Костная опухоль с промежуточным потенциалом
Обоснованные клинико-морфологические подходы к систематике опухолей костей появились более 70 лет назад, когда впервые американскими хирургами Бладгудом и Юингом была предложена классификация этих новообразований.
Классификационные схемы 20-х годов содержали 10-20 названий нозологических форм.
Спустя 50 лет Международная гистологическая классификация опухолей костей ВОЗ (1972) насчитывала уже в 4 раза больше число опухолей и опухолеподобных процессов, возникающих в скелете.
Существенные дополнения к классификации были сделаны Т.П. Виноградовой (1975). Эта классификация, как и многие другие (всего было предложено несколько десятков классификаций опухолей костей), отражала уровень знаний по костной патологии своего времени.
За последние 20 лет номенклатура опухолей увеличилась еще почти на 20. Конечно, речь идет не о появлении действительно абсолютно новых нозологических единиц болезней. Увеличение номенклатурных понятий происходит главным образом в результате накопления клинико-патологических сведений о тех или иных (обычно достаточно редких) опухолевых формах и возможности их более углубленного анализа. В 1995 году опубликован новый вариант кодирования опухолей.
В основу современного кодирования опухолей костей и мягких тканей (ВОЗ, 1990), которое было переведено на русский язык в 1995 году Ю.Н. Соловьевым, положены следующие принципы:
- биологическая активность процесса (/0 — доброкачественные опухоли, /1 — промежуточные опухоли, /3 — злокачественные опухоли);
- морфология опухоли (гистогенетический и гистологический принципы), М- (костеобразующие, хрящеобразующие опухоли и т.д.);
- топография опухоли (С-).
Морфология (М-) и топография (С-) кодируются соответствующими цифрами.
Как сказано в предисловии к МКБ-О: "Согласованная международная классификация опухолей, приемлемая в равной мере для врачей, хирургов, рентгенологов, патоморфологов и статистиков, дала бы возможность онкологам во всех частях мира сравнивать свои результаты и облегчила бы сотрудничество между ними".
Кодирование опухолей основано на знаниях экспертов, участвующих в создании этих кодов. Причем, экспертами являются не только морфологи, но и специалисты других областей медицины: радиологи, хирурги, онкологи и др. Особо следует подчеркнуть введение понятия промежуточных опухолей, которые кодируются единицей (/1). Во многих предыдущих классификациях эти опухоли относились либо в "доброкачественные", либо в "злокачественные" группы.
Понятие промежуточные опухоли свидетельствует о том, что до настоящего времени новообразования этой группы представляют достаточные трудности в интерпретации их сущности, поскольку нет четких критериев отнесения их к злокачественным, или доброкачественным, или опухолеподобным процессам. Морфологически клетки опухолей промежуточной группы имеют доброкачественные признаки, а биологически новообразования ведут себя агрессивно: имеют инфильтративный рост, отсевы в мягкие ткани, метастазы в легкие и т.д.
МКБ-О ВОЗ 1995 года выделяет ряд новых нозологических форм, отсутствовавших в классификации 1972 года (Ю.Н.Соловьев, 1998).
Согласно этой классификации среди опухолей и опухолеподобных поражений костей должны рассматриваться следующие (жирным шрифтом выделены новые нозологические формы, не рассматривавшиеся ранее).
Классификация опухолей и опухолеподобных поражений
Таблица 1. Классификация опухолей и опухолеподобных поражений костей (пересмотр 1998 года).
По отношению к опухолям костной ткани по-прежнему сохраняет значение мысль А.И. Абрикосова о том, что с точки зрения современного уровня наших знаний какого-либо морфологического подразделения опухолей на виды создать нельзя, и мы должны довольствоваться классификацией, обоснованной происхождением опухолей из тех или иных тканей с отметкой лишь зрелости или незрелости ткани, из которой состоит опухоль (Таблица 2).
Гистологические признаки опухолей костей подтверждают тот факт, что клетки мезенхимального происхождения, в частности клетки соединительной ткани, способны к разнообразной дифференцировке.
Таблица 2. Классификация опухолей костной ткани (П.А. Ревелл, 1993).
Таким образом, в основу рубрикации костных опухолей положена степень дифференцировки клеток и тип продуцируемого ими матрикса. Понятно, что для удобного практического применения рентгенологи стремятся создать собственные классификации всех опухолевых и опухолеподобных процессов на основе данных морфологического и рентгенологического методов.
Наиболее современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета и патологических процессов (Таблица 3), которые необходимо дифференцировать с опухолями представлена в книге "Опухоли скелета" (А.Г. Веснин, И.И. Семенов, 2002).
Таблица 3. Современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета
Что касается классификации опухолей мягких тканей (Таблица 4), то она не претерпела изменений.
Таблица 4. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей (в сокращенном варианте)
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
В начале становления учения о саркомах (конец IX-начало XX вв) опухоли, исходя из их морфологического строения, делились на веретеноклеточные, круглоклеточные и полиморфноклеточные. Позже пришло понимание о необходимости гистогенетического классификационного подхода (опухоли соединитель ной ткани, мышечной, нервной, жировой и т.д.). В доиммуногистохимическую эру этот, безусловно позитивный шаг, был сопряжен с достаточно большим числом ошибок, обусловленных несовершенством самих диагностических методик. Современные представления об опухолях мягких тканей (и не только) сформировались благодаря широкому распространению иммуногистохимии, причем достижения молекулярной генетики последних 10-15 лет постоянно вносят свои коррективы в те или иные характеристики бластом, меняя их положение в раз личных нишах классификационных схем.
Последняя классификация ВОЗ, посвященная мягким тканям, увидела свет менее полугода тому назад (рис. 1). В связи с тем, что вычленение из нее только злокачественных вариантов (собственно сарком) повлекло бы разрушение структуры классификации, приводим ее полный перевод.
КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ (ВОЗ, 2013) а, б
ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Липоматоз нерва . 8850/0
Хондроидная липома . 8862/0
Внепочечная ангиомиолипома . 8860/0
Вненадпочечниковая миелолипома . 8870/0
Плеоморфная липома . 8854/0
Промежуточные (местно агрессивные)
Атипическая липоматозная опухоль . 8850/1
высокодифференцированная липосаркома . 8850/3
Дедифференцированная липосаркома . 8858/3
Миксоидная липосаркома . 8852/3
Плеоморфная липосаркома . 8854/3
Липосаркома БДУ . 8850/3
Узловатый фасциит . 8828/0*
Пролиферирующий фасциит . 8828/0*
Пролиферирующий миозит . 8828/0*
Фиброзно-костная псевдоопухоль опухоль пальцев
Фиброзная гамартома младенцев
Ювенильный гиалиновый фиброматоз
Фиброматоз с [цитоплазматическими] включениями телец
Фиброма сухожильного влагалища . 8813/0
Десмопластическая фибробластома. 8810/0
Миофибробластома маммарного типа . 8825/0
Кальцифицирующаяся апоневротическая фиброма . 8816/0*
Клеточная ангиофиброма . 9160/0
Фиброма шейного типа. 8810/0
Фиброма Гарднера . 8810/0
Кальцифицирующаяся фиброзная опухоль. 8817/0*
Промежуточные (местно агрессивные)
Ладонный/подошвенный фиброматоз . 8813/1*
Фиброматоз десмоидного типа. 8821/1
Промежуточные (редко метастазирующие) Выбухающая дерматофибросаркома . 8832/1*
Фибросаркоматозная выбухающая дерматофибросаркома . 8832/3*
Пигментрированная выбухающая дерматофибросаркома . 8833/1*
Солитарная фиброзная опухоль . 8815/1*
Злокачественная солитарная фиброзная опухоль . 8815/3
Воспалительная миофибробластическая опухоль . 8825/1
Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности . 8825/3*
Миксовоспалительная фибробластическая саркома/Атипическая миксовоспалительная фибробластическая опухоль . 8811/1*
Фибросаркома младенцев. 8814/3
Фибросаркома взрослых . 8810/3
Фибромиксоидная саркома низкой степенизлокачественности . 8840/3*
Склерозирующаяся эпителиоидная фибросаркома. 8840/3*
ТАК НАЗЫВАЕМЫЕ ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ
локализованный тип. 9252/0
диффузный тип. 9252/0*
Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома. 8831/0
Промежуточные (редко метастазирующие)
Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль . 8835/1
Гигантоклеточная опухоль мягких тканей . 9251/1
ОПУХОЛИ ГЛАДКОМЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
Глубокая лейомиома . 8890/0
Лейомиосаркома (исключая кожную) . 8890/3
ПЕРИЦИТАРНЫЕ (ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ) ОПУХОЛИ
Гломусная опухоль (и ее варианты). 8711/0
Злокачественная гломусная опухоль. 8711/3
ОПУХОЛИ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ
Взрослый тип. 8904/0
Фетальный тип . 8903/0
Генитальный тип. 8905/0
Эмбриональная рабдомиосаркома (включая ботриоидную, анапластическую) . 8910/3
Альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую) . 8920/3
Плеоморфная рабдомиосаркома. 8901/3
Веретеноклеточная/склерозирующаяся рабдомиосаркома . 8912/3
СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Синовиальная Венозная. 9122/0
Артериовенозная гемангиома/мальформация . 9123/0
Эпителиоидная гемангиома. 9125/0
Промежуточные (местно агрессивные)
Капошиформная гемангиоэндотелиома. 9130/1
Промежуточные (редко метастазирующие)
Ретиформная гемангиоэндотелиома. 9136/1*
Папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома . 9135/1
Смешанная гемангиоэндотелиома. 9136/1
Псевдомиогенная (схожая с эпителиоидной саркомой) гемангиоэндотелиома . 9136/1
Саркома Капоши . 9140/3
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. 9133/3
Ангигиосаркома мягких тканей. 9120/3
Хондрома мягких тканей. 9220/0
Внескелетная мезенхимальная хондросаркома . 9240/3
Внескелетная остеосаркома. 9180/3
СТРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО ТРАКТА
Доброкачественная стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта . 8936/0
Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта с неясным потенциалом злокачественности . 8936/1
Злокачественная стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта . 8936/3
Шваннома (включая варианты) . 9560/0
Меланоцитарная шваннома. 9560/1*
Нейрофиброма (включая варианты). 9540/0
Злокачественная периневриома. 9571/3
Миксома нервакожи. 9562/0
Солитарная ограниченная неврома. 9570/0
Эктопическая менингиома. 9530/0
Назальная гетеротопия глии
Гибрид-опухоли нервов. 9563/0*
Злокачественная опухоль периферического нервного ствола . 9540/3
Эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола . 9542/3*
Злокачественная Тритон-опухоль. 9561/3
Злокачественная зернисто-клеточная опухоль . 9580/3
ОПУХОЛИ НЕЯСНОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
Акральная фибромиксома. 8811/0
Внутримышечная миксома (включая клеточный вариант) . 8840/0
Юкста-артикулярная миксома. 8840/0
Плеоморфная гиалинизирующая ангиоэктатическая опухоль . 8802/1*
Эктопическая гамартоматозная тимома. 8587/0
Промежуточные (местно агрессивные)
Гемосидеротическая фибролипоматозная опухоль. 8811/1*
Промежуточные (редко метастазирующие)
Атипическая фиброксантома. 8830/1
Ангиоматозная фиброзная гистиоцитома . 8836/1
Оссифицирующая фибромиксоидная опухоль . 8842/0
Злокачественная оссифицирующая фибромиксоидная опухоль . 8842/3
Смешанная опухоль без уточнений. 8940/0
Злокачественная смешанная опухоль без уточнений . 8940/3
Миоэпителиальная карцинома . 8982/3
Доброкачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль . 8990/0
Злокачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль . 8990/3
Синовиальная саркома без уточнений. 9040/3
Веретеноклеточная синовиальная саркома . 9041/3
Бифазная синовиальная саркома. 9043/3
Эпителиоидная саркома . 8804/3
Альвеолярная мягкотканая саркома . 9581/3
Светлоклеточная саркома мягких тканей . 9044/3
Внескелетная миксоидная хондросаркома . 9231/3
Внесклетная саркома Юинга . 9364/3
Десмопластическая мелко-круглоклеточная опухоль . 8806/3
Внепочечная рабдоидная опухоль . 8963/3
Опухоли с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (PECома)
Доброкачественная PECома без уточнений . 8714/0*
Злокачественная PECома без уточнений . 8714/3
Интимальная саркома . 9137/3*
Недифференцированная веретеноклеточная саркома . 8801/3
Недифференцированная плеоморфная саркома . 8802/3
Недифференцированная круглоклеточная саркома . 8803/3
Недифференцированная эпителиоидная саркома . 8804/3
Недифференцированная саркома без уточнений. 8805/3
а Морфологический код Международной Классификации Онкологических Болезней (ICD O) (2000).
Поведение опухоли закодировано как:
б Классификация является модификацией предыдущей гистологической классификации опухолей ВОЗ (2002), с учетом современных представлений об этих опухолях.
* Эти новые коды были одобрены Комитетом Международного Агентства по изучению рака / ВОЗ для ICD O в 2012 г.
Для клинициста важно ориентироваться в основных рубриках новой классификации (выделены жирным шрифтом). Она насчитывает 12 пунктов:
Новыми являются три рубрики:
Существенным отличием новой классификации от предыдущей следует считать изменение в принципах определения степени злокачественности мягкотканых новообразований (G). Если в классификации ВОЗ 2002 г. рекомендовались две основные системы такого определения (NCI и FNCLCC), и даже были приведены попытки их сопряжения, то классификация 2013 г. полностью от казалась от американского варианта (NCI), признав его менее точным, и рекомендует определение G лишь по системе FNCLCC, сохраняя при этом и двухстепенное деление на опухоли низкой степени злокачественности (low grade) и высокозлокачественные (high grade) саркомы (TNM). Эти рекомендации выглядят так:
а) дифференцировка опухоли
1 балл – саркомы, весьма схожие с нормальной зрелой мезенхимальной тканью взрослого,
2 балла – саркомы с четко определенным гистологическим типом,
3 балла – эмбриональные и недифференцированные саркомы, саркомы сомнительного типа.
б) число митозов (определятся на 10 полей зрения большого увеличения микроскопа)
1 балл – 0-9 митозов,
2 балла – 10-19 митозов,
3 балла – > 19 митозов.
в) некрозы опухоли
0 баллов – нет некрозов,
г) гистологическая степень злокачественности (G)
G1 – сумма баллов 2-3,
G2 – сумма баллов 4-5,
G3 – сумма баллов 6-8.
Рассмотренная трехстепенная градация злокачественности сарком коррелирует с двухстепенной следующим образом: опухоли low grade включают в себя G1, а новообразования high grade – G2 и G3.
Рис. 2. Общий вид удаленных сарком.
а – липосаркома, б – рабдомиосаркома, в – стромальная опухоль желудка, г – злокачественная опухоль периферического нервного ствола.
Рис. 3. Микроскопическое строение основных вариантов сарком. Окраска гематоксилином и эозином.
а – липосаркома, б – фибросаркома, миксоидный вариант, в – лейомиосаркома, г рабдомиосаркома, д – ангиосаркома, е – стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта, ж злокачественная опухоль периферического нервного ствола, эпителиоидный вариант (окраска на слизь с докраской пикрофуксином), з – саркома Юинга.
Рис. 4. Иммуногистохимическая экспрессия некоторых антител в саркомах.
а – белок S-100 в липосаркоме, б – виментин в фибросаркоме, в – гладкомышечный актин в лейомиорсаркоме (биоптат), г – десмин в рабдомиосаркоме, д – мышечный специфический актин в рабдомиосаркоме, е – CD117 в эпителиоидном варианте стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта, ж – цитокератины в бифазной синовиальной саркоме (препарат проф. С. В. Петрова), з – Ki-67 в лейомиосаркоме.
Если макроскопически определить гистогенетическую принадлежность той или иной саркомы удается далеко не всегда (рис. 2), то и микроскопическая диагностика этих опухолей является одним из самых сложных разделов онкоморфологии (рис. 3). Это объясняется как трудностью разграничения отдельных подвидов бластом внутри гистогенетически единой группы (опухоли жировой ткани, фибробластические/миофибробластические опухоли), так и сходным фенотипом разных по происхождению новообразований (веретеноклеточные опухоли – из нервной, гладкомышечной, соединитель ной ткани, стромальная опухоль желудка; мелко круглоклеточные опухоли – саркома Юинга, альвеолярная рабдомиосаркома и т.д.). Еще одним источником диагностических трудностей является появление новых нозологических форм (таких экзотических, как например мезенхимальная фосфатурическая опухоль). По не которым данным в доиммуногистохимическую эру процент ошибочных диагнозов достигал 50, при этом львиная доля ошибок приходилась именно на мягкотканные новообразования.
Абсолютных, строго специфичных маркеров нет; виментин экспрессируется в большинстве мезенхимальных образований, мышечные маркеры (десмин, актин, миогенин) – в мышечных и некоторых других опухолях, цитокератины в синовиомах, CD68 характерен для гистиоцитом, а CD99 – для саркомы Юинга и примитивных нейроэктодерммальных опухолей. Этот список можно продолжать долго, поскольку постоянно появляются все новые и новые ИГХ маркеры.
На сегодня хорошо известны основные генетические изменения в саркомах. Приведем некоторые из них: альвеолярная мягкотканая саркома – t(X;17)(p11;q25), ангиоматозная фиброзная гистиоцитома – t(12;22)(q13;q12), t(12;16)(q13;p11), t(2;22)(q33;q12), мягкотканая светлоклеточная саркома – t(12;22)(q13;12), выбухающая дерматофибросаркома – t(17;22)(q21;q13), эпителиоидная саркома – аномалии 22q, саркома Юинга/примитивная нейроэктодермальная опухоль – t(11;22)(q24;q12) и еще 5 аномалий, фибросаркома у детей – t(12;15)(p13;q26), трисомия 8, 11, 17, 20. При этом каждой хромосомной аномалии сопутствуют свои генетические изменения (преимущественно в разновидностях гена EWSR1). Так вот – ни один из этих генов не обладает ни предиктивной, ни доказанной прогностической значимостью.
Многочисленные попытки ИГХ и молекулярной генетики в определении предиктивности у сарком на сегодняшний день, к сожалению, безуспешны. То же самое можно сказать и о прогностических факторах – пока самые современные методы их не выявили. До сих пор, как это было и ранее, основными прогностическими факторами у больных с саркомами являются: дифференцировка опухоли, количество митозов, объем/площадь некрозов, размер опухоли, локализация (поверхностная/глубокая, конечность/не конечность), наличие метастазов, стадия процесса, пол, возраст, гистологический вариант, общее состояние больного, вовлечение в процесс костей и сосудов, состояние краев резекции (радикальность оперативного лечения), наличие или отсутствие лучевой терапии, ответ на лечение. Удельная значимость этих факторов и является одной из основных мишеней современных разработок.
Структура любой кости человеческого организма – многотканевая и в каждом из этих слоев может происходить патологический рост клеток. В зоне риска этой патологии находятся дети и подростки. Согласно медицинским данным миелома занимает первое место, остеогенная саркома – второе и первичная хондросаркома – третье.
Опухоли костей: классификация
В первую очередь опухоли делятся на первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные, а также по формам и стадиям. В медицине существует следующая общепринятая схема:
- Костеобразующие опухоли: доброкачественные – остеома и злокачественные — остеосаркома и юкстакортикальная остеосаркома.
- Хрящеобразующие опухоли: доброкачественные – хондробластома, хондрома, хондромиксоидная фиброма, остеохондрома и злокачественные – хондосаркома, юкстакортикальная и мезенхимальная хондросаркомы.
- Костномозговые опухоли: миелома, саркома Юинга, ретикулосаркома и лимфосаркома.
- Сосудистые опухоли: доброкачественные – лимфангиома, гломангиома, гемангиома, злокачественные – ангиосаркома, промежуточные – гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома.
- Гигантоклеточная опухоль – остеокластома.
- Другие соединительные опухоли: доброкачественные – липома и десмопластическая фиброма, злокачественные — фибросаркома, недифференцированная саркома, липосаркома и злокачественная мезенхимома.
- К прочим опухолям относятся хордома, неврилеммома, адамантинома длинных костей и нейрофиброма.
Также есть группа неклассифицируемых опухолей и опухолеподобных поражений.
Независимости от классификации опухолей кости (гигантоклеточная, доброкачественные, злокачественные) основным их клиническим признаком является боль и, нередко, пальпируемое образование, которое остается неподвижным относительно пораженной части скелета, а также нарушение функций конечности.
Гигантоклеточная опухоль кости
ГКО – это новообразования со злокачественным потенциалом и плохим прогнозом. В группу риска попадают люди возрастом от 20 лет. Локализируется гигантоклеточная опухоль в длинных трубчатых костях (в 50% поражаются составляющие колена), реже – в позвоночнике, крестце, тазобедренных суставах.
Новообразование на ранних стадиях сопровождается умеренной болью. При физических нагрузках симптом усиливается, особенно в ночное время, а также отмечается нарушение работы пораженного сустава. На более поздних стадиях и при увеличенных размерах опухоль легко пальпируется, изменяется сосудистый рисунок на коже. При движении возникает болезненное ощущение в суставах, иногда происходит атрофия мышц, что приводит к уменьшению объемов конечности.
Для гигантоклеточной опухоли вполне свойственны рецидивы, метастазирование в кости и мягкие ткани, преобразование в злокачественную ГКО. Выделяют ячеистую (спокойную) и литическую (агрессивную) фазу для доброкачественных образований, а для злокачественных – первичную форму, озлокачествленную и метастазирующую.
Лечение гигантоклеточной опухоли костей происходит хирургическим путем.
Доброкачественные образования небольшого размера со спокойным клиническим течением удаляются методом околосуставной резекции. Во избежание рецидива прооперированные пациенты должны находиться под тщательным наблюдением. При литической форме и большом размере (рак костей 4 стадия) производится резекция сустава с дальнейшим его восстановлением с помощью аллопластики или эндопротезирования.
Доброкачественные опухоли костей
Остеохондрома – новообразования, растущие на поверхности кости. Встречается у детей и подростков в возрасте от 10 до 20 лет. В некоторых случаях она преобразуется в злокачественную – в хондросаркому, но при условии 2-ух и более наростов на кости.
Доброкачественная хондрома относится к безопасным новообразованиям, не требующим оперативного лечения.
Отличаются характерным внешним видом и абсолютно безболезненным протеканием. Хондробластомы встречаются довольно редко. Обнаруживаются только при болевых ощущениях. Удаляются операционным путем, склонны к рецидиву.
Остеоидные остеомы – опухоли небольшого размера, чаще локализующиеся на костях ног и рук. Сопровождаются болью, лечатся исключительно операбельно.
Злокачественные опухоли костей
Этот тип злокачественных образований является метастазами от других рака мягких тканей, но может локализоваться и в костях. Наиболее агрессивной считается Саркома Ивинга. По половому признаку она чаще проявляется у мужчин, по возрастному – у людей от 4 до 15 лет. В основном поражает трубчатые кости конечностей, метастазы распространяются на мягкие ткани.
Остеосаркома локализуется в длинных костях конечностей, а также в области коленных и плечевых суставов. Отличается агрессивной фазой, метастазы распространяются на легкие. Хандрома в медицине встречается редко. Этому заболеванию подвергаются люди старше 30 лет. Очаг опухоли – нижний и верхний отдел позвоночника.
Хондросаркома чаще регистрируется у мужчин старше 40. Очаг опухоли находится в тазобедренных костях, а метастазы распространяются на лимфоузлы и легкие. Имеет агрессивную форму.
- Отдел общей онкологии
Саркома костей встречаются редко; среди всех онкологических заболеваний у взрослых составляют менее 1%; у детей – до 2%. Но это самое распространенное злокачественное поражение костной ткани.
Остеосаркома часто возникает в период интенсивного роста, в возрасте от 10 до 23 лет, но может диагностироваться в любом возрасте, в том числе и у пожилых (старше 60 лет).
Опухоль обычно развивается на концах длинных трубчатых костей (кости нижних и верхних конечностей), рядом с зонами роста, чаще всего в области коленных суставов. Но саркома может развиться и в верхней трети плечевой кости, в костях таза или челюсти.
С ростом опухоли процесс затрагивает окружающие кость ткани, прежде всего мышцы и сухожилия, а также кровеносные сосуды. С током крови злокачественные клетки разносятся по организму (метастазируют) и образуют новые очаги поражения (чаще всего в легких, и других костях).
В последние два десятилетия достигнут большой прогресс в лечении этих заболеваний. Благодаря современной химиотерапии, совершенствованию методов визуализации опухолей костей и успехам онкологической ортопедии в настоящее время большинство пациентов могут быть излечены, при этом конечность удается сохранить более чем в 80% случаев.
Точные причины не установлены. Известны некоторые факторы риска возникновения этого заболевания.
- Опухоль чаще возникает в подростковом возрасте, в период интенсивного роста.
- Перенесенная ранее, особенно в молодом возрасте, лучевая терапия с высокой общей дозой облучения.
- При болезни Педжета вероятность развития остеосаркомы значительно возрастает, особенно при тяжелом течении этого предопухолевого заболевания.
- Различные наследственные опухолевые синдромы, множественные остеохондромы, ретинобластомы также повышают риск развития остеосаркомы.
Довольно длительное время рост опухоли не сопровождается никакими жалобами. Небольшие боли часто расценивают как последствия травм, особенно у детей и подростков, которые ведут активный образ жизни. В начале заболевания боли возникают эпизодически, усиливаются по ночам или после физической нагрузки. Если саркома расположена на нижних конечностях, то может возникать хромота. Видимая припухлость появляется значительно позже, через несколько месяцев.
Именно поэтому во многих случаях диагноз ставится поздно.
Врач может заподозрить саркому на основании результатов опроса и осмотра пациента, принимая во внимание возраст, боли, локализация припухлости, наличие заболеваний в семье, при пальпации - горячая, твердая опухоль. К сожалению, очень часто на самые первые признаки заболевания (эпизодически возникающие боли в конечностях) внимания почти не обращают.
Рентгенография — наиболее распространенный и доступный метод визуализации сарком костей, в специализированных онкологических клиниках точность установления диагноза и стадии процесса превышает 80%.
Компьютерная томография позволяет более точно оценить степень повреждения кости и окружающих тканей. Для выявления отдаленных метастазов проводят КТ органов грудной клетки дает представление о наличии метастазов в легких и лимфатических узлах средостения.
МРТ оценивает распространение опухоли внутри кости.
Сцинтиграфия дает возможность определить распространенность опухоли по длине кости, а также выявляет отдаленные костные метастазы.
ПЭТ/КТ выявляет отдаленные метастазы небольшого размера, прежде всего в легких и костях.
Для того, чтобы точно поставить диагноз и установить вид саркомы, в специализированном лечебном учреждении выполняют биопсию. Лучше всего, если эту процедуру проводят тот же хирург-ортопед, который будет в последствие выполнять операцию.
Саркомы костей - большая группа опухолей, развивающихся из разных клеток костей. Установить, из каких именно, очень важно, так как от этого во многом будет зависеть выбор методов лечения.
Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года. Выделяют злокачественные опухоли из костеобразующих тканей (включая агрессивную злокачественную остеобластому, внутрикостную, классическую и поверхностную остеосаркомы), злокачественные хрящеобразующие опухоли (хондросаркомы разных видов), фиброзно-кистозные опухоли (злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, фибросаркома кости); гигантоклеточные опухоли костей; саркома Юинга, примитивная нейро-эктодермальная опухоль(PNET).
Для того, чтобы установить стадию, нужно определить степень ее злокачественности, распространенность опухоли в окружающих тканях и наличия отдаленных метастазов.
Скорость роста и вероятность раннего метастазирования зависят от степени злокачественности саркомы. В зависимости от вида и свойств клеток опухоли выделяют остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности. Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно. Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания и, к сожалению, во многих случаях еще до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.
Широкое распространение среди специалистов получила классификация, разработанная в начале 80-х годов прошлого века американским исследователем W. Enneking. Впоследствии она была одобрена американским и европейским обществами по изучению костно-мышечных опухолей в качестве рабочей классификации. При определении стадии учитывают следующие критерии: степень злокачественности, местная распространенность (опухоль находится в пределах кости или выходит за ее границы), наличие отдаленных метастазов.
Классическую остеосаркому сразу относят ко II-ой стадии, из-за высокой степени злокачественности опухоли.
Используется также классификация по системе TNM (где Т – это размер и распространение первичной опухоли, N – вовлечение регионарных лимфоузлов, а М – наличие отдаленных метастазов). При этом оценивают и злокачественность саркомы, определяя ее по степени дифференцировки клеток (чем она ниже, тем злокачественнее опухоль).
Лечение остеосарком
План терапии составляют после полного обследования больного. Учитывают вид и стадию опухоли, общее состояние здоровья пациента. Все лечение нужно проводить только в специализированных медицинских учреждениях, врачи которых имеют опыт ведения пациентов с остеосаркомами.
Химиотерапия используется на пред- и послеоперационном этапе. Предоперационная химиотерапия проводится, как правило, в течение 3-4 месяцев перед оперативным лечением. Назначают сложные схемы введения различных противоопухолевых препаратов, включая высокие дозы метотрексата, доксорубицин, препараты платины (цисплатин, карбоплатин), этопозид, ифосфамид, циклофосфамид. В отдельных случаях с успехом применяют метод регионарной химиотерапии, которая позволяет получить более высокую концентрацию препарата в зоне опухоли, при этом концентрация в крови такая же, что и при обычном внутривенном введении, т. е. достаточна для воздействия на метастазы. Ответ опухоли на предоперационную химиотерапию проявляется в уменьшении или исчезновении болевого синдрома, улучшении функции конечности, а также в уменьшении размера опухоли по данным рентгенографии, КТ, МРТ и ангиографии.
Затем проводят оперативное вмешательство. При проведении операции очень важно удалить опухоль радикально, чтобы не допустить повторный рост саркомы в этом же месте. Объем операции зависит от вида и стадии опухоли, от эффективности предоперационной химиотерапии. В настоящее время чаще всего конечность удается сохранить (до 80% случаев). Но иногда приходиться прибегать к ампутации, особенно при опухолях большого размера, с поражением окружающих тканей, сосудов и нервов, а также при угрозе распада опухоли.
Прямо в ходе операции образовавшийся дефект кости замещают с помощью металлических эндопротезов или костными трансплантатами. Результат такой пластики существенно улучшается при пересадке трансплантантов с применением микрохирургической техники и внеочаговой фиксации аппаратом Илизарова. Проведение такого протезирования не влияет на прогноз, но существенно улучшает качество жизни пациента.
После удаления опухоли проводят послеоперационную химиотерапию. Выбор препаратов и продолжительность определяется успехом предоперационного лечения. Для этого исследуют клетки удаленной опухоли. Если саркома чувствительна к препаратам пред и послеоперационной химиотерапии, то в 50-80% случаев удается достигнуть полного излечения.
Лучевая терапия используется только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки при ряде радиочувствительных сарком. Методика облучения, доза и источник зависят от возраста больного, локализации и размеров опухоли и характера планируемой операции.
Дальнейший прогресс в лечении сарком костей ожидается в результате появления новых данных в области фармакологии, клеточной биологии, иммунологии и молекулярной генетики. Наряду с повышением эффективности, лечение будет более индивидуализированным и менее токсичным. Большие надежды возложены на таргетную терапию, иммуномодуляторы и препараты, регулирующие функции факторов роста и их рецепторов. Для оценки эффективности химиотерапии на предоперационном этапе изучаются такие методы как КТ, МРТ с контрастным усилением, планарная и динамическая сцинтиграфия, ангиография, ПЭТ и др.
За последние десятилетия значительно повысилась эффективность лечения остеосарком: при выявлении на ранней стадии 5-летняя выживаемость пациентов превышает 70%, а если опухоль чувствительна к химиотерапии – то достигает 80-90%.
Читайте также: