Истории людей болевших гистиоцитозом

Гистиоцитоз относится к группе редких заболеваний, которые характеризуются появлением патологических изменений в структуре и численности гистиоцитов, иммунных клеток крови. Болезни, относящиеся к этой группе недугов, достаточно опасны, т. к. их развитие приводит к серьёзным поражениям различных тканей. Хотя распространённость гистиоцитоза очень низкая (не более 5 диагнозов на миллион человек) этот недуг может поразить любого человека независимо т пола и возраста.

Механизм зарождения патологического процесса заключается в том, что аномальным изменениям подвергаются клетки Лангерганса, специализированные элементы эпидермиса, принимающие участие в формировании иммунного ответа. Развитие гистиоцитоза начинается с мутации гистиоцитов, стволовых клеток, предшественниц белых кровяных телец, выполняющих в организме защитную функцию.

Для патологического процесса характерны следующие особенности:

1. Гистиоциты, подвергнувшиеся мутации, начинают усиленно делиться и одновременно с этим теряют способность к самоуничтожению после прохождения полного жизненного цикла.
2. В поражённом органе происходит быстрое разрастанию соединительной ткани, что приводит к полному или частичному нарушению его функционирования и развитию серьёзных последствий.

Заболевания, связанные с аномальным делением гистоцитов (гистиоцитоз Лангерганса, болезнь Леттерера-Зиве, эозинофильная гранулема и др.) – это проявления одного патологического процесса, имеющие разные клинические проявления и жизненные прогнозы.

Как развивается гистиоцитоз у детей?

Диагноз гистиоцитоз маленьким пациентам первых лет жизни ставят чаще, чем взрослым.

У детей, онкология такого типа может проявляться в трёх формах:

• лангергансоклеточной;
• злокачественной;
• синдромом вирус-ассоциированного гемофагоцитоза (неконтролируемое деление клеточных элементов начинается под воздействием определённых микроорганизмов, к которым чаще всего относят вирус герпеса).

Чаще всего у малышей гистиоцитоз становится ответом организма на инфекционное поражение вирусной микрофлорой, в результате которого ставшие атипичными клетки лангерганса захватывают созревшие эритроциты из кроветворных тканей костного мозга, печени, селезёнки. По статистическим данным гистиоцитоз у детей развивается преимущественно у мальчиков с частотой 1 клинический случай на миллион малышей.

Классификация патологического процесса

Для назначения адекватного курса терапии гистиоцитоз принято классифицировать на 3 формы, каждая из которых имеет свою тактику лечения.

Все 3 разновидности патологии отличаются по клиническому течению и жизненным прогнозам:

1. Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) протекает с локальным разрушением костных структур, но другие органы не подвергаются разрушению.
2. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, липоидный гранулематоз, сопровождает несахарный диабет, и присутствуют поражения позвонков, бедренных костей и черепной коробки.
3. Болезнь Абта — Леттерера — Сиве, истинный ретикулогистиоцитоз, характеризуется появлением обширных поражений (шелушащихся папул, подвергающихся некрозу) кожных покровов и слизистых оболочек.

Несмотря на отличия в клинике, эти заболевания являются разновидностями гистиоцитоза, поэтому в клинической практике имеются подтверждения их взаимных переходов.

Помимо этого подразделения выделяют несколько типов этого заболевания в зависимости от места локализации и обширности поражений:

• одноочаговое поражение костных структур;
• многоочаговое повреждение скелета;
• изолированные дефекты кожи.

С точки зрения количественного поражения существует классификация этой болезни на моно- и полисистемный типы с дисфункцией или без дисфункции систем и органов.

Причины возникновения патологического состояния

Предпосылки, провоцирующие гистиоцитоз, в настоящее время доподлинно неизвестны, но существует несколько теорий, объясняющих, почему клетки лангерганса начинают усиленно делиться.

Основные причины гистиоцитоза и негативные факторы, относящие людей в группу риска по развитию этого заболевания, по мнению большинства гематологов, заключаются в следующем:

1. Активное и пассивное курение. Основная масса взрослых пациентов с поражением легких относится к категории активных курильщиков, а у детей, которым поставлен этот страшный диагноз, один или оба родителя постоянно курят.
2. Генетическая предрасположенность. Частота возникновения заболевания намного выше в семьях, имевших в семейном анамнезе онкологические патологии крови.
3. Расовая принадлежность. Развитию гистиоцитоза подвергаются исключительно представители белой расы.
4. Врождённые патологии иммунной системы.

Существует и другая версия, по которой причины этой болезни кроются в ответе иммунной системы на определённый внешний раздражитель. Не исключается и роль вирусов, но вирусные причины данной патологии остаются в стадии изучения, т. к. проведённый учёными поиск патогенных микроорганизмов вирусной этиологии в клетке Лангерганса на данный момент оказался безуспешным.

Ранние симптомы гистиоцитоза

Клинические признаки гистиоцитоза разнообразны и имеют непосредственную зависимость от места локализации патологических очагов.

В патологический процесс могут вовлекаться следующие органы и системы, что и обуславливает симптомы заболевания:

1. Скелет. Поражение костей встречается очень часто, практически в 80% клинических случаев. Костные симптомы гистиоцитоза – боли в костях, наличие на них остеолитических очагов и частые переломы конечностей.
2. Кожа. Кожные симптомы такого поражения напоминают распространённый дерматит с местами локализации папулёзной сыпи в подмышечных впадинах, паховых складках, за ушами, на коже волосистой части головы.
3. Лимфатические узлы. Такие проявления гистиоцитоза встречаются в 15% клинических случаев и напоминают генерализованную либо локальную лимфаденопатию.
4. Наружное ухо. Гистиоцитоз в этом случае сопровождается длительным наружным отитом, не поддающимся антибактериальному лечению. Нередко пациентам бывает ошибочно диагностирован отомикоз.
5. Печень. Поражение крупнейшего секреторного органа на фоне гистиоцитоза наблюдается в 10% случаев. Его сопровождают желтуха, гепатомегалия, печёночноклеточная недостаточность. Итогом такой разновидности патолоии становятся несахарный диабет, портальная гипертензия или цирроз.

Также гистиоцитоз может протекать в сопровождении признаков патологий селезенки, лёгких или ЦНС, однако все эти проявления опасного заболевания появляются очень поздно, на последних этапах развития патологии, когда время для адекватного лечения бывает, упущено, и основную массу пациентов ждёт летальный исход. Исходя из клинической статистики практически у четверти пациентов на этапе зарождения заболевания симптомы в сопровождении которых развивается гистиоцитоз, полностью неспецифичны и в большинстве случаев не вызывают тревоги.

Стоит знать! Специалисты настоятельно рекомендуют обращать пристальное внимание взрослых и детей на появление у них длительного продуктивного кашля, частой одышки, не связанной с физическими усилиями, резкого похудения без изменений в рационе питания и постоянной необъяснимой усталости. Любой из этих признаков, мучающий человека длительное время и не поддающийся медикаментозному лечению, может свидетельствовать о поражении кроветворных органов гистиоцитозом. Стоит заметить, что у самых маленьких детей первые симптомы гистиоцитоза могут быть связаны с частыми мочеиспусканиями, рвотой, судорогами, задержками умственного развития и роста.

Диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза

Предположить наличие у пациента гистиоцитоза опытный специалист может уже на первичном осмотре, на основании опроса больного, осмотра его кожных покровов и пальпации брюшной полости и лимфатических узлов. Но для того, чтобы поставить полный и правильный диагноз, необходима специфическая диагностика гистиоцитоза, состоящая из лабораторных и инструментальных исследований.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, пациентам назначают следующие диагностические мероприятия:

1. Общий анализ и биохимия крови, позволяющие определить функциональное состояние костного мозга и печени.
2. Исследование мочи проводится для того, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз несахарный диабет.
3. Радиоизотопное сканирование позволяет получить полную информации о состоянии костей.
4. Рентгенография грудной клетки проводится для выявления поражений в легких.
5. КТ и МРТ снимки позволяют изучить состояние головного и спинного мозга.

В обязательном порядке для окончательного подтверждения или опровержения диагноза проводится гистологическая диагностика, взятие биопсии – кусочка тканевых срезов с подозрительных участков для дальнейшего изучения под микроскопом. Только после получения всех результатов диагностики больному человеку может быть назначено лечение гистиоцитоза.

Терапевтические мероприятия, помогающие устранить патологическое состояние

Лечение гистиоцитоза не имеет общей схемы. Все терапевтические мероприятия назначаются для каждого больного в индивидуальном порядке, в зависимости от формы поражений и его общего состояния. Лечебный курс, направленный на купирование тяжёлых симптомов многоликой болезни и предотвращение её дальнейшего прогрессирования, проводят в стационарных условиях.

Гистиоцитоз обычно лечат с помощью следующих терапевтических методик:

1. Кортикостероиды (Флостерон) в сочетании с цитостатиками (Винкристин, Лейкеран, Хлорбутин).
2. Симптоматические противовоспалительные и противозудные препараты, приостанавливающие развитие аллергии (Преднизолон, Целестон).
3. Минерально-витаминные комплексы для укрепления опорно-двигательного аппарата (Кальцемин, Остеогенон).
4. Лекарства антигистаминной и сульфаниламидной групп, помогающие при фотосенсибилизации.
5. Для устранения костных поражений, которые спровоцировал Гистиоцитоз, проводят оперативное вмешательство для удаления пораженного участка кости или курсы лучевой терапии.

Стоит знать! Ухудшить ответ патологии на лечение может курение, поэтому специалисты настоятельно рекомендуют исключить его на весь курс терапии. Идеальным же вариантом будет полный отказ от курения.

Осложнения патологии крови

Течение гистиоцитоза активно прогрессирующее, поэтому заболевание слабо поддается лечению, приводя большинство пациентов к сокращению жизни или инвалидности из-за развития серьёзных осложнений.

В клинической практике чаще всего встречаются такие опасные последствия этого заболевания, как:

• острая дыхательная недостаточность, вызывающая дефицит в организме кислорода и связанные с кислородным голоданием нарушения деятельности мозга;
• эмфизема легких, спровоцированная задержкой в альвеолах воздуха, приводящая к повышению воздушности легочных тканей;
• спонтанный пневмоторакс, чаще всего заканчивающийся летальным исходом.

Важно! Мучительные проявления, сопровождающие эти осложнения, и ранний летальный исход, провоцируемый их развитием, можно избежать при внимательном отношении к своему здоровью, и обязательном обращении к специалисту при появлении тревожных признаков.

Жизненный прогноз

Гистиоцитоз – многоликое заболевание, поэтому и прогноз при ней неоднозначен. Так, при патологиях Таратынова или Хенда — Шюллера — Крисчена он более благоприятен, чем при патологическом состоянии Абта — Леттерера — Сиве.

Гарантию полного излечения дают наличие у пациента трёх обязательных характеристик:

• гистиоцитоз выявлен своевременно, и курс терапии был начат сразу после постановки диагноза;
• возрастная категория пациента старше двух лет;
• развивающийся патологический процесс ограничен костными структурами, лимфоузлами и кожными покровами.

В этом случае результатом проведённого лечения становится полное выздоровление пациента. При наличии мультиорганных повреждений с вовлечением в процесс селезенки, печени, кроветворной системы, легких, особенно в первые годы жизни, прогноз становится неблагоприятным, т. к. летальный исход при гистиоцитозе обуславливается развитием сердечной или дыхательной недостаточности. При остром течении болезни смерть пациента может наступить в течение нескольких месяцев.

Профилактика гистиоцитоза

Профилактических мероприятий, предупреждающих гистиоцитоз, в современной гематологии не существуют. Единственное, что советуют гематологи пациентам, относящимся к группе риска, это прохождение регулярных скрининговых исследований, позволяющих своевременно выявить и начать лечение заболевания. Также специалисты настоятельно рекомендуют полный отказ от курения – одной из основных причин, способных спровоцировать патологический процесс мутации гистоцитов.

Спешу поделиться свой историей о том, как можно угробить свое здоровье и заодно попросить совета у лиги медиков, т.к. боль в спине начинает возвращаться.

Сразу оговорюсь. Никогда и никаких проблем со здоровьем у меня не было и к врачам не обращался. Из-за этого и идет основная масса ошибок(сильно не ругайтесь).

Началось все с легкой боли в спине после занятий в спортзале. "Ничего необычного"-подумал я,"такая боль имела место быть, т.к. до этого долго не занимался" именно поэтому через пару дней решил сходить в батутный центр.

После него боль перешла в наступление.

Обратился к врачу-неврологу, она назначила мне кучку таблеток, которую я, не вдаваясь в подробности, закидывал в себя каждый день, забив на назначенные мне анализ(общий анализ крови и рентген). Поставили мне диагноз дорсалгия, цирвикалгия. И на неделю я забыл о боле в спине.

Радоваться было рано, через пару дней боль усилилась, вставать с кровати получалось только с помощью, начал косить на правую сторону, появилась боль и слабость в руках от которой не спасали обезболивающие, онемели мизинец и безымянные пальцы на обоих руках.

В этот раз к походу к неврологу я относился серьезнее, сдал анализы, которые не выявили никаких отклонений.

Меня отправили в ортопедию, чтобы исключить вероятность травмы. Опираясь на снимки рентген - ее исключили. Рекомендовали больше двигаться.

И на данном этапе я совершил самую большую свою ошибку. Мне со всех сторон говорили сделать мрт. Обратившись с этим вопросом к врачу она сказала, что в этом нет необходимости и я ей поверил(вот дебил!).

На 5-ый прием, врач увидел необходимость госпитализации для ускорения процесса выздоровления.

Неврологи в больнице все как один также диагностировали дорсалгию и 3 дня мне делали массаж и магнитную терапию, говорили побольше двигаться.

На 3-ий день сделали мрт, на нем было видно что первый грудной позвонок разрушен. На следующий день была компьютерная томография и там еще добавилась деструкция седьмого шейного и отвалилась шейка первого правого ребра(вот почему окосел).

Меня обездвижили, надели корсет и следующие несколько недель я провел лежа на спине, впитывая в себя обезболивающие и 4 антибиотика.

Т.к. травмы не было, начали искать причину деструкции. Исключили всё от рака до туберкулёза костей. Поставили диагноз остеомелит.

По этому случаю, собрали консилиум и на нем решили, после курса антибиотиков, направить меня в хирургию на операцию.

В общем, так я превратился в робокопа. Заменили мне 2 позвонка и выкачали жидкость из того, что их разрушило.

Силами местной лаборатории установить по стеклам, что за зверь поселился во мне не позволило оборудование, поэтому их направили в другой город для анализа.

Через 5 дней после операции у меня уже получалось ходить без боли с корсетом :)

Анализ пришел и в нем стоял диагноз - гистиоцитоз из клеток Лангерганса.

Сейчас, лежу в больнице, но уже в онкологии и мне светит скорее всего химиотерапия(сегодня консилиум).

Прошу совета у тех, кто может быть сталкивался с этим диагнозом. Подскажите где лечили и как. Надеюсь на силу пикабу.

Все документы анализы и стекла у меня на руках, поделюсь ими, если кому-то это даст больше информации.

Прошу прощения за мою манеру изложения и безграмотность.

Гистиоцитоз — обобщающее название группы заболеваний, для которых характерно патологическое перепроизводство и накопление клеточных элементов иммунной системы (чаще всего так называемых клеток Лангерганса), расположенных в различных органах. В дальнейшем происходит инфильтрация (пропитывание) тканей продуктами нарушенного обмена, что приводит к развитию патологических изменений в органах и нарушению их функций.

Гистиоцитоз у детей и взрослых

Патология считается редким заболеванием, которое диагностируется у 1–5 пациентов из миллиона. Чаще всего оно проявляется уже в детском или подростковом возрасте. У взрослых болезнь развивается значительно реже и протекает в хронической форме. Среди больных с различными формами гистиоцитоза преобладают пациенты мужского пола.

Механизм возникновения заболевания связан с нарушением процесса развития клеток, участвующих в иммунном ответе. В организме человека они представлены двумя клеточными линиями, которые производятся в костном мозге:

1. Истинные макрофаги, способные к захвату и устранению антигенов (вирусов, бактерий, грибков, перерождённых собственных клеток). Различают макрофаги, циркулирующие с током крови — моноциты, и оседлые клетки в различных тканях — гистиоциты.
2. Дендритные клетки (дендроциты), способные улавливать и распознавать проникшие в организм антигены, а также стимулировать ответную реакцию иммунной системы. Дендроциты проходят несколько стадий созревания, в процессе которого они могут циркулировать с током периферической крови или по лимфатическим сосудам, а затем оседать в лимфоузлах, тканях слизистых или базальном слое кожи.

Впервые дендритные клетки были открыты Паулем Лангергансом, который ошибочно принял их за нервные окончания из-за внешнего сходства, и только спустя столетие Ральф Стейнмен определил их высокую способность к стимуляции защитного механизма иммунитета. Со временем дендроцитам, расположенным в кожном эпителии, присвоили название клеток Лангерганса.

Чаще всего патологическому разрастанию подвергаются именно клетки Лангерганса. Дендроциты на стадии созревания повреждаются и образуют скопления, при этом продолжая вырабатывать аномальное количество белков (цитокины, простагландины), способных угнетать функции окружающих клеток, из которых состоят ткани органов. Элементы крови — эозинофилы, нейтрофилы, фагоциты, устремляются к месту разрастания клеток и образуют инфильтрат, способствующий рубцеванию тканей.

Симптомы заболевания зависят от того, какие из клеток подверглись пролиферации (разрастанию). При разных формах заболевания изменения затрагивают не весь организм в целом, а только отдельные органы. Чаще всего патологический процесс возникает в тканях лёгких, селезёнки, костей, лимфатических узлов, кожи и печени. Встречаются как одиночные разрастания клеток, которые образуют локализованные опухоли и не влияют на качество жизни, так и массивные поражения тканей, приводящие к летальному исходу.

Классификация гистиоцитарных синдромов

В зависимости от происхождения патологических клеток выделяют три класса гистиоцитарных синдромов:

1. I класс — патология дендритных клеток:
   • гистиоцитоз X, связанный с пролиферацией клеток Лангерганса (болезнь Таратынова, синдромы Абта-Леттерера-Сиве, Хенда-Шюллера-Крисчена);
   • ювенальная ксантогранулёма.
2. II класс — гистиоцитарные синдромы, вызванные патологией макрофагов:
   • наследственный или вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
   • вирус-ассоциированный гемофагоцитарный син­дром;
   • опухоль-ассоциированный гистиоцитоз;
   • синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи-Дорфмана).
3. III класс — злокачественный гистиоцитоз. Синдром характеризуется образованием опухолей в системе кроветворения. Он может быть вызван патологическим разрастанием:
   • моноцитов (моноцитарная лейкемия);
   • макрофагов;
   • дендритных клеток (злокачественный гистиоцитоз из клеток Лангерганса).

В зависимости от масштабов распространения патологического процесса и поражения органов и систем выделяют следующие типы гистиоцитоза Х:

• моносистемный — болезнь затрагивает только один орган или систему;
• полисистемный — поражается сразу несколько органов и систем, болезнь характеризуется стремительным развитием и переходом из одной формы в другую;
• одноочаговый — накопление дендритных клеток образует доброкачественную одиночную опухоль, которая может вызывать дисфункцию органа или протекать бессимптомно;
• многоочаговый — множественные гранулёмы (узелки), поражающие несколько органов сразу.

Причины и факторы развития

Доподлинно неизвестны причины возникновения заболевания, однако учёные выделяют несколько гипотез происхождения этого заболевания:

• патология иммунной регуляции, при которой нарушается взаимодействие лимфоцитов и макрофагов;
• наследственная природа заболевания — наблюдаются семейные случаи;
• аутоиммунные нарушения, при которых клетки, предназначенные для защиты организма от вторжения чужеродных генов, атакуют собственные ткани;
• реактивный ответ на инфекцию: для некоторых форм гистиоцитоза пусковым механизмом являются заболевания, вызванные вирусами герпеса.

Поскольку среди больных лёгочным гистиоцитозом преобладают заядлые курильщики или лица, которые подвергались пассивному курению, табачный дым считают одним из факторов развития патологического иммунного ответа организма.

Проявления различных форм заболевания

Клинические проявления при патологии весьма многообразны, что обусловлено поражением различных органов и систем.

Болезнь Таратынова, или эозинофильная гранулёма — наиболее частая форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса, она диагностируется в 65% случаев. Одиночная гранулёма кости возникает в детском или юношеском возрасте. Болезнь характеризуется лёгким, доброкачественным течением. Симптомами солитарного (одиночного) образования являются ноющие боли, припухлость, быстрая утомляемость. Нередко опухоль выявляют случайно во время рентгенологического обследования. Заподозрить наличие гранулёмы позволяет также анализ крови — для заболевания характерна эозинофилия (повышение числа эозинофилов — одного из подвидов лейкоцитов). Прогноз в таких случаях благоприятный.

У детей до 5 лет болезнь Таратынова характеризуется множественным поражением плоских костей (реже трубчатых) образованными в их полости гранулёмами, содержащими скопления эозинофильных лейкоцитов и пенистых клеток. Чаще всего патология развивается в костях черепа, бедренных и тазовых костях, позвонках. Гранулёматозно-остеолитический процесс в костях приводит к неправильному формированию скелета, частым переломам, образованию опухолеродных узлов при локализации очага на костях черепа. У маленьких детей множественная эозинофильная гранулёма может поражать не только костные ткани, но и слизистые, кожу и внутренние органы, что сопровождается себорейным дерматитом, увеличением печени и селезёнки.

Эта форма заболевания диагностируется у детей 2–5 лет, реже у взрослых. Разрастание клеток Лангерганса происходит в коже, костях, лимфоузлах и внутренних органах. Заболевание характеризуется множественным образованием гранулём в костях черепа (поражается область глазниц, основания черепа, лобная, височная кости) и поражением гипоталамо-гипофизарной области. На фоне деформации костей черепа возникают хронические отиты, приводящие к снижению слуха, выпячивание или смещение глазных яблок (экзофтальм). Изменения в строении челюстей ведут к неправильному формированию прикуса и выпадению зубов. Инфильтрация гипоталамуса и гипофиза приводит к задержке роста, умственного развития и полового созревания ребёнка.

При возникновении синдрома у взрослых симптомы проявляются в снижении либидо, ожирении у мужчин по женскому типу, развитии мастопатии у обоих полов. Характерными признаками этой формы заболевания являются несахарный диабет, несахарное мочеиспускание, костный ксантоматоз (отложение липидов), пучеглазие. При остром течении болезни поражаются ткани лёгких, печени, селезёнки. Возникают различные кожные высыпания, образованные из плотных папул, локализуются они на груди и в подмышечных впадинах. Для заболевания также характерны изменения в картине крови — эозинофилия, лейкоцитоз.

Одна из наиболее опасных разновидностей злокачественного гистиоцитоза, диагностируется у грудничков и детей младше 3 лет. Патологическое разрастание клеток Лангерганса происходит стремительно и затрагивает лимфатические узлы, ткани костей, внутренних органов. Наиболее выражены проявления кожной инфильтрации — высыпания в виде коричневых пятен, экземы за ушными раковинами, себорея волосистой части головы. Крупные папулы на верхней части туловища могут изъязвляться. Поражение слизистой приводит к возникновению стоматитов, оголению незрелого дентина дёсен, вульвовагинитам у девочек.

Природа лангергансоклеточного гистиоцитоза до сих пор вызывает споры: есть основания отнести заболевание как к патологиям иммунологического спектра, так и к онкологии.

При синусном (нелангергансовом) гистиоцитозе развивается воспаление и уплотнение лимфоидной ткани шейных узлов и носоглотки. Возникают характерные изменения в строении лимфатических узлов, из которых наиболее значимым признаком является расширение синусов. Болезнь имеет затяжной, рецидивирующий характер. Симптоматические проявления выражаются в слабости, снижении веса, бессоннице, повышенной потливости и склонности к аллергическим реакциям.

Наследственный гемофагоцитарный синдром проявляется у детей грудного возраста. Причиной заболевания является мутация в гене перфорина, вследствие которой белок, предназначенный для защиты организма от вирусов, синтезируется в недостаточном количестве или вовсе отсутствует. Заболевание имеет неблагоприятный прогноз.

Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром считается вторичным заболеванием, спровоцированным вирусными инфекциями в основном семейства герпесвирусов.

Клиническая картина при этих заболеваниях практически идентична. Наиболее частые симптомы болезни:

• дисфункции печени;
• увеличение тканей селезёнки;
• желтуха;
• кожные высыпания;
• отёчность мягких тканей;
• лихорадка;
• панцитопения (изменения в составе крови);
• увеличение лимфоузлов.

Нарушение функций спинного и головного мозга может проявляться в неврологических синдромах. Заболевание увеличивает риск возникновения сепсиса, что ухудшает прогнозы лечения.

Диагностика заболевания

Диагноз ставится на основании совокупности симптомов, жалоб больного и внешних проявлений. Для определения формы заболевания проводят лабораторные анализы и исследования:

1. Общий анализ крови может показать:
   • при болезни Таратынова — ускорение СОЭ, лейкоцитоз и снижение уровня гемоглобина;
   • при синдроме Латтера-Сиве — повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз;
   • при заболевании Хенда-Шюллера-Крисчена — лейкоцитоз, гиперглобулинемию, ускорение оседания эритроцитов, эозинофилию.
2. Макроскопическое исследование поражённой ткани позволяет идентифицировать скопления клеточных элементов — эозинофилов, плазматических клеток и макрофагов.
3. Гистологическое исследование опухолей определяет наличие клеток Лангерганса.
4. Рентгенографическое исследование выявляет наличие очагов деструкции в костях.
5. КТ мозга и лёгких позволяет увидеть повреждения в тканях гипофиза и лёгких.

Заболевание дифференцируют с саркомой, остеомиелитом, острым лейкозом, врождённым сифилисом, мукополисахаридозом, туберкулёзом.

Основные принципы лечения

Схему лечения врач назначает в зависимости от формы заболевания, степени тяжести, а также объёма и локализации повреждения органов и тканей. При одноочаговых эозинофильных гранулёмах костей возможно самопроизвольное излечение.

Основное лечение гистиоцитозов в стадии обострения заключается в приёме следующих препаратов:

• кортикостероиды — Преднизолон;
• цитостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Винкристин, Лейкеран, Метотрексат.

Курс приёма лекарств, а также их дозировку назначает врач в зависимости от возраста и массы тела больного и степени тяжести заболевания. Обычно медикаментозное лечение проводят циклами, где курс приёма сменяется равным по длительности перерывом. При положительной динамике назначают до 10 циклов.

Одновременно проводят симптоматическое лечение. Выбор препаратов зависит от проявлений заболевания:

• при поражении гипофиза назначается Тималин, Гипотиазид, Декарис;
• при несахарном диабете рекомендуется заместительная терапия Десмопрессином;
• при синусном гистиоцитозе используются препараты интерферона;
• при бронхообструкции — бронходилататор Теофиллин;
• витамины назначаются как общеукрепляющее средство.

При поражении жизненно важных органов и систем показана полихимиотерапия — Преднизолон, Винбластин и Вепезид. При диффузном поражении кожных покровов или локализованных очагах гранулематоза применяют монохимиотерапию, препаратом выбора является Вепезид.

Специфической диеты не существует, следует соблюдать принципы правильного питания и здорового образа жизни.

Рекомендуется также отказ от вредных привычек. Особенно вредно курение, так как дым раздражает слизистую оболочку дыхательных путей, провоцируя образование цитокинов и факторов роста. Результатом этого процесса становится усиленное деление клеток Лангерганса.

В том случае, если поражения костей при гистиоцитозе имеют множественную локализацию, применяют ионизирующую лучевую терапию в комплексе с глюкокортикоидами. При риске развития осложнений в виде перелома позвоночника, деформации скелета, потери зрения назначают мегавольтную лучевую терапию.

Лучевая терапия противопоказана при эозинофильной гранулёме лёгких, поскольку может спровоцировать обострение болезни.

Для устранения кожных дефектов применяют эксимерный лазер. В процессе воздействия узконаправленные лучи лазера воздействуют непосредственно на повреждённые клетки кожи. Данная методика позволяет замедлить патологический рост гистоцитов, улучшить состояние кожных покровов.

Оперативное вмешательство при гистиоцитозе из клеток Лангерганса рассматривают в случае малоэффективности лучевой терапии. При одиноочаговом моносистемном поражении кости применяют хирургическое вмешательство — кюретаж (выскабливание).

Народные методы лечения применяются при заболевании для устранения различных его проявлений:

1. Себорейный дерматит — настой зверобоя. Столовую ложку сухой травы заварить 0,5 л кипятка и настаивать в течение получаса. Процеженную настойку развести в таком же количестве кипячёной воды и применять для протирания поражённых участков кожи головы.
2. Поражения дёсен при стоматитах — отвар дубовой коры и шалфея. Кору дуба и цветы шалфея по 5 г залить водой и отваривать в течение 10 минут. Остудить, и процедив, использовать для полоскания полости рта два раза в день.
3. Несахарный диабет с мочеизнурением — настой семян подорожника. Его готовят следующим образом — 25 г сырья заливают 200 мл кипятка и настаивают до полного остывания под крышкой. Затем взбалтывают и процеживают. Принимают по 1 ст. л. 3 раза в сутки до еды.
4. Панцитопения (анемия), вызванная химиотерапией — отвар шиповника и витаминная смесь сухофруктов с мёдом. Чай, приготовленный из ягод красной смородины и плодов шиповника, улучшает состав крови и способствует устранению анемии. Вместо смородины можно добавлять рябину или землянику. Не менее полезна смесь из кураги, инжира, изюма, чернослива и грецких орехов с мёдом и лимоном. Все продукты берут в равных пропорциях, измельчают через мясорубку и перемешивают с мёдом. Вкусный и полезный десерт нужно употреблять три раза в день по чайной ложке.

Прогноз лечения

Прогноз, а также продолжительность жизни пациентов зависят от возраста больного и формы заболевания. В группу риска входят младенцы, а также дети до двух лет, у которых диагностируют болезнь Абта-Леттерера-Сиве или вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром во врождённой форме. Дети старше 2 лет, у которых отсутствуют системные поражения органов, в 80% имеют благоприятный прогноз лечения.

В тяжёлых случаях пациентам присваивается инвалидность. Злокачественный гистиоцитоз является фатальным, летальный исход прогнозируют в 100% случаев.

Профилактика заболевания

При гистиоцитозе есть риск возникновения рецидивов, поэтому пациентам, которым удалось справиться с болезнью, следует ежегодно проходить осмотр врача с профилактической целью.

Гистиоцитоз — редкое заболевание, проявляющееся в поражении различных органов и систем клеточными инфильтратами. Прогноз зависит от клинической формы и своевременной диагностики заболевания. На наличие диагноза у детей могут указывать хронические, не поддающиеся лечению отиты, дерматит и себорея, слабость, отдышка и субфебрильная температура тела.