Гипогонадизм и опухоль мозга

Мужской гипогонадизм: виды и причины

Гипогонадизмом называют состояние, при котором диагностируются сбой в работе половых желез. Это явление влечет за собой нарушение синтеза половых гормонов. Такая патология сопровождается недоразвитием половых органов и отсутствием вторичных половых признаков. В частых случаях у мужчин с таким диагнозом выявляются расстройства жирового и белкового обмена. Другими словами, они могут страдать ожирением, болезнями, при которых меняется костная система, и сердечно-сосудистыми недомоганиями.

Для правильной диагностики заболевания мужчина должен обследоваться у эндокринолога и андролога. Чтобы устранить эту патологию, врач назначает гормоно-заместительную терапию после проведения ряда анализов. Если возникает необходимость, назначается хирургическая коррекция половых органов. В частых случаях сталкиваются с необходимостью пластики или протезирования интимных мест.

Такое заболевание, как гипогонадизм, может диагностироваться как у женщин, так и у мужчин, при этом симптоматическая картина будет отличаться.

Какой гипогонадизм может быть у мужчин?

Сразу нужно отметить, что это заболевание может быть первичной и вторичной формы.

При первичной форме гипогонадизма из-за дефекта яичек происходит нарушение работы тестикулярной ткани. По причине наличия хромосомных нарушений, может случиться аплазия или гипоплазия этой ткани. Исходя из этого, пациент сталкивается с очередной проблемой, у него не вырабатываются андрогены или их секреция незначительна. Из-за отсутствия или недостатка андрогенов у мужчины проблематично формируются половые органы, это также касается и вторичных половых признаков.
При вторичной форме гипогонадизма после обследования обнаруживается нарушение структуры гипофиза. Кроме этого, можно столкнуться с ухудшением его гонадотропной функции или с повреждением гипоталамических центров, которые регулируют работу гипофиза.

Первичная форма гипогонадизма возникает в основном в раннем детском возрасте. К сопутствующим проблемам в данном случае стоит отнести такое состояние, как психический инфантилизм. При вторичной форме заболевания сопутствующим симптомом является психическое расстройство.

Гипогонадизм также может быть:

гипогонадотропным;
гипергонадотропным;
нормогонадотропным.

При первой и третьей форме патологии с помощью обследования и анализов обнаруживают нарушения в работе гипоталамо-гипофизарной системы. Как правило, гипогонадотропный гипогонадизм влечет за собой выработку малого количества гонадотропинов. В результате этого явления тестикулярная ткань яичек вырабатывает незначительное количество андрогенов.

Что касается второй разновидности заболевания, нужно отметить, что при этой патологии повреждается тестикулярная ткань яичек. Также после проведения анализов заметна повышенная концентрация гонадотропных гормонов, которые вырабатываются гипофизом.

В случае с нормогонадотропным гипогонадизмом приходится говорить о таком понятии, как гиперпролактинемия. При таком состоянии концентрация гонадотропинов находится в нормальных пределах, при этом тестикулярная функция яичек значительно снижена.

Существуют и другие формы гипогонадизма, которые отличаются по возрасту развития дефицита половых гормонов, это:

эмбриональная форма;
допубертатная (возрастной диапазон 0-12 лет);
постпубертатная форма.

Врожденная первичная форма заболевания или другими словами гипергонадотропный гипогонадизм может диагностироваться у мужчин в таких ситуациях:

Эта форма гипогонадизма по причине воздействия определенных факторов после рождения на яички. Эти факторы могут быть как внутренними, так и внешними. При постановке диагноза во внимание берутся такие ситуации:

травмирование, опухоли яичек, а также ранняя кастрация – это признаки тотального гипогонадизма;
недостаточность герминативного эпителия, что может называться как синдром Клайнфелтера. При таком заболевании человек достигает высокого роста, у него заметно евнухоидное телосложение, имеется гинекомастия. Вторичные половые признаки развиты недостаточно хорошо, при этом половые органы отличаются малым размером. Ближе к возрасту полового созревания у парней появляются евнухоидные черты тела, также снижается фертильность.

Гипогонадотропная форма гипогонадизма может развиться в таких случаях:

поражения гипоталамуса, при этом страдает именно та область, которая отвечает за развитие половой системы. У человека выявляется серьезный дефицит гонадотропных гормонов. Кроме этого в частых случаях вырабатывается мало лютропина или фоллитропина;
синдром Каллмана также может спровоцировать развитие данной патологии у мужчины. При таком диагнозе отмечается недостаточность гонадотропинов, неполное развитие гениталий и половых признаков. Также очень снижается обоняние. Характерным признаком является евнухоидизм, который может дополняться крипторхизмом. К проявлениям заболевания также стоит отнести: дефект верхней губы и неба, наличие короткой уздечки языка, шестипалость, заболевания сердечно-сосудистой системы, асимметрию лица и гинекомастию;
гипофизарный нанизм также является предрасполагающим фактором для развития заболевания такой формы. При таком состоянии резко снижаются показатели важных гормонов, в частности это касается лютеинизирующего, тиреотропного, фолликулостимулирующего и адренокортикотропного гормонов. По этой причине функциональность яичек, щитовидной железы и надпочечников нарушается. К характерным проявлениям также стоит отнести недоразвитие половых признаков, низкорослость и бесплодие;
врожденная форма пангипопитуитаризма также влияет на факт развития гипогонадизма. Данное заболевание развивается по причине наличия врожденной опухоли головного мозга. В процессе разрастания этой опухоли происходит сдавливание тканей гипофиза, что влияет на его функциональность. Наблюдается выработка гонадотропинов в недостаточном количестве, это также касается гормонов, которые влияют на работу щитовидной железы и надпочечников. С самого раннего возраста можно заметить отставание в физическом и половом развитии;
синдром Мэддока редко становится причиной этой формы гипогонадизма. Такое патологическое состояние диагностируют из-за неудовлетворительной гонадотропной и адренокортикотропной работы гипофиза. Кроме этого отмечается нарастание гипокортицизма. После достижения возраста половой зрелости у парня может быть диагностирована недостаточность работы половых желез. Это будет проявляться в качестве евнухоидизма, гипогенитализма, снижения сексуального влечения и бесплодия.

Развитие приобретенной формы вторичного гипогонадизма может произойти под влиянием таких факторов:

Причины возникновения гипогонадотропного гипогонадизма

Данное нарушение обычно проявляется недоразвитием половых органов человек и вторичных половых признаков, а также неправильным или недостаточным функционированием половой системы.

Можно выделить следующие факторы, которые влияют на появление данного заболевания:

Плохое развитие половых желез из-за генетических нарушений – к ним относится дисгенезия гонад, синдром Клайнфельтера и др.
Химиотерапия, алкогольные напитки, принятия большого объема гормональных средств;
Инфекционные болезни (воспаление придатков яичек, воспаление семенных пузырьков, свинка, коревой орхит и прочее);
Травмы яичек, их уменьшение или увеличение после хирургического вмешательства.

Для мужчин причины возникновения гипогонадотропного гипогонадизма будут следующими:

Аплазия яичек;
Наследственные дефекты, влияющие на недоразвитие половых органов;
Лучевая болезнь;
Оперативное вмешательство на мошонке;
Иссечение грыжи;
Влияние отравляющих веществ на организм;
Инфекции (корь, паротит, везикулит, орхит);
Перекрут семенного канатика;
Заворот яичек и их патологическое развитие, носящее врожденную природу.

Для женщин причинами гипогонадотропного гипогонадизма принято считать следующие:

Опухоли в головном мозге;
Протекающие в головном мозге воспалительные процессы;
Нарушенная работа гипофиза и гипоталамуса;
Дисфункция яичников в детородном возрасте.

Исходя из причины возникновения заболевания врач выбирает терапию, которая окажется наиболее эффективной для конкретного пациента.

Каким образом проявляется гипогонадотропный гипогонадизм до и после полового развития подростка?

Симптомы до и после полового созревания

Если наблюдается дефицит производства женских гормонов во внутриутробном периоде, он не отразится на функционировании женской половой системы на протяжении будущей жизни девочки.

В допубертатном периоде у девочек довольно сложно заподозрить диагноз. Обнаружить его можно только в период полового созревания. Что происходит? В возрасте от восьми до тринадцати лет у девочек слабо или совсем не развиваются молочные железы, нет оволосения на лобке или оно слишком скудное.

Постпубертатная форма представлена различными нарушениями менструального цикла у женщин. У женщины также узкий таз и плоские ягодицы. Кроме того, нет отложений жировой клетчатки по женскому типу.

Эмбриональная форма – уже на данном этапе можно заподозрить развитие патологии. Формирование половых органов должно произойти к шестнадцати неделям эмбриогенеза. При недостатке тестостерона начинают развиваться промежуточные формы половых органов. Кроме того, микропения, например, способна развиваться как раз из-за недостатка гипогонадотропных гормонов.

В препубертатном и пубертатном периоде можно наблюдать так называемый синдром евнуха. Это означает, что недостаточное количество вырабатываемого организмом тестостерона приводит к тому, что половое развитие задерживается. Кроме этого, наблюдаются диспропорции тела, при которых размах рук как минимум на восемь сантиметров обгоняет рост. Конечности удлинены, а тело обычно укорочено. Может также наблюдаться крипторхизм.

Если нарушение наблюдается после полового созревания, можно отметить нормальные голос и телосложение. Однако, страдающие гипогонадотропным гипогонадизмом могут жаловаться на сниженное либидо, импотенцию и бесплодие. Оволосение лица, подмышек и лобка обычно скудное. Размер яичек уменьшен по сравнению с нормой. Однако, нужно учитывать тот факт, что нарушения оволосения не всегда связаны именно с данным диагнозом, это может проявляться как наследственная черта.

Если болезнь начала развиваться до наступления пубертатного периода обычно наблюдаются следующие признаки:

Задержка полового созревания;
Недоразвитые половые органов и мышцы скелета;
Отстающие в развитии грудная клетка и плечи;
Длинные руки и ноги при высоком росте.

Также нередко замечается геноидное ожирение, увеличение грудных желез, снижение функций половых желез.

Для того, чтобы поставить данный диагноз, необходимы соответствующие меры и способы диагностики. Каковы они и каким образом нужно их проходить? Что является обязательным?

Диагностика гипогонадотропного гипогонадизма

Для того, чтобы доктор поставил такой серьезный диагноз, необходимо собрать данные, подтверждающие наличие заболевания. Какие обследования должен пройти пациент?

Первый шаг – это консультация с врачом, на которой пациент должен детально представить свои симптомы и жалобы, а доктор должен собрать полную историю болезни пациента;
Осмотр и пальпация наружных половых органов;
Прохождение рентгенографии, которая призвана определить костный возраст пациента. Костный возраст помогает в определении начала полового созревания. Доктор также сверяет полученные результаты с нормативами, которые находятся в специальных таблицах;
Сдача анализов на выявление количества половых и гонадотропных гормонов. Главным образом, это ФСГ и ЛГ, ПРЛ, Т, Е2;
Осуществление функциональных проб с хорионическим гонадотропином.

Кроме того, для мужчин необходимо посещение и консультация андролога, уролога и эндокринолога.

Для женщин показано пройти специалиста-гинеколога и эндокринолога.

Если подозревается такой диагноз у подростка, показан первичный прием педиатра, который далее направит ребенка на прохождение других специалистов.

Чем может быть опасен диагноз при беременности?

Лечение гипогонадизма у мужчин

Ниже подробнее рассмотрим причины, симптомы болезни, а также как осуществляется ее диагностика и лечение.

Первичный гипогонадизм появляется вследствие нарушений функций половых желез. У больного наблюдается плохое развитие половых органов из-за малого количества секреции андрогенов или их полного отсутствия

Появление вторичного гипогонадизма обусловлено наличием малого количества гонадолиберина, который вырабатывается гипоталамусом или ФСГ, вырабатываемым гипофизом.

Лечение данной болезни осуществляется под наблюдением специалиста (уролога либо эндокринолога) в зависимости от ее формы, наличий нарушений в половой системе, сопутствующих дефектов и патологий. Главная задача терапии – ликвидация причин гипогонадизма.

Основная цель лечения взрослых больных - устранение эректальной дисфункции и корректировка уровня андрогенов.

При первичном заболевании лечение больного происходит с помощью стимулирующий терапии. Взрослые принимают препараты гормонального происхождения, дети негормональные средства.

При вторичном гипогонадизме больным старшего и малого возраста назначается стимулирующая гормональная терапия с применением гонадотропинов.

Помимо этого, рекомендуется регулярно выполнять лечебные физкультурные упражнения и вести здоровый образ жизни.

Во время терапии восстанавливается нормальный уровень андрогенов, вновь развиваются вторичные половые признаки, восстанавливается эрекция, снижаются проявления сопутствующих признаков.

Беременность при гипогонадотропном гипогонадизме

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин и беременность – каким образом взаимосвязаны эти понятия?

Одна из разновидностей гипогонадизма – вторичный приобретенный.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Эпидемиология
Причины
Симптомы
Формы
Диагностика

Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
Дифференциальная диагностика
Лечение
К кому обратиться?
Прогноз

Гипогонадизм, или тестикулярная недостаточность - патологическое состояние, клиническая картина которого обусловлена снижением в организме уровня андрогенов, характеризуется недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков и, как правило, бесплодием. Гипогонадизм у мужчин обусловлен дефицитом тестостерона или резистентностью тканей-мишеней к андрогенам.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Эпидемиология

Распространенность гипогонадизма в мужской популяции составляет более 1,2%, однако многие случаи остаются недиагностированными. Это приводит к отсутствию своевременного лечения и инвалидизации больных, поскольку гипогонадизм способствует по только появлению половых нарушений и снижению качества жизни, но и возникновению остеопороза и сердечно-сосудистых заболеваний.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причины гипогонадизма

Причины гипогонадизма полиморфны. Среди врожденных форм гипогонадизма основная роль отводится хромосомным и генетическим аномалиям, среди приобретенных форм - травмам и токсическим воздействиям, а также опухолям головного мозга.

Вторичный гипогонадизм возникает вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов и недостаточной стимуляции ими половых желез. Вторичный гипогонадизм может развиться также при болезни Иценко-Кушинга, микседеме, опухолях коры надпочечников и других эндокринных заболеваниях. Признаки гипогонадизма могут появиться и при некоторых неэндокринных заболеваниях, например при циррозе печени. Гипогонадизм может возникнуть при пороке развития половой системы у мужчин - крипторхизме.

Первичный гипогонадизм сопровождается гиперсекрецией гонадотропных гормонов и называется гипергонадотропным гипогонадизмом. При вторичном гипогонадизме имеет место снижение секреции гонадотропных гормонов - это гипогонадотропный гипогонадизм. Установление формы гипогонадизма важно для врача, так как от этого зависит назначение адекватного лечения. Реже встречается нормогонадотропный гипогонадизм, который характеризуется низкой продукцией Т при нормальном уровне гонадотропинов. Предполагают, что в его основе лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе, выражающиеся не только в первичном поражении тестикулов, но и в скрытой недостаточности гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Симптомы гипогонадизма

Симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.

Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются анорхизмом. Дефицит андрогенов, возникший в раннем эмбриональном периоде (до 20-й недели), приводит к тяжелой патологии - гермафродитизму.

Кожные покровы бледные, вторичное оволосение в пубертатный период не появляется или бывает очень скудным. Мутации голоса не происходит - он остается высоким по тональности. Половые органы недоразвиты: половой член маленьких размеров, тестикулы уменьшены или отсутствуют, мошонка недостаточно пигментирована, атонична, без характерной для взрослых мужчин складчатости.

Основные симптомы гипогонадизма

Постпубертатные формы гипогонадизма характеризуются исчезновением вторичных половых признаков у исходно здоровых половозрелых мужчин: уменьшением оволосения на лице и теле, истончением волос на голове, гипоплазией тестикулов и нарушением половых функций (снижение полового влечения; урежение и ослабление эрекций; изменение продолжительности полового акта, ослабление, а иногда и исчезновение оргазма). У некоторых больных наблюдаются вегетативно-сосудистые расстройства, повышенная утомляемость.

Для выявления отклонений в мужском фенотипе необходима тщательность при уточнении анамнеза. Неправильное предлежание плода, недоношенность, тяжелые роды должны настораживать врача в отношении возможности развития андрогенной недостаточности в дальнейшем. Необходимо обращать внимание на конституциональные особенности обследуемого. Обнаруженный у мальчиков крипторхизм свидетельствует о возможности развития тестикулярной недостаточности.

Неправильное формирование наружных половых органов чаще всего указывает на генетическую патологию и требует не только клинического, но и генетического обследования больного. Однако некоторые дефекты в развитии наружных половых органов могут выявляться у мужчин и без симптомов тестикулярной недостаточности. Например, гипоспадия возможна и при отсутствии каких-либо симптомов тестикулярной недостаточности.

Гипогонадизм может сопровождаться гинекомастией, которая встречается и при других патологических состояниях, не связанных с патологией мужских половых желез, например цирроз печени. Поражение тестикулов может сочетаться с нарушением функции органов обоняния.

[15], [16], [17]

Формы

Опубликованы различные классификации гипогонадизма у мужчин - Л. М. Скородок и соавт., В. Clayton и соавт., Е. Тетер.

Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) - обусловлен поражением клеток Лейдига

Врожденный:
- анорхизм;
- синдром Клайнфельтера;
- ХХ-синдром у мужчин;
- синдром Шерешевского-Тернера у мужчин;
- синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром);
- синдром неполной маскулинизации.
Приобретенный:
- инфекционно-воспалительное поражение тестикулов;
- гипогонадизм, вызванный воздействием неблагоприятных внешних факторов;
- опухоли тестикулов;
- травма.

Вторичный гипогонадизм - обусловлен нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, приводящими к снижению секреции ЛГ гормона, стимулирующего продукцию тестостерона в клетках Лейдига

Врожденный:
- синдром Каллмена;
- изолированный дефицит лютеинизирующего гормона;
- гипофизарный нанизм;
- краниофарингиома;
- синдром Мэддока.
Приобретенный:
- инфекционно-воспалительное поражение гипоталамо-гипофизарной области;
- адипозогенитальная дистрофия;
- опухоли гипоталамо-гипофизарной области;
- выпадение тропных функций в результате травматического или хирургического повреждения гипоталамо-гипофизарной области;
- гиперпролактинемический синдром.

По длительности заболевания:

перманентный гипогонадизм. В большинстве случаев гипогонадизм представляет собой пожизненное хроническое заболевание;
транзиторный (симптоматический) гипогонадизм. В некоторых случаях, при ряде заболеваний эндокринной системы (гипотиреоз, гипепролактинемия, декомпенсация сахарного диабета, ожирение), а также нарушениях функции печени или почек или под действием препаратов (ятрогенный гипогонадизм) гипогонадизм носит временный характер, не требует самостоятельного лечения, поскольку секреция андрогенов восстанавливается после лечения основного заболевания устранения факторов, подавляющих синтез тестостерона.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Диагностика гипогонадизма

Поскольку дефицит тестостерона может быть проявлением ряда эндокринных заболеваний (пролактинома, гипотиреоз и др.), обследование и лечение должен проводить эндокринолог.

Принципиальная задача при обследовании пациента с гипогонадизмом - определение возможного уровня поражения: центрального (гипоталамо-гипофизарного) или периферического (тестикулярного).

Гипофункцию мужских половых желез диагностируют, помимо данных анамнеза, биотопологического исследования, на основании обследования рентгенографии черепа и кистей с лучезапястными суставами, определения полового хроматина и кариотипа, морфологического и химического анализа эякулята, а при необходимости - биопсии тестикулов. Наиболее информативно непосредственное определение в плазме уровня гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), тестостерона (Т) и, по показаниям, пролактина (ПРЛ).

Менее информативны показатели экскреции с мочой 17-кетостероидов (17-КС). Определение уровней гормонов в плазме позволяет установить диагноз первичного или вторичного гипогонадизма. Высокое содержание в ней гонадотропинов указывает на первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм, низкое - на вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм. Могут встречаться формы гипогонадизма с изолированным дефицитом ЛГ и ФСГ. Важное значение имеет определение уровня в плазме пролактина, что позволяет отнести некоторые формы гипогонадизма в группу гиперпролактинемического гипогонадизма.

Исследование эякулята характеризует состояние репродуктивной функции тестикулов. Нормальный эякулят свидетельствует о достаточном уровне половых гормонов в организме пациента. Это самый простой и доступный метод, позволяющий косвенно судить о гормональном статусе половой системы у мужчин. Биопсия яичек выявляет состояние сперматогенеза и имеет большую диагностическую ценность при обтурации семявыносящих путей.

Все более широкое применение находит метод ультразвукового сканирования органов малого таза, позволяющий судить о местонахождении тестикулов при крипторхизме, а также об их величине.

Обследование должно включать следующие диагностические методы

гормональное обследование;
определение кариотипа;
МРТ головного мозга.

Гормональное обследование направлено на оценку функционального состояния системы гипоталамус-гипофиз-яички, на основании результатов которого можно дифференцировать гипогонадотропный гипогонадизм от первичной тестикулярный патологии. Гормональное обследование включает определение уровней следующих гормонов в крови:

ЛГ и ФСГ;
тестостерона;
ГСПГ;
эстрадиола,
пролактин;
ТТГ

Наиболее простым и доступным косвенным способом диагностики гипогонадизма является определение так называемого костного возраста с помощью рентгенологического метода. Андрогены влияют на структуру костной ткани и обусловливают половую дифференцировку скелета. В период полового созревания под непосредственным воздействием андрогенов завершается процесс окостенения метаэпифизарных зон. Дефицит андрогенов, имеющийся при гипогонадизме, приводит к торможению процессов окостенения хряща и остеопорозу. Поэтому почти у всех таких больных отмечаются изменения костно-суставной системы. Поскольку созревание скелета зависит от насыщенности организма половыми гормонами, то костный возраст непосредственно отражает степень половой зрелости организма.

Существует несколько рентгенологических методов определения костного возраста, которые учитывают степень зрелости скелета, степень его дифференцирования и синостозирования. Наиболее показательны эти процессы в костях лучезапястного сустава и кисти. Костный возраст позволяет достаточно точно определить начало полового созревания.

Так, увеличение тестикулов в объеме (первый признак пубертата) соответствует костному возрасту 13,5-14 лет, а пубертатный скачок роста происходит при костном возрасте 14 лет. После пубертатной активации функции гонад наступает синостоз эпифиза с метафизом в I пястной кости. Полная половая зрелость рентгенологически характеризуется исчезновением поперечной исчерченности в длинных трубчатых костях предплечья на месте закрывшихся эпифизарных линий. Это позволяет сразу отличить препубертатный биологический возраст от пубертатного, так как появление сесамовидных косточек в I пястно-фаланговом суставе (костный возраст соответствует 13,5 года) при отсутствии синостоза в I пястно-фаланговом сочленении свидетельствует о сохранении еще инфантильного состояния. Наличие синостозов в I пястно-фаланговом сочленении свидетельствует об активном включении функции половых желез. При этом следует учитывать состояние других эндокринных желез, также влияющих на дифференцировку скелета (надпочечники, щитовидная железа и др.).

Костный возраст больного определяется путем сопоставления результатов изучения рентгенограмм кистей (выявление фаз и стадий остеогенеза) с соответствующими нормативами. При определении костного возраста следует учитывать и другие признаки нарушения остеогенеза (асимметрия окостенения, извращение порядка остеогенеза и др.) и обращать внимание на крайние его варианты (наиболее ранний и наиболее поздний срок появления точек окостенения и развития синостозов), что может быть обусловлено различными и, в частности, наследственными факторами.

Следует помнить о существовании различий в отношении костного возраста у жителей разных географических широт. Хорошо известно, что половое созревание у жителей южных широт наступает раньше, чем у их сверстников на Севере. Вместе с тем в ряде этнографических районов мира могут обнаруживаться почти идентичные данные о созревании костного скелета. Обусловлено это рядом особенностей и, в первую очередь, климатическими факторами. Пользуясь представленной таблицей костного возраста, следует обращать внимание на крайние варианты наиболее раннего и наиболее позднего сроков окостенения с учетом места жительства пациента.

Сроки окостенения кисти и дистального отдела предплечья у лиц мужского пола (годы)

Гипогонадизму у мужчин предшествует недостаточная выработка андрогенов. Такой патологический процесс сопровождается острым нарушением репродуктивной системы у мужчин, поэтому важно своевременно его диагностировать. Данный недуг также может быть первичным и вторичным, где в первом случае ему предшествует поражения самих половых желез, а во втором — происходит подавление гонадотропных гормонов гипофизом.

Частыми причинами гипогонадизма являются: врожденное недоразвитие половых желез, их токсическое, инфекционное, лучевое поражение, а также нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы.

Гипогонадизм бывает первичным и вторичным, болезнь имеет также гипер- и гипогонадотропные формы заболевания. Первичный гипогонадизм вызван дефектом самих яичек, то есть нарушением функции тестикулярной ткани, причиной которой явились хромосомные нарушения. В результате этого выработка андрогенов затрудняется или ее нет вовсе, что приводит к недоразвитию половых органов. Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением структуры гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза. Первичный гипогонадизм обычно развивается в раннем детском возрасте и сопровождается задержкой психического развития, а вторичный — психическими расстройствами. Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными.

Гипергонадотропный характеризуется повышенной секрецией тропных гормонов гипофиза, а гипогонадотропный — пониженной.

К причинам развития гипогонадизма относят недостаточность андрогенов, вызванную снижением количества вырабатываемых гормонов или нарушением их биосинтеза из-за патологии самих яичек. Это происходит в результате врожденного недоразвития половых желез, связанного с генетическими дефектами, например, дисгенезии (нарушение тканевой структуры) семенных канальцев, дисгенезии или аплазии яичек (анорхизм, монорхизм). Возникновению врожденной патологии способствует прием лекарств во время беременности. К гипогонадному состоянию также может привести нарушение опущения яичек.

Другой распространенной причиной, способствующей снижению выработки андрогенов, является токсическое воздействие химиотерапии, пестицидов, алкоголя, лекарственных средств (тетрациклинов и больших доз гормональных препаратов). К этому же результату могут привести тяжелые инфекционные заболевания — эпидемический паротит, коревой орхит, эпидидимит, деферентит, везикулит, а также лучевое поражение, возникшее в результате рентгеновского облучения или лучевой терапии. Различные повреждения яичек — травмы, перекрут семенного канатика, варикоцеле, заворот яичек — также играют не последнюю роль в уменьшении выработки тестостерона.

К вторичному гипогонадизму приводят воспалительные процессы, опухоли и сосудистые нарушения.

Проявления недостаточности половых гормонов зависят от периода жизни, в который произошло формирование гипогонадизма (до или после начала полового созревания).

Для препубертатного (до начала полового созревания) гипогонадизма характерны следующие особенности:

высокий рост (при сохранной секреции гормона роста) или карликовость (при дефиците гормона роста);
евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, укороченное туловище);
слабо развитая скелетная мускулатура;
распределение жира по женскому типу (преимущественное отложение жира в области ягодиц, бедер);
гинекомастия (увеличение грудных желез);
бледность кожи;
отсутствие оволосения на лобке, подмышках;
высокий тембр голоса;
половой член длиной до 5 см;
мошонка непигментированная (светлая кожа мошонки), без складчатости;
синдром "непробужденного" либидо (отсутствие полового влечения).

Для постпубертатного (после полового созревания) гипогонадизма характерны следующие изменения:

снижение полового влечения;
урежение и ослабление эрекций;
удлиненный половой акт; ослабление яркости оргазма или его отсутствие;
отсутствие семяизвержения;
уменьшение оволосения на теле и лице;
истончение волос на голове;
бледность кожи;
половой член длиной 5 см и более;
мошонка умеренной пигментации и складчатости.

Первичный гипогонадизм обусловлен нарушениями в половых железах — гипергонадотропный гипогонадизм.
Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) — связан с отсутствием или снижением способности вырабатывать гипоталамусом (область головного мозга) гонадолиберины или гипофизом (область головного мозга) вырабатывать лютеинизирующий или фоликулостимулирующий гормон (гормоны, необходимые для нормальной работы репродуктивной системы).
Нормогонадотропный гипогонадизм характеризуется низкой продукцией половых гормонов при нормальном уровне гонадотропинов.
Гипогонадизм, обусловленный снижением чувствительности органов-мишеней (молочные железы, половые органы) к половым гормонам.
В зависимости от времени возникновения различают:

препубертатный гипогонадизм — возникает до начала полового созревания (до 10-12 лет);
постпубертатный гипогонадизм — возникает после полового созревания.

В зависимости от причины возникновения гипогонадизма различают:

врожденный гипогонадизм;
приобретенный гипогонадизм;
идиопатический (причина возникновения не установлена) гипогонадизм.

Уменьшение яичек наблюдается почти во всех случаях мужского гипогонадизма (исключение — если заболевание началось недавно). Уменьшение размеров яичек обычно тесно связано с уменьшением выработки спермы. При утрате спермопродуцирующей функции яичек развивается бесплодие с прекращением продукции тестостерона, снижается либидо, возникает регрессия вторичных половых признаков, эректильная дисфункция, отмечаются генерализованные симптомы (снижение мышечной силы, утомляемость, общая слабость).

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Гипогонадизм — хроническое заболевание, которое полностью вылечить не удается, но возможно уменьшить симптомы андрогенной недостаточности. Лечение направлено на устранение причин, вызывавших заболевание. Оно назначается строго индивидуально. Лечение гипогонадизма должно осуществляться под контролем уролога и эндокринолога.

Основная цель лечения — профилактика в отставании полового развития и бесплодия, если заболевание развилось, когда половое созревание уже завершено. Бесплодие, возникшее на фоне врожденного гипогонадизма или в период до завершения полового созревания, неизлечимо.

Выбор терапии зависит от клинической картины заболевания и степени выраженности его симптомов. Большое значение имеет наличие сопутствующей патологии, времени возникновения болезни и возраста, когда был поставлен диагноз.

Лечение взрослых пациентов состоит в коррекции недостаточности андрогенов и половой дисфункции. Длительная и постоянная терапия позволяет возобновить рост вторичных половых признаков и восстановить выработку андрогенов.

При врожденном и приобретенном гипогонадизме с резервной способностью яичек применяется стимулирующая терапия. Для лечения мальчиков используются негормональные препараты, а взрослых пациентов лечат гормональными средствами — небольшими дозами гонадотропинов или андрогенов. При отсутствии резервной способности яичек назначают прием тестостерона в течение всей жизни.

В редких случаях прибегают к хирургическому лечению гипогонадизма. Оно заключается в трансплантации яичка или имплантация синтетического яичка, а при недоразвитии полового члена — в фаллопластике. Это сложные операции с использованием микрохирургической техники.

Диагностика заболевания

Основывается на жалобах пациента, данных анамнеза, исследовании общего статуса с использованием антропометрии, осмотре и пальпации гениталий, оценке клинических симптомов гипогонадизма, степени полового созревания.

Лабораторное исследование анализа спермы (спермограмма) при гипогонадизме характеризуется азо- или олигоспермией; иногда эякулят получить не удается.

Проводится измерение уровня половых и гонадотропинов: сывороточного тестостерона (общего и свободного), лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона и гонадолиберина, а также антимюллеровского гормона сыворотки крови, пролактина, эстрадиола. Содержание тестостерона в крови снижено. При первичном гипогонадизме уровень гонадотропинов в крови повышен, при вторичном — понижен, иногда их содержание находится в пределах нормы.

Определение уровня сывороточного эстрадиола необходимо при клинически выраженной феминизации и при вторичном гипогонадизме, в случае эстрагенпродуцирующих опухолей яичек или надпочечников.

Уровень 17-КС (кетостероидов) в моче при гипогонадизме может быть в норме или снижен. При подозрении на синдром Клайнфелтера показано проведение хромосомного анализа.

Биопсия яичек редко дает информацию для диагностики, а также оценки прогноза или лечения.

Читайте также: