Хронический мегакариоцитарный лейкоз инвалидность

-->

Мои статьи [3]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]

Войти через uID

Хронический миелолейкоз —- хроническое миелопролиферативное заболевание, возникающее из ранних предшественников миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, главным образом, нейтрофилы; число эритроидных предшественников и мегакариоцитов также может быть повышено.

Эпидемиология.
Хронический миелолейкоз занимает 5-е место среди гемобластозов, что составляет 20 %. Заболеваемость 1 -1,7 на 100000 населения. Мужчины болеют несколько чаще. Только 10% больных имеют возраст от 5 до 20 лет.

Этиология и патогенез.
Для хронического миелолейкоза характерно наличие Филадельфийской (Ph) хромосомы. Происходит перенос протоонкогена Ab1 (протоонкоген Абеля) 9-й хромосомы в локус Всг 22-й хромосомы. В результате транслокации и слияния генов образуется новый химерный ген Всг-Abl, который запускает синтез патологического белка Р210 Всг Аb1 приводящего к развитию миелопролиферативного синдрома. Заболевание характеризуется чрезмерной продукцией гранулоцитов в костном мозге. По мере прогрессирования болезни появляются очаги экстрамедуллярной пролиферации (селезенка, печень). Несмотря на преобладание гранулоцитов, патологический клон клеток включает эритроидный, мегакариоцитарный и моноцитарный ростки (миелопролиферативный синдром). Нормальные стволовые клетки вытесняются злокачественными. У части больных развивается миелофиброз.

Клинические проявления.
В дебюте хронического миелолейкоза какая-либо симптоматика часто отсутствует, и у многих заболевание диагностируется после случайного клинического анализа крови. Могут отмечаться неспецифические симптомы (утомляемость, слабость, потеря аппетита, повышение температуры тела, потливость по ночам), наиболее часто выявляется умеренная или выраженная спленомегалия.

Критерии диагностики.
1. Лейкоцитоз за счет гранулоцитов, со сдвигом влево до промиелоцитов и миелобластов с наличием всех переходных форм.
2. Базофильно-эозинофильная ассоциация.
3. Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.
4. Гепато- и спленомегалия.
5. Наличие Ph' хромосомы или патологического Всг-Abl гена.

Классификация.
1.Хроническая фаза:
- отсутствие выраженной симптоматики,
- отсутствие признаков фазы акселерации и бластного криза.

2.Фаза акселерации:
- появление затруднений при воздействии на лейкоцитоз при обычном использовании бусульфана или гидроксимочевины;
- быстрое удвоение количества лейкоцитов (менее чем за 5 дн.);
- число бластов периферической крови или костного мозга 10% и больше;
- сумма бластов и промиелоцитов периферической крови или костного мозга 20% и больше;
- сумма базофилов и эозинофилов в периферической крови 20% и больше;
- анемия или тромбоцитопения, не поддающиеся лечению бусульфаном или гидроксимочевиной;
- персистируюший тромбоцитоз, дополнительные хромосомные изменения (новый клон), нарастание спленомегалии, развитие хлором или миелофиброза.

3.Бластный криз:
сумма бластов и промиелоцитов периферической крови или костного мозга 30 % и больше.

Лечение часто носит паллиативный характер, лейкоцитоз целесообразно уменьшить ниже 25х10*9 /л. Обычно назначают гидроксимочевину или бусульфан. Терапия не позволяет достигнуть цитогенетической ремиссии, т.е. исчезновения Ph-позитивного клона клеток. Цитогенетическая ремиссия возможна при лечении а-интерфероном. Аллогенная трансплантация костного мозга позволяет добиться излечения.

Течение и прогноз.
При лечении гидроксимочевиной или бусульфаном в период хронической фазы выживаемость больных составляет 39-47 мес., 5-летняя выживаемость — 8-17%. Некоторые больные могут оставаться в хронической фазе до 10-25 лет. При лечении а-интерфероном выживаемость больных достигает 60 мес. При этом у 25-40% больных наступает цитогенетическая ремиссия, у 25 % — она длительная. 85% больных погибают в результате бластного криза, трансформация в бластньтй криз часто происходит через фазу акселерации. Выживаемость после развития бластного криза не превышает 2 мес., а в случае его купирования достигает 8-12 мес.

Критерии ВУТ:
- обследование с целью уточнения диагноза и подбора терапии;
- проведение полихимиотерапии при акселерации или бластном кризе;
- развитие инфекционных осложнений;
- обострение сопутствующих заболеваний.

Критерии МСЭ.
Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Клиническая симптоматика в хронической фазе может отсутствовать, однако нарушения функций системы крови следует расценивать как выраженные. Появление признаков акселерации, развитие бластного криза свидетельствуют о тяжелых нарушениях функций и плохом прогнозе. Достижение клинико-гематологической и цитогенетической ремиссии не означает исчезновения опухолевого клона. Ограничения жизнедеятельности могут отсутствовать у больных в первой хронической фазе, при достижении полной клинико-гематологической ремиссии, работающих в непротивопоказанных видах и условиях труда.

Противопоказанные виды и условия труда:
работа, связанная с тяжелым физическим и выраженным нервно-психическим напряжением, вынужденным положением тела, вибрацией; с воздействием неблагоприятных метеорологических условий, гематологических токсических факторов, ионизирующей радиации.

Показания для направления в бюро МСЭ.
Необходимость рационального трудоустройства больных в 1 хронической фазе при достижении клинико-гематологической ремиссии и адекватном снижении лейкоцитоза; фаза акселерации или бластный криз, развитие тяжелых осложнений.

Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ:
анализ крови, тромбоциты, миелограмма, цитогенетическое исследование (Ph хромосома), УЗИ печени и селезенки, консультация окулиста, невролога, заключение гематолога.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
- достижение полной клинико-гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма.

Инвалидность 3-й группы устанавливается:
- при достижении клинико-гематологической ремиссии с умеренными нарушениями функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается:
- при первичном освидетельствовании хронического миелолейкоза любой стадии на период лечения;
- при отсутствии клинико-гематологической ремиссии;
- при наличии стойких выраженных нарушений функций организма.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
- стадия акселерации или бластного криза;
- хронический миелолейкоз со значительно выраженными нарушениями функций организма.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
- достижение полной клинико-гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием или незначительно выраженными нарушениями функций организма.

Категория "ребенок-инвалид" устанавливается:
- при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (включая все виды лейкоза) на весь период лечения.

Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) "О порядке и условиях признания лица инвалидом":
16. Категория "ребенок-инвалид" сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком


Высшее образование:

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Статистика лейкозов печальна. Болезнь может возникнуть в любом возрасте. Для каждого характерна своя форма. Острые лейкозы чаще случаются у детей и молодых. Взрослые болеют хроническими видами. Особенностью онкологии крови является отсутствие характерных симптомов в начале болезни. Все начинается с общего недомогания. Первым анализом, который сигнализирует о ней, является общий анализ крови.

Виды лейкозов

Медицина делит лейкозы на две группы – острые и хронические. Эти формы никак не зависят друг от друга. Острый лейкоз не может по подобию других болезней принять хроническое течение. И, наоборот, хронический лейкоз не имеет острой формы. Лейкозы вызваны нарушением функции кроветворения костного мозга.

По количеству лейкоцитов в крови существует следующая классификация:

  • лейкопения (сниженное количество лейкоцитов);
  • алейкемический вид лейкоза, когда количество лейкоцитов в пределах нормы;
  • сублейкемический – количество лейкоцитов незначительно превышает норму;
  • лейкемический, когда кровь становится беловатого оттенка из-за огромного превышения нормы.


Виды острого лейкоза:

  • миелобластный лейкоз;
  • лимфобластный лейкоз;
  • монобластный лейкоз;
  • эритромиелобластный
  • острый бифенотипический лейкоз (относится к числу гибридных) и другие.

  • мегакариоцитарный лейкоз;
  • пролимфоцитарный лейкоз;
  • эозинофильный лейкоз;
  • нейтрофильный лейкоз;
  • моноцитарный лейкоз и другие.

Каждый из них имеет свои причины и симптоматику.

Синдромы и симптомы

При всех видах острого лейкоза наблюдается 4 синдрома, которые могут сочетаться друг с другом или проявляться по отдельности в зависимости от типа клеток, подвергшихся мутации:

  1. Анемический. При недостаточной выработке эритроцитов происходит кислородное голодание тканей и органов. Симптомы – слабость, бледность, головокружение, тахикардия, нарушения обоняния (патологическое восприятие запахов), выпадение волос и другие признаки анемии.
  2. Геморрагический. Синдром связан с дефицитом тромбоцитов. Проявляется на начальной стадии кровоточивостью десен, мелкими кожными и слизистыми кровоизлияниями, синяками. По мере прогрессирования болезни могут возникать крупные кровотечения.
  3. Инфекционные осложнения с признаками интоксикации. Характерны для лейкозов, связанных с недостатком лейкоцитов, в частности нейтрофилов, отвечающих за борьбу с бактериальными инфекциями (при лимфолейкозе). Больной испытывает постоянные головные боли, слабость, тошноту, быстро теряет вес. Он становится беззащитным перед вирусными и инфекционными заболеваниями – гриппом, ангиной, пневмонией, пиелонефритом и другими.
  4. Метастазирование. С кровотоком злокачественные клетки разносятся в органы и ткани. Первыми они поражают печень, селезенку и лимфатические узлы.


Все виды лейкоза на начальной стадии характеризуются похожими симптомами:

  • общая слабость и болезненность;
  • увеличенная селезенка;
  • увеличенные паховые, подмышечные и шейные лимфатические узлы.

С развитием лейкемии и в зависимости от ее вида симптоматика начинает меняться, она становится сложнее, а проявления болезненней. Впоследствии появляется:

  • высокая температура;
  • сильная ночная потливость;
  • мгновенная утомляемость;
  • анемия;
  • очень быстрое снижение веса;
  • головокружение;
  • увеличение печени.

На терминальной стадии начинаются частые тяжелые инфекционные заболевания и тромбозы.


Мегакариоцитарный лейкоз – симптомы, лечение, прогноз

Мегакариоцит – это клетка, впоследствии образующая тромбоцит. Мегакариоцитарный лейкоз встречается редко. Его еще называют геморрагической тромбоцитемией. Характеризуется бесконтрольным ростом мегакариоцитов, а затем и тромбоцитов. Фиксируется у детей до 3 лет, детей с синдромом Дауна и у взрослых старше 45 лет.

Мегакариоцитарный лейкоз имеет особенность – длительное бессимптомное развитие. От первых изменений в анализах до появления признаков болезни могут пройти месяцы, а у взрослых даже годы. Мегакариоцитарный лейкоз способен вызывать одновременно кровотечения и тромбоз. Кровотечения при этом виде лейкоза в основном происходят в легких, желудке, кишечнике, почках. На коже образуются гематомы. Тромбироваться могут сосуды сердца, крупные сосуды нижних конечностей и периферические сосуды, возможна эмболия легочной артерии. У 50% больных увеличивается селезенка, у 20% — печень. Возникают жалобы на боли в верхней части живота под ребрами, кишечнике, на головную боль, сильную и быструю утомляемость, кожный зуд, резкие смены настроения, повышенную температуру тела. Может сопровождаться признаками анемии.

Показатели в анализах:

  • в общем анализе крови обнаруживается большое количество тромбоцитов;
  • в анализе костного мозга – повышенная клеточность и мегакариоцитоз.


При этом предшественники тромбоцитов имеют огромные размеры и непропорциональное развитие. Протромбиновое время, время кровотечения и время жизни тромбоцитов находятся в норме. Мегакариоцитарный лейкоз дифференцируется следующими показателями:

  • если в двух анализах, проведенных один за другим с перерывом 30 дней, обнаруживается более 600 000 тромбоцитов в 1 мкл;
  • повышенная клеточность в костном мозге с гигантскими мегакариоцитами;
  • наличие в нем колоний патологических клеток;
  • увеличенная селезенка;
  • при прогрессировании – фиброз костного мозга.

Если заболевание протекает благоприятно, то специфическое лечение не проводится. Терапия начинается в том случае, когда развиваются тромбозы и эритромелалгия – судорожное спазмирование артерий в конечностях, сопровождающихся сильными жгучими болями. В этом случае назначают препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, цитостатики и препараты, разжижающие кровь (гепарин).

В среднем продолжительность жизни с мегакариоцитарным лейкозом у взрослых составляет 12 – 15 лет. Терминальная стадия – бластный криз. Развивается стремительно в течение 4 – 6 месяцев. Выживаемость пациентов детского возраста – около 50%. Наилучшие прогнозы у детей с синдромом Дауна, болезнь у них лучше подается лечению. У взрослых выживаемость ниже, чем у детей.


Монобластный острый лейкоз – симптомы, прогноз

Монобластный лейкоз локализуется в костном мозге, возникает из мутагенных стволовых клеток. Отмечаются изменения в лимфатической системе и селезенке. Болеть могут дети и взрослые. У взрослых монобластный лейкоз встречается чаще. Первичные симптомы характерны для всех видов лейкозов – утомляемость, слабость, кровоточивость и склонность к инфекционным заболеваниям. Ярко выраженными симптомами считаются:

  • интоксикация продуктами распада опухолевых клеток крови;
  • высокая температура;
  • некротические изменения десен и носоглотки;
  • инфильтрация десен и некоторых внутренних органов.

Монобластный лейкоз характеризуется большим количеством бластных клеток в костном мозге — до 80%, в периферийной крови их мало. У трети фиксируются лейкоциты в большом количестве – гиперлейкоцитарная форма болезни. Патологическим процессом может быть затронута центральная нервная система. Большое количество лизоцима в сыворотке крови чревато развитием почечной недостаточности.

Единственный способ лечения при этом виде лейкоза – химиотерапия. Стационарный этап – до 8 месяцев, общий курс – до 2 лет. Прогноз неблагоприятный, выживаемость низкая. Возможна ремиссия, но при рецидиве единственный способ лечения – пересадка костного мозга.

Пролимфоцитарный лейкоз

Пролимфоцитарный лейкоз относят к редкой разновидности лимфоидного лейкоза и делят на 2 группы. К первой относят В-клеточный вариант, он имеет место у большинства больных и протекает в более легкой форме. Пролимфоцитарный лейкоз с Т-клеточным вариантом наблюдается примерно у четверти больных и отличается тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни составляет около 8 месяцев. Заболеваемость среди женщин в 4 раза выше, чем у мужчин. Пролимфоцитарный лейкоз обычно нечувствителен к химиотерапии. Наблюдаются лейкоциты в большом количестве и патологическое увеличение селезенки. Пролимфоцитарный лейкоз часто проявляется у людей после 65 лет.

Сублейкемический миелоз

Этот вид лейкоза считается одним самых доброкачественных, имеет длительное хроническое течение. Если болезнь диагностирована в молодом возрасте, то она протекает с более тяжелыми симптомами. От момента постановки диагноза до бластного криза, которым заканчивается сублейкемический миелоз, может пройти от 5 до 20 лет. Изменяются три ростка кроветворения – эритроидный, мегакариоцитарный и гранулоцитарный. От того, какой из них больше подвергается злокачественным изменениям, зависит прогноз и лечение. Лейкоциты в крови повышаются незначительно.

Факторы риска

Толчком к злокачественному превращению клеток крови могут служить:

  1. Ионизирующее облучение. В группе риска находятся медработники в отделениях рентгенологи и лучевой терапии, работники атомных электростанций и люди, проживающие в непосредственной близости от них.
  2. Химические вещества-канцерогены. Они представляют опасность для работников, имеющих дело с производством и использованием лаков и красок, содержащих толуол. К этой же группе можно отнести работников металлургических предприятий из-за присутствия в цикле мышьяка. Для работников химической промышленности угрозой являются соединения бензола. Лейкоз может провоцироваться и некоторыми лекарствами.
  3. Т-лимфотропный вирус человека. Основная группа риска – это жители юга Японии (наибольшее его распространение именно там), Экваториальной и Южной Африки и Азии, а также инъекционные наркоманы. Передается также и половым путем.
  4. Генетическая предрасположенность к раку, а также некоторые наследственные заболевания (например, синдром Дауна).
  5. Бытовые причины – плохая экология городов (автомобильные выхлопы и вредные выбросы промышленных предприятий), вредные пищевые добавки.
  6. Курение. Дым табачных изделий содержит бензол.
  7. Сеансы химиотерапии могут привести в будущем к развитию миелобластного или лимфобластного лейкоза.

Совершенно необязательно, что вместе и по отдельности они спровоцируют развитие страшного заболевания. Но не считаться с ними нельзя, а лучше по возможности минимизировать риски. Регулярные медицинские осмотры и обычный общий анализ крови могут выявить болезнь на самой ранней стадии и обеспечить более благоприятный исход. Берегите себя и будьте здоровы!


    6 минут на чтение


Мегакариоцитарный лейкоз относится к редким заболеваниям, при котором происходит поражение крови. На сегодняшний день патология изучена недостаточно, чтобы осуществлять эффективное лечение.

  1. Что такое мегакариоцитарный рак
  2. Причины
    1. Ионизирующее облучение
    2. Вредные вещества
    3. Т-лимфома
    4. Генетическая предрасположенность
    5. Другие факторы
  3. Симптомы
    1. Общие признаки
    2. Специфические признаки
  4. Диагностика
    1. Цитогенетическое исследование
    2. Биопсия
    3. УЗИ
    4. МРТ и КТ
    5. Рентгенологическое исследование
  5. Методы лечения
    1. Химиотерапия
    2. Трансплантация костного мозга
  6. Осложнения
  7. Сколько живут
  8. Профилактика

Что такое мегакариоцитарный рак

Свое название болезнь получила в результате того, что патологический процесс затрагивает мегакариоцит. Это клетка, которая в последующем образует тромбоцит. Заболевание диагностируется в редких случаях.

В медицине мегакариоцитарный лейкоз носит название геморрагической тромбоцитемии. Отличается бесконтрольным увеличением числа клеток и тромбоцитов.

Патология устанавливается преимущественно у взрослых от 45 лет и детей до 3 лет, страдающих синдромом Дауна.

Особенностью болезни является продолжительное течение без проявления симптомов. От выявлений изменений состава крови до возникновения клинической картины проходит от нескольких месяцев до нескольких лет.


    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Мегакариоцитарный лейкоз представляет опасность для организма, так как способен становится причиной метастазирования. Основными признаками является увеличение печени и селезенки.

Выделяют острый и хронический мегакариоцитарный лейкоз. Они различаются интенсивностью симптомов и продолжительностью течения.

Заболевание на сегодняшний день изучено недостаточно, так как диагностируется в крайне редких случаях. Специалистам не удалось разработать определенный курс терапии.

Причины

В результате того, что информации о заболевании недостаточно, истинных причин развития не установлено. Но проведенные исследования в области онкологии позволили выделить ряд провоцирующих факторов.

В группу риска входят работники рентген-кабинетов, лучевой терапии, рабочие атомных электростанций. Также в зону риска попадают люди, проживающие вблизи подобных сооружений.

Регулярное облучение негативно отражается на состоянии организма и может спровоцировать развитие мегакариоцитарного лейкоза.

Воздействие химических, токсических, ядовитых веществ и канцерогенов может стать одной из причин возникновения болезни. Также отрицательное воздействие оказывают составляющие красок, лаков.

В группу риска входят работники металлургических, нефтяных и других промышленных отраслей, где в производстве применяют подобные вещества.

По мнению ученых, т-клеточная лимфома является провокатором развития заболевания. В группу риска входят жители южных стран.

Также патология способна развиваться у инъекционных наркоманов. Такое заболевание как т-лимфома передается и половым путем.

Возникновение болезней злокачественного характера чаще всего спровоцировано генетической предрасположенностью, когда в организме уже присутствует ген, способный увеличит вероятность развития онкологического заболевания.

По данным проведенных исследований, установлено, что у большинства пациентов с диагностированными раковыми патологиями, в том числе и мегакариоцитарным лейкозом, ближайшие родственники страдали подобными заболеваниями.

Провокаторами развития геморрагической тромбоцитемии могут стать такие факторы, как курение, употребление спиртных напитков, плохая экологическая обстановка.

Специалисты предполагают, что причинами служат регулярное употребление продуктов с большим содержанием пищевых добавок, длительный прием отдельных групп препаратов.

Симптомы

Мегакариоцитарный лейкоз, особенно хронического типа, способен длительное время протекать без признаков. Но в некоторых случаях, когда патология находится на ранней стадии развития или имеет острое течение, возникает ряд симптомов, которые разделяют на общие и специфические.

Когда в состав крови входит небольшое количество мутированных клеток, возникает ряд клинических проявлений, которые могут указывать на множество заболеваний. Но их комплекс чаще всего указывает на наличие рака.

В первую очередь пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость и повышение показателей температуры тела.

Когда патологический процесс затрагивает лимфатическую систему, при исследовании устанавливается увеличение селезенки и имфоузлов в области паха, подмышечных впадинах.

У больных отмечается потливость, преимущественно в ночное время, снижение веса, потеря аппетита. Также возникают головные боли, головокружения. При пальпаторном исследовании брюшной области устанавливается увеличение печени.

При установлении мегакариоцитарного лейкоза у пациентов наблюдается комплекс синдромов, которые могут проявляться по отдельности или сочетаться.

В первую очередь в результате поражения тромбоцитов возникает анемия. Это приводит к кислородной недостаточности органов и тканей. Сопутствующими признаками являются слабость, головокружения, бледность кожных покровов и выпадение волос.

При проведении диагностики устанавливается и геморрагический синдром, причиной которого становится недостаток здоровых тромбоцитов. На ранних этапах развития патологии проявляется в виде кровотечений, появления синяков и кровоточивости десен.

Распространение патологически измененных клеток приводит к интоксикации организма. На фоне изменений происходит значительное снижение иммунитета, организм становится подвержен возникновению инфекционных поражений. В результате пациент часто более гриппом, ангиной и другими подобными заболеваниями.

Диагностика

Основным методом исследования при подозрении на мегакариоцитарный лейкоз является лабораторное исследование крови. Анализ позволяет установить недостаток тромбоцитов и определить наличие измененных клеток.

Для подтверждения предварительного диагноза и определения особенностей заболевания специалист назначает ряд диагностических мероприятий.

Анализ костного мозга позволяет выявить качественные и количественные нарушения структуры хромосом, определения кариотипа и подтверждения наличия злокачественного заболевания.

Для проведения исследования необходимо проведения забора не менее 20 клеток костного мозга. Биопат отправляют в лабораторию для проведения анализа.

Тонкоигольная биопсия проводится не только в целях забора клеток костного мозга. Для комплексного цитологического анализа необходимы биологические материалы, полученные из лимфатических узлов и селезенки.

Методика достаточно информативна и позволяет получить практически 100% точный результат.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволяет определить степень увеличение печени и селезенки.

Процедура позволяет быстро получить достаточно точные результаты и установить предварительный диагноз.

Более информативные методы диагностики, так как позволяют послойно сканировать органы и определить их размеры.

МРТ и КТ используются только в случаях, когда ультразвуковое исследование по определенным причинам не позволило получить достаточно информации о заболевании.

Рентген назначается с целью выявления метастатических поражений и различных изменений в костной ткани.

Методика позволяет определить стадию развития патологического процесса.

Также пациенту необходимо посетить узких специалистов для получения консультации и проведения комплексного исследования. Больного должны осмотреть невропатолог, уролог, отоларинголог и гематолог.

Методы лечения

Терапия при установлении мегакариоцитарного лейкоза осуществляется только в том случае, когда у пациента наблюдаются выраженные симптом, патологический процесс достаточно распространен, затрагивает внутренние органы и наблюдаются клеточные изменения.

При отсутствии показаний к проведению курса лечения назначается тщательное наблюдение за состоянием и прогрессированием патологии. В остальных случаях используется несколько способов лечения.

Для купирования процесса распространения раковых клеток и предотвращения возникновения новых назначаются специальные противоопухолевые препараты. Активные вещества средств оказывают негативное влияние на клетки, а также предотвращают распространение метастатических поражений.

При мегакариоцитарном лейкозе химиотерапия проводится в два этапа: индукционная терапия и закрепляющая. В первом случае курс лечения составляет от 4 до 6 недель. Закрепляющая терапия направлена на уничтожение атипичных клеток.

Методика играет основную роль в лечении заболевания. Пациенту вводятся клетки от донора. Но перед процедурой проводится лучевая терапия.

Недостатками данного способа лечения является вероятность отторжения донорского материала и длительный курс реабилитации.

Но специально разработанного курса лечения при установлении патологии не разработано. Химиотерапия и пересадка костного мозга показывают хорошие результаты, но не позволяет снизить процент летальных исходов.

Осложнения

Мегакариоцитарный лейкоз при отсутствии терапии вне зависимости от формы, при отсутствии лечения становится причиной развития ряд осложнений.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

В первую очередь пациенты страдают от постоянных кровотечений, что приводит в анемии. В результате органы и ткани, в том числе и головной мозг, перестают получать достаточно количество кислорода. На фоне подобных изменений нарушается их работоспособность.

При развитии патологического процесса патологически измененные клетки проникают в различные органы, провоцируя формирование метастаз. С течением времени состояние пациента ухудшается и наступает летальный исход.

Сколько живут

Прогноз в случае установления мегакариоцитарного лейкоза для взрослых и детей неблагоприятный. Это обусловлено тем, что заболевание недостаточно изучено, отсутствует разработанный курс терапии.

Даже после проведенного лечения смерть наступает спустя 12-15 лет в результате развития бластного криза. Он имеет стремительное течение. От начала его возникновения до летального исхода проходит не более полугода.

Прогноз для детей также неблагоприятный. Выживает после лечения около 50% пациентов. Лучше всего болезнь поддается лечению у детей с синдромом Дауна.

Профилактика

Мегакариоцитарный лейкоз изучен на сегодняшний день недостаточно. Ученые не смогли установить причины развития патологии. Именно поэтому особых мер профилактики заболевания не разработаны.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 4 декабря 2019 г.

Но специалисты рекомендуют пользоваться общими правилами, чтобы снизить риск возникновения лейкоза:

  1. Исключить воздействие на организм вредных веществ, таких как химикаты и токсины. При работе на производстве, где они применятся, необходимо пользоваться специальными средствами защиты.
  2. Правильно питаться. В рационе не должны присутствовать продукты, содержание большое количество канцерогенов. Ежедневно нужно употреблять свежие овощи и фрукты.
  3. Отказаться от курения и приема спиртных напитков. В них также содержаться канцерогенные вещества.
  4. Перед приемом любых препаратов нужно консультироваться с врачом.

Важно регулярно посещать терапевта с целью прохождения профилактических осмотров. При возникновении неприятных симптомов также нужно незамедлительно обратиться к специалисту.

Мегакариоцитарный лейкоз – редкое злокачественное заболевание. Развивается в результате поражения клеток крови и способно протекать длительное время без проявления признаков.

Патология на сегодняшний день недостаточно хорошо изучена и специалисты не разработали подходящий курс терапии, который позволит улучшить прогноз. Для снижения риска возникновения патологии необходимо соблюдать правила профилактики и регулярно посещать врача.

Читайте также: