительные нарушения (битемпоральная гемианопсия) и головная боль от повышения ВЧД. Внешние признаки: низкий рост в детстве (в силу снижения выработки СТГ), пониженная выработка гонадотропина, АКТГ и ТТГ. Может быть гидроцефалия от сдавления отверстий Монро [137].

Свидетельство вторжения в III желудочек, очень важно для операции: расширение расстояния между lamina terminalis и дном III желудочка, а так же растопыренные corpora mamillaria. Зрительные нервы могут быть заметно искажены и натянуты [137].

Рецидив краниофарингиомы в виде супраселлярной массы (звёздочка на рис.1542) кистозной структуры с разнородным содержимым в полостях кист (звёздочка на рис.543). КФ возникают из остатков краниофарингеального протока (в связи с чем так и называются), соединяющего эктодерму рта и выпячивание кармана Ратке. Иногда остается отверстие в скате черепа, как атавизм существования этого протока (стрелка на рис.1544).

Охват соседних сосудов, особенно виллизиева круга, является еще одной признанной особенностью краниофарингиом, и представляет препятствие на пути радикальной операции [137]. Сами краниофарингиомы не обладают эндокринной активностью, но вызывают гормональные нарушения, повреждая гипоталамус, гипофиз, или нарушая их взаимодействие.

Лечение, как правило, хирургическое, с лучевой терапией, что особенно полезно при неполной резекции. Хирургический подход зависит от размера опухоли и преимущественной области поражения - селлярной или супраселлярной. Некоторые поражения могут быть доступны удалению транссфеноидальным подходом, в то время, как другие требуют трепанации черепа. Хотя опухоль относительно доброкачественна, местные рецидивы наблюдается у 7 - 33% пациентов [158, 175].

Гамма-нож и радиохирургия могут также играть роль в лечении, хотя нет никаких конкретных основополагающих принципов их использования.

Для лечения кистозных краниофарингиом с успехом применяется введение радиоизотопов для внутритканевого облучения (интерстициальное облучение или брахитерапия) [193].

Безрецидивная выживаемость после полной резекции является 86,9% в течение 5 лет, но падает на 48,8% в случае с субтотальной резекцией [48].

Читайте также: