Холангиоцеллюлярный рак печени макропрепарат

Злокачественные опухоли печени, по статистике, входят в десятку самых распространенных локализаций. Чаще всего патология обнаруживается у пациентов 45-60 лет, при этом женщины страдают в три раза реже, чем мужчины. Холангиокарцинома печени является одной из достаточно редких разновидностей онкопатологии. Прогноз относительно выздоровления и выживаемости зависит от формы опухоли, ее локализации, а также стадии, на которой заболевание удалось выявить.

Что такое холангиокарцинома печени

Речь идет об опухолевом образовании злокачественного характера, склонного к формированию очагов отсева, или метастазов. При этом поражается не столько печень, сколько желчные протоки в первую очередь (код МКБ – С22).

Билиарный тракт – сложная система, участвующая в синтезе, а также выведении желчи в пищеварительную трубку. Именно эпителий желчевыводящих протоков трансформируется в атипичные клетки, являющиеся морфологическим субстратом холангиоцеллюлярного рака (ХЦР) печени.

За злокачественный характер опухоли говорит быстрое метастазирование и прогрессирование заболевания. С гистологической точки зрения это железистый рак, то есть атипичные клетки имеют высокую степень дифференцировки. Этот факт позволяет надеяться на благоприятные результаты лучевого и химотерапевтического воздействия.


Современный взгляд на возможные причины развития болезни

Холангиокарцинома выявляется чаще всего у мужчин работоспособного возраста. Из анализа анамнестических данных становится очевидна наследственная предрасположенность к болезни при наличии описываемой опухоли у родственников.

Четких причин формирования рака желчных протоков на сегодня не выявлено. Но можно с уверенностью говорить о некоторых факторах риска, предрасполагающих к развитию ХЦР печени.

  • Воспалительные заболевания различных сегментов билиарного древа;
  • Гипоплазия (недоразвитие) желчевыводящей системы;
  • Застой желчи (сладж-феномен);
  • Синдром Кароли, проявляющийся врожденным расширением холедоха (главного желчного протока).

Немаловажную роль играет глистная инвазия. Желчные протоки – излюбленная локализация гельминтов. Чаще всего это возбудители клонорхоза, описторхоза.

У мужчин нередко фоновым заболеванием является алкогольная болезнь печени. Она предрасполагает развитие камней в желчном пузыре. В свою очередь, это ухудшает реологию желчи, ее кинетику (движение). В конечном итоге застой формирует предпосылки для перерождения нормальных эпителиоцитов протоков в атипичные раковые клетки карциномы.

Классификация заболевания

Существует множество подходов для разграничения различных форм холангиокарциномы. Среди них важное место занимает локализация опухоли, ее размеры, характеристики роста и распространения, а также микро- и макроскопические особенности.

Чаще всего применяется классификация холангиоцеллюлярного рака печени и желчных протоков в зависимости от расположения.


  1. Внутрипеченочная холангиокарцинома, для которой характерно наличие очагов опухолевых клеток в стенке желчных протоков в печени.
  2. Гилюсная форма. Для нее типична локализация в месте соединения пузырного и печеночного протоков. В медицинской литературе этой разновидности присвоен эпоним – опухоль Клатцкина. Ее диагностируют чаще остальных форм.
  3. Дистальная холангиокарцинома. Речь идет о довольно редкой ситуации, когда опухолевые клетки локализуются в самых отдаленных участках билиарного тракта.

При взгляде на микропрепарат по выполнению гистологии, патологоанатом легко определяет тип опухоли:

  1. Массивный ХЦР печени.
  2. Внутрипротоковая опухоль.
  3. Перипротоково-инфилитрующая холангиокарцинома.

Характер роста – следующий критерий, положенный в основу классификации ХЦР печени. Именно этот параметр определяет клинические проявления опухолевого образования желчных протоков.

Основные клинические проявления

Самый частый симптом, возникающий при описываемой патологии, это желтушность кожных покровов. Возникает она из-за нарушения пассажа желчи. Протоки имеют очень маленький диаметр просвета, поэтому даже самые небольшие конгломераты опухолевых клеток отразятся на транспорте желчного секрета.


Кожный покров становится сначала лимонно-желтого цвета. По мере прогрессирования патологии степень застоя желчи увеличивается, и кожа начинает темнеть. Часто возникает чувство жжения с нестерпимым зудом. Этот симптом редко купируется приемом антигистаминных средств. На коже опытный доктор без труда увидит экскориации или следы от расчесов на фоне желтушности.

Кожная симптоматика укладывается в синдром механической желтухи, обусловленный нарушением транзита желчи из протоков в пищеварительную систему. При этом каловые массы либо менее окрашены, чем обычно, либо вовсе обесцвечиваются. Такое состояние медики называют ахолией. Моча, напротив, более темная и пенистая.

Из-за недостаточного поступления желчи в кишечник ухудшается переваривание жирной пищи и больной теряет в весе. На поздних стадиях из-за усиленного метаболизма злокачественной опухоли тенденция к похудению становится все более четкой. Метастазирование и терминальная стадия болезни приводят к полному истощению пациента.

  1. Снижение аппетита.
  2. Постоянная и немотивированная слабость.
  3. Неприятные ощущения в мышцах.
  4. Снижение уровня физических нагрузок и толерантности к ним.
  5. Частый жидкий стул без очевидной на то причины.
  6. Извращение вкусовых предпочтений.

Болевой синдром беспокоит довольно редко. Он может быть обусловлен увеличением печени в размерах, а также растяжением протоков большим объемом секрета из-за обструкции.

Стадии болезни

Холангиоцеллюлярный рак печени – прогрессирующее заболевание. Оно опасно такой проблемой, как метастазы. Не менее фатальны кровотечения, ведь описываемый орган очень обильно кровоснабжается.

Стадия заболевания определяет прогноз на выживаемость при холангиокарциноме печени, а также лечебную тактику. В онкологической практике стадийность патологии зависит от нескольких факторов:

  • Размера опухоли и ее распространенности;
  • Наличия метастазов;
  • Поражения регионарных и отдаленных лимфатических коллекторов.

Для нулевой стадии типична небольшая опухоль, не выходящая за рамки подслизистого слоя слизистой оболочки. Первая степень включает подтипы А и В. На стадии 1А новообразование поражает фиброзный и мышечный слои протоков. Подтип В характеризуется более глубокой инвазией: в жировую клетчатку и печеночные ткани.

Для второй стадии характерно поражение печеночных сосудов или регионарных узлов. Далее в процесс вовлекаются лимфатические узлы, и онкологи выставляют третью или четвертую стадию.

Внимание! При холангиокарциноме печени прогноз в этом случае весьма сомнительный.

Подходы к диагностике

Окончательный диагноз ХЦР печени ставится на основании визуализирующих методик исследования. На первом этапе это может быть УЗИ органов гепатобилиарной зоны. В рамках проведения тщательного дифференциального диагноза не лишним будет провести ультразвуковое обследование брюшной полости и забрюшинного пространства.

Компьютерная томография обладает большими возможностями, нежели УЗИ, в плане разрешающей и диагностической способности. Немаловажно использование контрастирования. Магнитно-резонансные методики также находят применение для визуализации холангиокарциномы печени и метастатических очагов этой опухоли.


Среди инструментальных методов диагностики очень информативны следующие:

  • ЧЧХГ или чреспеченочная чрескожная холангиография;
  • Эндоскопическая ретроградная холангио- и холецистография.

Речь идет об инвазивных вмешательствах с помощью современной рентгенографической и хирургической техники. Они выполнимы лишь в условиях специализированного стационара.

Клинические методы диагностики включают сбор анамнеза, объективный осмотр, а также определение биохимических и иммунологических показателей. В общем анализе крови нередко обнаруживается снижение числа эритроцитов, гемоглобина. Биохимический профиль показывает увеличение концентрации билирубина, иногда щелочной фосфатазы и печеночных трансаминаз.

Методы лечения

Терапия злокачественных опухолей комплексная, поэтому требует индивидуализированного подхода. Существует несколько направлений лечения:

  • Оперативное;
  • Лучевое воздействие;
  • Использование противоопухолевых препаратов или химиотерапия;
  • Комбинация методов;
  • Паллиативная помощь.

На первом месте – хирургические методы. Удаляется желчный пузырь, доля печени и лимфатические узлы. На поздних стадиях лечение может быть расширено. Чем больше объем операции, тем меньше риск рецидива. На этом зиждется онкология.

Химиотерапия используется перед хирургическим вмешательством для уменьшения объема опухоли. Как самостоятельная методика она применяется лишь при неоперабельном раке. То же самое касается лучевого воздействия.

Паллиативные вмешательства помогают пациенту облегчить симптомы. Используются эти приемы при неоперабельных и инкурабельных опухолях. Обычно стентируют желчные протоки или проводят стомы к кишечной трубке.

Прогнозы

При радикальной операции увеличивается вероятность благоприятного исхода. При этом риск рецидивов остается минимальным. Тем не менее, гарантировать полное излечение даже в этом случае никто не возьмется.

Важно знать! Продолжительность жизни при неоперабельных опухолях может составлять от нескольких месяцев до полугода. В случае радикального оперативного лечения она возрастает до десятков лет.

Холангиокарцинома печени является злокачественной опухолью. Только внимательное отношение к себе, своему здоровью позволят своевременно диагностировать заболевание на ранней стадии. Прогнозировать исход сложно, особенно при запоздалом выявлении и лечении.

К злокачественным опухолям печени относятся первичный рак, разлитые виды сарком, а также метастатическое поражение печени опухолями других локализаций.

Вторичные опухоли печени возникают вследствие гематогенного или лимфогенного метастазирования опухолей других локализаций. Частота метастатического поражения печени значительно преобладает над частотой первичных опухолей печени, составляя примерно 95% всех злокачественных новообразований этого органа.
В России первичный рак печени составляет в настоящее время 1,8% всех злокачественных опухолей. Метастазы в печень обнаруживаются у 20-70% онкологических больных, в том числе у 50% больных, перенёсших резекцию толстой кишки по поводу рака.

Наибольшая частота случаев первичного рака печени отмечается в странах Южной Африки и Юго-Восточной Азии, где заболеваемость достигает 30 на 100 000 населения. Относительно благополучными регионами являются Северо-Западная Европа и Северная Америка, где заболеваемость составляет 2 на 100 000 населения.

Первичные злокачественные опухоли печени

В соответствии с международной гистогенетической классификацией опухолей печени (Гамильтон, 2000) различают следующие виды первичных злокачественных опухолей.

Эпителиальные опухоли:

  • гепатоцеллюлярная карцинома (печёночно-клеточный рак);
  • внутрипечёночная холангиокарцинома (рак внутрипечёночных жёлчных протоков);
  • цистаденокарцинома жёлчных протоков;
  • комбинированная гепатоцеллюлярная и холангиоцеллюлярная карцинома (смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак);
  • гепатобластома;
  • недифференцированная карцинома (рак).
Неэпителиальные опухоли:
  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
  • ангиосаркома;
  • эмбриональная саркома (недифференцированная саркома);
  • рабдомиосаркома (встречается преимущественно у детей первых 5 лет жизни).
Опухоли смешанного строения:
  • карциносаркома;
  • саркома Капоши;
  • рабдоидная опухоль.
Первичный рак печени поражает людей всех возрастных групп. При этом гепатоцеллюлярный рак чаще поражает мужчин, в то время как холангиоцеллюлярный чаще встречается у женщин.

Гепатоцеллюлярный рак

Гепатоцеллюлярный рак (код по МКБ-10 - С22.0) - наиболее часто встречающаяся эпителиальная злокачественная опухоль печени. Составляет 85% всех первичных злокачественных новообразований этого органа. Ежегодно в мире от гепатоцеллюлярного рака умирает 1,2 млн человек (2 на 100 000 населения в Северной Америке и 30 - в Юго-Восточной Азии). Наиболее поражаемая возрастная группа - 40-50 лет.

Этиология

Формы опухоли

Выделяют 3 основные макроскопические формы гепатоцеллюлярного рака: узловую, массивную и диффузную. Массивная форма рака имеет 2 варианта: в первом она представлена одиночным крупным узлом (массивная простая форма), во втором - одним крупным узлом с метастазами по периферии (массивная форма с сателлитами).

По гистологическому строению выделяют 4 типа гепатоцеллюлярной карциномы. Наиболее часто встречается трабекулярный тип, при котором опухолевые клетки формируют трабекулы, разделённые синусоидными сосудами. Реже встречаются другие гистологические варианты: псевдожелезистый (ацинарный), компактный и скиррозный.

Особый вариант гепатоцеллюлярного рака - фиброламеллярная карцинома. Данная форма имеет более благоприятное течение, возникает на фоне неизменённой паренхимы печени у пациентов молодого возраста. Макроскопически опухоль имеет белесоватую, серую или зеленоватую окраску, чётко отграничена от здоровой печени, в центре имеется звёздчатый рубец.

В зависимости от уровня дифференцировки опухоли различают высокодифференцированный, умеренно дифференцированный, низкодифференцированный и недифференцированный гепатоцеллюлярный рак.

Холангиоцеллюлярный рак

Холангиоцеллюлярный рак (код по МКБ-10 - С22.1) - вторая по частоте первичная злокачественная опухоль печени. Холангиокарцинома составляет 10% всех первичных опухолей печени. Наиболее часто встречается в странах Юго-Восточной Азии и на Дальнем Востоке, где его частота достигает 20%.

Этиология

Формы опухоли

В зависимости от локализации выделяют 3 основных вида холангиокарциномы: внутрипечёночный, гилюсный и дистальный.
Внутрипечёночные холангиокарциномы по макроскопическим признакам разделяют на 3 типа: массивный, внутрипротоковый инфильтрирующий и внутрипротоковый (с папиллярным ростом или формированием опухолевого тромба).

При гистологическом исследовании холангиоцеллюлярный рак обычно выглядит как типичная высокодифференцированная аденокарцинома, что значительно затрудняет его дифференциальную диагностику с гепатоцеллюлярным раком и метастазами аденокарциномы.

В.Д. Фёдоров, В.А. Вишневский, Н.А. Назаренко

Холангиоцеллюлярный рак печени проявляется довольно редко, но если вовремя не приступить к лечению — возможно развитие тяжёлых осложнений. Велика вероятность смерти.


Что такое холангиоцеллюлярный рак печени?

Холангиокарциома печени — злокачественное образование в желчных протоках. Развитие болезни обусловлено оседанием раковых клеток на стенках желчных каналов, что способствуют появлению карциномы в органе.

По данным МКБ 10 (международная классификация болезней десятого пересмотра) холангиокарцинома находится в списке недоброкачественных образований органа и внутрипеченочных желчных путей.

Желчный проток — это тоненькая трубочка (размером до двенадцати сантиметров). Служит соединительным каналом между печенью и тонкой кишкой. Путь предназначен для отвода желчи из желез внешней секреции в кишечник, что способствует лучшему осваиванию пищи желудком.

Проток состоит из трёх элементов:

  • первый располагается внутри — трубки не большого размера, выполняющие функцию сбора желчи из клеток органа. Трубчатые каналы поэтапно сливаются, создавая два канала,
  • внутрипеченочный проток — рассредоточен по тканям желез внешней секреции. Состоит из двух каналов, которые сливаются на выходе из органа, создавая единый проток,
  • соединительная трубочка между печенью и кишкой.

Раковые клетки зарождаются в эпитальных частицах желчетока.

Виды и распространенность

Холангиоцеллюлярный рак классифицируется по видам. Классификация обусловлена расположением зарождения карциномы.

Известны следующие виды:


  • Внутрипеченочный. Зарождение злокачественного образования происходит в маленьких желчных протоках, которые пронизывают ткань органа. Вид этого заболевания схож с гепатоцеллюлярной карциномой, её воздействие направлено на клетки органа. Внутрипеченочный вид встречается довольно редко, наблюдается в одном из десяти случаев проявления холангиоцеллюлярного рака. Внутрипеченочный тип подразделяется на: массивный, перипротоково-инфильтрующий, внутрипротоковый.
  • Внутригрудной. Новообразование проявляется в двух больших желчетоках сливающихся в воротах печени. Самый распространенный тип заболевания. Наблюдается в шести из десяти случаев проявления болезни.
  • Дистальный. Раковые клетки развиваются в дистальной части протока на участке слияния с тонкой кишкой. Карцинома распространяется за пределами органа (внепеченочный вид). Такое нарушение проявляется в двух случаях из десяти.

Злокачественные опухоли различают по характерным признакам роста:

По статистическим данным, холангиокарцинома печени и желчных протоков проявляется в 3% случаях от всевозможных онкологических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Наибольшее распространение наблюдается на территории Юго-Восточной Азии. В Европе, Северной Америке на сто тысяч человек приходится около трёх случаев возникновения холангиокарциномы, в Японии — 5,5, в Израиле — 7. Наиболее часто проявляется в возрасте 50-70 лет, среди заболевших чаще встречаются женщины.

В крайние 30 лет наблюдается значительное увеличение заболеванием холангиокарциномой у людей возрастной категории 45 лет и выше. Учёные считают, что это обусловлено отрицательным влиянием на организм новейших способов машинного диагностирования, а также множеством отрицательных факторов, располагающих к возникновению рака.

Причины и симптомы

Причинами способствующими развитию холангиокарциномы являются:


  • желчнокаменная патология,
  • хронический холестатический синдром,
  • киста желчетоков,
  • воспаление толстой, прямой кишки,
  • влияние радиоактивного диоксида тория,
  • цирроз желез внешней секреции,
  • нарушение обмена углеводов и воды в организме(сахарный диабет),
  • генетическая предрасположенность, при наблюдении болезни в роду — опасность проявления заболевания увеличивается в четырнадцать раз.

Патология на начальных стадиях практически ничем себя не проявляет. Существует вероятность прощупывания незначительной опухоли в районе печеночных протоков.

Но существуют явные симптомы однозначно указывающие на присутствие болезни:

  • покров кожи, слизистые оболочки, внешняя оболочка глаз обретают желтоватый цвет. Симптом зависит от расположения злокачественной опухоли. Чем насыщенней цвет, тем крупнее новообразование,
  • наличие болевых синдромов, обусловленные передачей инфекции желчетоком. Вследствие чего развивается воспаление протоков, сопровождающийся ознобом, недомоганием, болевыми проявлениями в организме,
  • общая слабость организма, утомляемость, ощущение дискомфорта, неконтролируемая потеря веса.

Диагностика

Наиболее используемые методы диагностирования холангиокарциномы:

  • компьютерная томография,
  • ультразвуковое исследование.

При невозможности идентификации болезни этими видами диагностики — используют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию или магниторезонансную холангиопанкреатографию.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография способна обнаружить недоброкачественную карциному, а также провести биопсию ткани щёточкой.

Данная процедура выполняет гистологическую диагностику без использования тонкоигольной биопсии под контролем компьютерной томографии или ультразвуковым исследованием. Также используется при компьютерной томографии с использованием контрастирования.

Лечение и прогноз

Прогноз выживания при холангиокарциоме один из самых неблагоприятных. Для проведения эффективного лечения требуется хирургическое вмешательство на начальных этапах заболевания. Но проблема заключается в том, что обнаружить раковые частицы на этом этапе практически невозможно.


Для снятия болевых симптомов применяют паллиативные способы терапии:

  • стентирование,
  • химиотерапия,
  • лучевая терапия.

Качественный результат лечения наблюдается при проведении хирургических изменений или пересадки зараженных частей. При отсутствии таких возможностей, применяют эндопротезы, способствующие предотвращению закупорки желчетоков.

Это приводит к улучшению состояния больного, купирует зуд, снижает вероятность развития гнойного поражения каналов.

При холангиокарциноме наблюдается замедленное развитие злокачественного образования. По данным статистики, при данном диагнозе заболевшие проживают от четырнадцати месяцев до пяти лет.

При развитии опухоли за пределами желез внешней секреции проведение операции способствует получению положительных изменений, что приводит к увеличению продолжительности жизни.

При обнаружении неоперабельной опухоли и наличии метастазов — возможно применение исключительно паллиативной терапии. Её результаты способствуют продлению жизни до нескольких недель.

Отдаленные метастазы при проявлении раковых элементов в желчетоках развиваются медленно, поэтому не являются главной причиной смерти заболевшего.

К смерти чаще всего приводит наличие патологий:

  • биллиарного цирроза желез внешней секреции,
  • гнойное воспаление тканей, возникают вследствие инфекций протекающих в железах внешней секреции,
  • изнеможение всего организма,
  • сепсиса.

Видео

Холангиоцеллюлярный рак возможности хирургического лечения и прогноз.

Макроскопически первичный рак печени подразделяется на мас­сивную, узловую и диффузную форму.

Массивная форма первичного рака печени опухоль может быть представлена одним крупным узлом, т.н. массивная простая форма, либо одним крупным узлом с метастазами по периферии (мас­сивная форма с саттелитами).

Узловая форма рака характеризуется тем, что на поверхности и в паренхиме печени находят несколько одинакового размера опухолевых узлов белесовато-желтого цвета. Эта форма наиболее характерна для опухолей из собственно печеночных клеток.

Диффузная форма рака печени не склонна к образованию узлов, растет обычно инфильтративно: ни с поверхности, ни на разрезе органа опухоли не видно. Диффузная форма первичного рака печени чаще всего возникает на фоне цирротических изменений и встречается реже массивной и узловой форм.

Показано, что 5-летняя вы­живаемость среди радикально оперированных больных при массивном росте опухоли составила 37,1%, при узловой форме роста — 23,6%.

После химиотерапии годичная выживаемость при массивной форме роста составила 26,8%, при узловой — 9,9%, при диффузной — 0.

Микроскопически различают гепатоцеллюлярные раки, которые развиваются из собственно печеночных клеток, и холангиоцеллюлярные, развивающиеся из клеток желчных ходов.

Гепатоцеллюлярный рак (гепатома, печеночно-клеточный рак, злокачественная гепатома) — составляет 58—76% всех первичных злокачественных опухолей печени. Опухоль представлена клетками, напоминающими гепатоциты. Чаще встречаете у мужчин. По класси­фикации ВОЗ выделяют ацинарный, компактный, скиррозный вариан­ты опухоли, редко встречается фиброламеллярный вариант. Гепа­тоцеллюлярный рак довольно часто сочетается с циррозом печени. Важной характеристикой гепатоцеллюлярного рака является степень дифференцировки.

Различают 4 степени дифференцировки:

• 1 степень — клетки опухоли высокодифференцированы и напоминают нормальные гепатоциты.

• 2 степень — (умеренно дифференцированный гепатоцеллюляр­ный рак) — ядра опухолевых клеток более крупные и гиперхромные по сравнению с нормальными гепатоцитами, цитоплазма часто содержит гликоген и желчные пигменты. Клетки опухоли часто формируют трубочки и ацинусы.

• 3 степень дифференцировки подразумевает еще более крупные клетки, с более ярко выраженной гиперхромией, ядерно-цитоплазматическое отношение увеличивается, цитоплазма менее ацидофильная. Трабекулярный рост опухолевых клеток нарушен, клетки часто расположены изолированно.

• 4 степень дифференцировки (недифференцированный гепатоцеллюлярный рак) — опухолевые клетки с большими ядрами, цитоплазма имеет барофильную окраску, опухолевые клетки почти никогда не образуют трабекулы.

У больных с высокодифференцированными опухолевыми клетка­ми прогноз заболевания, как правило, лучше, однако некоторые ав­торы считают, что степень дифференцировки опухоли не оказывает влияния на продолжительность жизни больных первичным раком пе­чени.

Холангиоцеллюлярный рак (холангиома, рак внутрипеченочных желчных протоков, холангиокарцинома, злокачественная холангио­ма) составляет 7—35% случаев злокачественных новообразований печени. Опухоль состоит из клеток, напоминающих эпителий желч­ных протоков. С одинаковой частотой встречается у мужчин и жен­щин. Наиболее часто заболевают люди в возрасте 50—70 лет. В отличие от гепатоцеллюлярного рака редко сочетается с цир­розом печени. В отличие от гепатоцеллюлярного варианта отсутст­вуют внутриклеточные скопления желчного пигмента. Редкие злокачественные опухоли печени

Нейроэндокринный рак, локализующийся в пече­ни, встречается как у детей, так и у взрослых. Неред­ко имеется дифференциация опухолевых клеток по типу гепатоцеллюлярного или холангиоцеллюлярного рака. Первичная нейроэндокринная опухоль пече­ни встречается достаточно редко.

Макроскопически опухоль может иметь белый или желтый цвет, хорошо отграничена от здоровой тка­ни, плотная на ощупь. Морфологически нейроэндок­ринные опухоли характеризуются однородностью кле­ток, а также хорошо выраженной фиброваскулярной стромой. При ультраструктурном анализе выявляют­ся характерные нейросекреторные гранулы.

Гепатобластома встречает­ся у детей в первые годы жизни (первые 3 года). Гепа­тобластома составляет 65—70 % от всех опухолей, ди­агностируемых у детей до 5 лет, соотношение боль­ных мужского и женского пола составляет 2:1. Гепатоцеллюлярный рак печени (ГЦР) у детей до 5 лет встречается крайне редко, но может встречаться у детей грудного возраста.

В 50% случаев к моменту диагностики опухоль за­нимает до 4 сегментов печени. Как правило, опухоль хорошо отграничена от здоровой ткани печени, плотная, имеет вид солитарного узла. Данный вариант опухоли имеет склонность к прогрессивному росту. Микроско­пически опухоль представлена эмбриональными и (или) фетальными эпителиальными или смешанны­ми с мезенхимальными элементами клетками. Характерным является наличие участков экстрамедуллярно­го гемопоэза внутри опухоли.

Комбинированное лечение с использованием химиотерапевтических средств (адриамицин, винкристин, циклофосфамид и 5-фторурацил) и лучевого воз­действия позволяет в ряде случаев добиться значи­тельной редукции опухоли и впоследствии выполнить радикальную резекцию.

Первичные и метастатические саркомы печени встречаются редко. Наиболее частым вариантом сар­комы печени является ангиосаркома и лейомиосаркома. В 50% случаев они образованы гладкомышечной тканью. Достаточно редко встречаются фибросаркомы и злокачественная фиброзная гистиоцитома. Метастатические саркомы чаще связа­ны с саркомой матки, желудка или кишечника.

Ангиосаркома является редким заболеванием, встречающимся преимущественно у взрослых, свя­занным с интоксикацией промышленными продуктами (мышьяк, тория хлорид, винилхлорид). Дока­зана прямая связь заболевания с применением тория диоксида, который широко применялся в 1930 — 1950 гг. в качестве контрастного вещества. Ангиосаркома, как правило, растет мультицентрично в обеих долях печени. По консистенции напомина­ет губку. Микроскопически характеризуется наличием плеоморфных эндотелиальных клеток в стадии митоза. Часто встречаются очаги кровоизлияния и некроза. Опухоль часто метастазирует в легкие, кости, лимфа­тические узлы, селезенку и надпочечники. Средняя продолжительность жизни при ангиосаркоме состав­ляет 6 месяцев. Оперативное вмешательство и химио­терапия мало влияют на прогноз заболевания.

Менее злокачественным течением обладает эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Макроскопически она представлена мультицентрическими круглыми узлами белого цвета с ободком красноватого цвета вокруг. Узлы имеют размеры до 5 и более, рассеиваются в обеих долях печени. Микроскопически они представлены фиброзным центром, бедным клеточными элемента­ми, и богатой клетками периферией, состоящей из дендритных и эпителиальных клеток (последние рас­пределяются по ходу сосудистых структур печени). Дан­ный вариант саркомы необходимо дифференцировать с холангиоцеллюлярным раком печени, склерозирующим гепатоцеллюлярным раком, склерозирующей ангиосаркомой и метастазами аденокарциномы. Единственным вариантом оперативного лечения при данной форме саркомы, при условии отсутствия отдаленных метастазов, является трансплантация пе­чени.

Эмбриональная рабдомиосаркома и эмбри­ональная саркома встречаются преимущественно в детском возрасте и очень редко — у взрослых. Только радикальная резекция опухоли позволяет продлить жизнь этим больным.

Неопластические кисты печени (цистаденома пече­ни) являются достаточно редким заболеванием и встре­чаются преимущественно у женщин (80%). Характерным является наличие папиллярных разрастаний в полости кисты, микроскопически стенки выложены слизеобразующим цилиндрическим эпителием. Стенки кисты имеют раз­личную толщину, нередко в ее полости выявляются тканевые массы и перегородки. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с простыми кистами печени, цистаденомой печени, кистозными метастати­ческими опухолями печени, а также с эхинококкозом.

В большинстве случаев окончательный диагноз можно поставить лишь только после удаления опухоли или при цитологическом исследовании содержи­мого кисты. Цистаденомы печени имеют тенденцию к злокачественной трансформации, что обуславливает необходимость их полного оперативного иссечения. Если при срочном гистологическом исследовании ди­агностируется цистаденокарцинома, необходимо вы­полнение анатомической резекции печени, 5-летняя продолжительность жизни при этом составляет толь­ко 25%.

Таким образом, наиболее часто встречающейся первичной опухолью печени является гепатоцеллюлярный рак, значительно реже встречаются холангиоцеллюлярный рак печени (8,6%), первичные карциноиды (10%) и цистаденокарциномы (5,7%). Саркомы печени и опу­холи мезенхимального происхождения неуточненного морфогенеза, а также плоскоклеточный рак (1,4%) у взрос­лого населения развиваются крайне редко. Единствен­ным методом, позволяющим продлить жизнь боль­ным с первичными злокачественными опухолями пе­чени, является хирургический.

Остальные вышеперечисленные виды первичных злокачественных опухолей печени относятся к редким заболеваниям. В печени также могут встречаться опухоли, имеющие строение карциноидов, опухо­лей надпочечников, хорионэпителиомы.

Читайте также: