К опухолям цнс оболочечно сосудистого ряда относятся
ЭЭГ-признаками поверхностно расположенной супратенториальной опухоли является регистрация:Достоверных признаков не существует
Для опухоли премоторной области лобной доли характерны:Адверсивные эпилептические припадки
Ремиттирующее течение первичных опухолей спинного мозга определяется наиболее часто при их локализации:В поясничном отделе
Ремиттирующее течение спинальных опухолей наиболее часто наблюдается:При глиомах
Для тенториального (намета мозжечка) синдрома Бурденко-Крамера характерны:Боли в глазных яблоках и Светобоязнь
Среди первичных опухолей спинного мозга наиболее редко встречаются:Гемангиомы
Для спинальной опухоли эпидуральной локализации наиболее характерен:Корешковый синдром и симптом остистого отростка
Для интрамедуллярной спинальной опухоли наиболее характерно наличие:Сегментарного диссоциированного расстройства чувствительности
Спондилография наименее информативна, если опухоль спинного мозга локализуется:Интрамедуллярно
Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга наиболее часто располагаются на его:Задней и заднебоковой поверхности
Наиболее значительное повышение белка в лик-воре наблюдается:При опухолях конского хвоста
Наиболее часто эпилептические припадки наблюдаются:При поверхностно расположенных астроцитомах
Опухолью передних отделов боковых желудочков наиболее часто является:Эпендимома
Наиболее часто встречаются невриномы нерва:Слухового
Генерализованные эпилептиформные припадки чаще бывают при локализации опухоли в следующей доле мозга:Височной
Адверсивные судорожные приступы с насильственным поворотом головы в здоровую сторону чаще наступают при локализации опухоли в следующей доле мозга:Лобной
Симптом корешковых болей положения наиболее характерен:Для субдуральных неврином
Дугообразная деструкция пирамиды височной кости и сопутствующие штриховые дугообразные петрификаты являются характерным рентгенологическим признаком:Холестеатомы мосто-мозжечкового угла
Радиоизотопная у-сцинтиграфия головы малоинформативна:При доброкачественных глиомах
Эхоэнцефалоскопия наиболее информативна при локализации опухоли:В височной доле
При отсутствии признаков интракраниальной гипертензии люмбальная пункция не противопоказана при подозрении на опухоль:VIII нерва
Наиболее высокий уровень накопления радиофармпрепарата при проведении у-сцинтиграфии характерен:Для менингиом
Опухоли спинного мозга наиболее часто локализуются:Интрамедуллярно, субдурально
Певринома VIII нерва отличается от других опухолей задней черепной ямки:Выраженной белково-клеточной диссоциацией
При опухоли височной доли определить сторону поражения позволяют:Верхнеквадрантная гемианопсия
Гемианопсия при внутримозговой опухоли височной доли наступает в результате поражения:Зрительного тракта и путей в лучистом венце
Для опухоли височной доли доминантного полушария характерна:Сенсорная, амнестическая афазия
Дифференциальным признаком опухоли верхней теменной дольки является:Контралатеральная болевая гемипарестезия
Ранними симптомами опухоли лобно-мозолистой локализации являются:Нарушения поведения
Отличительным признаком опухоли верхней теменной дольки является:Преобладание пареза в руке
Среди афатических нарушений при опухоли нижней теменной дольки наступает:Семантическая афазия
Экстраселлярный рост и признаки снижения функции гипофиза характерны для аденом гипофиза следующего гистологического типа:Хромофобных
Для офтальмологической стадии супраселлярного роста аденомы гипофиза характерны:Битемпоральная гемианопсия
К развитию акромегалии приводят аденомы гипофиза:Эозинофильные
Признаки акромегалии при аденоме гипофиза можно уменьшить:Бромокриптином
Среди опухолей области турецкого седла обызвествление чаще наблюдают:В краниофарингиоме
Бурный асептический менингит наступает при прорыве и опорожнении кисты:Краниофарингиомы
Синдром Бурденко-Крамера (боль в лобно-глазничной области, светобоязнь и слезотечение) при опухолях задней черепной ямки обусловлен:Общностью иннервации структур передней и задней черепной ямки
Битемпоральная гемианопсия при опухолях задней черепной ямки обусловлена:Гидроцефалией III желудочка
Вынужденное положение головы при субтенториальных опухолях реже наблюдается при опухоли:Мосто-мозжечкового угла
Синдром Гертвига-Мажанди при субтенториальных опухолях реже наблюдается при опухоли:Мосто-мозжечкового угла
Синдром Гертвига-Мажанди при супратенториальных опухолях чаще возникает при опухоли:Эпифиза (шишковидной железы)
Изотопная у-сцинтиграфия наиболее информативна при локализации опухоли:В полушариях мозга
При опухоли нижних отделов мозжечка (флоккулонодулярный синдром) характерным признаком является:Туловищная атаксия без дискоор-динации в конечностях
К опухолям ЦНС оболочечно-сосудистого ряда относятся:Арахноидэндотелиомы
К ранним симптомам арахноидэндотелиомы бугорка турецкого седла относятся:Снижение зрения
Для расстройств зрения при арахноидэндотелиоме бугорка турецкого седла характерны:Битемпоральная гемианопсия
Перкуссия головы усиливает головную боль при опухоли головного мозга, так как при этом усиливаются:Натяжение и дислокация оболочек и черепных нервов
При конвекситальной локализации опухоли височной доли галлюцинации чаще бывают:Слуховые
При базальной локализации опухоли височной доли галлюцинации чаще бывают:Обонятельные
Отоневрологические исследования не помогают в диагностике опухоли:Гипофиза
Компьютерная томография наиболее информативна при локализации опухоли:В полушариях головного мозга
Первичным источником метастатических опухолей ЦНС чаще является рак:Легких
Рвота при супратенториальных опухолях рассматривается как общемозговой симптом, поскольку возникает:При повышении внутричерепного давления
Отличительный признак неврита зрительного нерва от поражений нерва при опухолях головного мозга:Быстрое снижение остроты зрения
Синдром Фостера Кеннеди характеризуется:Атрофией диска на стороне опухоли
001. ЭЭГ-признаки поверхностно расположенной супратенториальной опухоли является регистрация
- дельта-волн в отведении с ограниченного участка
- дельта-волн во всех полушарных отведениях
- дельта-волн в симметричных участках обоих полушарий
+ достоверных признаков не существует
002. Для опухоли премоторной области лобной доли характерны
- гемипарез с преобладанием в ноге
+ адверсивные эпилептические припадки
- атрофия зрительного нерва
- ничего из вышеперечисленного
003. Ремитирующее течение первичных опухолей спинного мозга определяется наиболее часто при их локализации
+ в поясничном отделе
- в шейном отделе
- в области конского хвоста
- в грудном отделе
- в любом отделе позвоночника
004. Ремитирующее течение опухолей спинного мозга наиболее часто наблюдаются
- ничего из вышеперечисленного
005. Среди первичных опухолей спинного мозга наиболее редко наблюдаются
006. Для спинальной опухоли эпидуральной локализации наиболее характерен
- симптом ликворного толчка
- симптом "горячей ванны"
007. Для интрамедуллярной спинальной опухоли наиболее характерно наличие
+ сегментарного диссоциированного расстройства чувствительности
- корешковых болей положения
- ранней блокады субарахноидального пространства
- рентгенологического симптома Эльсберга-Дайка
- ничего из вышеперечисленного
008. Спондилография наименее информативна, если опухоль спинного мозга локализуется
009. Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга наиболее часто располагаются на его
+ задней и заднебоковой поверхности
010. Наиболее значительное повышение белка в ликворе наблюдается
- при интрамедуллярных опухолях шейного утолщения
- при экстрамедуллярных субдуральных опухолях грудного уровня
- при интрамедуллярных опухолях поясничного утолщения
+ при опухолях конского хвоста
- при экстрамедуллярных опухолях шейного отдела
011. Наиболее часто эпилептические припадки наблюдаются
- при мультиформных глиобластомах
- ни при чем из перечисленного
- при всем из перечисленного
012. Опухолью передних отделов боковых желудочков наиболее часто является
013. Наиболее часто встречаются невриномы нерва
014. Соматомоторные эпилептические припадки бывают при локализации опухоли в следующей доле мозга
- в любой доле мозга
015. Адверсивные судорожные приступы с насильственным поворотом головы в здоровую сторону чаще наступают при локализации опухоли в следующей доле мозга
- в любой доле мозга
016. Симптом корешковых болей положения наиболее характерен
+ для эпидуральных неврином
- для субдуральных неврином
- для эпидуральных менингиом
- для субдуральных менингиом
- ничего из вышеперечисленного
017. Дугообразная деструкция пирамиды височной кости и сопутствующие штриховые дугообразные петрификаты являются характерным рентгенологическим признаком
- невриномы слухового нерва
+ холестеатомы мосто-мозжечкового угла
- невриномы тройничного нерва
- всех перечисленных новообразований
- никаких из перечисленных новообразований
018. Радиоизотопная сцинтиграфия головы малоинформативна
+ при доброкачественных глиомах
- при метастатических опухолях
- при всех из перечисленных
020. Эхо-энцефалоскопия наиболее информативна при локализации опухоли
+ в височной доле
- в задней черепной ямке
- в затылочной доле
021. При отсутствии признаков интракраниальной гипертензии люмбальная пункция не противопоказана при подозрении на опухоль
- задней черепной ямки
- ничего из вышеперечисленного
022. Наиболее высокий уровень накопления радиофармпрепарата при проведении сцинтиграфии характерен
- для аденом гипофиза
- для всех вышеперечисленных
023. Опухоли спинного мозга наиболее часто локализуются
- одинаково часто при всех перечисленных локализациях
024. Невринома VIII нерва отличается от других опухолей задней черепной ямки
- ранним развитием гипертензионно-гидроцефального синдрома
- ранним снижением зрения
- побледнением дисков зрительных нервов
- выраженной белково-клеточной диссоциацией
+ усилением симптомов при перемене положения головы
025. При опухоли височной доли определить сторону поражения позволяют
- большие судорожные припадки
- побледнение диска зрительного нерва
026. Гемианопсия при внутримозговой опухоли височной доли наступает в результате поражения
- перекреста зрительных нервов
- первичных зрительных центров
- зрительного тракта, перекрёста зрительных нервов
027. Для опухоли височной доли доминантного полушария характерна
- моторная, сенсорная афазия
+ сенсорная, амнестическая афазия
- моторная, семантическая афазия
- сенсорная афазия, аутотопогнозия
- моторная афазия, аутотопогнозия
028. Дифференциальным признаком опухоли верхней теменной дольки является
- пирамидный гемипарез с преобладанием в руке
+ контралатеральная болевая гемипарестезия
- контралатеральная гомонимная гемианопсия
029. Ранними симптомами опухоли лобно-мозолистой локализации являются
- двусторонний пирамидный парез в ногах
030. Отличительным признаком опухоли верхней теменной дольки является
- преобладание пареза в руке
- вялый характер пареза
- расстройства чувствительности по гемитипу
- пирамидный гемипарез с преобладанием в руке
+ боли в зоне расстройств чувствительности
031. Среди афатических нарушений при опухоли нижней теменной дольки наступает
032. Экстраселлярный рост и признаки снижения функции гипофиза характерны для аденом гипофиза следующего гистологического типа
- для всех перечисленных типов в одинаковой степени
033. Для офтальмологической стадии супраселлярного роста аденомы гипофиза характерны
034. К развитию акромегалии приводят аденомы гипофиза
- любого гистологического типа из перечисленных
035. Признаки акромегалии при аденоме гипофиза можно уменьшить
- ни одним из перечисленных препаратов
036. Среди опухолей области турецкого седла обызвествление чаще наблюдают
- в аденоме гипофиза
- в арахноидэндотелиоме бугорка турецкого седла
- в глиоме зрительного нерва
- в глиоме зрительного нерва, аденоме гипофиза
037. Бурный асептический менингит наступает при прорыве и опорожнении кисты
- базофильной аденомы, хромофобной аденомы
038. Синдром Бурденко-Крамера (боль в лобно-глазничной области, светобоязнью слезотечение) при опухолях задней черепной ямки обусловлена
- сдавление структур передней черепной ямки при переднезаднем смещении мозга
- нарушением ликвороциркуляции при близости опухоли к средней линии
+ общностью иннервации структур передней и задней черепной ямки
- раздражение оболочек мозга
- всеми перечисленными факторами
039. Битемпоральная гемианопсия обусловлена опухолями
040. Вынужденное положение головы при субтенториальных опухолях реже наблюдается при опухоли
- одинаково часто при любой из указанных локализаций
041. Синдром Гертвига-Мажанди при субтенториальных опухолях реже наблюдается при опухоли
- одинаково часто при любой из указанных локализаций
042. Синдром Гертвига-Мажанди при супратенториальных опухолях чаще возникает при опухоли
- эпифиза (шишковидной железы)
- одинаково часто при любой из указанных локализаций
043. Наиболее информативный метод нейровизуализации при локализации опухоли в задней черепной ямке
- однофотонная эмиссионная компьютерная томография
- позитронная эмиссионная томография
044. При опухоли нижних отделов червя мозжечка (флоккуло-нодулярный синдром) характерным признаком является
- нарушение статики и походки
- нарушение координации в конечностях
+ туловищная атаксия без дискоординации в конечностях
- нижний пирамидный парапарез
045. К опухолям ЦНС оболочечно-сосудистого ряда относятся
046. К ранним симптомам арахноидэндотелиомы бугорка турецкого седла относятся
- альтернирующий синдром Вебера
047. Для расстройства зрения при арахноидэндотелиоме бугорка турецкого седла характерны
- центральная и парацентральная скотома
048. Перкуссия головы усиливает головную боль при опухоли головного мозга, так как при этом усиливаются
- нарушения внутричерепного кровообращения
+ натяжение и дислокация оболочек и черепных нервов
- затруднения венозного оттока
049. При конвекситальной локализации опухоли височной доли галлюцинации чаще бывают
050. При медио-базальной локализации опухоли височной доли галлюцинации чаще бывают
051. Отоневрологическое исследование не помогает диагностике опухоли
- VIII черепного нерва
- варолиева моста, мосто-мозжечкового угла
052. Компьютерная томография наиболее информативна при локализации опухоли
+ в полушариях головного мозга
- в базальной зоне головного мозга
- в задней черепной ямке
- в краниовертебральной области
- в базальной зоне головного мозга и краниовертебральной области
053. Разрушение вершины пирамиды височной кости с четкими краями дефекта является характерным рентгенологическим признаком
+ невриномы слухового нерва
- невриномы тройничного нерва
- холестеатомы мосто-мозжечкового угла
- невриномы лицевого нерва
054. Первичным источником метастатических опухолей ЦНС чаще является рак
055. Рвота при супратенториальных опухолях рассматривается как общемозговой симптом поскольку возникает
- вне связи с приемом пищи
- независимо от перемены положения тела
- после кратковременного приступа тошноты
+ при повышении внутричерепного давления
- при повороте головыы
056. Отличительный признак неврита зрительного нерва от поражений нерва при опухолях головного мозга
- жалобы на затуманивание зрения
- концентрическое сужение полей зрения
- быстрое снижение остроты зрения
+ картина первичной атрофии зрительного нерва
- отёк диска зрительного нерва
057. Синдром Фостера-Кеннеди характеризуется
- атрофией и застоем диска на стороне опухоли
- атрофией и застоем диска с двух сторон
+ атрофией диска на стороне опухоли
- застоем диска на стороне опухоли и атрофией на противоположной стороне
-для всех перечисленных типов в одинаковой степени
Для олфтальмологической стадии супраселлярного роста аденомы гипофиза характерны
К развитию акромегалии приводят аденомы гипофиза
-любого гистологического типа из перечисленных
Признаки акромегалии при аденоме гипофиза можно уменьшить
-любым из перечисленных препаратов
-ни одним из перечисленных препаратов
Среди опухолей области турецкого седла обызвествление чаще наблюдают
-в аденоме гипофиза
-в арахноидэндотелиоме бугорка турецкого седла
-в глиоме зрительного нерва
Бурный асептический менингит наступает при прорыве и опорожнении кисты
Синдром Бурденко - Крамера (боль в лобно-глазничной области, светобоязнь и слезотечение) при опухолях задней черепной ямки обусловлен
-сдавлением структур передней черепной ямки при передне-заднем смещении мозга
-нарушением ликвороциркуляции при близости опухоли к средней линии
+общностью иннервации структур передней и задней черепной ямки
-всеми перечисленными факторами
Битемпоральная гемианопсия при опухолях задней черепной ямки обусловлена
-компрессией хиазмы при передне-задней дислокации мозга
+гидроцефалией III желудочка
-нарушением кровообращения в хиазме
-всеми перечисленными факторами
Вынужденное положение головы при субтенториальных опухолях реже наблюдается при опухоли
-одинаково часто при любой из указанных локализаций
Синдром Гертвига - Мажанди при субтенториальных опухолях реже наблюдается при опухоли
-одинаково часто при любой из указанных локализаций
Синдром Гертвига - Мажанди при супратенториальных опухолях чаще возникает при опухоли
+эпифиза (шишковидной железы)
-одинаково часто при любой из указанных локализаций
Изотопная g-сцинтиграфия наиболее информативна при локализации опухоли
+в полушариях мозга
-в задней черепной ямке
-в базальной области мозга
-в области краниовертебрального перехода
К опухолям ЦНС оболочечно-сосудистого ряда относятся
К ранним симптомам арахноидэндотелиомы бугорка турецкого седла относятся
-альтернирующий синдром Вебера
Для расстройств зрения при арахноидэндотелиоме бугорка турецкого седла характерны
-центральная и парацентральная скотома
Перкуссия головы усиливает головную боль при опухоли головного мозга, так как при этом усиливаются
-нарушения внутричерепного кровообращения
+натяжение и дислокация оболочек и черепных нервов
-затруднения венозного оттока
-все перечисленные факторы
При конвекситальной локализации опухоли височной доли галлюцинации чаще бывают
При базальной локализации опухоли височной доли галлюцинации чаще бывают
Отоневрологическое исследование не помогает диагностике опухоли
-VIII черепного нерва
Компьютерная томография наиболее информативна при локализации опухоли
+в полушариях головного мозга
-в базальной зоне головного мозга
-в задней черепной ямке
-в краниовертебральной области
Разрушение вершины пирамиды височной кости с четкими краями дефекта ("обрубленная пирамида") является характерным рентгенологическим признаком
+невриномы слухового нерва
-невриномы тройничного нерва
-холестеатомы мосто-мозжечкового угла
-всех перечисленных новообразований
Первичным источником метастатических опухолей ЦНС чаще является рак
Рвота при супратенториальных опухолях рассматривается как общемозговой симптом, поскольку возникает
-вне связи с приемом пищи
-независимо от перемены положения тела
-после кратковременного ощущения тошноты
+при повышении внутричерепного давления
Отличительный признак неврита зрительного нерва от поражений нерва при опухолях головного мозга
-жалобы на затуманивание зрения
-концентрическое сужение полей зрения
+быстрое снижение остроты зрения
-картина первичной атрофии зрительного нерва
Синдром Фостера - Кеннеди характеризуется
-атрофией и застоем диска на стороне опухоли
-атрофией и застоем диска с двух сторон
+атрофией диска на стороне опухоли
-застоем диска на стороне опухоли и атрофией на противоположной стороне
Оболочечно-сосудистые опухоли
Менингиома (арахноидэндотелиома) - доброкачественная экстрацеребральная опухоль, развивающаяся главным образом из клеток паутинной оболочки. Встречается обычно у взрослых и составляет 15- 19 % всех опухолей головного мозга. Менингиома растет медленно, благодаря чему создаются условия для развития компенсаторных механизмов. Этим объясняется то, что симптомы заболевания могут долгое время отсутствовать и появляются, когда опухоль достигает значительных размеров.
Опухоль плотная, часто с бугристой поверхностью, серовато-красного цвета, имеет капсулу, хорошо отграничена от мозговой ткани, тесно связана с твердой мозговой оболочкой. У детей клеточная структура менингиомы часто атипичная. Опухоль интенсивно кровоснабжается из гипертрофированных оболочечных артерий, а также из сосудов мозга. Этот фактор является причиной повышенной кровоточивости, наблюдаемой при операции. Твердая оболочка над опухолью утолщена, имеет обильную сосудистую сеть. Нередко в области прилежания менингиомы твердая оболочка инфильтрирована опухолевой тканью. В костях черепа соответственно расположению опухоли часто имеет место гиперостоз, реже - разрушение кости. Мозговое вещество в области расположения опухоли вдавлено.
Локализация опухоли самая разнообразная. Отмечается наклонность к расположению опухоли вдоль синусов, наиболее часто-по ходу верхнего сагиттального синуса (так называемая парасагиттальная менингиома).
Ангиоретикулема - опухоль, состоящая из сосудистых компонентов соединительнотканного генеза. Составляет 5-7 % общего числа опухолей мозга. Наблюдается чаще у взрослых. Доброкачественная, растет медленно, экспансивно, реже - экспансивно-инфильтративно, капсулы не имеет. Часто образует кисту, содержащую жидкость соломенно-желтого или коричневого цвета с большим количеством белка. Кистозная ангиоретикулема представляет собой небольшой узел серо-розового или серо-красного цвета, плотной или мягкой консистенции.
Располагается узел непосредственно под корой большого мозга в полости кисты, нередко спаян с мозговыми оболочками, от окружающей ткани мозга четко отграничен. Наиболее часто локализацией опухоли является мозжечок, реже - полушария большого мозга.
Саркома - возникает из соединительнотканных элементов ткани мозга и его оболочек. Наблюдается в 0,6- 1,9 % случаев опухолей мозга. Встречается в любом возрасте. Различают несколько вариантов первичной саркомы: менингосаркому, ангиоретикулосаркому, фибро-саркому и др. Среди сарком выявляются опухоли внутримозговые и внемозговые. По консистенции они могут быть плотными, с очагами обызвествления и рыхлыми, распадающимися. Границы с тканью мозга у внутримозго-вых опухолей нечеткие. Внемозговые опухоли представляют собой более или менее очерченные узлы, внешне напоминающие менингиому, однако нередко можно обнаружить участки врастания опухоли в ткань мозга, иногда - узурирование кости. На разрезе опухоли видны участки серо-красного, бурого или желтого цвета с очагами некроза, кровоизлияний и кист различных размеров. Рост опухоли инфильтративный.
Существуют классификация и градация опухолей головного мозга, которые достаточно быстро подвергаются изменениям в связи с появлением метода молекулярного профилирования. Несмотря на это, система градации опухолей головного мозга, основанная на гистологических признаках, остается основным средством прогнозирования биологического поведения опухолей. В то время, как предлагается множество различных схем классификации таких новообразований, система классификации и градации опухолей ЦНС, предложенная ВОЗ, является наиболее широко принятой и используется в данной книге.
(а) Как видно из диаграммы, встречаемость опухолей головного мозга преобладает у взрослых.
Практически 1/2 опухолей составляют метастатические поражения при раке других локализаций; к другой 1/2 относятся первичные новообразования.
(б) Опухоли головного мозга у детей. Метастазы, анапластическая астроцитома (АА) и мульти-формная глиобластома (МГБ) встречаются редко.
Пилоцитарная астроцитома и примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) у детей встречаются более часто, чем у взрослых.
ОХС — опухоли хориоидного сплетения.
Классификация/градация новообразований ЦНС:
а) Общие сведения. Новообразования ЦНС подразделяются на первичные и метастатические. Первичные новообразования подразделяются на 6 основных групп. Самой крупной на сегодняшний день является группа нейроэпителиальных опухолей, на втором месте-группа опухолей мозговых оболочек. Опухоли черепных и спинномозговых нервов, лимфомы и гемопоэтические новообразования, а также опухоли зародышевых клеток встречаются менее часто, но являются важными группами.
В последнюю группу первичных новообразований опухоли селлярной области включены исходя из их локализации, а не гистологического типа.
б) Нейроэпителиальные опухоли. Эта группа включает в себя огромное количество опухолей, поэтому она разделена на несколько отдельных подгрупп. Ранее считалось, что такие опухоли возникают из дедифференцированных зрелых нейронов или глиальных клеток (например, астроцитов, олигодендроцитов, эпендимных клеток и т.д.). Но теперь выяснено, что большинство опухолей головного мозга возникают из нервных стволовых клеток.
1. Астроцитомы. Существует множество гистологических типов и подтипов астроцитом, которые выделяют исходя из их биологического поведения: от доброкачественных относительно отграниченных опухолей, таких как пилоцитарная астроцитома (ПА) и субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (СГКА) до высокозлокачественной, характеризующейся диффузным инфильтративным ростом, глиобластомы (МГБ).
Две из локализованных астроцитом (ПА и СГКА) относятся к новообразованиям I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I). Они не имеют тенденции к злокачественной прогрессии, хотя вариант ПА, называемый пиломиксоидной астроцитомой, может вести себя более агрессивно и классифицируется как опухоль II степени злокачественности (grade II).
Возраст пациента оказывает существенное влияние на тип и локализацию астроцитомы. Например, астроцитомы, характеризующиеся диффузным инфильтративным ростом, наиболее часто локализуются в больших полушариях головного мозга у взрослых, а в мосту мозга - у детей. ПА являются опухолями детей и молодых взрослых. Они часто локализуются в мозжечке и вокруг третьего желудочка, но, при этом, редко встречаются в больших полушариях.
2. Олигодендроглиальные опухоли. Варьируют от диффузно инфильтративных, но относительно хорошо дифференцированных новообразований grade II (олигодендроглиома) до анапластических олигодендроглиом (grade III).
3. Глиомы низкой степени злокачественности (ГНСС). ГНСС были подразделены на три молекулярных подтипа, такая классификация предстает собой надежную неперекрывающуюся, клинически значимую систему, которая превосходит традиционные гистологические методы прогнозирования биологического поведения опухолей. Группа ГНСС основана на определении FISH -статуса (флуоресцентная гибридизация), основанного на анализе 3-х важных генетических маркеров: IDH1, 1р19q (коделеция как 1р, так и 19q) и ATRX (α-талассемия/ген Х-связанного синдрома умственной отсталости).
Для олигодендроглиом характерна коделеция 1р19q, типично ЮН1(+). Ген ATRX не мутирован.
4. Глиомы у детей по сравнению с глиомами у взрослых. У детей глиомы часто генетически отличаются от таковых у взрослых, даже несмотря на то, что они выглядят идентично при микроскопии. Свойственные детям глиомы моста мозга, агрессивные новообразования, которые почти всегда ведут к смертельному исходу, характерны мутации гистона (ИЗ) и гена ACVR1. По сравнению с олигодендроглиомами взрослого возраста, при таких опухолях у детей коделеция 1p19q редка.
5. Эпендимальные опухоли. Эпендимальные новообразования на основании классических гистологических критериев подразделяются на субэпендимомы grade I или миксопапиллярные эпендимомы, эпендимомы grade II (подразделяющиеся в свою очередь на клеточный, папиллярный, светлоклеточный, и таницитарный типы) и grade III (анапластические) эпендимомы.
Профилирование метилирования ДНК позволило недавно выделить девять молекулярных подгрупп эпендимом. Такая молекулярная классификация превосходит современную патогистологическую систему градаций при стратификации риска у пациентов при планировании лечения.
6. Опухоли сосудистого сплетения. Опухоли сосудистого сплетения (ОСС) являются папиллярными внутрижелудочковыми новообразованиями. Почти 80% таких опухолей встречаются у детей. Классически ОСС подразделяются на хориоидпапилломы (ХП) (grade I), атипичные хориоидпапилломы (аХП) (grade III) и хориоидкарциномы (ХК), относящиеся к grade III. Последние геномные исследования показали, что аХП является незрелым вариантом ХП со схожим цитогенетическим профилем и отличающимся лишь более высокой пролиферативной активностью. ХК является генетически обособленной группой опухолей.
ХП встречаются в 5-10 раз чаще, чем ХК. Все виды опухолей сосудистого сплетения могут диффузно распространяться через СМЖ, поэтому перед хирургическим вмешательством необходима визуализация всех структур ЦНС.
7. Другие нейроэпителиальные опухоли. Эти редкие новообразования включают астробластому, хориоидную глиому третьего желудочка и ангиоцентрическую глиому.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 58 лет, перенесшего два эпизода судорожных приступов, определяется неоднородно гиперинтенсивное объемное образование, инфильтрирующее базальные ганглии, вещество лобной доли, наружную капсулу и заднее бедро внутренней капсулы правого полушария.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется несколько очагов контрастирования в центре объемного образования.
Основываясь на данной локализации (лобная доля) и отсутствии контрастирования обширных зон опухолевого поражения, наиболее вероятно, данная опухоль является вторичной МГБ. При биопсии было выявлено:
IDH 1 (+), EGFR(-), MGMT(+), р53 70%(+), PTEN25%(+) и MIB1 90%.
8. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли. В данную гетерогенную группу включены нейроэпителиальные опухоли, содержащие ганглиоцитарно-подобные клетки, дифференцированные нейроциты или плохо дифференцированные нейробласты. Также включены ганглиоцитарные новообразования (ганглиоцитома, ганглиоглиома), десмопластическая инфантильная ганглиоглиома или астроцитома (ДИГ/ДИА) вызывающая развитие фиброзной ткани астроцитома (ДИГ/ДИА), нейроцитома (центральный, а также недавно описанный экстравентрикулярный варианты), дисэмбриобластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО), папиллярная глионейрональная опухоль, розеткообразующая глионейрональная опухоль (IV желудочка), и мозжечковая липонейробластома.
9. Опухоли пинеальной области. Новообразования пинеальной области составляют 
в) Менингеальные опухоли:
1. Обзор. Менингеальные опухоли являются второй по величине группой первичных опухолей ЦНС. Они разделены на менингиомы и мезенхимальные неменинготелиальные опухоли (т.е. опухоли, которые не являются менингиомами). Гемангиоперицитомы, гемангиобластомы и меланоцитарные поражения также рассматриваются в группе менингеальных опухолей.
2. Менингиомы. Менингиомы возникают из менинготелиальных (арахноидальных верхушечных) клеток. Большинство менингиом имеют связь с твердой мозговой оболочкой, но могут имеют и другую локализацию (например, сосудистые сплетения боковых желудочков). В то время как менингиомы подразделяются на большое количество гистологических подтипов (например, менинготелиальный, фиброзный, псаммоматозный, и т.д.), текущая система ВОЗ классифицирует их достаточно просто. Большинство менингиом являются доброкачественными и относятся к опухолям grade I. Атипичная менингиома, а также хориоидальный и светлоклеточный варианты, относятся к опухолям grade II. Анапластическая (злокачественная) менингиома соответствует grade III.
3. Мезенхимальные, неменинготелиальные опухоли. Как доброкачественные, так и злокачественные мезенхимальные опухоли могут возникать и в ЦНС. Наиболее соответствуют опухолям мягких тканей или костей. Обычно встречаются как доброкачественный, так и злокачественный (саркоматозный) типы. К примерам таких опухолей относятся липомы и липосаркомы, хондромы и хондросаркомы, остеомы и остеосаркомы. Гемангиоперицитома (ГПЦ) представляет собой высокоцеллюлярную сосудистую мезенхимальную опухоль, которая практически всегда имеет связь с твердой мозговой оболочкой.
ГПЦ относится к новообразованиям grade II или grade III. Гемангиобластома (ГГБ) является новообразованием grade I, состоящим из стромальных клеток и бесчисленного количества мелких кровеносных сосудов. Она встречается как спорадически, так и в составе синдрома фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ). Первичные меланоцитарные новообразования ЦНС встречаются редко. Они возникают из лептоменингиальных меланоцитов и могут иметь как диффузный, так и отграниченный характер роста, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.
г) Опухоли черепных (и спинномозговых) нервов:
1. Шваннома. Шванномы являются доброкачественными, инкапсулированными опухолями оболочек нервов, которые состоят из хорошо дифференцированных шванновских клеток. Они могут быть как одиночными, так и множественными. Множественные шванномы связаны с нейрофиброматозом 2-го типа и шванноматозом, синдромом, характеризующимся множественными шванномами в отсутствие других признаков НФ2. Внутричерепные шванномы практически всегда связаны с черепными нервами (считается, что наиболее часто поражается ЧН VIII), но иногда возникают как паренхимальные поражения. Шванном не подвергаются злокачественной дегенерации и относятся к новообразованиям grade I.
2. Нейрофиброма. Нейрофибромы (НФ) являются диффузно инфильтративными, экстраневральными опухолями, состоящими из шванновских клеток и фибробластов. Встречаются одиночные нейрофибромы кожи головы. Множественные НФ или плексиформные НФ встречаются в составе нейрофиброматоза 1 -го типа. Нейрофибромы гистологически соответствуют опухолям grade I. Плексиформные нейрофибромы могут дегенерировать в злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (ЗООПН). ЗООПН градируются от II до IV степенями злокачественности по классификации ВОЗ, что аналогично подходу градации саркомы.
д) Лимфомы и гемопоэтические опухоли. Первичная лимфома ЦНС. Первичные лимфомы ЦНС (ПЛЦНС) очень часто развиваются в результате ВААРТ терапии у пациентов с ВИЧ/СПИД, а также у других страдающих иммунодефицитом больных. ПЛЦНС может быть как фокальной интрапаренхимальной, так и интраваскулярной опухолью. Кроме того, ПЛЦНС может быть как одиночной, так и множественной. Наиболее частой локализацией являются большие полушария головного мозга. Более 95% ПЛЦНС являются диффузными В-крупноклеточными лимфомами.
е) Опухоли зародышевых клеток. Внутричерепные опухоли зародышевых клеток (ОЗК) морфологически гомологичны герминальным новообразованиям, которые возникают в гонадах, а также имеют внегонадную локализацию. 80-90% таких опухолей встречаются у подростков. Большинство локализуются по средней линии (область эпифиза, вокруг третьего желудочка).
ж) Опухоли селлярной области:
1. Краниофарингиома. Краниофарингиома - доброкачественная (grade I), часто имеющая кистозный компонент, опухоль, являющаяся наиболее частым ненейроэпительальным внутричерепным новообразованием у детей. С этим связана ярко выраженное бимодальное распределение по возрасту: кистозный адамантиноматозный тип чаще всего наблюдаются у детей, а второй, меньший пик встречаемости опухоли наблюдается у людей среднего возраста. Реже встречается папиллярный тип опухолей, которые обычно имеют солидный характер и обнаруживаются практически исключительно у взрослых.
2. Другие опухоли селлярной области. Гранулоцитарная опухоль нейрогипофиза является редкой опухолью взрослого возраста, которая, как правило, произрастает из воронки гипофиза. Питуицитомы являются глиальными новообразованиями взрослого возраста, которые обычно также произрастают из воронки гипофиза. Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза является неэндокринным новообразованием аденогипофиза. Все эти редкие опухоли имеют I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.3.2019
Читайте также: