Кахексия при циррозе печени

Токсический цирроз печени представляет собой опасное заболевание, сопровождающееся рядом неприятных симптомов и приводящее к летальному исходу. Вылечиться от него нельзя. Однако, улучшить качество жизни и продлить его на несколько лет, вполне возможно. Для этого необходимо своевременно начать лечение и строго следовать всем рекомендациям врача.

Общие сведения о циррозе

Основными функциями печени являются образование желчи; дезинтоксикация; синтез белков крови; переработка солей тяжелых металлов; утилизация эритроцитов; поддержание обмена веществ и многое другое.

За все эти действия отвечают гепатоциты – клетки, из которых состоит печень. При развитии патологических процессов в организме и при воздействии на него некоторых факторов (например, длительный прием лекарств, злоупотребление алкоголем и т.д.), защитная оболочка клеточных структур повреждается, что, соответственно, ведет к нарушению их работы и дальнейшей гибели.

Когда происходит массовое уничтожение гепатоцитов, печень активизирует функцию самосохранения. Ей необходимо компенсировать свои объемы, и делает она это путем формирования фиброзной ткани. Иными словами, орган начинает работать против себя, сам того не понимая. Таким образом, в нем происходят необратимые процессы, которые в дальнейшем становятся причиной возникновения на его поверхности узлов и рубцов. Так и развивается цирроз.

Он имеет несколько разновидностей, среди которых находится и токсичная форма. Ее симптоматика не отличается от прочих вариантов болезни. Но причины ее возникновения и тактика лечения имеют уже совершенно другое направление.

Что такое токсический цирроз

Данная патология представляет собой тяжелое прогрессирующее заболевание, характеризующееся замещением гепатоцитов фиброзной тканью. Активатором этих процессов является интоксикация организма, которая происходит на фоне воздействия на клетки печени химикатов, этилового спирта и веществ, выделяемых вирусными агентами в процессе жизнедеятельности.

Токсичный цирроз в основном выявляется у людей в возрасте 35-60 лет. Причиной тому часто становится алкоголизм и гепатит. У детей он диагностируется крайне редко и у них чаще всего развитие данной болезни происходит в результате прохождения длительных медикаментозных курсов и химиотерапии.

Совет! Печень обладает высокой способностью к саморегенерации. Чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование патологии, достаточно устранить воздействие негативного фактора на организм. Избавиться таким образом от этого недуга нельзя, но можно улучшить общее состояние больного и увеличить продолжительность жизни.

Проявляется цирроз различными симптомами, выраженность которых напрямую зависит от степени распространенности патологического очага, возрастной категории больного, наличия других заболеваний и производимого лечения.

Протекание токсического цирроза происходит в несколько этапов, для каждого из которого характерна своя клиническая картина. И в этом заключается вся сложность своевременной диагностики болезни, ведь когда еще есть все шансы предотвратить ее дальнейшее прогрессирование, состояние человека остается в норме, и он не обращается за помощью к врачу. А при наличии выраженной клиники, как правило, становится поздно. Итак, медики выделяют 4 стадии данного недуга:

1. 
   Компенсационная. В печени только начинают активизироваться процессы замещения гепатоцитов фиброзной тканью. Симптоматика практически отсутствует, лишь иногда больной может замечать слабость и повышение субфебрильной температуры. Связано это с воспалением клеток печени и ослабеванием ее дезинтоксикационной функции.
2. Субкомпенсационная. Характеризуется прогрессивным разрастанием патологических очагов и возникновением первичных симптомов (болей, желтухи, изменением состава крови и т.д.).
3. Декомпенсационная. На этой стадии цирроза более 70% площади печени занимают рубцы и узлы. Орган перестает справляться со своими обязанностями, у человека развивается почечная недостаточность, наблюдается сильная интоксикация, повышаются риски наступления комы.
4. Термальная. Последний этап развития болезни, приводящий к гибели пациента.

При отсутствии должного лечения переход от одной стадии к другой происходит очень быстро. Поэтому не стоит затягивать с визитом к врачу и игнорировать его рекомендации. Такие действия могут привести к серьезным последствиям.

Причины развития

Спровоцировать развитие токсичного цирроза могут различные факторы. Главную роль в этом деле играет интоксикация организма, которая возникает на фоне воздействия химических веществ. В основном же, провокаторами болезни становятся:

• алкогольная зависимость;
• яд грибов;
• гепатотоксичные вещества, содержащиеся в некоторых медикаментах, промышленных продуктах и т.д.;
• лекарственная интоксикация, возникающая в результате неправильного или длительного приема препаратов;
• ртуть, свинец, кадмий.

Особое внимание следует уделить медикаментам, так как в 60% случаях именно они являются причиной развития токсичного цирроза. Опасность представляют средства, которые применяются пусть и не в больших количествах, но систематически. К ним относятся:

Не менее опасными являются лекарства, назначаемые для лечения туберкулеза. Они могут привести к возникновению гепатита, который также может активизировать патологические процессы в клетках печени.

Некоторые люди, вместо того, чтобы обращаться за помощью к врачам, занимаются самолечением, прибегая к средствам нетрадиционной медицины, употребляя различные отвары и настои. А ведь при неправильном расчете дозировок они тоже несут угрозу для здоровья. В травах содержатся химические вещества, которые пагубно действуют на клетки печени. Корень валерианы, омела, дубровник, сена, чапараль, живокост – эти растения содержат в себе высокую концентрацию ядов, и их регулярное применение может легко привести к возникновению цирроза.

Симптоматические проявления

На начальных этапах развития болезни клиническая картина отсутствует. Лишь иногда человек может испытывать тошноту, головную боль и слабость. Однако, такие симптомы, как правило, воспринимаются за усталость, переедание, недосып и т.д., поэтому обращаться к врачу никто не спешит. При этом, данная клиническая картина может наблюдаться на протяжении длительного времени, пока функциональность печени не будет нарушена полностью.

Когда же большая часть органа покрывается рубцовой и фиброзной тканью, появляются выраженные симптомы:

• ухудшение аппетита;
• шелушение и зуд кожи;
• пожелтение склер и слизистых рта;
• увеличение селезенки и печени (отчетливо отмечается при пальпации);
• снижение мышечного тонуса;
• уменьшение массы тела;
• боли в области правого подреберья;
• изменение цвета мочи и кала;
• носовые кровотечения.

На последних стадиях цирроз в 90% случаях протекает с осложнениями, в роли которых часто выступают асцит и перитонит. При первом заболевании у человека происходит скопление жидкости в брюшной полости. При этом живот надувается, как шар, и на нем появляется венозная сетка. Для второй патологии характерны следующие симптомы:

• высокая температура;
• помутнение сознания;
• озноб;
• слабость;
• боли в животе.

Выраженность клинической картины напрямую зависит от стадии болезни и других недугов, которыми она дополняется. При этом немаловажную роль играет образ жизни пациента и условия, в которых он обитает.

Возможные осложнения

Цирроз – это хроническое заболевание, не поддающееся лечению. При его развитии в печени активизируются необратимые процессы, которые постоянно прогрессируют. Это, в свою очередь, приводит к возникновению других болезней. Среди них самыми распространенными являются:

• асцит;
• внутренние кровотечения;
• перитонит;
• токсическая энцефалопатия.

Данные патологии являются опасными и в разы сокращают продолжительность жизни больного. Облегчить состояние пациента при их развитии позволяет только своевременная диагностика и применение правильной тактики лечения.

Диагностические процедуры

Чтобы назначить соответствующее лечение, необходимо удостовериться в правильности поставленного диагноза. С этой целью после визуального осмотра пациента и пальпации, врач рекомендует обследование, которое включает в себя:

• 
  клинический анализ мочи и крови;
• печеночные пробы;
• коагулограмму;
• УЗИ органов брюшной полости;
• КТ;
• МРТ;
• рентген.

Патологические процессы, происходящие в печени при токсичном циррозе, могут являться провокаторами формирования злокачественных опухолей. Для их выявления используется не только компьютерная диагностика, но и пункционная биопсия.

Лечебная тактика

Сложность лечения токсичной формы цирроза заключается в том, что при его развитии запрещается осуществлять прием каких-либо препаратов. Гепатопротекторы и энтеросептики – это единственные медикаменты, которые можно использовать в качестве терапии, так как они обеспечивают выведение из организма аммиака и прочих вредных веществ. Если основное заболевание сопровождается гепатитом, дополнительно применяются противовирусные средства.

При развитии асцита осуществляют откачку жидкости. Иногда выполняется парацентез и клеточное лечение. В тяжелых случаях показана трансплантация органа.

Диета

Так как при токсичном циррозе нельзя осуществлять прием препаратов, единственный способ, который позволит хоть немного затормозить его прогрессирование — диета. Ее суть заключается в снижении нагрузки на печень. Для этого больному необходимо отказаться от алкоголя, свести к минимуму употребление соли (не более 3 г в сутки) и жирных, жареных, копченых блюд.

Также рекомендуется устранить из ежедневного рациона:

• кофе;
• какао;
• шоколад;
• кондитерские изделия;
• маринады;
• газировку.

Важным моментом является не только корректировка питания, но и соблюдение режима. По возможности кушать следует в одно и то же время небольшими порциями около 4-5 раз в день. Последний прием пищи должен осуществляться не позднее, чем за 2 часа до сна.

Сколько живут с токсичным циррозом?

К сожалению, это заболевание не поддается лечению. Избавиться от него невозможно. Даже при проведении трансплантации печени, риски его повторного возникновения остаются очень высокими.

Определить точную продолжительность жизни человека с данной патологией сложно, так как здесь все зависит от совокупности сразу нескольких факторов:

• возраста;
• наличия осложнений;
• стадии болезни и момента начала ее лечения.

Говоря о токсическом циррозе печени и сколько живут с ним, следует отметить, что от начала развития заболевания до летального исхода может пройти 10-15 лет. Однако, возникновение на его фоне асцита сокращает продолжительность жизни на 5-7 лет, а если человек впадает в кому, смерть наступает спустя 1-5 недель.

Важно знать! Данная патология является опасной и требует постоянного врачебного контроля. Единственный способ избежать ее развития – отказ от алкоголя, правильный прием препаратов, соблюдение техники безопасности на промышленных предприятиях, умеренные физические нагрузки и т.д.

Помните, цирроз не излечим. И если профилактические мероприятия не дали положительного результата, то для облегчения состояния и улучшения качества жизни, нужно строго следовать всем рекомендациям терапевта. Их игнорирование и проведение самолечения значительно усугубляет течение болезни.

. или: Истощение, гипотрофия, нутритивная недостаточность, общая атрофия

Кахексия – это состояние крайнего истощения организма. Заболевание характеризуется резким похуданием (снижением индекса массы тела (ИМТ — соотношение веса и роста) менее 16-17 кг/м 2 ), выраженной общей слабостью, замедлением всех физиологических процессов, изменением психики (нарушения сознания, депрессии). Встречается при различных заболеваниях и требует незамедлительного обращения к врачу.

• Мужчины
• Женщины
• Дети
• Беременные
• Акции

• Симптомы
• Формы
• Причины
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения и последствия
• Профилактика

Симптомы кахексии

• Снижение массы тела. Кахексия наблюдается при понижении массы тела менее, чем на 70% от должной, а также снижение индекса массы тела (ИМТ — соотношения веса и роста) менее 16-17 кг/м 2 .
• Слабость, нарушение сна (сонливость днем и бессонница ночью), снижение работоспособности.
• Мышечная слабость, снижение переносимости физической нагрузки.
• Склонность к частым (рецидивирующим) инфекциям.
• Бесплодие, снижение либидо (полового влечения), импотенция (половое бессилие).
• Гиповитаминоз (снижение содержания и поступления витаминов в организм).
• Сухость кожи, слизистых оболочек.
• Выпадение волос и ломкость волос, ногтей.
• Склонность к гипотонии (снижению артериального давления).
• Отеки.
• Депрессивные состояния, плаксивость, плохое настроение.
• Психические и неврологические нарушения: обмороки, тяжелые нарушения сознания вплоть до коматозного (кома – тяжелое состояние, связанное с угнетением центральной нервной системы, приводящее к потере сознания и нарушению функций жизненно важных органов) состояния, параличи (отсутствие движений) и др.

Формы

Выделяют 2 формы кахексии:

• первичную (экзогенная) — при низком поступлении пищи в организм или в том случае, если ее энергетическая и питательная ценность низки;
• вторичную (эндогенная) — является осложнением различных заболеваний.

Причины

Основные причины кахексии следующие.

Врач терапевт поможет при лечении заболевания

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) стал снижаться вес, за какой период времени, с чем пациент связывает это, произошло ли снижение массы тела из-за голодания, придерживается ли пациент диет, постов и др.).
• Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента онкологические заболевания, проходил ли лечение по поводу опухолей, были или есть сейчас хронические заболевания, инфекции, были ли операции, травмы и др.).
• Физикальный осмотр. Отмечается выраженная худоба, обязательно измерение массы тела, индекса массы тела (соотношение веса и роста), толщины подкожной жировой клетчатки, оценивается тургор (упругость) кожных покровов, слизистых оболочек, измеряется мышечная сила, степень нарушения сознания и др.

Кахексия – это серьезное состояние, которое требует обследования и лечения в условиях стационара.

Изменения лабораторных и инструментальных данных разнообразны, поэтому для того чтобы вылечить ее, нужно установить причину, степень развития полиорганной недостаточности (нарушение функции со стороны многих органов и систем организма).

Требуется проведение всех методов обследования, в том числе:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• посев крови при подозрении на сепсис (заражение крови);
• общий анализ мочи;
• ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), рентгенологическое исследование, эзофагогастродуоденоскопия и др.

Возможны также консультации гастроэнтеролога, эндокринолога, хирурга, онколога, невролога, психиатра.

Лечение кахексии

Лечение кахексии обычно проводят в стационаре под контролем врача. Прежде всего необходимо выявить причину и назначить лечение основного заболевания, которое привело к развитию кахексии.

• Полноценное питание. Лечение начинают обычно с назначения смесей, сбалансированных по содержанию питательных веществ, витаминов, микроэлементов. Введение веществ может быть:
  • энтеральным (при котором пища попадает непосредственно в желудочно-кишечный тракт);
  • парентеральным (питательные вещества минуют желудочно-кишечный тракт, обычно назначают внутривенные инфузии (вливания)). Парентеральное питание рекомендуется при выраженном истощении, онкологических заболеваниях, тяжелых инфекциях, после лечения онкологических заболеваний, при нарушениях глотания (психические заболевания, отказ от пищи, тяжелые коматозные состояния (кома — тяжелое состояние, связанное с угнетением центральной нервной системы, приводящее к потере сознания и нарушению функций жизненно важных органов)).

• Поливитаминные препараты для лечения гиповитаминоза (дефицита витаминов в организме).
• Ферментные препараты (для улучшения пищеварения).
• Антибактериальная терапия (при лечении инфекционных заболеваний).

К лечению можно добавлять гормоны роста, стимуляторы аппетита, гормональные препараты, однако их эффективность не доказана.

Осложнения и последствия

Чаще всего кахексия является осложнением других заболеваний. Но и сама она может приводить к возникновению болезней.

Резко выраженную длительную и нарастающую худобу называют кахексией.

Кахексия сопровождается общей слабостью, бледностью кожных покровов или анемией, серостью и низким тургором кожных покровов, иногда отеками.

При кахексии в первую очередь следует подумать о возможности злокачественной опухоли. Кахексия может быть вызвана также тяжелой формой туберкулеза, нервной анорексией, лейкозами, лимфогранулематозом, миеломой, морфиниз­мом и алкоголизмом.

Состояние кахексии может развиваться при атеросклерозе, заболеваниях по­чек, декомпенсированном сердечном заболевании, болезни Аддисона, гипертиреозе, циррозе печени. Затяжные инфекционные процессы (например, малярия, хроническая дизентерия) также могут приводить к кахексии. Кахексию вызыва­ет всякое заболевание, которое препятствует использованию питательных ве­ществ (опухоль пищевода, стеноз привратника желудка, спру, язвенный колит), и сам процесс длительного голодания.

Состояние тяжелой кахексии, вызванное злокачественным новообразованием, опытный врач распознает сразу по характерным симптомам. Так как состояние тяжелой кахексии, как правило, наблюдается в тех случаях, при которых опухоль уже неоперабельна или уже развились метастазы, то диагнос­тического значения это состояние почти не имеет.

Но если кахексия не резко выражена, то она может быть и не связана с наличием опухоли. Очень трудно описать состояние, характерное для опухолей; оно только отчасти проявляется в исхудании больного, в тусклой бледности кожных покровов, в выражении лица, отражающем тяжелое состояние, в отвращении к пище, общей слабости. Поэтому неправильно ставить диагноз опухолевого заболевания только на ос­новании вида больного, очень сходное состояние наблюдается и при кахексии неопухолевого происхождения.

На последней стадии туберкулеза, особенно при туберкулезе кишечника, для развивающегося состояния кахексии характерны следующие симптомы:

• лихорадочный блеск глаз,
• экзофтальмия,
• симптом Грефе,
• расширенные зрачки,
• лохорадочный румянец на бледном лице,
• кашель с мокротой или понос.

В на­стоящее время такая стадия туберкулеза наблюдается редко.

Желтый оттенок кожи при уремической кахексии, вызванной функциональ­ной недостаточностью почек, связан отчасти со спазмом прекапилляров кожи и анемической бледностью кожных покровов, а отчасти вызван окислением урохромогена и урохром в коже. Это состояние нетрудно распознать на осно­вании данных анализа мочи, повышения содержания остаточного азота, ха­рактерной картины глазного дна, гипертонии, уремического зловония.

При циррозе печени истощение больного вплоть до кахексии резко не соот­ветствует большому животу, увеличение которого вызвано увеличенной печенью или большой селезенкой, а чаще всего — асцитом.

Кожа при кахектической стадии цирроза печени, как правило, желтая вследствие повышенного содержания желчных пигментов или коричневато-серовато-желтая. Это со­стояние в первую очередь распознается по наличию асцита и других признаков застоя в системе воротной вены (например, по расширению вен стенки живота).

Иногда цвет кожи кахектичного больного напоминает соломенно-желтый или светло-лимонный цвет кожи больных, страдающих пернициозной анемией, однако последние никогда не бывают кахектичными.

Кахектичными становятся и больные, долгое время страдающие лейкозом. В этих случаях постановка диагноза облегчается данными исследования картины крови, обнаружением увеличения печени и селезенки или пальпируемым увеличением лимфатических узлов.

Сужение привратника желудка, вызывающее эксикоз, приводит к значитель­ному истощению больного, и к состоянию, подобному кахексии, причем даже в тех случаях, когда стеноз имеет неопухолевое происхождение.

Кахексия соп­ровождается сухостью кожи, полной потерей кожного тургора, мучительной сухостью слизистой языка и рта, понижением артериального давления, сниже­нием содержания натрия в сыворотке крови и признаками внепочечной уремии. Диагноз ставится на основании наличия рвоты у больного, видимых контуров желудка, видимой перистальтики, а позднее — на основании развития атонии желудка. Наиболее точный диагноз позволяет поставить рентгеноконтрастное исследование пассажа желудочно-кишечного тракта.

У пожилых больных кахексию ракового происхождения может симулиро­вать атеросклероз. Больные с соответствующими признаками атеросклероза мозга или склероза коронарных сосудов, как правило, пожилые люди, и могут быть очень худыми. Злокачественную опухоль можно исключить только в том случае, если исследование крови не обнаружит повышенной скорости оседания эритроцитов (СОЭ), и результат исследований предстательной железы, печени, костей, легких, носо­глотки на наличие карциномы отрицательный.

Причиной развития кахексии в этих случаях отчасти является нарушение питания всех тканей и кожи вследствие поражения малых сосудов и капилляров, отчасти же — поражение сосудов цент­ральной нервной системы, которое вызывает клиническую картину, сходную с таковой при нервной анорексии. Длительная сердечная декомпенсация также приводит к возникновению симптомов кахексии.

Вероятно, эти случаи были ско­рее случаями нервной анорексии. Синдром Шихена, развивающийся вследствие некроза гипофиза после родов, протекает с гипотиреозом, больная кажется полной. У резко исхудавших больных нервной анорексией вторично может развиться синдром гипофункции передней доли гипофиза. В этих случаях задачей дифференциального диагноза является различение первичного и вторич­ного гипопитуитаризма.

Препубертатная форма пангипопитуитаризма сопровождается карликовос­тью. Постпубертатная форма этого состояния может развиваться в результате хромофобной аденомы, некроза гипофиза, после родов (синдром Шихена), краниофарингеомы или быть следствием поздней стадии акромега­лии, механического разрушения гипофиза, гипофизэктомии.

Клинические симп­томы указывают на снижение функции различных эндокринных желез, завися­щих от гипофиза. У женщин с синдромом Шихена менструация после родов не возобновляется, кормление грудью невозможно, обычно наблюдается слабость, плохое настроение, апатия, половое влечение исчезает, половые органы атро­фируются, кожа становится сухой, истончается, волосы на голове, лобке и в подмышечных впадинах выпадают, ногти становятся ломкими, больные плохо переносят холод. Начальные симптомы заболевания часто кажутся функцио­нальными, тем более, что пациенты имеют здоровый вид, вследствие гипотире­оза лицо становится полным.

Лабораторные признаки этого состояния следующие: содержание 17-кетостероидов, 17-кетогеностероидов, свободных кортикоидов в моче снижается, но при введении адренокортикотропного гормона (АКТГ) содер­жание этих веществ может быть повышено. В плазме крови содержание кортикоидов снижено, проба с метопироном отрицательна. Количество йода, связанного с белками плазмы, умень­шается, как и его депонирование в щитовидной железе, однако эти данные после дачи боль­ным тиреотропного гормона нормализуются. Содержание холестерина в сыворотке повыша­ется, а содержание сахара в крови чаще всего уменьшается, после нагрузки сахаром кривая плоская. Гонадотропин в моче не выявляется.

Если при снижении или прекращении функции гипофиза наблюдается пре­валирование какого-либо симптома, вызванного недостатком того или иного тропного гормона, то говорят о гипофизарном гипотиреозе, о гипофизарной гипоадрении, о гипофизарном гипогонадизме.

Эти состояния следует дифференцировать от первичной гипофункции периферических желез (первичного гипотиреоза, болезни Аддисона, первичного гипогонадизма). Наилуч­шим методом дифференциации служит проба с введением тропного гормона. Если содержание 17-кетостероида или гидроксикортикоида в моче не повыша­ется даже под влиянием дачи адренокортикотропного гормона (АКТГ), а связывание йода с белками сыворотки и отложение его — под влиянием тиреотропного гормона, и функция половых же­лез после дачи гонадотропного гормона не улучшается, то речь идет о первичном заболевании периферических желез, в обратном случае — об их гипофизариой гипофункции.

В настоящее время уже известны факторы, стимулирующие выделение гипофизарных гор­монов, поэтому начали распознавать диэнцефальные формы гипопитуитаризма, были разработаны пробы, помогающие исследовать эту клиническую картину.

О функции передней доли гипофиза и в настоящее время лучше всего судить на основании данных, полученных с помощью пробы с метопироном.

Метопирон в результате блокирования 11-бета-гидроксилазы препятствует продукции кортизола надпочечниками. При недостатке кортизола функция передней доли гипофиза и продукция таких веществ в коре надпочечников, на синтез которых не влияет метопирон, повышаются. Таким образом, у здоровых людей выделе­ние 17-гидроксикортикоидов с мочой повышается в два раза.

Наиболее достовер­ные сведения дает определение кетогенных стероидов. При снижении функции передней доли гипофиза вышеуказанных симптомов не отмечается. Отсутствует повышение содержания 17-гидроксикортикоидов под влиянием метопирона и при опухолях коры надпочечников; опухоли продуцируют кортизол и в такой мере тормозят продукцию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что даже под влиянием метопирона не про­исходит повышения его продукции.

При проведении пробы после исследования содержания 17-гидроксикортикоидов в моче больному в течение 48 часов через каждые 4 часа перорально дается 750 мг метопирона. Исследование суточной мочи на 17-гидроксикортикоиды (и 17-кетостероид) выявляет, по крайней мере, двукратное повышение выделения этих веществ во время и после применения метопирона.

Заболевание, развивающееся в результате нарушения оттока желчи, называется билиарным циррозом печени. Как правило, патология протекает на фоне холестаза и поражения желчевыводящих протоков. Нередко болезнь имеет аутоиммунный характер. В группе риска чаще всего оказываются женщины после 40 лет. Симптоматика данного заболевания проявляется с момента разрушения паренхимы печени. При билиарном циррозе здоровые гепатоциты замещаются фиброзной тканью, что при отсутствии своевременного лечебного подхода приводит к наступлению печеночной недостаточности.

Что представляет собой это заболевание

Аутоиммунная патология печени

О первичном типе цирроза говорят тогда, когда природа происхождения и развития патологии остаются невыясненными даже после тщательного обследования. Такой тип болезни развивается на фоне хронического воспаления в желчных путях и не имеет яркой клинической выраженности. Первичный или, как его еще называют, аутоиммунный билиарный цирроз печени нередко является следствием холангита, развивающегося, в свою очередь, на фоне острого холестаза и некроза печеночных клеток.

Ученые давно пришли к выводу, что благоприятными условиями для этого заболевания служат такие серьезные нарушения в организме, как:

• склеродермия;
• васкулит;
• целиакия;
• сахарный диабет.

Вероятные причины

Билиарный цирроз печени первичного типа всегда является следствием аутоиммунных сбоев в организме. Кроме того, предрасполагающими факторами, увеличивающими шансы на возникновение этого заболевания у женщин и мужчин, считают:

• генетическую предрасположенность;
• ослабленный иммунитет;
• наличие инфекционных очагов в организме;
• вирус герпеса и Эпштейна — Барр.

Вторичный билиарный цирроз печени

Это результат закупорки желчных протоков, вызванной ростом доброкачественной или злокачественной опухоли, врожденной аномалии. При отсутствии лечения желчнокаменной болезни, впрочем, как и после хирургического вмешательства, которое влечет за собой неизбежное образование рубцов на печени, шансы на развитие цирроза возрастают. Если на желчные протоки оказывается давление расположенными рядом лимфатическими узлами (например, при лимфадените или же панкреатите), прогрессирования болезни редко удается избежать.

Стадии развития патологии

Вне зависимости от типа заболевания выделяют несколько стадий развития патологического процесса:

1. Дуктальная степень. Сначала возникает кратковременное нарушение циркуляции желчи по протокам. Симптомы билиарного цирроза печени на данном этапе отсутствуют, а потому за помощью к врачам пациенты не обращаются, тем самым теряя драгоценное время. Ведь лечение на первой стадии будет максимально эффективным.
2. Дуктуллярная степень. На данном этапе продолжительное воздействие на протоки приводит к нарушению их проходимости, следствием чего становится развитие воспаления и разрастание фиброзной ткани на месте здоровых гепатоцитов. Орган постепенно утрачивает функциональность.
3. Стадия фиброза. Третья степень тяжести заболевания характеризуется склерозированием желчных путей, что провоцирует некроз гепатоцитов и дальнейшее замещение поврежденных клеток. На данном этапе болезнь невозможно не заметить, признаки билиарного цирроза печени приобретают выраженный характер.
4. Стадия цирроза. Четвертая степень – это непосредственное развитие печеночной недостаточности. В этой фазе цирроз особенно опасен и представляет реальную угрозу жизни пациента, а потому требует незамедлительного медицинского лечения.

Клиническая картина: самые первые симптомы

В целом изменения, которые происходят с печению пациента, практически идентичны, вне зависимости от того, вторичный это или первичный билиарный цирроз печени. Клинические рекомендации, которые гепатологи дают своим больным, зависят в основном от стадии развития болезни. Например, на дуктальной фазе основными проявлениями цирроза считают:

• желтизну кожных покровов;
• потемнение эпидермиса на сгибающихся участках;
• сильный зуд по всему телу (может быть единственным симптомом на протяжении нескольких месяцев или лет);
• формирование своеобразных бляшек на коже век (ксантелазм).

Последний признак билиарного цирроза наблюдается у преимущественной части пациентов, обращающихся к врачу с данным диагнозом. Кроме того, при болезни печени многие пациенты отмечают общее недомогание, боль в мышцах, слабость, дискомфорт с правой стороны и горький привкус во рту, особенно по утрам. Развитие цирроза неминуемо влечет за собой увеличение органа, обнаружить которое сможет любой терапевт и гепатолог при пальпации.

Специфические признаки патологии

На последующих стадиях патология прогрессирует быстрее, ее проявления становятся заметнее. Усиливается зуд – по отзывам пациентов, от него нет спасения ни днем, ни ночью. Многие принимают этот симптом за аллергическую реакцию организма, однако со временем зудящие участки грубеют, становятся толще. Сначала изменения происходят только на ладонях и ступнях, позже специфическая сыпь покрывает все тело с головы до ног. По мере прогрессирования болезни возникают и другие симптомы. Лечение билиарного цирроза печени на последних стадиях включает в себя симптоматическую терапию, которая помогает бороться с такими проявлениями:

• снижение работоспособности;
• ухудшение аппетита;
• резкая потеря веса.

Увеличение размеров печени и селезенки приводит к появлению сильных болей в области правого подреберья. Из-за расширения вен желудка и пищевода у пациентов часто появляются кровотечения. Разумеется, нарушается и сам пищеварительный процесс. При циррозе питательные вещества и витамины не усваиваются в достаточной мере, развивается гломерулонефрит, пневмосклероз, отмечаются сбои в работе эндокринной системы.

Терминальная стадия

На четвертой стадии состояние больного ухудшается из-за печеночной недостаточности, потому он нуждается в срочных реанимационных мероприятиях. Нередко единственным способом спасти пациента является трансплантация органа. Признаками отказа работы печени служат следующие симптомы:

Наиболее опасными осложнениями болезни является энцефалопатия, асцит, кишечные кровотечения, кома. Смертность среди больных билиарным циррозом печени на последней стадии особенно велика.

Как распознать болезнь, диагностика

Шансы на поправку во многом зависят от того, своевременно ли было обнаружено заболевание. Наиболее утешительный прогноз имеют те пациенты, у которых цирроз был обнаружен на начальных стадиях, поэтому крайне важно провести комплексную диагностику и поставить правильный диагноз как можно раньше. Чтобы определить заболевание, врач детально изучает жалобы и собирает анамнеза больного, оценивает полученные результаты инструментальных и лабораторных исследований.

В ходе диагностики принципиальное значение имеет дифференциация билиарного цирроза от других болезней печени и системы ЖКТ, а также выяснение причин, повлекших за собой развитие патологического процесса. Результаты анализов крови при первичной и вторичной форме заболевания никаких отличий не имеют, поэтому для постановки диагноза потребуется провести несколько инструментальных процедур:

• УЗИ;
• МРТ и КТ;
• холангиографию;
• биопсию.

Решение о тактике лечения патологии принимает только лечащий врач после прохождения пациентом диагностики. При билиарном циррозе печени возможно два варианта борьбы с заболеванием: хирургический и консервативный. Выбор оптимального плана лечения зависит от причины болезни и ее клинической картины.

Особенности питания

Прежде чем говорить о препаратах, которые назначают пациентам с билиарным циррозом печени, особое внимание следует уделить коррекции рациона. Пациентам рекомендуют соблюдать специальную диету, подразумевающую сбалансированное потребление углеводов, жиров и белков. Считается, что при этом заболевании больному необходимо делать упор на употребление жидкости и растительной клетчатки.

• Умеренное присутствие белков и углеводов в пище.
• Сокращение содержания жира в суточном меню.
• Все блюда должны проходить тепловую обработку одним из разрешенных способов (варка, запекание, реже – тушение). При этом овощи необходимо протирать, если они обогащены клетчаткой.
• Мясо кушать нужно обязательно, но при этом врачи рекомендуют его мелко рубить.
• Жарить овощи и мучные изделия нельзя.
• При диете №5 нежелательно кушать холодные блюда.
• Пациенту с циррозом полностью противопоказаны продукты с большим содержанием пищевых кислот (щавелевой, лимонной, фруктовой и т. д.).
• Ни в коем случае нельзя употреблять еду, провоцирующую вздутие кишечника и содержащую грубую клетчатку.
• Потребление соли следует свести к минимуму.

В течение дня должно быть не менее пяти приемов пищи, оптимальный объем порций – 200-250 г. Натощак нужно обязательно пить воду. В случае стеатореи количество жиров необходимо снизить до 40 г в сутки и принимать ферментные лекарственные средства.

Консервативное лечение препаратами

Схема терапии во многом будет зависеть от того, какая именно форма болезни диагностирована у больного. Если это первичный билиарный цирроз печени, клинические рекомендации составляются исходя из острой необходимости снижения концентрации билирубина, щелочной фосфотазы и холестерина в крови. С данной целью принимают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Если заболевание находится на стадии разрастания соединительной ткани, специалисты назначают противофиброзные препараты.

Как справиться с зудом

Как известно, цирроз с трудом поддается лечению. Но даже если болезнь обнаружена на терминальной стадии, важно сделать все для улучшения качества жизни пациента и избавить его от дискомфортных симптомов. Так, для уменьшения зуда необходимо:

• носить одежду из натуральных тканей (преимущественно лен и хлопок);
• не допускать перегрева;
• принимать содовые ванны умеренной температуры (до +30 °С).

Уменьшить проявления зуда можно с помощью следующих препаратов:

Статики и иммуносупрессоры

В некоторых случаях регрессия зуда наступает в результате проведения плазмафереза, а уменьшить гиперпигментацию можно за счет ежедневных кратковременных процедур УФ-облучения. Чтобы замедлить другие патологические процессы первичного или вторичного билиарного цирроза, больному назначают иммуносупрессивные лекарства (гормоны и цитостатики):

При вторичной форме заболевания в первую очередь необходимо нормализовать отток желчи. Сделать это можно либо с помощью эндоскопа, либо путем стандартного проникновения в брюшную полости. Если выполнение ни одной из указанных манипуляций оказывается невозможным, пациенту назначают антибиотики, чтобы притормозить прогрессирование патологии. При подозрении на развивающийся асцит схему лечения дополняют диуретиками, а на фоне серьезных осложнений единственным и целесообразным вариантом лечения становится пересадка донорского органа.

Показания к пересадке донорской печени

Трансплантация – это радикальный способ лечения. Как правило, решение в пользу проведения операции принимается консилиумом врачей при появлении:

• варикозного расширения вен желудка и пищевода, кровотечения;
• печеночной энцефалопатии;
• асцита;
• кахексии;
• спонтанных переломов по причине развивающегося остеопороза.

После хирургического лечения билиарного цирроза печени рецидив возможен в 10-15% случаев. Свести к минимуму вероятность повторного развития болезни помогают современные иммуносупрессоры. Такие лекарства пациенты вынуждены принимать до последних дней.

Другие хирургические манипуляции

Говоря о вторичном билиарном циррозе, стоит отметить, что чаще всего больным показано удаление желчного пузыря (холицистэктомия), которое позволит избежать застойных процессов в протоках и предотвратить появление характерной симптоматики. В случае обнаружения доброкачественной или злокачественной опухоли, которая препятствует оттоку желчи, образование по возможности удаляют. При первичном типе цирроза пациентов оперируют по методу внутрипеченочного портосистемного шунтирования, благодаря которому хирургам удается свести к минимуму давление в печеночной вене.

Прибегать к применению народных средств при лечении цирроза не стоит: желаемого эффекта альтернативные методики не дадут, поскольку они направлены исключительно на борьбу с симптомами, а не на улучшение состояния пораженного болезнью органа. Способы нетрадиционной терапии можно использовать только в качестве дополнения к основному лечению.

Каков прогноз для пациентов

Чаще всего причиной летального исхода при любой форме патологии является кровотечение из артерий пищеварительного тракта или кома, вызванная развитием печеночной недостаточности. При этом прогнозировать продолжительность жизни и отмерять шансы любого из пациентов на поправку невозможно без консультации врача и комплексного обследования.