Инфантильная гемангиома что это такое

Инфантильная (младенческая) гемангиома (ИГ) – самая распространенная доброкачественная сосудистая опухоль у детей, которая появляется впервые 4-6 недель жизни.

ИГ может располагаться на любом участке тела. Преимущественная локализация (до 85%) – волосистая часть головы, лицо и шея, 25% - на туловище и 15% - на конечностях. Однако, очень редко, гемангиома может встречаться и в печени, лёгких, мозге, костях.

    Для гемангиомы характерны следующие фазы развития:
  • Фаза пролиферации (роста), проявляется с 3-4 недели жизни и продолжается в среднем до 6-8 месяцев жизни ребенка.
  • Фаза остановки роста, продолжающаяся от 6 до 8 месяцев.
  • Фаза инволюции (регрессии), которая может длится от 8 месяцев до 10-15 лет жизни.

Клинически стадия регрессии проявляется в виде изменения в цвете гемангиомы от ярко-красного до бледного. Это процесс обычно начинается в центре гемангиомы. Надо отметить, что это среднестатистические показатели, поскольку гемангиомы имеют двухфазный рост поведения с возможностью как ранней, так и поздней пролиферацией процесса и последующей регрессией.

    Различают следующие виды ИГ:
  • Простая/капиллярная (располагается над кожей)

  • Кавернозная (располагается под кожей)
  • Комбинированная (имеет как кожную, так и подкожную часть)
    За все время изучения данной патологии до сих пор однозначного ответа на этот вопрос нет. К определенным факторам риска возникновения гемангиом относят:
  • Пол (девочки страдают от гемангиом до 7 раз чаще мальчиков);
  • Недоношенность, гипоксия плода;
  • Расовая принадлежность.

Версии о перенесенных респираторных заболеваниях женщин на начальных этапах беременности или взаимосвязь с приемом каких-либо медицинских препаратов до конца еще не подтверждены.

Постарайтесь не паниковать!

Родители ребенка должны понимать, что внезапное появление гемангиомы в первые дни, недели жизни с последующим ее ростом – это естественный процесс. Простые, небольшие гемангиомы, не сложной анатомической локализации и не причиняющие функциональный вред не требуют никакого лечения. Достаточно динамического, самостоятельного контроля за ними. Инфантильные гемангиомы сложной анатомической локализации (на лице, шеи, суставных поверхностях, в проекции молочных и грудных желез, а также на половых органах), несущие, помимо косметического, функциональный вред, с участками изъязвлений или кровотечений требуют обязательного осмотра у специалиста.

Наиболее частыми осложнениями гемангиом являются возникновение язв (пролежней, фото 4) и кровотечение.

Эти осложнения наблюдаются примерно в 15% случаев, от 1 до 3 месяцев жизни ребенка, но могут проявляться и у новорожденных. Изъязвления могут быть болезненными и привести к образованию рубцов, порой очень грубых и обезображивающих, так же наличие язв может привести к инфекции и кровотечению!

Кровотечение возникает в следствии травм или осложнений язв. Сильное кровотечение случается не часто, и редко опасно для жизни. Однако если в домашних условиях не удается остановить кровотечение, то требуется обязательная (экстренная) консультация у специалиста!

Гемангиомы в области шеи, трахеи могут вызывать серьезные дыхательные нарушения, в следствии обсрукции верхних дыхательных путей. А при локализации гемангиомы в области века могут появиться проблемы со зрением, в следствии давления на сетчатку, роговицу или зрительный нерв.

Диагностика гемангиомы, как правило, не вызывает больших затруднений. Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над кожей, бледнеющего при давлении на его край и по прекращении давления восстанавливающего цвет, форму и объём, свидетельствует об гемангиоме. К дополнительным инструментальным и лабораторным методам обследования детей с гемангиомами относят:

  • УЗИ с допплером
  • МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография, фото 5) (*)

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) (*)
  • Ларингоскопия (*)
  • Иммуногистохимия (*)
  • Ангиография (*)

(*) Особенно, актуальны эти исследования, для выявления функциональных и анатомических нарушений при обширных, глубоких гемангиом сложной локализации.

К сожалению, на сегодняшний день в мире не существует единственного, универсального метода лечения детей с гемангиомой!

Выбор метода лечения гемангиом должен быть тщательно выверенным и сугубо индивидуальным, полностью зависящим от локализации гемангиомы, фазы ее развития, наличия и угроз осложнений. Несмотря на то, что большинство гемангиом не требуют какого-либо лечения и способны к спонтанной инволюции, необходим постоянный контроль за их динамикой, особенно в стадии пролиферации. Не стоит забывать и о естественном желании родителей одномоментно, безболезненно избавиться от гемангиомы. Однако, неправильно подобранный той или иной метод лечения может не только не привести к желаемому результату, а еще больше усугубить ситуацию и тем самым нанести непоправимый (как физический, так и психологический) вред ребёнку.

    Виды лечения:
  • Наблюдение.
  • Медикаментозный. Лекарственная терапия используется для лечения гемангиом сложной анатомической локализации в стадии пролиферации. Их цель – замедлить рост и уменьшить площадь гемангиом, тем самым предотвратить риски осложнений. Препараты включают в себя:
    • Пропранолол – неселективный бета-блокатор (применяется в лечении гемангиом с 2008 г.). Высокоэффективен в лечении сложных гемангиом, но не во всех случаях.
    • Преднизолон/Метилпреднизолон – глюкокортикоиды (гормоны). Несмотря на то, что в последнее время все реже используется, эффективен для купирования дыхательных нарушений, как следствие прорастания гемангиомы в верхние дыхательные пути.
    • Тимолол гель – неселективный бета-адреноблокатор в виде геля. Мазевой способ лечения поверхностных (капиллярных) гемангиом.
    • Сиролимус/Рапамун – относится к специфической иммуносупрессивной терапии, применяемой при лечении обширных и гигантских гемангиом, гемангиоэндотелиом угрожающих жизни пациента и не поддающиеся другому виду лечения.
    • Винкристин - относится к химиотерапии, так же применяемой в лечении сложных, угрожающих жизни гемангиом.
  • Склеротерапия
  • Хирургический. Выполняется на разных стадиях развития гемангиомы и в тех случаях, когда возможно полное, одномоментное удаление гемангиомы. Частичное иссечение гемангиомы – неприемлемо!
  • Суперселективная эмболизация/ Ангиография. Выполняется в специализированных стационарах. Метод основывается на эндоваскулярной закупорки питающих гемангиому сосудов.
  • Лазеротерапия. Используется при лечении поверхностных гемангиом.
  • Крио и СВЧ деструкция. Инструментальные методы в лечении гемангиом.

Инфантильная (младенческая) гемангиома

Самая распространенная доброкачественная сосудистая опухоль у детей, которая появляется впервые 4-6 недель жизни.

ИГ может располагаться на любом участке тела. Преимущественная локализация (до 85%) – волосистая часть головы, лицо и шея, 25% - на туловище и 15% - на конечностях. Однако, очень редко, гемангиома может встречаться и в печени, лёгких, мозге, костях.

Для ангиомы характерны следующие фазы развития:
- Фаза пролиферации (роста), проявляется с 3-4 недели жизни и продолжается в среднем до 6-8 месяцев жизни ребенка.
- Фаза остановки роста, продолжающаяся от 6 до 8 месяцев.
- Фаза инволюции (регрессии), которая может длится от 8 месяцев до 10-15 лет жизни. Клинически стадия регрессии проявляется в виде изменения в цвете ангиомы от ярко-красного до бледного. Это процесс обычно начинается в центре ангиомы.
Надо отметить, что это среднестатистические показатели, поскольку ангиомы имеют двухфазный рост поведения с возможностью как ранней, так и поздней пролиферацией процесса и последующей регрессией.

Как выглядит гемангиома?


Причины появления ангиомы?

За все время изучения данной патологии до сих пор однозначного ответа на этот вопрос нет. К определенным факторам риска возникновения гемангиом относят:
- Пол (девочки страдают от гемангиом до 7 раз чаще мальчиков).
- Недоношенность, гипоксия плода
- Расовая принадлежность
Версии о перенесенных респираторных заболеваниях женщин на начальных этапах беременности или взаимосвязь с приемом каких-либо медицинских препаратов до конца еще не подтверждены.


Что делать если у Вашего ребенка гемангиома?

Постарайтесь не паниковать!
Родители ребенка должны понимать, что внезапное появление ангиомы в первые дни, недели жизни с последующим ее ростом – это естественный процесс. Простые, небольшие ангиомы, не сложной анатомической локализации и не причиняющие функциональный вред не требуют никакого лечения. Достаточно динамического, самостоятельного контроля за ними. Инфантильные ангиомы сложной анатомической локализации (на лице, шеи, суставных поверхностях, в проекции молочных и грудных желез, а также на половых органах), несущие, помимо косметического, функциональный вред, с участками изъязвлений или кровотечений требуют обязательного осмотра у специалиста.


Каковы риски и осложнения гемангиом?

Наиболее частыми осложнениями ангиом являются возникновение язв (пролежней) и кровотечение. Эти осложнения наблюдаются примерно в 15% случаев, от 1 до 3 месяцев жизни ребенка, но могут проявляться и у новорожденных. Изъязвления могут быть болезненными и привести к образованию рубцов, порой очень грубых и обезображивающих, так же наличие язв может привести к инфекции и кровотечению!
Кровотечение возникает в следствии травм или осложнений язв. Сильное кровотечение случается не часто, и редко опасно для жизни. Однако если в домашних условиях не удается остановить кровотечение, то требуется обязательная (экстренная) консультация у специалиста!
ангиомы в области шеи, трахеи могут вызывать серьезные дыхательные нарушения, в следствии обсрукции верхних дыхательных путей. А при локализации ангиомы в области века могут появиться проблемы со зрением, в следствии давления на сетчатку, роговицу или зрительный нерв.


Как диагностировать гемангиому?

Диагностика ангиомы, как правило, не вызывает больших затруднений. Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над кожей, бледнеющего при давлении на его край и по прекращении давления восстанавливающего цвет, форму и объём, свидетельствует об гемангиоме.
К дополнительным инструментальным и лабораторным методам обследования детей с гемангиомами относят:
- УЗИ с допплером
- МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) *
- МРТ (магнитно-резонансная томография) *
- Ларингоскопия *
- Иммуногистохимия *
- Ангиография *
* Особенно, актуальны эти исследования, для выявления функциональных и анатомических нарушений при обширных, глубоких гемангиом сложной локализации.


Как лечить гемангиому?

К сожалению, на сегодняшний день в мире не существует единственного, универсального метода лечения детей с гемангиомой!
Выбор метода лечения ангиом должен быть тщательно выверенным и сугубо индивидуальным, полностью зависящим от локализации ангиомы, фазы ее развития, наличия и угроз осложнений. Несмотря на то, что большинство гемангиом не требуют какого-либо лечения и способны к спонтанной инволюции, необходим постоянный контроль за их динамикой, особенно в стадии пролиферации. Не стоит забывать и о естественном желании родителей одномоментно, безболезненно избавиться от ангиомы. Однако, неправильно подобранный той или иной метод лечения может не только не привести к желаемому результату, а еще больше усугубить ситуацию и тем самым нанести непоправимый (как физический, так и психологический) вред ребёнку.

Виды лечения лечения гемангиом:

- Наблюдение.
- Медикаментозный. Лекарственная терапия используется для лечения ангиом сложной анатомической локализации в стадии пролиферации. Их цель – замедлить рост и уменьшить площадь гемангиом, тем самым предотвратить риски осложнений. Препараты включают в себя:
- Пропранолол – неселективный бета-блокатор (применяется в лечении гемангиом с 2008 г.). Высокоэффективен в лечении сложных гемангиом, но не во всех случаях.
- Преднизолон/Метилпреднизолон – клюкокортикоиды (гормоны). Несмотря на то, что в последнее время все реже используется, эффективен для купирования дыхательных нарушений, как следствие прорастания ангиомы в верхние дыхательные пути.
- Тимолол гель – неселективный бета-адреноблокатор в виде геля. Мазевой способ лечения поверхностных (капиллярных) гемангиом.
- Сиролимус/Рапамун – относится к специфической иммуносупрессивной терапии, применяемой при лечении обширных и гигантских ангиом, гемангиоэндотелиом угрожающих жизни пациента и не поддающиеся другому виду лечения.
- Винкристин - относится к химиотерапии, так же применяемой в лечении сложных, угрожающих жизни гемангиом.
- Хирургический. Выполняется на разных стадиях развития ангиомы и в тех случаях, когда возможно полное, одномоментное удаление ангиомы. Частичное иссечение ангиомы – неприемлемо!
- Суперселективная эмболизация/ Ангиография. Выполняется в специализированных стационарах. Метод основывается на эндоваскулярной закупорки питающих гемангиому сосудов.
- Крио и СВЧ деструкция. Инструментальные методы в лечении гемангиом.

Автор Хагуров Руслан Асланович

Инфантильные гемангиомы кожи являются наиболее распространенным видом врожденной сосудистой патологии кожи, которая встречается у 1−3% населения. Чаще опухоли обнаруживаются у недоношенных детей весом менее 1 кг (30%). У девочек данный вид сосудистых новообразований регистрируется в 2─5 раз чаще, чем у мальчиков. По данным литературы около одной трети гемангиом регистрируются сразу после рождения, иногда появлению инфантильных гемангиом на коже в первые недели жизни могут предшествовать пятна белого или красного цвета. Опухоли в 60% случаев локализуются на голове [6]. Гемангиомы кожи могут быть как единичными, так и множественными новообразованиями, часто сочетаясь с гемангиомами подкожно-жировой клетчатки, костей, мышц, сухожилий, висцеральных органов. Выделяют два типа врожденных гемангиом, имеющих разную клиническую картину и прогноз: неинволютирующие и быстроинволютирующие. В англоязычной литературе они называются соответственно non-involutive congenital haemangioma (NICH) и rapidly involutive congenital haemangioma (RICH) [7]. Пролиферативная фаза обычно начинается с первых дней или месяцев после рождения ребенка и заканчивается в первые 3 месяца. Однако некоторые гемангиомы продолжают пролиферацию в течение 5–9 месяцев [3]. При этом в стадию пролиферации сосудистая опухоль может вызывать не только грубую деформацию кожного покрова, но и нарушение функции и развития расположенных рядом органов. Особенно это характерно для гемангиом, локализующихся на слизистых полости рта, в непосредственной близости к ушной раковине, в периорбитальной и аногенитальной областях, на кистях и стопах [4]. Именно это является основанием для заключения о возможном неблагоприятном и/или осложненном прогнозе заболевания и активной тактике ведения сосудистой опухоли [5]. Для неинволютирующих вариантов опухоли (4–10%) характерно типичное течение с быстрым ростом опухоли после рождения и медленной спонтанной инволюцией с клиническими изменениями в виде остаточной опухоли, атрофии кожи, телеангиоэктазий, рубцов.

Цель исследования

Прогнозирование пролиферативной или инволютивной стадии развития гемангиом и выбор тактики лечения.

Материалы и методы

При первом собеседовании с родителями на каждого ребенка заполнялась анкета, специально разработанная для данного исследования. В анкете отражены следующие данные: пол ребенка, возраст при обращении, семейный анамнез (наличие инфантильных гемангиом у родственников); медицинский анамнез матери во время беременности и родов (возраст матери на период беременности, вредные привычки, профессиональные вредные факторы и хронические заболевания, наличие неонатальной гипоксии во время беременности, являлись ли роды преждевременными или нет); вес ребенка при рождении; тип кожи ребенка по Фитцпатрику; время появления инфантильных гемангиом к моменту рождения (или изменения на коже, включая эритематозное пятно, белое пятно вазоконстрикции, телеангиоэктазии как предшествующий признак появления врожденной гемангиомы); анатомическая локализация гемангиомы/гемангиом (в 7 группах, включая волосистую часть головы, центральную и периферическую часть лица, конечности, аногенитальную область, переднюю и заднюю поверхность туловища); тип инфантильных гемангиом (поверхностный, глубокий или смешанный); площадь инфантильных гемангиом. Каждое новообразование при первом обращении было сфотографировано.

Результаты

В исследовании участвовали 112 детей в возрасте от 2 до 24 месяцев: мальчиков ¾ 17 (15,2%), девочек ¾ 95 (84,8%). Из 8 исследуемых у 2 детей было выявлено 3 гемангиомы и у 6 – 2 сосудистые опухоли. Всего зарегистрировано 122 гемангиомы. При сборе семейного анамнеза у родителей установлено, что у близких родственников 16 детей (14,3%) в детстве были диагностированы инфантильные гемангиомы (у 4 мам, у 3 отцов, у 3 родных братьев/сестер, 2 двоюродных сестер, 2 тетей, у 1 бабушки и 1 дедушки). Из заболеваний наиболее часто во время беременности регистрировалась анемия ¾ 6 женщин (5,35%); из вредных привычек ¾ курение (6 женщин) (табл. 1).

Распределение вредных привычек и хронических заболеваний у матерей детей с инфантильными гемангиомами


Инфантильная гемангиома у детей. Признаки болезни и этапы лечения.

На помощь детским хирургам пришли кардиологи – об инновационном методе лечения инфантильных гемангиом в ДГКБ № 11

Инфантильные гемангиомы – это доброкачественные опухоли, которые вырастают из гиперплазированного эндотелия сосудов. Чаще всего они возникают у недоношенных детей, детей, родившихся с низкой массой тела и у здоровых новорожденных девочек (у мальчиков они тоже бывают, но в 2-3 раза реже). Они занимают первое место среди всех сосудистых аномалий у детей раннего возраста.

Настоящий прорыв в лечении инфантильных гемангиом произошел в 2008-м году, когда было установлено, что применение препаратов, ранее использовавшихся для коррекции сердечного ритма, а именно неселективных адрено-блокаторов, у новорожденных с сердечно-сосудистыми заболеваниями и сопутствующей инфантильной гемангиомой тормозит её рост. Это было подтверждено множественными исследованиями, которые подтверждали значительное уменьшение размеров опухоли через 1 - 2 недели после начала лечения лекарственным препаратом.


В то же время, ждать здесь тоже нельзя, так как чаще всего гемангиомы растут в самых проблемных местах на лице – на кончике носа, на переносице, около глаз и ушей ребенка и со временем могут вызвать нарушения дыхания, глотания, жевания, зрения, слуха и даже привести к инвалидности.

Лекарственная терапия назначается в субтерапевтической дозировке – то есть в количестве, когда она вызывает уменьшение опухоли, но не приводит к значительным изменениям в работе сердечно-сосудистой системы малыша. Дозировку врач-кардиолог рассчитывает вместе с детским хирургом индивидуально. Лекарство вызывает спазм сосудов, питающих опухоль, замедляет деление клеток, из которых она выросла и запускает апоптоз – процесс контролируемой гибели клеток гемангиомы. В результате опухоль постепенно бледнеет и уменьшается в размерах вплоть до полного исчезновения.

I этап – это предварительное обследование малыша хирургом и кардиологом, выбор метода лечения и при выборе лечения лекарственным препаратом – подбор его дозировки в кардиологическом отделении ДГКБ № 11. Перед началом лечения проводится обследование, включающее общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, ЭКГ, УЗИ сердца, холтеровское мониторирование ЭКГ в течение суток. Это необходимо для точного расчета стартовой дозировки и определения динамики лечения. В ДГКБ № 11 этот этап проводится в дневном стационаре. Ребенок ночует дома, приходит на обследование и лечение как в обычную поликлинику. Это благоприятно сказывается на ребенке и его родителях, так как мама и малыш остаются в семье.

II этап – амбулаторный. Дома, под постоянным наблюдением кардиолога и хирурга родители дают ребенку лекарство в назначенных дозировках. Этот этап самый длительный – он занимает в среднем 8 месяцев. В это время опухоль уменьшается или исчезает.

III этап – снова в дневном стационаре, который необходим для того, чтобы отмена назначенного лекарственного средства прошла без последствий для здоровья малыша. Его продолжительность – 2-3 недели.

С мая 2013 года всего в центре было пролечено 130 детей, у 90% из них инфантильная гемангиома выраженно уменьшилась в размерах, у 20-ти – произошел полный её регресс. Учитывая, что почти во всех этих случаях речь идет о лечении детей, хирургическое удаление гемангиом у которых было невозможно, данный результат можно, по мнению врачей, признать очень хорошим.

… сосудистые аномалии принадлежат к одной из наиболее распространенных патологий детского возраста, и в то же время остаются одной из наименее изученных областей детской хирургии.


Инфантильная гемангиома (ИГ) — это распространенная доброкачественная сосудистая опухоль, возникающая в основном у недоношенных и младенцев женского пола (с низким весом, родившихся до 37 недель беременности, преимущественно в результате экстракорпорального оплодотворения), с локализацией преимущественно на голове и шее. Заболеваемость среди доношенных новорожденных составляет, по данным разных авторов, от 1,1 - 2,6 % до 10 - 12 %. ИГ определяется при рождении (пока неясен механизмом образования врожденной ИГ) либо вскоре после него (сразу после рождения заметна 1/3 ИГ). Врожденная гемангиома может иметь быструю инволюцию в сравнительно короткий промежуток времени (быстро инволюирующая врожденная гемангиома, или RICH), или же она может вообще не инволюировать (неинволюирующая врожденная гемангиома, или NICH). Особенностью ИГ является возможность бурного роста в течение первых недель и месяцев жизни с формированием грубого косметического дефекта и нарушением жизненно важных функций. В случае обширных гемангиом возможно истончение, фиброзные изменения, пигментации кожи с образованием рубцов в области изъязвлений.

Согласно классификации Международного сообщества по изучению сосудистых аномалий 1996 г. (ISSVA), существует два основных вида образований из кровеносных сосудов, имеющих в своей основе разные клинические проявления и биологические механизмы: сосудистые опухоли (самой частой разновидностью которых является ИГ) и сосудистые мальформации. Однако по мере углубленного изучения природы сосудистых образований в последние годы появились новые взгляды и подходы к их систематизации. Так, ряд специалистов считает необходимым выделение ИГ из разряда опухолей и разделение, таким образом, всех сосудистых образований на три основные группы: сосудистые гиперплазии, сосудистые мальформации и истинные опухоли (классификация проф. В.В. Рогинского и соавт.; 2011).

ИГ свойствен уникальный жизненный цикл, в ходе которого за фазой активной пролиферации следует период стабилизации и регресса. В своем развитии ИГ проходит четыре фазы. Первая фаза (быстрой пролиферации) характеризуется быстрым ростом, затем рост опухоли замедляется и наступает фаза медленной пролиферации. В фазу стабилизации опухоль не растет, а в фазу инвалюции подвергается обратному развитию. У большинства пациентов фаза быстрой пролиферации длится от 1 до 4 мес (жизни ребенка), фаза медленной пролиферации - до 6 мес, до года - фаза стабилизации и после года - фаза инволюции (до 10 - 12 лет). До наступления школьного возраста подвергаются спонтанной регрессии 85 - 90 % случаев ИГ (Oak S. N., Viswanath K.; 2006); в 10 - 15 % случаев ИГ требуют вмешательства в пролиферативную фазу вследствие жизнеугрожающей локализации (дыхательные пути), местных осложнений (изъязвление и кровотечение), грубого косметического дефекта и психологической травматизации).

Признаки инволюции ИГ являются наиболее достоверным её клиническим проявлением: очаговое побледнение кожи в области поражения, исчезновение сосудистого компонента из образования, уменьшение размеров (по площади и объему). Обычно стадия обратного развития начинается с центральных отделов образования, а по периферии еще долго сохраняется венчик интенсивно окрашенных участков кожи. При множественных поражениях инволюция может происходить неравномерно: она, как правило, начинается в небольших очагах, на туловище, конечностях. Заканчивается процесс исчезновением избыточных объемов ткани, частичным замещением фиброзным и жировым компонентом. В области очага поражения может оставаться измененная (истонченная) с пониженным тонусом избыточная кожа. Нередко возникающие при этом эстетические нарушения столь значительны, что необходима хирургическая коррекция, подчас неоднократная.

Патогенез ИГ до сих пор остается неясным. В настоящее время доминируют две теории. Первая теория указывает на то, что источником растущих эндотелиальных клеток гемангиомы является ткань плаценты, проникающая в фетальные мягкие ткани в процессе беременности или рождения (North P.E., Waner M., Brodsky M.C.; 2002). Вторая теория предполагает, что гемангиома развивается из стволовых клеток, что основывается на обнаружении циркулирующих прогениторных и стволовых клеток у пациентов с гемангиомами (Yu Y., Flint A.F., Mulliken J.B., Wu J.K., Bischoff J.; 2004). В процессе эмбриогенеза кровеносные сосуды и клетки крови образуются из мезодермы (среднего зародышевого листка). Под влиянием специфических активаторов ангиогенеза мезодерма дифференцируется в гемангиобласты (стволовые клетки) и, неравномерно уплотняясь, формирует ангиогенные группы: клетки эндотелия (специализированные клетки, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов, а также полостей сердца) формируются из внешних клеток ангиогенной группы, а клетки крови - из внутренних. ИГ происходит из гемангиобластов. В дальнейшем дифференцированная ангиогенная группа превращается в первичную сосудистую трубку (васкулогенез), а далее происходит рост уже сформированных сосудистых трубок, их объединение в замкнутую сосудистую сеть (ангиогенез). Нормальный ангиогенез полностью заканчивается к рождению и возобновляется только в периоды бурного роста, при некоторых заболеваниях и состояниях (ишемия, травма) в качестве компенсаторной реакции, а также при различных патологических состояниях (например, при опухолях). В фазе инволюции ИГ в её клетках определяются маркеры апоптоза (программируемой клеточной смерти). По одной из гипотез, основной механизм апоптоза - утрата стимулирующего действия двух главных проангиогенных факторов: фактора роста фибробластов (b FGF) и эндотелиального фактора роста сосудов (VEGF).

Клиника. ИГ появляется в первые дни после рождения и обычно представлена четко ограниченным плоским эритематозным или ярко-красного цвета пятном. На этой стадии гемангиому можно спутать с другими сосудистыми образованиями, однако быстрый вертикальный рост гемангиомы позволяет поставить правильный диагноз. Характерной клинической картиной является одиночный узел в виде клубники либо сливные папулы ярко-красного цвета. Сочный цвет гемангиомы свидетельствует о внутридермальной локализации образования. При подкожной локализации рельеф и границы образования теряют четкость. Подкожная гемангиома имеет синюшный оттенок. ИГ чаще бывают единичными; наличие у новорожденного 5 и более гемангиом требует дополнительного обследования, так как множественные гемангиомы на коже могут быть стигмой гемангиомы печени или других внутренних органов. Локализация на голове и шее в большинстве случаев соответствует иннервации тройничного нерва, а локализация в проекции нижней ветви в 60 % случаев сочетается с заглоточной гемангиомой. Пациентов с сегментным расположением гемангиомы следует обследовать для исключения синдрома PHACES (мальформация головного мозга, гемангиома на лице, артериальные сердечно-сосудистые аномалии, патология глаз, дефект грудины). Периокулярная ИГ может повышать риск глазных осложнений, включая амблиопию, птоз, проптоз и сдавление зрительного нерва (исследователи рекомендуют при данной патологии обращаться к офтальмологу для дальнейшего обследования, даже учитывая то, что у некоторых пациентов риск развития осложнений очень низкий).

Диагностика. В большинстве случаев диагноз ИГ ставится клинически, однако в некоторых случаях его следует подкреплять дополнительными инструментальными методами исследования (рентген, допплерография, МРТ).

Лечение. ИГ никогда не рецидивируют. Поэтому лечение ИГ должно проводиться дифференцированно в каждом конкретном случае, риск использования терапевтических мероприятий не должен превышать риск самого заболевания. В настоящее время ИГ принято разделять на непроблемные, которые имеют небольшие размеры и неопасную локализацию, и сложные (проблемные). В отношении непроблемных гемангиом оправдана выжидательная тактика до наступления спонтанного регресса образования. Сложные гемангиомы характеризуются быстрым ростом, большим объемом, специфической локализацией (лицо, конечности, вблизи естественных отверстий). К сложным гемангиомам также относят гемангиомы с осложненным течением (с изъязвлением, признаками острого воспаления, нагноившиеся гемангиомы). Ведение сложных гемангиом активное. Используют различные виды деструкции и медикаментозное лечение. Наиболее перспективным является сочетание медикаментозного и деструктивного лечения. Из системного медикаментозного лечения применяют внутривенное или пероральное введение кортикостероидных гормонов из расчета 3–4 мг/кг/день. Однако в настоящее время системным лечением 1-й линии является пропранолол. В 2008 году было обнаружено, что применение неселективных адрено-блокаторов у новорожденных с сердечно-сосудистыми заболеваниями и сопутствующей инфантильной гемангиомой тормозит пролиферацию гемангиомы. Данное наблюдение было подтверждено множественными исследованиями, которые демонстрировали выраженное уменьшение размеров опухоли в течение 1 - 2 недель после начала лечения пропранололом. Рекомендуемая доза пропранолола, согласно европейскому патенту и патенту США, - 2 - 3 мг/кг/день. Доза разделяется на 2 - 3 введения в течения дня. Пропранолол рекомендован для лечения проблемных гемангиом, для которых хирургическое вмешательство или выжидательная тактика неприемлемы. Наиболее эффективно лечение заглоточной, периорбитальной и других объемных гемангиом. Механизм действия пропранолола остается до конца не выясненным. Предполагается, что он влияет на фактор роста сосудов и гемодинамические цитокины.

Несмотря на то, что гемангиома – опухоль доброкачественная и не представляет серьезной угрозы для здоровья ребенка, родители должны быть крайне внимательны и не имеют права игнорировать первые признаки ее появления. Своевременная диагностика у квалифицированного специалиста и правильное лечение предотвратят возможные осложнения, причиной которых может стать, казалось бы, безобидное пятнышко на коже ребенка.

Читайте также: