Код рака гайморовой пазухи

Связанные заболевания и их лечение

Содержание

Описание
Симптомы
Диагностика
Лечение
Профилактика
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Рак гайморовой пазухи.

Анатомическое расположение гайморовой пазухи

Описание

Поражение злокачественного характера стенок гайморовой пазухи.

Симптомы

Симптоматика опухолей гайморовой пазухи в значительной степени определяется их локализацией в том или ином сегменте верхней челюсти. Установлено, что опухоли передненижней локализации отличаются менее злокачественным течением, чем опухоли верхнезадней локализации. Равным образом различны клиническая картина и течение опухолей, расположенных во внутренних или наружных сегментах гайморовой пазухи.
Распространение опухоли гайморовой пазухи в полость носа чаще всего происходит через естественное отверстие в среднем носовом ходу. При риноскопическом исследовании в таких случаях определяется выступ розоватого цвета с неровной поверхностью, легко кровоточащий при исследовании зондом. Следующим этапом является решетчатый лабиринт, откуда через ситовидную пластинку опухоль может проникнуть в полость черепа, вызывая соответствующую симптоматику. При поражении задних клеток решетчатого лабиринта происходит распространение опухоли в носоглотку или в основные пазухи.
Прорастание опухоли в глазницу сквозь верхнюю стенку гайморовой пазухи или со стороны решетчатого лабиринта сопровождается такими различными офтальмологическими и неврологическими симптомами, как паралич глазодвигательного нерва, полная офтальмоплегия и атрофия зрительного нерва. Наряду с этим нередко наблюдается выпячивание глазного яблока.
Болевые ощущения, являющиеся одним из сравнительно ранних признаков злокачественных опухолей, особенно четко выражены при поражении гайморовых пазух. Многие больные, у которых намечается распространение опухоли в сторону глазницы, жалуются на мучительные вечерние и ночные головные боли.
При локализации опухоли на дне гайморовой пазухи возможно прорастание в твердое небо и альвеолярный отросток. В таких случаях иногда при пальпации определяется податливость твердого неба и размягчение альвеолярного отростка, а также расшатывание зубов верхней челюсти. В результате разрушения лицевой стенки гайморовой пазухи происходит распространение опухолевого процесса на мягкие ткани щеки.
Опухоль гайморовой пазухи может через заднюю стенку проникнуть в крылонебную ямку, поражая расположенный в этой области верхнечелюстной нерв. Это может послужить причиной развития тяжелых невралгических болей по ходу ветвей верхнечелюстного нерва. Наряду с мучительными болевыми ощущениями иногда наблюдается расстройство чувствительности кожи щеки и верхней губы.
Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи длительное время протекают бессимптомно или маскируются клиникой хронического синусита. При дальнейшем развитии опухоли клинические проявления определяются ее исходной локализацией (передненижневнутренний, верхнезадневнутренний, верхнезадненаружный, передненижненаружный сегменты пазухи) и направлением роста.
Для новообразований, располагающихся в передненижне-внутреннем сегменте, характерно одностороннее нарушение носового дыхания, слизистые, слизисто-гнойные или кровянистые выделения. Опухоль распространяется в полость носа, на альвеолярный отросток, твердое небо, при разрушении передней стенки пазухи инфильтрирует мягкие ткани щеки.
Клиническое течение опухоли, исходящей из верхнезадне-внутреннего сегмента, характеризуется затрудненностью носового дыхания, слизисто-гнойными и кровянистыми выделениями из носа. Дальнейший рост опухоли приводит к деформациям в области медиального угла глаза и его смещению вверх (при разрушении нижней стенки орбиты) и кнаружи (при разрушении внутренней стенки орбиты и распространении в решетчатый лабиринт).
Опухоль, исходящая из верхнезадненаружного сегмента, вызывает выраженные боли в области II ветви тройничного нерва. При прорастании в жевательную мускулатуру и крылонебную ямку развиваются явления контрактуры жевательных мышц.
Новообразования передненижненаружного сегмента вызывают боли, расшатывание зубов, деформацию альвеолярного отростка верхней челюсти в задних отделах. При разрушении задней стенки опухоль прорастает в височно-нижнечелюстной сустав, жевательную мускулатуру, крылонебную ямку и вызывает выраженное сведение челюстей.
Различают следующие стадии рака гайморовых пазух.
Рак in situ (иногда называется рак 0 стадии) – при этом раковые клетки обнаруживаются лишь на ограниченном участке слизистой оболочки, не проникая глубже собственной пластинки слизистой.
Рак I стадии. Опухоль обнаруживается в области только слизистой оболочки полости носа или околоносовых пазух. Рак при этом не переходит на другие отделы.
Рак II стадии. При этом опухоль переходит на кости, окружающие околоносовые пазухи или на кости носа и нёба, но не затрагивает кости задней стенки пазухи или основания черепа.
Рак III стадии. При раке на данной стадии опухоль обнаруживается в любом из перечисленных мест:
• Задняя костная стенка пазухи.
• Ткани под кожей.
• Глазница.
• Основание черепа.
• Решетчатые пазухи.
При этом на стороне поражения может отмечаться увеличенный лимфоузел в области шеи до 3.
Рак IV стадии. Эта стадия рака делится в свою очередь на 3 подстадии:
• Стадия А. Отмечается увеличенный лимфоузел в области шеи от 3 до 6 см, либо поражены несколько лимфоузлов шеи в любой ее области. При этом опухоль обнаруживается в следующих областях:
O Задняя костная стенка пазухи.
O Ткани под кожей.
O Глазница.
O Основание черепа.
O Решетчатые пазухи.
• Стадия В. Oпухоль прорастает в следующие области:
O Позади глаза.
O В головной мозг.
O В среднюю часть черепа.
O В нервы, выходящие из черепа.
O Верхнюю часть глотки позади носа.
O В основание черепа.
O Либо на шее отмечается лимфоузел больше 6.
• Стадия С. Опухоль может быть в любой области пазухи или около нее, при этом имеются метастазы в отдаленных органах, например, в легких.

Диагностика

Диагностика злокачественных новообразований гайморовой пазухи включает: тщательный сбор анамнеза, внешний осмотр и пальпацию, ороскопию, переднюю и заднюю риноскопию, фарингоскопию, пальцевое исследование носоглотки, фиброскопию носоглотки, рентгенологическое исследование, морфологическое исследование пунктата из пазухи или кусочка ткани из опухоли носа.
Большое значение в уточнении диагноза имеет рентгенологическое исследование (рентгенография костей лицевого черепа в полуаксиальной, носоподбородочной и косой проекциях, в том числе с использованием контрастных веществ, томография, компьютерная томография). В ряде случаев заключительным этапом постановки диагноза может быть диагностическая гайморотомия с биопсией, поскольку рентгенологический метод при отсутствии клинических признаков злокачественной опухоли не имеет решающего значения. В клинический минимум обследования необходимо включать рентгенографию органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Лечение

Лечение злокачественных опухолей гайморовых пазух комбинированное. Хирургический и лучевой методы могут использоваться при ограниченных экзофитных опухолях полости носа с четкими границами.
На первом этапе комбинированного лечения осуществляется дистанционная гамма-терапия в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр. Облучение проводят преимущественно с двух полей — переднего и бокового, размеры которых определяются в зависимости от распространения и направления роста опухоли. При облучении решетчатого лабиринта используют три поля (переднее и два боковых). В объем облучаемых тканей включаются заглоточные лимфатические узлы. Подчелюстные и шейные лимфатические узлы облучают при подтвержденном метастатическом поражении. Через 3-4 нед после завершения лучевой терапии выполняется операция.
Рак верхнечелюстной пазухи является показанием к полному удалению челюсти (предпочтительно электрохирургическому) или расширенным операциям с доступом по Муру. Электрохирургический метод заключается в поэтапном проваривании удаляемых тканей с помощью биполярных электродов. Удаляют сваренные фрагменты пораженной верхней челюсти вместе с медиальной стенкой верхнечелюстной пазухи, носовыми раковинами, а затем передние, средние и задние клетки решетчатого лабиринта. При разрушении костных стенок орбиты выполняют экзентерацию. Ограниченное прорастание опухоли в полость черепа является показанием к краниофациальной резекции. В связи с уродующими последствиями хирургических вмешательств в план лечения необходимо включать экзопротезирование или пластическое замещение послеоперационных дефектов.
Послеоперационное облучение (дистанционная гамма-терапия, контактная, внутритканевая лучевая терапия) показано при отсутствии уверенности в радикальности оперативного вмешательства или наличии резидуальной опухоли.
Хирургические вмешательства на регионарном лимфатическом аппарате (шейная фасциально-футлярная лимфаденэктомия, операция Крайла) выполняют при клинически определяемых метастазах в рамках комбинированного лечения. Профилактическую лимфаденэктомию не производят.
Больным, у которых нельзя выполнить радикальное комбинированное лечение из-за распространенности процесса либо из-за общих противопоказаний, проводят химиолучевое лечение или дистанционную лучевую гамма-терапию но радикальной программе в дозе 70 Гр с обязательным уменьшением объема облучения после подведения дозы 40-50 Гр. Химиолучевое лечение является также методом выбора терапии низкодифференциро-ванных опухолей полости носа и придаточных пазух.
Лекарственное лечение применяют в качестве неоадъювантной химиотерапии либо с паллиативными целями в рамках химиолучевого лечения. Могут быть использованы следующие препараты и их комбинации: 5-фторурацил, адриамицин, метотрексат, цисплатин, блеомицин, в том числе в виде регионарной артериальной химиотерапии.
Рецидивы опухолей гайморовых пазух возникают обычно в течение первого года после операции. Лечение их сводится к облучению (с учетом ранее подведенной дозы) или комбинированной терапии в различных вариантах.

Профилактика

Профилактика заключается в своевременном лечении предраковых заболеваний, отказе от курения, улучшении условий труда на вредных производствах.

Рак полости носа и придаточных пазух

Ассоциация онкологов России
Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи

Ключевые слова
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация
2. Диагностика
3. Лечение
4. Реабилитация
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

Лучевая терапия
Системная химиотерапия
Рак придаточных пазух
Рак полости носа

Список сокращений

ЛУ – лимфатические узлы

УЗИ – ультразвуковое исследование

КТ – компьютерная томография

ТАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия

УЗДГ – ультразвуковая доплерография

ЛТ – лучевая терапия

ХЛТ – химио-лучевая терапия

МРТ – магнитно-резонансная томография

РОД – разовая очаговая доза

СОД – суммарная очаговая доза

TNM — (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей

Термины и определения

Полость носа:

Передняя стенка: грушевидный синус
Задняя стенка: хоаны
Верхняя стенка: сетевидная пластинка, передняя стенка основной пазухи, передние клетки решетчатого лабиринта
Внутренняя: перегородка носа
Наружная: медиальная стенка верхнечелюстной пазухи

1. Краткая информация

1.1 Определение

Рак полости носа и придаточных пазух – злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов слизистой полости носа и придаточных пазух 1,3

1.2 Этиология

Основными этиологическими факторами развития злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух являются:

Хронические воспалительные заболевания (хронические синуситы, вазоматорный ринит, бронхиальная астма, инвертированная папилома)
Неблагоприятные факторы внешней среды
Воздействие канцерогенных веществ физической и химической природы, особенно в группе лиц, связанных с вредным производством

1.3 Эпидемиология

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух составляют 1,4% среди всех злокачественных опухолей. В 2014 году в России зарегистрировано 1012 новых случаев рака полости носа и придаточных пазух.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Злокачественное новообразование полости носа и среднего уха (C30):

C30.0 - Злокачественное новообразование полости носа

C30.1 - Злокачественное новообразование среднего уха

Злокачественное новообразование придаточных пазух (C31)

C31.0 - Злокачественное новообразование верхнечелюстной пазухи

C31.1 - Злокачественное новообразование решетчатой пазухи

C31.2 - Злокачественное новообразование лобной пазухи

C31.3 - Злокачественное новообразование клиновидной пазухи

C31.8 - Поражение придаточных пазух, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C31.9 - Злокачественное новообразование придаточной пазухи неуточненное

1.5 Классификация

Степень распространенности злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух представлена в классификации TNM 2009 г

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух в 70% случаев имеют эпителиальную природу. Из них в 80% - плоскоклеточный рак, 6% - аденокарцинома. Среди соединительнотканных опухолей в 60% случаев встречается эстезионейробластома, редко – меланома. Рак среднего уха чаще всего является плоскоклеточным ороговевающим.

Символ Т содержит следующие градации:

Т_Х – недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т₀ – первичная опухоль не определяется.

Тis – преинвазивная карцинома (рак in situ).

Т₁ – опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости

Т₂ – опухоль, вызывающая эрозию или разрушающая кость, включая твердое небо и/или средний носовой ход, исключая распространение на заднюю стенку верхнечелюстной пазухи или крыловидные отростки

Т₃ – опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур: заднюю стенку гайморовой пазухи, подкожную клетчатку, дно или медиальную стенку орбиты, крыловидную ямку, клетки решетчатого лабиринта.

Т_4а – опухоль распространяется на следующие структуры: передний край орбиты, кожу щеки, крыловидные отростки, подвисочную ямку, сетевидную пластинку, основную или лобную пазухи .

Т₄_b– опухоль распространяется на следующие структуры: купол орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы за исключением верхнечелюстной ветки тройничного нерва, носоглотку, кливус.

Полость носа, клетки решетчатого лабиринта

Т₁ - Опухоль ограничена одной стороной полости носа или клеток решетчатого лабиринта с/или без эрозии кости

Т₂ - Опухоль распространяется на две стороны полости носа и прилежащие участки в пределах полости носа и клеток решетчатого лабиринта с/или без эрозии кости

Т₃ - Опухоль распространяется на медиальную стенку или дно орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо, клетки решетчатого лабиринта

Т_4а - Опухоль распространяется на любую из следующих структур: передние структуры орбиты, кожу носа или щек, минимально на переднюю черепную ямку, крыловидные отростки, основную или лобную пазуху.

Т_4b - опухоль распространяется на следующие структуры: купол орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы за исключением верхнечелюстной ветки тройничного нерва, носоглотку, кливус.

Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных л/у

N_Х – недостаточно данных для оценки регионарных ЛУ.

N₀ – поражения регионарных ЛУ нет.

N₁– метастазы в одном ЛУ на стороне поражения не более 3-х см. в наибольшем измерении

N₂ – метастазы в одном л/у на стороне поражения более 3-х см. но не более 6 см. в наибольшем измерении; или в нескольких ЛУ на стороне поражения не более 6 см. в наибольшем измерении; двухстороннее или контралатеральное поражение ЛУ не более 6 см в наибольшем измерении

N₂_a – метастазы в одном ЛУ на стороне поражения более 3-х см. но не более 6 см. в наибольшем измерении.

N₂_b – метастазы в нескольких ЛУ на стороне поражения не более 6 см. в наибольшем измерении.

N_2с - двухстороннее или контралатеральное метастазы в ЛУ не более 6 см в наибольшем измерении

N₃ – метастазы в ЛУ более 6 см в наибольшем измерении

Символ М характеризует наличие или отсутствие

отдаленных метастазов

М₀ – отдаленных метастазов нет.

М₁ – наличие отдаленных метастазов.

Таблица 1 – Группировка по стадиям

Стадия

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [38].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется тщательный физикальный осмотр, включающий осмотр и пальпацию (бимануальную) очага поражения и регионарных л/у, оценка нутритивного статуса.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

2.3 Лабораторная диагностика

Рекомендуется выполнять: развернутые клинический и биохимический анализы крови, исследование свёртывающей системы крови, анализ мочи.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

2.4 Инструментальная диагностика

Рекомендуется выполнить УЗИ первичного очага, ЛУ шеи с ТАБ.

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III)

Рекомендуется выполнить УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Рекомендуется выполнить рентгенографию грудной клетки

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Рекомендуется выполнить ЭКГ.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Рекомендуется выполнить КТ/МРТ придаточных пазух носа, основания черепа, головного мозга (при подозрении на интракраниальное распространение) с внутривенным контрастированием. [19]

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia)

Рекомендуется выполнить ПЭТ-КТ при подозрении на диссеминированный процесс.

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia)

Рекомендуется выполнить остеосцинтиграфию при подозрении на метастатическое поражение костей скелета.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Рекомендуется при подготовке к хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса по показаниям проводить дополнительное обследование: эхокардиографию, холтеровское мониторирование сердечной деятельности, исследование функции внешнего дыхания, УЗДГ сосудов шеи и нижних конечностей, консультации кардиолога, эндокринолога, невропатолога и т.п.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

2.5 Иная диагностика

Рекомендуется проводить гистологическое исследование хирургически удаленного опухолевого препарата, при этом в морфологическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры:

Размеры опухоли;
Глубина инвазии опухоли
Гистологическое строение опухоли;
Степень дифференцировки опухоли;
Наличие лимфоваскулярной, периневральной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован)
рТ;
рN (с указанием общего числа исследованных и поражённых лимфоузлов, признаков экстранодального распространения опухоли);
Наличие поражения краев резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован);

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – IV)

3. Лечение

Рак полости носа, клеток решетчатого лабиринта

В большинстве случаев ранний рак решетчатого лабиринта диагностируется при морфологическом исследовании удаленного операционного материала после проведения вмешательств по поводу предполагаемых неопухолевых процессов (полипозный этмоидит, полипы полости носа и др.). Таким образом, морфологическая верификация, как правило, является результатом нерадикального вмешательства. Больным с нерадикальной операцией на первом этапе, которая фактически носит характер расширенной биопсии, в дальнейшем показаны такие же лечебные подходы, как и при впервые установленном диагнозе.