Хронический моноцитарный лейкоз что это такое

Моноцитарный лейкоз – это злокачественный процесс кроветворной системы, при котором изменяется картина крови. На фоне нормального уровня лейкоцитов наблюдается увеличение количества моноцитов. Хронический моноцитарный лейкоз чаще выявляется у людей пожилого возраста. Если анализ крови и костного мозга показывает повышенное количество миелоцитов, развивается миеломоноцитарный лейкоз, имеющий схожие симптомы с моноцитарным. Код заболевания по МКБ-10 – С93.

Моноцитарный рак крови бывает острый и хронический:

  • Острый процесс характеризуется делением клеток, остановивших процесс развития на начальном этапе. Опухоль составляют бласты, т.е. клетки-предшественницы.
  • Хроническая форма представлена частичной задержкой развития клеток. Формула крови остается практически неизменной.

Этиология моноцитарной лейкемии

Заболевание, поражающее костный мозг, лишает ткани организма питания и защиты. Онкологический процесс развивается на фоне определённых причин:

  • Пожилой возраст.
  • Онкологические патологии в анамнезе кровных родственников характеризуют наследственный фактор.
  • Длительный контакт с повышенным радиационным фоном.
  • Ослабленная иммунная система.
  • Вирусные поражения организма.
  • Генетические отклонения в эмбриональном периоде.
  • Контакт с канцерогенными веществами.
  • Химиотерапевтическое лечение других видов рака.
  • Проживание в экологически грязном районе.
  • Никотиновая зависимость.
  • Длительный приём антибиотиков и анальгетиков.


Опухолевый процесс обычно диагностируется у взрослых представителей сильного пола. У детей может развиться ювенильный лейкоз на фоне нейрофиброматоза первого типа.

Моноцитарная лейкемия развивается, когда незрелая клетка моноцит, резвившаяся из миелоидной стволовой клетки, начинает делиться и вытеснять из костного мозга нормальные компоненты. Затем происходит значительный выброс аномальных клеток в кровоток человека. Бласты не способны выполнять защитные функции, поэтому иммунитет больного снижается. Нарушается выработка эритроцитов и тромбоцитов.

Миеломонобластный и моноцитарный лейкозы развиваются в течение 4-х стадий:

  1. Вначале прекращается нормальный кроветворительный процесс в костном мозге. Развиваются слабые симптомы.
  2. С наступлением ремиссии в ликворе остается невысокий процент аномальных клеток.
  3. На фоне интенсивной терапии монобластный лейкоз отступает, в крови и костном мозге бласты содержатся в допустимом пределе.
  4. Терминальная стадия характеризуется активным развитием рака и поражением всего организма. Метастазы распространяются в любые части тела. Лечение не приносит результаты.

Кроме острой и хронической формы, монобластный рак бывает:

  • Хронический ювенильный миеломонобластный. Диагностируется у маленьких детей. Формируется из моноцитов и промоноцитов.
  • Другой лейкоз.
  • Неуточнённый.

Способы диагностики болезни

Чтобы диагностировать заболевание и уточнить его тип, проводят анализ крови и спинномозговой жидкости для определения нарушений в их составе:


  • Нарушается соотношение лейкоцитов и эритроцитов. Развивается лейкоцитоз. Показатели гемограммы не превышают 20%, при миелограмме уровень лейкоцитов не выше 40%, но больше 5%.
  • Моноциты и промоноциты развиваются в костном мозге.
  • Хроническое течение болезни может характеризоваться 20% бластов в костном мозге.
  • Отсутствует филадельфийская хромосома.
  • Не обнаруживается ген ВСR-АВL.

На начальном этапе злокачественные моноциты отличаются формой ядра, контурами и цветом цитоплазмы. Клетки разной величины. В период обострения уровень бластов значительно увеличивается и не поддаётся дифференцированию. Зрелые моноциты больше не могут представлять костный мозг, их место занимают недоразвитые формы. Развитые лейкоциты почти отсутствуют. Развивается лейкемический провал. Наблюдается увеличение печени и селезёнки.

В биохимии крови и анализе мочи обнаруживаются лизоцимы в большом количестве. Этот показатель является значимым при диагностике заболевания.

Для уточнения диагноза и выявления вторичных очагов онкологи проводят:

  • Иммунофенотипирование.
  • Цитохимический анализ.
  • Эзофагогастродуоденоскопия.
  • Эхокардиограмма.
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
  • Ультразвуковая диагностика.


Важно отличить злокачественный процесс от моноцитоза при следующих заболеваниях:

  • Инфекционный мононуклеоз;
  • ВИЧ;
  • Лимфоцитоз;
  • Сифилис;
  • Лейкемоидные реакции;
  • Туберкулёз;
  • Острая тромбоцитопеническая пурпура;
  • Язвенный колит;
  • Лейконейтропения;
  • Бруцеллёз;
  • Агранулоцитоз;
  • Аутоиммунные патологии и т.д.

Симптоматическая картина

Клиника заболевания неспецифична на начальном этапе. Рак долго развивается в теле человека и проявляется под воздействием серьёзных факторов. Моноцитарный лейкоз обычно выявляется при диагностике других болезней.

При общих нарушениях развиваются анемия, кровоточивость и воспаления слизистой полости рта, инфекционные процессы, отмечается метастазирование, появляются симптомы интоксикации.

Когда угнетается красный росток костного мозга, больной испытывает:

  • Вялость;
  • Повышенную утомляемость;
  • Головокружения;
  • Тошноту;
  • Нарушения зрения;
  • Одышку;
  • Сильное сердцебиение;
  • Холод в конечностях;
  • Цвет кожи становится бледно-серым.


При недостатке тромбоцитов развиваются:

  1. Частые кровотечения из носа;
  2. Подкожные кровоизлияния и синяки;
  3. Пролонгированные менструальные кровотечения;
  4. Спонтанные маточные или желудочно-кишечные кровотечения;
  5. Кровоточивость дёсен.

При поражении органов и систем человек испытывает боли в зависимости от локализации поражения:

  • Для онкологического процесса в лёгких характерны кашель с кровью, одышка, боль в груди, признаки кислородного голодания. Развивается пневмония.
  • Когда рак поражает головной мозг, у больного случаются приступы эпилепсии, провалы в памяти, расстройство зрения и нарушение речевых функций.
  • Начинают возникать инфекционные и воспалительные процессы органов брюшной полости. Характерны боль в животе, спазмы, вздутие, расстройства стула. Развивается асцит. Из-за кровотечений кал становится черным, а рвота с небольшим количеством крови.
  • Печень увеличивается и отекает. Выступает в правом подреберье. Нарушаются процессы вывода желчи. Развивается желтуха.
  • Отекает и увеличивается селезёнка.
  • При поражении скелета усиливается боль в костях и суставах в состоянии покоя.

По мере угнетения иммунитета симптомы приобретают более выраженный характер.

Лечебная тактика и период восстановления

В отличие от острых форм лейкоза хронический моноцитарный рак не требует интенсивного лечения. Действия врачей направлены на поддержание здоровья пациента и на препятствие развитию рецидива.

Назначается курс химиотерапии. Метод применяется только после дифференцирования клеток. Приём химиопрепаратов смазывает картину болезни, поэтому на этапе лечения анализы будут неинформативны.


Химиотерапию возможно применить при следующих проблемах:

  • Значительное увеличение селезёнки;
  • Нарушенное кроветворение;
  • Метастазы распространяются за пределы костного мозга;
  • Симптомы интоксикации организма.

Агрессивная терапия сокращает продолжительность жизни онкобольных.

В некоторых случаях онкогематологи рекомендуют трансплантацию костного мозга. Процедура забора биоматериала имеет особенности:

  • Родной костный мозг берут у пациента в период стойкой ремиссии. Его исследуют и замораживают до проведения операции.
  • Трансплантируемый материал берут у родного (братья, сёстры, родители) или чужого (человек без родственной связи с пациентом) донора.

Операция представлена введением донорского материала в артерию с помощью катетера. Новые клетки самостоятельно распределяются по организму. Прогноз на жизнь возрастает, однако могут возникнуть осложнения:

  1. Новые стволовые клетки воспринимают организм пациента как чужеродный. Синдром подавляет иммуносупрессивная терапия. Донорский костный мозг окончательно убивает раковые клетки.
  2. Организм пациента отторгает трансплантированный материал.
  3. Развивается анафилактический шок.
  4. Из-за осложнений у половины больных наступает смерть.

При подготовке к процедуре пациента подвергают тотальному уничтожению собственного костного мозга. До проведения операции человек живёт с нулевым иммунитетом. Проживание разрешено только в стерильных условиях стационара, потому что даже ОРЗ становится причиной летального исхода.

Процесс формирования первых здоровых клеток занимает до одного месяца. Становление иммунитета происходит в течение года. При нормальном восстановительном процессе прогноз на жизнь онкобольных составляет 98%.

Для лечения лейкемии не подходят народные средства. Отказавшись от традиционного лечения, больной провоцирует развитие лейкоза и сокращает свою жизнь!

После курсов химиотерапий организм испытывает стресс. Нарушаются работы систем и органов человека. Для нормализации жизненных процессов пациент принимает назначенные препараты, организовывает здоровое витаминизированное питание. Исключаются копчёные и жареные продукты, жирное красное мясо, алкоголь, грибы и пища, содержащая консерванты. Рекомендовано есть продукты богатые клетчаткой (овощи и фрукты), рыбу и курицу в запечённом и варёном виде, каши и супы.

Важно соблюдать режим сна и отдыха. Людям, перенесшим лейкоз, нельзя перенапрягаться и испытывать эмоциональные потрясения. Рекомендованы ежедневные прогулки на свежем воздухе. Следует избегать длительного нахождения под открытым солнцем.

Больные, вошедшие в ремиссию, тщательно следят за здоровьем и при возникновении отклонений обращаются за консультацией к врачу. Предотвратить рецидив можно, выполняя рекомендации онколога. Важна регулярная сдача анализов и профилактическая диагностика внутренних органов.

Онкологические больные в большинстве случаев после выяснения диагноза впадают в депрессию. Психические расстройства препятствуют нормализации процесса кроветворения. На их фоне развиваются нарушения в работе жизненно важных органов. Пациентам рекомендована консультация психолога. Оптимистически настроенный человек добивается лучших результатов.

Моноцитарный лейкоз – не приговор. Качественное лечение и здоровый образ жизни способствуют крепкому здоровью и нормальной жизнедеятельности.

Моноцитарный лейкоз - это процесс образования опухоли, при котором в крови значительно повышается количество белых кровяных клеток. Различают такие формы моноцитарного лейкоза: острый, хронический, подострый и неуточненный (без четкого определения). Чаще всего к этому заболеванию имеют склонность пожилые люди. У молодых людей и детей первых лет жизни это заболевание практически не встречается. Хроническая форма моноцитарного лейкоза прогрессирует с медленной скоростью и может не проявляться месяцами и даже годами. Обследование обычно выявляет положительную реакцию организма на компонент эстераза или нафтиламиназа. В моче и сыворотке крови наблюдается значительное увеличение вещества лизоцима.

Моноциты - это белые клетки крови, которые являются производными от миелоидных клеток крови. Когда миелоидные клетки формируют миелобластные клетки, из них впоследствии образуются моноциты и гранулоциты. Течение такой болезни можно контролировать при помощи управления симптомами. Единственным способом полного излечения моноцитарного лейкоза является пересадка стволовых клеток, однако этот метод довольно дорогостоящий, а потому доступен не всем пациентам. Однако пересадка стволовых клеток так же не гарантирует полного выздоровления. Оно зависит от особенностей организма и способности противостоять заболеванию. Кроме того, учитывая пожилой возраст пациентов, прогноз обычно бывает недолговременным, максимальное прогнозирование возможно на 5 лет.

Механизм развития заболевания

С медицинской точки зрения моноцитарный лейкоз можно отнести к миелопролиферативным и миелодиспластическим заболеваниям. Миелопролиферативное заболевание в данном случае означает, что костный мозг производит слишком много кровяных клеток. Миелодиспластическое заболевание означает то, что клетки крови аномальны и имеют лишь частичную зрелость.

Костный мозг - это мягкое содержимое некоторых костей человеческого организма. Он вырабатывает клетки крови. Стволовые же клетки в человеческом организме могут производить незрелые клетки крови, которые проходят различные этапы развития, прежде чем попадают в кровь в виде полностью сформировавшихся кровяных клеток.

Костный мозг производит различные типы клеток крови, в том числе:

  • эритроциты, переносящие кислород ко всем органам тела;
  • белые кровяные клетки, необходимые для борьбы с вирусами;
  • тромбоциты, помогающие формировать сгустки крови (например, в полученных ранах);
  • моноциты - помогают организму бороться с инфекцией.

При моноцитарном лейкозе костный мозг производит аномальные моноциты, соответственно, их функция не может быть нормальной. Из незрелых клеток невозможно сделать другие типы клеток крови, которые имели бы нормальную функцию, следовательно, в конечном итоге развиваются симптомы лейкоза.

Существует два вида моноцитарного лейкоза. Первый тип означает, что около 5% кровяных клеток в крови являются аномальными. При втором типе целых 20% клеток не выполняют качественно свою функцию. Точное определение типа лейкоза помогает врачам определить методику лечения.

Моноцитарный лейкоз может перерасти в острый миелоидный лейкоз, если более 20% кровяных клеток являются незрелыми. Такое преобразование происходит либо через несколько месяцев, либо через несколько лет.


Рисунок 1. Производство клеток крови

На рисунке 1 указано, как различные типы клеток развиваются из стволовых клеток.

Факторы риска

К ним относятся такие факторы:

  • пожилой возраст (старше 60 лет). Пациенты такого возраста, как правило, имеют ослабленный иммунитет, плохой рацион питания и различные дополнительные проблемы со здоровьем, в том числе и хронические болезни;
  • предыдущее лечение любого вида рака. В этом случае риск появления другой формы рака значительно возрастает.
  • измененная структура гена ТЕТ2. Он производит специальный белок, который контролирует количество моноцитов, вырабатываемое стволовыми клетками. В настоящее время всё еще ведутся исследования причины такой мутации в генах.

Диагностика моноцитарного лейкоза

Диагностика моноцитарного лейкоза обычно проводится в полном объеме лишь после появления каких-либо подозрительных проявлений, например, после плохого анализа крови или общего дискомфортного состояния пациента. Самые распространенные тесты - это анализ крови и пункция костного мозга. Анализ крови показывает уровень клеток крови в целом и то количество из них, которое можно описать, как аномальное. Пункция костного мозга позволяет определить, есть ли изменения в хромосомах клеток. Эти тесты называются цитогенетическими.

Симптомы моноцитарного лейкоза

Основными симптомами моноцитарного лейкоза являются:

  • усталость;
  • инфекции, которые не проходят после лечения;
  • легко получаемые ушибы или кровотечения, которые не проходят быстро, в том числе и кровотечения из носа или десен;
  • дискомфорт в области живота и отек селезенки;
  • потеря аппетита, похудение;
  • постоянная слабость, бледная кожа.

Лечение моноцитарного лейкоза

Если заболевание диагностировано на бессимптомной стадии, активных мер лечения не требуется. Врачи обычно следят за динамикой развития болезни и контролируют состояние пациента. Человеку с хронической формой моноцитарного лейкоза необходимо регулярно посещать врача и сдавать анализ крови. Тип лечения зависит от типа лейкоза, возраста пациенты, медицинских особенностей, наличия других видов заболеваний.

Методы лечения:

  • поддерживающая терапия (паллиативная);
  • медикаментозная терапия;
  • химиотерапия;
  • трансплантация стволовых клеток.

Паллиативная терапия призвана помочь в контроле симптомов лейкоза. Большинству пациентов этот метод лечения требуется на определенном этапе.

Употребление таких препаратов, как Эритропоэтин, способствует увеличению выработки красных кровяных клеток. Это лекарственное средство является фактором роста, как и Г-КСФ (стимулирующий фактор). Оба препарата вводятся подкожно. Кроме того, больным с моноцитарным лейкозом в некоторых случаях требуется прием антибиотиков.

Химиотерапия является основным методом лечения большинства людей с моноцитарным лейкозом. В процессе химиотерапии применяются цитотоксические препараты для уничтожения незрелых моноцитов. Препараты работают, нарушая рост клеток и мешая им делиться. Химиотерапия может приниматься в виде таблеток, инъекций подкожно или внутривенно. Первая химиотерапия обычно проводится с использованием цитарабина, гидроксимочевины или азацидина.

Трансплантация стволовых клеток подразумевает предварительное получение высоких доз химиотерапии. Также пациент может подвергаться лучевой терапии. Эти процедуры уничтожают клетки в костном мозге, которые затем заменяются донорскими. Такой радикальный метод подходит не всем не только ввиду затратности, но и из-за требующегося относительно крепкого здоровья.

Донорские стволовые клетки обычно поступают в организм больного через капельницу прямиком в кровь. Они попадают в костный мозг и начинают вырабатывать нормальные клетки крови. Процесс занимает от нескольких дней до нескольких недель. За время данного периода пациенту делают также переливания крови и тромбоцитов, дают антибиотики.

По материалам:
Wikimedia Foundation, Inc
Cancer Research UK
2015 American Cancer Society, Inc
American Society of Hematology


Что такое моноцитарный лейкоз

Источником клонов аномальных клеток может быть любая разновидность клеток-предшественниц кроветворения (гемопоэза), например, предшественниц эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов. В случае моноцитарного лейкоза — это предшественницы моноцитов, клеток из ряда крупных зрелых агранулярных лейкоцитов.

Главная роль моноцитов в организме — активный фагоцитоз в периферической крови и тканях. Моноциты способны поглощать бактериальные и вирусные молекулы, частицы опухолевых и погибающих тканей, они образуют ряд иммунных факторов (интерферон, интерлейкин-1, ФНО), участвуют в специфическом иммунном ответе. Циркуляция моноцитов в кровотоке составляет 48-72 часа, после чего одна часть из них погибает, а другая часть превращается в тканевые формы — макрофаги, выполняющие функции фагоцитоза в различных органах, например, в кишечнике, лёгких, печени, селезёнке.

Нормальные показатели моноцитов в кровотоке: 3-11% от общего количества лейкоцитов. При микроскопии материала красного костного мозга с подсчётом отдельных видов клеток (миелограмма) в норме у взрослого человека выявляется от 0,25 до 2% предшественниц моноцитов. У детей от 1 до 3 лет этот показатель ниже 0,2%, он может достигать 0%, и это считается нормой.

Классификация моноцитарного лейкоза


Бластные клетки в мазке крови

Существует морфологическая классификация ОМЛ, в ней происходит разделение заболевания по клеткам-предшественницам опухоли.

В этом пункте содержится ещё два варианта:

  1. М5а: содержание монобластов в ККМ более 80%;
  2. М5b: содержание монобластов, промоноцитов и моноцитов в ККМ более 80%.

Причины


Негативное влияние оказывают цитостатические препараты

Как и при любой другой опухоли, внимание исследователей, как правило, сосредоточено на поиске и изучении различных мутаций, приводящих к образованию атипичных клеток гемопоэза. Мутации могут иметь форму транслокаций, делеций, вставок, точечных изменений генов, при этом некоторые хромосомы видоизменяются. В случае возникновения моноцитарного лейкоза отмечено нарушение нормальной структуры хромосом 9, 11, 22 и 23.

Также к опухолевому перерождению клеток предрасполагают следующие факторы:

  • наличие врождённых и наследственных синдромов и заболеваний (синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз 2 типа, врождённая нейтропения, тромбоцитопения и тромбоцитопатия);
  • воздействие на организм ионизирующего и радиомагнитного излучения, химических веществ (нитраты, бензол, индол, пестициды, гербициды, смолы);
  • длительное лечение некоторыми лекарствами (тетрациклины, цитостатические препараты, НПВС);
  • наличие в организме некоторых долго живущих вирусов (например, вируса герпеса).

Симптомы заболевания


Чрезмерная усталость — неспецифический признак заболевания

Клиническая картина заболевания обусловлена тремя факторами:

  • токсическим действием опухоли на организм;
  • массивным ростом опухоли в различных органах;
  • вытеснением опухолью ККМ других созревающих клеток (будущих эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов), в результате чего наблюдается дефицит выполняемых ими функций.

Первый фактор проявляется симптомами интоксикации: вялость, слабость, утомляемость, плохой аппетит, тревожный сон, повышенная потливость, субфебрильная волнообразно меняющаяся температура тела, уменьшение веса.

Второй фактор характеризуется гиперпластическими процессами в органах, при этом, как правило, возникает:

  • увеличение лимфатических узлов, селезёнки, печени, что может вызывать ощущение дискомфорта или явной болезненности;
  • гипертрофия нёбных миндалин, дёсен, частые стоматиты и ангины, особенно у детей;
  • гиперплазия костного мозга, что вызывает сильные боли в костях, особенно плоских (кости черепа, таза, грудина, рёбра) и в суставах, прикосновения к ним тоже болезненные;
  • гиперпластический процесс в коже.


Пациентов может беспокоить одышка

Третий фактор клинически проявляется тремя группами симптомов:

  • астения, бледность, одышка, сердечные шумы, что указывает на анемию;
  • дёсневые, носовые, маточные кровотечения, петехии на коже, гематомы, что указывает на недостаток тромбоцитов с развитием геморрагического синдрома;
  • склонность к частому возникновению тяжело протекающих инфекционных процессов (ОРЗ, ангина, пневмония, цистит, пиелонефрит и т.д.), что указывает на нейтропению и явления вторичного иммунодефицита.

Диагностика


Комплексная диагностика позволяет выставить верный диагноз

  1. Клинические проявления, позволяющие заподозрить это заболевание.
  2. Лабораторная диагностика:
    • в общем анализе крови отмечают явление анемии (уменьшение гемоглобина, эритроцитов), уменьшение числа тромбоцитов, гранулоцитов, увеличение СОЭ и количества моноцитов, возможно появление их юных форм — монобластов;
    • в биохимическом анализе крови — увеличение ЛДГ, щелочной фосфатазы, иногда креатинина, АСТ и АЛТ, уменьшение альбумина, глюкозы;
    • в общем анализе мочи возможно появление белка, бактерий;
    • в спинномозговой жидкости при нейролейкозе отмечают высокий цитоз опухолевых клеток, находят большое количество моноцитов, монобластов.


Неотъемлемый этап диагностики — пункция костного мозга

Лечение


Лечение осуществляется в несколько этапов

Как и при любом другом онкологическом заболевании, в случае моноцитарного лейкоза показана длительная полихимиотерапия.

Лечение состоит из этапов:

  1. Индукция ремиссии.
  2. Консолидация ремиссии.
  3. Поддерживающая терапия.

Лечение может занять месяцы и даже годы, поэтому ждать моментальных результатов от химиотерапии не стоит. Наиболее часто применяемые лекарства: метотрексат, 6-меркаптопурин, блеомицин, циклофосфан, винбластин, доксорубицин, этопозид.


Не обойтись без сопроводительной терапии

Больным требуется и сопроводительная терапия:

  • препараты, уменьшающие тошноту от цитостатиков;
  • антибиотики в случае тяжёлой нейтропении и при высоких рисках инфицирования;
  • гемостатические препараты при сильной кровоточивости, часто используется переливание компонентов крови;
  • ростовые факторы для стимуляции роста угнетённых колоний клеток ККМ;
  • инфузионная терапия;
  • санитарный режим, стерильность, режим труда и отдыха.

Современным методом лечения является трансплантация костного мозга, её часто проводят детям как дополнительную меру совместно с химиотерапией.

Профилактика


Планирование беременности — важная составляющая профилактики

  1. Планирование беременности, особенно при наличии семейных заболеваний в последних 3-5 поколениях родственников. Скрининг на наследственные болезни и инфекции.
  2. Избегать действие радиации, химикатов, токсинов.
  3. Осторожное применение лекарственных средств.

Осложнения и последствия


Заболевание часто сопровождается осложнениями

  • тяжёлый инфекционный процесс;
  • тяжёлое кровотечение;
  • анемическая кома;
  • повреждение нервной системы.

До 27% случаев лейкозов заканчиваются полным излечением пациента без явных признаков перенесённого заболевания. В 30-35% случаев наблюдается инвалидизация больного, возможно рецидивирование заболевания. Около трети больных погибает от осложнений лейкоза.

  • Симптомы
  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика

Симптомы хронического моноцитарного лейкоза

Все симптомы хронического моноцитарного лейкоза объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Формы

  • Формы:
    • ​хронический моноцитарный лейкоз у взрослых (встречается преимущественно у людей старше 50 лет);
    • хронический моноцитарный лейкоз у детей (преимущественно в возрасте до 1 года).

Данные две формы отличаются только возрастом, в котором появляются первые признаки заболевания.

Особой формой заболевания является хронический моноцитарный лейкоз у детей до года.

  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз– опухоль состоит не только из моноцитов (самого крупного вида лейкоцитов – белых клеток крови), но и из миелоцитов – созревающей формы лейкоцитов).
  • Стадии.
    • ​Начальная стадия. Определяется незначительное возрастание количества лейкоцитов в крови, небольшое увеличение размеров селезенки. Проводится динамическое наблюдение, лечение не требуется.
    • Развернутая стадия. Имеются описанные выше основные признаки заболевания. Требуется специфическое лечение.
    • Терминальная стадия. Характеризуется развитием анемии (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) и тромбоцитопении (снижение уровня тромбоцитов – кровяных пластинок), различных осложнений (кровотечений, присоединения инфекции). Часто присоединяется вторая опухоль (обычно острый лейкоз – опухоль из незрелых клеток крови – или рак – опухоль из клеток, покрывающих тело или полые органы человека).

Причины

  • Причины хронического моноцитарного лейкоза неизвестны.
    • Единой теории, объясняющей возникновение опухолей системы крови, не существует.
    • Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
    • Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета, проникают внутрь незрелых клеток костного мозга.
    • Это препятствует созреванию клеток и вызывает их частое деление.
    • Роль наследственности в возникновении опухолей системы крови не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).
  • Предрасполагающие факторы.
    • ​Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
    • Химические:
      • производственные – лаки, краски и др. (могут проникать в организм человека через кожу, при вдыхании или поступать с пищей и водой);
      • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.
    • Биологические:
      • вирусы;
      • кишечные инфекции;
      • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями – и поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
      • хирургические вмешательства;
      • стрессы.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, боли и тяжесть в левом подреберье, боли в костях и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) может быть умеренно повышенным, нормальным или сниженным. Значительно повышается содержание моноцитов (особого вида лейкоцитов) крови. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, затем снижается (норма 150-400х10 9 г/л).
  • Анализ мочи. В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
  • Определение содержания лизоцима (особый белок человека, растворяющий оболочку микроорганизмов) в крови и моче выявляет его значительное повышение.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простой углевод), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер опухоли крови. При хроническом моноцитарном лейкозе определяется увеличение содержания моноцитов и их предшественников в костном мозге, возможно угнетение нормального кроветворения (образования клеток крови).
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга. Выявляет разрастание моноцитов и их предшественников с возможным угнетением нормального кроветворения.
  • Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
  • Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
  • Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, легких и сердца.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение хронического моноцитарного лейкоза

  • Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – единственный метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления при хроническом моноцитарном лейкозе. Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Все остальные методы применяются при невозможности трансплантации костного мозга.
  • В начальной стадии заболевания проводится врачебное наблюдение, при необходимости – лечение инфекционных осложнений (антибиотики — лекарственные средства, препятствующие размножению микроорганизмов; противовирусные и противогрибковые средства).
  • В развернутой стадии заболевания проводится химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени. Существуют специальные схемы химиотерапии в зависимости от вида клеток опухоли.
  • Применение антител к опухолевым клеткам (особых белков, вызывающих разрушение клеток опухоли) – перспективный метод лечения. Их вводят внутривенно.
  • Лучевая терапия применяется для быстрого уменьшения размеров опухоли, особенно при невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами (например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.).
  • Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты применяются при кровотечениях.
  • Дезинтоксикационные средства (уменьшающие отравляющее влияние опухоли на организм) назначают при больших размерах опухоли.
  • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов (красных клеток крови), выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л (то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови)).
  • Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок) выполняется при значительном снижении количества тромбоцитов и наличии кровотечений.

Осложнения и последствия

  • Осложнения хронического моноцитарного лейкоза.
    • ​Инфекционные осложнения (вирусные, бактериальные, грибковые) развиваются при вытеснении опухолью нормальных лейкоцитов (белых клеток крови), обеспечивающих противоинфекционную защиту.
    • Снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) приводит к развитию анемии (снижение гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
    • Уменьшение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) приводит к развитию повышенной кровоточивости.
    • Развитие второй злокачественной (то есть растущей с повреждением окружающих тканей) опухоли, чаще острого лейкоза (опухоли из незрелых клеток крови) или рака (опухоли из эпителия – клеток, выстилающих наружную поверхность тела и полые органы).
    • Нарушение функций всех внутренних органов.
  • Осложнения химиотерапии хронического моноцитарного лейкоза.
    • ​Выпадение волос.
    • Присоединение второй злокачественной опухоли, чаще всего опухоли крови (лимфома – опухоль из лимфоузлов или лейкоз – опухоль из костного мозга).
    • Кардиомиопатия – поражение мышцы сердца с развитием нарушений ритма сердца и сердечной недостаточности (недостаточное кровоснабжение органов кровью в состоянии покоя или при нагрузке, часто сопровождающееся задержкой жидкости в организме).
    • Бесплодие. Развивается и за счет опухоли крови, и за счет проведенного лечения. Уменьшается количество способных к оплодотворению сперматозоидов (мужских половых клеток). Половая функция при этом не страдает.
  • Осложнения лучевой терапии хронического моноцитарного лейкоза.
    • ​Гипотиреоз – снижение функции щитовидной железы, проявляющееся сухостью кожи, отсутствием эмоций, слабостью, снижением температуры тела, понижением артериального давления и пульса.
    • Поражение слюнных желез с недостаточной выработкой слюны. Проявление – сухость во рту.
    • Лучевой пневмонит – развитие рубцовой ткани в легких. Проявления – одышка (учащенное дыхание), особенно при нагрузке.
    • Лучевой колит – воспаление толстого кишечника. Проявления – запоры, дискомфорт в животе.
    • Лучевой цистит – воспаление мочевого пузыря. Проявление – частые внезапные позывы к мочеиспусканию, боли при мочеиспускании.
    • Присоединение второй злокачественной опухоли, чаще всего рака. Возможен рак легких, молочной железы, щитовидной железы и др.
  • Последствия хронического моноцитарного лейкозазависят от распространенности опухолевого процесса, наличия осложнений и общего состояния организма. При помощи современных методов лечения многие больные могут прожить 20 и более лет.

Профилактика хронического моноцитарного лейкоза

  • Первичная профилактика хронического моноцитарного лейкоза (то есть до возникновения заболевания):
    • соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
    • укрепление защитных сил организма для снижения заболеваемости простудными и прочими инфекционными заболеваниями (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
  • Вторичная профилактика (то есть после возникновения заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения с целью наиболее раннего выявления у них признаков заболевания.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Longo L.D. Harrison's Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.

  • Выбрать подходящего врача гематолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Читайте также: