Хронический миелолейкоз как жить

Меню навигации

Пользовательские ссылки

  • Активные темы

Информация о пользователе

Хронический лейкоз: жить долго и счастливо
29.09.2011
Достижения медицины
Ирина Савченко

По данным национального регистра на территории России проживает около 6000 больных ХМЛ (хроническим миелолейкозом). Из них 100 — дети и подростки. Еще сравнительно недавно срок жизни больных составлял три-пять лет. В настоящее время в арсенале врачей есть инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность.

Что такое ХМЛ

Это онкогематологическое заболевание (лейкоз), которое характеризуется усиленных и нерегулируемым ростом преимущественно милоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови. Практически у всех пациентов с данным заболевание наблюдается генетическое нарушение (транслокация 9-й и 22-й хромосомы), известное как "филадельфийская хромосома", приводящая к образованию клона злокачественных лейкоцитов.

Когда и кем был открыт ХМЛ?

Данная хромосомная патология впервые была открыта и описана в 1960году ученым из Филадельфии Питером Ноуеллом.

Сколько в мире больных ХМЛ?

В мире ХМЛ составляет приблизительно 20% случаев лейкоза у взрослых. Заболеваемость — 1-2 случая на 100 тысяч человек в год.

Стоимость лечения больных ХМЛ

Бюджет государства, отведенный на лечение ХМЛ в рамках программы "7 нозологий" составляет около 5 миллиардов рублей в год.

Это выделяет ХМЛ из множества других онкогематологических заболеваний. Существующие возможности ведения пациентов с ХМЛ позволяют получать в России результаты, сравнимые с зарубежными, а иногда и превосходящие их.

В рамках федеральной программы "7нозологий" (перечень дорогостоящих лекарств, закупаемых за счет бюджета) пациенты обеспечиваются дорогостоящими ЛС. Тем не менее, по данным российского регистра больных ХМЛ, до 30% пациентов имеют резистентность или непереносимость к данным препаратам. Для таких пациентов используются препараты второй линии, которые не входят в программу "7 нозологий". В настоящее время приобретение препаратов второй линии находится в зоне ответственности региональных властей. Во многих регионах это приводит к тому, что пациентам отказывают в обеспечении ЛС. Поскольку отсутствует централизованная система закупок препаратов второго поколения, стоимость их крайне высока. Внесение препаратов второго поколения в программу "7 нозологий" для пациентов с резистентными формами хронического миелолейкоза сделает терапию индивидуальной и позволит оказывать помощь на уровне, предоставляемом медициной во всем мире. Кроме того, по данным экспертов, консолидированная закупка препаратов второго поколения в рамках программы "7 нозологий" не повлечет за собой дополнительной нагрузки на государственный бюджет.

"Мы надеемся, что в дальнейшем каждый пациент будет обеспечен ЛС и квалифицированным наблюдением на территории всей России. Расширение списка препаратов для терапии ХМЛ и обеспечение их повсеместной доступности видится нам следующей проблемой, которую предстоит решить с помощью государства",- отметила Лилия Матвеева, директор АНО "Содействие".

По данным шестилетнего наблюдения за больными в поздней хронической фазе, общая выживаемость при терапии составляет 88%. Бессобытийная выживаемость — 83%, полный гематологический ответ — 97%. Большой цитогенетический ответ получен у 89% больных, полный цитогенетический ответ — у 83%. У 93% больных с полным цитогенетическим ответом нет прогрессирования ХМЛ до бластного криза (БК) и фазы акселерации (ФА). К 5-6 году наблюдения: частота событий составляет лишь 0,4%, частота прогрессирования в ФА и БК -0%.

Однако, наряду с получение оптимистичных результатов терапии, возникла необходимость учитывать ряд особенностей развития ХМЛ, появление дополнительных аномалий, наличие первичной или приобретенной резистентности к лечению. Препаратами первого поколения (на терапию первой линии не отвечает примерно 30% пациентов).

Внедрение новых препаратов предъявило и новые требования к организации контроля над течением заболевания. Была показана роль мониторинга заболевания (цитогенетического, молекулярного), который позволяет выявлять ранние признаки резистентности к проводимому лечению и принимать решение о необходимости изменения терапии в зависимости от результатов лечения. В настоящее время все лаборатории, занимающиеся мониторингом эффективности молекулярно направленной терапии ХМЛ, проходят процесс стандартизации с референтными российскими и европейскими лабораториями, что позволяет осуществлять терапию и контролировать ее эффективность на уровне международных стандартов.

Накопленный к данному этапу большой клинико-лабораторный материал привел к созданию российского регистра больных ХМЛ, который содержит исчерпывающую информацию относительно развития и особенностей болезни каждого пациента. Регистр пациентов с ХМЛ позволяет использовать клинические и лабораторные данные для оценки адекватности терапии, своевременности перехода на более эффективную терапию (в случае резистентности к предыдущему лечению), расчета потребности в ЛС индивидуально для каждого больного и для регионов страны в целом.

Таким образом разработана целая инфраструктура, способствующая качественной современной диагностике и терапии больных МЛ, проживающих на территории всей России.

Расходы на лечение ХМЛ включают в себя затраты на диагностику, мониторинг заболевания, госпитализацию пациентов, медикаментозную терапию, трансплантацию костного мозга. Бюджет — 5 млрд рублей в год.

В настоящее время предметом обсуждения является обеспечение доступности препаратов второго поколения ИТК для пациентов с ХМЛ — как для вновь диагностированных, так и для больных с неэффективностью терапии ИТК первого поколения. Врачи должны получить возможность принимать решения относительно того, какое лечение выбрать для своих пациентов, учитывая их индивидуальный риск развития резистентности. В связи с этим врачи и пациенты с нетерпением ожидают решения вопроса о включении препаратов 2-го поколения ИТК в федеральную программу льготного обеспечения.

Кроме того, препараты второго поколения дают надежду на возможность излечения больных ХМЛ. В связи с этим разработана и внедряется программа "Путь к излечению". Это беспрецедентная долгосрочная программа, предполагающая партнерство с сообществом ХМЛ во имя будущего, в котором как можно больше больных не будут нуждаться в терапии.

"Путь к излечению" в ближайшем будущем приведет к экономии бюджета в рамках федеральной программы обеспечения дорогостоящими препаратами.

Трансплантация — это тупик, а дженерики — зло

По мнению д. м. н., профессора, зам директора ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии МЗ РФ Алексея Масчана препараты 2-й линии больше необходимы "старым" пациентам, т. к. препараты 1-й линии на них не действуют. Они получили их "поздно", после того, как заболели. "Препараты 2-й линии более эффективны, не требуют большого контроля — "технология" упростилась и затраты, соответственно уменьшились. Я сам занимаюсь трансплантацией костного мозга. Но теперь мы врачи понимаем — это тупик. Трансплантация будет уходить, а ей на смену придет лечение ЛС. Ведь мы, врачи знаем, что при трансплантации тоже бывают рецидивы (1,5%), мы не можем отследить, все ли больные клетки мы убрали, а при лечении препаратами нового поколения контроль стал проще и легче для пациента.

Что касается копий и дженериков, то мы, врачи выступаем категорически против замены оригинальных препаратов копиями. По одной простой причине — их никто никогда не проверял. Что там в них? Никому неведомо. И все эти разговоры о поддержке отечественного производителя на самом деле — завуалированная форма лоббирования отечественных фармбаронов.

Единственное преимущество копий — это их простота изготовления в наших условиях. Как правило, дженерики всего на 10% дешевле оригиналов, а на производство тратится всего 10% от того, что потратили разработчики (90% средств идет на разработку и клинические исследования). Так что наши лоббисты получат 1000%-ный доход от копий. А мы — препараты с сомнительным содержанием".

Автономная некоммерческая организация по оказанию помощи больным онкологическими и онкогематологическими заболеваниями "Содействие" (info@sodeystvie-cml.ru) подписала коллективное обращение Российского сообщества пациентов с ХМЛ на имя Президента России, в котором просят Гаранта Конституции поддержать их обращение в МЗ РФ и Правительство и пересмотреть перечень препаратов для терапии ХМЛ по программе "7нозологий". И тем самым обеспечить право граждан России на получение необходимой медицинской помощи.

"Мы надеемся, — говорится в обращении, — что совместные усилия пациентов и медицинского сообщества, представителей органов государственной власти, ученых и всех неравнодушных людей позволят решить эту проблему".

Теги: Ирина Савченко, Хронический лейкоз, регистр больных ХМЛ, 7 нозологий











Итак, ХМЛ, приказано выжить. Вся нижеизложенная информация дается as is(не помню точных формулировок о том что не несу никакой ответственности за советы и не хочу их вспоминать(формулировки) :) )

Заболел в сентябре 97 года после того как шпана избила до полусмерти, чудом оказался жив и на автопилоте добрался до дома, шла вторая неделя первого курса института, позже узнал - врачи говорили - не выживет, однако Создатель и молитвы матери решили по-другому.

Пару лет пил миелосан - старый токсичный препарат, который врач выдавала единицами таблеток под роспись, ни гидреа ни иматиниба тогда еще не было.

Несколько лет подряд каждый год проходил освидетельствование на инвалидность, без него препарат не выдавали а комиссия наверное думала что произойдет чудесное исцеление и ждала денег, было унизительно каждый год доказывать кому-то что-то. Для справки - априори 3 рабочая бессрочная группа дается только последние несколько лет, кому интересно погуглите.

Почему выжил тогда - никогда не воспринимал болезнь "всерьез", относился как к постоянному насморку если вы понимаете о чем я, тем не менее и разумеется врача посещал регулярно для контроля крови и получения лекарств, от 2 до 4 раз в месяц(в зависимости от показателей). Умудряясь при этом посещать институт, свалить в Москву на полгода и приехать сдать сессию без денег на очном и многое, многое, многое. но поскольку цель данного поста не рассказ о себе, который может превратиться в книгу а дать советы "новичкам" начинаю, возможно они помогут кому-то постоянно а кому-то в периоды обострений: :)

1. Полностью отказаться от алкоголя в любом виде, вино появилось из попытки сохранить собранный урожай винограда, в Древней Греции его пили сильно разбавленным водой и называли употреблявших его часто алкоголиками. Про более крепкие формы вообще молчу - спирт в более высоких концентрациях удалось выделить лишь в века алхимии. Ни День Рождения, ни Новый год, никогда. Через год "тяга" полностью пропадет а от запаха водочной пробки будет "карёжить". Кто сомневается - поставьте перед ребенком стакан водки и стакан сока, что он выберет? Ваш организм в отношении алкоголя станет организмом ребенка в этом отношении, а у детей чудовищный запас энергии и более быстрая регенерация нежели чем у взрослых.

2. Табак. Сам так и не смог бросить, хотя и как Марк Твен делал это тысячи раз но если мне верите - бросайте сейчас же и немедленно, кто сомневается Аллен Карр в помощь.

3. Поставьте себе правильное дыхание(оно очень хорошо описано в книге Вадима Дшамшидовича Вязьмина "Путешествие в йогу", кому интересно - напишите ему и может на каких-то условиях он вышлет её вам) - первым этапом наполняем нижний отдел легких(диафрагма идет вниз), вторым - средние отделы и третьим - верхний(ключица-плечи), стараясь захватить на третьем этапе воздух, выдох в том же порядке - низ живота - средние отделы легких - верхние. Аналог - мешок с картошкой, когда вы наполняете его наполняется дно а когда высыпаете дно первым оказывается "пустым". Добейтесь автоматизма в правильном дыхании, вы ведь не думаете как ходите? ;) Такое дыхание чрезвычайно полезно и оказывает мягкий массажный эффект на внутренние органы(а что в данном случае дороже селезенки? на самом деле весь организм это "сообщающиеся сосуды" но до этого вы дойдете потом сами :) )

3.1 Научитесь делать уддияну-бандхи. Много информации в интернете, упражнение простое но полезность при ХМЛ "дикая" - также как и правильное дыхание ставит все внутренние органы на место. Как разновидность попробуйте уддияну в воде(кому сложно обычную) да и вообще ощущения другие, в воде многое воспринимается и делается иначе - недаром первые 9 месяцев мы провели в околоплодной жидкости. ВНИМАНИЕ - противопоказания для уддияны бандхи месячные и, само собой, беременность.


- Анна Григорьевна, расскажите, пожалуйста, чем вызывается хронический миелолейкоз?

- В основе развития ХМЛ лежит случайная хромосомная поломка, которая происходит в стволовой гемопоэтической клетке – предшественнице кроветворения. Эта поломка, которая по месту ее открытия получила название Филадельфийской хромосомы, приводит к злокачественной трансформации нормальных клеток. В клетках с поломанной хромосомой образуется онкобелок – тирозинкиназа, которая обладает повышенной активностью и нарушает работу нормальных клеток костного мозга, превращая их в лейкозные. Быстро размножаясь, лейкозные клетки постепенно заполняют не только костный мозг, но и выходят в периферическую кровь, занимают печень и селезенку.

- Как проявляется это заболевание и как устанавливается диагноз?

- Около 50% пациентов не чувствуют никаких симптомов. У половины больных с продвинутыми стадиями заболевания развивается слабость, недомогание, признаки интоксикации, боли в костях, тромбоцитопения (повышенная кровоточивость, замедленная свертываемость крови) или, наоборот, тромбозы. Заподозрить ХМЛ можно по клиническому анализу крови: о нем говорит увеличение числа лейкоцитов и изменений в составе формулы крови. На заболевание могут также указывать увеличенные размеры селезенки, которые обнаруживаются при осмотре или при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости. Однако подтвердить диагноз ХМЛ можно только на основании цитогенетических и молекулярных исследований, которые находят поломку хромосомы или ее аналога в костном мозге и/или в крови.

- В каком возрасте чаще всего обнаруживается заболевание?

- ХМЛ может быть выявлен в любом возрасте, дети заболевают им крайне редко. У людей до 30 лет заболеваемость составляет 0,5 на 100 тысяч населения. Более старшая возрастная группа болеет им в три раза чаще. В Европе заболеваемость ХМЛ составляет 1,1 на 100 тысяч населения, в нашей стране – 0,8 на 100 тысяч населения. Впрочем, статистика заболеваемости в разных странах очень разнится как по возрасту, так и по гендерному признаку. Всего же в России около 8 тысяч больных ХМЛ.

- Насколько поддается лечению это заболевание?

- Изучение механизмов возникновения ХМЛ позволило создать новый класс лекарственных препаратов – ингибиторы тирозинкиназы, которые вызывают гибель преимущественно опухолевых клеток, что в свою очередь обеспечивает высокую эффективность терапии. Такой подход позволяет практически полностью подавить лейкозные клетки, восстановив популяцию нормальных клеток в костном мозге. Применяемые ранее методы цитостатического лечения позволяли пережить десятилетний рубеж от момента установления диагноза ХМЛ только 5-10% больных. В эру ингибиторов тирозинкиназы (ИТК) 70-80% больных живут дольше 10 лет. Анализ причин смерти позволил установить, что от трети до половины больных умирают от сопутствующих заболеваний, а не от лейкоза.

- Какова смертность от ХМЛ?

- Сегодня смертность больных ХМЛ зависит от степени подавления клона лейкемических клеток (глубины ответа на терапию). Если после лечения опухолевые клетки не определяются или определяются на очень низком уровне (менее 0,1%), больные живут практически столько же, как и здоровые люди. При отсутствии должного ответа на терапию высок риск прогрессии заболевания. Если терапию не поменять, риск умереть от ХМЛ составляет 50%.

Среди больных, которые начали лечиться в ранние сроки после выявления заболевания, в течение 10 лет умирают не более 15%, если же лечение начато спустя два-три года, в течение 10 лет умирают 20-30% больных. В центрах, которые занимаются разработкой терапии больных хроническим миелолейкозом, ситуация несколько лучше. Отчасти это связано с тем, что за пациентами устанавливается более тщательное наблюдение, кроме того, как правило, эти больные включаются в клинические исследования и им доступны новые препараты.

- Какие подходы применяются сегодня в нашей стране для лечения больных ХМЛ?

Для таких больных шансом на нормальную жизнь, жизнь без опухоли стали ингибиторы тирозинкиназы 2-го поколения. У больных с устойчивостью к терапии иматинибом эти препараты уничтожают резистентные клетки, а в случае плохой переносимости иматиниба переход на эти препараты существенно улучшает качество жизни больных, позволяет сохранить трудоспособность и вести нормальный образ жизни.

Внедрение ингибиторов тирозинкинады 2-го поколения в нашей стране в значительной степени затруднено из-за ограниченного к ним доступа. Дело в том, что лечение ИТК 2-го поколения не поддерживается программами госгарантий, а проводится за счет регионального бюджета, что нередко приводит к позднему назначению препарата или к перерывам в лечении.

Алгоритм терапии ХМЛ отражен в российских клинических рекомендациях, которые основываются на рекомендациях европейских и американских специалистов по ХМЛ. Отечественные рекомендации по терапии ХМЛ, которые мы дорабатывали в течение всего лета и осени, сейчас находятся на утверждении в Минздраве России и уже прошли первый этап утверждения. Эти рекомендации содержат не только количественную характеристику методов лечения, но и качественную характеристику терапии. В них четко прописано, что надо делать в зависимости от объема опухоли или от ее агрессивности, какие характеристики надо учитывать при мониторинге состояния больного, какое решение должен принимать врач в зависимости от ответа на терапию.

- Можно ли говорить о каких-то прорывах в терапии ХМЛ?

- Безусловный прорыв в лечении больных ХМЛ связан с возможностью отмены лечения и наблюдения ремиссии без терапии у больных, достигших стабильный глубокий ответ. Доля таких больных составляет около 25%. Раньше предполагалось, что назначение ИТК должно быть пожизненным, что больных нельзя снимать с лечения. Конечно, отмена препаратов должна проводиться строго под контролем молекулярного мониторинга.

Вторым важным событием в лечении ХМЛ стало появление ИТК 2-го поколения, они были зарегистрированы в России в 2008 году и позволили существенно улучшить результаты лечения и качество жизни больных. Назначение ИТК 2-го поколения позволяет быстрее получить устойчивые глубокие ремиссии, при которых можно решать вопрос о наблюдении за больными после отмены терапии, при контроле остаточного лейкозного клона с помощью молекулярных методов.

- Сколько стоит курсовая терапия ХМЛ?

- Каким же образом?

- Стоимость лечения во многом зависит от его правильной организации. Если мы быстро подберем препарат, который подавляет опухоль, то выведем больного в стабильную ремиссию, когда можно обсуждать вопрос о наблюдении без терапии. Однако важно на ранних этапах лечения правильно отобрать пул больных, которые нуждаются в смене терапии. Малоэффективно назначать ИТК 2-го поколения, когда уже лейкоз вышел из-под контроля, заболевание прогрессирует. К сожалению, нередко это выброшенные деньги.

Кроме того, есть небольшая популяция молодых больных, которых можно вылечить, проведя трансплантацию костного мозга. Таких больных немного, но можно коренным образом изменить их судьбу, применив этот метод.

- Вообще, как должно быть организовано лечение ХМЛ? Какие службы и структуры в этом должны быть задействованы? Насколько важно в этом процессе междисциплинарное взаимодействие?

- Здесь прежде всего должно быть налажено взаимодействие врачей и больных. Для нас, онкогематологов, также очень важна совместная работа с молекулярными биологами, которые проводят цитогенетические и молекулярно-генетические исследования, и, конечно, взаимодействие с государственными и региональными органами здравоохранения и руководителями субъектов Федерации. Именно от них зависит обеспечение больных препаратами. Без этого все наши усилия окажутся тщетными.

Нам важно подобрать наиболее рациональный порядок назначения ингибиторов тирозинкиназы для больных ХМЛ, определиться, какое лечение, какие препараты, в каких дозах необходимо назначить тому или иному пациенту в зависимости от его ответа на терапию, а для этого надо продолжать клинические наблюдения за всеми больными. Здесь не обойтись без помощи информационных технологий, которые помогут обобщить и систематизировать данные, сведя их в полный единый регистр больных ХМЛ.

За последние два десятилетия онкогематологи сильно продвинулись в борьбе с ХМЛ. Открыты причины заболевания, разработано патогенетическое лечение. Теперь надо рационально организовать это лечение так, чтобы оно стало максимально доступным для больных. Цена вопроса не такая большая, зато выигрыш огромный.

Хронический миелолейкоз – болезнь крови опухолевой этиологии. При ее развитии наблюдается бесконтрольный рост и размножение всех ростковых кровяных клеток. Патологические изменения в одной из хромосом вызывают образование мутированного гена, который и становится причиной нарушения кроветворения в красном костном мозге и, как следствие, — усиленного роста клеток.

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ 10) присваивает заболеванию код С92. Оно может протекать в 3 формах, что зависит от стадии. С учетом того, насколько своевременно был диагностирован хронический миелолейкоз, определяют максимальную продолжительность жизни больного.

Причины развития

Рост и функционирование здоровых клеток в организме происходит на основе информации, которую содержат хромосомы. Когда конкретная клетка делится, это создает новую копию ДНК в хромосомах. Если такой процесс деления нарушен, могут образовываться мутирующие гены, которые и влияют на развитие онкологических патологий.

В организме человека имеются гены, которые стимулируют процесс развития клеток – онкогены. Также содержатся и гены, которые замедляют их рост, что необходимо для смерти клетки в нужное время – супрессоры. При нарушении деятельности таких генов наблюдается перерождение здоровых клеток в онкологические и выключение из данного процесса супрессоров.

Современная медицина не имеет достаточно конкретных сведений о том, почему развивается хронический миелолейкоз, в том числе и острый. Этот вопрос находится в стадии изучения. Имеются предположения, что на развитие заболевания влияют некоторые предрасполагающие факторы:

  1. Воздействие на организм радиоактивного облучения . Доказательством этому можно назвать случай с Нагасаки и Хиросимой. История болезни (МКБ 10 – С92) японцев, находящихся в области аварии, гласит, что большинство из них были подвержены развитию хронического миелолейкоза.
  2. Вирусное поражение организма, а также электромагнитные лучи и химические вещества , воздействующие на организм. Такой фактор, как потенциальная причина развития заболевания, на сегодняшний день еще рассматривается исследователями.
  3. Наследственная предрасположенность . Люди, страдающие врожденными хромосомными патологиями, находятся в зоне повышенного риска заболеваемости миелоидным лейкозом. В большинстве случаев – это лица, у которых диагностирован синдром Дауна или Клайнфелтера.
  4. Лечение опухолевидных новообразований определенными медикаментами по типу цитостатиков в комплексе с облучением.

Все такие предрасполагающие факторы вызывают структурное нарушение клеточных хромосом в красном костном мозге и образование новых ДНК с аномальным строением. При этом число последних начинает настолько увеличиваться, что они вытесняют здоровые клетки. В это время наблюдается бесконтрольный рост аномальных клеток по аналогии с раковыми.

Стадии развития заболевания

Большинство людей (около 80%) обращаются в больницу уже во время того, когда заболевание переходит в хроническое течение. В это время наблюдается слегка выраженные симптомы миелолейкоза, которые не редко путают с обычным переутомлением: общее недомогание, снижение трудоспособности, усиленное потоотделение.

Хроническая форма заболевания может протекать бессимптомно на протяжении 2-3 месяцев, а иногда и намного дольше – до нескольких лет. В некоторых случаях миелолейкоз диагностируют совершенно случайно, проводя анализ крови для выявления иной патологии в организме.

Хронический миелолейкоз может сопровождаться осложнениями в форме повышения общей температуры до высоких показателей, болевого синдрома в области левого подреберья и др. При наличии осложнений данная форма заболевания развивается на протяжении 4 лет и более.

Если не начать своевременно лечение заболевания хронической стадии, оно переходит во 2 стадию – акселерацию. Незрелые лейкоциты усиленно вырабатываются, доходя до объема в 10-19%. Данная стадия длится, примерно, в течение года. На данном этапе развития присоединяется иная симптоматика, которая усугубляет общее состояние больного: развивается анемия, происходит увеличение селезенки, а лекарственные препараты, используемые в лечении, не приносят той эффективности, как на начальном этапе развития заболевания.

Если не начать лечение на стадии акселерации, болезнь переходит в терминальную стадию, патогенез которой характеризуется увеличением числа злокачественных клеток в костном мозге и полным отсутствием в нем здоровых клеток. В таком случае исход наименее благоприятен и назначенное врачом лечение, зачастую, оказывается уже неэффективным.

Симптомы

Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ) может иметь разную симптоматику, что зависит от того, на какой стадии развивается заболевание. Общими для всех стадий симптомами можно назвать:

  • выраженное общее недомогание;
  • снижение веса;
  • снижение либо полная утрата аппетита (в зависимости от стадии заболевания);
  • селезенка и печень при хроническом миелолейкозе увеличиваются;
  • побледнение кожных покровов;
  • болевой синдром в костях;
  • усиление потливости.

Если рассматривать клинику заболевания с учетом его стадии, она выглядит так:

  1. Хроническая : быстрое насыщение во время приема пищи, болевой синдром в левом подреберье, одышка и чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, головная боль, нарушение зрительной функции. У мужчин может возникать длительная болезненная эрекция.
  2. Стадия акселерации . На данном этапе развивается анемия прогрессирующего течения, общие патологические симптомы усиливаются в своей интенсивности, патологические лейкоцитарные клетки находятся на повышенном уровне содержания в крови.
  3. Терминальная . Общее состояние больного ухудшается до критических показателей. Возникает лихорадочный синдром, общая температура повышается до максимальной отметки. Также развитие терминального миелоза характеризуется кровотечением через слизистые оболочки, кожные покровы, кишечник. За счет увеличения селезенки и печеночных долей возникает болевой синдром в левом подреберье и чувство тяжести.

Диагностика

На разных стадиях развития заболевания требуется специфическая диагностика. На начальном этапе протекания назначают:

  1. Проведение общего анализа крови . Исследование помогает выявить незначительное снижение составляющих крови: гемоглобина и эритроцитов. Часто их уровень остается в норме на данной стадии развития болезни. Можно обнаружить наличие умеренного тромбоцитоза, базофилии, эозинофилии. Картина крови при хроническом миелолейкозе показывает лейкоцитоз с показателями 15-30*109/л.
  2. Проведение биохимического анализа . Диагностика показывает повышение объема содержания мочевой кислоты в организме.
  3. Проведение стернальной пункции костного вещества . Мегакариоциты превышены в своем уровне содержания, а также гранулоцитарные клетки юных форм.

На стадии акселерации необходимо проведение следующих диагностических мероприятий:

  1. Общего анализа крови . Эритроциты и гемоглобин в своем объеме снижены не критически. Лейкоцитоз — от 30 до 300*109/л и выше. Тромбоцитоз — 600-1000*109/л.
  2. Гистохимии лейкоцитов . В данном случае можно обнаружить, что понижена щелочная фосфатаза в нейтрофилах.
  3. Биохимии крови . Превышен объем мочевых кислот в организме, а также кальция. Холестерин, наоборот, снижается в своем объеме. Часто повышается билирубин, что вызвано гемолизом селезеночных эритроцитов.
  4. Стернального пунктата . Превышен объем атипичных мутированных клеток в мозговом веществе.
  5. Цитогенетического анализа . Филадельфийская хромосома локализуется в миелоидных клетках, костном мозге и селезенке.

На терминальной стадии выявить патологию можно проведением:

  1. Общего анализа крови , который помогает обнаружить критическое снижение объема эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, повышение объема базофилов до 20%. Лейкоцитоз достигает 500-1000*109/л.
  2. Стернальной пункции , которая помогает выявить критическое увеличение содержания злокачественных клеток в мозговом веществе, а также базофилов и эозинофилов.
  3. Цитогенетического анализа , который помогает выявить наличие филадельфийской хромосомы в организме.

Как лечить болезнь

Миелоидная болезнь крови требует специфического лечения, тип которого определяют с учетом стадии протекания. В том случае, если клиника заболевания не сильно выражена или же вовсе отсутствует, назначают соблюдение правильного рациона питания, прием витаминных препаратов, проведение общеукрепляющих процедур. В данном случае требуется систематическое наблюдение у лечащего врача.

Если присоединились явно выраженные симптомы, назначают прием лекарственных средств-цитостатиков, блокирующих рост патологических клеток. Несмотря на высокую эффективность препаратов, они способны вызывать побочные явления: тошноту, общее недомогание, выпадение волосяного покрова, воспаление желудка или кишечника.

Народные средства в лечении хронического лейкоза не будут эффективными. Таковые используют лишь для укрепления иммунитета человека и повышения защитных сил организма. Отличным медикаментозным средством в терапии заболевания считается Гливек, с помощью которого можно вызвать гематологическую ремиссию патологии. Входящие в состав препарата вещества блокируют и уничтожают филадельфийскую хромосому.

В крайне тяжелом случае необходима полная резекция (удаление) селезенки, что позволяет улучшить общее состояние больного и повысить эффективность проводимой терапии.

Прогноз и продолжительность жизни больных лейкозом

Такое заболевание достаточное опасное и может сопровождаться скорым летальным исходом. До 10% людей оканчивают жизнь летальным исходом уже в первые 2 года после начала терапии.

На запущенном этапе развития лейкоза (на терминальной стадии) продолжительность жизни не превышает 6 месяцев. Если удалось достичь ремиссии заболевания на данной стадии, выживаемость продлевается, максимум, до 12 месяцев. В любом случае отчаиваться и опускать руки не стоит, ведь, скорее всего, данные статистики включают не все случаи больных лейкозом, в том числе и те, которые характеризуются возможностью продления жизни на года, а то и на десятки лет.

Читайте также: