Гистиоцитоз из клеток лангерганса не классифицированный в других рубриках
Термин гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ) включает в себя широкий спектр клинических синдромов, которые описывались как отдельные нозологические формы: эозинофильная гранулема кости, болезнь Леттерера-Зиве (с преимущественным поражением кожи и легких) и болезнь Хенд-Шуллер-Кристиана с вовлечением в процесс многих систем и органов. Поскольку эти состояния возникают вследствие патологии одной клеточной линии и являются проявлением одного заболевания в настоящее время их не разделяют, а описывают вместе.
Патогномоничным признаком гистиоцитоза из клеток Лангерганса является наличие так называемых клеток Лангерганса - мононуклеаров с дольчатым ядром, складчатым хроматином и эозинофильной цитоплазмой. Их возникновение связано с пролиферацией реактивных фагоцитирующих гистиоцитов, лимфоцитов и других полиморфных клеток. Диагностическим признаком клеток Лангерганса является наличие гранул Бербека (внутриклеточных органелл в виде ракетки), которые можно увидеть только под электронным микроскопом. Недавно были описаны иммунологические характеристики этих клеток: CD45, S 100 и CD1а положительны, CD 14 и фактор Х111а негативны. (Гистиоцитарное общество, 1987г).
Необходимо подчеркнуть, что ЛКГ не является злокачественным процессом, но эти дети, как правило, лечатся в онкологических отделениях, поскольку часто в лечении этих больных приходится использовать цитостатики.
ЛКГ можно разделить на две большие группы: заболевание, поражающее одну систему организма и мультисистемный процесс, вовлекающий многие органы и ткани.
Поражение одной системы.
1.Самое частое проявление ЛКГ- это вовлечение костей скелета. Больные жалуются на возникновение болей или болезненной припухлости в разных частях тела. Иногда, при бессимптомном течении, костный очаг выявляется случайно при рентгенологическом обследовании по другому поводу. Рентгенологически выявляются литические очаги неправильной формы с четко очерченными границами. Биопсия очага с последующими морфологическим и иммуногистохимическими исследованиями даст возможность поставить презумптивный диагноз ЛКГ, окончательное заключение о характере заболевания можно будет сделать только после электронной микроскопии. В ряде случаев тотальной биопсии очага оказывается достаточным для спонтанной ремиссии локального поражения. При выявлении одиночного очага в костях скелета необходимо обследовать всю костную систему посредством остеосцинтиграфии, но нужно иметь в виду, что при данной патологии очаги часто могут быть "немыми" для ОСГ. Если при клиническом обследовании не выявлятся признаков вовлечения других систем (кожи, легких, гепатоспленомегалии, анемии) нет необходимости в углубленном стадирующем обследовании. При отсутствии явного прогрессирования костных поражений оправдана выжидательная тактика без использования каких-либо лечебных воздействий. При болевом синдроме или неврологической симптоматике, связанной с пораженим позвонков, возможно использование локальной лучевой терапии. При бессимптомном течении поражении позвонков лучевая терапия не показана.
2. Поражение кожи. Классическое проявление этого вида ЛКГ - возникновение себоррейных высыпаний на волосистой части головы и других участках тела. Клинически заболевание очень схоже с экссудативным диатезом и поэтому долгое время кожная сыпь может расцениваться как проявление аллергии.
3. Поражение ушей. Клинически это проявляется отитом с выделениями желтоватого цвета, при рентгеноглогическом обследовании может выявляться деструкция мастоидального отростка. Часто это сопровождается шейной лимфаденопатией, иногда с формированием свищей с характерным отделяемым.
Один из характерных симптомов ЛКГ - несахарный диабет - может быть следствием первичного вовлечения гипофиза, либо результатом вторичного вовлечения гипоталамуса при поражении орбиты, основной кости или мастоидального отростка. Клинически это проявляется полиурией и полидипсией. АДГ* - статус больного определяется либо при помощи теста с обезвоживанием, либо определением уровня вазопрессина в сыворотке крови. Коррекция этих расстройств осуществляется совместно с эндокринологом. Из специфического лечения в этих случаях показана лучевая терапия и химиотерапия.
Генерализованное заболевание проявляется сочетанным поражением кожи, легких, костей, печени, селезенки, лимфатических узлов и костного мозга. Выделяется подгруппа больных с худшим прогнозом: обычно это маленькие дети с распространенным вовлечением печени, селезенки и костного мозга. Часто это сочетается с массивным поражением кожи.
Полное обследование такого больного должно включать:
- рентгенологическое обследование скелета;
- ОСГ;
- миелограмму;
- трепанбиопсию костного мозга;
- рентгенографию грудной клетки (при поражении легочной ткани выявляются характерные изменения, похожие на медовые соты);
- УЗИ брюшной полости;
- функциональные легочные пробы (у старших детей);
- функциональные печеночные пробы;
- биопсия доступных очагов (обычно в кожных пробах присутствует характерная клеточная инфильтрация).
Лечение больного с мультисистемным процессом зависит от распространения заболевания и наличия патологических симптомов. Если болезнь протекает относительно спокойно, индолентно, то требуется минимальное терапевтическое вмешательство. При массивном вовлечении кожи или ушей показано лечение винкристином и преднизолоном в качестве первой линии терапии. Как было показано в ряде клиник, эффективно местное применение мустина при больших кожных поражениях. В рефрактерных случаях или в случаях агрессивного течения заболевания, особенно у малышей, дополнительно к названным медикаментам добавляется этопозид. Агрессивное течение ЛКГ у маленьких больных сопряжено со значительной летальностью, как по причине самого заболевания (инфильтрация костного мозга), так и в результате септических осложнений на фоне миелосупрессии.
В одном из наших центров МРТ-диагностики в Сочи было проведено обследование пациента с интересной и редкой патологией.
Подросток 13 лет предъявлял жалобы на боли в грудном отделе позвоночника в течение 2 месяцев. При этом наличие повышенной температуры (лихорадки) и каких-либо травм он категорически отрицал.
Помимо выявленных изменений в теле Th2 позвонка, также отмечалось уменьшение размеров, деформация тела Th6 позвонка с наличием паравертебрального (кпереди и в боковые стороны от тела деформированного позвонка) и эпидурального (в направлении позвоночного канала, спинного мозга) мягкотканых компонентов. Спинной мозг не сдавлен, но отмечаются начальные признаки искривления вертикальной оси позвоночника на уровне Th6 позвонка (усиление грудного кифоза).
Наша задача, как врачей лучевой диагностики, состоит не только в полной описательной картине выявляемых патологических изменений, но и максимально точной ее трактовке (какое именно заболевание или патологический процесс вызвал данные изменения).
В связи с этим нашими докторами было предложено несколько возможных патологических состояний, которые могут давать похожую МР-картину, а именно:
а) обсуждалась возможность воспалительного характера выявленных изменений – спондилита
б) травматический характер патологии, т.е. переломы тел Th2, Th6 позвонков травматического характера (несмотря на то, что пациент отрицает наличие у себя травм позвоночника, мы должны анализировать и такую возможность)
в) переломы тел позвонков метастатического характера (предположение основано на возможности наличия первичной опухоли в организме пациента, которая дает отдаленные метастазы с поражением позвонков, с их последующим переломом)
г) специфическое поражение тел позвонков вследствие гранулематозного воспаления (доброкачественный процесс), гистиоцитоз Лангерганса.
Из предложенного дифференциального диагностического ряда врачи сети во время совместного обсуждения исключили такие патологии, как спондилит и перелом травматического характера.
С учетом этого коллегиально пришли к выводу, что картина нехарактерна для метастатического поражения тел позвонков, и что наиболее вероятный диагноз в данном случае - именно болезнь Лангерганса.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (прежние термины: гистиоцитоз Х, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема, болезнь Таратынова, болезнь Леттерера-Сиве) - исключительно разнообразное по клиническим проявлениям и течению заболевание, характеризующееся накоплением и/или пролиферацией в очагах поражения клеток с характеристиками эпидермальных гистиоцитов - клеток Лангерганса.
В 1987 г. историческое название “Гистиоцитоз Х” было предложено заменить термином “Гистиоцитоз из клеток Лангерганса”, так как последний отражает гистогенетическое происхождение клеток, составляющих морфологическую и патофизиологическую основу данного заболевания.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса - редкое заболевание, причины которого не известны, в детском возрасте встречается с частотой 3-4 случая на 1 миллион детского населения в год, у взрослых – еще реже, с частотой не превышающей 1: 560 000 взрослых.
В данном случае метод МРТ дал возможность с высокой вероятностью предположить болезнь Лангерганса при первичном исследовании. Несмотря на то, что при рентгенографии позвоночника также можно выявить отдельные симптомы, характерные для этой болезни, следует отметить, что метод МРТ позволяет получить гораздо более диагностически значимую и полную информацию.
С помощью МРТ обследования были оценены не только состояние костных структур у пациента, но и прилежащих мягких тканей, межпозвонковых дисков. Все это в совокупности позволило с наибольшей точностью сформулировать диагностическое заключение.
Москвы и Израиля. С нашими выводами там полностью согласились и дали пациенту рекомендации на дообследование в нашем центре для последующего лечения. Для окончательного подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии и морфологическое обследование.
Гистиоцитоз — обобщающее название группы заболеваний, для которых характерно патологическое перепроизводство и накопление клеточных элементов иммунной системы (чаще всего так называемых клеток Лангерганса), расположенных в различных органах. В дальнейшем происходит инфильтрация (пропитывание) тканей продуктами нарушенного обмена, что приводит к развитию патологических изменений в органах и нарушению их функций.
Гистиоцитоз у детей и взрослых
Патология считается редким заболеванием, которое диагностируется у 1–5 пациентов из миллиона. Чаще всего оно проявляется уже в детском или подростковом возрасте. У взрослых болезнь развивается значительно реже и протекает в хронической форме. Среди больных с различными формами гистиоцитоза преобладают пациенты мужского пола.
Механизм возникновения заболевания связан с нарушением процесса развития клеток, участвующих в иммунном ответе. В организме человека они представлены двумя клеточными линиями, которые производятся в костном мозге:
- Истинные макрофаги, способные к захвату и устранению антигенов (вирусов, бактерий, грибков, перерождённых собственных клеток). Различают макрофаги, циркулирующие с током крови — моноциты, и оседлые клетки в различных тканях — гистиоциты.
- Дендритные клетки (дендроциты), способные улавливать и распознавать проникшие в организм антигены, а также стимулировать ответную реакцию иммунной системы. Дендроциты проходят несколько стадий созревания, в процессе которого они могут циркулировать с током периферической крови или по лимфатическим сосудам, а затем оседать в лимфоузлах, тканях слизистых или базальном слое кожи.
Впервые дендритные клетки были открыты Паулем Лангергансом, который ошибочно принял их за нервные окончания из-за внешнего сходства, и только спустя столетие Ральф Стейнмен определил их высокую способность к стимуляции защитного механизма иммунитета. Со временем дендроцитам, расположенным в кожном эпителии, присвоили название клеток Лангерганса.
Чаще всего патологическому разрастанию подвергаются именно клетки Лангерганса. Дендроциты на стадии созревания повреждаются и образуют скопления, при этом продолжая вырабатывать аномальное количество белков (цитокины, простагландины), способных угнетать функции окружающих клеток, из которых состоят ткани органов. Элементы крови — эозинофилы, нейтрофилы, фагоциты, устремляются к месту разрастания клеток и образуют инфильтрат, способствующий рубцеванию тканей.
Симптомы заболевания зависят от того, какие из клеток подверглись пролиферации (разрастанию). При разных формах заболевания изменения затрагивают не весь организм в целом, а только отдельные органы. Чаще всего патологический процесс возникает в тканях лёгких, селезёнки, костей, лимфатических узлов, кожи и печени. Встречаются как одиночные разрастания клеток, которые образуют локализованные опухоли и не влияют на качество жизни, так и массивные поражения тканей, приводящие к летальному исходу.
Классификация гистиоцитарных синдромов
В зависимости от происхождения патологических клеток выделяют три класса гистиоцитарных синдромов:
- I класс — патология дендритных клеток:
- гистиоцитоз X, связанный с пролиферацией клеток Лангерганса (болезнь Таратынова, синдромы Абта-Леттерера-Сиве, Хенда-Шюллера-Крисчена);
- ювенальная ксантогранулёма.
- II класс — гистиоцитарные синдромы, вызванные патологией макрофагов:
- наследственный или вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
- вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром;
- опухоль-ассоциированный гистиоцитоз;
- синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи-Дорфмана).
- III класс — злокачественный гистиоцитоз. Синдром характеризуется образованием опухолей в системе кроветворения. Он может быть вызван патологическим разрастанием:
- моноцитов (моноцитарная лейкемия);
- макрофагов;
- дендритных клеток (злокачественный гистиоцитоз из клеток Лангерганса).
В зависимости от масштабов распространения патологического процесса и поражения органов и систем выделяют следующие типы гистиоцитоза Х:
- моносистемный — болезнь затрагивает только один орган или систему;
- полисистемный — поражается сразу несколько органов и систем, болезнь характеризуется стремительным развитием и переходом из одной формы в другую;
- одноочаговый — накопление дендритных клеток образует доброкачественную одиночную опухоль, которая может вызывать дисфункцию органа или протекать бессимптомно;
- многоочаговый — множественные гранулёмы (узелки), поражающие несколько органов сразу.
Причины и факторы развития
Доподлинно неизвестны причины возникновения заболевания, однако учёные выделяют несколько гипотез происхождения этого заболевания:
- патология иммунной регуляции, при которой нарушается взаимодействие лимфоцитов и макрофагов;
- наследственная природа заболевания — наблюдаются семейные случаи;
- аутоиммунные нарушения, при которых клетки, предназначенные для защиты организма от вторжения чужеродных генов, атакуют собственные ткани;
- реактивный ответ на инфекцию: для некоторых форм гистиоцитоза пусковым механизмом являются заболевания, вызванные вирусами герпеса.
Поскольку среди больных лёгочным гистиоцитозом преобладают заядлые курильщики или лица, которые подвергались пассивному курению, табачный дым считают одним из факторов развития патологического иммунного ответа организма.
Проявления различных форм заболевания
Клинические проявления при патологии весьма многообразны, что обусловлено поражением различных органов и систем.
Болезнь Таратынова, или эозинофильная гранулёма — наиболее частая форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса, она диагностируется в 65% случаев. Одиночная гранулёма кости возникает в детском или юношеском возрасте. Болезнь характеризуется лёгким, доброкачественным течением. Симптомами солитарного (одиночного) образования являются ноющие боли, припухлость, быстрая утомляемость. Нередко опухоль выявляют случайно во время рентгенологического обследования. Заподозрить наличие гранулёмы позволяет также анализ крови — для заболевания характерна эозинофилия (повышение числа эозинофилов — одного из подвидов лейкоцитов). Прогноз в таких случаях благоприятный.
У детей до 5 лет болезнь Таратынова характеризуется множественным поражением плоских костей (реже трубчатых) образованными в их полости гранулёмами, содержащими скопления эозинофильных лейкоцитов и пенистых клеток. Чаще всего патология развивается в костях черепа, бедренных и тазовых костях, позвонках. Гранулёматозно-остеолитический процесс в костях приводит к неправильному формированию скелета, частым переломам, образованию опухолеродных узлов при локализации очага на костях черепа. У маленьких детей множественная эозинофильная гранулёма может поражать не только костные ткани, но и слизистые, кожу и внутренние органы, что сопровождается себорейным дерматитом, увеличением печени и селезёнки.
Эта форма заболевания диагностируется у детей 2–5 лет, реже у взрослых. Разрастание клеток Лангерганса происходит в коже, костях, лимфоузлах и внутренних органах. Заболевание характеризуется множественным образованием гранулём в костях черепа (поражается область глазниц, основания черепа, лобная, височная кости) и поражением гипоталамо-гипофизарной области. На фоне деформации костей черепа возникают хронические отиты, приводящие к снижению слуха, выпячивание или смещение глазных яблок (экзофтальм). Изменения в строении челюстей ведут к неправильному формированию прикуса и выпадению зубов. Инфильтрация гипоталамуса и гипофиза приводит к задержке роста, умственного развития и полового созревания ребёнка.
При возникновении синдрома у взрослых симптомы проявляются в снижении либидо, ожирении у мужчин по женскому типу, развитии мастопатии у обоих полов. Характерными признаками этой формы заболевания являются несахарный диабет, несахарное мочеиспускание, костный ксантоматоз (отложение липидов), пучеглазие. При остром течении болезни поражаются ткани лёгких, печени, селезёнки. Возникают различные кожные высыпания, образованные из плотных папул, локализуются они на груди и в подмышечных впадинах. Для заболевания также характерны изменения в картине крови — эозинофилия, лейкоцитоз.
Одна из наиболее опасных разновидностей злокачественного гистиоцитоза, диагностируется у грудничков и детей младше 3 лет. Патологическое разрастание клеток Лангерганса происходит стремительно и затрагивает лимфатические узлы, ткани костей, внутренних органов. Наиболее выражены проявления кожной инфильтрации — высыпания в виде коричневых пятен, экземы за ушными раковинами, себорея волосистой части головы. Крупные папулы на верхней части туловища могут изъязвляться. Поражение слизистой приводит к возникновению стоматитов, оголению незрелого дентина дёсен, вульвовагинитам у девочек.
Природа лангергансоклеточного гистиоцитоза до сих пор вызывает споры: есть основания отнести заболевание как к патологиям иммунологического спектра, так и к онкологии.
При синусном (нелангергансовом) гистиоцитозе развивается воспаление и уплотнение лимфоидной ткани шейных узлов и носоглотки. Возникают характерные изменения в строении лимфатических узлов, из которых наиболее значимым признаком является расширение синусов. Болезнь имеет затяжной, рецидивирующий характер. Симптоматические проявления выражаются в слабости, снижении веса, бессоннице, повышенной потливости и склонности к аллергическим реакциям.
Наследственный гемофагоцитарный синдром проявляется у детей грудного возраста. Причиной заболевания является мутация в гене перфорина, вследствие которой белок, предназначенный для защиты организма от вирусов, синтезируется в недостаточном количестве или вовсе отсутствует. Заболевание имеет неблагоприятный прогноз.
Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром считается вторичным заболеванием, спровоцированным вирусными инфекциями в основном семейства герпесвирусов.
Клиническая картина при этих заболеваниях практически идентична. Наиболее частые симптомы болезни:
- дисфункции печени;
- увеличение тканей селезёнки;
- желтуха;
- кожные высыпания;
- отёчность мягких тканей;
- лихорадка;
- панцитопения (изменения в составе крови);
- увеличение лимфоузлов.
Нарушение функций спинного и головного мозга может проявляться в неврологических синдромах. Заболевание увеличивает риск возникновения сепсиса, что ухудшает прогнозы лечения.
Диагностика заболевания
Диагноз ставится на основании совокупности симптомов, жалоб больного и внешних проявлений. Для определения формы заболевания проводят лабораторные анализы и исследования:
- Общий анализ крови может показать:
- при болезни Таратынова — ускорение СОЭ, лейкоцитоз и снижение уровня гемоглобина;
- при синдроме Латтера-Сиве — повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз;
- при заболевании Хенда-Шюллера-Крисчена — лейкоцитоз, гиперглобулинемию, ускорение оседания эритроцитов, эозинофилию.
- Макроскопическое исследование поражённой ткани позволяет идентифицировать скопления клеточных элементов — эозинофилов, плазматических клеток и макрофагов.
- Гистологическое исследование опухолей определяет наличие клеток Лангерганса.
- Рентгенографическое исследование выявляет наличие очагов деструкции в костях.
- КТ мозга и лёгких позволяет увидеть повреждения в тканях гипофиза и лёгких.
Заболевание дифференцируют с саркомой, остеомиелитом, острым лейкозом, врождённым сифилисом, мукополисахаридозом, туберкулёзом.
Основные принципы лечения
Схему лечения врач назначает в зависимости от формы заболевания, степени тяжести, а также объёма и локализации повреждения органов и тканей. При одноочаговых эозинофильных гранулёмах костей возможно самопроизвольное излечение.
Основное лечение гистиоцитозов в стадии обострения заключается в приёме следующих препаратов:
- кортикостероиды — Преднизолон;
- цитостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Винкристин, Лейкеран, Метотрексат.
Курс приёма лекарств, а также их дозировку назначает врач в зависимости от возраста и массы тела больного и степени тяжести заболевания. Обычно медикаментозное лечение проводят циклами, где курс приёма сменяется равным по длительности перерывом. При положительной динамике назначают до 10 циклов.
Одновременно проводят симптоматическое лечение. Выбор препаратов зависит от проявлений заболевания:
- при поражении гипофиза назначается Тималин, Гипотиазид, Декарис;
- при несахарном диабете рекомендуется заместительная терапия Десмопрессином;
- при синусном гистиоцитозе используются препараты интерферона;
- при бронхообструкции — бронходилататор Теофиллин;
- витамины назначаются как общеукрепляющее средство.
При поражении жизненно важных органов и систем показана полихимиотерапия — Преднизолон, Винбластин и Вепезид. При диффузном поражении кожных покровов или локализованных очагах гранулематоза применяют монохимиотерапию, препаратом выбора является Вепезид.
Специфической диеты не существует, следует соблюдать принципы правильного питания и здорового образа жизни.
Рекомендуется также отказ от вредных привычек. Особенно вредно курение, так как дым раздражает слизистую оболочку дыхательных путей, провоцируя образование цитокинов и факторов роста. Результатом этого процесса становится усиленное деление клеток Лангерганса.
В том случае, если поражения костей при гистиоцитозе имеют множественную локализацию, применяют ионизирующую лучевую терапию в комплексе с глюкокортикоидами. При риске развития осложнений в виде перелома позвоночника, деформации скелета, потери зрения назначают мегавольтную лучевую терапию.
Лучевая терапия противопоказана при эозинофильной гранулёме лёгких, поскольку может спровоцировать обострение болезни.
Для устранения кожных дефектов применяют эксимерный лазер. В процессе воздействия узконаправленные лучи лазера воздействуют непосредственно на повреждённые клетки кожи. Данная методика позволяет замедлить патологический рост гистоцитов, улучшить состояние кожных покровов.
Оперативное вмешательство при гистиоцитозе из клеток Лангерганса рассматривают в случае малоэффективности лучевой терапии. При одиноочаговом моносистемном поражении кости применяют хирургическое вмешательство — кюретаж (выскабливание).
Народные методы лечения применяются при заболевании для устранения различных его проявлений:
- Себорейный дерматит — настой зверобоя. Столовую ложку сухой травы заварить 0,5 л кипятка и настаивать в течение получаса. Процеженную настойку развести в таком же количестве кипячёной воды и применять для протирания поражённых участков кожи головы.
- Поражения дёсен при стоматитах — отвар дубовой коры и шалфея. Кору дуба и цветы шалфея по 5 г залить водой и отваривать в течение 10 минут. Остудить, и процедив, использовать для полоскания полости рта два раза в день.
- Несахарный диабет с мочеизнурением — настой семян подорожника. Его готовят следующим образом — 25 г сырья заливают 200 мл кипятка и настаивают до полного остывания под крышкой. Затем взбалтывают и процеживают. Принимают по 1 ст. л. 3 раза в сутки до еды.
- Панцитопения (анемия), вызванная химиотерапией — отвар шиповника и витаминная смесь сухофруктов с мёдом. Чай, приготовленный из ягод красной смородины и плодов шиповника, улучшает состав крови и способствует устранению анемии. Вместо смородины можно добавлять рябину или землянику. Не менее полезна смесь из кураги, инжира, изюма, чернослива и грецких орехов с мёдом и лимоном. Все продукты берут в равных пропорциях, измельчают через мясорубку и перемешивают с мёдом. Вкусный и полезный десерт нужно употреблять три раза в день по чайной ложке.
Прогноз лечения
Прогноз, а также продолжительность жизни пациентов зависят от возраста больного и формы заболевания. В группу риска входят младенцы, а также дети до двух лет, у которых диагностируют болезнь Абта-Леттерера-Сиве или вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром во врождённой форме. Дети старше 2 лет, у которых отсутствуют системные поражения органов, в 80% имеют благоприятный прогноз лечения.
В тяжёлых случаях пациентам присваивается инвалидность. Злокачественный гистиоцитоз является фатальным, летальный исход прогнозируют в 100% случаев.
Профилактика заболевания
При гистиоцитозе есть риск возникновения рецидивов, поэтому пациентам, которым удалось справиться с болезнью, следует ежегодно проходить осмотр врача с профилактической целью.
Гистиоцитоз — редкое заболевание, проявляющееся в поражении различных органов и систем клеточными инфильтратами. Прогноз зависит от клинической формы и своевременной диагностики заболевания. На наличие диагноза у детей могут указывать хронические, не поддающиеся лечению отиты, дерматит и себорея, слабость, отдышка и субфебрильная температура тела.
Нарушение здоровья, относящееся к группе другие болезни крови и кроветворных органов
40 016 людям подтвержден диагноз Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
1 757 умерло с диагнозом Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
4.39 % смертность при заболевании Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
Заполните форму для подбора врача
Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста
Диагноз Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках ставится мужчинам на 94.8% чаще чем женщинам
26 442
мужчин имеют диагноз Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Для 948 из них этот диагноз смертелен
смертность у мужчин при заболевании Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
13 574
женщин имеют диагноз Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках Для 809 из них этот диагноз смертелен.
смертность у женщин при заболевании Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
Группа риска при заболевании Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках мужчины в возрасте 1-4 и женщины в возрасте 1-4
Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 1-4
У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 95+
У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 75-79, 85+
Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 1-4
Особенности заболевания Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
Диагностика
Стандарта по диагностике заболевания Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках не установлено
Диагноз Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках на 25 месте по частоте заболеваний в рубрике ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ
Чаще всего встречаются:
Заболевание Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках на 25 месте по опасности заболеваний в рубрике ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов | Нет данных |
| Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях | Нет данных |
| Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях | Нет данных |
| Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе | Нет данных |
| Назначение диетической терапии при туберкулезе | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Анализ мочи общий | Нет данных |
| Анализ крови биохимический общетерапевтический | Нет данных |
| Общий (клинический) анализ крови развернутый | Нет данных |
| Общий (клинический) анализ крови | Нет данных |
| Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности | Нет данных |
| Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного | Нет данных |
| Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное | Нет данных |
| Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное | Нет данных |
| Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток | Нет данных |
| Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников | Нет данных |
| Еще услуги |
Лечение
Стандарта по лечению заболевания Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках не установлено
6 дней требуется врачам на лечение в стационаре
11 часов требуется на курс амбулаторного лечения
0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации фельдшером скорой медицинской помощи (специалистом со средним медицинским образованием) выездной бригады скорой медицинской помощи | Нет данных |
| Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | Нет данных |
| Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 1100 |
| Процедуры сестринского ухода при подготовке пациента к операции | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода при лечении больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения, связанными с употреблением психоактивных веществ | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода за новорожденным, находящимся в кювезе | Нет данных |
| Патронаж педиатрической сестры на дому | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода за пациентом в критическом состоянии | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода за пациентом с офтальмологическими заболеваниями | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода за пациентом с оториноларингологическими заболеваниями | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Криодеструкция новообразований мягких тканей | Нет данных |
| Гипотермия региональная | Нет данных |
| Гипотермия локальная | Нет данных |
| Гипотермия общая | Нет данных |
| Гипотермия | Нет данных |
| Тепловизорная диагностика лучевых поражений | Нет данных |
| Гипертермия, биоэлектротерапия при новообразованиях | Нет данных |
| Криодеструкция новообразования почки | Нет данных |
| Тепловизорная диагностика болезней почек | Нет данных |
| Погружная диатермокоагуляция при новообразованиях придаточного аппарата глаза | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный | Нет данных |
| Медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического или иного токсического) | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике повторный | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике первичный | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата повторный | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата первичный | Нет данных |
| Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации врачом скорой медицинской помощи (врачом-специалистом) выездной бригады скорой медицинской помощи | Нет данных |
| Ежедневный осмотр врачом - челюстно-лицевым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга повторный | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Услуги по реабилитации пациента с расстройствами питания, нарушениями обмена веществ | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента с нарушениями, вовлекающими иммунный механизм | Нет данных |
| Услуги по реабилитации близких людей детей с заболеваниями в тяжелых формах продолжительного лечения | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента с заболеваниями эндокринных желез | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию по хирургической коррекции врожденных пороков развития органов и систем | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию аутологичных стволовых гемопоэтических клеток | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию кохлеарной имплантации, включая замену речевого процессора | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию комплекса сердце-легкие | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию легких | Нет данных |
| Еще услуги |
Естественные роды у женщины
Низкий риск , болеют только женщины, возраст 13-57
Рождение
Рождение сопровождается большим физическим напряжением, как для мамы, так и для малыша
Низкий риск , болеют мужчины и женщины, возраст 0-0
Падение
Последствия падения могут быть очень разными в зависимости от характера повреждений
Умеренный риск , болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Сердечная недостаточность
Клинический синдром, связанный с нарушением работы сердца и как следствие недостаточным кровоснабжением органов и тканей
Высокий риск , болеют мужчины и женщины, возраст любой
Тахикардия
Увеличение частоты сердечных сокращений, выше 90 ударов в минуту
40 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Низкое давление
Величина снижения индивидуальна, но обычно это ниже 100/60 мм рт.ст. для мужчин и 95/60 мм рт.ст. для женщин
31 болезнь может быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Кашель
Человек кашляя выбрасывает полутралитровой объем воздуха, который под давлением стреляет струей длиной более 1 метра со скоростью 75 км/час. При этом струя содержит около 3000 капелек слюны и слизи.
61 болезнь может быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Одышка
Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя
58 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
- Главная
- Болезни
- Классы МКБ-10
- D50-D89 БОЛЕЗНИ КРОВИ, КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ И ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ
- Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
Читайте также: