Как проходит химиотерапия при лимфоме беркитта

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта — это рак лимфатической системы. Она развивается из B-лимфоцитов (белых кровяных клеток, которые борются с инфекцией) и обычно растет очень быстро. Она часто хорошо поддается лечению и во многих случаях может быть вылечена интенсивной химио-иммунотерапией.

Лимфомы могут развиваться, когда лимфоцит (тип лейкоцитов) выходит из-под контроля. Существуют две основные группы лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Лимфома Беркитта является очень быстрорастущим типом высококачественной неходжкинской лимфомы.

Симптомы часто развиваются быстро, в течение нескольких дней или недель. Лимфома Беркитта обычно вызывает увеличение множества лимфатических узлов во многих различных частях тела и часто затрагивает шею, брюшную полость (живот) и кишечник. Могут быть затронуты другие органы, такие как селезенка и печень.


Лимфома также может находиться в костном мозге и может распространяться на центральную нервную систему (ЦНС; головной и спинной мозг).

Лечение обычно начинается очень скоро после постановки диагноза. Если вы в хорошей форме, это комбинация сильнодействующих химиотерапевтических препаратов и ритуксимаба.

Лечение обычно проводится в специальном центре, и большинство людей остаются в больнице в течение всего или большей части курса лечения, который может занять несколько месяцев.

Типы лимфомы Беркитта

Существуют различные типы лимфомы Беркитта, однако основные это:

  1. эндемическая форма, которая встречается в основном у детей в Африке.
  2. спорадическая форма, которая является наиболее распространенной формой лимфомы Беркитта
  3. Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом, обычно развивающееся у людей с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или перенесших пересадку органов.

Насколько распространена лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта встречается редко — у около 3000 человек ежегодно диагностируют этот тип лимфомы. Хотя это самый распространенный тип неходжкинской лимфомы у детей, она может возникнуть в любом возрасте.

Лимфома Беркитта поражает примерно в три раза больше мужчин, чем женщин.

Причины лимфомы Беркитта

Эндемическая форма связана с малярией и вирусом Эпштейна-Барра, общими вирусами, также вызывающими воспаление гланд.

Причина спорадической формы менее ясна, хотя иногда и она связана вирусом Эпштейна-Барра. Важно отметить, что подавляющее большинство людей, у которых есть данный вирус, не развивают лимфому.

У людей с вирусом иммунодефицита человека чаще развивается лимфома Беркитта, чем у людей без вируса иммунодефицита человека, однако большинство людей с лимфомой Беркитта также и не имеют ВИЧ.

Симптомы лимфомы Беркитта


Симптомы лимфомы Беркитта обычно развиваются быстро, всего за несколько дней или недель.

Наиболее распространенным симптомом является один или несколько комков, которые часто развиваются в нескольких частях тела (см. фото). Они вызваны клетками лимфомы, которые накапливаются в лимфатических узлах (железах), вызывая их увеличение (опухание).

Лимфома Беркитта часто встречается в брюшной полости (животе) и кишечнике. Лимфома может вызывать различные симптомы и признаки в зависимости от того, где она растет. Например, если лимфома растет в брюшной полости или кишечнике, у вас может быть:

  • боль в животе;
  • тошнота и диарея;
  • отек живота из-за скопления жидкости;
  • кровотечение из кишечника или боль от непроходимости кишечника (закупорки).

Лимфома может повлиять также на другие части тела, например:

  • такие органы, как селезенка, печень, яичники, почки и грудь;
  • костный мозг (губчатый центр некоторых костей);
  • центральная нервная система (ЦНС; головной и спинной мозг).

Лимфома Беркитта в костном мозге может вызывать низкие показатели крови, так как клетки лимфомы занимают пространство нормальных клеток, в результате чего может возникнуть:

  • анемия (низкий уровень эритроцитов), которая может вызвать усталость и одышку;
  • тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов), которая повышает вероятность возникновения ушибов и кровотечений.

Люди с лимфомой Беркитта часто имеют крупные опухоли (большие комочки), так как этот тип лимфомы растет очень быстро.

Диагностика и стадирование

Лимфома Беркитта диагностируется с помощью небольшой процедуры, называемой биопсией. Сперва под местной анестезией удаляется образец ткани, пораженной лимфомой, например, опухший лимфатический узел. Далее образец обследуется экспертом-патологом в лаборатории. Затем если диагноз подтверждается патологоанатом проводит дополнительные тесты ткани, чтобы выяснить, что это за тип лимфомы.

Иногда клетки лимфомы Беркитта обнаруживаются первыми в костном мозге или в тканях, удаленных по другим причинам.

Дополнительные методы обследования:

  • физическое обследование;
  • анализы крови, чтобы оценить общее состояние здоровья, включая количество клеток крови
  • сканирования, как правило, в сочетании ПЭТ/КТ
  • обследование костного мозга
  • люмбальная пункция, чтобы проверить не распространилась ли лимфома на центральную нервную систему.

Проводимые обследования являются частью процесса “стадирования” лимфомы — выяснения того, насколько далеко она распространилась и как сильно поражено тело.

Выделяют 4 стадии развития лимфомы Беркитта.

  1. Стадия 1. Онкологический процесс локализован в одной области лимфатических узлов. Данная стадия заболевания длится недолго. Оно быстро переходит на следующий этап своего развития.
  2. Стадия 2. Опухоль распространяется на близлежащие лимфоузлы, расположенные по одну сторону с уже пораженными лимфомой лимфатическими узлами относительно диафрагмы.
  3. Стадия 3. Поражаются лимфатические узлы по другую сторону диафрагмы.
  4. Стадия 4. Опухолевый процесс выходит за границы лимфатической системы и распространяется на внутренние органы.

Кроме того, в ходе диагностики заболевания принято разделять лимфому Беркитта на категорию А или В.

  • Категория А — бессимптомное течение болезни.
  • Категория В — на фоне развития лимфоопухолевого процесса возникает истощение, усиливается потоотделение, повышается температура тела.

Лечение лимфомы Беркитта


Лимфома Беркитта быстро растет, и поэтому лечение обычно начинается как можно скорее. Химиотерапия с антителами ритуксимаба рекомендуется для лечения лимфомы Беркитта, даже если заболевание локализованное (обнаруживается только в одном месте), так как растет она быстра. Тем не менее, некоторым людям также может быть проведена операция по удалению крупных опухолей или непроходимости кишечника.

При химиотерапии используется комбинация лекарств — каждый препарат убивает клетки лимфомы по-своему. Лечение проводится циклически, лекарства назначаются в определенные дни, после чего следует период отдыха перед началом следующего цикла.

Лечение лимфомы Беркитта интенсивно. Скорее всего, вам придется оставаться в больнице в течение нескольких месяцев, пока будете проходить лечение. На это есть несколько причин:

  • каждая процедура занимает несколько дней, чтобы ее можно было провести;
  • вам нужны процедуры для поддержания тела во время лечения, например, жидкости для поддержания нормальной работы почек;
  • нужно много тестов после лечения, чтобы проверить, хорошо ли работают органы, и проверить показатели крови.

Поскольку лимфома Беркитта может распространиться на центральную нервную систему, большинству людей также проводиться химиотерапия, которая может достичь их ЦНС. Это может включать интратекальную химиотерапию, то есть химиотерапию, проводимую с помощью люмбальной пункции в жидкости вокруг спинного мозга. Таким способом можно давать только определенные лекарства, например метотрексат и цитарабин. Иногда лекарства, которые попадают в ЦНС, можно вводить внутривенно (в вену).

Умирающие клетки выделяют химические вещества по мере их разрушения. Если много клеток разрушаются одновременно, тело может бороться, чтобы избавиться от лишних химикатов. Это может вызвать серьезные проблемы с почками и сердцем.

Существуют эффективные методы лечения синдрома лизиса опухоли. Если специалист считает, что вы подвержены риску синдрома лизиса опухоли, вам могут назначить такие препараты, как аллопуринол и расбуриказа, чтобы предотвратить синдром.

Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта

Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта может трудно поддаватся лечению. В обеих ситуациях специалист может предложить вам более сильное лечение или экспериментальное лечение в рамках клинического испытания. Если вы решите отказаться от дальнейшего лечения, вы можете получить паллиативную помощь для контроля своих симптомов. Ваш специалист обсудит с вами все варианты.

Прогноз

Лечение лимфомы Беркитта является достаточно трудоемким и долгим процессом, но многие люди вылечиваются.

Большинство детей лечатся с помощью современных стандартных методов терапии, и результаты лечения часто очень хороши у молодых людей. Лимфому Беркитта может быть сложнее лечить у пожилых людей, которые, как правило, менее способны переносить интенсивное и долгое лечение.

Статистика выживания может сбивать с толку, так как она не говорит, каков индивидуальный прогноз, — она ​​только говорит лишь о том, как группа людей с одинаковым диагнозом выживала в течение определенного периода времени.

Ваша медицинская команда будет рада проконсультировать вас относительно ваших перспектив, основываясь на ваших индивидуальных обстоятельствах. Они могут использовать результаты анализов и принимать во внимание другие “факторы риска”, такие как возраст, симптомы и другие состояния. С их помощью они могут предсказать, какова вероятность того, что вы отреагируете на конкретное лечение.



Химиотерапия при лимфоме — это спасение жизни, которую иными способами сохранить не удастся. Конечно лекарства не обещают 100% радикальности, как операция при раке, но вместе с облучением это единственно возможное и эффективное лечение. Проблема в том, что лимфомы способны изменяться, что обещает рецидивы и независимость от терапии.

  • Как проходит химиотерапия при лимфоме
  • Химиотерапия при лимфоме Ходжкина
  • Химиотерапия при неходжкинских лимфомах
  • Возможные осложнения после химиотерапии при лимфоме
  • Методы химиотерапии при лимфоме
  • Противопоказания к применению химиотерапии при лимфоме
  • Препараты, применяемые при химиотерапии
  • Рацион и диета при химиотерапии при лимфоме
  • Прогнозы для пациентов

Как проходит химиотерапия при лимфоме

При подавляющем большинстве злокачественных лимфом или лимфосарком химиотерапия подаётся на первое-второе и на третье, при некоторых клеточных вариантах после первой линии дополняется лучевой терапией в скромных, по сравнению с раковыми заболеваниями, дозах.

Роль облучения — поддержка достигнутого результата и дополнение его позитивом. Сегодня полностью отошли от радикальной программы лучевой терапии, несколько десятилетий доминировавшей при лимфоме Ходжкина, отказавшись от профилактического облучения не поражённых опухоль лимфоколлекторов. Из профилактического — только введение цитостатиков в спинномозговую жидкость, уменьшающее вероятность злокачественного поражения головного мозга и его оболочек.

Сегодняшнее противоопухолевое лечение лимфом отобрало самые результативные комбинации, учитывающие иммуногистохимические характеристики злокачественных клеток. Для каждого прогностического варианта определено оптимальное число циклов, возраст больного и его хронические болезни уже не противопоказание для активного лечения, потому что созданы лекарственные комбинации на все случаи болезни, тем не менее, ограничения по применению цитостатиков включены в стандарты.

Химиотерапия используется всегда, когда в ней есть необходимость и нет абсолютных противопоказаний. На выборе схемы лечения сказываются не только клеточный вариант и прогностические характеристики лимфомы, распространённость болезни по данным ПЭТ-КТ, но и исходное состояние здоровья пациента.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина

Лимфома Ходжкина (или по-старому лимфогранулематоз) — одно из самых благоприятно текущих заболеваний лимфоидной ткани. Ходжкинская лимфома входит в ограниченное число болезней, излечиваемых только одной химиотерапией, но важная ремарка: диагностированная на ранней стадии и с признаками благоприятного течения. Прогноз ожидается малооблачным при небольшом поражении — не более двух групп лимфоузлов в верхней или нижней половине тела — по одну сторону диафрагмы, лучше без вовлечения лимфоузлов средостения и с исходными нормальными клиническими и биохимическими анализами крови.

Каждого пациента после первичного обследования относят к трём основным группам, по стандартам которых будет проводится противоопухолевое лечение, во всех случаях на первом этапе проводится химиотерапия, затем результат закрепляется трёхнедельным облучением зон поражения.

Число курсов зависит от исходного поражения и прогноза, в лучшем случае при лимфоме I-II стадии предложат от 2 до 4 циклов четырёхкомпонентной схемы. При том же объёме поражения, но худших прогностических факторах, потребуется 4-6 курсов. Для повышения результативности первых два цикла у сохранных молодых пациентов заменяют на 6-компонентную схему, затем проводят 2 стандартных ABVD и можно уходить на облучение.


Распространенные стадии не обещают хорошего прогноза, поэтому химиотерапия длительная и многокомпонентная. Причём сколько циклов потребуется — 6 или 8, определят по результатам первых 4 циклов: если опухоль полностью ушла и ПЭТ это покажет — предложат пройти только два цикла, затем назначается трёх-четырёхнедельное облучение. При незначительном эффекте — 8 циклов и лучевая терапия на пораженные лимфоузлы.

У пожилых пациентов, в популяции это каждый третий больной, лечение выбирается с учетом хронической патологии. Так у курильщиков и страдающих болезнями легких в комбинацию не включают блеомицетин, накапливающийся в легочной ткани и вызывающий специфическое воспаление. При сердечной патологии кардиотоксичные антрациклины заменяют на другие противоопухолевые антибиотики.

Лимфома Ходжкина чувствительна к множеству цитостатиков, что позволяет найти оптимальную комбинацию, вплоть до применения одного-единственного цитостатика.

Химиотерапия при неходжкинских лимфомах

Неходжкинские лимфомы представлены множеством морфологических видов, каждый с особенностями течения и лечения. Разберём самые частые варианты заболевания.

Самая благоприятная по течению фолликулярная лимфома встречается в каждом пятом случае злокачественных лимфом у взрослых. В самом начале процесса без явных признаков активности не всегда требуется безотлагательная химиотерапия, у некоторых пациентов прогноз настолько неплох, что можно ограничиться облучением лимфомы либо длительным наблюдением с тщательным мониторингом анализов и регулярным обследованием каждые 3 месяца.

Сразу ХТ начинается только при вовлечении в злокачественный процесс любых органов или при поражении не менее трёх лимфатических зон с размером узлов более 3 сантиметров, или при лихорадке с потливостью, или при плохих показателях крови.

Оптимальный режим — R-CHOP, сочетающий сравнительно мягкие в плане осложнений алкилирующие цитостатики с иммунным препаратом ритуксимабом. Это моноклональное антитело при начальном и прогностически благоприятном процессе используют без ХТ — в монорежиме внутривенно, подкожно каждые 8 недель в течение двух лет применяют для поддержания позитивного результата после завершения циклов.

Вопрос о высокодозной химиотерапии с пересадкой костного мозга ставится при рецидиве или переходе фолликулярной лимфомы в более агрессивную, вероятность чего возрастает с течением времени, так через 10 лет переход в диффузную В-крупноклеточную лимфому отмечается у каждого шестого, а через 15 лет — у каждого второго. По истечении полутора десятилетий после первичного лечения частота рецидивов лимфомы сходит на нет.

У каждого третьего первичного пациента с лимфомой выявляют диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому (ДВКЛ), ежегодно её диагностируют только у пяти из каждых ста тысяч россиян.


Стандарт химиотерапии при неагрессивном варианте ДВКЛ, позволяющий 80% больных прожить дольше пятилетки — 6 циклов комбинации CHOP с ритуксимабом. При полном уничтожении новообразований в результате лекарственного воздействия, возможно подключение лучевой терапии в обычной для лимфом дозе 30-36 грей, а при остаточных опухолевых очагах дозу облучения доводят до 36-40 Грей.

Аналогичная комбинация цитостатиков с иммунным препаратом неважно работает при агрессивном варианте и большом распространении, поэтому химиотерапию усугубляют уменьшением интервалов между циклами R-CHOP или переводят на многокомпонентные комбинации.

При неблагоприятном прогнозе всем пациентам уже на первой линии проводится профилактика поражения головного мозга — введение высоких дох метотрексата и цитарабина в спинномозговую жидкость.

После завершения основной программы поддерживающая химиотерапия не проводится из-за не столь хорошей чувствительности опухолевых клеток к лекарствам. При рецидиве крупноклеточной лимфомы прибегают к комбинациям 2-й линии и трансплантации стволовых клеток крови после высокодозной ХТ.

Периферическая Т-клеточная лимфома — каждый четвёртый случай злокачественного поражения Т-клеточного ростка кроветворения или каждая шестая лимфома. Морфологически группа представлена разнообразными клеточными вариантами. Агрессивно текущее заболевание, как правило, вовлекает не только лимфатические узлы, но и другие органы.

В первой линии используют традиционный CHOP, но в редких случаях удается отказаться от ВДХТ с аутологичной трансплантацией клеток костного мозга. Некоторые виды лимфом благоприятного течения отзываются на облучение и L-аспарагиназу. При отсутствии эффекта лечение подбирается индивидуально.

Лимфомы одного названия предполагают множество различных морфологических вариантов заболевания, внутри групп клетки различаются ИГХ-характеристиками, предполагающими возможности индивидуального подбора противоопухолевого лечения, поэтому специалисты нашей Клиники могут предложить не один-два стандарта, а десятки комбинаций ХТ.

Возможные осложнения после химиотерапии при лимфоме

Тошноту и рвоту уменьшает включение в схемы глюкокортикоидных гормонов. Многокомпонентные комбинации обязательно предваряются введением антиэметиков , приём которых продолжается после завершения терапии.

Для профилактики нейтропении через сутки после цитостатика вводят стимулятор КСФ, что помогает не снижать следующую дозу и не увеличивать интервал без лечения.
Повреждение миокарда характерно для антрациклинов, облучение средостения дополнительно увеличивает кардиотоксичность. Осложнение может проявиться через несколько лет, профилактика не разработана, поэтому у страдающих сердечно-сосудистыми болезнями из схемы исключают антрациклины.

При чувствительности к ХТ и большом распространении лимфомы возможно развитие синдрома лизиса опухоли (СЛО), когда вышедшие из погибшие опухолевых клеток вещества отравляют организм, приводя к почечной недостаточности и гиперкалиемии с фатальной аритмией. Индуцированный лекарствами распад опухоли научились предотвращать.

При пересадке донорского костного мозга высока вероятность отторжения — реакция трансплантат-против-хозяина. При высокодозной терапии отдается предпочтение пересадке собственных клеток даже при угрозе рецидива лимфомы. Рецидив можно вылечить, отторжение трансплантата фатально для пациента.

Методы химиотерапии при лимфоме

Пациент получает лечение всеми способами, кроме внутримышечных инъекций из-за раздражающего действия цитостатиков и опасности осложнений со стороны мягких тканей.

Большинство цитостатиков вводится внутривенно струйно — болюсно или капельно.

Частый компонент схем — преднизолон принимается в таблетках, цитостатик прокарбазин — в капсулах.


Ритуксимаб применяется внутривенно и подкожно, подкожные инъекции удобны для поддержки.

Профилактика нейролейкемии проводится интратекально — введением препарата в спинномозговой канал, потому что организм специальным гематоэнцефалическим барьером защищает головной мозг от проникновения лекарства в крови.

Противопоказания к применению химиотерапии при лимфоме

Абсолютные противопоказания к ХТ при лимфомах — только декомпенсация других хронических заболеваний с существенным снижением функции органов.

Препараты, применяемые при химиотерапии

При лимфомах применяется почти два с половиной десятка противоопухолевых препаратов, из которых составляют несколько десятков схем. Можно пересчитать по пальцам цитостатики, не используемые при лимфосаркомах.

Рацион и диета при химиотерапии при лимфоме

Прогнозы для пациентов

Эффективность лечения оценивают в середине программы и по её окончании, причём оптимально ПЭТ-КТ обследование.

На прогнозе сказывается очень много факторов, для каждого заболевания разработан свой прогностический индекс, поэтому и в диагнозе обязательно указывают прогностическую группу.
В конечном итоге перспективы на дальнейшую жизнь определяет результат химиотерапии и скорость развития рецидива.

Каждому хочется знать — что ждёт впереди, при злокачественном процессе важнее — как лечат и где лечат, потому что без современного обследования невозможно подобрать оптимальную терапию. В Европейской клинике всё проходит на очень высоком уровне, вы можете лично убедиться в этом.

Данное заболевание названо в честь врача, который впервые смог описать его, собрав воедино симптомы и видимый процесс течения, – доктора Дэниса Беркитта. Это произошло в Уганде в 1958 году. С тех пор благодаря его исследованиям и вкладам других докторов, которые изучали эту болезнь вслед за ним, собралось много информации об этой лимфоме. Среди остальных злокачественных опухолей лимфатической системы она считается модельной, то есть той, на основе которой можно построить общее понимание такого типа образований и прогнозировать планы лечения. Из всех лимфопролиферативных (связанных с чрезмерным разрастанием тканей лимфоузлов) заболеваний конкретно это занимает примерно 2,3 %, а у детей этот показатель значительно выше – от 30 до 50 %.

Содержание


Что такое лимфома Беркитта

Как вид рака лимфатической системы это злокачественное образование относится к классу неходжинских лимфом (НХЛ). Под этим названием в классификации объединены все опухоли схожего генеза (возникающие при мутации лимфоцитов), кроме лимфомы Ходжкина – отсюда и пошло название.

Статистика заболеваемости. Лимфома Беркитта может возникнуть как у детей, так и у взрослых, но чаще всего встречается все-таки в детском и молодом возрасте. Разница в соотношении возрастов довольно велика: взрослые в нем занимают всего 2 %. На мужчин (особенно молодых) приходится больший риск, чем на женщин, в соотношении 3 к 1. У детей соотношение мальчиков к девочкам примерно такое же, но по некоторым данным оно может достигать 4 к 1. Средний возраст заболевших у детей – 8 лет, у взрослых – 25-30 лет.

Разновидности. Клинически различают три формы лимфомы Беркитта (симптомы, течение и группа риска имеют общую природу, но не одинаковы).

  • Эндемическая (африканская) лимфома. Это классический вариант заболевания, родом из Центральной Африки. Его вспышки могут возникать в очень бедных районах, где низкий уровень жизни вызывает проблемы с питанием и, как следствие, ослабление организма и частые болезни у детей. Основная группа риска, исходя из частоты встречаемости, – темнокожие дети аборигенов экваториальной Африки и мигрантов из Африки в Новую Гвинею. Статистика зафиксировала, что такой тип лимфомы составляет 30 % из всех пациентов среди детей в США. Манифестирует она с увеличения нижней челюсти и других лицевых костей.
  • Спорадическая лимфома Беркитта. Ее очаг может возникнуть в любом регионе, где основная масса людей – малообеспеченная. Внутри организма, как правило, берет свое начало в кишечнике, а также образует большие опухоли в брюшной полости. В целом похожа на предыдущий тип, но с той разницей, что болезнь выходит за рамки эндемической зоны и может появиться в любом ареале.
  • Связанная с иммунодефицитом. Такая лимфома развивается у пациентов с ВИЧ или СПИДом, а также после тяжелых инфекций, облучения, интоксикаций, у лиц с донорскими органами и при ряде заболеваний, требующих приема сильных иммуносупрессоров: язвенном колите, волчанке, ревматоидном полиартрите. Лимфома Беркитта может рассматриваться как СПИД-ассоциированное заболевание. Чаще всего встречается у ВИЧ-инфицированных больных, причем на ранних этапах развития (до снижения CD4+ клеток). В большинстве случаев начинается так же, как и спорадическая лимфома, в кишечнике.

Чем опасно заболевание

Причины и ход развития болезни

Этиология. Со стороны проявлений этого заболевания ученые достаточно хорошо изучили, что это такое. Однако причина возникновения до сих пор не определена точно. Опухоль (особенно при эндемической форме заболевания) имеет тесную связь с вирусом Эпштейна-Барр, который оказывает на лимфоидные клетки цитопатическое действие, то есть вызывает дегенеративные изменения в клеточных структурах во время своего размножения. Сам вирус передается в следующих случаях:

  • при переливании крови;
  • воздушно-капельным путем;
  • при пересадке донорского костного мозга.

Патогенез. Как и все лимфомы, это заболевание затрагивает лимфоузлы и вызывает их хаотичное непрекращающееся увеличение. Развивается оно из B-лимфоцитов – дифференцированных функциональных клеток, играющих роль в обеспечении гуморального иммунитета. Заболевание вызывает их пролиферацию, то есть размножение путем простого деления, из-за которого происходит разрастание ткани организма. В норме они не делятся так часто (постоянно) и быстро.

Распространение опухоли. Во время своего развития данное заболевание зачастую выходит за пределы лимфатической системы. Оно может распространяться в такие органы и их системы, как костный мозг, печень, желудочно-кишечный тракт, а также в кровь и спинномозговую жидкость. Бывает, что эта опухоль проникает в центральную нервную систему и повреждает нервы, вследствие чего появляется сначала слабость, а затем может развиться паралич. Такой путь характерен для эндемической лимфомы. Она, к тому же, склонна поражать яички, яичники, молочные и слюнные железы, а также глазные орбиты, поскольку начинает развиваться в основном в области лицевого скелета. Спорадическая и иммунодефицитные формы, начинающиеся чаще всего с ЖКТ – кишечника и брюшной полости, нередко переходят в печень, селезенку и костный мозг. Иногда рост раковых клеток при данном заболевании может начаться в яичниках или яичках, груди или других органах, а потом продлиться также и в мозг, и в спинномозговую жидкость.

Этапы заболевания. Процесс болезни проходит в 4 стадии:

  1. Онкология локализована только в области лимфоузлов. Это короткий этап, за ним быстро начинается следующий.
  2. Опухоль распространяется на лимфоузлы, которые находятся рядом с уже пораженными на той же стороне диафрагмы.
  3. Опухоль через захват еще большего количества лимфоузлов переходит на другую сторону диафрагмы.
  4. Из лимфатической системы процесс образования раковых клеток продолжается в другие органы и биологические жидкости.

Помимо этого, принято разделять процесс на два этапа по наличию симптомов заболевания:

  • к категории А болезнь принадлежит, пока ее состояние остается с бессимптомным течением. Диагностика на этой стадии осложнена;
  • в категорию B лимфома переходит с появлением очевидных симптомов. Как правило, это слабость, кажущееся необъяснимым повышение температуры тела и увеличенное потоотделение, в том числе ночное. Дополнять их могут: потеря веса, аппетита, постоянная усталость.

Характерные симптомы. Помимо описанных выше проявлений, тяжелое клиническое течение болезни характерно такими эффектами на организм и самочувствие, как:

  • плохое общее состояние;
  • симптомы интоксикации – тошнота и рвота;
  • вздутие живота;
  • отеки;
  • геморрагический синдром, то есть кровоподтеки на теле, кровотечения носовые и из десен;
  • быстрая значительная потеря веса;
  • боли в суставах, позвоночнике, животе и грудной клетке;
  • кашель, одышка и в целом ощущение затрудненного дыхания;
  • развитие повреждений иннервации конечностей вплоть до паралича (когда болезнь затрагивает нервную систему);
  • падение остроты зрения вплоть до полной потери (если очаг заболевания оказался в области глаза).

Как проходит диагностика

Заметить болезнь можно по симптомам, при внешнем осмотре, оценке анамнеза, первоочередных стандартных лабораторных исследований, а также в ходе рентгенологического или ультразвукового исследований. Если есть подозрение на лимфому Беркитта, немедленно делается забор небольшого количества ткани лимфоузлов или других тканей предполагаемых очагов для последующей биопсии. Может быть сделана пункция костного мозга. Если таковые имеются, для исследования могут быть взяты клетки жидкостей из скоплений в брюшной (асцит) и грудной (плевральный выпот) полостях тела. Для исследования этих клеток не требуется хирургического вмешательства, достаточно произвести пункцию.

Методы исследования. После забора биологический материал отправляется на цитологический, иммунологический и генетический анализы, после которых можно определить принадлежность опухоли к НХЛ, а также – к какому именно виду неходжинских опухолей она принадлежит.

Дополнительные методы диагностики. Помимо основных методик могут быть проведены другие анализы, которые в том числе должны прояснить картину распространения и клинического течения заболевания. Это могут быть:

  • компьютерная томография грудной клетки, живота и таза;
  • рентгенограмма грудной клетки;
  • МРТ;
  • ПЭТ;
  • ультразвуковое исследование;
  • сцинтиграфия (с участием радиоактивных изотопов);
  • исследования спинномозговой жидкости;
  • анализы крови;
  • тестирование на ВИЧ и СПИД.

Лечение

  • интенсивную противоопухолевую терапию;
  • очистку организма от токсинов и патологических клеток опухоли;
  • иммунотерапию с целью восстановления нормального иммунитета;
  • восстановительную терапию для поврежденных органов и их систем, свертывающей системы крови.

Противоопухолевая терапия. В основном назначается интенсивная полихимиотерапия, то есть включающая в себя несколько препаратов. Сейчас существуют лекарства, с помощью которых успешно вылечиваются свыше 80 % детей и взрослых младше 60 лет. Химиотерапия проводится в несколько курсов и по срокам может занимать от 2 месяцев до 2 лет.

Сопутствующая терапия. Для очистки крови в специализированных отделениях проводят процедуру экстракорпоральной гемосорбции. Высокоэффективна трансплантация костного мозга или стволовых клеток плацентарной крови. Лучевая (радио-) терапия дает хорошие результаты в сочетании с химиотерапией. Может использоваться ритуксимаб – моноклональное антитело, своеобразный маркер для иммунитета. Он прилипает к белкам раковых клеток, из-за чего иммунная система организма начинает их атаковать. Может проводиться терапия стероидами.


Сопутствующие операции. Трансплантация костного мозга может потребоваться для восстановления кроветворения, если оно успело получить сильные повреждения в ходе заболевания. Могут трансплантироваться аутологичные стволовые клетки – те, которые уже были заведомо взяты у данного пациента и сохранены в банке клеток. Оперативное лечение опухолей проводится только в случаях, когда опухолевый очаг становится опасным для жизни, полностью нарушая функцию важного органа. В случае удаления органа с лимфомой агрессивная терапия, тем не менее, обязательна, иначе практически гарантирован рецидив болезни в другом очаге. Однако может сократиться срок химиотерапии, потребоваться меньше циклов.

Читайте также: