Гистологически опухоль вильмса состоит из тест


В 1899 году Макс Вильмс описал процесс образования опухоли в своей монографии. Опухоль Вильмса состоит из эпителиальных, эмбриональных и стромальных клеток в разных пропорциях. Нефробластома является наиболее частым опухолевым образованием у детей. Практически все опухолевые образования почек у детей представлены опухолью Вильмса.

Эпидемиология

Обычно опухоль Вильмса у детей обнаруживается в возрасте до 5 лет. Она встречается в 7-8 случаях на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Пол ребенка не оказывает влияния на частоту появления опухоли.

Причины возникновения опухоли Вильмса

Считается, что причиной появления опухолевого образования являются нарушения во внутриутробном развитии. Довольно часто данная патология сочетается с другими пороками развития:

аниридия: аномальное строение органов зрения, при котором отсутствует радужная оболочка;

гемигипертрофия: патология, при которой одна сторона тела развита значительно сильнее, чем другая;

крипторхизм: неопущение яичек из брюшной полости в мошонку;

гипоспадия: нарушение развития мочеиспускательного канала, при котором в дистальных отделах отсутствует его задняя стенка.

К факторам риска, способствующим возникновению опухолевого образования у детей, относятся:

загрязнение окружающей среды;

влияние радиации или химических элементов;

Опухоли Вильмса могут сопутствовать синдром Беквита-Видемана, синдром Дрэша, синдром Клиппеля-Тренонё.

Строение опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса покрыта специфической капсулой. Длительный период новообразование может увеличиваться в размерах, при этом не прорастать через капсулу и не метастазировать. Опухоль может достигать больших размеров, сдавливая соседние органы. Строение опухоли может отличаться в разных ее частях. В опухолевом узле встречаются атипичные эпителиальные клетки, эмбриональные и саркоматозные веретенообразные клетки. В строме опухоли обнаруживают производные мезодермы: жировая клетчатка, сосуды, гладкомышечные волокна.

По гистологической классификации опухоль Вильмса разделяют на два варианта: опухоль с благоприятной гистологией и опухоль с неблагоприятной гистологией. К опухолям с неблагоприятной гистологией относятся:

Анапластическая конфигурация опухоли, при которой крайне выражена вариабельность размеров ядер клеток с атипическими митотическими структурами.

Рабдоидная конфигурация опухоли представлена клетками с эозинофильными включениями без содержания клеток истинной поперечно-полосатой мускулатуры.

Саркоматозная конфигурация (светлоклеточная саркома) содержит клетки с вазоцентрической структурой.

Метастазирование опухоли Вильмса чаще всего происходит в легкие, в печень и лимфатические узлы.

Стадии опухоли Вильмса

Выделяют пять стадий опухоли Вильмса:

I. На первой стадии опухоль находится только в почке, не распространяется на другие ткани и органы, удаляется полностью.

II. На второй стадии опухоль выходит за пределы почки на соседние ткани (кровеносные сосуды, жировая клетчатка), удаляется радикально.

III. На третьей стадии опухоль поражает региональные лимфоузлы и ткани брюшной полости.

IV. Для четвертой стадии характерно появление гематогенных метастазов в легких, печени, ЦНС, костях и головном мозге.

V. На пятой стадии поражается вторая почка – двусторонняя опухоль Вильмса.

Проявления опухоли Вильмса

На начальных этапах заболевания опухоль не доставляет беспокойства пациенту. Характерным признаком опухоли Вильмса является наличие образования в брюшной полости, которое хорошо пальпируется. Обнаружить опухоль могут родители или педиатр во время планового осмотра. На ранних стадиях опухоль однородна, имеет четкие контуры, неболезненная во время пальпации. На поздних стадиях нефробластома значительно больших размеров, неоднородна и сдавливает соседние органы, что вызывает боли.

К неспецифическим клиническим проявлениям нефробластомы относятся:

наличие крови в моче (гематурия, лейкоцитурия, макрогематурия);

боли в животе вследствие увеличения опухоли;

повышение температуры тела до субфебрильных цифр;

повышение артериального давления;

потеря аппетита, снижение массы тела;

при значительном увеличении размеров опухоли может наблюдаться кишечная непроходимость.

Диагностика опухоли Вильмса

При сочетании специфических симптомов (пальпируемое образование, кровь в моче, боли в животе) для установления диагноза пациент проходит лабораторные и инструментальные исследования.

К лабораторным относятся:

Общий анализ крови: наблюдается увеличение скорости снижения эритроцитов, снижение уровня гемоглобина, повышение количества лейкоцитов.

Общий анализ мочи: наличие эритроцитов в моче.

Наличие окномаркеров ЛДГ в крови и катехоламинов в моче.

Для выявления метастазов в костный мозг проводят миелограмму.

Инструментальные исследования показывают расположение опухоли, глубину прорастания, наличие метастазов. К инструментальным исследованиям относятся:

Ультразвуковое исследование - проводят для определения локализации образования, выявления васкуляризации.

Экскреторная урография: рентгенологическое исследование мочевыводящих путей с помощью контрастного вещества. На рентгене получают изображение мочевого пузыря и почек. Во время экскреторной урографии также обнаруживают кальцификаты.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют послойно исследовать внутреннюю структуру органов. Эти виды исследования являются наиболее информативными.

Также может быть назначено рентгенологическое исследование легких и других органов для выявления метастазов.

Лечение опухоли Вильмса

В лечении используют комплексный подход: оперативное лечение, химиотерапия, лучевая терапия. Тактика лечения будет зависеть от возраста больного и стадии заболевания.

У новорожденных детей при обнаружении нефробластомы проводят нефрэктомию (удаление почки) в течение первых двух недель жизни. Перед операцией у детей старше года может быть назначена лучевая терапия по показаниям.

Операция проводится лапаротомическим способом. После открытия брюшной полости осматривается почка с опухолью, а также противоположная почка на наличие пораженных участков. Далее производится иссечение капсулы с опухолью. При этом капсула не должна быть повреждена, поскольку это отягощает дальнейшее выздоровление. Нефроэктомия проводится при необходимости. Во время операции делают резекцию региональных брыжеечных и парааортальных лимфатических узлов для проведения биопсии. При поражении нефробластомой обеих почек опухоль удаляют вместе с одной почкой и проводят резекцию другой почки. В некоторых случаях возможно удаление опухоли с частичным иссечением обоих почек. Если опухолевое образование неоперабельное, удаляют его участок для гистологического анализа.

В послеоперационном периоде пациентам назначают химиотерапию. Лечение начинают проводить сразу, без ожидания результатов гистологического исследования, не позднее пяти дней после операции. Наиболее успешной считается полихимиотерапия, т.е. применение нескольких препаратов одновременно. Для химиотерапии опухоли Вильмса могут использоваться следующие препараты: винкристин, винбластин, актиномицин, доксорубицин, циклофосфамид, дактиномицин. При необходимости терапия дополняется ифосфамидом и антрациклинами.

Лучевая терапия может проводиться до операции, во время и после нее в зависимости от особенностей течения заболевания. Также лучевая терапия назначается на поздних стадиях заболевания, когда операцию выполнить нельзя. Метастазы в легких, печени и других органах подвергаются паллиативному облучению.

После завершения лечения пациенту необходимо длительное наблюдение для исключения возникновения рецидивов. В первый год после операции пациент проходит общеклинические исследования крови и мочи, ультразвуковое исследование каждый месяц. Во второй год – каждые три месяца. Также пациенту рекомендована компьютерная томография и рентгенологическое исследование: в первые полгода каждые три месяца, до окончания второго года – каждые 6 месяцев. В дальнейшем рентгенологическое исследование органов грудной клетки и компьютерная томография органов брюшной полости показаны один раз в год. При необходимости исследования могут проводиться чаще.

Прогноз

Уровень выживаемость после перенесения нефробластомы зависит от возраста пациента и стадии заболевания на момент постановки диагноза. При I стадии он составляет 80-90%, при ІІ стадии – 60-70%, при III-IV стадии – 20-30%. Наиболее благоприятен исход заболевания при его обнаружении в возрасте до 2 лет при условии, что вес нефробластомы не более 250 г.

Группу риска повторного появления опухоли составляют пациенты с неблагоприятными результатами гистологического исследования (наличие саркоматозной анапластической формы опухоли); дети старше 5-ти лет на момент установления диагноза; пациенты, не завершившие послеоперационное противорецидивное лечение.

Последствия опухоли Вильмса в большей степени представлены побочными действиями химиотерапии и облучения. Возможно появление лимфомы, лейкемии, саркомы мягких тканей. При неточном направлении лучей во время облучения или отсутствии защитных экранов возможно появление бесплодия. После заболевания у женщин возрастает риск рождения детей с низкой массой тела.


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Опухоль Вильмса у детей (эмбриональная нефрома, аденосаркома, нефробластома) представляет собой злокачественную опухоль, развивающуюся из плюрипотентной почечной закладки - метанефрогенной бластемы.

Опухоль Вильмса встречается с частотой 7-8 на 1 млн детей в возрасте до 15 лет независимо от пола. Почти все опухоли почек у детей представлены опухолью Вильмса. По встречаемости в детском возрасте нефробластома занимает четвертое место среди всех опухолей.

Код по МКБ-10

Патологическая анатомия

Нефробластома является солидной опухолью, покрытой капсулой. Достаточно длительное время опухоль растет экспансивно, не прорастая капсулу и не метастазируя. При этом она может приобретать очень большие размеры, сдавливая и оттесняя окружающие ткани. В толще опухолевой ткани выявляются мелкие очаги свежих и старых кровоизлияний. Дальнейшее развитие опухолевого роста приводит к прорастанию капсулы и метастазированию.

Гистологически выявляются эпителиальные и сторомальные элементы. Эпителиальные элементы представлены солидными полями или тяжами клеток, в центре которых формируются трубочки, напоминающие почечные канальцы. Между солидными полями имеется рыхлая волокнистая ткань - строма, в которой могут встречаться различные производные мезодермы (поперечно-полосатые и гладкомышечные волокна, жировая клетчатка, хрящ, сосуды, иногда - производные эктодермы и нервной пластинки).

В мировой литературе выделяются несколько морфологических вариантов опухоли Вильмса, которые считаются прогностически неблагоприятными и в 60% случаев обуславливают летальный исход (в целом эти признаки выявляются в 10% нефробластом).

Анаплазия - гистологический вариант, при котором определяется высокая вариабельность размеров ядер клеток с аномальными митотическими структурами и гиперхромазия увеличенных ядер. Этот вариант встречается у детей в возрасте около 5 лет.

Рабдоидная опухоль - состоит из клеток с волокнистыми эозинофильными включениями, однако не содержит клеток истинной поперечно-полосатой мускулатуры. Встречается у самых маленьких детей.

Светлоклеточная саркома - содержит веретенообразные клетки с вазоцентрической структурой. Доминирует у мальчиков и часто метастазирует в кост и головной мозг.

Метастазирование происходит в основном в легкие, а также в печень и лим фатические узлы.

Симптомы опухоли Вильмса у детей

Из классической триады признаков опухолей почек - гематурии, пальпируемой опухоли и абдоминального болевого синдрома - опухоль Вильмса наиболее часто изначально проявляется пальпируемым образованием в брюшной полости. Боль и гематурия выявляются позже. В 60% случаев со временем присоединяется артериальная гипертензия. Помимо этого могут наблюдаться неспецифические признаки (лихорадка, кахексия и пр.)

Средний возраст на момент постановки диагноза - 3 года. Следует учитывать, что опухоль Вильмса довольно часто сочетается с врожденными аномалиями мочеполовой системы,спорадической аниридией и гемигипертрофией. Известны семейные формы опухоли Вильмса, которые характеризуются высокой частотой двустороннего опухолевого поражения и более частыми врожденными аномалиями. Если у одного из родителей выявляется семейная или двусторонняя опухоль Вильмса, то у ребенка ее вероятность составляет около 30%.

В зависимости от степени распространения опухоли выделяется 5 стадий опухолевого процесса. На I стадии процесс ограничен почкой и опухоль обычно не прорастает капсулу. Опухоль может быть удалена без разрыва капсулы, морфологически при этом не обнаруживается опухолевой ткани по краю препарата. На II стадии опухоль распространяется за пределы почки, может быть полностью удалена. Морфологически могут обнаруживаться опухолевые клетки в параренальной клетчатке. На III стадии опухолевого роста происходит негематогенное метастазирование в пределах брюшной полости (периартериальные и в воротах почки лимфоузлы; опухолевые имплантаты на брюшине; опухоль прорастает перитонеальную клетчатку; при морфологическом исследовании выявляются опухолевые клетки по краю препарата). При IV стадии отмечается гематогенное метастазирование опухоли в легкие, кости, печень, ЦНС. На V стадии происходит распространение опухоли на вторую почку.

Диагностика опухоли Вильмса у детей

Обнаружение пальпируемого образования в брюшной полости, особенно в сочетании с гематурией, требует исключения нефробластомы. В небольшом проценте случаев единственным проявлением патологии может быть гематурия. При УЗИ и экскреторной урографии выявляется внутрипочечная локализация новообразования, разрушение собирательной системы почки. Возможно обнаружение кальцинатов на месте старых кровоизлияний и признаков тромбоза нижней полой вены.

Дифференциальный диагноз проводят с другими опухолями, в первую очередь с нейробластомой забрюшинного пространства, исходящей из надпочечников или паравертебральных ганглиев.


[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Опухоль Вильмса (нефробластома) представляет собой тип рака, который первоначально появляется в почках. Это наиболее распространенный тип онкозаболевания почки у детей (на его долю приходится примерно 90% случаев).


Большинство случаев единичной опухоли Вильмса односторонние, то есть поражают только одну из двух почек. Иногда примерно у одного из 15 детей с этим типом рака могут быть множественные опухоли в одной почке. Кроме того, около 5% случаев имеют двустороннее заболевание, при котором опухоли поражают обе почки.

Симптомы опухоли Вильмса

На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно, поэтому чаще всего проходит продолжительный период времени до момента определения состояния. Но в большинстве случаев, все же, диагноз ставится до того, как опухоль метастазирует.

Боль в животе и отек.

Повышенное кровяное давление.

Изменение цвета мочи.

Может также наблюдаться рост, локализованный на одной стороне тела в брюшной области, вследствие роста опухоли. Это обстоятельство может быть обнаружено при физическом осмотре.

Диагностика опухоли Вильмса

Может потребоваться несколько сканирований и визуализационных тестов, чтобы определить причины симптомов. Эти тесты могут включать в себя:

  • Анализ крови на признаки анемии и уровень мочевины и азота.
  • Компьютерную томографию (КТ) брюшной полости.
  • Креатинин разминирования.
  • УЗИ брюшной полости.
  • Анализ мочи.
  • Рентген брюшной полости и грудной клетки.

Диагноз может быть подтвержден только с помощью биопсии опухолевых клеток, которые изучаются под микроскопом в лабораторных условиях. Если признаки опухоли Вильмса обнаружены, могут потребоваться дополнительные анализы для подтверждения метастазирования в другие области тела.

Типы опухоли Вильмса

Существует два основных типа заболевания в зависимости от их микроскопического вида:

Благоприятная гистология относится к клеткам, которые не проявляют нормальных качеств, но не показывают признаков анаплазии. Этот тип приходится на большинство детей с опухолью Вильмса и имеет хороший прогноз.

Неблагоприятная гистология относится к клеткам с широкой вариабельностью, характеризующимся большой и искаженной ДНК в ядре клетки, известной как анаплазия. Это менее распространенный тип и связан с худшим прогнозом.

Прогноз опухоли Вильмса

Прогноз недуга, как правило, положительный, особенно когда болезнь обнаруживается на ранней стадии, до того, как она метастазировала в другие области тела. Локализованные опухоли связаны с частотой излечения в 90% случаев.

Первичная опухоль обычно удаляется как можно раньше, чтобы предотвратить распространение на другие органы: легкие, печень, кости и мозг. Это может повлиять на функцию почек, но считается, что польза от этого значительно превышает риски.

Читайте также:

Встройте "Правду.Ру" в свой информационный поток, если хотите получать оперативные комментарии и новости:

Подпишитесь на наш канал в Яндекс.Дзен или в Яндекс.Чат

Добавьте "Правду.Ру" в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google

Также будем рады вам в наших сообществах во ВКонтакте, Фейсбуке, Твиттере, Одноклассниках.


Опухоль Вильмса, или нефробластома – это разновидность рака почек, которая возникает преимущественно у детей.

Опухоль Вильмса является наиболее частым типом рака почек в детском возрасте.

По данным американских исследователей, частота возникновения нефробластомы составляет около 8 случаев в год на 1.000.000 белых детей младше 15 лет. Среди темнокожих детей частота нефробластомы вдвое выше.

Нефробластома возникает преимущественно у детей 3-4 лет, а после 5-летнего возраста частота этого рака резко уменьшается. Средний возраст мальчиков, которым ставят этот диагноз, составляет 3 года и 5 месяцев, а средний возраст девочек – 3 года и 11 месяцев. То есть, у девочек нефробластома возникает несколько позже. Нефробластома, как правило, образуется в одной почке, но иногда этот рак может поражать обе почки одновременно.

Современные достижения в диагностике и лечении опухоли Вильмса существенно улучшили прогноз для детей с этим диагнозом. Сегодня в США выживаемость при I стадии нефробластомы превышает 95%, а при IV стадии достигает 80%. При обнаружении нефробластомы в возрасте младше 2 лет шансы детей выше, чем в старшем возрасте.

Причины и факторы риска нефробластомы

Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Эта опухоль образуется в результате ошибки (мутации) в ДНК клеток. В небольшом проценте случаев (1,5%) мутации ДНК передаются от родителей детям – это семейная нефробластома. Но в большинстве случаев нет никакой связи между наследственностью и возникновением опухоли Вильмса.

Факторы риска нефробластомы включают:

• Женский пол. Девочки более подвержены нефробластоме, чем мальчики.
• Семейная история нефробластомы. У некоторых детей имеется отягощенная наследственность, хотя случаи семейной нефробластомы встречаются редко.
• Расовая принадлежность. Как уже упоминалось, частота нефробластомы среди темнокожего населения США в 2 раза выше, чем среди белого. Это говорит о расовой предрасположенности к заболеванию. Предрасположенность в пределах отдельных наций изучена недостаточно.

Опухоль Вильмса чаще возникает у детей с некоторыми врожденными аномалиями:

• Аниридия. Это состояние, при котором радужная оболочка глаза сформирована лишь частично или отсутствует вовсе.
• Гемигипертрофия. Это редкая патология, при которой одна половина тела развита значительно сильнее, чем другая половина.
• Крипторхизм. Это состояние, при котором у мальчиков одно или оба яичка не опускаются в мошонку.
• Гипоспадия. При гипоспадии у мальчиков отверстие уретры располагается не на кончике пениса, а под ним.

Опухоль Вильмса может быть частью одного из редких синдромов:

• WAGR-синдром. При этом синдроме присутствует нефробластома, аниридия, аномалии строения мочеполовой системы и умственная отсталость.
• Синдром Дениса-Драша. Этот редкий синдром включает нефробластому, нарушение функций почек и мужской псевдогермафродизм, при котором мальчик рождается с яичками, но может иметь женские половые признаки.
• Синдром Беквита-Видемана. Особенности этого синдрома включают аномалии строения внутренних органов и макроглоссию (увеличение языка).

Симптомы нефробластомы

Нефробластома на ранней стадии не всегда проявляет себя.

Дети с нефробластомой могут казаться абсолютно здоровыми, но у них бывают:

• Увеличение живота.
• Пальпируемое образование.
• Боль и дискомфорт в животе.
• Гематурия (кровь в моче).
• Повышение температуры.

Диагностика нефробластомы

Для обнаружения нефробластомы врач может назначить:

• Анализы мочи и крови. Эти анализы не могут определить наличие опухоли, но они дают врачу представление об общем состоянии здоровья ребенка, а также помогают исключить многие другие заболевания.
• Визуализация. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ультразвук дают возможность рассмотреть опухоль и оценить ее размеры.
• Диагностическая операция. Если у ребенка обнаруживают опухоль в почке, врач может сразу порекомендовать удалить ее. После этого клетки опухоли изучают в лаборатории, определяя ее тип. Эта операция одновременно служит и способом лечения при опухоли Вильмса.

Если у ребенка диагностировали опухоль Вильмса, врач должен будет определить стадию болезни. Для этого назначают рентген грудной клетки, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование костей и другие методы, которые позволят выявить метастазы опухоли.

Стадии нефробластомы включают:

• Стадия I. Ранняя стадия, на которой рак ограничен одной почкой. Опухоль может быть относительно легко удалена хирургическим путем. В США выживаемость при этой стадии превышает 95%.
• Стадия II. На второй стадии нефробластома распространяется в ткани, расположенные рядом с пораженной почкой, но все еще может быть полностью удалена хирургическим путем. Выживаемость составляет более 91%.
• Стадия III. Нефробластома на третьей стадии распространяется за пределы почки, в близлежащие лимфатические узлы и другие органы брюшной полости. Опухоль невозможно полностью удалить хирургическим путем. При современном лечении выживаемость достигает 90%.
• Стадия IV. На запущенной стадии нефробластома лимфогенным путем попадает в отдаленные органы, такие как легкие, кости и головной мозг. По данным американских специалистов, выживаемость на этой стадии составляет 80%.
• Стадия V. Это специальная стадия, которой обозначают опухоль Вильмса, образующуюся в обеих почках больного.

Лечение нефробластомы

Хирургическое удаление ткани почек называется нефрэктомией.

Различные типы нефрэктомии включают:

• Простая нефрэктомия. При этой операции хирург удаляет всю почку. Оставшаяся почка может частично усилить свою работу, чтобы восполнить потерянную функцию удаленного органа.
• Частичная нефрэктомия. Эта операция включает удаление самой опухоли, а также почечной ткани, которая ее окружает. Частичную нефрэктомию проводят в том случае, если вторая почка уже повреждена или удалена (то есть, она не сможет компенсировать потерю больной почки).
• Радикальная нефрэктомия. Во время этой операции хирург удаляет почку и окружающие структуры, включая мочеточник и надпочечник. Соседние лимфатические узлы также могут подлежать удалению, если в них обнаруживаются раковые клетки.

Во время операции врач осмотрит обе почки и соседние ткани на признаки рака. Если микроскопия образцов покажет наличие раковых клеток, то все затронутые ткани рекомендуют удалить.

Если ребенку нужно удалить обе почки, то ему назначается диализ – механическая очистка крови от токсинов при помощи специальных фильтров. После того как найдется донор, ребенку сделают пересадку одной или обеих почек.

Специалист изучит образцы опухоли в лаборатории, чтобы определить агрессивность раковых клеток и их чувствительность к химиотерапии. Затем ребенку назначают курс тех или иных химиопрепаратов.

При химиотерапии врачи применяют специальные препараты, которые уничтожают быстро размножающие клетки рака. Американские специалисты рекомендуют при нефробластоме винкристин, дактиномицин и доксорубицин.

Это лечение, как правило, влияет и на другие клетки тела – волосяные фолликулы, клетки слизистой оболочки ЖКТ, костный мозг. С этим связаны побочные эффекты химиотерапии – угнетение кроветворения, восприимчивость к инфекциям, тошнота, рвота, потеря аппетита, облысение и др. Большая часть нарушений обратима, проблемы прекращаются после отмены препаратов. Перед началом лечения родителям стоит поинтересоваться у врача, какие побочные эффекты могут вызывать химиопрепараты, назначаемые ребенку.

Химиотерапия в высоких дозах способна разрушить клетки костного мозга. При стандартной терапии этого не происходит, но если ребенок должен пройти лечение высокими дозами химиотерапии, то врач порекомендует взять и заморозить клетки костного мозга ребенка. После курса лечения эти клетки можно ввести ребенку обратно, они мигрируют в костный мозг и начнут производить кровяные тельца. Таким способом можно восстановить костный мозг, который был убит химиопрепаратами.

При нефробластоме III и IV стадии рекомендуется проводить хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой и химиотерапией. Лучевая терапия помогает уничтожить раковые клетки, которые не были удалены во время операции.

Во время процедуры облучения ребенок должен неподвижно лежать на специальном столе, а установка-излучатель будет направлять лучи точно на опухоль. Если ребенок маленький, то ему потребуется ввести седативное средство перед процедурой.

Врач отметит точку, которую следует облучить, специальным красителем. Участки, которые не должны быть облучены, прикрывают щитами. Но, несмотря на все меры предосторожности, побочные эффекты от облучения неизбежны. Они могут включать тошноту, слабость и раздражение кожи в местах облучения. Диарея может возникать при облучении живота – обратитесь к врачу, чтобы он предложил средство для облегчения симптомов.

Схемы лечения в зависимости от стадии болезни

Лечение нефробластомы во многом зависит от стадии рака, гистологии, возраста ребенка и состояния его здоровья:

• Стадия I и II. Если опухоль ограничена почкой и соседними тканями, а клетки рака не агрессивные, то лечение может состоять в удалении почки с последующей химиотерапией. Иногда на стадии II рекомендуют дополнительную лучевую терапию.
• Стадия III и IV. Рак на этих стадия распространяется за пределы почки и не может быть полностью удален (это связано с риском задеть жизненно важные структуры). В таких случаях рекомендуется сочетание хирургического лечения, лучевой и химиотерапии. Курс химиотерапии может быть назначен перед операцией, что позволяет уменьшить размер опухоли.
• Стадия V. Если раковые клетки обнаруживаются в обеих почках, то можно удалить часть этих опухолей и соседние лимфатические узлы. После этого проводят лучевую и химиотерапию, чтобы уменьшить остатки опухолей. При удалении обеих почек больных требуется диализ и пересадка.

Участие в клинических испытаниях

В ведущих медицинских центрах США и некоторых других стран мира возможно участие детей в клинических испытаниях новейших методов лечения нефробластомы. Проконсультируйтесь у вашего врача насчет таких испытаний и возможности участия детей в вашей стране.

Перед началом испытаний исследователи обязаны предоставить родителям всю имеющуюся информацию о безопасности лечения. Многим детям с нефробластомой участие в таких испытаниях дает дополнительный шанс, которого не может дать стандартная терапия. Тем не менее, никто не в состоянии гарантировать излечение при помощи экспериментальных методов. Кроме того, при таком лечении есть риск непредсказуемых, неизвестных ранее побочных эффектов.

Профилактика нефробластомы

Нет никаких надежных способов профилактики нефробластомы. Если у ребенка имеются дополнительные факторы риска этого рака (они перечислены выше), поговорите с врачом по поводу регулярного обследования ребенка. Периодическое УЗИ почек поможет обнаружить опухоль на ранней стадии. Это существенно повысит шансы на успешное лечение болезни.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик


Опухоль Вильмса, или нефробластома – это разновидность рака почек, которая возникает преимущественно у детей.

Опухоль Вильмса является наиболее частым типом рака почек в детском возрасте.

По данным американских исследователей, частота возникновения нефробластомы составляет около 8 случаев в год на 1.000.000 белых детей младше 15 лет. Среди темнокожих детей частота нефробластомы вдвое выше.

Нефробластома возникает преимущественно у детей 3-4 лет, а после 5-летнего возраста частота этого рака резко уменьшается. Средний возраст мальчиков, которым ставят этот диагноз, составляет 3 года и 5 месяцев, а средний возраст девочек – 3 года и 11 месяцев. То есть, у девочек нефробластома возникает несколько позже. Нефробластома, как правило, образуется в одной почке, но иногда этот рак может поражать обе почки одновременно.

Современные достижения в диагностике и лечении опухоли Вильмса существенно улучшили прогноз для детей с этим диагнозом. Сегодня в США выживаемость при I стадии нефробластомы превышает 95%, а при IV стадии достигает 80%. При обнаружении нефробластомы в возрасте младше 2 лет шансы детей выше, чем в старшем возрасте.

Причины и факторы риска нефробластомы

Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Эта опухоль образуется в результате ошибки (мутации) в ДНК клеток. В небольшом проценте случаев (1,5%) мутации ДНК передаются от родителей детям – это семейная нефробластома. Но в большинстве случаев нет никакой связи между наследственностью и возникновением опухоли Вильмса.

Факторы риска нефробластомы включают:

• Женский пол. Девочки более подвержены нефробластоме, чем мальчики.
• Семейная история нефробластомы. У некоторых детей имеется отягощенная наследственность, хотя случаи семейной нефробластомы встречаются редко.
• Расовая принадлежность. Как уже упоминалось, частота нефробластомы среди темнокожего населения США в 2 раза выше, чем среди белого. Это говорит о расовой предрасположенности к заболеванию. Предрасположенность в пределах отдельных наций изучена недостаточно.

Опухоль Вильмса чаще возникает у детей с некоторыми врожденными аномалиями:

• Аниридия. Это состояние, при котором радужная оболочка глаза сформирована лишь частично или отсутствует вовсе.
• Гемигипертрофия. Это редкая патология, при которой одна половина тела развита значительно сильнее, чем другая половина.
• Крипторхизм. Это состояние, при котором у мальчиков одно или оба яичка не опускаются в мошонку.
• Гипоспадия. При гипоспадии у мальчиков отверстие уретры располагается не на кончике пениса, а под ним.

Опухоль Вильмса может быть частью одного из редких синдромов:

• WAGR-синдром. При этом синдроме присутствует нефробластома, аниридия, аномалии строения мочеполовой системы и умственная отсталость.
• Синдром Дениса-Драша. Этот редкий синдром включает нефробластому, нарушение функций почек и мужской псевдогермафродизм, при котором мальчик рождается с яичками, но может иметь женские половые признаки.
• Синдром Беквита-Видемана. Особенности этого синдрома включают аномалии строения внутренних органов и макроглоссию (увеличение языка).

Симптомы нефробластомы

Нефробластома на ранней стадии не всегда проявляет себя.

Дети с нефробластомой могут казаться абсолютно здоровыми, но у них бывают:

• Увеличение живота.
• Пальпируемое образование.
• Боль и дискомфорт в животе.
• Гематурия (кровь в моче).
• Повышение температуры.

Диагностика нефробластомы

Для обнаружения нефробластомы врач может назначить:

• Анализы мочи и крови. Эти анализы не могут определить наличие опухоли, но они дают врачу представление об общем состоянии здоровья ребенка, а также помогают исключить многие другие заболевания.
• Визуализация. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ультразвук дают возможность рассмотреть опухоль и оценить ее размеры.
• Диагностическая операция. Если у ребенка обнаруживают опухоль в почке, врач может сразу порекомендовать удалить ее. После этого клетки опухоли изучают в лаборатории, определяя ее тип. Эта операция одновременно служит и способом лечения при опухоли Вильмса.

Если у ребенка диагностировали опухоль Вильмса, врач должен будет определить стадию болезни. Для этого назначают рентген грудной клетки, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование костей и другие методы, которые позволят выявить метастазы опухоли.

Стадии нефробластомы включают:

• Стадия I. Ранняя стадия, на которой рак ограничен одной почкой. Опухоль может быть относительно легко удалена хирургическим путем. В США выживаемость при этой стадии превышает 95%.
• Стадия II. На второй стадии нефробластома распространяется в ткани, расположенные рядом с пораженной почкой, но все еще может быть полностью удалена хирургическим путем. Выживаемость составляет более 91%.
• Стадия III. Нефробластома на третьей стадии распространяется за пределы почки, в близлежащие лимфатические узлы и другие органы брюшной полости. Опухоль невозможно полностью удалить хирургическим путем. При современном лечении выживаемость достигает 90%.
• Стадия IV. На запущенной стадии нефробластома лимфогенным путем попадает в отдаленные органы, такие как легкие, кости и головной мозг. По данным американских специалистов, выживаемость на этой стадии составляет 80%.
• Стадия V. Это специальная стадия, которой обозначают опухоль Вильмса, образующуюся в обеих почках больного.

Лечение нефробластомы

Хирургическое удаление ткани почек называется нефрэктомией.

Различные типы нефрэктомии включают:

• Простая нефрэктомия. При этой операции хирург удаляет всю почку. Оставшаяся почка может частично усилить свою работу, чтобы восполнить потерянную функцию удаленного органа.
• Частичная нефрэктомия. Эта операция включает удаление самой опухоли, а также почечной ткани, которая ее окружает. Частичную нефрэктомию проводят в том случае, если вторая почка уже повреждена или удалена (то есть, она не сможет компенсировать потерю больной почки).
• Радикальная нефрэктомия. Во время этой операции хирург удаляет почку и окружающие структуры, включая мочеточник и надпочечник. Соседние лимфатические узлы также могут подлежать удалению, если в них обнаруживаются раковые клетки.

Во время операции врач осмотрит обе почки и соседние ткани на признаки рака. Если микроскопия образцов покажет наличие раковых клеток, то все затронутые ткани рекомендуют удалить.

Если ребенку нужно удалить обе почки, то ему назначается диализ – механическая очистка крови от токсинов при помощи специальных фильтров. После того как найдется донор, ребенку сделают пересадку одной или обеих почек.

Специалист изучит образцы опухоли в лаборатории, чтобы определить агрессивность раковых клеток и их чувствительность к химиотерапии. Затем ребенку назначают курс тех или иных химиопрепаратов.

При химиотерапии врачи применяют специальные препараты, которые уничтожают быстро размножающие клетки рака. Американские специалисты рекомендуют при нефробластоме винкристин, дактиномицин и доксорубицин.

Это лечение, как правило, влияет и на другие клетки тела – волосяные фолликулы, клетки слизистой оболочки ЖКТ, костный мозг. С этим связаны побочные эффекты химиотерапии – угнетение кроветворения, восприимчивость к инфекциям, тошнота, рвота, потеря аппетита, облысение и др. Большая часть нарушений обратима, проблемы прекращаются после отмены препаратов. Перед началом лечения родителям стоит поинтересоваться у врача, какие побочные эффекты могут вызывать химиопрепараты, назначаемые ребенку.

Химиотерапия в высоких дозах способна разрушить клетки костного мозга. При стандартной терапии этого не происходит, но если ребенок должен пройти лечение высокими дозами химиотерапии, то врач порекомендует взять и заморозить клетки костного мозга ребенка. После курса лечения эти клетки можно ввести ребенку обратно, они мигрируют в костный мозг и начнут производить кровяные тельца. Таким способом можно восстановить костный мозг, который был убит химиопрепаратами.

При нефробластоме III и IV стадии рекомендуется проводить хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой и химиотерапией. Лучевая терапия помогает уничтожить раковые клетки, которые не были удалены во время операции.

Во время процедуры облучения ребенок должен неподвижно лежать на специальном столе, а установка-излучатель будет направлять лучи точно на опухоль. Если ребенок маленький, то ему потребуется ввести седативное средство перед процедурой.

Врач отметит точку, которую следует облучить, специальным красителем. Участки, которые не должны быть облучены, прикрывают щитами. Но, несмотря на все меры предосторожности, побочные эффекты от облучения неизбежны. Они могут включать тошноту, слабость и раздражение кожи в местах облучения. Диарея может возникать при облучении живота – обратитесь к врачу, чтобы он предложил средство для облегчения симптомов.

Схемы лечения в зависимости от стадии болезни

Лечение нефробластомы во многом зависит от стадии рака, гистологии, возраста ребенка и состояния его здоровья:

• Стадия I и II. Если опухоль ограничена почкой и соседними тканями, а клетки рака не агрессивные, то лечение может состоять в удалении почки с последующей химиотерапией. Иногда на стадии II рекомендуют дополнительную лучевую терапию.
• Стадия III и IV. Рак на этих стадия распространяется за пределы почки и не может быть полностью удален (это связано с риском задеть жизненно важные структуры). В таких случаях рекомендуется сочетание хирургического лечения, лучевой и химиотерапии. Курс химиотерапии может быть назначен перед операцией, что позволяет уменьшить размер опухоли.
• Стадия V. Если раковые клетки обнаруживаются в обеих почках, то можно удалить часть этих опухолей и соседние лимфатические узлы. После этого проводят лучевую и химиотерапию, чтобы уменьшить остатки опухолей. При удалении обеих почек больных требуется диализ и пересадка.

Участие в клинических испытаниях

В ведущих медицинских центрах США и некоторых других стран мира возможно участие детей в клинических испытаниях новейших методов лечения нефробластомы. Проконсультируйтесь у вашего врача насчет таких испытаний и возможности участия детей в вашей стране.

Перед началом испытаний исследователи обязаны предоставить родителям всю имеющуюся информацию о безопасности лечения. Многим детям с нефробластомой участие в таких испытаниях дает дополнительный шанс, которого не может дать стандартная терапия. Тем не менее, никто не в состоянии гарантировать излечение при помощи экспериментальных методов. Кроме того, при таком лечении есть риск непредсказуемых, неизвестных ранее побочных эффектов.

Профилактика нефробластомы

Нет никаких надежных способов профилактики нефробластомы. Если у ребенка имеются дополнительные факторы риска этого рака (они перечислены выше), поговорите с врачом по поводу регулярного обследования ребенка. Периодическое УЗИ почек поможет обнаружить опухоль на ранней стадии. Это существенно повысит шансы на успешное лечение болезни.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Читайте также: