Карцинома клеток меркеля википедия


Карцинома Меркеля — клеточная карцинома Меркеля — редкая, агрессивная форма рака кожи с высоким риском рецидива и распространения я другие органы, часто в течение двух-трех лет после первоначального диагноза. С помощью фотографий карциномы Меркеля вы сможете диагностировать у себя заболевание и во время обратиться к врачу.

Красное или розовое пятно

Красноватое пятно похожее на рану

Быстро растущее пятно на коже, которое иногда кровоточит

Быстрорастущий, устойчивый, куполообразный нарост

Киста на глазу

Растущая рана


Нормальные клетки Меркеля в коже. На этой иллюстрации поперечного сечения кожи нормальные клетки Меркеля показаны темно-синим цветом и соединяются с нервами, показанными светло-синим цветом. Рисованные структуры включают эпидермис (верхняя треть), дерму (середину) и более глубокий жировой слой, содержащий жировую ткань.

Опухоли Меркель часто, но не всегда, появляются на открытых участках тела. Опухоли не столь различимы, как другие виды рака кожи, и могут проявляться в виде жемчужно-подобного комка, иногда цвета кожи, красного, пурпурного или голубовато-красного, хотя они редко бывают нежными на ощупь. Скорость, с которой они растут, часто привлекает внимание пациентов и врачей.

Несмотря на то, что рак является крайне агрессивным и редким, ранняя диагностика заболевания — в 90% приводит к полному выздоровлению пациентов!


Факторы риска

Воздействие солнца и слабая иммунная система могут повлиять на риск развития карциномы Меркеля.
Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска . Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком ; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите с врачом, если вы думаете, что вы можете быть в опасности. К факторам риска развития карциномы Меркеля относятся следующие:

  • Вы подвержены долгому нахождению под солнцем.
  • Воздействие искусственного солнечного света, например, от загара или лечения псориломом и ультрафиолетом при псориазе .
  • Наличие иммунной системы, ослабленной болезнью, такой как хронический сифилис или ВИЧ- инфекция.
  • Прием лекарств, которые делают иммунную систему менее активной, например, после пересадки органа.
  • Вы болели другим видом рака, например плоскоклеточным раком кожи.
  • Вам более 50 лет и вы мужчина.

Клеточная карцинома Меркеля является второй по частоте причиной смерти от рака кожи после меланомы.

Резюме. Карцинома Меркеля (КМ) характеризується як агресивним перебігом, так і високою частотою рецидивів і метастазування. Щороку тільки в США реєструють близько 1500 випадків захворювання. Незважаючи на рідкісність цієї патології, 5-річна виживаність при локальному процесі становить 63–67%, а за наявності віддалених метастазів — всього 1–8%. У статті описано доведені етіологічні фактори КМ: ультрафіолетове випромінювання, поліомавірус MCPyV, імунна супресія. Проаналізовано сучасні принципи діагностики та лікування КМ. Стандартом хірургічного лікування є широке висічення пухлини з відступом від країв не менш ніж на 2–3 см. Враховуючи високу чутливість КМ до променевої терапії, її використовують в ад’ювантному режимі в сумарній дозі 40–60 Гр. Незважаючи на низьку ефективність хіміотерапії при цій патології, тривають дослідження із застосування таргетних препаратів.

Резюме. Карцинома Меркеля (КМ) характеризуется как агрессивным течением, так и высокой частотой рецидивирования и метастазирования. Ежегодно только в США регистрируют около 1500 случаев. Несмотря на редкость данной патологии, 5-летняя выживаемость при локальном процессе составляет 63-67%, а при наличии отдаленных метастазов — всего 1-8%. В статье описаны доказанные этиологические факторы КМ: ультрафиолетовое излучение, полиомавирус MCPyV, иммунная супрессия. Проанализированы современные подходы к диагностике и лечению КМ. Cтандартом хирургического лечения является широкое иссечение с отступом от края опухоли не менее 2-3 см. Из-за высокой чувствительности КМ к лучевой терапии последнюю используют в адъювантном режиме в суммарной дозе 40-60 Гр. Несмотря на низкую эффективность химиотерапии при данной патологии, продолжаются исследования по применению таргетных препаратов.


Карцинома Меркеля (КМ), известная также как нейроэндокринная карцинома, — редкая и чрезвычайно агрессивная опухоль кожи, склонная как к местному рецидивированию, так и к лимфогенному и гематогенному метастазированию.

Эти клетки изначально были описаны как Tastzellen (осязательные клетки) немецким анатомом и гистопатологом F.S. Merkel в 1875 г. В своих ранних исследованиях он обнаружил высокую плотность этих клеток в коже свиней, а их связь с кожными нервами навела его на мысль о роли посредников тактильной чувствительности [28]. При световой микроскопии их достаточно сложно отличить от меланоцитов или клеток Лангерганса, тем не менее легко определить при электронной микроскопии либо при иммуногистохимическом исследовании.

Начиная с 1992 г., когда было выявлено специфическое для КМ иммуногистохимическое окрашивание Cytokeratin 20 (CK20), диагноз КМ устанавливают гораздо быстрее и на более ранних стадиях [31].

В 2004 г. на трансгенной мышиной модели из кожи мыши были выделены нормальные клетки Меркеля. Выявлено, что они обладают возбудимыми кальциевыми каналами и способностью высвобождать нейротрансмиттеры, то есть действительно играют важную роль в кожной осязательной чувствительности [14].

Эпидемиология

КМ относится к редким видам опухоли, однако имеет тенденцию к росту заболеваемости. В частности, в США заболеваемость КМ в 1986 г. составила 0,15 случая на 100 тыс. населения, а к 2001 г. эта цифра возросла до 0,44. На сегодня в США ежегодно диагностируют около 1500 новообразованных КМ, что составляет около 1% от всех злокачественных опухолей кожи. За последние 20 лет эта цифра увеличилась в 3 раза, что связано с внедрением в 1990-х годах в рутинную практику иммуногистохимического исследования, появлением большого числа больных с иммуносупрессией (ВИЧ, хронический лимфолейкоз, больные после трансплантации органов), а также с увеличением количества лиц пожилого возраста, подвергавшихся на протяжении жизни интенсивной инсоляции [17].

Несмотря на то что заболеваемость КМ примерно в 30 раз ниже, чем заболеваемость меланомой кожи, смертность при КМ составляет 46%, что почти в 4 раза больше, чем при инвазивной меланоме (12,5%) [32]. Таким образом, КМ можно назвать наиболее агрессивной опухолью кожи. 5-летняя выживаемость КМ при локальных проявлениях заболевания составляет 63–67%, 39–42% — при поражении регионарного лимфоколлектора и только 1–8% — при наличии отдаленных метастазов [23, 26].

КМ чаще встречается у людей европеоидной расы (заболеваемость составляет 0,23 на 100 тыс. населения), чем негроидной (0,01 на 100 тыс. населения) [23]. Излюбленной локализацией КМ является голова и шея (40%), верхние конечности (19%), то есть места, подверженные хроническому солнечному облучению; однако опухоль может развиваться и в защищенных от солнца местах, включая вульву и ягодицы. Заболевание развивается преимущественно на 6–7-м десятке лет жизни; только в 5% случаев оно возникает в возрасте до 50 лет и чрезвычайно редко встречается у детей [32]. Заболеваемость среди мужчин и женщин приблизительно одинаковая, однако, по мнению некоторых авторов, мужчины болеют несколько чаще, а прогноз лучше у женщин [2].

Этиология

Основными этиологическими факторами КМ являются ультрафиолетовое (УФ) излучение, иммунная супрессия и полиомавирус [39].

Подтверждением роли УФ-излучения в возникновении КМ являются преимущественное поражение представителей европеоидной расы, локализация опухоли главным образом в местах, подверженных хроническому солнечному облучению (голова, шея), повышение заболеваемости КМ в местах с высоким УФ-индексом (Кавказ) [4]. Также доказательством может служить тот факт, что КМ локализуется чаще на левой стороне человеческого тела в странах с левосторонним расположением руля и наоборот [24] (рис. 1). В мультицентровом исследовании доказано повышение риска развития КМ среди лиц, получавших лечение метоксаленом и ультрафиолетом А по поводу псориаза, более чем в 100 раз [27].


Риск развития КМ повышается у пациентов с иммунной супрессией: при ВИЧ-инфекции/СПИДе — в 13 раз, после трансплантации органов — в 10 раз, при хроническом лимфолейкозе — в 30–50 раз [21]. При этом у пациентов, перенесших трансплантацию органов, КМ в половине случаев развивается в возрасте до 50 лет и характеризуется более агрессивным течением: у 68% больных выявляют метастазы в лимфатических узлах, а летальность составляет 60% [34].

Примечание:клинические признаки поражения регионарных лимфатических узлов определяют методом пальпации, с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии;

микрометастазы не проявляются клинически, только после выполнения биопсии сторожевого лимфатического узла (БСЛУ) либо после профилактической лимфодиссекции;

макрометастазы проявляются клинически и подтверждаются гистологически после выполнения терапевтической регионарной лимфодиссекции;

метастазы, локализующиеся между первичной опухолью и регионарным лимфоколлектором либо дистальнее первичной опухоли.

Таблица 2. Стадирование КМ

Стадия Т N М
0 Tis N0 M0
ІА T1 рN0 M0
IB T1 сN0 M0
IIA T2–Т3 рN0 M0
IIB T2–Т3 сN0 M0
IIC T4 N0 M0
ІІІA Т любая N1a M0
ІІІB Т любая N1b–N2 M0
ІV Т любая N любая M1

Прогноз заболевания в первую очередь зависит от стадии процесса (табл. 3), однако общепризнанными неблагоприятными прогностическими факторами для КМ являются возраст старше 65 лет, мужской пол больного, диаметр первичной опухоли >2 см, локализация на туловище, наличие регионарных либо отдаленных метастазов в момент установления диагноза, наличие клинических проявлений опухоли в течение >3 мес до верификации диагноза [5].

Таблица 3. Выживаемость больных КМ

Диагностика

Из-за редкости данной патологии и неспецифичности внешних признаков более чем в половине случаев (56%) пациенту изначально устанавливают диагноз доброкачественной опухоли (киста, пиогенная гранулема, акне­иформное поражение). При подозрении на злокачественную опухоль дифференциальный диагноз проводят с базально-клеточным и плоскоклеточным раком, кератоакантомой, беспигментной меланомой, раком придатков кожи, дерматофибросаркомой и лимфомой кожи [31].

В 2008 г. M.L. Heath предложил использовать для клинической диагностики КМ аббревиатуру AEIOU, суммаризирующую клинические особенности заболевания, — Asymptomatic (асимптоматическая), Expanding rapidly (быстрорастущая), Immunosuppressed (иммуносупрессивная), Older than 50 years (старше 50 лет), and UV-exposed fair skin (облучаемая УФ-излучением светлая кожа). Почти у 90% больных КМ выявляют 3 и более вышеперечисленных признака [15].

Диагноз КМ устанавливают гистологически и подтверждают иммуногистохимическим исследованием. КМ относится к группе малых клеточных опухолей, которая также включает в себя метастатические нейроэндокринные карциномы (особенно бронхиального происхождения), лимфомы, примитивную периферическую нейроэктодермальную опухоль и мелкоклеточную меланому (табл. 4).

Таблица 4. Иммуногистохимическая дифференциальная диагностика КМ [1]

Опухоль Иммуногистохимический маркер
CK pan CK20 CK7 TTF-1 Chromogranine A NSE HMB-45 CD45
КМ + + + +
Мелкоклеточный рак легкого + +/– + + +
Злокачественная меланома +
Нейроэндокринные карциномы низкой степени злокачественности + + + +
Злокачественная лимфома +

Таблица 5. Иммуногистохимическая дифференциальная диагностика КМ

Всем больным с подтвержденным гистологическим диагнозом КМ проводят полный осмотр кожных покровов, пальпацию и, при необходимости, ультразвуковое исследование лимфатических узлов. Мнения онкологов о целесообразности выполнения КТ при КМ разноречивы. Одни специалисты полагают, что у всех больных с подтвержденным гистологическим диагнозом КМ необходимо применять КТ органов грудной клетки, брюшной полости и таза для исключения отдаленных метастазов. Другие считают, что при наличии первичной опухоли и отсутствии клинических признаков поражения регионарных лимфатических узлов нет необходимости в проведении КТ, так как вопрос выявления субклинических метастазов в регионарных лимфатических узлах более успешно решается с помощью БСЛУ. Поэтому данный вид исследования рекомендуется применять только при пальпируемых регионарных лимфатических узлах и при подозрении на отдаленные метастазы. Кроме того, при локализации опухоли в области головы и шеи КТ может быть использована для оценки регионарных лимфатических узлов и исключения поражения головного мозга.

В 2006 г. S. Gupta опубликовал данные о том, что КТ неинформативна по сравнению с БСЛУ для выявления субклинических регионарных метастазов, так как при выполнении КТ теряется 90% положительных случаев. В то же время у больных с низким риском прогрессирования заболевания (небольшие размеры опухоли, отрицательные сторожевые лимфатические узлы) результаты исследования на наличие отдаленных метастазов во всех случаях оказались ложноположительными [13].

Клиника

КМ характеризуется неспецифическими проявлениями. Чаще всего заболевание манифестирует в виде быстрорастущего (в течение 1–3 мес) красного, розового или фиолетового бессимптомного узла, локализующегося в местах, подверженных частому солнечному облучению (однако в 15–20% опухоль образуется в скрытых от воздействия солнца участках), и не превышающего по размерам 2 см в момент установления диагноза. В отличие от меланомы, изъязвление первичной опухоли встречается чрезвычайно редко [35]. Опухоль характеризуется ростом на протяжении нескольких месяцев. В исследовании, проведенном B. Lemos и B. Storer, включающем 5823 пациента, в 66% случаев заболевание характеризовалось только локальными проявлениями, в 27% — поражением регионарных лимфатических узлов и в 7% — отдаленными метастазами [26].

КМ склонна к лимфогенному метастазированию. Примерно у 30–35% пациентов выявляют микрометастазы в лимфатических узлах, поэтому выполнение БСЛУ является необходимой диагностической процедурой, определяющей прогноз заболевания. Общая 5-летняя выживаемость больных с микрометастазами в лимфоузлах составляет 76%, а без их поражения — 59% (р Клинический случай

В мае 2012 г. больная М., 65 лет, обратилась в отделение онкоортопедии, опухолей кожи и мягких тканей (ООКМТ) Национального института рака с жалобами на наличие рецидива опухоли на коже левой щеки (рис. 2).


Анамнез заболевания

В марте 2012 г. больная отметила рецидив заболевания. Повторно обратилась в институт, где ей было выполнено иссечение рецидива опухоли.

В мае 2012 г. обратилась уже в Национальный институт рака с очередным рецидивом.

После дообследования был назначен курс лучевой терапии на опухоль в суммарной дозе 40 Гр. После чего отмечена редукция образования на 80%.

В сентябре 2012 г. на контрольном осмотре при проведении КТ головного мозга, органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза был выявлен локальный рецидив опухоли и отдаленные метастазы во внутренние органы. Больная получила курс паллиативной ХТ по схеме VAC (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид).

На фоне проводимого лечения отмечено дальнейшее прогрессирование заболевания.

Список использованной литературы

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2019

Профессиональные ассоциации

  • Ассоциация онкологов России
  • Ассоциация специалистов по проблемам меланомы
  • Российское общество клинической онкологии

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Оглавление

1. Краткая информация

Карцинома Меркеля (КМ) – редкая первичная злокачественная опухоль кожи с эпителиальной и нейроэндокринной дифференцировкой (ВОЗ)

  • возраст старше 65 лет, средний возраст на момент выявления 69–70 лет, после 70 лет 5–10-кратный рост заболеваемости;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • иммунносупрессия, при СПИД 2–3-кратное увеличение и 5-кратное после трансплантации;
  • B-клеточные неоплазии, 15,7-кратное увеличение риска.

Карцинома Меркеля в РФ включена в С44 (рак кожи, кроме меланомы).

  • США 1500 новых случаев,
  • Европа

2500,

  • Россия предположительно 650.
  • C44 Другие злокачественные новообразования кожи

    C44.1 Кожи века, включая спайку век

    C44.2 Кожи уха и наружного слухового прохода

    C44.3 Кожи других и неуточненных частей лица

    C44.4 Кожи волосистой части головы и шеи

    C44.5 Кожи туловища

    C44.6 Кожи верхней конечности, включая область плечевого пояса

    C44.7 Кожи нижней конечности, включая тазобедренную область

    C44.8 Поражения кожи, выходящие за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

    C44.9 Злокачественные новообразования кожи неуточненной области

    Международная гистологическая классификация (ВОЗ, 4 изд., 2018г.)

    8247/3 Карцинома Меркеля

    Стадирование карциномы Меркеля по системе TNM (AJCC/UICC, 8 пересмотра, 2017г.)

    Для стадирования обязательна морфологическая верификация.

    Без первичного очага метастазы КМ в периферические лимфоузлы одного региона - IIIА стадия.

    Клиническая картина неспецифична - образование:

    • безболезненное,
    • единичное,
    • однородное,
    • не изъязвленное,
    • розового или красно-фиолетового цвета,
    • быстро растущее - в 2 раза за 3 месяца,
    • возможна мультифокальность,
    • на подверженных инсоляции участках:
      • голова и шея 50% всех КМ,
      • конечности 40%,
      • туловища и половых органов 10%.

    2. Диагностика

    Критерии установления диагноза/состояния:

    1. анамнез;
    2. данные физикального обследования;
    3. патологоанатомическое исследование.

    Тщательный сбор жалоб и анамнеза для выявления факторов риска и факторов, влияющих на тактику лечения.

    Тщательный физикальный осмотр онколога:

    • размер образования кожи,
    • изменение цвета и кожи над образованием,
    • инфильтрация окружающих тканей,
    • подвижность относительно подлежащих тканей,
    • размер и консистенцию регионарных ЛУ,
    • первичная-множественность поражения,
    • анамнез других ЗНО кожи (в 55% случаев).

    Инвазивная диагностика (биопсия) для морфологической верификации.

    До верификации лабораторная диагностика нецелесообразна, если не требуется для безопасного выполнения биопсии.

    • МКА - цитокератин 20, тиреоидный фактор транскрипции 1 - диффдиагностика с МРЛ;
    • маркеры нейроэндокринной дифференцировки – хромогранин А, синаптофизин, CD56, Ki-67.

    При локальной форме КМ - БСЛУ у всех пациентов без клинических метастазов в ЛУ:

    • морфологическая верификация,
    • ИГХ-типирование (цитокератин 20).

    Объем лабораторной диагностики зависит от стадии заболевания.

    Выявление скрытых метастазов.

    При симптомах метастазирования - в полном объеме вне зависимости от стадии заболевания.

    Оптимальный объем лучевой диагностики - КТ грудной, брюшной полости и малого таза с контрастированием, при невозможности КТ в течении 4 нед. – рентгенография и УЗИ.

    МРТ головного мозга при подозрении на метастазы, при невозможности МРТ в течении 1 мес.- КТ

    Остеосцинтиграфия при подозрении на метастатическое поражение скелета.

    КМ не имеет специфической клинической или дерматоскопической картины.

    Эксцизионная биопсия на первом этапе:

    • отступ не более 5мм,
    • разрез в направлении ближайшего лимфатического коллектора,
    • разрезы параллельно лимфатическим сосудам кожи.

    При обширном поражении - инцизионная или панч-биопсия на всю толщину кожи.

    При подтверждении КМ не позже 4–8 недель рубец после биопсии иссекается с отступом до 2 см.

    Патологоанатомическое исследования биопсийного материала до начала лечения:

    • гистологическое строение опухоли;
    • глубина инвазии или толщина (возможно по Кларку и Бреслоу);
    • сосудистая и периневральная инвазия;
    • митотический индекс;
    • размер и распространение на подлежащую мышцу, фасцию, кость или хрящ.

    Параметры патологоанатомического исследования операционного материала:

    1. 1.количество удаленных ЛУ;
    2. 2.количество пораженных ЛУ;
    3. 3.характер поражения ЛУ:
      1. a.частичное поражение (количество ЛУ);
      2. b.полное поражение (количество ЛУ);
      3. c.прорастание капсулы (количество ЛУ).

    Цитологическое исследование - характерная картина:

    • отчетливо выраженные признаки злокачественности клеток,
    • признаки нейроэндокринной дифференцировки (сходство с МРЛ),
    • характерные перинуклеарные глобулы,
    • большое количество митозов,
    • морфологическое разнообразие - от плотного клеточного инфильтрата до разрозненных клеток и плотных скоплений из разрушенных пикнотичных ядер,
    • цитоплазма отсутствует либо узким ободком.

    3. Лечение

    План лечения составляется на консилиуме с участием:

    • хирурга,
    • онколога,
    • радиотерапевта,
    • иных специалистов (патологоанатома, анестезиолога-реаниматолога и др.)

    Основной метод радикального лечения - хирургическое вмешательство:

    • с отступом от видимого края не менее 1 см и не более 2 см;
    • при 0–IIст. (ТisN0M0, T1-4N0M0) широкое иссечение;
    • в течение 15 дней от момента морфологической верификации;
    • при 0–I ст. (ТisN0M0, T1-4N0M0)выполнение БСЛУ.

    Адъювантная ЛТ при КМ II стадии:

    Не рекомендуется адъювантная ХТ.

    КМ III ст. (ТлюбаяN1–2M0) (или при метахронных метастазах в регионарные ЛУ):

    • иссечение первичной опухоли с отступом 1–2 см;
    • полная регионарная ЛАЭ при клинически определяемых ЛУ или после БСЛУ при поражении.

    Не рекомендуется адъювантная ХТ, но возможны EC или EP у молодых:

    • метастазы в более 4 ЛУ,
    • опухолевых клетки за пределами капсулы ЛУ.

    Адъювантная ЛТ:

    • не позже 8 недель после операции;
    • Без БСЛУ/ЛАЭ:
      • клинически неизмененные – СОД 46–50 Гр,
      • метастазы – СОД 60–66 Гр;
    • БСЛУ без ЛАЭ:
      • негативная подмышки и пах – не показана,
      • негативная голова и шея - СОД 46–50 Гр,
      • микроскопически N+ подмышки и пах – СОД 50 Гр,
      • микроскопически N+ голова и шея – СОД 50–56 Гр;
    • ЛАЭ:
      • подмышки и пах – СОД 50–54 Гр,
      • голова и шея – СОД 50–60 Гр.

    Оценка состояния пациента по шкале ВОЗ/ECOG.

    Системная лекарственная терапия:

    • не позже 15 дней от выявления;
    • МКА блокаторы PD1 (пембролизумаб, ниволумаб);
    • МКА блокаторы PDL1.

    • пембролизумаб 2 мг/кг каждые 3 нед.;
    • ниволумаб 240 мг каждые 2 нед.;
    • авелумаб 10мг/кг каждые 2 нед.

    При метастатической КМ IV стадии (ТлюбаяNлюбаяM1):

    • 1-я линия - EP либо EC, 6 циклов, контроль после 2-3 курсов;
    • 2-я линия - CAV, топотекан, этопозид, 4–6 циклов, контроль после 2 курсов.

    ЕР через 21 день:

    • этопозид 120 мг/м 2 1-3 дни,
    • цисплатин 60–80 мг/м 2 1 день.

    ЕС через 21 день:

    • этопозид 100–120 мг/м 2 1-3 дни,
    • карбоплатин AUC 5–6 в/в 1 день.

    CAV через 21 день:

    • циклофосфамид 1000 мг/м 2 1 день,
    • доксорубицин 50 мг/м 2 1 день,
    • винкристин 1,4 мг/м 2 1 день.

    Топотекан 1,5 мг/м 2 1-5 дни через 21 день.

    Этопозид 50 мг/м 2 1-21 день р.о., начало курса на 29 день.

    Рекомендуется округление фактических доз в пределах 5% от расчетных.

    Паллиативная ЛТ по показаниям, СОД 30 Гр за 10 фракций.

    • Принципы лечения и профилактики тошноты и рвоты
    • Принципы лечения и профилактики костных осложнений
    • Принципы профилактики и лечения инфекционных осложнений и фебрильной нейтропении
    • Принципы профилактики и лечения гепатотоксичности
    • Принципы профилактики и лечения сердечно-сосудистых осложнений
    • Принципы профилактики и лечения кожных осложнений
    • Принципы нутритивной поддержки
    • Принципы профилактики и лечения нефротоксичности
    • Принципы профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений
    • Принципы профилактики и лечения последствий экстравазации лекарственных препаратов
    • Принципы профилактики и лечения иммуноопосредованных нежелательных явлений

    4. Реабилитация

    4.1. Предреабилитация

    • Физическая подготовка (ЛФК) – увеличение активности за 2 нед. до операции.
    • Психологическая поддержка.
    • Нутритивная поддержка.
    • Информирование больных.

    Мультидисциплинарный подход с включением:

    • двигательной реабилитации,
    • психологической поддержки,
    • работы со специалистами по трудотерапии.

    • реабилитации,
    • комплекса ЛФК в сочетании с длительной пассивной разработкой конечности на тренажерах,
    • длительная пассивная разработка суставов в сочетании с классическим занятиями ЛФК,
    • массажа.

    Профилактика послеоперационных отеков:

    • пневмокомпрессией,
    • кинезиологическим тейпированием.

    Рекомендуется сочетать:

    • лечение положением,
    • ЛФК,
    • криотерапию на область операции,
    • медицинский массаж,
    • электротерапию.

    Постепенное расширение объема ЛФК.

    При возможности активного отведения - полная нагрузка на оперированную конечность.

    Профилактика формирования грубых рубцов:

    • глубокий массаж,
    • упражнения на растяжку,
    • ультразвуковая терапия.

    При лимфедеме – полная противоотечная терапия:

    • медицинский массаж конечности,
    • ношение компрессионного трикотажа,
    • выполнение комплекса ЛФК,
    • уход за кожей,
    • перемежающая пневмокомпрессия не менее 1 ч 30–60 мм рт.ст.,
    • низкоинтенсивная лазеротерапия.

    Постепенное расширение комплекса ЛФК с включением аэробной нагрузки.

    • раннее начало физических нагрузок,
    • аэробные нагрузки,
    • индивидуальная по объему и интенсивности ЛФК,
    • сочетание аэробной и силовой нагрузки,
    • курс массажа в течение 6 нед. от начала ХТ.

    Для коррекции полинейропатии:

    • упражнения на тренировку баланса,
    • 6-недельный курс терренного лечения (ходьба),
    • низкоинтенсивная лазеротерапия,
    • низкочастотная магнитотерапия,
    • чрескожная электростимуляция 20 мин/день 4 нед.

    На фоне ХТ профилактика:

    • мукозитов полости рта низкоинтенсивной лазеротерапией,
    • кардиальных осложнений комплексом ЛФК,
    • алопеции системами охлаждения кожи головы.

    • комплекс ЛФК (аэробная нагрузка в сочетании с силовой),
    • через 3 дня после начала ЛТ - низкоинтенсивная лазеротерапия 3 дня/неделю для профилактики лучевого дерматита.

    • о заболевании, психических реакциях;
    • зоне ответственности в процессе лечения;
    • способах коммуникации с родственниками, медицинским персоналом;
    • способах получения дополнительной информации о своем заболевании или состоянии;
    • способах получения социальной поддержки.

    Добиваться комбинированного эффекта совладающего поведения и воспринимаемой социальной поддержки.

    Психообразовательные мероприятия и психологическая поддержка:

    • самодиагностика патологических психических реакций;
    • способы совладания со стрессом;
    • отслеживание взаимовлияния психических реакций и физического состояния.

    Прицельные психокоррекционные мероприятия психических реакций, ассоциированных с опухолью кожи:

    • реакции по астено-тревожно-депрессивному типу,
    • нарциссические реакции,
    • реакции в рамках ПТС,
    • социальная изоляция.

    5. Профилактика

    Периодичность и методы наблюдения после завершения лечения


    Организация оказания медицинской помощи

    Первичная специализированная МСП оказывается онкологом и иными специалистами:

    • центра амбулаторной онкологической помощи,
    • первичного онкологического кабинета/отделения,
    • поликлинического отделения онкодиспансера.

    Амбулаторная консультация онколога не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления.

    • организует биопсию и иную диагностику,
    • при невозможности обследования направляет в онкодиспансер.

    Патологоанатомическое исследование не дольше 15 рабочих дней с даты поступления материала.

    Срок начала специализированной, исключая ВМП, медпомощи не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации.

    Показания для экстренной или неотложной госпитализации:

    1. 1. осложнения заболевания, требующие экстренной и неотложной помощи;
    2. 2. осложнения лечения онкологического заболевания.

    Показания для плановой госпитализации:

    1. 1. необходимость сложных интервенционных диагностических вмешательств, требующих стационарного наблюдения;
    2. 2. показания к специализированному противоопухолевому лечению, требующему наблюдения в стационарных условиях.

    Показания к выписке:

    1. 1. завершение лечения при условии отсутствия требующих коррекции осложнений лечения;
    2. 2. отказ пациента от лечения;
    3. 3. необходимость перевода пациента в другое ЛПУ.

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    Иммунотерапия (МКА анти-PD1/PD-L1) пембролизумабом и ниволумабом не включена в стандартные показания для КМ.

    Смертность от КМ выше, чем при меланоме кожи, - 33-46%.

    Медиана выживаемости без прогрессирования на фоне ХТ 3,1-4,6 мес.

    Прогностические факторы, ассоциированные с пациентом:

    • локализация на голове и шее – рецидивы в 62,5 %;
    • опухоли волосистой части головы больших размеров, отдаленные метастазы тоже;
    • более молодые пациенты и/или мужчины чаще имеют метастазы в ЛУ.

    Прогностические факторы, связанным с характеристиками опухоли:

    • размер первичной опухоли;
    • количество пораженных ЛУ.

    Риск метастазирования в регионарные ЛУ при первичной опухоли размером:

    • 0,5 см - 4%,
    • 1,7 см – 25%,
    • 6 см и более - 36%.

    Медиана выживаемости без прогрессирования:

    • первичная опухоль ≤2 см - 109 мес. (95% ДИ 13–204),
    • первичная опухоль >2 см - 10 мес. (95% ДИ 4,8–16).

    • нет метастазов в ЛУ - 76%,
    • метастазы в 2 ЛУ – 50%,
    • 3–5 ЛУ – 42%,
    • ≥6 ЛУ –24% (рХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

    Читайте также: