Как по научному называется рак крови по научному

Сами по себе онкологические заболевания крови проявляется по-разному и имеют довольно большое число симптомов, которые также могут указывать и на обычные болезни. Именно поэтому нужно в совокупности знать, как действует рак крови на организм человека, чтобы вовремя его диагностировать, а позже вылечить. Сегодня мы узнаем, как определить рак крови и многое-многое другое.


  1. Что такое рак крови?
  2. Хронический лейкоз
  3. Острый лейкоз
  4. Причины рака крови
  5. Симптомы рака крови
  6. Диагностика рака крови
  7. Стадии рака крови
  8. 1 стадия
  9. 2 стадия
  10. 3 стадия
  11. 4 стадия
  12. Как рак крови лечится?
  13. Излечим рак крови или нет?
  14. Рак крови у детей
  15. Прогноз при раке крови

Что такое рак крови?

Обычно это совокупность различных патологий, из-за чего происходит полное угнетение системы кроветворения, и в результате здоровые клетки костного мозга заменяются на больные. При этом замена может быть практически всех клеток. Раковые образования в крови обычно быстро делятся и размножаются, тем самым заменяя здоровые клетки.

Есть как хронический рак крови, так и острый лейкоз, обычно злокачественное новообразование в крови имеет разные разновидности по типу поражения тех или иных групп клеток в крови. Также от этого зависит агрессивность самого рака и скорость его распространения.

Хронический лейкоз

Обычно болезнь подвергает видоизменению лейкоцитов, при мутации они становятся зернистыми. Само заболевание протекает довольно медленно. Позже в результате замены больных лейкоцитов на здоровые нарушается функция кроветворения.


Подвиды

  • Мегакариоцитарный лейкоз. Стволовая клетка видоизменяется, появляются множественные патологии в костном мозге. В последствии появляются больные клетки, которые очень быстро делятся и заполняют кровь только ими. Увеличивается количество тромбоцитов.
  • Хронический миелолейкоз. Самое интересное, что этим заболевание больше болеют именно мужчины. Процесс начинается после мутации клеток костного мозга.
  • Хронический лимфолейкоз. Данное заболевание малосимптомное вначале. Лейкоциты скапливаются в тканях органов, и их становится очень много.
  • Хронический моноцитарный лейкоз. Данная форма не увеличивает количество лейкоцитов, но при этом увеличивается количество моноцитов.

Острый лейкоз

В общем тут уже происходит увеличения количества кровяных клеток, при этом они очень быстро растут и быстро делятся. Этот вид рака развивается быстрее из-за чего острый лейкоз считается более тяжелой формой для больного.


Подвиды

  • Лимфобластный лейкоз. Данное онкозаболевание чаще встречается у детей от 1 до 6 лет. При этом лимфоциты заменяются на больные. Сопровождается сильной интоксикацией и падением иммунитета.
  • Эритромиелобластный лейкоз. В костном мозге начинается повышенная скорость роста эритробластов и нормобластов. Повышается количество красных клеток.
  • Миелобластный лейкоз. Обычно идет поломка на уровне ДНК кровяных клеток. В итоге больные клетки полностью вытесняют здоровые. При этом начинается дефицит любого из основных: лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов.
  • Мегакариобластный лейкоз. Быстрое увеличение в костном мозге мегакариобластов и недифференцированных бластов. В частности, поражает детей с синдромом Дауна.
  • Монобластный лейкоз. Во время этой болезни постоянно повышается температура и наступает общая интоксикация организма у пациента с раком крови.

Причины рака крови

Как вы наверно знаете, кровь состоит из нескольких основных клеток, которые выполняют свою функцию. Эритроциты доставляют кислород тканям всего организма, тромбоциты позволяют закупоривать раны и щели, а лейкоциты защищают наш организм от антител и чужеродных организмов.

Клетки рождаются в костном мозге, и на ранних этапах более подвержены внешним фактором. Любая клетка может превратиться в раковую, которая будет в последствии бесконечно делиться и размножаться. При этом эти клетки имеют другое строение и не выполняют свою функцию на 100 %.

Точные факторы, по которым может происходить мутация клеток, ученым пока не известны, но есть некоторые подозрения:

  • Радиация и радиационный фон в городах.
  • Экология
  • Химические вещества.
  • Неправильный курс лекарственных веществ и препаратов.
  • Плохое питание.
  • Тяжелые болезни, например, ВИЧ.
  • Ожирение.
  • Курение и алкоголь.

Почему опасен рак? Раковые клетки изначально начинают мутировать в костном мозге, они там бесконечно делятся и забирают питательные вещества у здоровых клеток, плюс выделяя большое количество продуктов жизнедеятельности.

Гемобластозы, которые появляются в костном мозге, называются лейкозом. Раньше его еще называли лейкемией или белокровьем — это когда в крови появляется большое количество незрелых лейкоцитов.

Если опухоль возникла вне костного мозга, то ее называют гематосаркома. Есть также более редкое заболевание лимфоцитома — это когда опухоль поражает зрелые лимфоциты. Рак крови или гемабластоз имеет плохое течение из-за того, что раковые клетки могут поражать любой орган, и при этом обязательно при любой форме поражение падет на костный мозг.

После того как начинаются метастазы, и злокачественные клетки распространяются на разные типы ткани, они в последствии ведут себя по-разному, и из-за этого ухудшается само лечение. Дело в том, что каждая такая клетка по-своему воспринимает лечение и может по-разному реагировать на химиотерапию.

Какое отличие злокачественного рака крови от доброкачественного? На самом деле доброкачественные опухоли не распространяются на другие органы и сама болезнь протекает без симптомов. Злокачественные же клетки растут очень быстро и еще быстрее метастазируют.

Симптомы рака крови

Рассмотрим самые первые признаки рака крови:

  • Головные боли, головокружение
  • Боли в костях и ломка в суставах
  • Отвращение к еде и запахам
  • Поднимается температура без определенных признаков и заболеваний.
  • Общая слабость и быстрая утомляемость.
  • Частые инфекционные заболевания.

Первые симптомы рака крови могут указывать и на другие болезни, из-за чего пациент редко обращается на этой стадии к врачу и теряет много времени. Позже могут появиться и другие симптомы, на которые обращают внимание родные и близкие:

  • Бледность
  • Желтизна кожи.
  • Сонливость
  • Раздражительность
  • Кровотечения, которые долго не останавливаются.

В некоторых случаях может сильно увеличиваться лимфоузлы печени и селезенки, из-за чего живот раздувается в размере, появляется сильное ощущение вздутия живота. На более поздних этапах появляются высыпание на кожи, в слизистые во рту начинают кровоточить.

При поражении лимфатических узлов, вы увидите твердое их уплотнение, но без болезненных симптомов. При этом нужно сразу же обратиться к врачу и сделать УЗИ нужных зон.

ПРИМЕЧАНИЕ! Увеличение селезенки печени может быть и из-за других инфекционных болезней, так что нужно провести дополнительное обследование.

Диагностика рака крови

Как распознать рак крови на ранних стадиях? Обычно данное заболевание определяют уже на первом общем анализе крови. Позже делают пункцию мозга — довольно болезненная операция — с помощью толстой иглы протыкают тазовую кость и берут образец костного мозга.

Позже данные анализы отправляют в лабораторию, где смотрят на клетки под микроскопом и дальше говорят результат. Помимо всего можно сделать анализ на онкомаркеры. Вообще врачи проводят как можно больше обследований, даже после выявления самой опухоли.

Но почему? — дело в том, что лейкоз имеет очень много разновидностей и каждая болезнь имеет свой характер и более чувствительна к тем или иным типам лечения — именно поэтому нужно знать, чем именно болеет пациент, чтобы понять доктору, как правильно лечить рак крови.

Стадии рака крови

Обычно разделение на стадии позволяет врачу определить размер опухоли, степень ее поражения, а также наличие метастазирования и влияние на отдаленные ткани и органы.

Сначала в результате сбоя самой иммунной системы, в организме появляются клетки мутанты, которые имеют другой вид и структуру и постоянно делятся. На этой фазе рак довольно легко и быстро лечится.

Сами клетки начинаются сбиваться в стаи и образуют опухолевые сгустки. При этом лечение еще более эффективное. Метастазирование еще не началось.

Раковых клеток становится настолько много, что они сначала поражают лимфатические ткани, а потом распространяются по крови во все органы. Метастазы распространены по всему организму.

Метастазы начали глубоко поражать другие органы. Эффективность химиотерапии в разы снижается, из-за того, что остальные опухоли начинают по-разному реагировать на один и тот же химический реагент. Патология у женщин может распространяться на половые органы, матку и молочные железы.


Как рак крови лечится?

Для того, чтобы бороться с этим недугом обычно используют химиотерапию. С помощью иглы в кровь вводят химические реагенты, которые направлены непосредственно на раковые клетки. Понятно дело, что страдают и другие клетки, в результате чего появляется: выпадение волос, изжога, тошнота, рвота, жидкий стул, снижение иммунитета и анемия.

Проблема этой терапии в том, что конечно сами реагенты направлены на то, чтобы уничтожать только раковые клетки, но они очень похожи на наши родные. А позже они могут мутировать и менять свои свойства, из-за чего какой-либо реагент просто перестает действовать. В итоге применяют более токсичные вещества, которые уже пагубно влияют на сам организм.

Злокачественное заболевание крови — это очень противная болезнь, и по сравнению с другими опухолями она очень быстрая, поэтому, если вовремя ее не диагностировать и не лечить, то пациент умиряет в течение 5 месяцев.

Есть еще одна довольно опасный метод лечения, когда идет пересаживание костного мозга. При этом до этого с помощью химиотерапии уничтожают полностью костный мозг больного, чтобы полностью истребить раковые клетки.

ПРИМЕЧАНИЕ! Уважаемые читатели, помните, что никакие целители и знахари не смогут помочь вам вылечить этот недуг, а так как он развивается очень быстро, то вам обязательно нужно вовремя обратиться к врачу. При этом можно употреблять: витамины, отвары трав ромашки, тысячелистника, масло облепихи — они обладают свойствам противовоспалительного эффекта и помогут остановить кровь в случае чего. Не используйте народные средства типа: настойки мухомора, болиголова, чистотела и других средств с отправляющими веществами. Вы должны понимать, что в этом случае у организма больного очень ослабленный эффект, а это его может просто добить.

Излечим рак крови или нет?

Можно ли вылечить рак крови? Это все зависит от степени и стадии рака, а также от самого вида. При остром лейкозе обычно болезнь очень агрессивная и быстрая — врачам требуется больше курсов химиотерапия, поэтому в этом случае прогноз более печальный. Для Хронического лейкоза, все гораздо радужнее, так как болезнь распространяется и развивается не так быстро.

Рак крови у детей

На самом деле эта болезнь довольно часто встречается у маленьких пациентов с 1 до 5 лет. Связано это в основном с облучением, которое получают матери при беременности, а также при генетическом нарушении внутри ребенка.

При этом болезнь протекает так же как и у взрослых, со всеми сопутствующими симптомами. Отличием является то, что детки гораздо в большей степени подвержены выздоровлению — связано это с тем, что регенерация клеток и тканей у малышей на гораздо более высоком уровне чем у взрослых.

Прогноз при раке крови

  • Заболевшие 4-10 человека на 100 000 человек.
  • В полтора раза мужчины болеют чаще. У женщин недуг наблюдается реже.
  • Хроническим лейкозом болеют больше люди от 40 до 50 лет.
  • Острым лейкозом болеют чаще молодежь в возрасте от 10 до 18 лет.
  • Детский лейкоз 3-4 заболевших на 100 000 человек.
  • Острый лимфобластный лейкоз вылечивается на ранних стадиях — 85-95%. На более поздних стадиях 60-65 %.
  • При правильной терапии даже на фоне острого лейкоза можно добиться результата до 6-7 лет жизни.

Сколько живут больные лейкозом? При правильной терапии и при раннем обнаружении болезни, можно прожить больше 5-7 лет. Вообще врачи дают неоднозначные прогнозы на острой и хронической форме рака крови.


Рак крови – это редкое онкозаболевание, встречающееся в большинстве случаев в детском либо пожилом возрасте. Оно изначально поражает кроветворную систему, а именно – костный мозг, который начинает производить мутировавшие раковые клетки вместо здоровых кровяных телец.

В костном мозге содержатся стволовые клетки крови, которые развиваются в: белые кровяные тельца – лейкоциты, обеспечивающие защиту от вирусов, инфекций и бактерий, красные тельца – эритроциты, доставляющие в ткани кислород, и тромбоциты, отвечающие за свертываемость крови.

Поступление в кровеносную систему пораженных атипичных клеток, которые являются функционально пассивными и менее дифференцированными, приводит к угнетению здоровых зрелых тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Этот процесс и является раком крови.

Варианты


Рак крови – это объединяющее понятие многих видов злокачественного поражения кроветворных органов. Согласно этого, он имеет множество названий, представляющих общую суть, но имеющих некоторые различия:

  • Лейкоз представляет собой процесс формирования пораженных незрелых лейкоцитов, которые размножаются в костном мозге с последующим поступлением в кровеносную систему. Это название является более правильным в медицинском понимании термином среди таких аналогичных понятий, как рак крови, лейкемия, алейкемия и белокровие;
  • Лейкемия является синонимом лейкоза, применяемым в прошлом веке. Заболевание так названо по виду пораженных кровяных клеток – лейкоцитов;
  • Гематосаркома определяет процесс формирования и роста злокачественной опухоли за пределами костного мозга – прямо в периферической кровеносной системе;
  • Белокровие – это буквальный перевод термина лейкемия. Название произошло из-за сопутствующего болезни увеличения количества нормальных и атипичных белых кровяных телец, что меняет оттенок крови при наблюдении под микроскопом;
  • Лимфаденоз представляет собой гиперплазию периферической лимфоидной ткани, наблюдаемую при лейкозах;
  • Алейкемия – это аналог лейкоза;
  • Гемобластоз является объединяющим понятием для лейкоза и гематосаркомы. Термин получил свое название из-за поражения самых незрелых кровяных клеток (бластных) вне зависимости от их вида и формирования очага поражения.

Классификации

Рак крови классифицируется в соответствии с особенностями течения, степенью созревания (дифференцировки) раковых клеток, цитогенезом (способом размножения), иммунным фенотипом поврежденных клеток, количеством лейкоцитов и бластных клеток. По мере созревания (дифференцировки) лейкозы бывают:

  • недифференцированные;
  • бластные;
  • цитарные.

Первые два вида схожи со стволовыми и бластными клетками начальных четырех уровней развития. Им свойственно острое течение болезни. При цитарной лейкемии поврежденные клетки имеют сходство с процитарными и цитарными клетками-предшественницами, и отличаются менее злокачественным или хроническим развитием.


Таким образом, по характеру протекания онкологии выделяются острая и хроническая формы, которые не перетекают друг в друга, проявляясь как самостоятельные болезни.

Острый лейкоз (ОЛ) отличается развитием из таких клеток, которые при мутации утратили способность к созреванию (взрослению): недифференцированных и бластных. Для нее характерно преобладание бластов (до 80%) в крови, уничтожение промежуточных клеток (лейкозный провал), проявление анэозинофилии, абазофилии и высокая скорость развития анемии.

Бесконтрольный рост незрелых клеток имеет два периода:

  • начальный протекает без выраженного симптомокомплекса;
  • развернутая стадия наступает резко и характеризуется обильными проявлениями (болями в костях, жаром, слабостью и головокружениями);
  • острая форма без своевременной экстренной госпитализации заканчивается летально в течение нескольких недель.

А здесь прогноз при раке миндалины.

ОЛ по клеточному генезу подразделяется на несколько видов:

Лимфобластный лейкоз формируется из поврежденных лимфобластов, относящихся к Т-системе лимфопоэза (формирования лимфоцитов) и имеющих гликоген вокруг ядра. Атипичные лимфобласты не содержат липиды и быстро распространяются на лимфоузлы (ЛУ) и селезенку, увеличивая их.

Но наиболее масштабная инфильтрация протекает в костномозговой ткани. По цитогенезу лимфобластная лейкемия делится на Т- и В-клеточные формы, при 80-процентном преобладании последней.

Заболеванию подвержены в основном дети до шестилетнего возраста (80%), но ему свойственна лояльность к терапии: с 90-процентной вероятностью наступает длительная (до 10 лет) ремиссия;

Миелобластный лейкоз инфильтрирует костномозговую ткань с селезенкой и печенью, а также почки, систему ЖКТ и слизистые оболочки мутировавшими клетками миелобластов, которым свойственно наличие гликогена и суданофильных включений, а также липидов.

Недифференцированный лейкоз состоит из однородных недифференцированных клеток гемопоэза, которые прогрессируют в костномозговых тканях, ЛУ, селезенке, лимфоидных образованиях, на стенках сосудов, слизистых оболочках, миокарде, почках, головном мозге и его оболочке.

Поражение слизистой ротовой полости ведет к некротическим гингивитам и тонзилитам (некротической ангине), что может сопровождаться вторичной инфекцией, вызывающей сепсис. Лейкозным клеткам свойственно разрушать стенки сосудов, вызывать анемию, а также нарушать тромбоцитообразование.


ОЛ диагностируется по данным стернального пунктата: при определении в костном мозге 10-20% бластов.

Хроническая лейкемия характеризуется замещением кроветворных клеток на мутировавшие как незрелых, так и вполне созревших (цитарных) форм, что способствует развитию различных цитопений с дальнейшим метастазированием в ткани.

При хроническом лейкозе пораженные даже незрелые клетки не утрачивают способности к развитию, достигая пика созревания. Основными свойствами генеза являются:

  • невысокий процент содержания бластов (до 30);
  • присутствие миелоцитов и промиелоцитов;
  • одновременное нахождение эозинофилии и базофилии;
  • низкая скорость развития анемии.

Заболевание имеет две стадии развития:

  • первой (моноклоновой) свойственно наличие единственного клона раковых клеток и доброкачественное многолетнее течение;
  • вторая (поликлоновая) характеризуется стремительным злокачественным развитием и появлением вторичных клонов.

Основными подвидами хронического лейкоза являются миелоцитарная, лимфоцитарная и моноцитарная формы.

В этой статье информация про Неходжкинскую лимфому.

Хронический миелоцитарный лейкоз (миелопролиферативное заболевание или миелосклероз) проявляется как гиперплазия костномозгового вещества на фоне роста гранулоцитов, состоящих из полностью дифференцированных (созревших) клеток. Эта форма подразумевает такие подвиды:

Хронический миелоцитарный лейкоз представляет собой нередкое заболевание (15% всех лейкозов), цитогенетическим маркером которого выступает филадельфийская хромосома. Субстратом опухоли являются образования гранулоцитов, формирующиеся из нейтрофилов (в основном), миелоцитов, промиелоцитов и метамиелоцитов.

Заболеванию свойственны стадии: хроническая, промежуточная и бласттрансформации, которая приводит к бластному кризу, нелояльности к лечению и летальному исходу;

Хронический нейтрофильный лейкоз отличается ростом количества незрелых мутировавших нейтрофилов в крови, содержащих ферменты (находящиеся в гранулах), способные разрушать чужеродные внешние элементы. Заболевание редко встречается и в основном у пожилых людей.

Основу опухоли составляют клоны одной стволовой клетки с поврежденными хромосомами. Проявляется болезнь в слабости, обильном потоотделении и тяжести в подреберье, со временем увеличивая селезенку с печенью;

  • Хронический базофильный лейкоз значится заболеванием миелоцитарного ряда, которому характерен рост в крови количества пораженных базофилов. Симптомокомплекс и течение схожи с хроническим нейтрофильным лейкозом;
  • Хронический эозинофильный лейкоз прогрессирует на фоне бесконтрольной пролиферации клеток-предшественниц эозинофилов. Это ведет к эозинофилии в костномозговой ткани и периферической крови;

    Эритремия (истинная полицитемия) – это миелопролиферативное заболевание, характеризующееся доброкачественностью и преобразованием всех трех видов кровяных телец: эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов.

    Источником развития опухоли является клетка-предшественница миелопоэза. Болезни свойственно поражать красный, гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки кроветворения, с ударением на красный, что приводит к излишнему образованию атипичных эритроцитов.

    Очаги подобного кроветворения образуются в печени и селезенке, кровь перенасыщает ткани и органы, что ведет к кровоизлияниям, гиперплазии и тромбозам;

  • Эссенциальная тромбоцитемия заключается в чрезмерном поступлении в кровь гигантских дефектных тромбоцитов, функции которых нарушены, что чревато закупоркой мелких сосудов. В результате возможны тромбозы, инсульты и инфаркты. На поздних стадиях атипичные клетки оседают в почках и печени, вызывая увеличение этих органов.


    • Совокупность миелоцитарных лейкозов отличается содержанием клеток, мутировавших из процитарных и цитарных предшественниц в миелоидном ряду. А разнообразие форм возникло в результате того, что гранулоцитарный, мегакарциоцитарный, эозинофильный, моноцитарный и базофильный ростки имеют единственную предшествующую клетку.

    Лимфоцитарная лейкемия отличается относительной доброкачественностью на фоне поражения иммунокомпетентных тканей. Она имеет два вида:

    Хронический лимфолейкоз в сопровождении болезни Сезари, представляющей собой лимфоматоз кожи, Т-клеточного лимфолейкоза, В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза, а также В-клеточного волосатого лейкоза, зачастую выявляется у мужчин старше сорока.

    Этот вид с 95-процентной вероятностью состоит из ранних В-клеток, схожих с пролимфоцитами и малыми лимфоцитами. Их совокупность поражает костный мозг, ЛУ, изрядно увеличивая в размерах, и сдавливает расположенные рядом органы.

    При этом резко и в большой степени увеличивается селезенка, а печень чуть менее. Проявляется заболевание в качестве анемии (иногда аутоиммунной), тромбоцитопении, лимфаденопатии и гранулоцитопении на фоне яркой иммунодепрессии и склонности к инфекционным проявлениям.

    Эта форма отличается высокой выживаемостью, но вероятен и бластный криз;

    Парапротеинемический лимфолейкоз представляет совокупность 3-х болезней: миеломной, первичной макроглобулинемии Вальденстрема и тяжелых цепей Франклина. Эта форма онкологии имеет иное название – злокачественное иммунопролиферативное заболевание из-за способности атипичных клеток к синтезу однородных иммуноглобулинов и их фрагментов (парапротеинов).

    Наиболее распространенной является миеломная болезнь, которая выявляется в основном у людей 40 лет и старше. Она названа так по месту основной локализации – миелону (костному мозгу). Болезнь распространяется в плоских костных тазобедренных тканях, позвоночнике, ребрах и черепе, вызывая остеопороз либо остеолизис.

    Осложнения происходят при деструкции тканей костей и проявляются в виде хронических переломов и боляй в костях, а вследствие синтеза парапротеинов развивается амилоидоз, парапротеиноз органов и парапротеинемическая кома.

    Доклад про патогенез хронического лимфолейкоза можно прослушать в следующем видео:

    Моноцитарная форма хронического лейкоза характеризуется моноклоновым митозом (ростом) опухолевых клеток. Она включает такие виды:

    Хронический моноцитарный лейкоз отличается увеличением количества наиболее крупных белых телец (моноцитов) в крови, что вызывает рост селезенки, боли в костях и сердце, лихорадку, быструю переутомляемость и потливость.

    Этот вид проявляется кровоизлияниями в слизистых оболочках (деснах, носу) и коже, а также сопутствующим инфицированием. Его отличительной чертой является значительное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);

  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз представляет собой форму, при которой выявляется множество предшествующих гранулоцитам и моноцитам клеток. Он возникает на фоне ослабления стволовых клеток, что ведет к неконтролируемому росту дочерних. Ей свойственно появление анемии, тромбоцитопении, а также высокая чувствительность к различным инфекциям;
  • Гистиоцитоз клеток Лангерганса характерен в основном для детей, но диагностируется и у взрослого населения (зачастую у мужского). Его особенностью является увеличение количества мононуклеарных дендритных клеток, что приводит к поражению кожи, глаз, костей, легких, а также лицевой части черепа.


    • Хроническая моноцитарная лейкемия объединяет раковые процессы, характеризующиеся чрезмерным количественным увеличением моноцитов в костном мозге и периферической кровеносной системе на фоне нормального либо низкого лейкоцитоза. Этому процессу характерно длительное бессимптомное течение, единственным проявлением которого является анемия.

    Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

    Гемобластозы

    МКБ-10 C 81 81. -C 96 96.
    МКБ-9 200 200 - 208 208
    МКБ-О 9590-9999
    MeSH D019337

    Гемобластозы подразделяют на системные заболевания — лейкозы, а также регионарные — лимфомы.

    Содержание

    • 1 Эпидемиология
    • 2 Этиология
    • 3 Патогенез
    • 4 Морфогенез
    • 5 Литература
    • 6 См. также
    • 7 Ссылки

    Эпидемиология [ | ]

    Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани в числе пяти самых распространенных опухолей человека. Среди опухолей детей первых 5 лет жизни на их долю приходится 30 % случаев.

    Этиология [ | ]

    Факторы, способствующие возникновению гемобластозов.

    Патогенез [ | ]

    Всё множество этиологических факторов, воздействуя на стволовые и полустволовые гемопоэтические клетки, приводят к одинаковым результатам — злокачественной трансформации.

    Например, при лимфоме Бёркитта происходит реципрокная транслокация между хромосомами 8 и 14q32. Клеточный онкоген c-myc из хромосомы 8 перемещается на хромосому 14 и попадает в зону действия генов, регулирующих синтез тяжёлых цепей иммуноглобулинов. Описанные изменения сочетаются также с точечной мутацией N-ras.

    При хроническом миелолейкозе нередко встречается филадельфийская хромосома, образовавшаяся в результате реципрокной транслокации между хромосомами 9 и 22. Образуется новый ген-гибрид c-abl-bcr, белковый продукт которого обладает тирозинкиназной активностью. Онкогены обычно встраиваются в разрывы хромосом. Так, при B-лимфоцитарных лимфомах и лейкозах происходят разрывы в хромосоме 14 в локусе 32q, где локализуются гены тяжёлых цепей иммуноглобулинов. При T-лимфоцитарных лейкозах и лимфомах — в локусе 11q гена α-цепей рецепторов T-лимфоцитов.

    Морфогенез [ | ]

    Развитие гемобластозов начинается с малигнизации одной стволовой или полустволовой клетки, дающей пул опухолевых клеток. Это означает, что все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение. Моноклоновость происхождения подтверждается экспериментальными и клиническими данными по обнаружению во всех опухолевых клетках одного и того же больного клоновой метки — хромосомной или изоферментной. Например, во всех опухолевых клетках при хроническом миелолейкозе присутствует филадельфийская хромосома.

    Стволовые клетки составляют примерно 0,01—0,001 % всей популяции костномозговых клеток. Рост и дифференцировка стволовых и полустволовых клеток-предшественниц управляются факторами роста и стромальным микроокружением. Это подтверждается экспериментами с клеточными культурами, где рост и дифференцировка клеток происходят только в присутствии факторов роста или стромальных клеток.

    Многочисленные работы по изучению морфологии и клеточной кинетики гемобластозов (в первую очередь лейкозов) показали, что при их развитии происходит не только малигнизация на уровне стволовых и полустволовых клеток-предшественниц, но также развивается блок дифференцировки в пуле опухолевых клеток.

    Читайте также: