Киста в легком с фиброзом


Не всегда возникающий внезапно кашель является признаком простудного заболевания. Так, кистозный фиброз легких всегда сопровождается нарушением дыхательной функции, кашлем. Появление слизистой или гнойной мокроты является поводом для обращения к врачу.

Кистозный фиброз легких – что это?

Для обозначения фиброзного кистоза нередко используют термин муковисцидоз легких. Это заболевание имеет наследственную природу. Обусловлена патология нарушением гена, который несет ответственность за транспорт ионов хлорида через клеточную мембрану. В результате таких изменений наблюдается дисфункция желез, которые продуцируют слизь и пот.

Кистозный фиброз легких является самым распространенным наследственным заболеванием. Согласно статистическим наблюдениям, практически каждый 20-й житель планеты является носителем дефектного гена. Вероятность развития заболевания у ребенка, чьи родители являются носителями гена с патологией, достигает 25%.

К многочисленным генетическим заболеваниям относят и кистозный фиброз, причины которого обусловлены изменениями в гене. При развитии патологии наблюдается сбой в строении гена, который именуют трансмембранным регулятором муковисцидоза (CFTR). Он играт важную роль в регулировании процессов поступления и вывода воды, соли из клеток организма, которые выстилают дыхательные пути, кишечник.

Нарушение функции гена приводит к тому, что организм начинает синтезировать густую слизь в дыхательной системе. Это препятствует активному выводу патогенных частиц, микроорганизмов. Стоит отметить, что немаловажный фактор в развитии болезни – экологические причины, внешнее воздействие. Вдыхание загрязненного воздуха, табачного дыма, аллергенов обуславливает в комплексе продолжительное развитие этой патологии.


Болезнь кистозный фиброз не представляет опасности для окружающих. Однако нередко патология сопровождается инфекционными и воспалительными процессами в легких. В таких случаях присутствующие в легких патогенные микроорганизмы могут передаваться воздушно-капельным путем. Сам кистозный фиброз легких не передается от больного здоровым людям.

Кистозный фиброз легких – симптомы

Первые признаки муковисцидоза фиксируются часто в раннем возрасте, однако манифестация заболевания может происходить и в подростковом и даже в зрелом возрасте. Клиническая картина развивается в случае инфицирования бронхиальных кист, что провоцирует воспалительный процесс:

  1. Характерным симптомом муковисцидоза с поражением легких является влажный кашель, который сопровождается выделением гнойной или гнойно-слизистой мокроты, в некоторых случаях кровохарканьем.
  2. Параллельно возникают признаки интоксикации организма, сердечно-легочной недостаточности.

У детей, страдающих данным недугом, отмечается систематическое поражение легких и бронхов. Периоды воспаления сменяются ремиссией.

Во время рецидива заболевания появляются следующие симптомы:

  • увеличение объема отделяемой мокроты;
  • болезненные ощущения в груди;
  • повышение температуры тела;
  • общая слабость;
  • синюшность носогубного треугольника;
  • замедление роста;
  • частые инфекции легких и бронхов;
  • вздутие живота;
  • запоры;
  • снижение массы тела;
  • понижение артериального давления;
  • бочкообразная деформация грудной клетки;
  • деформация фаланг пальцев.

Кистозный фиброз легких – диагностика

Предположительный диагноз выставляется на основании клинической картины заболевания, результатов сбора анамнеза.

Для дополнительного обследования назначают:

  • рентгенография;
  • КТ легких;
  • спирометрия.

Нередко для постановки окончательного диагноза используется потовая проба на муковисцидоз. Она предполагает использование специального анализатора, который измеряет проводимость всех ионов (калий, хлор, натрий, аммоний), которые присутствуют в составе пота. В полученных результатах врачи отмечают повышение истинной концентрации хлоридов на 15–20 ммоль/л.

Кистозный фиброз легких – лечение

Муковисцидоз, легочная форма, не поддается полному излечению. Врачам удается добиться только временного улучшения самочувствия пациентов. При развитии инфекционного воспаления используют антибактериальные препараты. Эффективным является хирургическое лечение, которое может осуществляться только во время затихания симптомов острой стадии болезни.


Пациентов, впервые узнавших о своем заболевании, часто интересует вопрос, лечится ли кистозный фиброз. Существующие современные методы терапии направлены на облегчении симптомов с целью улучшения качества жизни пациентов. Врачи стараются замедлить развитие патологии.

В последнее время высокую эффективность показывают курсы лечения, проводимые многопрофильными бригадами врачей и специалистов, в которые входят:

  • физиотерапевт;
  • диетолог;
  • социальные работники;
  • фармацевты;
  • средний медперсонал.

Для достижения высоких результатов лечение проводится в специализированных центрах, где обеспечивается непрерывная помощь и контроль со стороны специалистов за состоянием пациента и эффективностью терапии. Важную роль имеют отказ от курения и иммунизация, физиотерапевтические процедуры, которые направлены на нормализацию дыхательного процесса.

Чтобы облегчить состояние пациента, у которого диагностирован кистозный фиброз, лечение заболевания предполагает создание комплексной программы.

В терапевтическом процессе одновременно задействованы несколько специалистов:

  • пульмонолог;
  • генетик;
  • фармацевт.

Главная их цель – долгосрочная профилактика и лечение заболеваний легких, других осложнений, которые спровоцированы фиброзным кистозом легких. Достигается это с помощью использования методов очищения дыхательных путей.

Для терапии врачи используют:

  • постуральный дренаж;
  • перкуссию грудной клетки;
  • вибрационный массаж руками по стенке грудной клетки.

Для пациентов с диагнозом муковисцидоз препараты подбираются индивидуально. При этом врачи учитывают множество факторов, среди которых:

  • возраст пациента;
  • степень выраженности патологии;
  • наличие других хронических заболеваний в организме.

При присоединении инфекции применяется антибактериальная терапия. Врачи нередко практикуют ингаляторное введение аминогликозидов, что позволяет сразу воздействовать на очаг воспаления:

Для внутреннего применения используют фторхинолоны:

  • Ципрофлоксацин;
  • Офлоксацин;
  • Ломефлоксацин.

Для облегчения отхождения мокроты, снижения ее густоты используют муколитические средства. Нередко врачи практикуют комбинирование способов введения лекарственных средств:

  • пероральный;
  • ингаляционный;
  • внутривенный.

Из муколитиков рекомендованы:

  • Дорназа альфа;
  • N-ацетилцистеин;
  • Амброксол.

Для снижения повышенной продукции провоспалительных цитокинов, образующихся при кистозом фиброзе, используют противовоспалительные препараты:

  • Ибупрофен;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.

В тяжелых случаях, когда врачам не удается сдержать прогрессирующий муковисцидоз, трансплантация легких становится единственным вариантом лечения. Пациенты, нуждающиеся в такой операции, всегда находятся под наблюдением специалистов. Лечение предполагает замену обоих легких, однако при необходимости один орган может быть разделен надвое. Это дублирует функцию органа. Первая операция по пересадке легкого больному с муковисцидозом была осуществлена в 1983 г. в Торонто, а уже спустя 5 лет врачи успешно пересадили оба органа.

Кистозный фиброз легких – продолжительность жизни

Болезнь кистозный фиброз легких оказывает влияние не только на качество жизни, но и на ее продолжительность. Повышение уровня медицины и открытие эффективных методик лечения изменило статус муковисцидоза с детского заболевания на болезнь взрослых людей.

Сегодня до 42% случаев заболевания фиксируется у пациентов старше 18 лет, при этом 5% из этого числа – люди старше 40 лет. С улучшением качества диагностики и ухода средняя продолжительность жизни таких пациентов продолжает расти. В отдельных странах встречаются пациенты с фиброзным кистозом легких старше 50 лет.

Кистозный фиброз легких – общение с другими

При болезни поражаются преимущественно железы внешней секреции, а само заболевание является незаразным. Однако легочный муковисцидоз нередко сопряжен с присутствием в организме Mycobacterium abscessus – патогенные микобактерии, содержащиеся в слизи, которые усугубляют течение патологии и могут приводить к летальному исходу. Ученые установили, что передача этих бактерий происходит от больного к больному воздушно-капельным путем или через вещи. Чтобы избежать заражения больные муковисцидозом должны избегать контакта с другими пациентами с таким диагнозом.

Кистозный фиброз легких (муковисцидоз) – это одно из самых распространенных наследственных заболеваний, при котором поражаются железы внешней секреции. Наиболее тяжелые нарушения происходят со стороны дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта. Болезнь развивается вследствие мутации в гене CFTR, который участвует в переносе ионов хлора через мембрану клетки. Какие причины, симптомы и методы лечения кистозной формы, мы рассмотрим далее.


О кистозном фиброзе легких

Кистозный фиброз — это наследственное заболевание (передается генетически), вызывающее нарушение работы слизистой и потовой желез. Так, слизь становится очень густой и вязкой, и потому легко скапливается в легких и кишечнике. Со временем это наносит необратимый ущерб органам.

Кистозный фиброз поражает представителей всех рас и этнических групп, но чаще встречается среди белокожих людей, особенно если их предки были родом из Северной Европы. В США с ним рождается примерно 1 из 3500 людей.

Кистозный фиброз — это прогрессирующее заболевание, которое со временем наносит существенный ущерб организму. К счастью, за последние годы врач и ученые сделали большой шаг в лечении этого заболевания. В результате удалось повысить среднюю продолжительность жизни пациентов. В настоящий момент этот показатель составляет 35-40 лет, хотя некоторым людям удается дожить до 45-50 лет.

Причины и факторы риска

По причинам происхождения такое заболевание разделяется на интерстициальный, а также идиопатический фиброз легких. У каждого из них имеются свои факторы, приводящие к возникновению патологии. Однако у идиопатического типа заболевания точных причин пока не выявлено. Предполагается только, что таковыми может являться отсутствие нормального сна у человека.

Что касается интерстициального вида, то у него целый ряд провоцирующих причин, начиная от воспалительных заболеваний (фибринозный плеврит), аллергии, облучение и до туберкулеза, а также инфекционные заболевания, работа в тяжелых пыльных условиях и т.д.

Кистозный фиброз легких является самым распространенным наследственным заболеванием. Согласно статистическим наблюдениям, практически каждый 20-й житель планеты является носителем дефектного гена. Вероятность развития заболевания у ребенка, чьи родители являются носителями гена с патологией, достигает 25%.

Всего бывает несколько разновидностей такой патологии, которые различаются стадиями, на которых она находится:

  1. Апикальный пневмофиброз легких. Такое заболевание умеренно поражает дыхательный орган. За счет этого легочная ткань только частично заменяется соединительной;
  2. Легочный пневмосклероз. Вторая стадия фиброза легких характерна тем, что изменениям подвергается уже подавляющая часть органа, из-за чего появляется болезненный кашель на вдохе;
  3. Цирроз. Данное заболевание свидетельствует о том, что изменения в легких дошли до повреждения сосудов дыхательного органа.

Подобная патология также различается по локализации поражения:

  • Очаговый пневмофиброз. При нем появляются небольшие участки поражения, однако симптоматика, в виде кашля на вдохе появляется только через определенное время;
  • Диффузный фиброз легких. Характеризуется поражением множества разных участков, за счет чего очень быстро появляется боль при вдохе. В этом случае может развиваться фиброз корней, при котором дышать становится еще сложнее;
  • Односторонний. При развитии фиброза легких данного типа, поражение будет касаться только одного легкого;
  • Двусторонний. Очаги образования локализуются сразу в обеих органах.

Затягивать лечение не стоит. Дело в том, что данная патология может стать причиной образования кисты. Со временем также может развиться кистозный фиброз (муковисцидоз легких).

Важно! Кистозный фиброз имеет похожие симптомы с классическим легочным типом. Множественные кисты легкого также затрудняют дыхание, из-за чего появляется кашель на вдохе.

Симптомы кистозного фиброза


В целом к симптомам кистозного фиброза относятся:

  • Чрезвычайно соленая кожа.
  • Рецидивирующий синусит.
  • Устойчивый кашель (с или без мокроты).
  • Частое свистящее дыхание или одышка.
  • Частые легочные инфекции (пневмония или бронхит).
  • Боль в животе и вздутие.
  • Частая диарея или запоры.
  • Рыхлый маслянистый кал с неприятным запахом.
  • Замедленное развитие у детей, несмотря на хороший аппетит.
  • Бесплодие у женщин, вызванное скоплением густой слизи на поверхности шейки матки.
  • Бесплодие у мужчин, вызванное отсутствием с рождения семявыводящего протока.

Первые признаки фиксируются часто в раннем возрасте, однако манифестация заболевания может происходить и в подростковом и даже в зрелом возрасте. Клиническая картина развивается в случае инфицирования бронхиальных кист, что провоцирует воспалительный процесс:

  1. Характерным симптомом муковисцидоза с поражением легких является влажный кашель, который сопровождается выделением гнойной или гнойно-слизистой мокроты, в некоторых случаях кровохарканьем.
  2. Параллельно возникают признаки интоксикации организма, сердечно-легочной недостаточности.

У детей, страдающих данным недугом, отмечается систематическое поражение легких и бронхов. Периоды воспаления сменяются ремиссией.

Во время рецидива заболевания появляются следующие симптомы:

  • увеличение объема отделяемой мокроты;
  • болезненные ощущения в груди;
  • повышение температуры тела;
  • общая слабость;
  • синюшность носогубного треугольника;
  • замедление роста;
  • частые инфекции легких и бронхов;
  • вздутие живота;
  • запоры;
  • снижение массы тела;
  • понижение артериального давления;
  • бочкообразная деформация грудной клетки;
  • деформация фаланг пальцев.

Осложнения

Осложнения дыхательной системы

  • Поврежденные дыхательные пути (бронхоэктазис). Кистозный фиброз является одной из ведущих причин бронхоэктаза, которая повреждает дыхательные пути. Это затрудняет перемещение воздуха в легкие и из него и очищение дыхательных путей (бронхов) от слизи.
  • Хронические инфекции. Толстая слизь в легких и синусах обеспечивает идеальную питательную среду для бактерий и грибов. У людей с кистозным фиброзом часто могут быть инфекции пазухи, бронхит или пневмония.
  • Рост в носу (полипы носа). Поскольку подкладка внутри носа воспалена и опухла, она может развить мягкие, мясистые ростки (полипы).
  • Кашель крови (кровохарканье). Со временем кистозный фиброз может вызвать истончение стенок дыхательных путей. В результате подростки и взрослые с кистозным фиброзом могут кашлять кровью.
  • Пневмоторакс. Это состояние, в котором воздух собирается в пространстве, которое отделяет легкие от стенки грудной клетки, также чаще встречается у пожилых людей с кистозным фиброзом. Пневмоторакс может вызвать боль в груди и одышку.
  • Нарушение дыхания. Со временем кистозный фиброз может настолько сильно повредить легочную ткань, что она больше не работает. Функция легких обычно постепенно ухудшается, и в конечном итоге она может стать опасной для жизни.
  • Острые обострения. Люди с кистозным фиброзом могут испытывать ухудшение своих респираторных симптомов, таких как кашель и одышка, в течение нескольких дней до нескольких недель. Это называется острым обострением и требует лечения в больнице.

Расстройства пищеварительной системы

  • Пищевые недостатки. Толстая слизь может блокировать трубки, которые несут пищеварительные ферменты из вашей поджелудочной железы в кишечник. Без этих ферментов ваше тело не может поглощать белки, жиры или жирорастворимые витамины.
  • Диабет. Поджелудочная железа вырабатывает инсулин, который вашему организму необходимо использовать для регулирования уровня сахара. Кистозный фиброз увеличивает риск развития диабета. Около 30 процентов людей с кистозным фиброзом развивают диабет в возрасте 30 лет.
  • Заблокированный желчный проток. Трубка, которая несет желчь из печени и желчного пузыря в тонкую кишку, может стать заблокированной и воспаленной, что приводит к проблемам с печенью, а иногда и к желчным камням.
  • Обструкция кишечника. Обструкция кишечника может произойти с людьми с кистозным фиброзом во всех возрастных группах. Дети и взрослые с кистозным фиброзом чаще, чем младенцы, развивают инвагинацию, состояние, при котором часть кишечника складывается на себе как аккордеон.
  • Дистальный синдром непроходимости кишечника (DIOS). DIOS является частичной или полной обструкцией, где тонкая кишка переходит в толстую кишку.

Осложнения репродуктивной системыПочти все мужчины с муковисцидозом бесплодны, потому что трубка, которая соединяет семенники и предстательную железу (семявыносящий проток), либо заблокирована слизью, либо полностью отсутствует. Некоторые виды лечения бесплодия и хирургические процедуры иногда позволяют людям с кистозным фиброзом стать биологическими отцами.

Хотя женщины с кистозным фиброзом могут быть менее плодородными, чем другие женщины, они могут зачать и иметь успешную беременность. Тем не менее, беременность может ухудшить признаки и симптомы кистозного фиброза, поэтому не забудьте обсудить возможные риски с вашим врачом.

  • Утончение костей (остеопороз). Люди с кистозным фиброзом подвергаются более высокому риску развития опасного истончения костей.
  • Электролитный дисбаланс и обезвоживание. Люди с кистозным фиброзом имеют более соленый пот, баланс минералов в крови может быть расстроен. Признаки и симптомы включают увеличение частоты сердечных сокращений, усталость, слабость и низкое кровяное давление.

Методы диагностики

Потовая проба считается наиболее надежным тестом для выявления кистозного фиброза. Если у вас проявились симптомы этого заболевания, врач первым делом назначит именно эту процедуру. Если же подозрение на кистозный фиброз возникло в результате сдачи анализа крови или прохождения генетического исследования, для подтверждения диагноза обычно используется все та же потовая проба.

Эта процедура проводится крайне просто и безболезненно. В ее рамках врач наносит на руку или ногу специальное вещество и при помощи слабых электрических разрядов стимулирует выработку пота, после чего собирает выделившийся пот и отправляет на изучение в лабораторию. Лаборант измеряет содержание хлорида.

Если значение выше нормы, это значит, что уровень соли в крови повышен, что, в свою очередь, подтверждает диагноз.

После подтверждения диагноза врач может назначить другие анализы и процедуры, позволяющие получить больше информации о тяжести и возможных способах лечения болезни.

К таковым относятся:

  • Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки покажет наличие рубцов в легких или воспаления (отека). Отек является распространенным признаком непроходимости, обусловленной скоплением вязкой слизи.
  • Компьютерная томография. Компьютерная томография в основном применяется для определения того, какие органы пострадали вследствие развития кистозного фиброза.
  • Генетический тест. Важность генетического теста заключается в том, что он позволяет определить тип дефекта трансмембранного регулятора муковисцидоза, ставшего причиной развития заболевания.
  • Анализ мокроты. В рамках этой процедуры врач возьмет образец мокроты (откашливаемой слизи) для выявления наличия легочной инфекции. Кроме того, этот анализ укажет тип бактерий, ставших причиной инфекции. Эта информация позволит врачу назначить максимально эффективный антибиотик.

  • Насколько часто необходимо проходить обследование на предмет легочной инфекции?
  • Существуют ли другие методики лечения, которые целесообразно попробовать?
  • Какие именно побочные эффекты можно ожидать от назначенного мне препарата или лечения?
  • Можно ли мне держать дома домашнее животное?
  • Можно ли кормить грудью ребенка, у которого диагностирован кистозный фиброз?

Лечение кистозного фиброза легких

Лечение муковисцидоза включает целый комплекс различных процедур, которые должны проводиться в течение всей жизни больного.

Для улучшения самочувствия пациентов широко используется:

  • Медикаментозная терапия. При муковисцидозе применяется целый список лекарственных средств: антибиотики, ферменты, муколитики, бронходиляторы, гепатопротекторы, кортикостероиды. Многие медикаменты используются как в форме аэрозолей (Пульмозим, Натрия хлорид, Тобрамицин, Колистиметат Натрия, Атровент, Беродуал), так и в таблетированном виде (Креон, Урсосан, Ацетилцистеин, Амбросан, Метипред).
  • Лечение внутривенными антибиотиками широкого спектра действия (Меронем, Фортум, Дорипрекс, Тазоцин) обычно проводится курсами(14-21 день) лишь после сдачи лабораторных анализов. В качестве дополнительной терапии пациенту с кистозным фиброзом могут быть назначены противомикробные препараты в форме таблеток или капсул: Азитромицин, Бисептол, Левофлоксацин, Амоксициллин, Доксициклин.
  • Дополнительный прием витаминов. При муковисцидозе требуется ежедневно принимать комплексы витаминов (особенно A, D, E и K) по причине серьезных изменений поджелудочной железы и нарушенной секреции желчных кислот. Дозы витаминов подбираются лечащим врачом с учетом возраста и веса больного (обычно маленьким детям назначаются витамины в жидком виде, а пациентам старшего возраста в форме желатиновых капсул).

  • Кинезитерапия. Больные муковисцидозом должны ежедневно очищать легкие с помощью специальных упражнений – кинезитерапии. Комплекс дыхательной гимнастики подбирается индивидуально после врачебного осмотра и подробной консультации со специалистом по муковисцидозу (кинезитерапевтом).
    Занятия кинезитерапией больным муковисцидозом следует проводить не менее 20 минут в утреннее и вечернее время. Для эффективного очищения дыхательных путей предпочтительно использовать различное оборудование:

  • дыхательные тренажеры (флаттер, пеп-маска);
  • вибрационный жилет;
  • откашливатель (аппарат, моделирующий естественный кашель).
  • Кислородотерапия. Применение этого метода требуется в том случае, если сатурация гемоглобина кислородом у больного муковисцидозом достигает уровня ниже 90%. Необходимый уровень кислорода подбирается строго после консультации с лечащим врачом. Ни в коем случае нельзя подбирать дозировку самостоятельно: низкий уровень подачи кислорода может быть недостаточным для эффективной работы внутренних органов, а высокий уровень может вызывать ряд негативных последствий для дыхательной системы.
  • Неинвазивная вентиляция легких. Этот метод терапии используется у пациентов с дыхательной недостаточностью (средней и тяжелой степени) для нормализации газового состава крови и улучшения общего состояния легких. Согласно последним научным исследованиям, неинвазивная вентиляция легких также способствует улучшенному отхождению мокроты у больных кистозным фиброзом. По этой причине такой метод целесообразно использовать как в стационаре, так и в домашних условиях.

    • В тяжелых случаях, когда врачам не удается сдержать прогрессирующий муковисцидоз, трансплантация легких становится единственным вариантом лечения. Пациенты, нуждающиеся в такой операции, всегда находятся под наблюдением специалистов. Лечение предполагает замену обоих легких, однако при необходимости один орган может быть разделен надвое. Это дублирует функцию органа. Первая операция по пересадке легкого больному с муковисцидозом была осуществлена в 1983 г. в Торонто, а уже спустя 5 лет врачи успешно пересадили оба органа.

    Фиброз легочной ткани при отсутствии поддерживающей терапии быстро распространяется. В результате замещения легочной ткани фиброзной наблюдается выраженное нарушение дыхания. Одышка приобретает постоянный характер и зачастую выражена настолько, что пациент вынужден находиться на искусственной вентиляции. Подобное не редкость, когда фиброз развивается диффузно, постепенно поражая весь орган.

    Продолжительность жизни

    Кистозный фиброз легких оказывает влияние не только на качество жизни, но и на ее продолжительность. Повышение уровня медицины и открытие эффективных методик лечения изменило статус муковисцидоза с детского заболевания на болезнь взрослых людей.

    Сегодня до 42% случаев заболевания фиксируется у пациентов старше 18 лет, при этом 5% из этого числа – люди старше 40 лет. С улучшением качества диагностики и ухода средняя продолжительность жизни таких пациентов продолжает расти. В отдельных странах встречаются пациенты с фиброзным кистозом легких старше 50 лет.

    Кистозный фиброз легких (муковисцидоз) – это одно из самых распространенных наследственных заболеваний, при котором поражаются железы внешней секреции. Наиболее тяжелые нарушения при муковисцидозе происходят со стороны дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта. Болезнь развивается вследствие мутации в гене CFTR, который участвует в переносе ионов хлора через мембрану клетки.

    Клиническая картина заболевания

    Больные кистозным фиброзом имеют вязкий и густой секрет во всех отделах организма, которые выделяют слизь. Многочисленные изменения в органах происходят по причине постоянного скопления вязкой жидкости и нарушения ее естественного оттока (у людей, не страдающих муковисцидозом, она легко и вовремя отделяется).

    Симптоматика муковисцидоза довольно обширна и может включать следующие признаки:


    • постоянный кашель, усиливающийся во время простуд и ОРВИ,
    • выделение мокроты из бронхов и легких,
    • бочкообразная форма грудной клетки,
    • отставание в физическом развитии (низкий рост, плохая прибавка в весе),
    • одышка при физической нагрузке,
    • бледность кожных покровов и посинение губ,
    • деформация ногтевых пластин по типу барабанных палочек,
    • частые и длительно протекающие бронхиты и пневмонии,
    • ноющие и приступообразные боли в животе,
    • тошнота и рвота,
    • расстройства кишечника, проявляющиеся в виде поносов и запоров,
    • болезненные ощущения при дефекации,
    • появление жирного стула с примесью слизи,
    • гипертрофические изменения слизистой носоглотки (полипоз, аденоиды),
    • общая слабость и вялость организма.

    Принято разделять муковисцидоз на 3 формы:


    Легочная. При этой форме кистозного фиброза пациента мучает кашель, сопровождающийся отделением густой и трудно отходящей мокроты. При физикальном исследовании выслушиваются множественные хрипы в верхних и нижних отделах легких. Поражение дыхательных путей при легочной форме муковисцидоза всегда является двухсторонним и имеет хроническое течение.

    На рентгенологических снимках вначале выявляются признаки хронического бронхита и пневмонии, а затем множественные бронхоэктазы и склеротические изменения легочной ткани. Кистозный фиброз с поражением легких практически всегда осложняется появлением хронической стафилококковой и синегнойной инфекции.

    Кишечная. При кишечной форме кистозного фиброза происходит значительное нарушение процесса пищеварения. Несмотря на нормальный или даже повышенный аппетит, такие больные плохо прибавляют в весе и имеют большой дефицит витаминов.

    Это происходит по причине ферментной недостаточности поджелудочной железы. Довольно часто пациенты с кистозным фиброзом предъявляют жалобы на чувство дискомфорта в животе и нарушения стула (особенно после приема жирной, жареной и копченой пищи). Из-за застоя желчи у многих больных муковисцидозом в дальнейшем развивается холецистит и цирроз печени.


  • Смешанная. Эта форма муковисцидоза считается наиболее тяжелой и включает признаки как легочного, так и кишечного варианта протекания болезни. Такая форма является самой распространенной и чаще всего проявляется уже с первых недель жизни. Однако диагноз может быть выявлен намного позже по причине медленного прогрессирования болезни. Доказана прочная взаимосвязь между моментом постановки диагноза и дальнейшей тяжестью кистозного фиброза: чем раньше появились первые симптомы, тем хуже прогноз.

    • Методы терапии кистозного фиброза

    Лечение муковисцидоза включает целый комплекс различных процедур, которые должны проводиться в течение всей жизни больного. Для улучшения самочувствия пациентов широко используется:


    Медикаментозная терапия. При муковисцидозе применяется целый список лекарственных средств: антибиотики, ферменты, муколитики, бронходиляторы, гепатопротекторы, кортикостероиды. Многие медикаменты используются как в форме аэрозолей (Пульмозим, Натрия хлорид, Тобрамицин, Колистиметат Натрия, Атровент, Беродуал), так и в таблетированном виде (Креон, Урсосан, Ацетилцистеин, Амбросан, Метипред).

    Лечение внутривенными антибиотиками широкого спектра действия (Меронем, Фортум, Дорипрекс, Тазоцин) обычно проводится курсами(14-21 день) лишь после сдачи лабораторных анализов. В качестве дополнительной терапии пациенту с кистозным фиброзом могут быть назначены противомикробные препараты в форме таблеток или капсул: Азитромицин, Бисептол, Левофлоксацин, Амоксициллин, Доксициклин.

    Кинезитерапия. Больные муковисцидозом должны ежедневно очищать легкие с помощью специальных упражнений – кинезитерапии. Комплекс дыхательной гимнастики подбирается индивидуально после врачебного осмотра и подробной консультации со специалистом по муковисцидозу (кинезитерапевтом).

    Занятия кинезитерапией больным муковисцидозом следует проводить не менее 20 минут в утреннее и вечернее время. Для эффективного очищения дыхательных путей предпочтительно использовать различное оборудование:

    • дыхательные тренажеры (флаттер, пеп-маска),
    • вибрационный жилет,
    • откашливатель (аппарат, моделирующий естественный кашель).

  • Кислородотерапия. Применение этого метода требуется в том случае, если сатурация гемоглобина кислородом у больного муковисцидозом достигает уровня ниже 90%. Необходимый уровень кислорода подбирается строго после консультации с лечащим врачом. Ни в коем случае нельзя подбирать дозировку самостоятельно: низкий уровень подачи кислорода может быть недостаточным для эффективной работы внутренних органов, а высокий уровень может вызывать ряд негативных последствий для дыхательной системы.
  • Неинвазивная вентиляция легких. Этот метод терапии используется у пациентов с дыхательной недостаточностью (средней и тяжелой степени) для нормализации газового состава крови и улучшения общего состояния легких. Согласно последним научным исследованиям, неинвазивная вентиляция легких также способствует улучшенному отхождению мокроты у больных кистозным фиброзом. По этой причине такой метод целесообразно использовать как в стационаре, так и в домашних условиях.
  • Дополнительный прием витаминов. При муковисцидозе требуется ежедневно принимать комплексы витаминов (особенно A, D, E и K) по причине серьезных изменений поджелудочной железы и нарушенной секреции желчных кислот. Дозы витаминов подбираются лечащим врачом с учетом возраста и веса больного (обычно маленьким детям назначаются витамины в жидком виде, а пациентам старшего возраста в форме желатиновых капсул).

  • Специальная диета. Больные муковисцидозом должны тщательно следить за своим весом и уделять особое внимание своему питанию. Пища должна быть с повышенным содержанием белков и жиров (при каждом приеме еды необходимо пить специальные ферменты в назначенной врачом дозировке).

    Пациентам с кистозным фиброзом целесообразно подсаливать пищу, особенно в жаркое время года. Дополнительно могут использоваться лечебные смеси с повышенным содержанием калорий (Нутриен, Пептамен, Нутридринк, Скандишейк). Рекомендуется ежедневно добавлять в рацион такие продукты как:

    • мясо,
    • рыба,
    • сметана,
    • сливочное масло,
    • яйца,
    • орехи,
    • сыр,
    • йогурт.

    • Наиболее частые осложнения болезни

    Вне зависимости от формы, муковисцидоз оказывает сильное влияние на работу внутренних органов. Среди наиболее частых последствий заболевания встречаются:


      Мекониевая непроходимость. Обычно это осложнение бывает в первые дни жизни у большинства младенцев с подозрением на муковисцидоз (примерно у 90% диагноз подтверждается еще в роддоме). У новорожденного с мекониевой непроходимостью возникает резкое вздутие живота с упорной рвотой. При отсутствии своевременного лечения, у ребенка может появиться воспаление брюшины с нарастающими симптомами общей интоксикации организма.

    Меры для снижения риска инфицирования больных муковисцидозом

    Большинство больных подвержено возникновению тяжелых легочных инфекций, поэтому рекомендуется избегать контактов с их возбудителями. Чаще всего пациенты с муковисцидозом инфицируются в медицинских учреждениях, торговых центрах, общественном транспорте и других местах скопления людей.

    Дыхательные пути больных поражаются грамположительными и грамотрицательными бактериями, что значительно ухудшает течение заболевания и прогноз. Наиболее частыми возбудителями инфекций при муковисцидозе становятся:


    1. Staphylococcus aureus.
    2. Haemophilus influenza.
    3. Pseudomonas aeruginosa.
    4. Achromobacter xylosoxidans.
    5. Stenotrophomonas maltophilia.
    6. Burkholderia cepacia.

    Для того чтобы минимизировать вероятность заражения, больным кистозным фиброзом нужно придерживаться определенных правил гигиены и поведения в окружающей среде.

    Особенности посещения стационаров и поликлиник:

    • все пациенты с муковисцидозом должны размещаться в отдельных палатах одноместного типа,
    • при посещении врачебных кабинетов больным следует использовать маску и бахилы,
    • пациенты, имеющие разную бактериальную флору, должны приниматься лечащим врачом в разные дни недели,
    • оборудование должно тщательно обрабатываться после каждого посетителя, больного муковисцидозом,
    • пациенты с этим диагнозом не должны контактировать друг с другом,
    • больным кистозным фиброзом рекомендуется протирать руки спиртосодержащими растворами после посещения любых врачебных кабинетов.

    Рекомендации при посещении общественных мест:


    • соблюдать дистанцию минимум 2 метра от людей, имеющих признаки инфекции,
    • тщательно мыть руки до и после общественного транспорта,
    • избегать контакта с почвой и пылью,
    • минимизировать попадание в легкие табачного дыма и других вредных веществ,
    • воздерживаться от посещения социальных мероприятий во время эпидемии,
    • делать профилактические прививки.

    Принципы проведения домашнего лечения:

    • следует тщательно мыть руки перед проведением любых дыхательных процедур и перед принятием медикаментозных препаратов,
    • ингаляционное оборудование должно быть продезинфицировано после каждого использования,
    • при кашле, чихании и сморкании рекомендуется пользоваться одноразовыми салфетками,
    • влажные поверхности санузлов требуется чистить как минимум 3-4 раза в неделю,
    • рекомендуется проводить ежедневную влажную уборку в помещении,
    • все дыхательные тренажеры необходимо очищать согласно инструкции.

    Стоит отметить, что большинство инфекций, возникающих при муковисцидозе, не являются опасными для здоровых людей. Риск заражения существует лишь для пациентов с тяжелыми поражениями легких и ослабленным иммунитетом.

    Прогноз при кистозном фиброзе

    За последние 20 лет продолжительность жизни больных муковисцидозом значительно увеличилась и продолжает расти. Это стало возможным благодаря современной и ранней диагностике, а также комплексному подходу к лечению. Тем не менее, летальность составляет около 50 %, в особенности среди маленьких детей и подростков.


    Отсутствие адекватной и своевременной лекарственной терапии значительно ухудшает состояние больных муковисцидозом и приводит к необратимым последствиям. Чаще всего такие пациенты погибают от прогрессирующих легочных инфекций, осложненных тяжелой дыхательной недостаточностью.

    Однако при правильном образе жизни и выполнении всех рекомендаций лечащего врача, больные муковисцидозом могут доживать до 50-60 лет (особенно это касается развитых стран, где есть примеры больных пенсионного возраста).

    Занятия физкультурой и спортом способствуют значительному улучшению состояния легких и повышают физическую выносливость больных муковисцидозом.

    Многие взрослые пациенты ведут активную и полноценную социальную жизнь, совмещая лечебные мероприятия с семейным бытом и карьерой.

    С 2012 года проводятся исследования над созданием новых лекарственных средств, которые способны исправить дефектный ген у большинства пациентов с муковисцидозом. В 2015 году были получены первые результаты применения этих препаратов, их клинические испытания продолжаются в настоящее время. Также во всем мире широко применяется трансплантация легких, которая помогает существенно улучшить прогноз и качество жизни больных муковисцидозом.

    Читайте также: