Глиальная опухоль у ребенка

Виды детских глиом

Глиома – это общее название для всех опухолей центральной нервной системы, образованных из глиальных клеток: астроцитов, олигодендроцитов или эпендимальных клеток. Глиомы различаются по месту расположения, степени злокачественности и типу клеток, из которых развились. Исходя из этих характеристик определяется конкретный вид новообразования, который имеет свое название и особенности.

Пилоцитарная астроцитома. Глиома головного мозга у детей этого типа встречается наиболее часто. Как правило, она развивается в мозжечке, растет медленно и не дает метастазов. Опухоль маленького размера может долгое время никак не проявляться, а, став крупнее, начинает вызывать следующие симптомы: головные боли, тошноту и рвоту, потерю равновесия, нарушения речи, снижение активности и резкие изменения веса. Также астроцитома может мешать оттоку жидкости и вызывать гидроцефалию. В большинстве случаев данную опухоль удаляют хирургическим путем, однако в случаях, когда она затрагивает ствол мозга и является неоперабельной, используют химио- или лучевую терапию.

Анапластическая астроцитома. Эта глиома относится к тому же типу, что и предыдущая, но отличается более высокой степенью злокачественности и отсутствием четких границ. Она быстро растет и проникает в ткани мозга, что делает хирургическое вмешательство практически невозможным. Встречается у детей довольно редко.

Мультиформная глиобластома. Это астроцитома самой высокой степени злокачественности, которая может образоваться в любой части головного или спинного мозга. Она агрессивна, увеличивается очень быстро и может давать метастазы по всей ЦНС. В настоящее время действительно эффективного метода борьбы с глиобластомой нет, но самые высокие шансы на выздоровление дает операция. Однако из-за того, что опухоль частично захватывает здоровые ткани, вмешательство не всегда возможно.

Глиома ствола мозга. Это опасное новообразование, другое название которого – диффузная глиома варолиева моста, составляет 10–15 % всех опухолей центральной нервной системы среди детей. В области моста расположены нервные соединения, которые принимают сигналы от конечностей и отдают их, и потому даже крошечная опухоль в этой области может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Среди симптомов диффузной глиомы отмечаются нарушения зрения и координации движений, проблемы с глотанием, мышечная слабость и даже паралич. Хирургическое вмешательство при данном типе опухолей, как правило, невозможно. Для лечения обычно используется лучевая терапия.

Глиома зрительных путей (оптическая глиома). Этот тип образуется в области зрительных нервов и гипоталамуса и провоцирует проблемы со зрением и гормонами. Растут опухоли обычно медленно и хорошо лечатся всеми известными методами.

Олигодендроглиома. Олигоденроглиомы в большинстве случаев возникают в желудочках мозга, реже в мозжечке, зрительных нервах и мозговом стволе. Этот тип опухолей у детей встречается крайне редко и обычно без проблем лечится хирургическим путем. К основным симптомам олигодендроглиомы относятся судороги, головные боли и гемипарез.

Тектальная глиома. Это доброкачественная опухоль, располагающаяся возле ствола мозга. Она растет очень медленно и редко представляет угрозу для жизни. Однако в некоторых случаях опухоль может становиться более агрессивной, поэтому необходимо регулярное наблюдение у специалистов.

Ганглиоглиома. Редко встречающийся тип опухолей, которые могут образоваться в любой области ЦНС, но чаще всего локализуются в височных долях. Отличается тем, что провоцирует эпилепсию. Большая часть ганглиоглиом имеет низкую степень злокачественности и поддается резекции. Если опухоль получается удалить полностью, шансы на выздоровление считаются довольно высокими.

Плеоморфная ксантоастроцитома. Данный тип опухолей, как и предыдущий, вызывает эпилепсию и располагается в основном в височных долях. Обычно легко удаляется операционным путем, но в некоторых случаях может трансформироваться в более злокачественную опухоль и тогда не поддаваться лечению.

Общая симптоматика

То, какие симптомы будет вызывать глиома, зависит от ее размера, местоположения и возраста. Например, доброкачественные опухоли растут медленно и могут долгое время никак себя не проявлять. Только когда они достигают крупного размера и начинают давить на головной или спинной мозг, можно заметить симптомы:

  • головные боли, появляющиеся в основном по утрам и иногда проходящие после рвоты;
  • внутричерепное давление;
  • боли в спине;
  • значительное увеличение размера головы (макроцефалия);
  • тошнота и рвота при отсутствии заболеваний желудочно-кишечного тракта и вне зависимости от приема пищи;
  • головокружения;
  • нарушения координации движений, шатающаяся походка;
  • проблемы со зрением, такие как двоение в глазах, нечеткое зрение или слепота;
  • сложности с концентрацией внимания, ухудшение памяти и возможное отставание в развитии;
  • нарушения сна и отсутствие аппетита;
  • внезапные судороги и параличи конечностей или частей лица.

Классификация симптомов

Так как злокачественные глиомы растут гораздо быстрее, их присутствие, как правило, проявляется в течение нескольких недель или месяцев. Специалисты разделяют основные симптомы на две категории: неспецифические общие, свойственные всем злокачественным опухолям ЦНС, и специфические, зависящие от места расположения новообразования.

Неспецифические. К общим симптомам злокачественных глиом относятся боли в голове и спине, головокружения, тошнота, рвота и отсутствие аппетита, перепады настроения, снижение активности, внезапная худоба или полнота и сложности с концентрацией внимания. Также опухоли часто нарушают отток ликвора (спинномозговой жидкости), и его скопление приводит к гидроцефалии. Можно заметить, что общие симптомы мало отличаются от симптомов доброкачественных глиом, и потому по ним определить тип новообразования сложно.

Специфические. Такая симптоматика, также называемая локальной, способна более точно указать на место, в котором образовалась опухоль. Например, при локализации в мозжечке глиома вызывает проблемы с координацией движений. Это можно заметить по неуверенной, шатающейся походке ребенка и частым падениям. Судороги могут быть признаком того, что новообразование растет в большом мозге, а паралич каких-либо мышц характерен для опухоли в спинном мозге. К специфическим симптомам также относятся нарушения зрения и сна, а у грудничков и маленьких детей – макроцефалия.

Диагностика

Если, изучив симптомы и проведя осмотр, педиатр подозревает, что ребенок болен глиомой, он выдает направление в детскую онкологическую клинику. Там проводят полное обследование с привлечением специалистов разного профиля и либо подтверждают, либо опровергают диагноз. Диагностика обычно включает следующие этапы:

  1. Осмотр невролога. Врач проверяет качество рефлексов, чувствительность кожи, способность ребенка контролировать движения конечностей.
  2. Визуальная диагностика: МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) головного и спинного мозга. Данные методы диагностики позволяют точно понять, есть ли у ребенка опухоль, если да, где конкретно она находится и какого размера уже достигла. Также снимки позволяют определить границы глиомы, ее форму и структуру.
  3. Электроэнцефалография (ЭЭГ). Данная процедура проводится для оценки активности мозга и выявления возможных нарушений.
  4. Электромиография, электронейромиография (ЭМГ, ЭНМГ). Метод исследования электрической активности мышц.

Дополнительная диагностика

Если собранных данных будет недостаточно, чтобы назначить лечение, могут понадобиться дополнительные процедуры:

  1. Осмотр офтальмолога. Требуется при наличии симптомов, связанных со зрением.
  2. Люмбальная пункция. Болезненная процедура, необходимая для анализа спинномозговой жидкости.
  3. Пневмомиелография и вентрикулография. Рентгенологические исследования спинного мозга и сердца с введением контрастного вещества.
  4. Церебральная контрастная ангиография. Проводится для оценки состояния сосудов мозга.
  5. Сцинтиграфия. Максимально безопасная процедура, позволяющая определить качество работы внутренних органов.
  6. УЗИ мозга. Помогает увидеть повреждения и смещения мозговых структур.
  7. ПЭТ КТ. Данная процедура включает в себя введение радиоактивного вещества и последующую КТ. Она считается безвредной и безболезненной, но требует от ребенка долгого нахождения в неподвижном состоянии. С ее помощью выявляют патологические процессы, проходящие в любой точке организма.

Лечение

После проведения всех необходимых процедур и определения диагноза специалисты принимают решение о том, какой тип лечения будет проводиться – направленный на исцеление ребенка или на облегчение его состояния. Последний тип обычно выбирается в случаях, когда интенсивное лечение уже не имеет смысла и принесет больше вреда, чем пользы. Когда исцеление видится возможным, первым делом назначается хирургическая операция. Задачей нейрохирурга является удалить опухоль в максимальном объеме, так как от этого зависят шансы ребенка на выздоровление. При отсутствии тяжелых симптомов после операции лечение переходит в режим наблюдения. Если опухоль возобновляет рост или состояние ребенка ухудшается, назначается химио- и/или лучевая терапия. При неоперабельных новообразованиях, например возле ствола мозга, сразу применяется химиотерапия или лучевая терапия либо их комбинация.

Прогнозы на выздоровление

Составить точный прогноз при детской глиоме непросто, так как он зависит от многих факторов, таких как возраст и состояние здоровья ребенка, тип новообразования и его местоположение. Приведенные ниже данные описывают только общую статистику и не могут помочь в определении прогноза для конкретного ребенка.

Доброкачественная глиома. Благодаря современным методам лечения и богатому врачебному опыту шансы вылечиться от доброкачественной глиомы являются довольно высокими. По статистике, выживаемость детей и подростков с данным диагнозом составляет примерно 80 %. В основном шансы на исцеление зависят от локализации опухоли и ее операбельности.

Злокачественная глиома. При глиоме высокой степени злокачественности шансы на выживание все еще остаются весьма низкими. При частичном удалении опухоли пятилетняя выживаемость составляет всего 10–20 %. Если удается удалить новообразование полностью, шансы на выживание возрастают до 50 %. Однако стоит отметить, что даже после успешной операции, не исключена возможность рецидива.

Глиома – это рак или нет? Глиома является злокачественной опухолью, а значит подпадает под критерии рака (злокачественное новообразование, представляющее опасность для здоровья организма).

Что это такое

Глиома – опухоль головного мозга (первичная – развивается непосредственно из тканей нервной системы). Является наиболее распространенной опухолью мозга – 60% среди всех новообразований. Глиома развивается из частично зрелых глиальных клеток. Глия – это вспомогательные клетки центральной нервной системы. Их функция заключается в поддержке жизнедеятельности нейронов путем поставки питательных веществ. Также глиальная ткань выступает в роли передатчика электрических импульсов.

На вскрытии и разрезе опухоль имеет розовый цвет, серый или белый цвет. Очаг глиомы – от нескольких миллиметров до размеров небольшого яблока. Опухоль медленно растет и редко дает метастазы. Тем не менее заболевание характеризуется агрессивной динамикой – она прорастает в ткани мозга (инфильтративный рост). Прорастание в вещество мозга иногда достигает такой степени, что на вскрытии опухоль тяжело отличить от нормальных глиальных клеток.

Частая локализация – стенки мозговых желудочков и в месте перекреста зрительных нервов. Новообразование также встречается в структурах ствола мозга, мозговых оболочках и даже костях черепа.

Глиома в голове вызывает неврологические нарушения (судороги, снижение зрения, ослабление мышечной силы, нарушение координации) и психические расстройства.

Всемирная организация здравоохранения составила классификацию, базирующуюся на гистологических признаках и степени злокачественности. Глиома головного мозга бывает таких типов:

  1. Глиома 1 степени. Имеет первую степень злокачественности. Опухоль первой степени разделяется на такие подвиды: астроцитома, гигантоклеточная астроцитома и ксантоастроцитома.
  2. Глиома 2 степени. Имеет один или два признака злокачественного роста. Проявляется клеточной атипией – клетки опухоли имеют разную структуру. Бывают такие подвиды: диффузная астроцитарная глиома, фибриллярная астроцитома, гемистоцитарная астроцитома.
  3. Глиома 3 степени. Имеет два достоверных признака злокачественности. Включает следующий подвид: анапластическая астроцитома (анапластическая глиома головного мозга).
  4. Глиома 4 степени. Имеет 3-4 признака злокачественного роста. Включает разновидность: мультиформная глиобластома.


Причины

Сегодня актуальна мутационная теория канцерогенеза. В ее основе лежит учение, что опухоли головного мозга, как и другие новообразования, развиваются вследствие мутаций в геноме клетки. Опухоль имеет моноклональное происхождение – заболевание изначально развивается из одной клетки.

  • Вирусная. Эта теория предполагает, что опухоль развивается вследствие воздействия онкогенных вирусов: Эпштейна-Барр, герпес шестого типа, папилломавирус, ретровирус и вирусы гепатитов. Патогенез онкогенного вируса: инфекция проникает в клетку и изменяет ее генетический аппарат, вследствие чего нейрон начинает созревать и работать по патологическому пути.
  • Физико-химическая теория. В окружающей среде существуют искусственные и натуральные источники энергии и излучения. Например, гамма-излучение или рентгеновские лучи. Облучение ими в больших дозах приводит к превращению нормальной клетки в опухолевидную.
  • Дисгормональная теория. Сбой гормонального фона может привести к мутации генетического аппарата клетки.

Классификация

Существует множество классификаций глиомы. Первая базируется на локализации по отношению к палатке мозжечка:

  1. Субтенториальные – опухоль растет под наметом мозжечка.
  2. Супратенториальные – новообразование развивается над наметом мозжечка.

Классификация, базирующаяся на разновидности глиальной ткани:

    Астроцитарная глиома – первичная опухоль головного мозга, развивающаяся из астроцитов (клетки, имеющие форму звезды). Это преимущественно злокачественная опухоль: только 10% астроцитом – доброкачественное новообразование.
    Астроцитома, в свою очередь, делится на 4 подкласса:

  • пилоцитарная (глиома grade 1) – доброкачественная опухоль, имеет четкие границы и медленно растет, часто фиксируется у детей; локализуется в стволовых отделах головного мозга и хиазме;
  • фибриллярная астроцитома – имеет вторую степень злокачественности, не имеет четких границ, характеризуется медленным ростом, средний возраст больных – от 20 до 30 лет;
  • анапластическая астроцитома – злокачественное новообразование, не имеющее на разрезе четких границ, быстро врастает в соседние ткани;
  • глиобластома – наиболее агрессивная форма, растет крайне быстро.
  • Олигодендроглиома. Возникает из клеток олигодендроцитов. Это 3% от всех новообразований центральной нервной системы. Характеризуется медленным ростом. Может прорастать в кору головного мозга. Внутри олигодендроглиомы образуются полости – кисты.
  • Эпендимома. Развивается из клеток желудочков головного мозга – эпендим. Чаще встречается у детей (2 случая на 1 миллион населения). У взрослых – в среднем 1.5 случай на миллион населения.
  • Болезнь имеет отдельную разновидность – low grade глиома – это низкозлокачественная опухоль. Это солидная опухоль (твердой консистенции). Могут локализоваться по всей центральной нервной системе, однако чаще встречается в мозжечке. Характеризуются медленным ростом. Глиома низкой степени злокачественности чаще всего развивается у детей и подростков. Средний возраст больных детей – от 5 до 7 лет. По данным министерства образовании Германии, такая глиома регистрируется у 10 детей на миллион. Девочки болеют реже мальчиков.

    Симптомы

    Клиническая картина глиомы разнообразна и зависит от скорости развития, интенсивности прорастания в мозговую ткань, степени злокачественности и локализации.

    Low grade глиома растет медленно. Поэтому симптоматика у детей скрыта и проявляется только в случае, когда опухоль начинает прорастать в мозговое вещество. На поздних этапах развития новообразование повышает внутричерепное давление и может вызвать отек. У маленьких детей, за счет несформированного черепа, повышение внутричерепного давления может развить макроцефалию – увеличение размеров головы.

    Больные дети медленнее растут, у них отмечается задержка психомоторного развития. Часто дети жалуются на боль в голове и спине. По утрам, независимо от приема пищи, у больных наблюдается рвота и головокружение. Со временем расстраивается походка, речь, снижается точность зрения, нарушается концентрация внимания, расстраивается сознание, нарушается сон и снижается аппетит. Клиническая картина иногда может дополняться судорожными припадками и снижением мышечной силы, вплоть до паралича.

    У детей также могут развиваться злокачественные опухоли. Например, глиома стволовых отделов мозга. Глиома ствола головного мозга у детей характеризуется нарушением жизненно важных функций за счет того, что в стволовых структурах локализуются ядра, отвечающие за дыхание и сердечно-сосудистую систему. Поэтому диффузная глиома ствола головного мозга имеет неблагоприятный прогноз жизни.

    Клиническая картина зависимо от локализации опухоли:

    В этой области новообразование встречается в 25% случаев всех глиом. В основном симптоматика базируется на выраженных психических расстройствах, которые встречаются в 15-100% случаев. Клиническая картина также зависит от ведущей руки (правша-левша). Так, если опухоль располагается в правой височной коре у правшей, наблюдаются: судорожные припадки. При локализации в левом отделе отмечается нарушение сознания и амбулаторные автоматизмы.

    Глиома височной доли также расстраивает эмоциональную сферу: у больных наблюдаются приступы апатичной депрессии, заторможенность, выраженная тревога и возбудимость на фоне тревожного ожидания.


    Поражение опухолью лобных долей приводит к эмоциональным, волевым, личностным и двигательным расстройством. Так, заболевание лобной доли вызывает у больного апатию, абулию (снижение воли). Пациенты безучастны, иногда утрачивают критику к своему состоянию. Поведение становится развязанным, а эмоции трудно контролируемыми. Могут заостряться или наоборот, стираться особенности личности. Так, например, мелкий педантизм может перейти в мелочность, а ироничность в грубую язвительность и

    меркантильность. Поражение лобных долей также вызывает эпилептические припадки за счет повреждения двигательных центров лобных извилин.

    Локализация опухоли в гипоталамической области проявляется двумя ведущими синдромами: синдром повышенного внутричерепного давления и гипоталамические дисфункции. Внутричерепная гипертензия проявляется распирающими головными болями, рвотой, нарушением сна, астенией, раздражительностью.

    Гипоталамические дисфункции из-за повреждения опухолью проявляются органными или системными патологиями: несахарным диабетом, быстрым снижением веса, ожирением, чрезмерной сонливостью, быстрым половым созреванием.

    Опухоль в области мозжечка проявляется тремя синдромами: общемозговыми, отдаленными и очаговыми.

    Общемозговая симптоматика обуславливается повышенным внутричерепным давлением (головная боль, тошнота, рвота, снижение точности зрения).

    Очаговая симптоматика обуславливается поражением самого мозжечка. Проявляется такими симптомами:

    • нарушается ходьба, больные могут упасть;
    • трудно удерживать равновесие;
    • снижение точности движений;
    • изменяется почерк;
    • расстраивается речь;
    • нистагм.

    Отдаленные симптомы обуславливаются компрессией черепно-мозговых нервов. Синдром проявляется болями в лице по ходу лицевого или тройничного нерва, асимметрией лица, снижением слуха и извращением вкусовых ощущений.

    Опухоль таламической области и таламуса проявляется сниженной чувствительностью, парестезиями, болями в разных участках тела, гиперкинезиями (насильственными движениями).

    В хиазме располагается зрительный перекрест. Нарушается зрение за счет компрессии зрительных нервов. В клинической картине отмечается снижение точности зрения, обычно двустороннее. Если болезнь прорастает в область глазницы – развивается экзофтальм (выпирание глазных яблок из орбит). Заболевание хиазмальной области часто сочетается с поражением гипоталамуса. Симптоматика дополняется общемозговыми симптомами за счет повышения внутричерепного давления.


    Опухоль ствола мозга проявляется парезом лицевого нерва, асимметрией лица, нарушением зрения, косоглазием, нарушением ходьбы, головокружением, снижением зрения, дисфагией и ослаблением мышечной силы. Чем больше опухоль в размере, тем более выраженная клиническая картина. Симптоматика также дополняется общемозговыми симптомами за счет повышения внутричерепного давления. Диффузная глиома моста головного мозга также характеризуется похожей картиной.

    Диагностика

    Злокачественная глиома головного мозга диагностируется при помощи объективного неврологического осмотра (расстройства чувствительности, снижение мышечной силы, нарушение координации, наличие патологических рефлексов), осмотра у психиатра (наличие психических расстройств) и инструментальных методов исследования.

    К инструментальным методам диагностики относится:

    • Эхоэнцефалография.
    • Электроэнцефалография.
    • Магнитно-резонансная томография.
    • Мультиспиральная компьютерная томография.
    • Позитронно-эмиссионная томография.

    Лечение

    Доброкачественная глиома головного мозга лечится оперативным вмешательством (первая, и максимум вторая степень злокачественности). Неоперабельная глиома бывает только при злокачественном ее течении. Удаление глиомы головного мозга при агрессивном инфильтративном росте сопряжено с трудностями: внешне на мозге линии глиомы размыты, и их тяжело отделить от мозговой ткани.

    Моделирование глиом человека позволяет использовать новые методы лечения: таргетная терапия при помощи дендритных вакцин, антитела, наноконтейнеры и онколитические вирусы.

    В лечение глиомы также применяются классические терапевтические методы – химио- и лучевая терапия. Они применяются в случае, если глиома неоперабельная.

    Можно ли вылечить глиому: опухоль не излечима и трудно поддается коррекции.

    Прогноз

    Продолжительность жизни после постановки диагноза составляет в среднем 1 год. В течение первых 12 месяцев умирает половина больных. При полном удалении опухоли, отсутствии иммунных и системных заболеваний, молодой возраст пациента продлевают срок жизни до 5-6 лет. Однако даже после полного и успешного иссечения опухоли в первые несколько лет глиома рецидивирует. Немного лучше картина у детей. У них компенсаторные возможности мозга превышают таковые у взрослых, поэтому у них прогноз менее неблагоприятный.

    Включая низкую выживаемость, глиома также характеризуется последствиями: психические расстройства, неврологические нарушения, снижение качества жизни, побочные эффекты от химио- и лучевой терапии.

    По данным Московского научно-исследовательского онкологического института имени П.А. Герцена в 2015 году в России было выявлено 8 896 первичных больных с опухолями центральной нервной системы, в том числе 655 детей в возрасте до 17 лет. В настоящее время более половины таких пациентов можно вылечить, и доля пациентов, достигающих ремиссии, постоянно растет благодаря совершенствованию методов компьютерной диагностики, хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии, а также инновационных методов, таких как иммунотерапия и генная терапия.

    Что такое опухоль?

    Первичные опухоли состоят из клеток того органа или ткани, где они начинают развиваться, т.е. первичные опухоли мозга возникают именно в клетках мозга. Кроме того, существуют вторичные опухоли, которые возникли в других частях организма, но распространились (метастазировали) в головной или спинной мозг.

    Даже доброкачественная, медленно растущая опухоль может быть опасной для жизни, если она давит на структуры мозга, регулирующие жизненно важные функции организма (дыхание или кровообращение). В последнее время в нейроонкологии встречаются доброкачественные опухоли, так же способные метастазировать. Поэтому в комплекс первичного обследования всех пациентов, в т.ч. и с доброкачественными опухолями, включается МРТ всех отделов ЦНС.

    Наиболее часто встречающиеся опухоли головного мозга у детей

    В зависимости от гистологического варианта: 55% – глиомы, причем 15% глиомы низкой степени злокачественности (low grade gliom –LGG), 12% - эмбриональные опухоли (чаще медуллобластомы)

    По локализации: 25% супратенториальные, 20% инфратенториальные, 12% опухоли ствола головного мозга, 8% супраселлярные, 7% опухоли краниальных нервов, 6,4% опухоли желудочков, 4,3% - опухоли спинного мозга (Chiang, Ellison 2016).

    Инфратенториальные (или субтенториальные) опухоли расположены в задней черепной ямке (задняя область головного мозга). Эта область отделена от полушарий головного мозга плотной мембраной – так называемым наметом мозжечка, или палаткой мозжечка. Ее латинское название – тенториум, отсюда происходят названия субтенториальные и супратенториальные опухоли – то есть опухоли, расположенные соответственно под и над наметом мозжечка.

    В задней черепной ямке, то есть субтенториально, располагаются мозжечок, ствол мозга и четвертый желудочек. В этой области выявляются следующие виды опухолей: медуллобластомы, астроцитомы мозжечка, глиомы ствола мозга, эпендимомы. С меньшей частотой в этой области встречаются редкие типы опухолей – атипичная тератоид-рабдоидная опухоль и ганглиоглиома.

    Остальные опухоли ЦНС у детей расположены в полушариях головного мозга, если не считать примерно 4% опухолей, которые приходятся на спинной мозг. В полушариях головного мозга встречаются такие опухоли, как астроцитомы, глиобластомы, олигодендроглиомы, краниофарингиомы, опухоли сосудистого сплетения, эпендимомы, пинеобластомы и герминативноклеточные опухоли, редкие виды опухолей.

    В спинном мозге чаще всего возникают астроцитомы и эпендимомы, а так же метастазы опухолей головного мозга.

    Ниже вы можете увидеть разновидности и частоту встречаемости опухолей ЦНС у детей в возрасте от 0 до 14 лет в зависимости от профиля метилирования – относительно новой молекулярно-генетической методики исследования опухолей ЦНС (Ostrom et al., Neuro-Oncol 2014).

    Ниже мы опишем только самые распространенные виды опухолей мозга у детей, и в зависимости от локализации разделим их на две большие группы.

    Глиома – опухоль глии (не относящихся к нервной ткани клеток) нервной системы. Данный термин иногда также применяется для обозначения всех опухолей центральной нервной системы, в том числе астроцитом, олигодендроглиом, медуллобластом и эпендиом. Доброкачественные опухоли вызывают симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей, а злокачественные опухоли могут быстро поражать окружающие ткани, повреждая и разрушая их.

    Опухоли задней черепной ямки

    Медуллобластома самая распространенная злокачественная опухоль головного мозга у детей (20% всех опухолей ЦНС детского возраста). Обычно она встречается в возрасте от четырех до десяти лет, чаще у мальчиков. Эта опухоль располагается в мозжечке и/или в четвертом желудочке головного мозга, мешает оттоку ликвора и вызывает гидроцефалию. У ребенка могут появиться головная боль, рвота, неустойчивость походки, иногда боль в затылке. Медуллобластома способна распространяться (метастазировать) в другие отделы ЦНС через ликвор. Лечение этой опухоли обычно включает хирургическое удаление опухоли, а затем облучение всего головного и спинного мозга и/или химиотерапию.

    Астроцитома мозжечка доброкачественная глиальная опухоль мозжечка, вторая по частоте встречаемости опухоль у детей (15–20%). Она может возникнуть у детей и подростков любого возраста и имеет те же клинические признаки, что и медуллобластома. Основной метод лечения этой опухоли –хирургическое удаление, причем если опухоль удается удалить полностью, то другого лечения, возможно, не потребуется. Если опухоль прорастает в ствол мозга и не может быть удалена, то в зависимости от возраста ребенка иногда применяют лучевую терапию или химиотерапию.

    Глиомы ствола мозга составляют примерно 10–15% всех детских опухолей ЦНС (часто их называют также диффузными глиомами варолиева моста). Они обычно развиваются у детей в возрасте 5-10 лет. Из-за своего расположения они могут вызывать резкое появление выраженных неврологических симптомов, таких как двоение в глазах, нарушение координации движений, затрудненное глотание и слабость. При этом типе опухоли хирургическая операция обычно неприменима, только при необходимости биопсии и верификации опухоли, предпочтительна лучевая терапия или лучевая терапия совместно с химиотерапией. Впрочем, в небольшом проценте случаев медленно растущие понтинные глиомы, которые характеризуются медленным прогрессированием неврологической симптоматики и представлены узловыми образованиями, можно удалять хирургическим путем.

    Эпендимомы составляют 8-10% опухолей ЦНС у детей и встречаются в любом возрасте. Эта разновидность глиом развивается из клеток, выстилающих желудочки мозга. 70% всех эпендимом возникает в задней черепной ямке. На томограммах эти опухоли не всегда можно отличить от медуллобластом, и клинически они также схожи с медуллобластомами – так, при эпендимомах часто развивается гидроцефалия. Хирургическое удаление опухоли, последующее локальное облучение и химиотерапия – наиболее распространенная тактика лечения злокачественных (анапластических) эпендимом.

    Опухоли полушарий головного мозга

    Супратенториальные глиомы располагаются в полушариях головного мозга и составляют около 30% всех опухолей головного мозга у детей. Лечение и прогноз зависят от локализации опухоли и темпов ее роста. Существует несколько разновидностей таких опухолей: ювенильная пилоцитарная астроцитома, глиома зрительных путей (оптическая глиома) или гипоталамическая глиома (см. ниже), олигодендроглиома, полушарная астроцитома и ганглиоглиома. Многие из них вызывают судороги, в связи с локализацией в головном мозге. Если такая опухоль не находится в области, управляющей речью, движением, зрением или интеллектом, то показано ее хирургическое удаление. Иногда удаляют только часть опухоли, после чего дополнительно назначают локальную лучевую терапию и/или химиотерапию.

    Глиомы зрительных путей (оптические глиомы). Около 5% опухолей у детей представляют собой глиомы, развивающиеся в области зрительных нервов и гипоталамуса. Обычно эти опухоли характеризуются медленным ростом и хорошо поддаются хирургическому лечению, лучевой терапии или химиотерапии. Поскольку они затрагивают зрительные нервы и гипоталамус, у детей с этими опухолями часто наблюдаются зрительные и гормональные нарушения.

    Краниофарингиомы неглиальные опухоли, составляющие 5% всех опухолей ЦНС у детей. Для больных с этими опухолями характерно отставание в росте, поскольку пораженная область находится возле гипофиза. Также часты проблемы со зрением. Вопрос об их лечении достаточно сложен: полное удаление опухоли может привести к излечению, но одновременно может вызвать нарушения памяти, зрения, поведения и гормонального статуса. Альтернативой является частичное удаление в сочетании с лучевой терапией. После лечения этих опухолей дети обычно нуждаются в длительной реабилитации из-за проблем со зрением и/или гормональных расстройств.

    Герминативноклеточные опухоли составляют небольшую часть опухолей головного мозга – около 4%. Они развиваются в области шишковидной железы или супраселлярной области (т.е. "над турецким седлом"), выше гипофиза. Как правило, их диагностируют в период полового созревания, встречаются и у мальчиков, и у девочек, но у мальчиков несколько чаще. Эти опухоли зачастую хорошо лечатся с помощью химиотерапии и лучевой терапии, применяемых после хирургического удаления или биопсии, очень часто эти опухоли даже не требуется удалять и биопсировать, для диагноза достаточно посмотреть онкомаркеры крови и ликвора (альфафетопротеин и хорионическй гонадотропин) и увидеть характерные изменения на МРТ, кроме того они высоко чувствительны к ХТ и ЛТ и хорошо отвечают даже без хирургического удаления.

    Опухоли сосудистого сплетения составляют 1-3% всех опухолей ЦНС у детей. Сосудистые сплетения расположены в желудочках головного мозга, их основная функция – выработка ликвора. Опухоли сосудистого сплетения бывают доброкачественные (папилломы) и злокачественные (хориоидкарциномы). Эти опухоли обычно встречаются у маленьких детей (до 1 года) и часто вызывают гидроцефалию. Как правило, их удаляют хирургическим путем. При злокачественных опухолях также назначают химиотерапию, а у детей старше 3-х лет и лучевую терапию.

    Супратенториальные ПНЭО, пинеобластомы составляли раньше около 5% всех опухолей головного мозга у детей. В современной классификации опухолей ЦНС этот термин удален, т.к. с помощью молекулярно-генетических методик было показано, что под маской ПНЭО маскируются другие опухоли, которые невозможно отличить, используя только микроскоп и глаза морфолога. Неврологические симптомы зависят от расположения опухоли — в частности, от ее близости к желудочкам мозга. При таких опухолях лечение будет зависеть от верифицированного с помощью молекулярно-генетических методов диагноза.

    Читайте также: