Классификация рака почечной лоханки

Опухоли верхних мочевых путей (ВМП) начали изучать с середины XIX в.

Первое описание первичного рака мочеточника принадлежит французскому патологоанатому P. Rayer (1841).

Однако только в 1902 г. J. Albarran впервые диагностировал опухоль мочеточника до операции.

Улучшение диагностики опухолей ВМП сопровождалось разработкой тактики лечения. С начала XX в. при злокачественных опухолях верхних мочевых путей стали производить нефроуретерэктомию, однако результаты операций не были успешными. И только в 1914 г. описан первый случай выживания после нефроуретерэктомии по поводу рака мочеточника.

Эпидемиология

Первичные опухоли ВМП встречаются довольно редко и составляют 5-7% всех случаев опухолей почки и 5% всех уротелиальных раков. Большинство (до 80%) новообразований верхних мочевых путей обнаруживают у больных в возрасте 60-79 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 65 лет. Частота возникновения первичной опухоли почечной лоханки составляет 1,4 на 100 тыс. мужчин и 0,6 на 100 тыс. женщин в год.

Первичные опухоли мочеточника встречаются реже и составляют примерно 1% всех опухолей почек и ВМП. Опухоли чашечно-лоханочной системы почки с одинаковой частотой исходят из верхней и нижней чашечек и почечной лоханки. Реже опухоли развиваются в средней чашечке или поражается вся чашечно-лоханочная система. Согласно другим исследованиям опухоли чашечно-лоханочного комплекса чаще возникают в верхней чашечке.

Опухоли мочеточника преимущественно развиваются в его дистальном отделе. Такая локализация наблюдается в 68% случаев, в 20,3% поражается средняя треть мочеточника, в 9,4% — верхняя треть и в 2,3% — весь мочеточник. С одинаковой частотой опухоль обнаруживают справа и слева, в 2-4 случаях — двустороннее поражение. Значительное количество (60%) впервые выявленных новообразований ВМП локализуется в лоханке почки, 40% образований выявляется в мочеточнике.

Наличие уротелиального рака верхних мочевых путей значительно увеличивает риск развития рака мочевого пузыря. Установлено, что переходно-клеточный рак мочевого пузыря развивается у 30-50% больных раком мочеточника. Значительно выше (до 75%) частота последующего выявления рака мочевого пузыря при мультифокальном поражении ВМП.

Риск развития рака мочевого пузыря значительно возрастает в группах пациентов с распространенными формами рака ВМП, также большое значение в развитии рака мочевого пузыря имеет степень опухолевой дифференцировки опухоли. В 70% случаев опухоли мочевого пузыря развиваются в первые два года после возникновения рака верхних мочевых путей.

Этиология и патогенез

Уротелий весьма чувствителен к различным химическим канцерогенам, находящимся в моче. Для возникновения опухоли помимо канцерогенов также необходимы так называемые ко-канцерогены. или инициаторы онкогенеза. Последние вызывают гиперплазию уротелия, что увеличивает его чувствительность к химическим канцерогенам. Важную роль в развитии переходно-клеточного рака отводят длительности контакта канцерогенов и клеток уротелия.

Роль застоя мочи в возникновении ВМП подтверждается чрезвычайно высокой (до 30%) частотой развития опухолей в дивертикулах мочеточников. Значительное число химических веществ — канцерогены для уротелия: бензидин, нафтиламин, аминобифенил, нитробифенил, диаминобифенил и др. Установлена связь между количеством потребляемого с водой мышьяка и заболеваемостью переходно-клеточным раком ВМП.

Наличие химических канцерогенов объясняет также большую частоту переходно-клеточного рака верхних мочевых путей у городских жителей по сравнению с сельскими. Многие исследователи считают важным фактором развития опухолей верхних мочевых путей курение: около 77% наблюдавшихся ими больных с новообразованиями ВМП курили. Риск возникновения опухолей ВМП находится в прямой зависимости от числа выкуренных за день сигарет и продолжительности курения.

Считается, что у курящих в моче повышается концентрация промежуточных продуктов метаболизма триптофана, имеющих подобную ортоаминофенолу структуру и являющихся сильными канцерогенами. Большое значение в развитии рака верхних мочевых путей играет также потребление большого количества кофе. По данным различных авторов, потребление более семи чашек кофе в день значительно повышает риск .развития опухоли.

Установлено, что длительное нахождение конкрементов в почечной лоханке вызывает гиперплазию уротелия и приводит к увеличению риска развития плоскоклеточного рака почечной лоханки. С этим связано до 60% случаев плоскоклеточного рака лоханки и мочеточника. Более чем в 2 раза возрастает риск развития опухоли при наличии инфекции верхних мочевых путей. Частота рака лоханки и мочеточника повышается при некоторых заболеваниях.

В частности, балканская эндемическая нефропатия повышает риск развития новообразований мочеточника и почечной лоханки в 100 раз. У больных с артериальной гипертензией частота развития опухолей верхних мочевых путей увеличена. При этом риск возникновения новообразований повышается в 2 раза при лечении таких больных диуретиками. Указывают также на незначительное возрастание риска развития переходно-клеточного рака при наличии наследственных факторов по этому заболеванию.

Классификация

Различают первичные и вторичные опухоли почечной лоханки и мочеточника. Первичными образованиями являются исходящие непосредственно из верхних мочевых путей, в то время как вторичные опухоли представляют собой метастазы злокачественных новообразований других органов.

Вторичные поражения встречаются чрезвычайно редко, причем преимущественно в мочеточнике. Опухоли почечной лоханки и мочеточника можно разделить на доброкачественные и злокачественные. Первые наблюдаются крайне редко. Из-за чрезвычайно высокого потенциала малигнизации доброкачественных эпителиальных опухолей отношение к ним должно быть как к высокодифференцированному неинвазивному раку.

При злокачественных опухолях часто обнаруживают несколько очагов малигнизации уротелия, поэтому клинически и прогностически важно выделить единичные и множественные (мультифокальные) новообразования. Последние определяют примерно в 20% случаев первичного рака ВМП.

Развитие опухоли почечной лоханки и мочеточника происходит как из эпителиальной, так и мезенхимальной ткани. Частота последних крайне низка и составляет менее 1% всех случаев впервые выявленных опухолей почечной лоханки и мочеточника. К неэпителиальным доброкачественным опухолям относятся фиброма, нейрофиброма, ангиофиброма, липома, рабдомиома. Описаны единичные случаи злокачественных лейомиосаркомы и фибросаркомы.

По гистологическому строению среди злокачественных эпителиальных новообразований выделяют переходно-клеточный рак, плоскоклеточный рак и аденокарциному. Большинство новообразований почечной лоханки и мочеточника представлено переходно-клеточным раком. Его частоту оценивают в 92-99% всех опухолей почечной лоханки и мочеточника. Частота плоскоклеточного рака составляет 1-8%. Опухоли такого гистологического строения чаще обнаруживают в почечной лоханке. Аденокарциномы встречаются исключительно редко.

Первичная опухоль (Т)
Тх — первичная опухоль не выявлена
T0 — нет доказательств наличия первичной опухоли
Та — неинвазивный рак
Тis — carcinoma in situ

T1 — инвазия в подслизистый слой
Т2 — инвазия в мышечный слой
Т3 — для почечной лоханки: опухоль прорастает в перипельвикальную клетчатку или паренхиму почки
Т3 — для мочеточника: опухоль прорастает в периуретеральную клетчатку
Т4 — опухоль прорастает в соседние органы или через почку в околопочечную клетчатку

Регионарные лимфатические узлы (N)
Nx — регионарные лимфатические узлы не оценивались
N0 — отсутствие метастазов в регионарные лимфатические узлы
N1 — метастазы в один лимфатический узел до 2 см
N2 — метастазы в один или несколько лимфатических узлов до 2 см, но не более 5 см
N3 — метастазы в лимфатические узлы более 5 см

Отдаленные метастазы (М)
Мх — отдаленные метастазы не оценивались
М0 — отсутствие отдаленных метастазов
М1 — наличие отдаленных метастазов

По данным некоторых авторов, дифференцировка клеток при переходноклеточном раке лоханки мочеточника высокая (G1) в 4,8% случаев, умеренная (G2) — в 68% случаев, низкая или отсутствует (G3 и G4) — в 26,8% (табл. 6.1).

Таблица 6.1. Степень дифференцировки опухолевых клеток

Все опухоли верхних мочевых путей разделяют на локализованные, региональные и метастатические. К локализованным относятся новообразования, не выходящие за пределы почечной лоханки, почки или мочеточника, при отсутствии поражения лимфатических узлов и отдаленных метастазов.

При региональной форме заболевания опухоль распространяется за пределы почечной лоханки или паренхимы почки и прорастает в перипельвикальную, периренальную или периуретеральную клетчатку, лимфатические узлы, лимфатические сосуды и соседние органы.

Симптоматика

Наиболее частым симптомом опухолей почечной лоханки и мочеточника является микро- либо макрогематурия. Она присутствует у 70-95% больных. Макрогематурия у 65-70% больных является первым симптомом наличия опухоли ВМП. Промежуток времени с момента появления гематурии до установления диагноза опухоли составляет в среднем 1 год.

Другим частым симптомом являются боли в поясничной области. Последние возникают у 20-50% больных и связаны с обструкцией мочеточника или лоханочно-мочеточникового сегмента опухолью. Значительно реже опухоли верхних мочевых путей проявляются дизурией (5-10%) и общими симптомами (5-15%), такими как похудание, снижение аппетита и субфебрилитет. В запущенных случаях и значительной распространенности опухоли (10-20%) образование определяется пальпаторно. В 13% случаев опухолей верхних мочевых путей клинические симптомы болезни отсутствуют.

Диагностика

Цитологическое исследование мочи позволяет выявить атипичные опухолевые клетки. Однако при данном исследовании высока частота отрицательных результатов — до 65%. Наибольшую информативность цитология имеет в выявлении низкодифференцированных опухолей и рака in situ, тогда как при высокодифференцироваиных поверхностных опухолях вероятность ошибки довольно высока и составляет 96%.

Экскреторная урография является важным и обычно первичным методом обследования пациентов с подозрением на опухоль ВМП. Особенно высока ценность экскреторной урографин при опухолях почечной лоханки. Наиболее частым рентгенологическим признаком является дефект наполнения, выявляемый в 50-75% случаев. Реже наблюдается гидронефротическая трансформация, обусловленная обструкцией мочеточниково-лоханочного сегмента, либо отсутствие функции почки (нефрограмма). При новообразованиях мочеточника экскреторная урография менее информативна.

Важным методом исследования служит ретроградная уретеропиелография. Характерными признаками опухоли мочеточника является дефект наполнения мочеточника с характерным контуром его нижнего края в виде бокала и локальное расширение мочеточника дистальнее дефекта наполнения. Во время подготовки к ретроградной уретеропиелографии при катетеризации мочеточника можно выявить два достаточно специфичных для опухоли мочеточника симптома.

Первый из них заключается в выделении мочи с примесью крови до и во время прохождения препятствия в мочеточнике и прекращение гематурии после его преодоления (симптом Шевассю). Другим признаком опухоли мочеточника является изгиб мочеточникового катетера в расширенном пространстве дистальнее опухоли мочеточника (симптом Бергмана).

Цитоскопия позволяет выявить пролабирующую из устья мочеточника опухоль, состояние слизистой оболочки вокруг устья, обнаружить выделение крови из устья мочеточника. При цистоскопии также выявляют наличие опухолевых отсевов на слизистой мочевого пузыря, имеющее важное прогностическое значение и значительно изменяющее тактику и объем хирургического лечения.

Уретеропиелоскопия является одним из наиболее ценных методов исследования при опухолях верхних мочевых путей, особенно при наличии гибких манипуляторов. Помимо визуальной оценки стенок мочеточника и почечной лоханки во время уретеропиелоскопии возможно выполнить биопсию подозрительных участков для проведения гистологического исследования материала. Диагностическая уретеропиелоскопия не повышает риска диссеминации опухолевых клеток и не оказывает влияния на отдаленные исходы и выживаемость пациентов с уротелиальный раком.

Компьютерная томография позволяет выявить инвазию опухоли в почечную паренхиму, распространение за пределы почки в соседние ткани и органы, поражение лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить инфильтрацию переходно-клеточного рака в почечную паренхиму. Ультразвуковое исследование (УЗИ) играет важную роль в дифференциальной диагностике новообразований почечной лоханки и рентгенонегативных камней почки.

При диагностическом поиске по поводу опухолей верхних мочевых путей необходимо проведение дифференциальной диагностики с мочекаменной болезнью, туберкулезом мочевой системы, тампонадой лоханки почки или мочевого пузыря, повреждением мочеточника и лоханки почки, пиелитом, парауретеритом.

Лечение

Основным методом лечения опухолей почечной лоханки и мочеточника является хирургический. Выбор тактики лечения новообразований верхних мочевых путей зависит от стадии заболевания, степени дифференцировки опухолевых клеток, локализации, множественности поражения, состояния контралатеральной почки, а также наличия противопоказаний к хирургическому лечению. Стандартными методами лечения больных локализованным переходно-клеточным раком почечной лоханки и мочеточника являются нефроуретерэктомия с резекцией мочевого пузыря и в некоторых случаях сегментарная резекция мочеточника.

Нефроуретерэктомия с резекцией мочевого пузыря показана при локализованных злокачественных опухолях почечной лоханки и мочеточника (кроме дистального отдела) при сохраненной функции контралатеральной почки. Выбор этой операции основан на высоком риске распространения опухоли по мочеточнику дистальнее первичного очага. Некоторые исследователи рекомендуют выполнять нефроуретерэктомию после предварительной эндоскопической резекции стенки мочевого пузыря в окружности устья мочеточника.

Другим направлением является выполнение лапароскопической нефроуретерэктомии с предварительной резекцией мочевого пузыря из трансуретрального доступа. Некоторые авторы считают лапароскопическую нефроуретерэктомию методом выбора при минимально инвазивном раке. Лапароскопическая нефроуретерэктомия рекомендована пациентам с отягощенным соматическим статусом, так как, по мнению ряда авторов, переносимость лапароскопической операции значительно выше, чем открытой.

Сегментарная резекция мочеточника выполняется при высоко- (G1) и умеренно дифференцированных (G2) поверхностных (неинвазивных) опухолях дистальной трети мочеточника при отсутствии проксимального поражения. Такая операция возможна из-за исключительной редкости распространения опухолевых клеток проксимальное первичного очага.

После сегментарной резекции дистального мочеточника по поводу поверхностного высоко- или умеренно дифференцированного переходно-клеточного рака 3- и 10-летняя выживаемость не отличалась от таковой после нефроуретерэктомии. При низкодифференцированных и инвазивных опухолях дистальной трети мочеточника методом выбора является нефроуретерэктомия с резекцией мочевого пузыря.

В настоящее время изучают возможности эндоскопических методов лечения опухолей почечной лоханки и мочеточника. Однако отсутствие данных об отдаленных результатах и выживаемости после этих операций делает преждевременным рассмотрение их в качестве стандартов лечения опухолей данной локализации. Эндоскопические методы лечения включают уретеропиелоскопическую и перкутанную электрорезекцию, электрокоагуляцию и лазерную коагуляцию опухоли.

Применение данных методов лечения оправданно только в случаях поверхностного высокодифференцированного локального переходно-клеточного рака. Эндоскопические методы лечения в основном применяются у пациентов при хронической почечной недостаточности, единственной почке, двустороннем поражении и тяжелых сопутствующих заболеваниях, когда невозможно выполнить более радикальное оперативное вмешательство.

При распространенности на лимфатические узлы эффективность лечения остается низкой. Злокачественные новообразования верхних мочевых путей отличаются высоким уровнем метастазирования. Весьма высока частота рецидивирования рака, составляющая 12-18%. Прогноз для больных с и/или рецидивными опухолями почечной лоханки и мочеточника, как правило, неблагоприятный.

Лечение при метастатическом раке лоханки и мочеточника

Химиотерапия при распространенном раке лоханки и мочеточника полностью копирует химиотерапию распространенного рака мочевого пузыря. Первая линия может включать различные схемы, однако цисплатинсодержащие комбинации химиопрепаратов являются стандартом лечения.

Доказана лучшая эффективность цисплатина по сравнению с карбоплатином. Это означает, что всем пациентам, которые могут перенести введение цисплатина, учитывая тяжесть их состояния и сопутствующие заболевания, должны назначаться схемы с его включением.

Метотрексат — 30 мг/м2 в/в в 1-й день.
Винбластин — 3 мг/м2 в/в во 2-й день.
Доксорубицин (Адриамицин) — 30 мг/м2 в/в во 2-й день.
Цисплатин — 70 мг/м2 в/в капельно во 2-й день. Циклы повторяются каждые 4 нед.

Дозы метотрексата и винбластииа повторяют на 15-й и 22-й день при нормальных показателях крови.

Цисплатин — 50-60 мг/м2 в/в капельно в 1-й день.
Гемцитабин (Темзар) — 800-1000 мг/м2 в/в капельно в 1-й и 8-й день.

Повторные курсы на 28-й день.

Гемцитабин (Гемзар) — 1000 мг/м2 в/в в 1-й день.
Оксалиплатин — 100 мг/м2, 2-часовая в/в иифузия во 2-й день.

Повторные курсы каждые 2 нед.

Паклитаксел — 175 мг/м2, 3-часовая в/в инфузия в 1-й день.
Цисплатин — 75 мг/м2 в/в капельно в 1-й день. Повторные курсы каждые 3 нед.

Доцетаксел — 75 мг/м2, 1-часовая в/в инфузия в 1-й день.
Цисплатин — 75 мг/м2 в/в капельно в 1-й день. Повторные курсы каждые 3 нед.

Метотрексат — 30 мг/м2 в/в в 1-й день.
Винбластин — 3 мг/м2 в/в во 2-й день.
Эпирубицин (Фарморубицин) — 50 мг/м2 в/в во 2-й день.
Цисплатин — 70 мг/м2 в/в капельно во 2-й день.

Циклы повторяются каждые 4 нед.

Дозы метотрексата и винбластина повторяют на 15-й и 22-й день при нормальных показателях крови.

Цисплатин — 100 мг/м2 в/в капельно во 2-й день.
Метотрексат — 30 мг/м2 в/в в 1-й и 8-й день.
Винбластин — 4 мг/м2 в/в в 1-й и 8-й день. Повторные курсы через 3 нед.

Циклофосфамид — 400 мг/м2 в/в в 1-й день.
Доксорубицин (Адриамицин) — 40 мг/м2 в/в в 1-й день.

Проведение дистанционной лучевой терапии целесообразно выполнять с симптоматической целью, при одиночных костных метастазах с болевым синдромом или при возможном патологическом переломе. При множественных болевых костных метастазах возможно проведение системной лучевой терапии (метастрон, строиций-89-хлорид).

В.И. Чиссов, Б.Я. Алексеев, И.Г. Русаков

1. Переходно-клеточная папилома;

2. Переходно-клеточный рак;

3. Плоско-клеточный рак;

ІІ. Неэпителиальные

1.Доброкачественные (фиброма, нейрофиброма, ангиома, липома);

ІІІ. Вторичные опухоли.

Переходно-клеточная папиллома встречается относительно часто и в 50% случаев является множественной. Опухоль не прорастает стенку почечной лоханки, но опухоль потенциально считается злокачественной. В связи со злокачественным течением (метастазирование).

Переходно-клеточный рак. Встречается наиболее часто. Для этой опухоли типичным является распространение вниз по мочевым путям, прорастание стенки почечной лоханки или мочеточника. Отдаленные метастазы появляются в легких, печени, костях.

Плоско-клеточный рак составляет около 20% всех опухолей. Течение этого вида рака характеризируется более выраженной злокачественностью. Характерно раннее метастазирование, быстрое прорастание стенки почечной лоханки или мочеточника.

Аденокарцинома и недифференцированный рак почечной лоханки и мочеточника встречаются очень редко.

Неэпителиальные опухоли почечной лоханки и мочеточника встречаются редко и разделяются на доброкачественные и злокачественные.

Вторичные опухоли наблюдаются относительно чаще, чем считалось раньше. Встречаются поражения мочеточников при забрюшинных метастазах опухолей половых органов. При наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса при раке мочевого пузыря возможна имплантация опухоли в верхних мочевых путях. Возможно и прямое распространение забрюшинных опухолей на почечную лоханку и мочеточник.

Для классификации используется стандартная клиническая классификация TNM и простая клиническая классификация с делением опухоли на 4 стадии. І стадия – опухоль ограничена слизистым и подслизистым слоем; ІІ стадия – опухоль прорастает в паренхиму или мышечный слой; ІІІ стадия – прорастание опухоли за границу лоханки или мочеточника; ІV стадия – имеются отдаленные метастазы.

С и м п т о м а т и к а и д и а г н о с т и к а. Характерными признаками этих опухолей являются гематурия (80% больных) и боли в поясничной области в результате затруднення оттока мочи (40% больных). Очень редко возможно пропальпировать опухоль.

Диагностика опухолей почечной лоханки и мочеточника чрезвычайно сложная. Основными методами диагностики являются: ультразвуковое исследование, компьютерная томография, экскреторная урография.

Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить опухолевидное образование почечной лоханки и мочеточника, его размеры, распространенность, инфильтрацию окружающих тканей, увеличения и деформацию регионарных лимфатических узлов, метастазы.

Важной является цистоскопия, которая выполняется с целью выявления стороны поражения (при гематурии) и степеней распространения опухолевого процесса (изменения в пузыре). Иногда при цистоскопии обнаруживают пролабирование опухоли через устье мочеточника. Характерным признаком папиллярного рака мочеточника считается выделение крови из его устья при проведении мочеточникового катетера через препятствие.

Рентгеновская компьютерная томография имеет высокую информативность в диагностике опухолей почечной лоханки и мочеточника, особенно при контрастировании мочевых путей. Она позволяет обнаружить опухоль почечной лоханки и мочеточника, установить характер опухоли, размеры, четкую границу распространения процесса, изменения в лимфатических узлах и других органах.

В отдельных случаях целесообразно использование ангиографии. Она необходима для дифференциальной диагностики между опухолью почечной лоханки и паренхимы.

Информативным является исследование мочи на атипичные клетки, а так же благодаря усовершенствованию эндоскопической техники стало возможным увидеть опухоли чашечек, лоханки, мочеточника с помощью уретеропиелоскопии,

Л е ч е н и е. Выбор правильной тактики лечения опухолей почечной лоханки и мочеточника является сложным. Много лет в большинстве случаев выполняли нефроуретерэктомию с резекцией мочевого пузыря в зоне, прилегающей к устью мочеточника.

При первичной опухоли нижнего отдела мочеточника можно выполнять резекцию мочеточника с уретероцистоанастомозом. При обширном поражении мочеточника можно выполнять его удаление и последующим замещением его, отрезком тонкой кишки.

Эффективным является применение послеоперационной лучевой терапии в комплексном лечении опухолей верхних мочевых путей.

Во ІІ и ІІІ стадиях необходима послеоперационная лучевая и химиотерапия. В ІV стадии показана химиотерапия. В качестве химиотерапии наиболее эффективными являются комбинации следующих препаратов: винбластин, митомицин, цисплатин, адриамицин, метотрексат.

После оперативного лечения необходимы на протяжении нескольких лет регулярные контрольные обследования и обязательная цистоскопия из-за возможности имплантационного метастазирования опухоли, которая возникает еще до операции.

Опухоли урахусавстречаются чрезвычайно редко. В большинстве случаев среди опухолей встречается аденокарцинома (90%) и очень редко саркома урахуса. Можно условно выделить: опухоли урахуса, который расположен 1) в стенке мочевого пузыря, 2) между пупком и мочевым пузырем, 3) в области пупка.

Диагностика основывается на данных осмотра больного, ультразвукового исследования, цистоскопии, цистографии, цитологического исследования мочи, компьютерной томографии, МРТ.

Опухоли мочевого пузыря

Опухоли мочевого пузырявстречаются сравнительно часто. Они составляют 30-40% всех опухолей мочеполовых органов, причем частота их увеличивается. Подавляющий возраст больных – старше 50 лет.

Еще в прошлом столетии появились сведения о профессиональных опухолях мочевых путей (главным образом мочевого пузыря) у рабочих анилинокрасочной промышленности. В дальнейшем было установлено, что они вызываются не самими теми веществами, которые используются в процессе производства анилиновых красок (бензидин, 2-нафтиламин), а конечными продуктами их обмена в организме – ортоаминофенолами, которые выделяются с мочой. За последние годы выяснилось, что ортоаминофенолы образуются и выделяются с мочой у каждого человека, являясь продуктом обмена одной из важнейших аминокислот – триптофана, причем у больных с опухолями мочевых путей их образуется больше.

Кроме эндогенных канцерогенных веществ, в возникновении опухолей мочевых путей играют роль и экзогенные вредности: загрязнение воздуха дымом, копотью, автомобильными выбросами и курение. Важное патогенетическое значение имеет застой мочи. Именно поэтому опухоли значительно чаще возникают в мочевом пузыре, где моча длительно контактирует с эпителием, чем в чашечках и лоханке почки, где она находится лишь несколько секунд, и крайне редко первично возникают в мочеточнике, который вообще не является резервуаром для мочи. По той же причине опухоли мочевого пузыря в 3-4 раза чаще встречаются у мужчин, чем у женщин: заболевания мужского мочеиспускательного канала и предстательной железы создают преграды к полному опорожнению мочевого пузыря. Приведенные данные могут послужить почвой для профилактики опухолей мочевых путей. Кроме мероприятий общего характера, важное профилактическое значение имеют отказ от курения, своевременное избавление от аномалий и заболеваний мочеполовых органов, которые нарушают отток мочи. Следует также предостеречь от ограничения приема жидкости и передерживания мочи в пузыре, потому что это приводит к повышенной концентрации в моче канцерогенных факторов и более длительному их контакту с эпителием мочевого пузыря.

Рак мочевого пузыря являетсячастым заболеваниям мочевого пузыря, составляет около 3-4% всех злокачественных опухолей. В мире каждый год регистрируется около 200000 случаев рака мочевого пузыря. К сожалению, 50 % больных заболевания диагностируется на поздних стадиях.

Последнее изменение этой страницы: 2017-01-25; Нарушение авторского права страницы

Большинство (82-90 %) злокачественных новообразований лоханки почки представлено переходноклеточным раком, реже встречается плоскоклеточный рак - 10-17 % и еше реже аденокарцинома - менее 1 % случаев. Как правило, новообразование папиллярное.

Опухоль почечной лоханки встречается относительно редко и составляет 6-7 % первичных опухолей почки. Как и при опухоли паренхимы почки мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины. Частота возникновения первичной опухоли лоханки составляет 1,4 на 100 тыс. мужчин и 0,6 на 100 тыс. женщин в год. Возрастной пик приходится на 6-е, 7-е десятилетие жизни.

Отмечается ежегодный рост заболеваемости на 3*4%, что связано с улучшением диагностики.

Классификация. Согласно классификации ВОЗ, выделены следующие опухоли лоханки почки:

TNM классификакция рака лоханки почки.

Т - первичная опухоль

N - регионарные лимфатические узлы (лимфатические узлы ворот почки, паракавальные и парааортальные)

М - отдаленные метастазы (легкие, печень, кости, головной мозг, костный мозг, плевра, брюшина и др.)

Этиология и патогенез. Этиологические факторы: контакт с анилиновыми красителями, прием анальгетиков, содержащих фенацетин, Балканская эндемическая нефропатия (Румыния, Болгария и бывшая Югославия), курение. Среди факторов, способствующих возникновению опухоли лоханки почки, отмечают перенесенную цистэктомию, а также БЦЖ-терапию, проводившуюся в связи с рецидивирующей карциномой in situ мочевого пузыря. Патогенез опухоли лоханки почки до конца не изучен. Метастазирование рака лоханки почки происходит не только гематогенным и лимфогенным путем, но и субэпителиально. При морфологическом исследовании мочеточника у больного раком лоханки почки опухолевые клетки могут быть обнаружены в подслизистых лимфатических путях. Проявление этого пути метастазирования рака лоханки почки - возникновение метастазов в мочеточнике и мочевом пузыре, наличие которых может быть обусловлено также заносом опухолевых клеток с током мочи - нисходящий путь метастазирования.

Симптоматика. Бессимптомное течение в 10-25 % наблюдений. У большинства пациентов (70-90 % наблюдений) впервые возникает тотальная гематурия, зачастую (30-40 %) сопровождающаяся болью в поясничной области из-за обтурации мочеточника червеобразным (слепок мочеточника) сгустком крови. У 10 % пациентов имеется классическая триада опухоли паренхимы почки - боль, гематурия и пальпируемое образование, что указывает на распространенность процесса и плохой прогноз заболевания. О распространенном характере заболевания свидетельствуют потеря массы тела, общая слабость, отсутствие аппетита.

Диагностика. Трехкратное цитологическое исследование осадка мочи позволяет выявлять атипические клетки лишь у 30 % больных. Для получения материала могут быть использованы промывные воды лоханки почки (при уретеропиелоскопии), а также моча при катетеризации мочеточника. Маркеры сыворотки крови или мочи, характерные для опухоли лоханки почки, отсутствуют.

Экскреторная урография при опухоли лоханки почки имеет большее значение, чем при новообразовании почечной паренхимы. Опухоль лоханки почки проявляет себя дефектом наполнения контрастного вещества в месте расположения новообразования, а при нарушении оттока мочи - гидронефротической трансформацией. Для уточнения данных экскреторной урографии используется ретроградная уретеропиелография. Для папиллярных опухолей мочеточника при его катетеризации описан симптом Шевассю: когда катетер проходит мимо опухоли по нему выделяется кровь, а при дальнейшем его продвижении за пределы новообразования - визуально моча не изменена. Если при экскреторной урографии заподозрена опухоль лоханки почки, то необходимо выполнить КТ с контрастным усилением и срезами на уровне лоханки. При КТ необходимо установить плотность образования, а также ее изменение в ходе контрастирования. Выполнение МСКТ позволяет выполнить виртуальную пиелоскопию. При прорастании опухоли лоханки почки в почечную паренхиму для дифференциальной диагностики с первичной опухолью почечной паренхимы может быть использована ангиография.

Ультразвуковое исследование при опухоли лоханки почки малоинформативно, если нет гидронефротической трансформации. Вместе с тем метод является основным в дифференциальной диагностике рентгенонегативного камня и опухоли лоханки, так как позади камня при УЗИ четко определяется эхонегативная дорожка. Информативность эхографии значительно возрастает при эндолюминальной ультрасонографии верхних мочевых путей (осуществляется катетеризация мочеточника специальным катетером, снабженным ультразвуковым минидатчиком). При интрапельвикальном эхосканировании опухоль лоханки определяется как эхопозитивное образование. Этот метод исследования позволяет уточнить глубину инвазии новообразования в стенку мочевых путей.

Часто опухоль лоханки распространяется на мочевой пузырь и мочеточник, в связи с чем необходимо эндоскопическое исследование слизистой оболочки мочевых путей (цистоскопия и уретеропиелоскопия). При уретеропиелоскопии целесообразно исключение мультифокальности опухолевого роста, а также проведение биопсии новообразования. Ретроградная оптическая уретеропиелоскопия с биопсией является наиболее достоверным методом в диагностике опухоли лоханки почки.

Лечение. Нефруретерэктомия с резекцией мочевого пузыря позволяет предотвратить прогрессирование опухолевого процесса при опухоли лоханки почки. Интрамуральный отдел мочеточника может быть удален как в ходе открытой операции, так и эндоскопически. Операции меньшего объема (открытая пиелотомия с иссечением опухоли, эндоскопическая электроэксцизия опухоли, электрокоагуляция или лазерное выжигание новообразования лоханки при уретеропиелоскопии или чрескожном доступе) могут приводить к рецидивированию опухоли и генерализации процесса. Органосохраняющие операции оправданы у больных с единственной почкой, двусторонним поражением или при выраженном нарушении почечной функции. Рак почечной лоханки часто рецидивирует, поэтому таким больным показано тщательное наблюдение. Целесообразность лимфаденэктомии остается дискутабельной при неизмененных регионарных лимфатических узлах, но ее выполнение необходимо для стадирования процесса. При лечении больных распространенным раком лоханки почки в комплексе используются лучевое воздействие и химиотерапия.

Осложнения. При выполнении нефрэктомии без удаления мочеточника возможно возникновение рецидива в его культе, что требует выполнения повторной операции - удаления культи мочеточника с резекцией мочевого пузыря. При возникновении регионарных метастазов и при нерадикально выполненном оперативном вмешательстве проводится лучевая терапия.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость после нефруретерэктомии с резекцией мочевого пузыря по поводу высокодифференцированного неинвазивного переходноклеточного рака лоханки почки составляет 75-90 %. Метастазирование рака лоханки почки в лимфатические узлы, отдаленные органы связано с крайне плохим прогнозом - большинство пациентов не переживают 3 лет наблюдения. Пятилетняя выживаемость больных с опухолью лоханки почки зависит от стадии заболевания и степени дифференцировки раковых клеток и составляет в среднем около 40 %.