Кишка при лейкозе макропрепарат патанатомия исходы

Тема занятия № 1.

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ: ГЕМОБЛАСТОЗЫ.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ. Уметь: 1) пользоваться классификацией опухолей кроветворной ткани, дать определение гемобластозов (лейкозов), 2) объяснить патогенез лейкозов, их различные виды на основании макро- и микроскопической характеристики, 3) назвать осложнения и причины смерти больных с опухолями кроветворной ткани.

СОДЕРЖАНИЕ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ

МАТЕРИАЛ, ПОДЛЕЖАЩИЙ УСВОЕНИЮ

Гемобластозы делят на 2 большие группы: системные опухолевые заболевания кроветворной ткани (лейкозы) и регионарные опухолевые заболевания (лимфомы). В основу современной классификации лейкозов положены три принципа:

1. Изменение в крови количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток. На этом основании различают лейкозы: 1) л е й к е м и ч е с к и е, 2) с у б л е й к е м и ч е с к и е,

3) а л е й к е м и ч е с к и е, 4) л е й к о п е н и ч е с к и е .

2. Степень дифференцировки (зрелость) опухолевых клеток и характер течения (злокачественный, доброкачественный) служат критериями выделения о с т р ы х и х р о н и ч е с к и х лейкозов.

3. Гистогенез (цитогенез) лейкозных клеток является основанием для выделения г и с т о г е н е т и ч е с к и х форм острого и хронического лейкоза.

Особую группу хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения составляют парапротеинемические лейкозы. Опухолевые клетки этих лейкозов способны синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины. Среди парапротеинемических лейкозов выделяют: 1. Миеломную болезнь; 2. Первичную макроглобулинемию (Вальденстрема); 3. Болезнь тяжелых цепей (Франклина). При миеломной болезни наблюдается разрастание опухолевых (миеломных) клеток, чаще в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже – в трубчатых костях (плечевая, бедренная). Идет деструкция костной ткани с развитием остеолизиса и остеопороза.

З А Д А Ч И

Задача № 1. У ребенка появились слабость, носовые кровотечения, лихорадка. При обследовании найдено увеличение числа лимфоцитов крови до нескольких десятков тысяч, среди них много лимфобластов. Обнаружены увеличенные лимфатические узлы средостения, сплено- и гепатомегалия.

1. О какой форме лейкоза в зависимости от цитогенеза и степени дифференцировки лейкозных клеток вероятнее всего можно думать в данном случае?

Тема занятия № 2.

ЛИМФОМЫ. АНЕМИИ.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ. Уметь: 1) изложить принципы классификации опухолей из лимфатической ткани, дать определение опухолей из лимфатической ткани, дать определение злокачественных лимфом, 2) объяснить патогенез злокачественных лимфом, 3) диагностировать различные виды злокачественных лимфом на основании их макроскопической и микроскопической характеристики, 4) назвать осложнения и причины смерти больных с опухолями из лимфатической ткани, 5) дать общую характеристику анемий (постгеморрагической, вследствие нарушенного кровообразования, гемолитических анемий), 6) дать определение, назвать причины их возникновения, механизмы развития, принципы классификации, морфологические проявления.

СОДЕРЖАНИЕ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ

В слизистой оболочке желудка видны дефекты различного размера, дно которых окрашены соляно-кислым гематином в черно-бурой цвет.

Макропрепарат ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ.

Обнаруживается сглаживание складок слизистой оболочки желудка, стенка гиперемирована, истончена, уплощена. Отмечаются множественные точечные эрозии.

Микропрепарат No 422 Helicobacter pylori в пристеночной слизи в желудочных ямках (гастробиоптат, окраска по Гимзе).

Видны спиралевидные бактерии, расположенные вблизи поверхностного эпителия надслизистом баръере. Поверхностные клетки повреждены, инфильтрация слизистой оболочки желудка полиморфно-ядерными лейкоцитами.

Микропрепарат N 423 ХРОНИЧЕСКИЙ АКТИВНЫЙ ГАСТРИТ АНТРУМА С АТРОФИЕЙ ЖЕЛЕЗ И ПОЛНОЙ КИШЕЧНОЙ МЕТАПЛАЗИЕЙ (гастробиоптат, окраска альциановым-синим и гематоксилином).

В собственной пластинке слизистой оболочки между железами выявляется большое количество лимфоцитов с формированием лимфоидных фолликулов. Наблюдается разрушение желез и уменьшение их количества, атрофия слизистой оболочки.

Макропрепарат ХРОНИЧЕСКАЯ ЯЗВА ЖЕЛУДКА (калезная).

На малой кривизне желудка виден глубокий дефект стенки желудка, проникающий до серозной оболочки, овальной формы, с приподнятыми краями. Край, обращенный к привратнику – пологий, имеет вид террасы, образованный слизистой, подслизистой и мышечной оболочками. Край, обращенный к пищеводу – подрыт. В дне язвы некротизированный детрит буро-коричневого цвета. Складки слизистой оболочки желудка сглажены, лучами сходятся к язвенному дефекту (конвергенция складок).

(Э) Микропрепарат N 106 ХРОНИЧЕСКАЯ ЯЗВА ЖЕЛУД-КА (с обострением) (окраска гематоксилином и эозином.

Дефект стенки желудка, который захватывает слизистую, подслизистую и мышечную оболочки. Около дефекта один край слизистой оболочки подрыт, другой – пологий. На дне дефекта раны 4 слоя – от просвета к серозной оболочке: фибринозно-гнойный экссудат (фибрин, нейтрофилы, примесь некротизированной ткани), фибринойдный некроз, грануляционная ткань, рубцовая ткань. Мышечная оболочка на дне не определяется, виден её обрыв на границе язвенного дефекта. В слизистой оболочке около язвы – картина хронического атрофического гастрита.

Просмотреть набор макропрепаратов, иллюстрирующих осложнения хронической язвы: ПРОБОДНАЯ ЯЗВА ЖЕЛУДКА, ПЕНЕТРИРУЮЩАЯ ЯЗВА ЖЕЛУДКА, АРРОЗИЯ СОСУДА В ДНЕ ЯЗВЫ, ЯЗВА-РАК ЖЕЛУДКА, РУБЦОВАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ЖЕЛУДКА

Блюдцеобразный рак желудка –на малой кривизне желудка располагается выступающая над поверхностью слизистой оболочки образование на широком основании с приподнятыми плотными валикообразными краями и западающим дном. Дно покрыто серо-коричневыми распадающимися массами.

Макропрепараты разных форм РАКА ЖЕЛУДКА.

Диффузный рак желудка –стенка желудка (особенно слизистая и подслизистая оболочки) диффузно утолщены во всех отделах. На разрезе видно, что сквозь неё прорастает серо-розовая плотная ткань. Слизистая оболочка неровная, её складки различной толщины, серозная оболочка утолщена, плотная, бугристая. Просвет желудка сужен.

Микропрепарат N 424 ВЫСОКОДИФФЕРЕНЦИРОВАН-НАЯ АДЕНОКАРЦИНОМА ЖЕЛУДКА (кишечный тип) (окраска гематоксилином и эозином).

В стенке разрастания атипичных железистых структур различной величины и формы, построенных из атипичных полиморфных клеток. Ядра крупные, гиперхромные.

Микропрепарат N 225 НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ РАК - перстневидноклеточный (окраска гематоксилином и эозином и альциановым синим).

В цитоплазме опухолевых клеток муцин (слизь), окрашенная в голубой цвет. Опухолевые клетки по форме перстневидные, ядро оттеснено к периферии, цитоплазма заполнена слизью.

БОЛЕЗНИ КИШЕЧНИКА

Макропрепарат ФЛЕГМОНОЗНЫЙ АППЕНДИЦИТ.

Червеобразный отросток увеличен, утолщен. Серозная оболочка гиперемирована, тусклая, с наложениями фибрина. При разрезе отростка, из его просвета выделяется зеленовато-серое густое содержимое.

(Э) Микропрепарат N 107 ФЛЕГМОНОЗНЫЙ АППЕНДИЦИТ (окраска гематоксилином и эозином). Слизистая оболочка аппендикса очагово разрушена, в просвете аппендикса массы гноя, слои стенки диффузно инфильтрированы лейкоцитами.

Макропрепарат ХРОНИЧЕСКИЙ АППЕНДИЦИТ.

Просвет наполнен слизью. Облитерация полости. Слизь превращается в глобулы. Атрофия мышечного слоя и склероз.

Микропрепарат N 133 ХРОНИЧЕСКИЙ АППЕНДИЦИТ (окраска гематоксилином и эозином).

Формируется фиброзная облитерация. Собственная пластинка слизистой оболочки подвергается липоматозу, атрофии мышечного слоя, склерозу. Наблюдается воспалительная инфильтрация, характерная для хронического воспаления.

Макропрепарат АБСЦЕССЫ ПЕЧЕНИ (пилефлебитические), как осложнение аппендицита

В области ворот печени – полости с толстыми серовато-белыми стенками, заполненные зеленовато-серым густым содержимым. На разрезе ткань печени желтоватая.

Просмотреть набор макропрепаратов опухолей кишечника.

Циркулярный стенозирующий рак сигмовидной кишки –в сигмовидной кишке – кольцевидное образование с приподнятыми краями и изъязвленным дном. На разрезе серовато-белая ткань с кровоизлияниями, прорастающая в слои стенки кишки.

БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ

Микропрепарат N 4 МАССИВНЫЙ НЕКРОЗ ПЕЧЕНИ - подострая форма (окраска гематоксилином и эозином). В центральных отделах долек некротический детрит в периферических отделах в цитоплазме гепатоцитов крупные вакуоли.

Микропрепарат N 5 ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ СЛАБОЙ АКТИВНОСТИ, СТАДИЯ I (окраска гематоксилином и эозином). Отметить признаки активности гепатита: интралобулярные лобулярные лимфоидные инфильтраты, "растекание" лимфоцитов по синусоидам, дистрофические изменения гепатоцитов, лимфогистиоцитарную инфильтрацию портальных трактов. Отметьте признаки хронизации воспаления (стадия гепатита): фиброз портальных портальных трактов, фиброзные септы, врастающие в дольки. Обратите внимание на холестазы: расширение желчных капилляров, имбибиция гепатоцитов желчными пигментами.

Дольковое строение печени нарушено. В портальных трактах – склероз, выраженный лимфоидный инфильтрат с формированием лимфоидных фолликулов. Местами инфильтрат проникает в дольки через пограничную пластинку и окружает группы гепатоцитов. Видны пролиферация в портальных трактах желчных протоков и перипортальный склероз. Гепатоциты по ходу инфильтрации в состоянии некроза, в других участках признаки гидропической и жировой дистрофии.

Электронограмма ГИДРОПИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ ГЕПАТОЦИТА ПРИ ВИРУСНОМ ГЕПАТИТЕ(атлас, рис. 14.5). Обратить внимание на расширение эндоплазматической сети гепатоцита и резкое набухание митохондрий.

При электронно-микроскопическом исследовании цистерны ЭПС резко расширены, митохондрии набухшие.

Макропрепараты ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ. Отметить размеры, цвет, консистенцию, вид печени с поверхности и на разрезе. Оценить размеры узлов-регенератов и определить по этому признаку макроскопическую форму цирроза.

Алкогольный мелкоузловой портальный цирроз печени – печень деформирована, желтого цвета, поверхность мелкобугристая.

(Э) Микропрепарат N 48 ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ УМЕРЕННОЙ АКТИВНОСТИ С ПЕРЕХОДОМ В ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ (окраска гематоксилином и эозином и пикрофуксином). Наличие умеренно-выраженных признаков активности воспаления (лимфоидная инфильтрация стромы, распространяется на паренхиму, жировая дистрофия гепатоцитов), доминирование фиброза ( порто-портальные, порто-центральные септы с формированием ложных долек) и регенерация гепатоцитов (утрата балочного строения, наличие клеток с крупными ядрами.

Макропрепараты: ПЕРВИЧНЫЙ РАК ПЕЧЕНИ, МЕТАСТАЗЫ В ПЕЧЕНЬ ОПУХОЛЕЙ ДРУГОЙ ПЕРВИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ.

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ЭКВИВАЛЕНТЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ

Микропрепарат N 112 ИНТРАКАПИЛЛЯРНЫЙ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (окраска гематоксилином и эозином).

Отмечается увеличенный многоклеточный клубочек. Гиперклеточность связана с пролиферацией и набуханием эндотелиальных и мезангиальных клеток. Отмечается сужение просвета капиллярных петель, выполняющих полость капсулы, а также их массивная нейтрофильная инфильтрация.

Микропрепарат ФИКСАЦИЯ ДЕПОЗИТОВ ИМУНННЫХ КОМПЛЕКСОВ В ПОЧЕЧНОМ КЛУБОЧКЕ ПРИ ОСТРОМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ(атлас, рис.15.2).

По ходу базальной мембраны видно гранулярное свечение (светятся отложения в виде глыбок)

Макропрепарат ПОДОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ("большая пестрая почка").

Почка увеличена в размерах, дряблая, бледная с петехиальными кровоизлияниями на поверхности.

Микропрепарат N 113 ПОДОСТРЫЙ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (окраска гематоксилином и эозином).

Видны полулуния, образованные за счет пролиферации эпителия наружного листка капсулы Шумлянского-Боумена и миграции моноцитов и макрофагов в пространство между капсулой и капиллярным клубочком. Между слоями клеток в полулуниях – скопление фибрина. Клубочки сдавлены – в них отмечается фокальный некроз, диффузная и очаговая пролиферация эндотелия, пролиферация мезангия. Часть канальцев атрофичная, в эпителии некоторых извитых канальцев – гидропическая или гиалиново-капельная дистрофия. В строме почки – склероз, лимфомакрофагальная инфильтрация.

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

Электронограмма МЕМБРАНОЗНАЯ НЕФРОПАТИЯ (атлас, рис.15.6).

При электронно-микроскопическом исследовании видны субэпителиальные депозиты в гломерулярной базальной мембране, накопление вещества базальной мембраны между ножками подоцитов, утрата подоцитами отростков и их распластывание на утолщенной и деформированной базальной мембране.

Электронограмма МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (атлас, рис.15.9).

При электронно-микроскопическом исследовании отмечаются субэпителиальные электронно-плотные депозиты.

Электронограмма МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (атлас, рис.15.10).

При электронно-микроскопическом исследовании виднеются депозиты в мезангии.

Макропрепарат ВТОРИЧНО СМОРЩЕННАЯ ПОЧКА (ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С ИСХОДОМ В НЕФРОСКЛЕРОЗ).

Почки симметрично сморщены и имеют мелкозернистую поверхность.

(Э) Микропрепарат N 114 ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (терминальный) (окраска гематоксилином и эозином).

Склероз и гиалиноз большинства клубочков, в сохранившихся гипертрофированных клубочках пролиферация мезангиальных клеток, склеро сосудистых петель. Отмечаеься склероз и гиалиноз артериол. Гиалиновые целиндры в просвете канальцев.

ВТОРИЧНЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОЧЕК

Макропрепарат АМИЛОИДНЫЙ НЕФРОЗ("большая белая", "большая сальная почка").
Отметить увеличение размеров почки, плотную консистенцию, сальный вид поверхности.

Почки увеличены в размерах, плотной консистенции, гладкой поверхностью. На разрезе с сальным блеском. Граница между корковым и мозговым веществом стерта

(Э) Микропрепарат N 16 АМИЛОИДНЫЙ НЕФРОЗ (окраска конго-рот). Обозначить отложения амилоида в капиллярных петлях клубочка, по ходу собственной мембраны канальцев, в стенках сосудов, а также в строме почки по ходу ретикулярных волокон.
Отметить цвет амилоида.

Под базальной мембраной канальцев, в клубочках, по ходу ретикулярных волокон стромы в интиме сосудов – окрашенные в красный цвет отложения амилоида.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОПН)

(Э) Микропрепарат N 6 НЕКРОТИЧЕСКИЙ НЕФРОЗ (окраска гематоксилином и эозином). Клубочки и эпителий прямых канальцев сохранены. В их клетках содержится ядра. Эпителий извитых канальцев не содержит ядер (кариолизис).

ОРГАНОПАТОЛОГИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Просмотреть набор макропрепаратов, отражающих морфологические проявления уремии: ФИБРИНОЗНЫЙ ПЕРИКАРДИТ ("волосатое сердце"), КРУПОЗНЫЙ ТРАХЕИТ, ДИФТЕРИТИЧЕСКИЙ КОЛИТ.

ДИСГОРМОНАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Макропрепарат ПОЛИП МАТКИ. Отметить локализацию полипа, его форму, размеры, характер поверхности, связь с подлежащей тканью.

Вырост эндометрия серо-красного цвета, с неровной поверхностью.

(Э) Микропрепарат N 142 ЖЕЛЕЗИСТАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ ЭНДОМЕТРИЯ (окраска гематоксилином и эозином).

Железы эндометрия построены из эпителия пролиферирующего типа, имеют разную величину и форму, имеют извитой ход и кистозное расширение, очень тесно расположены, отмечается ветвление и почкование желез.

Микропрепарат N 57 ПСЕВДОЭРОЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ (окраска гематоксилином и эозином).

В зоне эрозии шейки матки два вида эпителия: эпителий многослойный плоский неороговевающий и призматический. Отмечается эктопия цилиндрического эпителия в экзоцервикс.

ПАТОЛОГИЯ БЕРЕМЕННОСТИ

Макропрепарат ПОСЛЕРОДОВЫЙ ЭНДОМЕТРИТ.

Оболочка влагалища и шейки матки гиперемирована, отечна, иногда с кровоизлияниями. В просвете влагалища особенно в шейке матки, находится экссудат, выделяющийся из матки. Канал шейки матки приоткрыт.

Макропрепарат ПЕЧЕНЬ ПРИ ЭКЛАМПСИИ.

В печени появляются одиночные или сливные бело-желтые очаги некроза и множественные кровоизлияния разных размеров – ландкартообразная печень.

Макропрепараты: костный мозг, лимфатические узлы, селезенка, печень при остром лейкозе; костный мозг при миелоидном лейкозе, лимфатические узлы и селезенка при лимфогранулематозе, некроз миндалин, рентгенограмма костей свода черепа (таза).

Микропрепараты: гемограммы, миелограмма при остром миелобластном лейкозах, печень при хроническом миелоидном лейкозе, лимфатический узел при лимфогранулематозе (4 варианта), плазмоцитома.

Электронограммы: бластная клетка при лейкозе, миеломная клетка, клетка Березовского-Штернберга-Рида.

Лекция № 10. БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ

Атеросклероз

- хроническое заболевание, характеризующееся нарушением жирового и белкового обмена с поражением артерий эластического и эластическо-мышечного типа.

Таблица № 1.

Факторы риска	Теории патогенеза
Обменные - Гиперлипидемия - Гиперхолестеринемия - β-липопротеинемия	Алиментарная инфильтрационная теория (Н.Н. Аничков)
Гемодинамический - артериальная гипертония
Нервный - психоэмоциональное перенапряжение (стресс)	Нервно-метаболическая теория (А.Л. Мясников)
Гормональные - сахарный диабет - гипотиреоз - ожирение
Генетические и этнические - семейная гиперхолестеринемия
Повреждение эндотелия Пристеночные и интрамуральные тромбы	Рецепторная теория Гольдштейна и Брауна Вирусная теория Тромбогенная теория
Расширение пор эндотелия	Инфильтрационная теория
Поражение иммунными комплексами	Иммунная теория
Возрастные изменения	Геронтологическая теория (И.В.Давыдовский)

Схема № 1. Схема патогенеза атеросклероза

1. Долипидная стадия характеризуется дезорганизацией соединительной ткани в интиме артерий в результате:

а) повышение проницаемости эндотелия и мембранных структур,

б) накопления ГАГ с развитием отёка (дисмукоидоз),

в) деструкции эндотелия, базальных мембран, коллагеновых волокон,

г) образования плоских пристеночных тромбов,

д) мышечно-эластической гиперплазии интимы в виде интимальных подушек,

е) появления ритмических структур в интиме в результате гиперплазии эластических структур с пролиферацией гладкомышечных клеток (схема 1).

2. Липоидоз – очаговая инфильтрация интимы липидами низкой и очень низкой плотности. Макроскопически выявляется в виде полосок, пятен. Микроскопически: накопление в интиме макрофагов с липидными включениями (ксантомные клетки гладкомышечные клетки).

3. Липосклероз характеризуется разрастанием молодой соединительной ткани в зонах отложения липидов и белков. Макроскопически: очаговое уплотнение бледно-желтого цвета в виде бляшки.

4. Атероматоз характеризуется образованием зоны распада коллагеновых и эластических волокон с формированием фокусов липо-белкового детрита. Макроскопически – выбухающая рельефная бляшка. Её микроскопическая структура:

- покрышка (гиалинизированная соединительная ткань),

- атероматозный детрит с кристаллами холестерина,

- разрастание соединительной ткани,

- новообразованные сосуды (из системы vasa vasorum),

- скопление ксантомных клеток.

5. Изъязвление атероматозной бляшки – появление язв с выкрашиванием атероматозных масс в просвет сосуда.

6. Атерокальциноз – характеризуется дистрофическим обызвествлением в зонах склероза, некроза, гиалиноза бляшки. Отложения солей кальция могут быть пылевидными, мелко- и крупноглыбчатыми.

- кровоизлияние в бляшку,

- эмболия атероматозными массами при изъязвлении бляшки,

- тромбоз (пристеночный, обтурирующий, осложнённый тромбоэмболией),

- разрыв стенки сосуда,

1) длительное медленное сужение просвета с ишемией органов, тканей;

2) развитие осложнений с обтурацией просвета тромбом и развитием инфарктов, гангрены.

Таблица № 2. Клинико-морфологические формы атеросклероза

Острые изменения	Форма атеросклероза	Хронические изменения
ОИБС	Атеросклероз Венечных артерий	ХИБС
Инфаркт мозга Кровоизлияние в мозг	Атеросклероз Артерий головного	Кисты Дисциркуляторная энцефалопатия (слабоумие)
Разрыв, геморрагия Эмболия	Атеросклероз Аорты	Аневризма Тромбоз Синдром Лериша
Инфаркт почки	Атеросклероз Почечных артерий	Атеросклеротический нефросклероз
Гангрена кишечника	Атеросклероз Артерий кишечника	Ишемический энтероколит
Гангрена конечности	Атеросклероз артерий конечностей	Ишемия, атрофия мышц

Дата добавления: 2015-08-21 ; просмотров: 1002 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения

Эти лейкозы разнообразны, однако основное место среди них занимают хронический миелоидный лейкоз, хронический эритромиелоз, эритремия и истинная полицитемия.

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз). Этот лейкоз проходит две стадии: моноклоновую доброкачественную и поликлоновую злокачественную. Первая стадия, которая занимает несколько лет, характеризуется нарастающим нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до миелоцитов и про-миелоцитов, увеличением селезенки. Клетки костного мозга в этой стадии лейкоза морфологически и по способности к фагоцитозу не отличаются от нормальных, однако они содержат так называемую Ph-хромосому (филадельфийскую), возникающую в результате делеции хромосом 22-й пары. Во второй стадии, которая длится от 3 до 6 мес (терминальная стадия), моноклоновость сменяется поликлоновостью. В результате этого появляются бластные формы (миело-бласты, реже эритробласты, монобласты и недифференциро ванные бластные клетки), число которых нарастает как в костном мозге, так и в крови (бластный криз). Отмечаются быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл), увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, лейкозная инфильтрация кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, появляется тромбоцитопения, развивается геморрагический синдром. При вскрытии умерших от хронического миелоидного лейкоза в терминальной стадии особенно выраженные изменения находят в костном мозге, крови, селезенке, печени, лимфатических узлах. Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей сочный, серокрасный или серо-желтый гноевидный (пиоидный костный мозг).

При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживаются промиелоциты и миелоциты, а также властные клетки. Встречаются клетки с изменениями ядер (уродливые ядра) и цитоплазмы, явлениями пикноза или кариолиза. В костной ткани иногда отмечаются признаки реактивного остеосклероза. Кровь серо-красная, органы малокровны.

Селезенка резко увеличена, иногда занимает почти всю брюшную полость; масса ее достигает б-8 кг. На разрезе она темно-красного цвета, иногда обнаруживаются ишемические инфаркты. Ткань селезенки вытесняет лейкозный инфильтрат в основном из клеток миелоидного ряда, среди которых видны бласты; фолликулы атрофичны. Нередко находят склероз и гемо-сидероз пульпы. В сосудах встречаются лейкозные тромбы.

Печень значительно увеличена (ее масса достигает 5-6 кг). Поверхность ее гладкая, ткань на разрезе серо-коричневая. Лейкозная инфильтрация обычно наблюдается по ходу синусоидов, значительно реже она видна в портальных трактах и капсуле. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии; иногда отмечается гемосидероз печени.

Лимфатические узлы увеличены значительно, мягкие, серо-красного цвета. В той или иной степени выражена лейкозная инфильтрация их ткани; она наблюдается также в миндалинах, групповых и соли тарных лимфатических фолликулах кишечника, почках, коже, иногда головном мозге и его оболочках (нейролейкемия). Большое число леикозных клеток появляется в просвете сосудов, они образуют лейкозные стазы и тромбы и инфильтрируют сосудистую стенку. В связи с этими изменениями сосудов нередки как инфаркты, так и геморрагии. Довольно часто при хроническом миелоидном лейкозе находят проявления аутоинфекции.

Родственную хроническому миелолейкозу группу составляют остеомиелолейкоз и миелофиброз, при которых наряду с признаками миелоидного лейкоза отмечается замещение костного мозга костной или соединительной тканью. Процесс характеризуется длительным доброкачественным течением.

Терапия цитостатическими средствами ведет к изменениям морфологии хронического миелолейкоза. Наряду с подавлением очагов лейкозной инфильтрации и развитием на их месте фиброза отмечаются омоложение клеточных форм, появление метастатических очагов и опухолевых разрастаний либо аплазия костного мозга и панцитопения.

Хронический эритромиелоз - редкая форма лейкоза. Это опухоль красного и белого ростков кроветворной ткани, при которой в костном мозге, селезенке и печени разрастаются эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты. Большое число этих клеток обнаруживается и в крови. Отмечается резко выраженная спленомегалия. В ряде случаев присоединяется миелофиброз (форма Вагана хронического эритромиелоза).

Эритремия. Встречается обычно у пожилых и характеризуется увеличением массы эритроцитов в кровяном русле, плеторой. Увеличивается также число тромбоцитов и гранулоцитов, появляются артериальная гипертония, склонность к тромбозам, спленомегалия. В костном мозге происходит разрастание всех ростков, но преимущественно эритроцитарного. Процесс долго течет доброкачественно, но обычно заканчивается трансформацией в хронический миелолей-коз с появлением очагов лейкозной инфильтрации в органах.

Патологоанатомическая картина эритремии достаточно характерна. Все органы резко полнокровны, часто в артериях и венах образуются тромбы. Жировой костный мозг трубчатых костей становится красным. Резко увеличивается селезенка. Возникает гипертрофия миокарда, особенно левого желудочка. В костном мозге, селезенке и печени в ранней стадии эритремии обнаруживаются очаги экстрамедуллярного кроветворения с большим числом мегакариоцитов, а в поздней стадии, при трансформации процесса в миелоидный лейкоз,- фокусы лейкозной инфильтрации.

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза - Ослера) близка эритремии.

Существует также хронический мегакариоцитарный лейкоз, который встречается исключительно редко.

Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения

Эти формы разделяются на две группы: первую составляют хронический лимфолейкоз и примыкающий к нему лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), вторую - парапротеинемические лейкозы.

Хронический лимфолейкоз. Встречается обычно у лиц среднего и пожилого возраста, в ряде случаев у членов одной семьи, развивается из В-лимфоцитов и отличается длительным доброкачественным течением. Содержание лейкоцитов в крови резко увеличивается (до 100 х 109/л), среди них преобладают лимфоциты. Лейкозные инфильтраты из опухолевых лимфоцитов наиболее выражены в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени, что ведет к увеличению этих органов. Опухолевые В-лимфоциты вырабатывают крайне мало иммуноглобулинов. В связи с этим гуморальный иммунитет при хроническом лимфо-лейкозе резко угнетен, у больных часто возникают осложнения инфекционной природы. Для этой формы лейкоза характерно развитие и аутоиммунных реакций, особенно аутоиммунных гемолитических и тромбоцитопенических состояний.

На фоне доброкачественного течения хронического лимфолейкоза возможны бластный криз и генерализация процесса, что приводит в ряде случаев к летальному исходу. Однако чаще больные умирают от инфекции и осложнений аутоиммунного характера.

На вскрытии основные изменения находят в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и почках.

Костный мозг плоских и трубчатых костей красного цвета, но в отличие от миелойдного лейкоза в диафизах трубчатых костей среди красного костного мозга встречаются участки желтого цвета. При гистологическом исследовании в ткани костного мозга обнаруживаются очаги разрастания опухолевых клеток. В крайних случаях вся миелоидная ткань костного мозга вытесняется лейкозным лимфоцитарным инфильтратом и остаются сохранными лишь небольшие островки миелойдного кроветворения.

Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты. На разрезе они сочные, белорозовые. Увеличиваются размеры миндалин, групповых и солитар-ных лимфатических фолликулов кишечника, которые также представляют собой сочную бело-розовую ткань. Увеличение лимфатических узлов и лимфатических образований связано с лейкозной их инфильтрацией, которая ведет к резкому нарушению структуры- этих органов и тканей; нередко лимфоциты инфильтрируют капсулу лимфатических узлов и окружающие их ткани.

Селезенка достигает значительных размеров, масса ее увеличивается (до 1 кг). Она мясистой консистенции, красного цвета на разрезе; фолликулы сохранены или теряются в пульпе. Лейкозный лимфоцитарный инфильтрат охватывает прежде всего фолликулы, которые становятся крупными и сливаются. Затем лимфоциты разрастаются в красной пульпе, стенках сосудов, трабекулах и капсуле селезенки.

Печень увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая. Нередко с поверхности и на разрезе видны мелкие серо-белые узелки. Лимфоцитарная инфильтрация происходит главным образом по ходу портальных трактов. Гепатоциты в состоянии белковой или жировой дистрофии.

Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневого цвета. Лейкозная инфильтрация их бывает столь резко выражена, что структура почек на разрезе не выявляется.

Лейкемическая инфильтрация отмечается также во многих органах и тканях (средостение, брыжейка, миокард, серозные и слизистые оболочки), причем она бывает не только диффузной, но и очаговой с образованием различных размеров узлов.

Описанные изменения, свойственные хроническому лимфолейкозу, дополняются инфекционными осложнениями, например пневмонией, и проявлениями гемолитических состояний - гемолитической желтухой, диапедезными кровоизлияниями, общим гемосидерозом.

Следует иметь в виду, что, помимо генерализованного поражения лимфатических узлов, умеренного увеличения селезенки и печени при хроническом лимфолейкозе, встречаются случаи резкого увеличения лишь определенных групп лимфатических узлов (например, средостения, брыжеечных, шейных, паховых). В таких случаях возникает опасность сдавления соседних органов (например, сдавление сердца, пищевода, трахеи при поражении лимфатических узлов средостения; сдавление воротной вены и ее разветвлений с развитием портальной гипертензии и асцита при поражении лимфатических узлов брыжейки и ворот печени).

Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари. Это своеобразная форма хронического лимфолейкоза, которая характеризуется инфильтрацией опухолевыми Т-лимфоцитами прежде всего кожи. Со временем в процесс вовлекается костный мозг, в крови увеличивается содержание лейкоцитов, появляются характерные клетки (клетки Сезари), увеличиваются периферические лимфатические узлы, селезенка.