Как начинается рецидив при лимфоме


Возвращения заболевания или рецидива опасается каждый человек, столкнувшийся с онкологическим диагнозом. Но как свидетельствует медицинская практика, рецидив не означает приговор. И второй бой с болезнью может быть достаточно успешным. Что может предложить современная медицина для пациентов с рецидивом диффузной В-крупноклеточной лимфомы? Об этом – научный сотрудник Национального института рака, Евгений Кущевой.

Если у пациента случился рецидив лимфомы, что он должен предпринять?

Лимфомы – это очень разнородная группа заболеваний, которые отличаются по своему течению, лечатся разными схемами терапии. И в случае рецидивов подход тоже различный. Давайте рассмотрим проблему на примере самой распространенной лимфомы – диффузной В-крупноклеточной. Но вначале определимся с терминологией. Рецидив – это возобновление заболевания после того, как его считали излеченным. Это означает, что заболевание вернулось через некоторое время после того, как у пациента после первоначального лечения была достигнута полная ремиссия.

Какие признаки и симптомы могут свидетельствовать о том, что болезнь вернулась?

И если в результате диагностики было подтверждено, что это – все-таки рецидив, какой следующий шаг?

Пациент и врач должны принять решение о том, будет ли предпринята вторая попытка вылечить лимфому, проведя радикальную терапию, или начнется паллиативная терапия. Этот выбор должен быть сделан вместе с пациентом с учетом всех возможных рисков такой терапии и сопоставления их с ожидаемой пользой.

Радикальная терапия рецидивов так опасна?

Нет, ее токсичность сопоставима с терапией первой линии, т.е. тем лечением, с которого начинали. Опыт показал, что проведение терапии второй линии или сальвадж-терапии, возможно в условиях обычного стационара при соблюдении правил и принципов сопроводительной терапии. Но выбор должен быть сделан пациентом осознанно. После подтверждения того, что у пациента случился рецидив лимфомы, проводят обследования для оценки общего состояния здоровья и распространения лимфомы в организме при рецидиве. Затем начинается лечение (полихимиотерапия) по одной из схем терапии второй линии. Это схемы, которые содержат препараты других лекарственных групп в сравнении с первичной терапией. Дело в том, что если первичная терапия не дала стабильного эффекта, повторять те же препараты не имеет смысла. Как правило, проводится лечение по схемам, основанным на препаратах платины или гемцитабина (DHAP, ESHAP, ICE, IGEV). При достижении положительного ответа на терапию крайне желательно проведение высокодозовой химиотерапии как завершающего этапа. Его цель – подавление минимальной остаточной болезни. Это мировой стандарт лечения рецидивов многих лимфом, в том числе и диффузной В-крупноклеточной. Такая терапия позволяет добиться выздоровления у существенной части пациентов даже после рецидива лимфомы.

У некоторых пациентов первичная терапия не дает существенного эффекта. Что делать в этой ситуации?

Это так называемое первично-рефрактерное течение, под которым подразумевается нечувствительность к стартовой терапии. На фоне лечения такая лимфома недостаточно уменьшается или даже увеличивается. В этом случае очень важно немедленно прекратить терапию І линии как неэффективную. Дальнейшая тактика будет схожей с рецидивом: лечение радикально меняется и планируется высокодозовая терапия. Продолжать первичную терапию в этой ситуации бесполезно и даже вредно – токсичность она имеет, а пользы не принесет.

А есть ли какие-то меры профилактики рецидива?

Вероятность рецидива меньше у тех пациентов, у которых, прежде всего, была проведена правильная диагностика, а также лечение соответствовало современным стандартам. Примером может послужить схема R-CHOP. Долгое время стандартом терапии диффузной В-крупноклеточной лифомы являлась схема CHOP как наиболее эффективная и наименее токсичная. После того как было синтезировано моноклональное антитело ритуксимаб, исследования показали существенное преимущество комбинации CHOP с ритуксимабом над схемой CHOP. Это улучшило результаты лечения, в том числе способствовало снижению частоты рецидива. Таким образом, точная диагностика типа лимфомы и возможность проведения самого современного лечения позволяет снизить риск рецидива лимфомы. А если все-таки рецидив возник, с ним можно и нужно бороться.

Рецидив лимфомы


Злокачественные новообразования могут возникать повторно даже после проведения оперативного вмешательства и комплексной терапии. Так, у пациентов нередко диагностируют рецидив лимфомы даже на фоне длительной ремиссии. Повторный рост опухоли часто обусловлен тем, что во время операции хирургу не удается полностью удалить злокачественные ткани. Кроме того, ни один метод лечения онкологии не гарантирует полного выздоровления. Консультация онколога поможет пациенту узнать больше о такой патологии, как лимфома: рецидив, лечение, осложнения, частота возникновения, рецидив лимфобластного лейкоза и возможности профилактики.

В медицинской литературе лимфомой называют распространенный тип гематологического заболевания, при котором возникает злокачественное разрастание лимфоцитов. Болезнь характеризуется изменением морфологии клеток и распространением патологического очага в организме. Чаще всего на фоне лимфомы у пациента возникает увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, однако опухоли лимфоцитарного происхождения также могут возникать в других органах. Частота встречаемости такой патологии зависит от возрастной категории. Так, например, у детей рецидив лимфомы или первичная опухоль входит в тройку самых распространенных онкологических заболеваний.

Лимфоциты – это клетки иммунной системы, являющиеся разновидностью белых кровяных телец (лейкоцитов). В зависимости от своего функционального типа лимфоциты выделяют антитела для уничтожения патогенных агентов или непосредственно избавляют организм от бактерий и других болезнетворных организмов. Эти клетки выделяются в красном костном мозге, после чего проникают в кровоток и инфильтруют ткани. Большое количество лимфоцитов можно обнаружить в лимфатических узлах, где происходит созревание иммунологических клеток. В свою очередь, функция лимфатических узлов связана с дренированием жидкости из органов и тканей с последующей задержкой болезнетворных клеток и веществ. Эти органы распространены во всех анатомических областях.

Ученым известные разные типы лимфом. Главным критерием классификации является гистологическая форма новообразования, поскольку от этого признака зависят особенности протекания болезни. Двумя основными категориями лимфоцитарных опухолей являются лимфомы Ходжкина и неходжкинские новообразования. Также Всемирная организация здравоохранения включает в классификацию множественные миеломы и иммунопролиферативные заболевания. Согласно эпидемиологическим данным, около 90% всех выявленных лимфоцитарных опухолей являются неходжкинскими лимфомами.

  • Новообразование Ходжкина или лимфогранулематоз – патология, для которой характерно массовое образование так называемых гигантских клеток Штернберга. Рецидив лимфомы Ходжкина может возникать достаточно часто.
  • Неходжкинская лимфома, рецидивы которой также встречаются. Это разнообразная группа лимфоцитарных заболеваний, развивающихся из разных клеток.
  • Лимфома Беркитта. Рецидив для этой патологии характерен в большей степени из-за агрессивного течения и быстрого распространения злокачественных клеток в другие анатомические области. При этом поражаются B-лимфоциты.

Как и в случае других онкологических заболеваний, актуальной проблемой является поздняя диагностика лимфоцитарных опухолей. Проведение регулярных обследований для пациентов из группы риска помогает решить такую проблему и даже предотвратить рецидив лимфомы после лечения.

Этиология опухолей лимфоцитарного происхождения до конца не изучена. Врачам лишь известны различные факторы предрасположенности болезни, которые связаны с индивидуальным анамнезом пациентов и наследственностью. Предполагается, что некоторые внутренние и внешние негативные факторы могут быть связаны с этиологией лимфом. При этом своевременное обнаружение у больного предрасположенности к онкологическому процессу важно для назначения профилактики и скрининговых обследований.

Рецидив лимфомы развивается несколько иначе, чем первичное новообразование, однако существуют общие патологические механизмы. Изначально из-за длительного воздействия факторов риска отдельные гематологические клетки изменяются. Потеря морфологических признаков и утрата регуляции клеточного цикла приводит к активному делению аномальных лимфоцитов. Постепенно в лимфатическом узле или другом органе формируется злокачественный процесс, быстро распространяющийся на другие ткани. Пусковым фактором патологии может быть экспрессия мутантного гена.

Известные факторы риска:

  • Возраст пациента. Некоторые виды лимфоцитарных новообразований чаще встречаются у молодых людей, однако обычно подобные заболевания диагностируют у пациентов старше 55 лет. Стоит упомянуть и то, что рецидив после лимфомы Ходжкина может быть выявлен как в возрасте от 20 до 35, так и у больных после 55 лет.
  • Половая принадлежность пациента. У мужчин такие заболевания встречаются чаще.
  • Нарушение работы иммунной системы. Защитные системы организма могут предотвратить рост некоторых злокачественных новообразований, поэтому расстройство иммунитета нередко приводит к онкогенезу.
  • Возникновение определенных инфекционных заболеваний. Это вирус Эпштейна-Барра, ВИЧ/СПИД (вирус поражает лимфоциты) и даже Helicobacter pylori.
  • Воздействие некоторых иммунодепрессантов и пестицидов.
  • Употребление большого количества красного мяса и курение.
  • Рецидив лимфомы в анамнезе близких родственников пациента.

К сожалению, факторы риска лимфоцитарных опухолей изучены не так хорошо, как причины других онкологических заболеваний. Врачам известны лишь отдельные виды предрасположенности к болезни. Тем не менее проведение регулярной диагностики для пациентов из группы риска помогает вовремя обнаруживать заболевание и проводить эффективное лечение.

Особенности прогрессирующего течения лимфоцитарного новообразования зависят от конкретного типа патологии. В целом, механизм развития болезни обусловлен увеличением размера злокачественных тканей и распространением аномальных лимфоцитов в организме. На определенном этапе у пациента обнаруживают вторичные опухоли. Наиболее эффективное лечение доступно при локализованной стадии, когда врач может провести оперативное вмешательство для иссечения злокачественных тканей.

Стадии неходжкинских лимфом:

  • Первая стадия. Новообразование обнаружено в одном лимфатическом узле или в одном органе.
  • Вторая стадия. Злокачественные ткани в одной или нескольких группах лимфатических узлов на одной стороне тела.
  • Третья стадия. Пораженные лимфоузлы расположены по обе стороны диафрагмы.
  • Четвертая стадия. Распространение лимфомы на разные органы, включая селезенку, печень и легкие. Возможен рецидив метастаз в лимфоузлах после терапии.

Рецидив рака лимфоузлов может возникать и при достаточном лечении. Дело в том, что отдельные злокачественные клетки могут сохраняться в лимфатических узлах даже после облучения или химиотерапии, поэтому повторный рост опухоли невозможно гарантированно предотвратить. Онкологическим пациентам следует проходить обследования 1-2 раза в год после терапии для исключения возвращения болезни.


Симптоматическая картина может быть разнообразной. Большинство признаков, появляющихся даже на 2-3 стадии, не являются специфическими, поэтому при появлении любых симптомов со стороны иммунной системы следует обратиться к врачу.

Возможные проявления болезни:

  • Постоянная усталость.
  • Повышение температуры тела (лихорадка).
  • Обильное потоотделение в ночное время суток.
  • Нарушение дыхания.
  • Необъяснимая потеря веса.
  • Снижение настроения и апатия.

На поздних стадиях могут появляться признаки поражения других органов метастазами.

При обнаружении опухших лимфатических узлов или других признаков заболевания необходимо обратиться к онкологу. Во время приема специалист спросит о жалобах, изучит анамнестические данные для выявления предрасположенности к болезни и проведет физикальное обследование. С помощью пальпации можно легко обнаружить увеличенные лимфатические узлы. Следующим этапом диагностики будет проведение инструментальных и лабораторных исследований для уточнения типа и стадии заболевания.

Назначаемые диагностические процедуры:

  • Анализ крови для подсчета форменных компонентов и уточнения биохимических показателей.
  • Удаление пораженного лимфатического узла для микроскопирования тканей. Биопсия помогает определить гистологический тип опухоли, что очень важно для проведения лечения.
  • Биопсия красного костного мозга. С помощью иглы врач получает образец кроветворной ткани и направляет материал в лабораторию. Результаты помогают выявить причину и точную форму лимфомы.
  • Визуальная диагностика анатомических областей для выявления опухоли. Это компьютерная и магнитно-резонансная томография.

  • Хирургическое удаление опухоли.
  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия.
  • Таргетная терапия.
  • Костномозговая трансплантация.

Важно своевременно обратиться к онкологу при появлении первых симптомов, поскольку на ранних стадиях доступны более эффективные методы лечения, включая оперативное вмешательство.

Фолликулярная лимфома - вид рака крови. Это наиболее распространённая из безболезненных (медленно растущих) неходжкинских лимфом и вторая наиболее распространённая форма неходжкинских лимфом в целом. Лимфоциты с аномальным ростом клеток могут перемещаться по всему телу и образовывать опухоли, известные как лимфомы, в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, крови или других органах. Обычно она растет медленно, но в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз.


Рецидивирующая, или рефрактерная фолликулярная, лимфома возникает, когда рак не поддается первичному лечению или возвращается после периода ремиссии. Пациенты могут заметить следующие признаки: усталость, потерю аппетита или увеличение лимфатических узлов.

Рецидив фолликулярного рака

"Рецидив" - это термин, используемый для описания возврата заболевания после лечения. При раке фолликула это означает, что ненормальный рост клеток сначала улучшается, но затем возвращается после лечения. В результате вторичные методы лечения могут быть необходимы для лечения заболевания.

Рефрактерный фолликулярный рак

"Невосприимчивый" - это термин, используемый для описания заболевания, которое не поддается лечению. При раке фолликула это означает, что ненормальный рост клеток не улучшается в достаточной степени при начальном лечении ремиссии. В результате, вторичные методы лечения могут быть необходимы для лечения заболевания.

Факторы для принятия решения о лечении

Существует несколько факторов, которые будут влиять на решения о лечении пациента с рецидивирующим раком. Они включают:

Предыдущую схему лечения.

Продолжительность ремиссии от последнего лечения.

В большинстве случаев вторичное лечение должно отличаться от первоначального метода терапии, чтобы повысить вероятность успешной ремиссии.

Варианты лечения

Существует несколько способов лечения рефрактерной фолликулярной лимфомы, включая химиотерапию, облучение, моноклональные антитела и радиоиммунотерапию.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией аллогенных (полученных из донорского материала) стволовых клеток может быть эффективной при лечении для продления периода ремиссии.

Лучевая терапия включает использование радиационных волн, направленных на лимфому, чтобы разрушить раковые клетки и вызвать ремиссию.

Моноклональные антитела (антитела, вырабатываемые иммунными клетками, принадлежащими к одному клеточному клону, то есть произошедшими из одной плазматической клетки-предшественницы), такие как ритуксимаб (ритуксан), используемые отдельно или в комбинации с другими методами лечения, также могут быть эффективными.

Радиоиммунотерапия (одна или в сочетании с химиотерапией): включает облучение и иммунную систему для разрушения раковых клеток путем присоединения радиоактивного соединения к лекарству моноклональных антител, доставляя излучение непосредственно к клеткам лимфомы. Это происходит потому, что моноклональное антитело связывается с антигенным белком CD20 на поверхности клеток лимфоцитов.

Радиоиммунотерапевтические препараты эффективны для вызывания ремиссии, которая длится при правильном использовании. Коммерчески доступные препараты для радиоиммунотерапии включают в себя:

Йод 131 тозитумомаб (Бексар).

Y90 ибритумомабтиуксетан (Зевалин).

Трансформированная лимфома

Приблизительно у одной трети пациентов с фолликулярной лимфомой будет гистологическая трансформация, также известная как трансформированная лимфома. Этот тип лимфомы обычно более агрессивный и требует более активного подхода к лечению. Лечение может включать химиотерапию в высоких дозах в сочетании с лекарственными средствами с моноклональными антителами, такими как ритуксимаб. Альтернативные варианты лечения включают лучевую терапию и радиоиммунотерапию.

Читайте также:

Встройте "Правду.Ру" в свой информационный поток, если хотите получать оперативные комментарии и новости:

Подпишитесь на наш канал в Яндекс.Дзен или в Яндекс.Чат

Добавьте "Правду.Ру" в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google

Также будем рады вам в наших сообществах во ВКонтакте, Фейсбуке, Твиттере, Одноклассниках.


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Неходжкинские лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся моноклональной пролиферацией злокачественных лимфоидных клеток в лимфоретикулярных зонах, включая лимфоузлы, костный мозг, селезенку, печень и ЖКТ.

Заболевание обычно проявлявляется периферической лимфаденопатией. Однако при некоторых формах отсутствует увеличение лимфоузлов, но имеются аномальные лимфоциты в циркулирующей крови. В отличие от лимфомы Ходжкина заболевание характеризуется диссеминацией процесса на момент установления диагноза. Диагноз базируется на результатах биопсии лимфоузла или костного мозга. Лечение включает лучевую и/или химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток обычно выполняют как терапию спасения при неполной ремиссии или рецидиве заболевания.

Неходжкинская лимфома встречается чаще, чем лимфома Ходжкина. По частоте встречаемости в США она занимает 6-е место среди других онкологических заболеваний, и ежегодно регистрируется около 56 000 новых случаев неходжкинских лимфом среди всех возрастных групп. Однако неходжкинская лимфома представляет собой не одно заболевание, а целую категорию лимфопролиферативных злокачественных заболеваний. Уровень заболеваемости повышается с возрастом (медиана возраста составляет 50 лет).


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины неходжкинских лимфом

Большинство неходжкинских лимфом (от 80 до 85 %) происходят из В-клеток, в остальных случаях источником опухоли являются Т-клетки или натуральные киллеры. Во всех случаях источником являются ранние или зрелые клетки-предшественники.

Лейкозы и неходжкинские лимфомы имеют много общих признаков, так как и при той, и при другой патологии происходит пролиферация лимфоцитов или их предшественников. При некоторых видах неходжкинских лимфом клиническая картина, похожая на лейкоз с периферическим лимфоцитозом и вовлечением костного мозга, имеется у 50 % детей и 20 % взрослых. Дифференциальная диагностика может быть затруднена, но обычно у больных с вовлечением многих лимфоузлов (особенно медиастинапьных), небольшим количеством циркулирующих аномальных клеток и бластных форм в костном мозге ( 2 факторов риска, должно быть проведено более агрессивное или экспериментальное лечение. При индолентных лимфомах используется модифицированный международный прогностический индекс для фолликулярной лимфомы (FLIPI).

До настоящего времени остается проблемой своевременная диагностика злокачественных лимфом ввиду полиморфизма проявлений заболевания, возможности мультисистемного поражения и редкости пациентов с данной патологией в общей лечебной сети.

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – гетерогенная группа злокачественных новообразований лимфоретикулярной системы. По месту локализации опухолевого очага выделяют нодальное (лимфатические узлы), экстранодальное (другие органы и ткани) и сочетанное поражение. Среди экстранодальных локализаций превалируют органы желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), печень, селезенка, почки, легкие, костный мозг.

Поражение органов ЖКТ при НХЛ является одним из наиболее часто встречающихся экстранодальных вариантов. Среди всех злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта НХЛ составляются от 1 до 10%. С наибольшей частотой поражается желудок (50-75%), реже – тонкая (20–35%) и толстая кишка (5─10%).

Поражение желудка при НХЛ встречается как при изолированной, так и при сочетанной форме. У 2/3 больных опухоль пищеварительной трубки оказывается первым проявлением болезни (первичное экстранодальное поражение). Инфильтративная форма роста опухолей встречается в 50% случаев, экзофитная форма – в 20–25% случаев. Реже отмечаются смешанная и язвенная формы (менее 15% случаев каждая).

Характер поражения желудочно-кишечного тракта обусловливает высокую частоту осложнений (кровотечение, перфорация, перитонит, кишечная непроходимость), смертность при которых достигает 12–19%.

Приводим собственное наблюдение:
Пациент К., 21 год, 04.08.2011 обратился в приемное отделение РНПЦ РМиЭЧ с жалобами на общую слабость, тошноту, частый жидкий стул черного цвета, повышение температуры в течение одной недели. Со слов пациента, несколькими днями ранее в районной больнице, по месту жительства ему проводилось эндоскопическое исследование, при котором была выявлена острая язва желудка.

Из анамнеза известно, что в 1996 году в детском хирургическом центре г. Минска пациент был оперирован по поводу обтурационной кишечной непроходимости. При гистологическом исследовании операционного материала диагностирована лимфома. В дальнейшем проходил курсы химиотерапии на базе Республиканского научно-практического центра детской онкологии и гематологии.

В приемном отделении пациент был осмотрен дежурными терапевтом и хирургом. Госпитализирован в хирургическое отделение с диагнозом: Острая язва желудка, осложненная состоявшимся кровотечением. Постгеморрагическая анемия средней степени тяжести.

С целью верификации источника кровотечения пациенту была проведена эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), при которой имелась следующая картина:

Пищевод свободно проходим, слизистая эластичная, бледнорозовая. Кардия смыкается вяло.

12-перстная кишка свободно проходима, слизистая бледнорозовая, эластичная. В луковице имеются два узла до 0,4см и 0,6см, плотной консистенции, слизистая красная, рыхлая (Рис. 3). Выполнена биопсия слизистой узлов.

Заключение: Лимфома желудка, смешанная форма. Лимфома 12-перстной кишки.

Еще до получения результатов гистологического исследования, учитывая заключение ЭГДС, анамнез, клиническое течение заболевания пациенту был проведен ряд инструментальных методов исследования.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости выявлены: увеличение размеров печени, повышение эхогенности ее паренхимы, выраженная неоднородность эхоструктуры, наличие множественных гипоэхогенных образований с нечеткими неровными контурами максимальным размером до 2,9см, резкая деформация сосудистого рисунка; увеличение размеров почек с наличием в паренхиме гипоэхогенных участков с четкими неровными контурами размером до 2,5см; при осмотре желудка на фоне контрастной среды – неравномерное утолщение стенок до 1,5см, отсутствие перистальтики, неровность внутреннего контура, отсутствие дифференцировки слоев; наличие в левой подвздошной области неоднородного солидного образования размером до 2,7–2,4см, вероятно, исходящего из стенки сигмовидной кишки.

При рентгеновском двойном контрастировании желудка определялась инфильтрация дна и тела по большой кривизне, бугристость контура, деформация складок, отсутствие перистальтики в этих отделах (Рис. 4).

Патологогистологическое заключение: Диффузная мономорфная лимфоцитоподобная инфильтрация слизистой оболочки желудка и 12-перстной кишки, характерная для неходжкинской лимфомы.

Колоноскопия, ввиду очевидности опухолевого поражения ободочной кишки и отсутствия необходимости его морфологической верификации, не проводилась.

Данные эндоскопического и патогистологического исследований дали основание предположить рецидив неходжкинской лимфомы, а результаты ультразвукового и лучевых методов – мультисистемный характер поражения.

Пациент был переведен в областной онкологический диспансер для проведения курса химиотерапии.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - собирательный термин для разнородной группы лимфопролиферативных злокачественных новообразований с различными моделями поведения и реакцией на лечение. Перед началом лечения неходжкинские лимфомы необходимо правильно диагностировать, и только затем приступать к терапии. На лечение, направленное на лимфому Ходжкина, НХЛ не реагируют.

НХЛ, как правило, начинаются в лимфоидных тканях и могут распространиться на другие органы. Однако по сравнению с болезнью Ходжкина, НХЛ гораздо менее предсказуемы и имеют гораздо большую склонность к распространению в экстранодальные области тела. Прогноз зависит от гистологического типа, стадии и системы лечения.

Большинство НХЛ имеют В-клеточное происхождение. Соответственно, последующее описание лимфомы относится к В-клеточной НХЛ, хотя классификации этих новообразований могут включать все лимфопролиферативные заболевания. Кроме того, В-клеточная лимфома неуточненная может возникать у пациентов, ранее здоровых, и не возникает у пациентов с ВИЧ или другими иммунными условиями. НХЛ могут быть разделены на 2 общих прогностических группы: лимфомы обычные и агрессивные лимфомы.

Обычные лимфомы имеют относительно хороший прогноз, с медианной выживаемостью около 10 лет, но на поздних стадиях они, как правило, неизлечимы. На начальных стадиях (стадии I и II) пассивные НХЛ можно эффективно лечить с применением лишь одной лучевой терапии. Большинство безболезненных типов лимфом называются узловыми (или фолликулярными).

Агрессивный тип НХЛ имеет более короткую историю развития, однако и он излечим при помощи комбинирования химиотерапии и лучевой терапии.

Особое внимание необходимо при мультиагентной химиотерапии (использование нескольких препаратов). При возникновении неходжкинских лимфом часто наблюдаются сопутствующие заболевания, например, синдром лизиса, компрессии спинного мозга, обструкция мочеточника, лимфоматозный менингит и синдром верхней полой вены. По сравнению с другими злокачественными заболеваниями, неходжкинские лимфомы довольно часто характеризуются подобными сопутствующими болезнями.

В целом средняя выживаемость пациента при неходжкинской В-клеточной лимфоме составляет порядка 5 лет (60% больных), еще у 30% (с агрессивными подвидами лимфом) в течение 2 лет после лечения происходит рецидив. Риск рецидива есть как у пациентов с вялотекущей формой заболевания, так и с агрессивной. Основная масса рецидивов фиксируется на поздних стадиях заболевания или уже после периода ремиссии. Однако лечение может быть проведено повторно, пока гистологически опухоль остается низкосортной (не агрессивной). Агрессивные лимфомы чаще наблюдается у пациентов, инфицированных ВИЧ, и лечение этих больных требует особого внимания.

Классификация В-клеточных лимфом

В-клеточные опухоли, как правило, имитируют этапы нормальной дифференцировки В-клеток, а также сходство с нормальными клетками, поэтому они трудны в диагностике.

ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) в 2008 году в очередной раз пересмотрела классификацию В-клеточных злокачественных новообразований и условно разделила их на два типа: предшественники В-клеточных опухолей и зрелые В-клеточные опухоли. К незрелым опухолям относятся, например, лимфобластный лейкоз или лимфома с повторяющимися генетическими аномалиями. Многие виды заболеваний этой категории являются различными проявлениями одного и того же новообразования, например, хронический лимфолейкоз и В-клеточная лимфобластная лимфома - это различные проявления, как лимфобластная обычная лимфома и Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз. Для больных пациентов деление на подобные категории достаточно сложно для понимания, поэтому врачи пользуются четкими формулировками диагнозов, понятных для больных.

  • мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома/хроническая лимфоцитарная лейкемия;
  • В-клеточный лейкоз пролимфоцитарный;
  • лимфома зоны селезенки;
  • волосато-клеточный лейкоз;
  • лимфоплазматические лимфомы;
  • клеточные плазменные опухоли;
  • лимфомы слизистой лимфоидной ткани;
  • узловая лимфома;
  • фолликулярная лимфома;
  • первичная кожная фолликулярная клеточная лимфома;
  • диффузная большая В-клеточная лимфома;
  • первичная лимфома центральной нервной системы;
  • вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ);
  • лимфоматоидный гранулематоз;
  • первичная В-клеточная лимфома средотстения;
  • внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  • анапластическая лимфома киназы (ALK);
  • большая B-клеточная лимфома, вызываемая вирусом герпеса человека 8 (HHV-8);
  • лимфома Беркитта;
  • В-клеточные лимфомы неклассифицируемые, с особенностями, свойственными другим типам неходжкинских В-клеточных лимфом.

В-клеточные лимфомы являются причиной смерти около 5% населения США ежегодно. В других странах процент ниже, поскольку ниже и численность населения, однако в среднем показатель в процентном соотношении именно таков. Прогноз для НХЛ изменяется сообразно гистологии, стадии заболевания, ответа на терапию и других факторов, обусловленных Международным прогностическим индексом (IPI). Для подсчета IPI для пациента присваивается один балл за каждый из факторов оценивания, а именно:

  • возраст старше 60 лет;
  • общее состояние;
  • уровень лактатдегидрогеназы (при более, чем 1 единице);
  • III или IV стадия болезни;
  • пораженность других органов.

Симптомы В-клеточной лимфомы

Увеличение лимфатических узлов является наиболее распространенным проявлением лимфомы любого типа, в том числе и В-клеточной. Прочие симптомы обычно такие:

  • лихорадка;
  • ночная потливость;
  • потеря веса;
  • усталость, повышенная утомляемость;
  • зуд кожи (при кожных формах лимфом).

Кроме того, пациент может страдать от увеличения веса, изменений в состоянии нервной системы, увеличения печени и селезенки, отеков, болевых симптомов, одышки, боли в горле и многих других, отличающихся в зависимости от типа опухоли, симптомов.

  • одышка, боль в груди;
  • вздутие живота;
  • боли в костях;
  • снижение чувствительности отдельных конечностей или участков тела.

Диагностика и лечение

Прежде всего, необходима тщательная оценка всех неврологических симптомов, поскольку при агрессивных видах опухолей может активно нарушаться функция ЦНС. Частые сопутствующие заболевания: диабет, сердечная недостаточность, возможное наличие трансплантированных органов или раннее лечение другой формы рака. Большое значение имеет наследственная история раковых заболеваний, а также наличие родственников, которые могут послужить донорами для трансплантации костного мозга.

Большинство лимфом не имеют семейной модели развития, однако рак молочной железы, яичников, саркомы в семье могут быть факторами наследования генов-супрессоров опухолей. Первичная диагностика – это прежде всего медицинский осмотр. На первичном осмотре у пациента может быть выявлена высокая температура, тахикардия, угнетенность дыхания, анемия, сопровождающаяся бледностью кожи, кровоподтеки. Обследование также должно включать пальпацию всех лимфатических узлов, а также оценку состояния печени и селезенки. Фарингальные симптомы, увеличенная щитовидная железа часто свидетельствует о плеврите. Кроме того, подозрение на лимфому может быть подтверждено увеличением живота, яичек (у мужчин).

Осложнения при неходжкинских лимфомах:

  • лимфоматозный менингит;
  • синдром верхней полой вены;
  • двусторонняя непроходимость мочеточника;
  • подострая кишечная непроходимость;
  • парапарез средней компрессии нервных корешков;
  • компрессия спинного мозга;
  • патологические переломы длинных костей.

Медикаментозная терапия для разных этапов В-клеточной лимфомы

Начальный этап и II этап зрелой В-клеточной НХЛ

  • использование дозы радиации в количестве 2500-4000 сГр;
  • химиотерапия (монотерапия хлорамбуцилом, доксорубицином);
  • в редких случаях дополнительно лучевая терапия.

Начальный этап и II этап агрессивной В-клеточной НХЛ

  • лучевая терапия при дозе 3500-5000 сГр;
  • химиотерапия (препараты циклофосфамид, винкристин, преднизолон, блеомицин).

Неагрессивные неходжкинские лимфомы на этапах II / III / IV

  • введение алкилирующих агентов или пуриновых нуклеозидов;
  • комбинация химиотерапии и облучения;
  • трансплантация периферических стволовых клеток;
  • использование моноклональных антител, в том числе Ритуксимаба.

По материалам:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Macmillan Cancer Support
Cancer Research UK

Читайте также: