Киста кармана блейка у взрослого


Признаки и последствия

В 90 % случаев киста кармана Блейка не имеет симптомов (статистика из медицинской практики). Ребенок не отстает в развитии или достигает нормального уровня в течение первых 5 лет жизни.

При умеренном размере кисты, отсутствии патологий червя и полушарий мозжечка, четвертого желудочка возможны такие последствия:

  1. Размер большой цистерны мозга превысит норму.
  2. Персистирующий карман Блейка (киста сохранится после рождения, возможно, на всю жизнь).

Если регресса кисты не произойдет, последует увеличение четвертого и боковых желудочков из-за атрезии (отсутствия) выходного отверстия. Подобная картина будет наблюдаться до открытия отверстия Люшка в конце 4 месяца вынашивания плода. Отток цереброспинальной жидкости из желудочков в цистерны головного мозга стабилизируется. Компрессия мозжечка из-за увеличенных желудочков сохранится, но не повлияет на жизнь.

При больших размерах кисты или сочетании с другими пороками развития ЦНС могут возникнуть клинические симптомы.

  • задержка психоречевого развития;
  • нарушения координации, мелкой моторики;
  • слабоумие;
  • головные боли, головокружения.

Быстро прогрессирующая гидроцефалия может спровоцировать компрессию и атрофию ткани мозга.

Трудности диагностики

Обнаружение кистозного образования в области задней черепной ямки (ранний признак кисты кармана Блейка) возможно на первом УЗИ при беременности. Оно проводится в 1 триместре (в 12 недель). Недостаток первичной диагностики заключается в том, что невозможно уточнить вид патологии.

Если при осмотре аксиального среза головы будет выявлена киста, есть вероятность наличия гипоплазии мозжечка и синдрома Денди-Уокера, что указывает на возможный неблагоприятный прогноз для жизни плода. Также можно предположить образование кист в ретроцеребеллярном или арахноидальном пространстве за мозжечком, в том числе кисты кармана Блейка, при которой возможно благоприятное течение аномалии, отсутствие симптомов или исчезновение образования до рождения.

На первом УЗИ врачам не всегда удается уточнить диагноз. На следующем плановом УЗИ, которое проводится на 19-22 неделе вынашивания плода, при условии, что киста еще не рассосалась, сложностей в постановке дифференциального диагноза нет.

Нейросонографические признаки кист кармана Блейка:

  • тетравентрикулярная гидроцефалия;
  • скопление жидкости в области задней черепной ямки;
  • увеличение большой цистерны головного мозга;
  • расширение 4 желудочка без сообщения с большой цистерной;
  • нормальное развитие червя мозжечка без смещения;
  • умеренная компрессия полушарий мозжечка;
  • переднее смещение ствола мозга по отношению к скату черепа.

Комплекс Денди-Уокера это полная или частичная агенезия червя мозжечка, вращение мозжечка против часовой стрелки с расширением IV желудочка на фоне расширения задней черепной ямки за счет смещения намета вверх.


Существует 2 вида аномалии, объединенных в название комплекс.

  • мальформация Денди-Уокера (классическая):
    • Полная или частичная агенезия червя и вращение гемисфер против часовой стрелки;
    • Кистозное расширение IV желудочка;
    • Увеличение задней черепной ямки со смещением намета, поперечных синусов и стока вверх.

    вариант Денди-Уокера (изолированная нижняя гипоплазия):

    • Полная или частичная агенезия червя и вращение гемисфер против часовой стрелки.
    • Небольшое расширение IV желудочка.
    • Небольшое увеличение задней черепной ямки.
    • В 20% случаев имеется стеноз водопровода.
    • Намет не смещен.
    • Микрогнотия.


В том числе в комплекс Денди-Уокера включены 2 аномалии:

киста сумки Блейка - представляет собой кистозную структуру, которая является задним нижним мозжечковым парусом, выпячивающимся в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвертым желудочком, без его обструкции. Это вызвано эктазией мешка Блейка, вторично по отношению к атрезии отверстия Можанди.

вентрикулоцеле IV желудочка - большая киста задней черепной ямки, которая деформирует и приводит к расщеплению чешую затылочной кости с образованием затылочного энцефалоцеле.

Комплекс Денди-Уокера сочетается с такими аномалиями, как:

Megalo cisterna magna - вращение червя вверх и назад, то есть против часовой стрелки - основной признак аномалии, отличающий ее от кисты, а архноидальные кисты обладают масс-эффектом и сдавливают мозжечек, без его ротации.

Внутричерепная гипертензия из-за гидроцефалии и мозжечковые знаки: нистагм, астазия, абазия, атаксия. Лечение оперативное, для купирования гидроцефалии осуществляется катетеризация IV желудочка.

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник


Арахноидальная киста - ликворная киста, стенки которой сформированы паутинной оболочкой. Арахноидальные кисты располагаются между поверхностью мозга и паутинной (арахноидальной) оболочкой.


Врожденные пороки мозгового черепа, Акроцефалия, Брахицефалия, Долихоцефалия, нарушение структуры мозгового черепа, аномально раннее срастание родничков и черепных швов.


Агенезия мозолистого тела, может быть полная или частичная. Часто сопровождается врожденной липомой и расширением желудочковой системы.


Нейрофиброматоз II типа (NF2) — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи, которое наследуется или возникает спонтанно, характеризующееся образованием множественных доброкачественных опухолей, преимущественно шванном и менингиом, локализующихся в центральной нервной системе и по ходу периферических нервов


Порэнцефалия (porencephalia, греческий: poros - проход, отверстие, пора + enliephalos - головной мозг) — патологическое кистозное расширение полости желудочка головного мозга разной величины, сообщающееся с субарахноидальным пространством. В действительности граница между порэнцефалией и шизэнцефалией смазана


Шизэнцефалия - расщепление коры головного мозга линейной формы или широким (но не обширным) проходом, которое распространяется от желудочков к субарахноидальному пространству


Септооптическая дисплазия - сочетанная гипоплазия зрительных нервов и отсутствие или гипогенезия прозрачной перегородки, в 2/3 случаев сопровождающаяся гипоталамо-гипофизарной дисфункцией


Арахноидальная киста головного мозга – доброкачественные новообразования в форме пузыря, расположенные между оболочками мозга и наполненные спинномозговой жидкостью. В большинстве случаев патология протекает бессимптомно, обнаруживается случайно во время проведения МРТ. Однако, образование большого размера будет оказывать давление на ткани мозга, приводя к прогрессированию неприятной симптоматики. Стоит детальнее рассмотреть, что такое арахноидальная киста, ее причины, симптомы и тактику лечения.

Виды кисты головного мозга

Выделяют следующие типы новообразований в зависимости от локализации:

  1. Арахноидальная киста. Образование расположено между оболочками головного мозга. Чаще диагностируется у пациентов мужского пола. При отсутствии роста новообразования лечение не требуется. В детском возрасте может вызывать появление гидроцефалии, увеличение размеров черепа.
  2. Ретроцеребеллярная арахноидальная киста головного мозга. Характерно развитие патологического образования в толще органа. Основные причины: инсульт, энцефалит, нарушение кровоснабжения. Ретроцеребеллярная киста может приводить к разрушению нейронов головного мозга.
  3. Субарахноидальная киста головного мозга. Это врожденное патологическое образование, которое обнаруживают случайно. Заболевание может вызывать судороги, шаткость походки, пульсацию внутри головы.
  4. Арахноидальная ликворная киста головного мозга. Образование развивается у пациентов с атеросклеротическими и возрастными изменениями.

В зависимости от причин развития патология бывает:

  • первичная (врожденная). Образуется во время внутриутробного развития плода или вследствие удушения у ребенка во время родов. Примером такого образования является киста кармана Блейка;
  • вторичная. Патологическое образование развивается на фоне перенесенных заболеваний или воздействия факторов внешней среды.

Согласно клинической картине заболевания выделяют:

  • прогрессирующие образования. Характерно нарастание клинической симптоматики, что связано с увеличением размеров арахноидального образования;
  • замершие новообразования. Имеют латентное течение, не увеличиваются в объеме.

Определение типа кисты головного мозга по данной классификации имеет первостепенное значение для выбора эффективной тактики терапии.

Причины возникновения арахноидальной кисты

Врожденная (киста головного мозга у новорожденных) формируются на фоне нарушений процессов внутриутробного развития головного мозга. Провоцирующие факторы:

  • внутриутробное инфицирование плода (герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха);
  • интоксикация (прием алкоголя, курение, использование препаратов с тератогенным эффектом, наркомания);
  • облучение;
  • перегревание (частое пребывание на солнце, посещение бани, сауны).

Арахноидальная киста основной пазухи может развиваться на фоне синдрома Марфана (мутации соединительной ткани), гипогенезии мозолистого тела (отсутствие перегородок в данной структуре).

Вторичные образования развиваются вследствие таких состояний:

  • черепно-мозговые травмы;
  • операции на головном мозге;
  • нарушения мозгового кровообращения: инсульт, ишемическая болезнь, рассеянный склероз;
  • дегенеративные процессы в мозге;
  • инфекционные заболевания (менингит, менингоэнцефалит, арахноидит).

Арахноидальная киста в височной области нередко развивается вследствие развития гематомы.

Клинические проявления

В 80% случаев арахноидальная киста головного мозга не приводит к развитию неприятных симптомов. Для патологии характерно наличие неспецифической симптоматики, что осложняет диагностику. Проявления заболевания определяются локализацией патологического образования, его размерами.


Выделяют следующие общие признаки кисты головного мозга:

  1. Головокружение. Это наиболее частый симптом, который не зависит от времени суток или факторов воздействия.
  2. Тошнота и рвота.
  3. Судороги (непроизвольное сокращение и подергивание мускулатуры).
  4. Головная боль. Характерно развитие резкого и интенсивного болевого синдрома.
  5. Возможно нарушение координации (шатающаяся походка, потеря равновесия).
  6. Пульсация внутри головы, ощущение тяжести или сдавливания.
  7. Галлюцинации.
  8. Спутанность сознания.
  9. Обмороки.
  10. Снижение остроты зрения и слуха.
  11. Онемение конечностей или отдельных участков тела.
  12. Нарушение памяти.
  13. Шум в ушах.
  14. Тремор рук и головы.
  15. Нарушение сна.
  16. Нарушение речи.
  17. Развитие параличей и парезов.

При прогрессировании заболевания развивается общемозговая симптоматика, которая связана с вторичной гидроцефалией (нарушением оттока ликвора).

При кисте лобной доли могут развиваться такие симптомы:

  • снижение интеллектуального уровня;
  • болтливость;
  • нарушение походки;
  • речь становится нечленораздельной;
  • губы вытягиваются в форме трубочки.

При арахноидальной кисте мозжечка отмечается следующая симптоматика:

  • гипотония мускулатуры;
  • нарушения вестибулярного аппарата;
  • шаткость походки;
  • непроизвольные движения глаз;
  • развитие паралича.

Стоит отметить, что киста мозжечка может быть достаточно опасным новообразованием.

Арахноидальное новообразование в основании мозга может спровоцировать развитие таких признаков:

  • нарушение функционирования органов зрения;
  • косоглазие;
  • неспособность двигать глазами.

Врожденное арахноидальное образование у детей может вызывать такие симптомы:

  • пульсирование родничка;
  • снижение тонуса конечностей;
  • дезориентированный взгляд;
  • обильное срыгивание после кормления.

Арахноидальная киста задней черепной ямки провоцирует развитие таких признаков:

  • постоянная головная боль;
  • параличи одной половины тела;
  • психические расстройства;
  • частые и сильные судороги.

Диагностические мероприятия

Во время обычного осмотра врача выявить арахноидальную опухоль невозможно. Симптоматика может лишь указывать на развитие патологических образований, поэтому станет поводом для проведения аппаратного обследования:


  1. МРТ или КТ. Позволяют определить наличие кисты, оценить ее размеры, локализацию.
  2. Ангиография с контрастом. Помогает исключить наличие злокачественных образований – рак способен накапливать контрастные вещества.
  3. Исследование крови на наличии инфекций.
  4. Определение уровня холестерина в кровяном русле.
  5. Ультразвуковая допплерография, которая позволяет оценить проходимость сосудов.
  6. ЭКГ и УЗИ сердца. Развитие сердечной недостаточности может спровоцировать ухудшение мозгового кровообращения.

Особенности лечения арахноидальной кисты

Замершие образования: арахноидальная киста левой височной доли, киста гиппокампа, задней черепной ямки, основания мозга, мозжечка не требуют лечения, не вызывают болезненных ощущений. Однако пациенты нуждаются в определении первопричин, чтобы предупредить развитие новых образований.

Консервативное лечение арахноидальной кисты головы требуется только при прогрессирующем типе образования. Лекарственные препараты назначают с целью купирования воспаления, нормализации мозгового кровообращения, восстановления поврежденных нейронов. Продолжительность курса определяется индивидуально. Применяют такие лекарственные средства:

  • Лонгидаз, Карипатин для рассасывания спаек;
  • Актовегин, Глиатилин для восстановления метаболических процессов в тканях;
  • Виферон, Тимоген для нормализации иммунитета;
  • Пирогенал, Амиксин – противовирусные препараты.

Лечить арахноидальное образование хирургическим путем начинают только при неэффективности консервативных методик. Существуют такие показания к проведению оперативного вмешательства:

  • риск разрыва образования;
  • нарушение психического состояния;
  • частые судороги и эпилептические припадки;
  • повышение внутричерепного давления;
  • усиление очаговых симптомов.

Применяют следующие методы оперативной терапии при арахноидальных кистозных образованиях:

  1. Дренирование. Метод игольной аспирации позволяет эффективно удалить жидкость из ликворной опухоли левой и правой доли.
  2. Шунтирование. Методика предполагает дренирование образования, чтобы обеспечить отток жидкости.
  3. Фенестрация. Предполагает иссечение патологического образования при помощи лазера.
  4. Трепанация черепа. Это радикальная и эффективная процедура. Метод высоко травматичен, поэтому может приводить к развитию опасных последствий.
  5. Эндоскопия. Это малотравматичная методика, которая позволяет удалить содержимое кистозной полости посредством проколов.

Профилактические мероприятия

Профилактика первичного арахноидального образования заключается в соблюдении здорового образа жизни женщиной во время беременности. Чтобы предотвратить развитие вторичных образований нужно:

  • поддерживать уровень холестерина в норме;
  • следить за уровнем артериального давления;
  • при развитии инфекционных или аутоиммунных заболеваний нужно своевременное лечение;
  • следить за самочувствием после травм головного мозга.

Арахноидальная киста – опасное заболевание, которое имеет тяжелые последствия при отсутствии терапии. Если пациент обратился к врачу сразу после определения новообразования, придерживается всех рекомендаций, то прогноз оптимистичен. В ином случае ликворная киста правой височной доли, арахноидальная киста шишковидной железы или другой части головного мозга со временем вызовет неприятные симптомы, осложнения (судороги, эпилепсия, потеря чувствительности), летальный исход.

б) Визуализация:


(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с МДУ определяются гидроцефалия, крупные размеры задней черепной ямки, краниальная ротация незаконче-но лобулированного червя мозжечка малых размеров, достаточно неглубокая складка шатра мозжечка , а также очень тонкая стенка кисты.
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с ГЧР определяются вентрикуломегалия, открытый водопровод с выраженными участками потери сигнала за счет эффекта потока, а также крупная задняя черепная ямка. Стоко-ламбдовидная инверсия не отмечается.

2. Рентгенологические признаки аномалии Денди-Уокера:
• Рентгенография:
о Увеличенные размеры свода черепа, особенно, задней черепной ямки
о Мальформация Денди-Уокера (МДУ): ламбдовидно-стоковая инверсия (возвышение борозд поперечного синуса над лямбдой)
- У плода синусы изначально располагаются выше лямбды; киста механически препятствует их опущению

3. КТ при аномалии Денди-Уокера:
• Бесконтрастная КТ:
о Мальформация Денди-Уокера (МДУ): задняя черепная ямка больших размеров
- Киста вариабельных размеров сообщается с IV желудочком
- Стоко-ламбдовидная инверсия (сток синусов располагается выше ламбдовидного шва)
о На изображениях затылочная кость может быть фестончатой/ ремоделированной при всех типах СДУ, включая МЦМ


(а) МРТ, последовательность bSSFP (сбалансированная стационарная свободная прецессия), сагиттальный срез: у пациента с открытым книзу IV желудочком определяется вентрикуломегалия. Ниже визуализируется стенка кисты. Смещение кзади сосудистого сплетения характерно для кисты кармана Блейка. Углубление шатра мозжечка, первичная борозда и дольчатость червя мозжечка сохранены.
(б) МРТ, последовательность bSSFP, сагиттальный срез: определяются закрытый снизу IV желудочек, а также приобретенная аномалия Киари I типа. Первичная борозда и червь компримированы стенкой ретроцеребеллярной кисты.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с МДУ определяются относительная гипоплазия полушарий мозжечка и отсутствие червя мозжечка в его обычной локализации. Кроме того, определяется фокальный дефект свода черепа в участке бывшего затылочного энцефалоцеле.
(б) МРТ, поверхностная 3D реконструкция головного мозга на основе Т1 градиент-эхо последовательности (вид от задненижней стороны): определяются типичное высокое расположение намета мозжечка, а также разделение полушарий мозжечка без затрагивания его червя.

5. УЗИ при аномалии Денди-Уокера:
• Идентичны МРТ признакам; возможна диагностика у плода

6. Несосудистые вмешательства:
• Цистернография обеспечивается визуализацию стенки кисты

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ-наилучший метод для диагностики степени тяжести, ассоциированных аномалий
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Рутинная МРТ (ключевым является получение тонких сагиттальных срезов)

в) Дифференциальная диагностика аномалии Денди-Уокера:

2. Арахноидальная киста (АК) задней черепной ямки:
• Локализация: ретроцеребеллярная, над червем мозжечка или в области мостомозжечкового угла
• Некоторыми авторами включается в спектр ДУ
• Компрессия или смещение нормального IV желудочка
• Арахноидальная киста (АК) не пересекается серпом мозжечка, крошечными венами
• Арахноидальная киста (АК) выстланы арахноидальными клетками/коллагеном

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Крыша ромбовидного мозга разделяется на краниальную (передняя перепончатая область [ППО]) и каудальную (задняя перепончатая область [ЗПО]) части:
- Инвазия ППО нервными клетками => формируется мозжечок
- ЗПО увеличивается в размерах, а затем исчезает, что обеспечивает формирование выходного отверстия IV желудочка
о Задержка развития заднего мозга
- Дефекты ППО и ЗПО => МДУ и ГЧР
- Дефекты только ЗПО => ККБ и МЦМ
• Генетика:
о Большинство спорадические, существуют сообщения о случаях Х-связанных МДУ:
- При некоторых из них имеются интерстициальные делеции 3q2, которые захватывают гены ZIC1 и ZIC4
о Большое множество синдромов, включающих СДУ:
- Хромосомные аномалии или аномалии среднинной линии; синдром PHACES (гемангиомы лица, коарктация, СДУ в 81 % случаев)
- Нервно-кожный меланоз
• Ассоциированные аномалии:
о 2/3 больных имеют ассоциированные аномалии ЦНС/экстракраниальные аномалии:
- Черепно-лицевые, сердечные аномалии/аномалии развития мочевыводящих путей, полидактилия, ортопедические ± дыхательные нарушения
• Эмбриологии:
о Часто встречающееся сочетание МДУ/ГЧР с кардиоваскулярными аномалиями, аномалиями развития лица предполагает их возникновение в период между формированием и миграцией клеток нервного гребня (3-4-я постовуляторная неделя)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мальформация Денди-Уокера (МДУ): крупных размеров ЗЧЯ с большой ликворосодержащей кистой:
о Нижний край остатка червя мозжечка переходит в стенку кисты
о Отсутствие или смещение в латеральные карманы сосудистого сплетения IV желудочка

4. Микроскопия:
• Мальформация Денди-Уокера (МДУ): наружный слой стенки кисты продолжается в лептоменинкс:
о Промежуточный растянутый нейроглиальный слой переходит в червь мозжечка
о Внутренний слой глиальной ткани выстлан эпендимой/эпендимными гнездами
о ± аномалии нижних оливных ядер/перекреста кортикоспинального тракта

д) Клиническая картина аномалии Денди-Уокера:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о МДУ: макроцефалия, выпячивание родничка и т.д.
о МЦМ: случайная находка
• Клинический профиль:
о Выраженная гетерогенность генетических, клинических данных

2. Демография:
• Возраст:
О МДУ: 80% диагностируются на первом году жизни
• Пол:
о МОК
• Эпидемиология:
о 1:25000-100000 рождений о Составляет 1-4% от всех случаев гидроцефалии

3. Течение и прогноз:
• Классическая МДУ: очень вариабельное течение
• Когнитивные последствия зависят от сопутствующих синдромов или супратенториальных аномалий развития/гидроцефалии и завершенности остатка червя мозжечка:
о Нормальный уровень интеллекта отмечается у 35-50% пациентов с классической МДУ:
- Малых размеров остаток червя без борозд или шатра:
Судорожные приступы
Задержка когнитивного развития
Недостаточная моторика/баланс
- Больших размеров остаток червя, нормальные дольчатость и шатер, нормальная расположенная супратенториально ткань мозга:
Познавательная способность выражена лучше
Моторика/баланс выражены лучше

4. Лечение аномалии Денди-Уокера:
• Ликвородренаж при гидроцефалии: вентрикулоперитонеальный шунт ± шунтирование кисты/марсупиализация

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Существует множество сопутствующих синдромов, имитирующих состояний
2. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие дольчатости шатра/червя являются предикторами когнитивных последствий
• Тонкие сагиттальные срезы играют ключевую роль в визуализации и диагностике
3. Советы по отчетности:
• Является ли дольчатость шатра/червя нормальной?

ж) Список литературы:

  1. Chapman Т et al: Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus and neonate: part 2, posterior fossa disorders. Clin Imaging. 39(2): 167—175, 2015
  2. Volpe Petal: Appearance of the fetal posterior fossa at 11-14 weeks in foetuses with Dandy-Walker complex or chromosomal anomalies. Ultrasound Obstet Gynecol. ePub, 2015
  3. De Cock J et al: A newborn with neurocutaneous melanocytosis and Dandy-Walker malformation. Pediatr Neurol. 50(3):276-8, 2014
  4. Barkovich AJ et al: A developmental and genetic classification for midbrain-hindbrain malformations. Brain. 132(Pt 12):3199-230, 2009

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.2.2019

Авторы: Hérbene Jose Figuinha Milani, Enoch Quindere de Sá Barreto, Renato Luis da Silveira Ximenes, Carlos Alberto Raimundo Baldo, Edward Araujo Júnior, Antonio Fernandes Moron

Вступление

Ультразвуковая диагностика пороков развития задней ямки в пренатальном периоде является сложной задачей, имеющей большое значение для консультирования и наблюдения беременных женщин. Эти пороки развития охватывают широкий спектр объектов, начиная от нормальных вариантов до серьезных аномалий, часто с аналогичными аспектами на УЗИ плода. Различные термины используются для описания этих аномалий без единого подхода к их описанию; и метод оценки структур задней ямки во время беременности, который обычно выполняется в осевых плоскостях черепа плода с помощью ультразвука, не подходит.

Цель этого исследования состояла в том, чтобы рассмотреть особенности ультразвуковой оценки задней ямки плода с акцентом на нейросонографические аспекты, а также описать наиболее важные результаты дородовых ультразвуковых исследований основных пороков развития задней ямки, которые могут повлиять на плод.

Особенности развития структур

Во время беременности мозг плода, включая структуры задней ямки, претерпевает больше изменений, чем любой другой орган. Поэтому, прежде чем приступить к оценке задней ямки в пренатальном периоде, участвующие специалисты должны быть знакомы с аспектами развития этих структур (анатомическими и эмбриологическими) с целью диагностики отклонений в их образовании, чтобы избежать путаницы между нормальными аспектами развитие и возможные пороки развития.

Задняя ямка состоит в основном из следующих структур:

  • мозжечок (включающий полушария мозжечка и червь);
  • церебральные ножки;
  • четвертый желудочек;
  • ствол мозга;
  • большая цистерна;
  • намет.

Эмбриологически структуры задней ямки происходят из заднего мозга (ромбэнцефалон). Мозжечок, мост и верхняя часть четвертого желудочка возникают из среднего мозга, тогда как луковица и нижняя часть четвертого желудочка возникают из продолговатого мозга.

Для ультразвуковой оценки задней ямки плода важно помнить, что карман Блейка представляет собой нормальную эмбриологическую структуру начала развития плода, которая часто исчезает примерно на 18 неделе беременности, с закрытием четвертого желудочка (т. е. Когда больше нет связи между четвертым желудочком и большой цистерной).

Тем не менее, связь между четвертым желудочком и цистерной все еще может быть выявлена ​​с помощью УЗИ до 20 недели беременности.

УЗИ является методом выбора для скрининга и диагностики пороков развития центральной нервной системы плода, в том числе задней ямки.

При обычном скрининге ультразвуковые изображения пороков развития задней ямки получают при осевом обзоре трансцеребеллярной плоскости, когда датчик расположен над брюшной полостью беременной женщины. В этой плоскости оцениваются следующие аспекты (рис. 1):

  • полушария мозжечка (форма и контуры);
  • червь (более эхогенная структура между двумя полушариями мозжечка);
  • мозжечок (трансцеребеллярный диаметр по биометрии);
  • форма и поперечное измерение большой цистерны.

Тем не менее, многоплоскостная оценка этих структур (включая изображения, полученные в сагиттальной и корональной плоскостях) необходима для дифференциальной диагностики пороков развития задней ямки, которые, согласно руководствам ISUOG, должны быть частью нейросонографической оценки.

Многоплоскостной подход является основой нейросонографического исследования головного мозга плода, которое выполняется путем выравнивания датчика со швами и родничками головки плода. Трансвагинальные датчики имеют преимущество в том, что работают с более высокой частотой, чем трансабдоминальные, и, следовательно, позволяют лучше определять анатомические детали.



Рисунок 1 : Аксиальное ультразвуковое исследование трансцеребеллярной плоскости, оценка полушарий мозжечка (форма и контуры); червь (более эхогенная структура между двумя полушариями мозжечка); биометрия мозжечка (трансцеребеллярный диаметр); форма и поперечный диаметр большой цистерны; и размер четвертого желудочка.

В корональной проекции трансцеребеллярной плоскости (рис. 2) оцениваются следующие структуры: мозжечок и червь. Эта плоскость очень важна для дифференциации между полушариями мозжечка и червем, что облегчает диагностику агенезии червя.



Рисунок 2 : Корональное УЗИ трансцеребеллярной плоскости, оценивающее мозжечок; червь (более высокоэхогенная структура, расположенная между двумя полушариями мозжечка, желтая стрелка). Корональная визуализация очень важна для дифференциации между полушариями мозжечка и червем.

Несомненно, наиболее важной плоскостью для оценки задней ямки плода с помощью ультразвука (главным образом для дифференциальной диагностики кистозных пороков развития задней ямки) является срединная сагиттальная плоскость. В этой плоскости (рис. 3) можно идентифицировать ствол мозга (мост и луковицу, с измерением диаметра моста); оценить морфологию червя мозжечка по биометрии (краниокаудальный и переднезадний диаметры); оценить четвертый желудочек и его фасцию; выявить первичную борозду, которая делит червя на верхнюю и нижнюю части, являясь важным маркером изменений в ее развитии (соотношение между верхней и нижней частями обычно составляет 1: 2), и их следует определять в 100% случаев.

В случаях после 24 недели беременности оценить большую цистерну (форму и диаметр); и определить положение намета, который является важным маркером для дифференциальной диагностики кистозных мальформаций задней ямки. Также возможно количественно определить вращение вверх червя мозжечка и намета, измерив два угла: угол между мостом и червем; и между мостом и наметом.

3D УЗИ также может быть полезным инструментом в этой оценке, поскольку оно позволяет проводить многоплоскостную оценку (посредством использования трехмерных приложений, таких как многоплоскостные, контрастно-объемные изображения и OmniView) (рис. 4).



Рисунок 3 : УЗИ в средней сагиттальной плоскости, лучшая плоскость для оценки задней черепной ямки плода (в основном для дифференциальной диагностики кистозных мальформаций). Можно выделить следующие: ствол мозга (BS); червь мозжечка (V), с оценкой его морфологии и биометрии (краниокаудальный и переднезадний диаметр); первичная борозда (желтая стрелка); четвертый желудочек; шатер (белая стрелка); и намет (T).



Рисунок 4 : 3D-УЗИ задней ямки на 28 неделе беременности, что позволяет проводить многоплоскостную оценку (OmniView). A: Аксиальное изображение в трансцеребеллярной плоскости. В: Реконструкция в сагиттальной плоскости.

Пороки развития

Пороки развития задней ямки изначально можно разделить на две группы: те, в которых увеличена большая цистерна, и те, в которых она нормальна. Если цистерна увеличена, следует исследовать связь между четвертым желудочком и цистерной; если такое сообщение идентифицировано, следует заподозрить сложный порок Денди-Уокера; если нет, то следует заподозрить мега-цистерну магна.

Таким образом, дифференциальный диагноз будет основан на оценке в средней сагиттальной плоскости: если шатер и червь ненормальны, а намет поднят, следует подозревать порок развития Денди-Уокера; если шатер и червь ненормальны, а намет находится в нормальном положении, следует подозревать гипоплазию червя; если шатер, червь и намет в норме, следует заподозрить кисту Блейка.

Комплекс Денди-Уокер

Три объекта, описанные выше, соответствуют комплексу Денди-Уокера. В оценках только в осевой плоскости они представляют аналогичные ультразвуковые результаты (связь между четвертым желудочком и большой цистерной, как показано на рисунке 5), поэтому оценка в средней сагиттальной плоскости является фундаментальной для дифференциального диагноза.



Рисунок 5 : Аксиальное УЗИ в трансцеребеллярной плоскости, показывающее связь между четвертым желудочком и большой цистерной (стрелка).

Порок развития Денди-Уокера

Порок развития Денди-Уокера определяется как кистозное расширение четвертого желудочка, связанное с агенезией / гипоплазией червя мозжечка и возвышением намета.

Аксиальное УЗИ показывает связь между четвертым желудочком и цистерной, в то время как сагиттальные изображения показывают аномальный шатер, агенезию / гипоплазию червя с вращением вверх и подъем намета (рис. 6). Это часто сопровождается другими пороками развития центральной нервной системы, такими как изменения в мозолистом теле и межполушарных кистах.



Рисунок 6 : Аксиальное УЗИ с пороком развития Денди-Уокера, показывающее связь между четвертым желудочком и большой цистерной (белая стрелка). Сагиттальный вид показывает аномальный шатер, агенез / гипоплазию червя с вращением вверх и подъем намета (желтая стрелка).

Гипоплазия червя

При гипоплазии червь имеет нормальную форму, но небольшие размеры. Аксиальное УЗИ показывает связь между четвертым желудочком и большой цистерной. Сагиттальное ультразвуковое исследование показывает маленькие размеры червя (краниокаудальные и переднезадние диаметры, малы для гестационного возраста), аномальный шатер и нормальное положение намета (рис. 7).



Рисунок 7 : Аксиальное УЗИ плода с гипоплазией червя, показывающее связь между четвертым желудочком и большой цистерной (белая стрелка). Ультразвуковое исследование сагиттального типа показывает небольшого червя, аномальный шатер и намет в нормальном положении (желтая стрелка).

Киста кармана Блейка

Киста кармана Блейка на УЗИ представляет собой очевидную связь между большой цистерной и четвертым желудочком, хотя червь и шатер нормальные (наблюдается только вращение червя вверх). Намет находится в нормальном положении. Многие авторы считают эту аномалию отсроченным закрытием четвертого желудочка, что может быть просто нормальным анатомическим вариантом.

Мега-Цистерна Магна

Мега-цистерна магна определяется как увеличение большой цистерны (до диаметра ≥ 10 мм), когда другие структуры задней ямки в норме. При аксиальном УЗИ связь между четвертым желудочком и большой цистерной не будет видна, и поперечное измерение цистерны будет ≥ 10 мм, тогда как ультразвуковое исследование сагиттального отдела покажет, что червь, шатер и намет в норме.

Арахноидальная киста

Арахноидальная киста определяется как сбор спинномозговой жидкости, которая не имеет связи с большой цистерной. Хотя ультразвук показывает увеличение размеров области цистерны, наблюдается внешнее сжатие мозжечка (полушария мозжечка могут выглядеть асимметрично на изображениях, полученных в осевой плоскости).

Гипоплазия мозжечка

Гипоплазия мозжечка (обычно диагностируется в третьем триместре беременности) характеризуется меньшим, чем обычно, мозжечком. Ультразвук показывает трансцеребеллярный диаметр ниже 10-го процентиля для гестационного возраста. Величина цистерны может казаться ложно увеличенной из-за того, что мозжечок маленький (рис. 8).



Рисунок 8 : УЗИ плода с гипоплазией мозжечка, показывающее трансцеребеллярный диаметр ниже 10-го процентиля для гестационного возраста.

Понтоцеребеллярная гипоплазия

Понтоцеребеллярная гипоплазия определяется как уменьшение размера мозжечка вместе с плоским (тонким) мостом. Диагноз может быть трудно установить с помощью ультразвука и подозревается только в том случае, если поперечный диаметр мозжечка мал для гестационного возраста и не виден червь.

Ромбэнцефалосинапсис

Ромбэнцефалосинапсис описывается как слияние полушарий мозжечка вместе с различными степенями гипоплазии / агенезии у червя. Аксиальное УЗИ обычно показывает мозжечок с поперечным диаметром, который является нормальным или ниже 10-го процентиля для гестационного возраста, и имеет треугольную форму. В корональной плоскости, ткани полушарий мозжечка непрерывны в средней части, а червя не наблюдается (рис. 9).



Рисунок 9 : Корональное УЗИ плода с ромбэнцефалосинапсисом, показывающее, что слои полушарий мозжечка непрерывны в средней части, и нет видимого червя (наконечников стрел). Аксиальное УЗИ может показать мозжечок с поперечным диаметром, который является нормальным или ниже 10-го процентиля для гестационного возраста, и с треугольной формой.

Агенезия червя

Агенезия червя определяется как полное отсутствие червя мозжечка. Ультразвуковая диагностика в пренатальном периоде часто затруднена. Одним из примеров является синдром Жубера, аутосомно-рецессивное расстройство, характеризующееся агенезией червя, умственной отсталостью, атаксией и ненормальным поведением.

Односторонние поражения мозжечка .

Односторонние поражения мозжечка характеризуются полным или частичным разрушением мозжечка. Такие поражения связаны с внутриутробным повреждением (инфаркт, инфекция или кровоизлияние).

Читайте также: