Геморрагии на коже при лейкозе

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лейкемиды кожи (синонимы: лейкозы кожи, гемодермия) являются симптомами лейкоза и проявляются в его терминальной стадии. Однако иногда кожные признаки являются начальными симптомами лейкоза, когда другие признаки (изменения крови, лимфоузлов и костного мозга) еще отсутствуют.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины и патогенез лейкемидов кожи

До настоящего времени природа лейкозов остается неизвестной. По мнению большинства ученых, в основе лейкоза лежит опухолевый процесс в кроветворной ткани, контролируемый определенным геном.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптомы лейкемидов кожи

Кожные высыпания при лейкозах разделяются па специфические и неспецифических. Неспецифичсские лишены характерных морфологических черт и могут быть обусловлены сопутствующими процессами и осложнениями (анемия, тромбоцитопепия, сепсис). В последнем случае, иногда задолго до появления клинических признаков поражения системы кроветворения, возникают зуд кожи, пруригинозные, буллезные, эритемато-сквамозные высыпания, напоминающие пузырчатку, многоформную эритему, экзему, красную волчанку и др. Кожные высыпания усиливаются в период обострения основного заболевания. В терминальной стадии лейкоза часто отмечают множественные геморрагии, септические некрозы кожи.

Специфические изменения при лейкозах кожи разнообразны, часто протекают в виде папулезных, узловатых и опухолевидных образований и эритродермий

Наиболее часто встречаются многочисленные папулезные, реже - пятнисто-папулезные элементы, которые более характерны для миелобластного лейкоза. Узелки различной величины (от просяного зерна до горошины) имеют округлые очертания, полушаровидную или плоскую форму, плотную, реже - мягкую консистенцию, синюшно-красный цвет, нередко с желтовато-бурым оттенком. Поверхность папул гладкая, иногда может быть покрыта телеангиэктазиями, чешуйками или листовидными корочками. Элементы часто располагаются симметрично и могут встречаться на любых участках, включая слизистые оболочки рта. Как правило, они появляются внезапно и располагаются симметрично на различных участках кожного покрова. Субъективных ощущений при папулезном варианте обычно не отмечается, иногда больные жалуются на зуд кожи.

Узловатые лейкимиды имеют синюшно-розовую или буровато-коричневую окраску, гладкую поверхность, на которой иногда определяются геморрагические высыпания, телеангиэктазии, слоистые корки и милиумподобные папулы, возникающие в результате закупорки расширенных волосяных фолликулов. Они медленно прогрессируют. Из субъективных ощущений отмечается боль при надавливании, зуд кожи отсутствует. Возможен спонтанный регресс отдельных узловатостей.

При остром лейкозе цвет элементов становится насыщенно красным, образуются пузыри, язвы, петехиальная сыпь, поражаются слизистые оболочки. Опухолевидные лейкемиды возникают в результате слияния нескольких отдельных узловатостей, глубоко проникают в гиподерму, имеют большие размеры, плотную консистенцию (иногда деревянистую). Часто отмечается сочетание нескольких специфических высыпаний с неспецифическими поражениями кожи.

Иногда может развиться специфическая эритродермия, которая часто встречается при хроническом лимфолейкозе, монобластном лейкозе, реже - при других вариантах лейкозов. Для такой эритродермии характерно наличие интенсивного зуда, ее клинически трудно отличить от эритродермий другой природы.

При лейкемидах кожи могут встречаться диффузные инфильтрации и первичные язвы. В результате утолщения кожи, образования на ее поверхности глубоких и поверхностных борозд возникают диффузные инфильтрации, которые занимают обширные участки кожного покрова.

Первичные язвы при гемодермиях округлой или овальной формы достигают значительных размеров (5-10 см и более в диаметре), имеют блестящее сочное дно насыщенно красного цвета. Дно язвы местами часто покрыто грануляциями, гнойно-некротическим налетом и кровянистыми корочками. Язвы имеют неровные, подрытые, инфильтрированные края.

Лейкоз — опасная болезнь, которая нуждается в немедленном лечении. Многие люди не замечают ее признаки, и патология развивается, угрожая катастрофическими последствиями. Внешние проявления похожи на гематомы при ушибах. Можно отличить синяки при лейкозе по фото или обратиться к специалисту.

Почему возникает сыпь при лейкозе

Другие названия — лейкемия, белокровие. Относится к онкологическим. При заболевании нарушается созревание белых кровяных телец (лейкоцитов), а также других клеток. Их выработка происходит в костном мозге, поэтому причины патологии — здесь. Из стволовых клеток производятся:

лейкоциты;
эритроциты;
тромбоциты.

Все они страдают при лейкозе. Перерождение белых кровяных телец приводит к понижению иммунитета. Новообразования (бласты) постепенно замещают здоровые клетки, но выполнять защитные функции они не могут.

Существуют острая и хроническая формы и несколько разновидностей болезни. Часто вначале протекает бессимптомно, например, как хронический миелобластный лейкоз. Поэтому нужно уделить внимание первым признакам: поражениям кожи. Обычно это пятна, напоминающие синяки или сыпь.

Причины возникновения мутаций изучены слабо. Пока удалось выявить лишь некоторые факторы и сделать ряд предположений.

Радиация приводит к понижению числа здоровых кровяных телец. В пользу версии говорит многократный рост числа заболевших после взрыва в Хиросиме и Нагасаки.
Часть вирусов, например, HTLV. В организме всегда есть возбудители. При хорошем иммунитете они подавляются, при ослабленном, неблагоприятном воздействии среды — активизируются. Некоторые ученые не согласны, так как случаев передачи не выявлено.
Химически опасные вещества в составе красок, лаков, лекарств, а также мышьяк, гормоны, стероиды и другие.
Изменение числа тромбоцитов, аномальное содержание белых кровяных телец могут быть вызваны генетическими особенности, аномалиями.
Организм как при остром, так и при хроническом заболевании ослабляется бытовыми факторами: продуктами с ГМО, курением и прочими.

Виды сыпи

На фото заметно, что сыпь может выглядеть по-разному. При лейкозе симптомы на коже делятся на два типа.

Неспецифические — вызываются не лейкозом, а сопутствующими ему процессами или осложнениями, например, сепсисом.
Специфические — проявления лейкемии.

Неспецифические высыпания часто образуются задолго до серьезных проявлений лейкоза. Нередко сопровождаются зудом. К этому типу относятся, например:

Пруригинозные — полушары, размером примерно с чечевицу красно-коричневатого цвета, плотные, покрытые корочкой.
Буллезные — красноватые пузыри с серозной, серозно-геморрагической жидкостью.
Геморрагии — синяки различных оттенков, от красно-синего до желто-зеленого, в том числе — петехии.
Некрозы из-за сепсиса.

Во время лечения, допустим, при химиотерапии, возможны:

псориаз, вызванный медикаментами (интерфероны);
некроз в местах уколов или после лечения блеомецином;
аллергия в виде крапивницы и другие проявления.

Специфических высыпаний — несколько видов.

Папулезные, пятнисто-папулезные — в форме круга, полушара, иногда — плоские. Плотные, реже — мягкие, размером от просяного зерна до горошины. Цвет: красный с синим оттенком, встречаются желтовато-бурые. Поверхность — гладкая, иногда — с корочками. Расположены симметрично на ногах, на слизистой рта и на любом другом участке тела.
Узловатые — гладкие красновато-синие, бурые образования. Растут медленно. При надавливании — дискомфорт.
Опухолевидные — появляются после слияния нескольких узелков. Проникают глубже в кожу, крупнее. Плотные часто замечаются вместе с неспецифическими высыпаниями.
Эритродермия – покраснение кожи, шелушение. Присутствует сильный зуд.
Петехии — мельчайшие кровоизлияния на коже или слизистых оболочках

К сожалению, не всегда сыпь появляется раньше других симптомов лейкоза. Нередко к моменту ее образования другие неблагоприятные признаки заболевания уже присутствуют, например, геморрагический синдром. Чаще всего сыпь связана с геморрагией — одним из его проявлений, характеризующимся кровоизлияниями. Сопутствующие нарушения свертываемости, что характерно, мешают таким синякам рассасываться.

Общее для всех лейкозных сыпей то, что они являются своеобразным индикатором как лейкоза, так и сопутствующих нарушений. Обычно обнаруживаются петехии — геморрагии в виде красных, фиолетовых точек. Появляются как результат разрыва капилляров под кожей. Имеют округлую форму, диаметр — 1–2 мм. Нельзя нащупать, так как они не возвышаются над поверхностью кожи.

Обычно пациенты тяжело реагируют на появление болезни и стараются не замечать симптомы. Ситуация осложняется тем, что петехии:

не всегда легко увидеть из-за небольших размеров;
не причиняют боли или какого-либо дискомфорта;
нередко появляются там, где скапливается жидкость, например, на лодыжках или слизистых.

Образуются обычно сразу несколько таких пятен. В дальнейшем они не меняют цвет и не исчезают при деформации кожи, например, при ее растягивании. При обнаружении необходимо срочно обследоваться и начать лечение лейкоза.

Чрезмерные или внезапные кровоподтеки

Еще один из признаков лейкоза — кровоподтеки, образование которых на первый взгляд кажется странным. Часто они появляются без видимых причин, произвольно. Это также проявление геморрагического синдрома. Вызваны такие синяки низким уровнем тромбоцитов, нарушением процесса свертываемости. Чаще всего обнаруживаются на ногах.

Синяки могут появляться и после, казалось бы, незначительного удара. Другие повреждения той же природы:

небольшой порез на коже вызывает чрезмерное, несопоставимое кровотечение;
кровоточащие десна, кишечник и другие органы, участки тела.

Характерные высыпания для разных видов лейкозов

Отдельные виды белокровия проявляются различными типами сыпи, например.

При миелолейкозе (лейкемии) сыпь — папулезная, пятнисто-папулезная. Обычно появляется внезапно.
При лимфолейкозе образования — неспецифические. Происходит нарушение пигментации, атрофия. Кожа меняет структуру: становится тоньше, теряет цвет, уменьшается объем и эластичность. Появляются экземы, геморрагии.
Хронический лимфолейкоз, миелобластный лейкоз — эритродермия. Хотя такие высыпания могут вызываться и другими заболеваниями. Их настоящую природу определить сложно, точно — только в лаборатории.

Если лейкоз острый, у взрослых и детей также имеются особенности. Один из типичных признаков такого белокровия — красные, насыщенного оттенка, узловатые, опухолевидные высыпания. Появляются петехии или пузыри. Возможны язвы, поражения слизистой.

Особенности у детей

К сожалению, лейкемии подвержены и дети. Болезнь здесь проявляется так же, как у взрослых, например, острый лейкоз делится на лимфобластный и нелимфобластный (миелоидный). Есть и особенности.

Если обнаружены сыпь или прочие признаки лейкоза у детей, необходимо срочно вызвать врача. Хотя их наличие не исключает крапивницы, особенно при аллергии. Важно проверить подозрения, так как цена ошибки будет очень высокой.

Диагностика

Синяки при белокровии часто являются лишь предвестниками тяжелых нарушений здоровья. Для этого заболевания характерны, например, увеличение печени, кровоизлияния в брюшную полость и многие другие осложнения. Именно поэтому особенно важно начать лечение как можно раньше. При обнаружении сыпи необходимо посетить врача и пройти диагностику.

Внешний осмотр, в том числе — различных органов. Например, увеличенная селезенка иногда вызывает бледность, тошноту и другие проявления. Она часто становится следствием лейкоза. Выявляется при помощи пальпации и иных исследований.
Обязательно — общий анализ крови. Позволяет получить первое представление о том, в каком составе находятся клетки крови, например, есть показатели количества эритроцитов.
Биохимический анализ крови — выявляет поражения почек, печени.
Спинномозговая пункция и ее анализ (миелограмма). Может подтвердить острый лейкоз.
Трепанобиопсия — позволяет судить о степени распространения мутировавших клеток.
Цитохимическое исследование пунктата. С его помощью выясняется разновидность острого белокровия.
УЗИ, МРТ — определяют состояние органов, степень развития болезни.
Рентген — средство для распознавания сопутствующих инфекций в легких при некоторых формах лейкоза. Выявляет и другие признаки болезни, такие, как рост лимфоузлов.

Прогноз

Еще полвека назад лейкоз считался практически неизлечимым. Для большинства пациентов все заканчивалось трагически. Однако ситуацию удалось переломить. В методах лечения остается еще много слабых мест, но 90% людей возвращаются к нормальной жизни. Решающим является своевременное обращение за помощью.

Течение болезни может быть различным. Это зависит как от его форм, вида, так и от индивидуальных особенностей. Большое значение имеет наличие сопутствующих патологий, так как они мешают выздоровлению. Например, если есть другие хронические заболевания, прогноз ухудшается.

Химиотерапия является довольно эффективным средством лечения. Часто она дополняется мерами по стимуляции собственных защитных сил — иммунитета. Здесь очень важно правильное питание, наличие необходимых калорий, особенно в процессе лечения.

К сожалению, даже после удачного результата иногда возможно возвращение болезни (рецидив). Прогноз сильно зависит от возраста. Он гораздо более благоприятен для детей. Среди людей после шестидесяти выживает лишь каждый третий.

Однако это только статистика. Благоприятный прогноз можно испортить, затянув с обращением в больницу. Напротив, развитие патологии удается пресечь сразу, даже если первоначальные шансы и были невысоки. При наличии подозрительных синяков, сыпи и других симптомов нужно обязательно провериться. Невнимательное отношение к здоровью может плохо закончиться.

Симптомы заболевания раком крови

Гиперлейкоцитоз, известный как лейкемия, поражает 9 200 человек в год. Это заболевание лимфатической и гемопоэтической системы с зависимыми от типа, но часто идентичными симптомами лейкемии.

Первыми признаками и симптомами гиперлейкоцитоза (лейкемии), являются, например, анемия или повышенное число инфекций. Во-первых, нет признаков хронического лейкоза. Вот почему врачи обычно обнаруживают их позже.

Многие симптомы лейкемии связаны с тем, что у пациента мало здоровых клеток крови или слишком много больных лейкемических клеток. Специфические признаки зависят от того, является ли это острой или хронической лейкемией. Острые симптомы лейкемии не появляются постепенно, а происходят внезапно. Состояние пациента может ухудшиться всего за несколько дней.

Острый лейкоз и его симптомы

Сопутствующие симптомы острого лейкоза не проявляются, они возникают внезапно. Состояние пациента может ухудшиться всего за несколько дней или недель и закончиться без лечения смертью.

Типичные, но неспецифические симптомы острого гиперлейкоцитоза включают:

Усталость,
Снижение эффективности,
Бледность,
Повышенная восприимчивость к инфекции,
Постоянная лихорадка,
Частое кровотечение носа и десен,
Петехии (точечные кровоизлияния кожи),
Гингивит,
Гематомы (синяки),
Отсроченный гемостаз (гемостаз),
Не самонаправленная потеря веса,
Анорексия (потеря аппетита),
Боль в костях,(Боль, вызванная лейкемией, возникает в костной ткани, и пациент воспринимает глубокую соматическую боль как тусклую).
Опухшие лимфатические узлы на шее, подмышки и паху,
Боль или давление в верхней части живота из-за увеличенной селезенки (спленомегалия),
Расширение печени (гепатомегалия)
Затворы мелких кровеносных сосудов, редко зудящие коричневато-красные,
фиолетовые пятна, волдыри или узелки в коже лейкемическими клетками,
Редко сильная головная боль из-за участия мозговых оболочек (менингит лейкаэмика),
Фоточувствительность, лицевой паралич, помутнение зрения, тошнота и рвота,
Головокружение или эмоциональные нарушения из-за участия центральной нервной системы,
Одышка.

Хронический гиперлейкоцитоз и его симптомы

Хронические типы лейкемии и их симптомы обычно влияют только на взрослых. Они медленнее по сравнению с острыми формами, которые также влияют на детей. Болезнь развивается постепенно и остается незамеченной на начальных стадиях.

Часто врачи обнаруживают хроническую миелоидную (лимфому) или лимфатическую лейкемию в анализе крови, выполненном случайным образом по другим причинам. Врач подозревает лейкемию из-за большого количества лейкоцитов, характерных для всех видов заболеваний.

С распространением пораженных лейкемических клеток и подавлением здоровых компонентов крови возникают различные симптомы лейкемии. Они вызваны нарушением или подавлением образования крови в костном мозге. Пациент страдает в результате от анемии.

Это проявляется неспецифическим общим недомоганием

Бледный внешний вид,
Усталость
Низкая производительность.

Эритроциты переносят кислород. Из-за прогрессирующего дефицита транспортировка жизненно важного газа и, следовательно, снабжение органов происходит в недостаточной степени. Последствиями являются упомянутые симптомы лейкемии.

Пациент с хронической лейкемией также жалуется на значительно меньшее количество эритроцитов (значение гемоглобина (пигмент красной крови) ниже 10 г на децилитр):

Одышка и
Сердцебиение.

Последние симптомы лейкемии возникают даже при минимальных физических усилиях.

Инфекции — результат отсутствия здоровых лейкоцитов

Отсутствие здоровых лейкоцитов приводит к снижению способности организма эффективно бороться с патогенами. В результате люди, страдающие хронической лейкемией, склонны к частым инфекциям.

Пациенты плохо себя чувствуют. Например, они жалуются на симптомы гриппа или серьезные воспалительные заболевания. К ним относятся:

Лихорадка,
Головная боль,
Пневмония,
Бронхит (бронхиальный катар),
Воспаление десен (гингивит) также
воспаленные корней зубов.

Другими возможными источниками воспаления являются слизистая оболочка полости рта, миндалины и кишечник. Основной причиной повышенного и рецидивирующего воспаления является уменьшение моноцитов (наибольшие клетки крови в периферической крови), гранулоциты (крупные белые кровяные клетки с мелкозернистой протоплазмой) и иммуноглобулины (отталкивающие белые).

Если есть дефицит тромбоцитов , это отрицательно влияет на способность коагуляции крови. Коагуляция крови относится к физиологическому затвердеванию крови после выхода из кровеносного сосуда.

Если количество тромбоцитов падает ниже 20 / нл, это приводит к внутреннему кровотечению с отсутствием заметной причины запуска.

Опухоль лимфатических узлов под мышками, пахом и шеей почти без исключения возникает как симптомы хронического лейкоза. Часто врачи находят у своих пациентов увеличенную селезенку (спленомегалию), которая, в свою очередь, вызывает чувство давления и боли в верхней части живота.

При спленомегалии вес селезенки превышает 350 г. Еще один признак спленомегалии — это превышение максимальных нормальных значений. Это четыре сантиметра в ширину и максимум семь сантиметров поперечного диаметра. Длина селезенки не превышает 11 сантиметров как часть спленомегалии.

Другие симптомы хронического лейкоза:

Обесценение почек и печени (гепар),
Потеря веса и потеря аппетита,
Лихорадка, которая, кажется, без причины
сильный, ночной пот,
Боль в костях.

Ни один из симптомов лейкемии не является диагнозом болезни. Редко встречаются всем признакам болезни. Обследование крови и костного мозга пациента дает информацию о том, является ли врач правильным при подозрении на лейкемию. Если это так, в лаборатории обнаружены незрелые клетки.

Уровни крови при раке крови

Чтобы оценить тяжесть заболевания и связанные с ним симптомы лейкемии, следующий список уровней крови, относящихся к раку крови, поскольку они должны приниматься здоровым человеком:

мужчины: 4,5 — 5,9 тыс. Млрд. / Литр крови
Женщины: 4,0-5,2 млрд. / Литр крови

мужчины: 140 — 180 г / литр крови.
Женщины: 120-160 г / л крови.

от 150 до 350 тысяч миллиардов литров крови

Гематокрит (отношение эритроцитов к плазме крови):

Мужчины: 41 — 50 процентов
Женщины: 37 — 46 процентов

4,0 — 10,0 млрд. / Литр крови.

Доля гранулоцитов составляет 50-70%, у моноцитов — 2-6%, а у лимфоцитов — 25-45%.

Симптомы миелодиспластических синдромов (MDS)

Несколько форм заболевания подпадают под название миелодиспластических синдромов. У них есть расстройство процесса созревания клеток крови в целом. В субформах это влияет на красные или белые кровяные клетки, тромбоциты или другие клетки в крови.

Типичные симптомы связанных с лейкемией миелодиспластических синдромов включают:

Так называемая анемия в результате отсутствия эритроцитов,
Она проявляется бледностью, тиннитусом, головокружением, усталостью и тошнотой.
Инфекционная восприимчивость из-за отсутствия лейкоцитов,
Кровоточащая тенденция кожи (петехии, гематомы), десны и носа при отсутствии тромбоцитов.

Лейкемия — заболевание со многими симптомами

Симптомы острого и хронического лейкоза разнообразны и неспецифичны. Они варьируются от опухолей и гриппа до опухоли лимфатических узлов и расширения внутренних органов. Тенденция к кровотечению приводит в тяжелых случаях к опасному внутреннему кровотечению.

Это крайне опасное состояние для здоровья и жизни. Если страдает концентрации лимфоцитов или лейкоцитов — наблюдается снижение иммунитета. Возможна гибель от простой простуды. Таких вариантов десятки и все имеют неблагоприятный исход.

Потому –то так важно своевременно обнаружить патологический процесс и начать его лечение, сначала симптоматическое, поскольку причины зачастую установить невозможно.

Прогнозы во всех случаях довольно туманны. Конечные перспективы зависят от типа патологического процесса, его агрессивности, скорости развития и формы.

Занимается расстройством врач-гематолог. По потребности привлекают онкологов и прочих специалистов.

Разновидности острого лейкоза

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Стадии заболевания

В отличие от большинства раковых заболеваний органов, лейкозы имеют три основных стадии.

На первом этапе мутация только начинает развиваться, у человека появляются первые признаки болезни, а состав крови еще не успел слишком сильно измениться. Лечение наиболее простое, а прогнозы благоприятнее, чем на остальных стадиях, но диагностика может быть затруднена.
Вторая стадия называется развернутой. Происходит нарастание симптоматики, начинает страдать иммунитет, возможно образование метастазов в органах. На этом этапе лейкозы также поддаются лечению: можно добиться временной или стойкой ремиссии.
Третья стадия – терминальная. Мутации становятся необратимыми, возможна только поддерживающая терапия.

Наиболее хорошие результаты дает вмешательство на ранних этапах, так что знать, что такое лейкемия крови и как она себя проявляет, необходимо не только врачам. Своевременный поход к врачу существенно увеличивает шансы.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
Радиоактивное облучение.
Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Симптомы острого лейкоза

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
Первую атаку – острую стадию.
Ремиссию (полную или неполную).
Рецидив (первый, повторный).
Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Лихорадка.
Ухудшение аппетита.
Боль в костях и суставах.
Бледность кожи.
Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

Анемический (слабость, одышка, бледность).
Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Симптоматика

Лейкоз на разных этапах своего развития проявляет себя по-разному. Кстати, именно от стадии рака крови зависит, сколько живут больные. На первоначальном этапе болезнь острого типа проявляет себя таким образом:

Чаще всего на начальных стадиях заболевание редко диагностируется, потому симптомы очень схожи с другими, менее опасными состояниями.

Изменения клеток крови при наличии рака

Когда же болезнь набирает обороты, то появляются более серьезные признаки, например: тошнота, которая время от времени сопровождается головокружениями и рвотными позывами, внезапные случаи укачивания в транспорте, интенсивное выделение пота ночью, ну и то, что нельзя не заметить – стремительное снижение массы тела.

Приведенные ниже признаки свидетельствуют о том, что рак крови острого типа перешел в свою последнюю и самую опасную 4 стадию, в условиях которой сколько живут, зависит от скорости оказанной медицинской помощи. В данном случае показатель выживаемости близится к нулю. Итак, больному требуется срочная госпитализация, если у него:

синеют губы и ноги;
модифицируются все уровни сознания;
ощущается боль в сердце, в виде тесноты и давления в груди;
температура тела выше 38 градусов;
ЧСС зашкаливает;
в брюшной полости ощущаются толчки;
сильно течет кровь и не останавливается.

Диагностика острого лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.
Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

отсутствие клинических симптомов недуга;
обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
отсутствие бластов в периферической крови;
отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Путь к излечению

Лечение включает в себя три этапа. Первый подразумевает интенсивную терапию нарушений костномозгового кровоснабжения. Химиотерапия помогает ликвидировать бластные клетки. Конечно, цитостатики небезопасны, однако альтернативу ещё не разработали.

Затем следует закрепление ремиссии, длящееся около полугода. Пациенту назначаются процедуры и препараты, направленные на предотвращение размножения раковых клеток, от которых не удалось избавиться в процессе химиотерапии. Последний этап подразумевает поддерживающую терапию.

Грамотное лечение действительно способно продлить жизнь. Есть немало людей, которых не сломило даже такое тяжелое заболевание, как острый лейкоз крови. Сколько живут, отзывы врачей и пациентов не помогут установить однозначно, но важно помнить, что с этим недугом стоит бороться, не сдаваясь. И тогда рак отступит.

Когда у взрослого человека диагностируют рак, это потрясение и большое горе, но если онкология обнаруживается у ребёнка — это огромная трагедия. Лейкемия или лейкоз — это рак крови, при котором поражается костный мозг и система кроветворения. Из-за одной мутирующей клетки, превратившейся в злокачественную, которая беспрерывно делится, вытесняя собой здоровые. Различают две формы течения болезни хроническую и острую, вторая в большинстве случаев развивается именно у детей. Ежегодно в Российской Федерации диагностируют лейкемию примерно у пяти тысяч детей и подростков, в возрасте до 18 лет. В среднем, эта цифра составляет 15-17 человек на сто тысяч населения.

Трансплантация костного мозга

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

Серьезные нарушения функции внутренних органов.
Острые инфекционные заболевания.
Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
Пожилой возраст.

Лечебная тактика

Лечение проводят в стерильных условиях стационара, потому что пациент особо подвержен бактериям и инфекциям. Необходима обработка ротовой полости, половых органов и пролежней для предотвращения присоединения патогенной микрофлоры.

Клинические рекомендации основываются на соблюдении высококалорийной богатой витаминами диете. Пища не должна вызывать брожения. Исключаются жирные сорта мяса, копчёная и жареная пища. Строго запрещено употребление спиртосодержащих напитков. Разрешено есть растительную пищу после термической обработки, варёную рыбу и птицу, каши и травяные чаи.

Основное лечение заключается в проведении комплексной химиотерапии, продолжительность которой занимает до 6-ти недель. После достижения ремиссии курс приёма препаратов продолжается в домашних условиях. Следующие 3 года пациент принимает противорецидивные лекарства.

При вторичных новообразованиях применяют лучевую терапию. Метод уничтожает аномальные клетки и устраняет болевые ощущения в теле больного.

Действия врачей направлены на достижение ремиссии, закрепление результата и поддержание эффекта.

Масштабное развитие атипичных клеток и полное поражение костного мозга требует трансплантации донорского материала. Метод проводят путём интенсивной химиотерапии, направленной на уничтожение собственного кроветворного органа. В этот период человек лишается иммунитета и организм не в силах бороться с простейшими инфекциями. Поэтому пациента содержат в специализированном стерильном блоке, доступ в который имеет только медперсонал. Помещение обрабатывается дезинфицирующими средствами. Малейший контакт с внешним миром может стать причиной скоропостижной смерти.

Забор донорского материала проводят из кости бедра или ребра. Введение новых клеток происходит как при переливании крови. Катетер вводят в артерию.

Донорами могут стать близкие родственники или посторонние люди, однако подходящий биоматериал тяжело найти. Для этой роли лучше всего подходят однояйцевые близнецы.

Процент выживших после проведения трансплантации – 50%. Организм остальных пациентов не принимает чужой материал, и развиваются осложнения.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

возраст больного;
вид и подвид лейкоза;
цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

39, всего, сегодня

(51 голос., средний: 4,45 из 5)

На заметку

Достижения отечественной онкогематологии, прежде всего детской, стали возможны благодаря вниманию государства к этой отрасли медицины.

В России программы неродственного донорства костного мозга только зарождаются — такие пересадки стали делать всего лет 10 назад. В масштабах страны их ничтожно мало — не более 70–80 в год. Всего в стране 13 клиник имеют лицензии на трансплантацию, и есть 70–75 сертифицированных врачей-гематологов, онкологов и трансфузиологов, которые могут проводить эту процедуру. Одно из самых крупных отделений трансплантации — открывшийся в 2011 году в Москве Научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва.

Читайте также: