Химиотерапии остеосаркома и саркомы юинга

Лечение должно быть как местным, так и системным. При местном лечении курабильность достигается только в 10-20% случаев, и химиотерапия дает более благоприятный прогноз.

Местное лечение саркомы Юинга. В отличие от большинства сарком костей саркома Юинга представляет собой радиочувствительную опухоль. Поэтому основным методом местного лечения является радикальная высоковольтная лучевая терапия. Первичную опухоль облучают в дозах 55-60 Гр, которые даются фракциями по 2 Гр в течение 6-7 недель. Необходимо принять меры к тому, чтобы не облучить в этой дозе все мягкие ткани конечности.

В последние годы у некоторых больных после сеансов лучевой и химиотерапии стали развиваться поздние рецидивы. Поэтому в качестве адъювантного средства при лучевой и химиотерапии все чаще используется хирургическая операция с последующим эндопротезированием кости. В отдельных случаях опухолевый рост удается контролировать с помощью только хирургической операции, однако, учитывая высокую инвазивность опухоли, иногда следует сочетать хирургический метод с лучевой терапией. Еще одна причина отказа от лучевой терапии — риск развития радиационных сарком.

Так, риск развития радиационной саркомы в течение последующих 20 лет после лечения опухоли Юинга у детей, составляет 7%. Проблема состоит в том, что при больших опухолях хирургическим методом невозможно удалить весь пораженный участок, содержащий опухолевые клетки, и поэтому не удается избежать последующего облучения. Таким образом, выбор между хирургией и лучевой терапией сделать сложно, особенно в случаях опухолей костей таза. Злокачественные круглоклеточные опухоли костей лучше лечить в специализированных клиниках, а не в обычных больницах.

Формирование полей при лучевой терапии саркомы Юинга.
(А) Вся плечевая кость облучается в умеренной дозе (30 Гр)
(Б) Поле сужено до размеров опухоли и примыкающего участка кости (45 Гр)
(В) Облучение опухоли (60-70 Гр). Если опухоль не затрагивает эпифизов, их можно не облучать.

Химиотерапия саркомы Юинга

В последнее время эффективным методом лечения саркомы Юинга, который дает неплохие прогностические результаты, стала адъювантная химиотерапия. Наиболее часто применяются следующие препараты: доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, актиномицин D и ифосфамид. Некоторой эффективностью также обладают этопозид, метотрексат и нитрозомочевина.

В настоящее время используется несколько рецептур, но ни одной из них нельзя отдать предпочтение. По-видимому, следует использовать все обычно применяющиеся цитостатики, причем назначать их в максимальных дозах. В последние годы утвердилась тенденция назначать интенсивную химиотерапию на срок 9-12 месяцев вместо приема цитостатиков в небольших дозах на протяжении 1-2 лет. Типичный курс начинается с назначения ифосфамида, доксорубицина и винкристина.

Больные принимают препараты в течение 12 недель, а затем проводится локальное лечение (операция и лучевая терапия). После операции продолжают назначать цитостатики, и когда достигнута максимальная доза доксорубицина, его заменяют актиномицином. В течение всего времени лечения больных необходимо регулярно обследовать: проводить анализы крови и рентгенографию грудной клетки, а при необходимости также сканирование костей. Разработка метода назначения химиопрепаратов в больших дозах с поддержкой аутологичных стволовых клеток периферической крови пока еще находится в стадии эксперимента.

Проводятся клинические испытания на больных, входящих в группу повышенного риска, например, у которых при обследовании в легких было обнаружено несколько метастазов. Предварительные результаты показывают, что для небольшого числа больных метод оказался эффективным. Эта эффективность связана со степенью ремиссии заболевания в период назначения препаратов в высоких дозах.

Прогноз саркомы Юинга

В настоящее время радикальное местное лечение и интенсивная химиотерапия обеспечивают 5-летнюю выживаемость 50-60% больных детей с локализованной опухолью. Большинство их, вероятно, вылечиваются. Хотя на успех лечения влияют многие факторы, несомненно, что наиболее важным из них является химиотерапия.

Для больных с опухолями костей таза прогноз оказывается менее благоприятным, чем для больных с опухолями костей конечностей. В случаях небольших опухолей, например, челюсти, мелких костей кисти и ступни прогноз оказывается благоприятным, и неясно, насколько интенсивной должна быть при этом химиотерапия. Основными прогностическими факторами являются величина опухоли и наличие метастазов. Большие опухоли в большей степени склонны к локальному росту и к метастазированию.

Рецидив метастазирующей опухоли часто приводит к дальнейшему увеличению количества метастазов. При этом методы стандартной химиотерапии почти неэффективны, хотя для больных с несколькими метастазами в легких существует шанс излечения. В настоящее время исследуются возможности применения в этом случае интенсивной химиотерапии.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лечение саркомы – это комплекс методов, направленных на оказание комплексного терапевтического эффекта.

До недавнего времени, единственным действенным методом лечения саркомы считалось хирургическое лечение. Но, на сегодняшний день существует множество других методов, позволяющих вылечить саркому любой локализации и на любой стадии развития. Давайте рассмотрим основные методы, используемые при лечении саркомы.

Хирургическое лечение саркомы

Методика предполагает удаление новообразования оперативным методом. В зависимости от размеров опухоли и ее локализации, может проводиться полостная операция, резекция или лапароскопия. Так, если саркома находится в головном мозге, врачи проводят трепанацию черепа для удаления саркомы. Если саркома поразила кишечник, то онкологи проводят полостную операцию, удаляя пораженный орган и соседние с ним ткани, которые также могут быть поражены.

Удаление саркомы

Удаление саркомы – это хирургический метод лечения злокачественного новообразования. Различают несколько видов удаления саркомы, которые зависят от локализации новообразования.

Применяется в том случае, если хирург 100% уверен в отсутствии метастазов. После такого лечения, используют химиотерапию и лучевое облучение. Частота рецидивов саркомы после локального удаления, составляет 90%

Хирург иссекает не только саркому, но и соседние ткани, расположенные на расстоянии 3-5 см от опухоли. Рецидивы после такого удаления злокачественного новообразования встречаются в 30-50% случаев.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Представляет собой удаление саркомы в пределах анатомической области. Подобное лечение сравнивают с ампутацией. После такого лечения, используют протезирование, имплантацию, пластику и резекцию. Послеоперационные дефекты устраняют с помощью аутодермопластики. Рецидивы заболевания возникают в 20% случаев.

Представляет собой тотальное удаление пораженной конечности или органа и окружающих его тканей. Рецидивы возникают в 5-10% случаев.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Химиотерапия при саркоме

Химиотерапия при саркоме – это один из самых важных этапов в лечении онкологических заболевания. Как правило, химиотерапию используют после хирургического лечения. Лечение с использование препаратов позволяет предупредить метастазирование и полностью уничтожить раковые клетки. В некоторых случаях, химиотерапию могут проводить перед операцией, это позволяет уменьшить объемы саркомы.

Данный метод представляет собой лечение с помощью препаратов. Химиотерапия очень эффективна при остеосаркоме, рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Очень часто онкологи сочетают лучевую терапию и химиотерапию для достижения лучшего лечебного эффекта. Единственные недостаток данного метода в том, что препараты действуют на весь организм, вызывая множество осложнений и ужасных побочных эффектов.

Многих пациентов, которым назначают химиотерапию, пугают возможные побочные эффекты (выпадение волос, рвота, тошнота, развитие лейкопении). Но необходимо понимать, что цена побочных действий – это жизнь и здоровье. В некоторых случаях, побочные эффекты удается уменьшить, а то и вовсе избежать. Для этого, схему лечения применения препаратов для химиотерапии должен составлять опытный онколог. Эффективность химиотерапии саркомы зависит от достоверных сведений о природе злокачественных клеток.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Данный вид лечения представляет собой направленную химиотерапию. Вводимые препараты влияют только на пораженные раковые клетки. Это довольно эффективный метод, так как позволяет не затрагивать здоровые клетки.

Лучевая терапия

Данные метод лечения саркомы используется через 4-6 недель после хирургического лечения и предполагает лечебный курс в 2-3 месяца. Лучевая терапия представляет собой пучок протонной энергии, которая действует на место локализации опухоли, уничтожая раковые клетки и предупреждая метастазирование.

Лечение саркомы в Израиле

Лечение саркомы в Израиле это популярная практика избавления от онкологических заболеваний и злокачественных новообразований. Израиль – это страна с высокими технологиями и многолетней успешной практикой лечения раковых заболеваний. Давайте рассмотрим основные преимущества лечения саркомы в Израиле.

Хирургическое лечение саркомы проходит с использованием щадящих методик. Благодаря этому, есть возможность сохранить пораженный орган и восстановить его функции. Особой популярностью пользуется микрохирургия, с помощью которой можно пересадить мышечные ткани, восстановить работу пораженных органов и обеспечить эстетичный вид прооперированной части тела.
Использование современных методик радиотерапии. Данный метод существенно повышает эффективность лечения любого вида саркомы. Курс радиотерапии может занимать от 2 до 3 месяцев. Лечение проводится как до хирургического вмешательства, так и после него.
Таргентные методы лечения. Терапия позволяет воздействовать препаратами прямиком на источник поражения и эффективно устранять его. Таргетная терапия намного эффективнее химиотерапии и не оставляет после себя губительных побочных симптомов, что также очень важно.

Успехи лечения злокачественных опухолей в Израиле – это гарантия жизни и здоровья, а также надежда современной онкологии. Израильские клиники принимают на лечение не только своих граждан, но и пациентов с других стран, оказывая лечение на самом высоком уровне.

Лечение саркомы в Германии

Лечение саркомы в Германии отличается высокой эффективность и успешностью. Немецкие онкологические клиники располагают всеми возможными методами точной диагностики, что гарантирует высокую эффективность лечения. В лечении сарком, онкологи используют комбинированные методики, которые позволяют добиться эффективного результата. Преимущества лечения саркомы в Германии:

Применение высокотехнологичного оборудования и самых эффективных лекарственных препаратов.
Работа профессионального, квалифицированного персонала.
Немецкие клиники сотрудничают с ведущими онкологическими центрами по всему миру.

Лечение саркомы в Германии характеризуется комплексным подходом к проблеме. Программу лечения разрабатывает группа профессиональных врачей – хирурги, химиотерапевты, морфологи, специалисты по лучевой терапии. Главное правило, которого придерживаются немецкие онкологические клиники – стремление к надежному результату и применение органосберегающих методов.

Народное лечение саркомы

Народное лечение саркомы – это методы народной медицины, которые складывались на протяжении многих столетий. Народное лечение злокачественных новообразований не имеет ничего общего с общепризнанной медицинской практикой и зарекомендовавшими себя методами лечения. Рецепты народной медицины основаны на лекарственных свойствах трав. Давайте рассмотрим несколько рецептов народного лечения саркомы.

Из алоэ можно сделать лекарственную настойку, которая будет оказывать лечебное действие на весь организм. Итак, возьмите 5-6 больших листов алоэ и положите на сутки в холодильник. После этого, растение необходимо порезать на небольшие кусочки и залить 500 мл спирта или водки. Настойка должка постоять 14-20 дней, в темном прохладном месте, при этом, каждый день банку с настойкой нужно встряхивать. Принимать настойку по одной ложке перед каждым приемом пищи, но не чаще трех раз в сутки.
Настойка из прополиса также обладает целебными свойствами, и согласно народной медицине, может помочь вылечить саркому. Для настойки вам понадобится 100 г измельченного прополиса и 300 мл водки. Залейте растение водкой, закройте крышкой и взбалтывайте в течение часа. После этого настойку отправляют на неделю в темное место, ежедневно встряхивая банку. Через неделю настойку необходимо процедить и принимать по 10-15 капель, разбавляя в стакане воды, три раза в сутки.
Возьмите 20-50 г березовых почек и залейте их 100-150 мл водки. Настойка настаивается 15-20 дней, каждый день ее необходимо встряхивать. Как только лечебная настойка настоялась, ее необходимо процедить. Настойку наносят на марлю и накладывают на пораженный саркомой участок тела 2-3 раза в сутки.
Приготовьте 15-20 г коры дуба и 1000 мл водки. Залейте кору водкой и поставьте на огонь. Варите 30-40 минут, постепенно добавляя 4 ложки меда. После этого отвар нужно процедить и использовать как средство для смачивания повязок. Повязки нужно наносить на пораженный участок тела, то есть на приблизительное место локализации саркомы.
Соберите пучок свежих листьев подорожника, хорошенько промойте их и выдавите из них сок. Сок можно пить, а можно смачивать и наносить на повязки, прикладывая к пораженному злокачественной опухолью месту.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Питание при саркоме

Питание при саркоме играет важную роль. Так как правильное сбалансированное питание позволяет ослабить болезненную симптоматику злокачественной опухоли и укрепить иммунную систему. Больные, которым диагностировали саркому, должны питься дробно, 5-6 раз в день, чтобы поддерживать нормальное функционирование организма.

Читайте более подробно о диете при раке здесь.

При саркоме рекомендуется употреблять:

Свиную, говяжью и куриную печень, сливочное масло и молочные продукты, овощи и фрукты – данные продукты содержат много витамина А, который является антиоксидантом и ускоряет процесс регенерации клеток.
Орехи и каши, макароны, свиное мясо – эти продукты обогащают организм витаминами группы В, которые повышают сопротивляемость к инфекциям и нормализуют работу всех органов и систем.
Плоды шиповника, черной смородины, калины, а также сладкий перец, киви, капуста брокколи, цитрусовые и шпинат – богаты витаминов С. Витамин принимает участие в формировании соединительной ткани, выводит токсины и яды из организма.

Вредные и противопоказанные продукты:

Мучное, сладкое и высококалорийные блюда должны быть под запретом. Это объясняется тем, что пища, богатая углеводами увеличивает риск онкологических заболеваний.
Люди, употребляющие жаренную и жирную в пищу, рискуют стать обладателями саркомы.
Злоупотребление соленой, острой и горячей пищей – это одна из причин саркомы желудка.

Лечение саркомы зависит от размеров опухоли, степени поражения, наличия метастазов, стадии саркомы и общего состояния организма. Все это, в комплексе с лечебными методами, позволяют сделать прогноз, относительно выживаемости больного после саркомы.

Саркома Юинга — агрессивная опухоль, которая быстро распространяется в окружающие ткани и метастазирует. До появления химиотерапии пятилетняя выживаемость пациентов при данном заболевании составляла меньше 10%. В годах прошлого столетия начала активно применяться лучевая терапия, и всё же большинство пациентов погибало в течение двух лет с момента установления диагноза.

Выбор тактики лечения при саркоме Юинга зависит от ряда факторов:

Стадии заболевания: является ли саркома локализованной или распространенной. Подробнее об этом в нашей общей статье о саркоме Юинга.
Размеров и локализации опухолевых очагов.
Общего состояния больного, его возраста, сопутствующих заболеваний.
В ряде случаев могут быть учтены личные пожелания пациента.

В настоящее время лечение локализованной саркомы Юинга состоит из трех обязательных этапов: начальной (индукционной) химиотерапии, локального лечения (хирургическое удаление опухоли или лучевая терапия) и последующей адъювантной химиотерапии.

В клинике Медицина 24/7 работают ведущие врачи-онкологи, хирурги-ортопеды. Применяются все современные методы лечения злокачественных опухолей костной ткани, лечение проводится в соответствии с современными международными протоколами и рекомендациями. Решения об оптимальной тактике лечения принимаются коллегиально, на врачебных консилиумах.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Согласно современным представлениям, у всех пациентов с саркомой Юинга есть микроскопические метастазы, даже если они не выявляются во время обследования. Таким образом, даже если первичная опухоль полностью удалена, в дальнейшем может произойти рецидив в виде вторичных очагов. Поэтому системная химиотерапия является важной частью лечения: она помогает уничтожить опухолевые клетки в разных частях тела.

Индукционную химиотерапию, как правило, начинают минимум за 9 недель до операции или лучевой терапии. Применяют комбинацию из трех препаратов: Винкристина, Доксорубицина (Адриамицина) и Циклофосфамида. Сокращенно эта схема обозначается как VDC или VAC.

Адъювантная химиотерапия после операции или лучевой терапии включает два препарата: Этопозид и Ифосфамид. Она продолжается дольше индукционной химиотерапии, в общем курс лечения продолжается от 6 месяцев до года.

Во время курса химиотерапии периодически проводят контрольные общие и биохимические (показатели функции печени и почек) анализы крови, ЭКГ. Это нужно для того, чтобы вовремя выявить возможные побочные эффекты химиопрепаратов и скорректировать нарушения в организме.

Химиопрепараты также можно применять параллельно с курсом лучевой терапии.

Оставьте свой номер телефона

Хирургическое лечение

Локальное лечение саркомы Юинга должно быть проведено не позднее 2–3 недель после завершения курса индукционной химиотерапии. В последние 10–15 лет существенно расширились возможности органосохраняющих операций. Вопрос о возможности хирургического вмешательства, его оптимальном виде и объеме обсуждается на врачебном консилиуме с участием онколога, и других специалистов.

При саркомах костей конечностей в ряде случаев может быть выполнено органосохраняющее вмешательство. Удаленную костную ткань замещают трансплантатом из других частей тела или искусственным протезом. Если опухоль расположена близко к суставу, выполняют его эндопротезирование. К ампутациям конечностей современные хирурги стараются прибегать только в крайних случаях, когда органосохраняющая операция объективно невозможна.
При поражении ребер их удаляют вместе с соседними и заменяют искусственными имплантатами. Если имеются резектабельные опухолевые очаги в легких, их также удаляют.
При саркоме Юинга в костях таза хирургическое вмешательство становится возможным, когда опухоль хорошо отвечает на индукционную химиотерапию. Обычно операцию дополняют лучевой терапией. В некоторых случаях удается удалить только пораженную кость и заменить ее имплантатом. Иногда, при обширных процессах, приходится удалять кости таза вместе с прикрепляющейся к ним нижней конечностью. В других случаях предпочтительным методом локального лечения является лучевая терапия.
Поражения позвоночного столба очень сложно лечить хирургически. Большинству пациентов показана лучевая терапия. Если операцию удается выполнить, обычно ее дополняют облучением.

Во время операции важно удалить всю опухоль вместе с окружающими тканями. Удаленный материал отправляют на биопсию. Важно оценить край резекции — выяснить, есть ли опухолевые клетки рядом с линией разреза:

Негативный край резекции (рядом с линией разреза нет опухолевых клеток) означает, что опухоль удалена полностью.
Позитивный край резекции (рядом с линией разреза обнаружены опухолевые клетки) означает, что рядом с местом, где находилась саркома, могла остаться опухолевая ткань, которая приведет к рецидиву. В таких случаях показана лучевая терапия и химиотерапия в течение нескольких месяцев.

Оставьте свой номер телефона

Лучевая терапия

Чувствительность саркомы Юинга к облучению очень высока, поэтому лучевую терапию применяют у всех пациентов, у которых невозможно удалить опухоль, и которым противопоказано хирургическое вмешательство по состоянию здоровья. Также лучевая терапия может дополнять операцию.

Обычно облучение проводят пять дней в неделю в течение нескольких недель. Процедура напоминает рентгенографию, но во время нее применяют более высокие дозы излучения.

Современные линейные ускорители способны генерировать излучение, форма которого в точности повторяет очертания злокачественной опухоли. Это позволяет эффективно уничтожать злокачественные клетки, не причиняя вреда окружающим тканям. В современных онкологических клиниках применяются такие методики, как лучевая терапия (), лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT).

Чтобы обеспечить высокую точность облучения, важно правильно провести подготовку к лучевой терапии. Этот процесс называется симуляцией, во время него применяют МРТ и другие методы визуализации — они помогают правильно рассчитать углы, под которыми будут направлены лучи.

Лечение распространенной саркомы Юинга

При метастатической саркоме Юинга прогноз наиболее благоприятен в случаях, когда имеются единичные очаги в легких, которые можно удалить, как и первичную опухоль. При поражении других органов и костей лечить заболевание намного сложнее.

Лечение начинают с химиотерапии, зачастую ее проводят в более интенсивном режиме, чем при локализованных опухолях. Затем проводят МРТ, КТ или , чтобы проверить, как опухолевые очаги отреагировали на химиопрепараты. Если это возможно, выполняют хирургическое вмешательство, зачастую дополняя его лучевой терапией, и назначают адъювантную химиотерапию. В остальных случаях применяют лучевую терапию и химиопрепараты.

В настоящее время ведутся клинические исследования, направленные на поиск новых эффективных способов лечения саркомы Юинга с метастазами. Пациенты могут принять в них участие, если являются подходящими кандидатами.

Реабилитация и наблюдение после лечения

После завершения лечения в организме пациента могут остаться опухолевые клетки, всегда сохраняется риск рецидива. В большинстве случаев саркомы Юинга рецидивируют в первые два года.

Каждый пациент после завершения лечения должен регулярно являться на контрольные осмотры врача и обследования. В течение первых лет они проводятся через каждые 2–3 месяца, затем реже. Обследование может включать рентгенографию, КТ, МРТ, , сцинтиграфию костей. После курса химиопрепаратов проводят контрольные анализы крови, ЭКГ.

В случае рецидива курс лечения начинают снова. Он также может включать хирургическое удаление новых очагов, химиотерапию, лучевую терапию.

После операций по поводу саркомы Юинга проводят реабилитационное лечение. Оно помогает восстановить утраченные функциональные возможности, вернуться к привычной жизни. Реабилитация включает физические упражнения, физиопроцедуры и другие методы. Для каждого пациента составляют индивидуальную программу.

К сожалению, в России направление реабилитации онкологических пациентов на данный момент развито довольно слабо. На базе клиники Медицина 24/7 функционирует современный реабилитационный центр, в нём работают ведущие врачи, инструкторы, применяются новейшие тренажеры. Это помогает пациентам максимально восстановить нарушенные функции и быстро вернуться к привычной, полноценной жизни.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это редкая опухоль кости, которая чаще всего встречается у подростков. Она может также возникнуть вне кости в мягких тканях. Саркома Юинга также связана с другим типом опухоли, известной как примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО). Исследователи выяснили, что эти опухоли связаны с одной и той же хромосомной аномалией (сбалансированная взаимная транслокация) и имеют много физиологических характеристик. Следовательно, эти опухоли иногда совместно классифицируют как опухоли семейства Юинга (ОСЮ). Этот общий термин охватывает саркому Юинга кости, внекостной саркомы Юинга, примитивную нейроэктодермальную опухоль и опухоль Аскина (опухоль грудной стенки).

Саркома Юинга костей составляет около 70% опухолей в этом семействе. Как правило, термин саркома Юинга является предпочтительным, поскольку, несмотря на разные названия, молекулярно это одна опухоль. Саркома Юинга чаще всего поражает длинную кость ног (бедренную кость) и плоские кости, такие как кости таза и грудной клетки.

Саркома Юинга — это агрессивный рак, который может распространяться (метастазировать) в легкие, другие кости и костный мозг, потенциально вызывая опасные для жизни осложнения. Точная причина этих опухолей неизвестна.

Саркома Юинга была впервые описана в медицинской литературе в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Саркома Юинга является второй наиболее распространенной первичной опухолью костей у детей и составляет приблизительно 2% всех детских диагнозов рака.

Признаки и симптомы

У людей с опухолью семейства Юинга могут проявляться боль и припухлость вблизи пораженной части тела. Боль часто приходит и уходит (перемежается) вначале, постепенно прогрессируя, становясь более последовательной. Слабость и онемение в зоне поражения также могут возникнуть. В некоторых случаях больные могут также испытывать лихорадку, недостаток энергии, потерю веса, низкий уровень циркулирующих эритроцитов (анемия) и повышенный уровень циркулирующих лейкоцитов (лейкоцитоз). Часто присутствует пальпируемая масса.

Саркома Юинга чаще всего поражает среднюю часть (диафизарную область) длинных костей рук и ног, особенно длинную кость голени (бедренная кость). Эти опухоли также обычно поражают плоские кости, такие как кости таза, грудной стенки и позвоночника (позвонков). Саркома Юинга может возникнуть в любой кости тела, например, кости стопы, кисти, нижней челюсти, черепа и/или других местах. Опухоли мягких тканей развиваются чаще всего в туловище и груди. Тем не менее, наиболее распространенным местом расположения является таз, составляющий около 25% случаев. Саркома Юинга может ослабить кости, иногда приводя к переломам.

Эти опухоли часто агрессивны и могут распространяться (метастазировать) на дополнительные участки тела, особенно на другие кости и легкие. В редких случаях может затрагивать костный мозг.

Симптомы, связанные с этими опухолями, являются вторичными по отношению к их расположению. Например, опухоль ноги может привести к хромоте, опухоль в легких может привести к проблемам с дыханием и скоплению жидкости в слоях ткани, которые выстилают легкие и грудную полость (плевральный выпот), или опухоль в позвоночнике может вызвать слабость или паралич пораженных мышц (параплегия).

Причины

Точная причина саркомы Юинга неизвестна, и основной тип клеток не был идентифицирован. Считается, что большинство случаев происходит случайно, без какой-либо конкретной причины (спорадически).

Причина, по которой происходит хромосомная транслокация между хромосомами 11 и 22, также неизвестна. Однако, по некоторым оценкам, более 85 процентов опухолей в семействе опухолей Юинга имеют эту транслокацию. Реже ген EWS может сливаться с другим геном, отличным от гена FLI; это часто гены из того же семейства, что и FLI1, чаще всего с участием гена ERG.

В очень редких случаях саркома Юинга может развиться как второе злокачественное новообразование, что означает, что расстройство развивается как позднее осложнение более раннего лечения другой формы рака.

Затронутые группы населения

Саркома Юинга поражает мужчин чаще, чем женщин. Заболевание может повлиять на людей любого возраста, но чаще всего встречается у людей 10-20 лет. Ежегодная заболеваемость составляет 2,93 ребенка на 1 000 000 человек. Приблизительно 200-250 детей и подростков ежегодно диагностируют опухоль семейства Юинга. Две трети выживают в течение длительного времени (более пяти лет). Опухоль встречается с большей частотой у европеоидной расы и чрезвычайно редко у афроамериканцев и азиатов.

Исследования показали, что между внекостной (экстраоссальной) саркомой Юинга (ЭСЮ) и саркомой Юинга кости имеются четкие различия. ЭСЮ чаще встречается у лиц старше 35 лет или младше 5 лет, средний возраст которых выше, чем у людей с саркомой Юинга кости.

Близкие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы саркомы Юинга. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Остеосаркома — опухоль, поражающая кости. Это самая распространенная форма рака костей. Примерно 60 процентов случаев происходят у детей и подростков в течение второго десятилетия жизни. Остеосаркомы поражают мужчин вдвое чаще, чем женщин. Чаще всего поражаются кости — длинные кости рук и ног. Симптомы могут варьироваться в зависимости от места и степени заболевания. Боль, отек, нежность и в конечном итоге образование комка может произойти в пострадавшем районе. Общие симптомы могут включать жар, потерю веса, анемию и недостаток энергии. Остеосаркомы могут ослабить окружающую кость, что приводит к переломам. Остеосаркомы могут распространяться (метастазировать) в другие области тела. Точная причина остеосаркомы неизвестна.
Дополнительные опухоли также следует дифференцировать от саркомы Юинга, включая:
- хондросаркомы;
- остеохондромы;
- медуллобластомы;
- нейробластомы;
- рабдомиосаркомы;
- лимфомы костей.
Остеомиелит — инфекция костей, обычно вызываемая бактериями. Остеомиелит может быть острым или хроническим. Расстройство обычно возникает в результате инфекции в одной части тела, которая транспортируется через кровоток к кости в отдаленном месте. Среди детей и подростков чаще всего поражаются длинные кости ног и рук. У взрослых остеомиелит чаще всего поражает позвонки позвоночника и/или бедро. Первоначально может быть несколько дней лихорадки и общее чувство плохого здоровья (недомогание). Остеомиелит может сопровождаться повышением температуры, глубокой локализованной болью в костях, ознобом, потливостью, отеком и болезненным или ограниченным движением близлежащих суставов. Кожа рядом с пораженной костью может быть красной (эритема), и может наблюдаться гной, разрушение окружающей ткани (некроз) и повреждение или деформация кости.
Эозинофильная гранулема является подразделением редкого спектра расстройств, известных как гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ). ГКЛ характеризуется перепроизводством (пролиферацией) и накоплением определенного типа лейкоцитов (гистиоцитов) в различных тканях и органах организма. Они могут включать определенные отличительные гранулосодержащие клетки (клетки Лангерганса), участвующие в определенных иммунных реакциях, а также другие лейкоциты (например, моноциты, эозинофилы). У большинства людей с ГКЛ развиваются единичные или множественные поражения кости (эозинофильные гранулемы), вызванные ненормальным накоплением клеток Лангерганса и эозинофилов. В некоторых случаях эти поражения могут не сопровождаться какими-либо симптомами. Однако в большинстве случаев поражения связаны с болями в костях и отеком соседних тканей. Во многих случаях, также может произойти потеря кальция в костях (остеолиз). Чаще всего поражаются череп, позвоночник и длинные кости рук и ног. Также могут возникнуть вторичные осложнения, включая спонтанные переломы длинных костей или позвоночный коллапс и сдавление спинного мозга.

Диагностика

Диагноз опухоли семейства Юинга основывается на тщательной клинической оценке, выявлении характерных симптомов и физических данных, подробном анамнезе пациента и различных специализированных тестах. Такое тестирование включает в себя микроскопическую оценку опухолевых клеток и пораженной ткани (гистопатология) и молекулярный анализ в поисках транслокации EWS-FLI1.

— Клиническое тестирование и обследование.

Первоначально может быть проведена рентгенограмма, особенно если есть ощутимая масса. Рентген используется для получения изображений опухоли или пораженного участка. Более специализированные методы визуализации могут быть использованы для оценки размера, расположения и распространения опухоли (например, в мягкие ткани или костный мозг), чтобы определить, распространилась ли опухоль (метастазировала) в другие области тела (например, легкие и другие кости), и служить в качестве помощи для будущих хирургических процедур. Такие методы визуализации могут включать в себя компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и сканирование костей. Биопсия костного мозга может показать, распространилась ли опухоль на костный мозг.

Диагноз саркомы Юинга может быть поставлен путем хирургического удаления (биопсии) и микроскопической оценки части пораженной ткани. Специализированный поверхностный белок, известный как CD99, обнаружен в большинстве опухолей семейства опухолей Юинга. Обнаружение присутствия этого белка может помочь в постановке диагноза саркома Юинга.

Стандартные методы лечения

Терапевтическое ведение пациентов с саркомой Юинга может потребовать скоординированных усилий команды медицинских специалистов, таких как врачи, которые специализируются на диагностике и лечении рака у детей (детские онкологи), взрослые онкологи, специалисты по применению радиации для лечения рак (радиационные онкологи), хирурги (ортопеды), онкологические медсестры и другие специалисты (в зависимости от места первичной опухоли).

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многочисленных факторов, таких как локализация первичной опухоли, степень первичной опухоли (стадия) и степень злокачественности; распространилась ли опухоль на лимфатические узлы или отдаленные участки; возраст человека и общее состояние здоровья; и/или другие элементы. Решения, касающиеся использования определенных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из особенностей его случая; тщательном обсуждение потенциальных выгод и рисков; предпочтения пациента; и других соответствующих факторов.

Лицам, страдающим саркомой Юинга, и членам их семей рекомендуется обращаться за консультацией после постановки диагноза и до начала лечения, так как диагноз может вызвать тревогу, стресс и крайние психологические расстройства. Пострадавшим от саркомы и их семьям рекомендуется психологическая поддержка и консультирование как на профессиональном уровне, так и в группах поддержки.

Лица с опухолью в семействе опухолей Юинга лечатся несколькими противоопухолевыми препаратами (химиотерапия) в сочетании с хирургическими процедурами и/или облучением. Хирургическое удаление злокачественной опухоли и пораженной ткани или облучения используется для лечения первичной опухоли. Химиотерапия убивает раковые клетки в первичном месте, а также скрытые раковые клетки, которые могли распространиться в другие области тела. Как правило, системная химиотерапия проводится в первую очередь, затем хирургическое вмешательство или облучение. Операция или лучевая терапия без адъювантной химиотерапии была намного менее эффективной, чем комбинированная терапия. Часто для лечения неоперабельных опухолей, а иногда и при метастазировании используется облучение.

Врачи используют несколько химиотерапевтических препаратов, поскольку разные препараты имеют разные способы действия при разрушении опухолевых клеток и/или предотвращении их размножения. Препараты химиотерапии, часто используемые для лечения пациентов с саркомой Юинга, включают доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, дактиномицин, ифосфамид и этопозид.

Прогноз

По данным Американского онкологического общества, общая пятилетняя выживаемость при локализованной саркоме Юинга составляет 70%. Пациенты с метастатической болезнью имеют пятилетнюю выживаемость 15-30%.

Читайте также: