Холангиокарцинома желчных протоков сколько живут

Холангиокарцинома – онкологическое заболевание, которое поражает желчевыводящие протоки и отличается плохим прогнозом выживания. Основные ее признаки проявляются за счет обструкции желчевыводящих протоков. Предположительно опухоли формируются из-за нарушения целостности (токсического или механического характера) эпителиальных клеток желчевыводящих путей. По своей структуре они плотные, белого цвета, железистого строения. Холангиокарциноме отводится около 3% среди всех онкопатологий желудочно-кишечного тракта. Встречается она преимущественно у женщин старшего и среднего возраста.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. К основным факторам риска относят врожденные аномалии развития желчных путей, желчнокаменную болезнь. В странах Азии распространенность холангиокарциномы объясняют частыми паразитарными болезнями, такими как клонорхоз и описторхоз.

Появление опухоли связывают с воздействием на организм токсических веществ. В их число входит диоксид тория, который применяется как рентгенконтрастный препарат. Также в группе риска состоят пациенты с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), первичным склерозирующим холангитом, циррозом печени, кистами желчного протока и прочими наследственными болезнями билиарного тракта. Связь между холангиокарциномой и гепатитом С до конца не установлена.

Классификация

В медицинской практике холангиокарцинома классифицируется по таким критериям, как: микроскопическая структура, локализация, характер роста. По микроскопической структуре опухоль бывает внутрипротоковой, массивной или перипротоковой-инфильтрирующей.

По месту расположения новообразование может быть:

внутрипеченочным (формируется в мельчайших протоках печени);
внутригрудным (формируется непосредственно в печеночных воротах. Зачастую именно такая форма встречается при раке желчных протоков);
дистальным (развивается в наиболее близком по отношению к тонкой кишке отделе желчного протока).

По характеру роста выделяют полиповидную, инфильтративную, экзофитную и смешанную формы холангиокарциномы. Полиповидная холангиокарцинома – это опухоль, растущая внутрь протока. Она имеет ножку, с помощью которой крепится к стенке. Инфильтративная – разрастается во все стороны желчевыводящего протока. Такое новообразование может прорасти в желчный пузырь и окружающие органы и ткани. При экзофитной форме опухоль растет изнутри наружу протока. Смешанная холангиокарцинома имеет симптомы всех вышеперечисленных форм, поэтому лечится тяжелее всего.

Симптомы

Первые признаки, с которыми сталкивается гастроэнтеролог, связаны с закупоркой желчных протоков. Отток желчи нарушается, что ведет к появлению зуда, отеков и пожелтению кожных покровов. Часто наблюдается обесцвечивание каловых масс, потемнение мочи, снижение массы тела (из-за нарушения усвоения жиров). Потеря веса также может быть обусловлена раковой интоксикацией, тошнотой, отсутствием аппетита, рвотой. На поздних стадиях холангиокарциномы возникают боли в правом подреберье.

Заболевание может осложняться воспалением желчных протоков (холангит). У пациентов повышается температура тела, отмечаются симптомы лихорадки. Если новообразование формируется при желчнокаменной болезни или на фоне склеротических процессов, состояние больного резко ухудшается. Болевые ощущения усиливаются, появляется общая слабость, апатия, боль в мышцах, сонливость.

Диагностика

Для постановки диагноза применяют лабораторные и инструментальные методы. Степень функциональных нарушений печени определяют стандартные биохимические пробы. В крови обнаруживают повышение билирубина за счет щелочной фосфатазы, прямой фракции. Уровень альбуминов, аспартатаминотрансфераза и аланинаминтрансфераза обычно в пределах нормы. Для точной диагностики заболевания этого метода недостаточно.

Более информативными являются специфические маркеры онкологических заболеваний. У пациента выявляют антиген СА 19-9. Следует учесть, что повышенная его концентрация наблюдается при холангите и раке поджелудочной железы.

Из инструментальных методов на начальном этапе обследования применяют УЗИ желчного пузыря и печени. Так, на некоторых участках выявляется расширение протоков, а также новообразования большого размера. Допплерометрия сосудов органа определяет изменения в кровотоке, свидетельствующие о наличии холангиокарциномы.

Пациенту может быть назначена КТ желчевыводящих протоков. Она помогает выявить опухоли меньшего размера, увеличение лимфатических узлов. Уровень обструкции желчных путей определяет МСКТ органов брюшной полости. Опухоли узлового типа, размером меньше 1 см, дает возможность увидеть усовершенствованная позитронно-эмиссионная томография. Тем не менее, посредством этой методики сложно обнаружить инфильтрационные формы заболевания.

Для уточнения диагноза применимы и рентгенографические методы обследования. Для выявления места обструкции и патологических изменений в области фатерова сосочка (анатомическая структура, расположенная на конце продольной складки слизистой двенадцатиперстной кишки) проводится эндоскопическая ретроградная холецистография. Данный метод позволяет взять образец для гистологического анализа. Перед хирургическим вмешательством назначается чрескожная чреспеченочная холангиография. Она помогает обнаружить опухоль в месте бифуркации (разделения) общего желчного протока.

Наиболее эффективным способом диагностики заболевания считается МРТ желчных путей и печени. Она позволяет увидеть опухоли небольшого размера, сосудистые структуры и желчные протоки в трехмерном изображении, оценить степень поражения, выбрать правильную тактику операции.

Обязательно проводится дифференциация с лептоспирозом, острыми вирусными гепатитами, склеротическими процессами или камнями в желчном пузыре, холангитом, раком головки поджелудочной железы, циррозом печени.

Лечение

Лечение заболевания комплексное. Оно включает в себя удаление новообразования и пораженных тканей, а также назначение химио- и лучевой терапии (с целью дезактивации метастаз). Если опухоль небольших размеров и не прорастает сквозь стенки желчных протоков, ее убирают без части пораженного органа. В более сложных случаях необходима резекция доли печени (лобэктомия).

Часто холангиокарцинома выявляется на тех стадиях, когда она поражает соседние органы и ткани. При таком диагнозе проводится более радикальное вмешательство – операция Уиппла. Врач удаляет части печени, 12-перстной кишки и желудка, а также желчный пузырь с протоками, регионарные лимфоузлы и поджелудочную железу.

Консервативное лечение требуется после оперативного вмешательства или в тех случаях, когда оно противопоказано. Для химиотерапии используют 5-фторурацил в индивидуально подобранной дозе. Также проводят курсы с Цисплатином, Гемцитабином.

Прогнозы и профилактика

Прогноз выживания при холангиокарциноме неблагоприятный – у пациента есть около 14 месяцев. Если новообразование обнаружено вовремя и начато соответствующее лечение, жизнь больного можно продлить до 3–5 лет.

Основа профилактики заболевания – адекватная терапия тех патологий, которые могут сопровождаться злокачественным перерождением. Это склеротические процессы, камни в желчном пузыре, хронические воспалительные болезни толстого кишечника, гельминтозы.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Холангиокарцинома – редко выявляемый вид раковой опухоли, поражающей ткани желчных протоков печёночной паренхимы. Заболевание чаще всего развивается у мужчин после 50 лет и при несвоевременном выявлении или отсутствии адекватной терапии приводит к смерти.

Такая опухоль печени, как холангиоцеллюлярный или холангиогенный рак, имеет по медицинской терминологии ещё одно название – холангиокарцинома желчных протоков. Это очень редкая форма онкоопухоли, поражающая любые отделы билиарного дерева – системы, предназначенной для транспортировки желчи из секереторного органа в 12-перстную кишку и состоящей из скопления внутри- и внепечёночеых протоков.

Рак желчных протоков

Она имеет несколько специфических особенностей:

имеет полное анатомическое сходство с раковой опухолью мочевого пузыря и идентичную ей модель метастазирования, но при этом клинические симптомы холангиокарциномы печени индивидуальны;
по гистологической структуре относится к аденокарциномам (железистым формам раков);
является инвазивной формой и рано начинает прорастать в стенки каналов;
характеризуется высокой летальностью.

Стоит отметить, что поражающий желчные протоки рак печени у детей не развивается. Очень редко его появление отмечается в подростковой группе пациентов мужского пола.

Классификация онкоопухоли

Злокачественные структуры, развивающиеся в желчепроводящих каналах человека, принято в клинической практике подразделять на несколько видов. Классификационные критерии имеют непосредственную зависимость от локализации новообразования, характера его роста и клеточного строения.

В зависимости от месторасположения, холангиокарцинома бывает трёх видов:

Внутрипеченочная холангиокарцинома. Опухолевая структура зарождается в мельчайших канальцах, относящихся к системе желчных протоков и располагающихся в печени. Данная разновидность имеет практически полное сходство с гепатоцеллюлярной карциномой, поэтому применяемые для их разрушения терапевтические тактики идентичны.
Внутригрудная онкоопухоль. Местом локализации новообразования являются ворота секреторного органа, где происходит соединение двух каналов в один общий. Второе название данной разновидности патологического состояния, применяемое в онкологической практике – опухоль Клацкина. Такой тип злокачественного поражения диагностируется чаще всего.
Дистальная. Малигнизация клеток происходит в отдалённой от секреторного органа, прилегающей к 12-перстной кишке, части желчевыводящего канала. Такая разновидность онкоопухоли считается самой редкой и развивается всего в 2 случаях их 10.

По макроскопической структуре рак желчных протоков подразделяется на:

внутрипротоковый;
перипротоково-инфильтрирующий;
массивный.

По характеру роста рак желчных протоков бывает:

экзофитным;
полиповидным;
инфильтративным.
смешанным.

Причины возникновения злокачественного поражения

Этиология опухоли до настоящего времени полностью не выяснена. Специалисты отмечают, что в клинической практике есть пациенты как с выявленными, так и с отсутствующими в анамнезе предрасполагающими факторами, поэтому однозначно назвать группы людей, у которых может развиться холангиокарцинома печени, не представляется возможным.

Но, несмотря на такую неопределённость, гепатоонкологи отмечают несколько причин, способных повлиять на появление нарушений в функционировании желчных протоков:

наличие в анамнезе человека хронической формы склерозирующего холангита, редкого заболевания, вызывающего застой желчи;
врождённые аномалии желчных каналов, заключающиеся в их недоразвитии или полном отсутствии;
регулярное воздействие химических и токсических веществ при работе на вредных производствах.

Все перечисленные выше причины холангиокарциномы печени провоцируют появление в билиарном тракте злокачественных трансформаций не сами по себе, а под воздействием некоторых факторов риска. К ним специалисты относят хронические язвенные заболевания ЖКТ, некоторые паразитарные инвазии (эхинококкоз, описторхоз, токсокароз) и возраст человека (более 75% больных – люди преклонного возраста).

Стоит знать! Истинная онкология печени, при которой аномальные клетки зарождаются в паренхиме секреторного органа, имеет прямую связь с вирусами гепатитов и злоупотреблением алкоголем, но их влияние на развитие холангиокарциномы на данный момент не имеет доказательств. Несмотря на это, многие гепатологи придерживаются мнения, что под действием этих патологических факторов малигнизация клеток желчевыводящих протоков ускоряется.

Холангиокарцинома печени: симптомы и проявление

На начальных стадиях болезнь протекает без какой-либо симптоматики, так как протоки не сужены и свободно пропускают желчь. По мере того, как холангиоцеллюлярный рак печени увеличивается в размерах, просветы каналов становятся более узкими и продвижение по ним биологической жидкости, участвующей в кишечном пищеварении, затрудняется. В это время у человека начинается пожелтение кожных покровов – основное проявление холангиокарциномы печени. Также из-за сужения желчных каналов у большинства пациентов обесцвечивается кал и темнеет моча.

Но стоит сказать, что эти признаки механической желтухи не являются однозначным свидетельством развития онкоопухоли данного виды, так как они свойственны и другим печёночным патологиям.

Именно поэтому специалисты рекомендуют не упускать из вида следующие симптомы холангиокарциномы печени:

диспепсические расстройства – тошнота, беспричинная рвота, диарея;
практически полное отсутствие аппетита, приводящее к значительной потере веса;
необоснованная апатия, ощущение постоянной усталости и слабости, потеря работоспособности;
высокая, зачастую доходящая до критических отметок температура и лихорадочное состояние, провоцируемые раковой интоксикацией, сопровождающей распад онкоопухоли.

На поздних стадиях онкозаболевания все признаки холангиокарциномы печени приобретают яркую выраженность, и к ним присоединяется болевой синдром. Появление острых болей, связанных с увеличением размеров секреторного органа и длительным застоем желчи, обычно отмечается в правом подреберье.

Стадии злокачественного процесса

Клиническая практика опирается на следующие характеристики этапов развития заболевания:

I стадия (T1 N0 M0). На момент постановки диагноза выявлен 1 злокачественный узел небольшого (обычно до 2 см) размера. Поражение регионарных лимфоузлов и прорастание метастазов в отдалённые органы отсутствует.
II стадия (T2 N0 M0). Опухолевый очаг достигает 4 см в диаметре. Прорастания в лимфоузлы и отдалённые метастазы отсутствуют, но отмечаются прорастания в стенки желчных протоков и поражение прилегающей к каналам печёночной паренхимы.
III стадия (T3 N1-2 M0). Опухоль разрослась настолько, что проникла в крупные кровеносные сосуды (воротную вену или печёночную артерию). Отмечается поражение одного или нескольких лимфатических узлов, но в отдалённые органы аномальные клетки пока не проникли.
IV стадия (T4 N0-2 M1). Новообразование полностью проросло сквозь стенки протоков, поражены не только кровеносные сосуды и лимфатические узлы, но и отдалённые органы и костная система.

В том случае, когда специалистом в истории болезни указывается аббревиатура Tx Nx Mx, это говорит о невозможности определить размеры материнской онкоопухоли, оценить поражение лимфоузлов и выявить отдалённые метастазы. Индекс 0, поставленный рядом с латинскими буквами свидетельствует об отсутствии злокачественного процесса.

Диагностика холангиокарциномы печени

Для назначения в каждом конкретном случае этого заболевания правильного протокола лечения необходимо установить точный диагноз. Но это обычно бывает затруднительным, так как изучение анамнеза пациента, проведение физикального осмотра и исследование биохимических печеночных проб при такой разновидности патологического состояния считаются малоинформативными. Лучше всего определяет холангиоцеллюлярный рак печени лабораторная диагностика – исследование крови на онкомаркеры. С её помощью онкологи могут выявить наличие в кровяном русле специфического белка, свидетельствующего о том, что в желчных протоках пациента активно развивается злокачественный процесс.

Дальнейшая диагностика печени состоит из нескольких инструментальных методов визуализации:

ЭРПХГ (эндоскопическая ретроградная панкреатохолецистография). В желчные протоки вводят контрастное вещество, после чего выполняется процедура рентгенографии. Это исследование применяется для выявления суженых кагалов и взятия с подозрительных участков биопсийного материала.
УЗИ. С помощью ультразвукового исследования желчных протоков онкологи могут обнаружить локализовавшиеся в них массивные опухолевые структуры и метастатические поражения регионарных лимфоузлов и органов малого таза.
ПЭТ, МРТ и КТ. Применяются с той же целью, что и ультразвук, но считаются более информативными, так как благодаря этим методам обнаруживаются маленькие, не достигшие сантиметра в диаметре, онкоопухоли.
Гистологическое исследование. При помощи гистологии выставляется окончательный диагноз, так как она позволяет выявить морфологические изменения, произошедшие в клеточных структурах желчных протоков и установить степень злокачественности новообразования.

Лечение холангиокарциномы печени

После того, как подтверждено развитие холангиокарциномы, выявлены все её характеристики и установлен точный диагноз в соответствии со стадией заболевания и степенью агрессии онкоопухоли, хирурги-онкологи совместно с радио- и химиотерапевтами подбирают для пациента индивидуальный протокол лечения. Терапия, разрушающая опухоль в печени, развивающуюся в её желчных каналах, подбирается с учётом многих показателей. В каждом конкретном случае специалисты учитывают индивидуальные особенности пациента.

Обычно для разрушения в желчных протоках злокачественных структур назначается базовый комплекс терапевтических мероприятий, в который каждому конкретному онкобольному будут включены дополнительные лечебные тактики:

Операционное лечение является основой терапии этой разновидности онкологической патологии. Как показывает клиническая практика, с помощью правильно подобранной операции, правильной резекции повреждённых протоков, полостного или эндоскопического их стентирования (установки в просвет специального каркаса для расширения канала), возможно победить холангиогенный рак.
Химиотерапия. Лечение холангиокарциномы печени противоопухолевыми препаратами бывает эффективным только в том случае, когда они вводятся внутриартериально, то есть непосредственно в печёночную артерию. Этот способ позволяет не только достигнуть высоких терапевтических результатов, но и избежать тяжёлых побочных эффектов химии.
Лучевая терапия, как метод лечения холангиокарциномы печени применяется очень ограниченно. Обычно такое терапевтическое воздействие назначается с паллиативной целью, для купирования мучительной симптоматики, сопровождающей заключительную стадию болезни.

Стоит знать! Современная медицина в области онкологии стремительно развивается, поэтому холангиокарциномы в большинстве случаев перестаёт быть приговором. Появление инновационных лечебных методик позволяет спасти жизни большому количеству онкобольных, поэтому ни в коем случае не следует отказываться от традиционных методов лечения в пользу альтернативных народных способов терапии.

Метастазы и рецидив

Насколько бы адекватным не было лечение холангиокарциномы печени, оно не способно дать человеку гарантию полного выздоровления. Препятствием к излечению является его высокая склонность к рецидивированию. Очень часто первый рецидив проявляется в течение первого года после проведённого лечения рака печени. Развитию ранних обострений опасной болезни способствует то, что холангиокарцинома печени склонна к лимфогенному и гематогенному метастазированию.

Оторвавшиеся от материнской опухоли аномальные клетки, даже в случае отсутствия прорастаний в отдалённых органах, сохраняются после проведённой резекции в крово- и лимфотоке. Полностью удалить их оттуда невозможно, и они разносятся по всему организму. Метастазы холангиокарциномы печени могут быть обнаружены в костных структурах, сердечно-сосудистой системе, головном мозге, лёгких. Чтобы своевременно обнаружить начало развития рецидива, следует после прохождения терапевтического курса регулярно наблюдаться у гепато-онколога и выполнять все его постлечебные предписания.

Сколько живут пациенты с холангиокарциномой печени?

Несмотря на то, что раковая опухоль такого типа развивается достаточно медленно, продолжительность жизни пациентов с этим опасным недугом в среднем составляет 14 месяцев. До пяти лет онкобольные доживают сравнительно редко. Удаётся продлить жизнь человека только с помощью адекватно проведённой операции. Если у пациента выявлено обширное метастазирование или поставлен диагноз неоперабельная холангиокарцинома, прогноз становится самым неблагоприятным – у него не остаётся никаких шансов даже на минимальное продление жизни. Всё, что для него могут сделать врачи, это регулярно проводить курсы паллиативной терапии, облегчающей мучительную симптоматику.

Информативное видео

Холангиокарцинома – это злокачественная опухоль желчных протоков. Симптомы заболевания в основном связаны с холестазом (желтуха, кожный зуд), также у больных могут возникать боли в правом подреберье, резкая потеря массы тела. Для постановки диагноза используют УЗИ органов брюшной полости, компьютерную томографию (КТ), позитрон-эмиссионую томографию (ПЭТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), чрескожную холангиографию, определение онкомаркеров в крови. Основной метод лечения холангиокарциномы – оперативный. Химиотерапия и радиотерапия используются в комплексе с хирургическим методом или в качестве паллиативного лечения.

МКБ-10

Причины холангиокарциномы
Патанатомия
Классификация
Симптомы холангиокарциномы
Диагностика
Лечение холангиокарциномы
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Холангиокарцинома – злокачественное новообразование, которое развивается из клеток эпителия желчных протоков. Встречается на всех континентах, но больше распространена в Юго-Восточной Азии. Частота выявления холангиокарциномы в странах Европы и Северной Америки - 1-3 случая на 100 тысяч населения, в Японии – 5,5 случаев, в Израиле около 7 случаев. Холангиокарцинома составляет приблизительно 3% от всех злокачественных заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Несмотря на то, что опухоль встречается не очень часто, проблема эта достаточно актуальна. Прогноз при данной патологии очень неблагоприятный. На сегодняшний день излечение холангиокарциномы возможно только при выявлении процесса на ранних стадиях. Первичную диагностику чаще всего проводит врач гастроэнтеролог, так как именно к нему сначала обращаются пациенты. Лечением занимаются хирурги и онкологи.

Причины холангиокарциномы

Этиология холангиокарциномы до конца не выяснена. К факторам риска относят желчнокаменную болезнь, врожденные пороки развития желчевыводящих путей. Высокую заболеваемость в странах Азии объясняют распространенностью на этой территории паразитарных заболеваний, таких как описторхоз и клонорхоз.

Многие специалисты отмечают увеличение частоты злокачественных опухолей желчевыводящих путей у пациентов с первичным склерозирующим холангитом, хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, такими как болезнь Крона или неспецифический язвенный колит. Также холангиокарциному связывают с воздействием токсических веществ, например диоксида тория, который используют в качестве рентгенконтрастного препарата. Связь между гепатитом С и холангиокарциномой до конца не установлена.

Патанатомия

Предположительно, опухоли формируются из-за повреждения клеток эпителия желчевыводящих путей (механического либо токсического). По гистологической структуре большая часть из них является аденокарциномой (опухоль, развивающаяся из железистой ткани), только 10% идентифицируют, как сквамозокарциному (плоскоклеточный рак). По своей структуре холангиокарцинома плотная, железистого строения, белого цвета, иногда мало отличается от участков, пораженных склерозирующим холангитом.

Классификация

По локализации различают следующие виды холангиокарциномы: внутрипеченочные, внепеченочные в области бифуркации общего желчного протока (наиболее частая локализация), внепеченочные дистальные опухоли, возникающие на отрезке между фатеровым сосочком и верхним краем поджелудочной железы.

Кроме того, для классификации используют систему TNM, где T (tumor) определяет глубину прорастания опухоли, N (nodulus) – наличие или отсутствие метастазов в региональных лимфатических узлах, M (metastasis) – наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

Размеры и степень распространения опухолевого процесса:

Tx – опухоль невозможно оценить;
T0 – признаков, свидетельствующих о наличии опухоли, нет;
Tis – карцинома либо опухоль in situ (на месте);
T1 – опухоль ограничивается пределами желчных протоков, прорастает в слой гладких мышц и в фиброзный;
T2a – распространение опухоли за пределы желчных протоков и окружающей их ткани;
T2b – распространение опухоли на близлежащие печеночные ткани;
T3 – распространение опухоли на печеночные артерии и воротную (портальную) вену;
T4 – прорастание опухолью печеночных протоков либо вовлечение в процесс близлежащих вен и артерий.

Вовлечение лимфатических узлов: Nx – невозможно оценить степень вовлечения регионарных лимфоузлов в процесс; N0 – отсутствуют какие-либо метастазы в регионарных лимфоузлах; N1 – есть метастазы в разных регионарных лимфоузлах, которые располагаются вдоль вен, желчных протоков и артерий брюшной полости; N2 – поражены лимфоузлы вдоль верхних мезентеральных артерий либо вдоль чревной артерии, вблизи других органов брюшной полости. Оценка метастазов: Mx – неизвестно или невозможно определить, есть ли метастазы; M0 – метастазов у пациента нет; M1 – выявлены отдаленные метастазы.

По характеру роста холангиокарциному классифицируют следующим образом:

инфильтративная (проявляется диффузным прорастанием стенок пузыря и окружающих тканей);
полиповидная (растет в просвет протоков, часто имеет тонкую ножку);
экзофитная (прорастает на внешнюю сторону желчных протоков);
смешанная (имеет характеристики всех вышеперечисленных типов).

Симптомы холангиокарциномы

Первые симптомы обычно связаны с непроходимостью желчных протоков. Больной обращается с жалобами на пожелтение кожных покровов, зуд. Часто наблюдается потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс. Из-за нарушения усвоения жиров пациенты теряют вес. Снижение массы тела также может быть связано с отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, раковой интоксикацией. На поздних стадиях заболевания появляются боли в правом подреберье.

Холангиокарцинома может осложняться холангитом (воспалением желчных протоков). У больных повышается температура, появляются симптомы лихорадки. Если опухоль возникла на фоне склеротических процессов или при желчнокаменной болезни, отмечается ухудшение состояния пациента. Усиливаются боли, желтушность, зуд, появляется слабость, тошнота, снижение аппетита.

Диагностика

Симптомы холангиокарциномы не являются специфическими. Поставить диагноз исключительно на основе анамнеза и осмотра практически невозможно. Для уточнения данных используются инструментальные и лабораторные методы:

Биохимические анализы. Обычные биохимические пробы печени дают информацию о степени нарушения функции этого органа, но не позволяют провести точную диагностику холангиокарциномы. В крови выявляют повышение билирубина за счет прямой фракции, щелочной фосфатазы. Аланинаминтрансфераза и аспартатаминотрансфераза, уровень альбуминов обычно в пределах нормы.
Онкомаркеры. Большее значение для диагностики холангиокарциномы имеют специфические маркеры онкологических заболеваний. У больных выявляют антиген СА 19-9, хотя повышенный уровень его может наблюдаться и при раке поджелудочной железы или холангите. Значительное повышение антигена до 100 U/ml и больше у пациентов с хроническим холангитом, скорее всего, свидетельствует в пользу холангиокарциномы. Иногда можно выявить повышение карциноэмбрионального антигена; альфа-фетопротеин в пределах нормы.
Эхография. Чаще всего для диагностики холангиокарциномы на начальном этапе обследования используют УЗИ печени и желчного пузыря. Этот метод позволяет выявить опухоли большого размера, расширение протоков на некоторых участках. Допплерометрия сосудов печени определяет изменения в кровотоке, которые свидетельствуют о наличии новообразования. Опухоли маленького размера часто не визуализируются.
Томография. Компьютерная томография (КТ) желчевыводящих путей несколько более информативна. Она помогает выявить увеличение лимфатических узлов, увидеть опухоли меньшего размера. МСКТ органов брюшной полости определяет уровень обструкции желчных путей. Усовершенствованная позитронно-эмиссионная томография дает возможность увидеть опухоли размером меньше 1 сантиметра узлового типа. Но с помощью этой методики трудно выявить инфильтрационные формы холангиокарциномы.
Контрастная рентгенография. Для уточнения диагноза используют и некоторые рентгенографические методы исследования. Эндоскопическая ретроградная холецистография проводится с целью выявления места обструкции, патологических изменений в области фатерова сосочка. Метод позволяет взять материал для гистологического анализа. Чрескожная чреспеченочная холангиография проводится перед оперативным вмешательством. Она помогает выявить холангиокарциному в месте бифуркации общего желчного протока.
МРТ. Наиболее информативным методом на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография (МРТ) печени и желчных путей. Метод неинвазивный, не требует введения контраста, следовательно, достаточно безопасный. МРТ печени позволяет увидеть желчные протоки и сосудистые структуры в трехмерном изображении, выявить опухоли небольшого размера, правильно оценить степень поражения, определить тактику операции и дальнейший прогноз для пациента.

Заболевание приходится дифференцировать с острыми вирусными гепатитами, лептоспирозом, холангитом, камнями или склеротическими процессами в желчном пузыре, циррозом печени, раком головки поджелудочной железы.

Лечение холангиокарциномы

Основной метод лечения холангиокарциномы – оперативный, хотя он показан не во всех случаях. Если размеры опухоли небольшие, и она не прорастает стенки желчных протоков, проводится холедохотомия. В более сложных ситуациях показана резекция доли печени (лобэктомия). Крупная опухоль с поражением близлежащих структур требует более радикального вмешательства. В таких случаях проводят операцию Уиппла: удаляется часть печени, желудка и двенадцатиперстной кишки, желчный пузырь с протоками, поджелудочная железа и регионарные лимфатические узлы.

Консервативное лечение холангиокарциномы осуществляют после хирургического вмешательства или в тех случаях, когда операцию выполнить невозможно (паллиативная терапия). Оно включает химиотерапию и лучевую терапию. Для химиотерапии чаще всего используют 5-фторурацил. Также проводят курсы с гемцитабином, цисплатином.

Прогноз и профилактика

Прогноз при холангиокарциноме неблагоприятный. В среднем выживаемость пациентов составляет 14 месяцев. Если опухоль выявлена вовремя, благодаря лечению жизнь пациента можно продолжить до трех и даже до пяти лет. Но поскольку в начальной стадии заболевание проходит практически бессимптомно, случаи ранней диагностики редки.

Основа профилактики холангиокарциномы – адекватное лечение тех болезней, которые могут привести к злокачественному перерождению. Это камни в желчном пузыре, склеротические процессы, гельминтозы, хронические воспалительные заболевания толстого кишечника.

Читайте также: