Характеристика иммунопролиферативных заболеваний таблица

(иммунопролиферативные заболевания)

Иммунопролиферативные заболевания – это болезни, основу которых составляют пролиферативные процессы клеток иммунной системы.

Выделяют следующие их основные виды:

Болезни, обусловленные нарушением пролиферации лимфоидной ткани: лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, инфекционный мононуклеоз, саркоидоз.

Болезни, обусловленные пролиферацией плазматических клеток: доброкачественные моноклональные гаммапатии, плазмацитома (множественная миелома), макроглобулинемия, поликлональная гипергаммаглобулинемия.

Болезни, обусловленные нарушением пролиферации

лимфоидной ткани.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – характеризуется нарушением Т-клеточного звена иммунной системы, в основе которого лежит снижение пролиферативной активности лимфоидных клеток.

Этиология. Основное значение имеют инфекции (вирусное поражение Т-лимфоцитов), опухоли.

Патогенез окончательно не известен.

Неходжкинские лимфомы - локальные процессы, которые не сопровождаются выходом пролиферирующих клеток в периферическую кровь.

Общепринятая классификация, основанная на учете клеточного состава лимфомы и степени дифференцировки клеток, включает следующие виды лимфом:

1) В-клеточные лимфомы (плазмоцитоидная лимфома, иммуноцитома, фолликулярная лимфома, иммунобластная лимфома, лимфома Беркитта или злокачественная лимфома - лимфопролиферативное заболевание, обусловленное вирусом Эпштейна-Барр (EBV).

В основе лежит транслокация частички хромосомы 8 в полосе q24, где локализуется онкоген С-myc, на 14 хромосому. При транслокациях детерминируется фенотип клеток лимфомы Беркитта (C8q - C14q + ). Если в норме этот онкоген обеспечивает контроль за клеточным ростом и пролиферацией, то при его новой локализации механизм регуляции нарушается.

2) Т-клеточные лимфомы (полиморфная Т-клеточная лимфома, инфекционный мононуклеоз - доброкачественное лимфопролиферативное заболевание, обусловленное вирусом Эпштейна-Барр (EBV

Характеризуется выраженной клеточной пролиферацией в лимфатических узлах и в паренхиматозных органах (печень, сердце, почки, легкие). В основе лежит усиленная пролиферация иммунорегуляторных Т-клеток.

3) Гистиоцитарные лимфомы (ретикулосаркома).

4) Неклассифицированные лимфомы (лимфоэпителиальная лимфома, болезнь -цепей, гистиоцитоз Х, ангиофолликулярная лимфома).

Общая этиология. Большинство лимфом вызываются онкогенными (РНК-содержащими) вирусами. Наряду с этим отмечена роль радиации, РТПХ, иммуносупрессантов.

Общий патогенез основан на теории онкогенов. Вирус, попадая в организм, вызывает транслокацию генов, которым принадлежит значительная роль в контроле за клеточным ростом и нормальной пролиферацией. Транслокация этих генов в другие области хромосом нарушает механизм регуляции клеточного роста и пролиферации, что приводит к развитию злокачественной пролиферации.

Саркоидоз (болезнь Бека) - эпителиоидные гранулемы, локализующиеся преимущественно в периферических органах иммунной системы - селезенке и лимфатических узлах, а также в легких, средостении, глазах, в коже.

Этиология неясна.

Патогенез: иммунный дефект связан с пролиферацией и активацией эффекторных клеток, главным образом Т-клеток (преимущественно Т-хелперов) и макрофагов.

Иммунопролиферативные заболевания условно разделяются на три категории:

- лимфопролиферативные нарушения. Классифицируются в зависимости от производства лимфоцитов (избыточного), то есть белых клеток крови. К ним относятся такие болезни, как множественная миелома, различные формы лейкемии;

- гипергаммаглобулинемия. Превышение нормального уровня иммуноглобулина в сыворотке крови;

- парапротеинемия. Наличие в крови повышенного уровня парапротеинов. Многие виды лейкемии и лимфом часто вызывают парапротеинемию.

Такие заболевания могут быть обнаружены и подтверждены при помощи МРТ, КТ, которые показывают точное расположение и размеры опухолей. Кроме того, широко применяется исследование образцов крови - биохимический анализ. Если определенные уровни клеток или химических веществ являются исключительно высокими (например, лейкоз вызывает аномально высокое количество лейкоцитов в крови), это может указывать на наличие серьезного заболевания. В зависимости от типа болезни пациенту может потребоваться пройти много стадий тестирования, прежде чем врач поставит окончательный диагноз. Дополнительные тесты могут включать взятие образцов костного мозга.

Лечение проводится при помощи химиотерапии, облучения, хирургического вмешательства или любой комбинации трех методов. Пациенты с поздней стадией лейкемии, например, часто подвергаются пересадке костного мозга для того, чтобы заменить раковые клетки здоровыми и повысить шансы на выживание.

Симптомы подобных нарушений варьируются, однако общими признаками иммунопролиферативных нарушений являются следующие состояния:

боль в животе;
анорексия;
потеря веса;
избыточная масса в животе (ощущение лишнего веса, вздутие, отечность);
диарея и различные расстройства стула.

Кроме того, в эту общую группу входят такие нарушения, как:

макроглобулинемия Вальденстрема;
болезнь альфа-тяжелых цепей;
болезнь гамма-тяжелых цепей;
иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника.

Далее более подробная информация о каждом из этих состояний.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема - это одно из злокачественных моноклональных расстройств, относящихся к хроническим пассивным расстройствам. Оно характеризуется наличием высокого уровня макроглобулина (иммуноглобулин М или IgM), повышенной вязкостью сыворотки крови, а также наличием лимфоплазмоцитарных нарушений в костном мозге. Классическими проявлениями макроглобулинемии Вальденстрема являются:

- присутствие парапротеина IgM и злокачественного клеточного инфильтрата в костном мозге и других тканях тела.

Нередко это заболевание проявляется в виде макроглобулинемии и множественной миеломы, заболеваниях почек и литических изменениях костей.

синдром повышенной вязкости крови (проявляется в кровотечениях, головокружении, головной боли, нечеткости зрения, проблемах со слухом);
диарея;
заболевания почек;
амилоидоз сердца, почек, печени, легких, суставов;
кровотечения как проявление дисфункции тромбоцитов и аномалии фибриногена;
криоглобулинемия;
повышенная предрасположенность к инфекциям из-за дисфункции В и Т клеток лимфоцитов;
сердечная недостаточность;
высокая частота появления лимфом, миелодисплазий и лейкозов.

Симптомы. Начало болезни коварное и неспецифическое. Многие пациенты живут с этим расстройством до тех пор, пока оно не обнаруживается при обычном анализе крови. Слабость, потеря аппетита и потеря веса так же характерны для макроглобулинемии Вальденстрема. Дополнительные симптомы: изменения психического состояния, в том числе вялость, оцепенение, или даже коматозное состояние, инфильтрация ЦНС (нейролейкемия), спутанность сознания, потеря памяти, дезориентация, моторные нарушения (синдром Бин-Нееля). Возможны визуальные отклонения, такие как затуманенное зрение или двойные изображения.

Болезнь альфа-тяжелых цепей

Болезнь альфа-тяжелых цепей - тип генетического нарушения, характеризующийся неполным циклом производства моноклональных альфа-тяжелых цепей без легких цепей. Считается подтипом иммунопролиферативного заболевания кишечника. Клиническая картина: хронический понос с признаками нарушения всасывания жидкости в кишечнике.

Распространенность заболевания неизвестна, но большинство случаев были зарегистрированы в Северной Африке, на Ближнем Востоке и в странах Средиземноморья, и были связаны с плохой санитарной обстановкой. В мировой медицинской отчетности зарегистрировано более 400 случаев заболевания.

Болезнь альфа-тяжелых цепей поражает пациентов молодых возрастных групп (от 20 до 30 лет). Все пациенты имеют признаки мальабсорбции, а также диарею, потерю веса и боли в животе. Часто присутствуют паразитарные инфекции, наблюдается инфильтрация слизистой оболочки тощей кишки с патологическими плазмоцитами клеток. По мере прогрессирования заболевания развивается иммунобластная лимфома. Лимфоплазматическая инфильтрация слизистой оболочки кишечника выражается как реакция пищеварительного тракта и иммунной системы на длительное антигенное воздействие кишечных организмов. Диагноз ставится на основании наличия свободных тяжелых альфа-цепей при отсутствии легких альфа-цепей. Структура таких цепей обычно укорочена. Эти альфа-цепи обнаруживаются в биологических жидкостях (сыворотка крови, моча, выделения тощей кишки и другие жидкости) при процедуре иммуноэлектрофореза, иммуноселекции или иммунофиксации.

Начальное лечение заключается в искоренении любой сопутствующей инфекции (например, паразиты, вирусы, Helicobacter Pylori, Campylobacter jejuni) соответствующими антибиотиками. Для пациентов с симптоматическим заболеванием, неадекватно реагирующим на антибиотики, рекомендуется химиотерапия по схеме лечения неходжкинской лимфомы. В случаях присутствия громоздких опухолей рекомендуется хирургическая резекция. Без антибиотиков и химиотерапии болезнь быстро прогрессирует и имеет в целом негативный прогноз.

Болезнь гамма-тяжелых цепей

Болезнь гамма-тяжелых цепей - это состояние, которое характеризуется производством неполных моноклональных гамма-тяжелых цепей без легких цепей, которые служат связующими звеньями цепи. Клиническая картина обычно напоминает системные лимфопролиферативные/аутоиммунные заболевания. Всего зарегистрировано порядка 120 случаев этого заболевания к настоящему моменту. Болезнь возникает у возрастной группы от 40 до 90 лет, однако изредка встречалась и у молодых людей. Рассеянное лимфопролиферативное заболевание с лимфаденопатией, спленомегалией и гепатомегалией является наиболее распространенным признаком болезни гамма-тяжелых цепей. Проявляется болезнь обычно в поражениях кожи и костного мозга. У некоторых пациентов может проявляться как ревматоидный артрит, аутоиммунная гемолитическая анемия или тромбоцитопеническая пурпура.

Поскольку болезнь гамма-тяжелых цепей является гетерогенным состоянием, выбор терапии должен основываться на симптомах основного заболевания. Любое аутоиммунное заболевание должно корректироваться при помощи стандартной терапии, с учетом аномального моноклонального компонента. Препараты для лечения болезни гамма-тяжелых цепей: Мелфалан, Хлорамбцил, Циклофосфамид и Винкристин. В некоторых случаях целесообразно использование лучевой терапии или хирургическое удаление экстрамедуллряных плазмоцитом (новообразований). Состояние характеризуется переменной клинической картиной и может быть как бессимптомным, так и переходящим к быстро прогрессирующей опухоли с плохим прогнозом.

Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника

Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника (IPSID) встречается в основном у молодых людей с низким социально-экономическим статусом, проживающих в развивающихся странах. Лимфоплазмоциты проникают в эпителий двенадцатиперстной и проксимальной тощей кишки, локализуются также в брыжеечных лимфатических узлах. В двух третях случаев привлеченные лимфоциты производят аномальные альфа-тяжелые белковые цепочки. Этиология этого заболевания не ясна, хотя учеными были предложены различные паразитарные, генетические и токсичные механизмы заражения.

Половина пациентов с этим состоянием была госпитализирована уже с наличием кишечной В-клеточной лимфомы, а у остальных лимфома развилась в течение нескольких лет после начала заболевания. Симптомами иммунопролиферативной болезни тонкого кишечника являются следующие состояния: расстройство стула, диарея, нарушение всасывания жидкости в кишечнике, тошнота, изжога, рвота, нарушение перевариваемости и усваиваемости пищи, и как следствие, похудение, быстрая потеря веса. При наличии вторичной инфекции лечение проводят сначала антибиотиками, а затем препаратами химиотерапии.

По материалам:
Pr Robert KYLE
1994-2015 by WebMD LLC: Karen Seiter, MD, Doris Ponce,
MD, Emmanuel C Besa, MD
The American Journal of Gastroenterology
2015 The American College of Gastroenterology

Автор работы: Пользователь скрыл имя, 13 Июня 2013 в 22:30, реферат

Иммунопролиферативные заболевания характеризуются неопластическими изменениями лимфоцитов. Группа этих заболеваний объединяет патологические иммунопролиферативные процессы, которые исходят из клеток иммунной системы. Патология включает широкий спектр состояний от доброкачественных инфекций (инфекционный мононуклеоз) до нарушений злокачественного характера. Среди иммунопролиферативных состояний можно выделить ситуации с выраженным клеточным полиморфизмом или преобладанием однотипных клеточных форм.

Введение…………………………………………………………………….3
Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина)………………………………..3
Неходжинские лимфомы…………………………………………………..6
Лимфопролиферативные заболевания, обусловленные вирусом Эпстайна-Барр…………………………………………………………….11
Саркоидоз………………………………………………………………….13
Заболевания, обусловленные пролиферацией плазматических клеток……………………………………………………………………. 15
Противоопухолевый иммунитет…………………………………………19
Заключение………………………………………………………………..21

Иммунопролиферативные.docx

Московская Государственная Академия Ветеринарной Медицины и Биотехнологий им. К.И. Скрябина

Кафедра иммунологии животных

Работу выполнила студентка

4 курса ФВМ группы №5

Преподаватель Печникова Г.И.

Введение………………………………………………………… ………….3
Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина)………………………………..3
Неходжинские лимфомы…………………………………………………..6
Лимфопролиферативные заболевания, обусловленные вирусом Эпстайна-Барр…………………………………………… ……………….11
Саркоидоз……………………………………………………… ………….13
Заболевания, обусловленные пролиферацией плазматических клеток……………………………………………………………… ……. 15
Противоопухолевый иммунитет…………………………………………19
Заключение…………………………………………………… …………..21

В данной работе рассмотрим некоторые иммунопролиферативные заболевания человека.

Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина).

Характеризуется поражением лимфоидной ткани. Клинически проявляется общей слабостью, субфебрилитетом, потливостью, кожным зудом, потерей массы тела. Иногда первым симптомом является увеличение лимфатических узлов (нижнечелюстных, подмышечных, средостения, паховых). Позднее гипертрофируется печень и селезенка. Как правило, дальнейшее течение заболевания отягощается инфекционными осложнениями. У больных, не получивших лечения, продолжительность заболевания составляет 1-2 года с последующим летальным исходом, хотя иногда возможны длительные спонтанные ремиссии.

Отмечено 2 возрастных пика ЛГМ: ранний взрослый и старше 50 лет. Среди вирусных поражений первое место занимают herpes simplex с хроническим или генерализованным течением, часто заболевание осложняется туберкулезом, бруцеллезом, грибковыми инфекциями. Среди протозойных следует отметить Pn. carinii, токсоплазмоз. В терминальных стадиях - инфекции, вызванные стафилококками, кишечной палочкой, псевдомонадами.

Диагностика включает в первую очередь биопсию и гистологическое исследование периферических лимфатических узлов.

Таблица 1. Морфологическая характеристика болезни Ходжкина (Л. Йегер, 1986)

Кроме этого, у больных снижается выраженность клеточного иммунитета - кожные пробы, например, на динитрохлорбензол бывают отрицательными коррелятивно со стадией заболевания.

Продукция АТ, кроме терминальной стадии, обычно не страдает. Однако исчезает качественная и количественная разница между первичным и повторным иммунным ответом (эффективность второго резко падает). Иногда в терминальной стадии несколько возрастает концентрация γ-глобулинов в крови. В то же время уровень IgM всегда снижен, даже в начале заболевания. Резко тормозится функциональная активность лимфоцитов, что оценивается РТБЛ. В основном подавляется ответ на Т-митогены (Кон-А и ФГА), реакция на В-митоген (лаконоса) более сохранена.

В периферической крови, как правило, обнаруживается умеренная лимфопения, в терминальной стадии она существенно увеличена. Падает также содержание лимфоцитов в лимфатических узлах (этот критерий диагностически значим).

Значительно уменьшается число Е-РОК CD3 -лимфоцитов. Уровень В-клеток может быть нормальным, но впоследствии он снижается.

Возрастает содержание недифференцированных нулевых лимфоцитов.

Активность К-клеток блокируется, особенно при прогрессировании заболевания.

В 30-60% случаев обнаруживаются антилимфоцитарные АТ.

Образуются неспецифические ингибиторы, например, β-липопротеи-ды, к ним более чувствительны CD3(Т)-клетки больных ЛГМ, чем здоровых лиц.

Возрастает активность супрессорных клеток.

Нарушается хемотаксис фагоцитарных клеток, снижается их метаболическая активность.

В 50-80% случаев увеличивается концентрация ЦИК, но четкой их корреляции с заболеванием нет.

Выделены 4 стадии болезни Ходжкина:

Характеризуется поражением одного лимфоузла.
Поражение двух и более групп лимфоузлов, расположенных по одну сторону диафрагмы.
Поражение двух групп лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, возможно, и селезенки.
Диффузное или диссеминированным вовлечением одного или более экстранодальных органов или печени с наличием или отсутствием поражения лимфоузлов.

Этиология заболевания - вирусная (избирательное поражение CD3(Т)-клеток), опухолевая, возможно, существует генетическая предрасположенность.

Лечение включает лучевую и химиотерапию, экстирпацию пораженных узлов.

Неходжинские лимфомы.

Лимфомы образуются при иммунодефицитных состояниях (атаксии-телеангиэктазии, синдром Вискотта-Олдрича); при приеме супрессорных средств у реципиентов с трансплантированными органами и соответствующим лечением вероятность формирования лимфом возрастает в 200 раз; при сопутствующих заболеваниях: СКВ, дерматомиозите, болезни Шегрена. Не исключена и вирусная этиология индукции заболевания.

Неходжкинские лимфомы составляют около 2% всех случаев злокачественных опухолей человека с частотой 2,6-5,8 на 100000 населения.

Клиника лимфом различна. На первом месте стоит поражение лимфоидных тканей, возможны экстранодулярные опухоли в костном мозге, желудочно-кишечном тракте, печени. Заболевание может иметь злокачественный характер с продолжительностью жизни в несколько месяцев, однако встречаются случаи выживания без лечения до 10 лет.

Обычно для лечения используют лучевую и химиотерапию. В последние годы разрабатываются иммунотерапевтические подходы:

неспецифическая стимуляция, например, вакциной БЦЖ или бактериальными Аг;
левамизол;
антилимфоцитарная гетерологичная сыворотка.

Клинические формы неходжкинских лимфом.

Хронический лимфолейкоз чаще поражает пациентов в возрасте 40-70 лет. Это наиболее частый вариант лейкемических форм (25%). Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин составляет 2-3:1. Доказана его связь с иммунными дефицитами. У большинства пациентов имеется спленомегалия, увеличение (генерализованное) лимфоузлов. Из экстранодулярных локализаций следует отметить кожу (эритродермии, инфильтрации), печень, желудочно-кишечный тракт и урогенитальный тракт. Содержание лейкоцитов составляет от 20000 до 100000/мкл.

Таблица 2. Классификация неходжкинских лимфом (по Lukes и Collins)

У больных обычно подавлен клеточный иммунитет:

снижен ответ (CD3-лимфоцитов) на ФГА, но сохранен на РWМ;
кожные реакции на динитрохлорбензол и др. снижены;
подавлена способность к антителообразованию;
снижен уровень иммуноглобулинов, особенно уменьшен уровень IgM;
заторможены CD4-лимфоциты;
угнетены реакции фагоцитоза.

Иммунные расстройства вызывают инфекционные осложнения, обусловленные в первую очередь стафило- и пневмококками, реже вирусным и грибковым агентами ( ветряная оспа, герпес). Чаще всего наблюдаются пневмонии. Второе место занимают бактериальные инфекции кожи.

Принято считать, что ХЛЛ является вариантом новообразований.

Т-клеточный лейкоз - довольно редкая форма хронического лимфолейкоза (5-7% случаев).

У больных подавлен пролиферативный ответ лимфоцитов на ФГА в среднем на 30%, на митоген лаконоса - на 25%.

При Т-клеточном лейкозе часто обнаруживают значительную полиморфную картину с постепенными переходами лейкозных клеток в форму малых клеток Сезари. Клиническая картина заболевания проявляется опухолевым процессом в селезенке при значительно меньшей инфильтрации в коже и нейтропенией. Прогноз относительно благополучен.

Пролимфоцитарный лейкоз также является особой формой хронического лимфолейкоза. Болезнь обычно поражает лиц преклонного возраста. При выраженной гепатоспленомегалии лимфатические узлы обычно не увеличены. Уровень лейкоцитов повышен. Клетки преимущественно лимфоидного типа, с крупным в форме пузырька ядрышком, относительно грубой сетью хроматина и широким ободком цитоплазмы. В более чем 90% случаев пролиферирующие клетки идентифицируются как CD19(B)-, значительно реже как CD3(T)- клетки.

Синдром Сезари - сочетание кожного зуда с эксфолиативной эритродермией: процессом инфильтрации кожи лимфоидными клетками и лейкемизацией периферической крови аналогичными клетками. До 90% клеток белой крови могут составлять клетки Сезари. Их размер 14-20 мкм, они обладают крупным дольчатым ядром.

Волосатоклеточный лейкоз представляет опухолевый процесс в лимфатической системе. Клинические симптомы проявляются постепенно, признаками спленомегалии; в лимфатических узлах, напротив, отмечается снижение клеточной массы. В селезенке происходит выраженная инфильтрация красной пульпы, возможна цитопения. Течение заболевания хроническое, с продолжительностью от нескольких месяцев до 6-8 лет. Характерными признаками заболевания являются особый вид клеток с многочисленными выростами цитоплазмы различной длины, определяемые в периферической крови и костном мозге. Это атипичные CD19(В)-клетки.

Острый лимфолейкоз - заболевание преимущественно детского возраста. У взрослых ОЛЛ развивается обычно после ХЛЛ (бластный криз). Около 80% всех случаев острого лейкоза у детей имеют лимфоцитарную природу. Известны несколько вариантов ОЛЛ:

Т-клеточный, который развивается в основном у мальчиков. Клиническими проявлениями являются: гепатоспленомегалия, опухоль средостения. Значительно выражен лейкоцитоз;
В-клеточный, встречается очень редко (3-5%). На мембранах лимфоцитов обнаруживаются глобулины, рецепторы к Fc- фрагменту IgG и С3-компоненту комплемента;
Ни Т-, ни В-тип - наиболее часто встречаемая форма с благоприятным исходом.

Высокая степень инфицированности при ОЛЛ связана с дефицитом уровня гранулоцитов (концентрация IgG может быть нормальной), уменьшением количества циркулирующих СD3-клеток, снижением их функциональной активности. Обнаружен сывороточный фактор, угнетающий ответ лимфоцитов на ФГА.

Иммунобластная лимфоаденопатия (типа В, ангиобластная лимфоаденопатия с гиперглобулинемией, лимфогранулематоз). Морфологическая картина заболевания сходна с лимфогранулематозом. Х арактерны следующие признаки: иммунобластная пролиферация с плазмоцитоидными иммунобластами и плазматическими клетками: пролиферация в малых разветвленных сосудах, прежде всего посткапиллярных венулах, с ШИК-положительными клетками, отложением аморфной, ацидофильной субстанции в интерстициальной ткани. Заболевание развивается обычно в зрелом возрасте и характеризуется генерализованным увеличением лимфатических узлов (100% случаев), нередко с гепато- и спленомегалией (60%), повышением температуры тела (70%), потливостью, потерей массы тела (45%), кожным зудом (65%), макулопапулезными поражениями кожи (40%). Эозинофилию периферической крови регистрируют в 20%. Обычно содержание CD3-клеток уменьшено, а CD19-лимфоцитов увеличено. Часто наблюдается образование аутоантител против эритроцитов, лимфоцитов, Аг гладкой мускулатуры, резус-фактора. Средняя продолжительность жизни от момента диагностирования составляет 15 мес, но могут быть спонтанные ремиссии.

Терапия состоит в основном в назначении кортикостероидов, реже - цитостатиков.

Крупнофолликулярная лимфобластома (болезнь Брилла-Симмерса). Относительно редкое заболевание, составляющее 5-10% от всех случаев злокачественных лимфом, поражающее лиц разного возраста. Главным клиническим симптомом является генерализованное или локальное увеличение лимфатических узлов с постепенным развитием патологического процесса. У 20-60% больных регистрируется увеличение селезенки, часто поражается слизистая оболочка желудочно-кишечного, реже - генитального трактов и органов дыхания. Летальный исход обычно наступает через несколько лет.

Нарушение здоровья, относящееся к группе злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

80 744 людям подтвержден диагноз Злокачественные иммунопролиферативные болезни

10 536 умерло с диагнозом Злокачественные иммунопролиферативные болезни

13.05 % смертность при заболевании Злокачественные иммунопролиферативные болезни

Заполните форму для подбора врача

Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста

Диагноз Злокачественные иммунопролиферативные болезни ставится мужчинам на 47.61% чаще чем женщинам

48 135

мужчин имеют диагноз Злокачественные иммунопролиферативные болезни. Для 5 852 из них этот диагноз смертелен

смертность у мужчин при заболевании Злокачественные иммунопролиферативные болезни

32 609

женщин имеют диагноз Злокачественные иммунопролиферативные болезни Для 4 684 из них этот диагноз смертелен.

смертность у женщин при заболевании Злокачественные иммунопролиферативные болезни

Группа риска при заболевании Злокачественные иммунопролиферативные болезни мужчины в возрасте 60-64 и женщины в возрасте 75-79

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 60-64

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-1, 5-14, 20-24, 35-39, 95+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-4, 10-24, 35-39

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 75-79

Особенности заболевания Злокачественные иммунопролиферативные болезни

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Этиология

Точная причина развития злокачественных опухолей до сих пор остается неизвестной. Существуют только теории, которые предполагают возможные стартовые причины. Установлено, что среди людей, проживающих в больших индустриальных городах, заболеваемость выше.

Клиническая картина

Симптоматика лимфогранулематоза складывается из местных и общих проявлений. К первым относят увеличение лимфатических узлов плотно-эластической консистенции, образующих пакет, не спаянных между собой и с кожей. При локализованной шейной разновидности эти увеличенные узлы нередко принимают за туберкулезный лимфаденит и, не проводя никаких диагностических мероприятий, лечат больного противотуберкулезными средствами, в то время как болезнь продолжает прогрессировать и распространяться, захватывая другие группы лимфатических узлов и внутренние органы. Из общих симптомов типичными для лимфогранулематоза считают периодические повышения температуры, зуд кожи, проливной пот и нарастающую слабость, а также специфические изменения со стороны крови (лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, анемия и др.). При гемобластозах преобладают общие симтомы.

Диагностика

Установлено 3 стандарта по диагностике заболевания Злокачественные иммунопролиферативные болезни

Диагноз Злокачественные иммунопролиферативные болезни на 9 месте по частоте заболеваний в рубрике ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ ЛИМФОИДНОЙ, КРОВЕТВОРНОЙ И РОДСТВЕННЫХ ИМ ТКАНЕЙ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Злокачественные иммунопролиферативные болезни на 9 месте по опасности заболеваний в рубрике ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ ЛИМФОИДНОЙ, КРОВЕТВОРНОЙ И РОДСТВЕННЫХ ИМ ТКАНЕЙ

Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.

Исследование включает в себя определение абсолютных и относительных значений субпопуляционного состава лимфоцитов (CD3, CD4, CD8, CD19, CD56). Рекомендуется к назначению для контроля показателей клеточного звена иммунной системы в динамике после комплексного иммунологического обследования.

Иммунофенотипирование, клеточный иммунитет, многоцветный клеточный анализ методом проточной цитометрии, субпопуляции лимфоцитов.

Human Immune System, Immunophenotyping, Multicolor Flow Cytometry Cell Analysis, Human Leukocyte Differentiation Antigens.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
Полностью исключить (по согласованию с врачом) прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 24 часов до исследования.
Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Оценка клеточного состава (иммунофенотипирование) лимфоцитов крови человека - основной компонент в оценке иммунного статуса - выполняется методом проточной цитофлуориметрии.

Иммунофенотипирование - характеристика клеток при помощи моноклональных антител или каких-либо других зондов, позволяющих судить об их типе и функциональном состоянии по наличию того или иного набора клеточных маркеров.

Иммунофенотипирование лейкоцитов заключается в обнаружении на их поверхности маркеров дифференциации, или CD антигенов. Лейкоциты экспрессируют ряд поверхностных и цитоплазматических антигенов, уникальных для своей субпопуляции и стадии развития. CD антигены (англ. cluster of differentiation antigens) - это антигены на поверхности клеток, маркеры, отличающие одни типы клеток от других. Дифференциации этих антигенов изучены и стандартизованы, им присвоены определенные номера. CD могут быть распознаны с помощью соответствующих моноклональных антител. Используя флюоресцентно-меченые моноклональные антитела, связывающиеся с определенными CD, можно с помощью метода проточной цитометрии произвести подсчёт содержания лимфоцитов, относящихся к различным по функции или стадии развития субпопуляциям.

В основе проточной цитофлуориметрии лежит проведение фотометрических и флюоресцентных измерений отдельных клеток, пересекающих одна за другой вместе с потоком жидкости луч монохроматического света, обычно света лазера.

Метод позволяет не только определить количественное соотношение основных популяций лимфоцитов:

Т-лимфоциты (CD3 + CD19 - );
Т-хелперы/индукторы (CD3 + CD4 + CD45 + );
Т-цитотоксические лимфоциты (Т-ЦТЛ) (CD3 + CD8 + CD45 + );
истинные "натуральные киллеры" (NK-клетки) (CD3 - CD56 + CD45 + );
В-лимфоциты (CD19 + CD3 - );

- но и оценить малые клеточные популяции, а также изучить их функциональную активность:

Т-лимфоциты, экспрессирующие маркеры NK-клеток(Т-NK-клетки) (CD3 + CD56 + CD45 + );
NK-клетки, экспрессирующие α-цепь антигена CD8 (CD3 - СD8 + CD45 + ).

Когда назначается исследование?

Рекомендовано для комплексного обследования пациентов, входящих в группу риска по четырем основным иммунопатологическим синдромам.

С инфекционным синдромом:

частые ОРВИ, хронические инфекции ЛОР-органов (гнойные синуситы, отиты, периодически встречающиеся лимфадениты, пневмонии с тенденцией к рецидивированию, бронхоплевропневмонии);
бактериальные инфекции кожи и подкожной клетчатки (пиодермии, фурункулез, абсцессы, флегмоны, септические гранулемы, рецидивирующий парапроктит у взрослых);
урогенитальные инфекции;
грибковые поражения кожи и слизистых оболочек, кандидоз, паразитарные инвазии;
рецидивирующий герпес различной локализации;
гастроэнтеропатия с хронической диареей неясной этиологии, дисбактериозом;
длительный субфебрилитет, лихорадка неясной этиологии;
генерализованные инфекции: сепсис, гнойные менингиты.

С аллергическим (атопическим) синдромом:

атопический дерматит;
нейродермит;
экзема с инфекционным компонентом;
тяжелая атопическая бронхиальная астма, поллиноз, хронический астматический бронхит.

С аутоиммунным синдромом:

ревматоидный артрит;
рассеянный склероз;
диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит);
аутоиммунный тиреоидит;
неспецифический язвенный колит.

С иммунопролиферативным синдромом:

опухолевые процессы в иммунной системе (лимфомы, болезнь Ходжкина, острый и хронический лимфолейкоз, саркома Капоши).

Что означают результаты?

Изменения различных клеточных популяций лимфоцитов в сторону повышения или понижения развиваются при различных патологических процессах в организме, таких как инфекции, аутоиммунные и онкологические заболевания, иммунодефициты, в постоперационном периоде, при трансплантации органов.

Ниже представлена таблица с клиническими ситуациями, которые могут приводить к изменениям в субпопуляционном составе лимфоцитов.

Субпопуляция лимфоцитов

Повышение показателя

Снижение показателя

Т-цитотоксические лимфоциты (CD3 + CD8 + CD45 + )

(CD3 - CD56 + CD45 + ), (CD3 - CD16 + CD45 + )

Т-"натуральные киллеры", НК-Т

(CD3 + CD56 + CD45 + )

Не имеет диагностического значения.

В совокупности с клиническими данными, симптоматикой, другими методами лабораторных исследований вышеуказанные изменения являются диагностическим признаком возникновения этих патологических процессов в организме человека.

Результаты данного исследования необходимо сопоставлять с клиническими данными и показателями других лабораторных анализов.
Следует отметить, что оценка показателей в динамике существенно повышает клиническую значимость исследования.

Читайте также: