Гемангиоперицитома головного мозга степень злокачественности

б) Визуализация:


(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в задней черепной ямке определяется гиперденсное объемное образование с локальным масс-эффектом. При резекции была диагностирована анапластическая гемангиоперицитома III степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade III).
(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: в затылочной области определяется объемное образование с гетерогенным характером контрастирования и протяженной эрозией кости. Обратите внимание на перифокальный отек и масс-эффект. Локализация и внешние признаки характерны для гемангиоперицитомы. Эти редкие опухоли характеризуются высокой частотой рецидивирования и частым метастатическим поражением за пределами ЦНС.

2. КТ при гемангиоперицитоме (ГПЦ):
• Бесконтрастная КТ:
о Гиперденсное внемозговое объемное образование с перифокальным отеком
- Часто присутствуют участки кистозной и некротической трансформации с низкой КТ-плотностью
о Может наблюдаться эрозия костей свода черепа
о Са++ или гиперостоз отсутствуют
• КТ с контрастированием:
о Интенсивный гетерогенный характер накопления контрастного вещества

5. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия костей:
о Полезна в обнаружении внечерепного метастатического поражения
• ПЭТ:
о Ранее была обнаружена более низкая степень метаболизма ФДГ в ГПЦ по сравнению с серым веществом

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о КТ полезна в оценке степени эрозии кости о Мультипланарная МРТ является наиболее чувствительным методом диагностики • Советы по протоколу исследования:
о Мультипланарная МРТ с контрастным усилением ± МР-спектроскопия
о Сцинтиграфия костей полезна для определения тактики дальнейшего ведения пациента, поскольку внечерепные метастазы в кости встречается часто


(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: определяется крупное гетерогенное объемное образование, сконцентрированное в правом мостомозжечковом углу и имеющее связь с твердой мозговой оболочкой. При резекции была диагностирована гемангиоперицитома.
(б) ЦСА, контрастирование ВСА, боковая проекция: определяется артериовенозное шунтирование с ранним венозным дренированием. Также наблюдается дополнительный питающий сосуд — ветвь затылочной артерии. Для гемангиоперицитом характерно смешанное кровоснабжение из сосудов твердой и мягкой мозговых оболочек. Часто полезно проведение предоперационной эмболизации.

в) Дифференциальная диагностика гемангиоперицитомы (ГПЦ):

2. Метастатическое поражение твердой мозговой оболочки:
• Метастатическое поражение твердой мозговой оболочки с инвазией костей свода черепа может быть неотличимо от гемангиоперицитомы (ГПЦ)
• Обычно множественный характер поражения
• Часто известна первичная опухоль:
о Наиболее часто рак груди и простаты

3. Глиоскаркома:
• Редкая глиальная опухоль, часто с поражением твердой мозговой оболочки
• Паренхиматозное объемное образование с гетерогенным характером накопления контраста

4. Лимфома:
• Вовлечение твердой мозговой оболочки при лимфоме может имитировать ГПЦ:
о Объемное образование твердой мозговой оболочки с диффузным характером накопления контраста, часто мультифокальное
о Низкая интенсивность сигнала на Т2-ВИ, обусловленная высокой целлюлярностью
• Вовлечение костей свода черепа наблюдается нечасто
• Участки потери сигнала за счет эффекта потока обычно отсутствуют

5. Нейросаркоидоз:
• Возможны объемные образования, имеющие связь с твердой мозговой оболочкой; часто мультифокальный характер поражения
• Вовлечение костей свода черепа отсутствует
• Характерно контрастирование лептоменинкс

6. Солитарная фиброзная опухоль:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур и накапливающее контраст объемное образование, имеющее связь с твердой мозговой оболочкой
• Может наблюдаться сочетание с гиперостозом
• Встречается крайне редко, сообщается о
(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: в нижних отделах лобной доли определяются гетерогенное гиперинтенсивное объемное образование с участками потери сигнала за счет эффекта потока в его центральной части, а также эрозия кости, что является характерными признаками гемангиоперицитомы.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у того же пациента определяется диффузный характер контрастирования дольчатого объемного образования. Картина при визуализации имитирует менингиому. КТ может быть полезна для более точного определения эрозии кости. В круг дифференциального диагноза при диагностической визуализации также должны быть включены метастатическое поражение твердой мозговой оболочки и лимфома.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Особая мезенхимальная опухоль, не связанная с менингиомой:
- Считается фибропластической саркомой
о Неясный гистогенез:
- Считается, что принадлежит к морфологической группе СФО
о Развивается из примитивных мезенхимальных клеток:
- Наиболее часто вовлекаются мягкие ткани нижних конечностей, таза и забрюшинного пространства
- 15% развиваются в области головы и шеи (кожа головы, лицо, шея, придаточные пазухи носа)
- При поражении ЦНС прогноз менее благоприятный
• Генетика:
о Характерные хромосомные дупликации и делеции отсутствуют
о Имеются сообщения об аберрациях 12 и 3 хромосом

2. Стадирование и классификация гемангиоперицитомы:
• II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II)
о IIa: высокая целлюлярность, некротический компонент отсутствует, 5 митозов/10 ПМВУ
• III степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade III):
о Высокая целлюлярность, некротический компонент, > 5 митозов/10 ПМУ

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Крайне богатая васкуляризация с тенденцией к кровотечению при оперативном вмешательстве
• Плотное инкапсулированное объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих структур и имеющее связь с твердой мозговой оболочкой
• Поверхность среза варьирует от серой до красно-коричневой с видимыми сосудистыми пространствами

д) Клиническая картина:

1. Проявления гемангиоперицитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль
• Другие признаки/симптомы:
о Связаны с локализацией опухоли: очаговая неврологическая симптоматика, судороги

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно возникает на 4-6 десятке лет, средний возраст - 43 года
о Встречается в любом возрасте, у детей нечасто
• Пол:
о Легкая предрасположенность у мужского пола
• Эпидемиология:
о Составляет

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.4.2019

"NEIRODOC.RU - это медицинская информация, максимально доступная для усвоения без специального образования и созданная на основе опыта практикующего врача."


Это небольшая статья. Но я думаю, что те, кому интересно, должны знать о том какие вообще бывают опухоли головного мозга и в чем их отличие между собой. Поэтому представляю вам максимально полную классификацию опухолей головного мозга. Знание классификации очень важно для диагностики и определения тактики лечения. Классификация опухолей основана на расположении и гистологическом типе новообразования.

Классификация опухолей головного мозга по расположению.

По отношению к ткани мозга:

  • Внутримозговые (интрацеребральные) опухоли головного мозга располагаются внутри ткани мозга, от которой не имеют четкой границы. По мере роста такие опухоли замещают и разрушают вещество мозга. К таким опухолям относятся глиальные и метастатические опухоли. Кроме того надо понимать, что все внутримозговые опухоли злокачественные, только имеют разную степень злокачественности (Grade по классификации ВОЗ). У взрослых внутримозговые опухоли встречаются примерно в 50% случаев, у детей - в 80-90%.
  • Внемозговые (экстрацеребральные) опухоли головного мозга находятся вне мозгового вещества. По мере своего роста они сдавливают и отодвигают мозговую ткань, не прорастая ее. К таким опухолям относятся опухоли мозговых оболочек и черепно-мозговых нервов. Такие опухоли чаще доброкачественные.

По отношению к намету мозжечка:

  • Супратенториальные опухоли головного мозга - располагаются выше намета мозжечка, встречаются у взрослых в 65-70% случаев, у детей в 20-45% случаев.
  • Субтенториальные опухоли головного мозга - располагаются в задней черепной ямке под наметом мозжечка и чаще всего встречаются у детей - до 80% случаев.

Классификация опухолей по происхождению.

По происхождению опухоли головного мозга делят на первичные и вторичные. Первичные опухоли головного мозга - это опухоли, которые первично появляются и растут в головном мозге. Вторичные опухоли головного мозга - опухоли, появление которых в головном мозге вторично и есть первичный очаг в других органах и тканях, т.е. это все метастатические опухоли.

Гистологическая классификация опухолей головного мозга (ВОЗ, 2007г.).

Опухоли из нейроэпителиальной ткани
Астроцитарные опухоли
1 9421/1(*) Пилоидная астроцитома WHO grade I
9425/3 Пиломиксоидная астроцитома WHO grade II
2 9384/1 Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома WHO grade I
3 9424/3 Плейоморфная ксантоастроцитома WHO grade II
4 9400/3 Диффузная астроцитома WHO grade II
9420/3 Фибриллярная астроцитома
9411/3 Гемистоцитарная астроцитома
9410/3 Протоплазмамтическая астроцитома
5 9401/3 Анапластическая астроцитома WHO grade III
6 9440/3 Глиобластома WHO grade IV
9441/3 Гигантоклеточная астроцитома WHO grade IV
9442/3 Глиосаркома WHO grade IV
7 9381/3 Глиоматоз мозга
Олигодендроглиальные опухоли
8 9450/3 Олигодендроглиома WHO grade II
9 9451/3 Анапластическая олигодендроглиома WHO grade III
Олигоастроцитарные опухоли
10 9382/3 Олигоастроцитома WHO grade II
11 9382/3 Анапластическая Олигоастроцитома WHO grade III
Эпендимальные опухоли
12 9383/1 Субэпендимома WHO grade I
13 9394/1 Миксопапиллярная эпендимома WHO grade II
14 9391/3 Эпендимома WHO grade II
9391/3 Целлюлярная
9393/3 Папиллярная
9391/3 Светлоклеточная
9391/3 Таницитарная
15 9392/3 Анапластическая эпендимома WHO grade III
Хориоидальные опухоли
16 9390/0 Хориоидпапиллома WHO grade I
17 9390/1 Атипическая Хориоидпапиллома WHO grade II
18 9390/3 Хориоидкарцинома WHO grade III
Другие нейроэпителиальные опухоли
19 9430/3 Астробластома WHO grade I
20 9444/1 Хордоидная глиома третьего желудочка WHO grade II
21 9431/1 Ангиоцентрическая глиома WHO grade I
Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
22 9493/0 Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Lhermitte-Duclos)
23 9412/1 Десмопластическая инфантильная астроцитома / Ганглиоглиома WHO grade I
24 9413/0 Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль WHO grade I
25 9492/0 Ганглиоцитома WHO grade I
26 9505/1 Ганглиоглиома WHO grade I
27 9505/3 Анапластчисекая ганглиоглиома WHO grade III
28 9506/1 Центральная нейроцитома WHO grade II
29 9506/1 Экстравентрикулярная нейроцитома WHO grade II
30 9506/1 Церебеллярная липонейроцитома WHO grade II
31 9509/1 Папиллярная глионейрональная опухоль WHO grade I
32 9509/1 Розеточная глионейрональная опухоль IV желудочка WHO grade I
33 8680/1 Параганглиома WHO grade I
Опухоли пинеальной области
34 Пинеоцитома WHO grade I
35 Пинеальная паренхимальная опухоль промежуточной дифференцировки WHO grade II, III
36 Пинеобластома WHO grade IV
37 Папиллярная опухоль пинеальной области WHO grade II, III
Эмбриональные опухоли
38 9470/3 Медуллобластома WHO grade IV
9471/3 Десмопластическая/Нодуллярная Медуллобластома
9471/3 Медуллобластома с экстенсивной нодуллярностью WHO grade IV
9474/3 Анапластическая медуллобластома WHO grade IV
9474/3 Крупноклеточная медуллобластома
39 9473/3 Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС WHO grade IV
9500/3 Нейробластома ЦНС
9490/3 Ганглионейробластома ЦНС
9501/3 Медуллоэпителиома
9392/3 Эпендимобластома
40 9508/3 Атипическая тератоид/рабдоидная опухоль WHO grade IV
Опухоли краниальных и спинальных нервов
41 9560/0 Шваннома (Неврилеммома, Невринома) WHO grade I
9560/0 Клеточаня
9560/0 Плексиформная
9560/0 Меланоцитарная
42 9540/0 Нейрофиброма WHO grade I
9550/0 Плексиформная
43 Периневрома WHO grade I, II, III
9571/0 Периневрома, NOS
9571/3 Злокачественная периневрома
44 Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (MPNST) WHO grade II, III, IV
9540/3 Эпителиоидная MPNST
9540/3 MPNST с мезенхимальной дифференцировкой
9540/3 Меланоцитарная MPNST
9540/3 MPNST с железистой дифференцировкой
Опухоли оболочек
Менинготелиальные опухоли
45 9530/0 Менингиома WHO grade I
9531/0 Менинготелиальная
9532/0 Фибробластическая
9537/0 Смешанная
9533/0 Псаммоматозная
9534/0 Ангиоматозная
9530/0 Микроцистическая
9530/0 Секреторная
9530/0 Лимфоплазмоцитарная
9530/0 Метапластическая
9538/1 Хордоидная
9538/1 Светлоклеточная
9539/1 Атипическая WHO grade II
9538/3 Папилдлярная
9538/3 Рабдоидная
9530/3 Анапластическая (злокачественная) WHO grade III
Мезенхимальные опухоли
46 8850/0 Липома
47 8861/0 Ангиолипома
48 8880/0 Гибернома
49 8850/3 Липосаркома
50 8815/0 Солитарная фиброзная опухоль
51 8810/3 Фибросаркома
52 8830/3 Злокачественная фиброзная гистиоцитома
53 8890/0 Лейомиома
54 8890/3 Лейомиосаркома
55 8900/0 Рабдомиома
56 8900/3 Рабодомиосаркома
57 9220/0 Хондрома
58 9220/3 Хондросаркома
59 9180/0 Остеома
60 9180/3 Остеосаркома
61 9210/0 Остеохондрома
62 9120/0 Гемангиома
63 9133/1 Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
64 9150/1 Гемангиоперицитома WHO grade II
65 9150/3 Анапластическая гемангиоперицитома WHO grade III
66 9120/3 Ангиосаркома
67 9140/3 Саркома Капоши
68 9364/3 Саркома Юинга - PNET
Первичные меланоцитарные поражения
69 8728/0 Диффузный меланоцитоз
70 8728/1 Меланоцитома
71 8720/3 Злокачественная меланома
72 8728/3 Менингеальный меланоматоз
Другие опухоли, относящиеся к оболочкам
73 9161/1 Гемангиобластома WHO grade I
Опухоли кроветворной системы
74 9590/3 Злокачественная лимфома
75 9731/3 Плазмацитома
76 9930/3 Гранулоцитарная саркома
Герминативно-клеточные опухоли
77 9064/3 Герминома
78 9070/3 Эмбриональная карцинома
79 9071/3 Опухоль желточного мешка
80 9100/3 Хориокарцинома
81 9080/1 Тератома
9080/0 Зрелая
9080/3 Незрелая
9084/3 Тератома со злокачественной трансформацией
82 9085/3 Смешанные герминативно-клеточные опухоли
Опухоли хиазмально-селярной области
83 9350/1 Краниофарингиома WHO grade I
9351/1 Адамантиматозная
9352/1 Папиллярная
84 9582/0 Гранулоцитарная опухоль WHO grade I
85 9432/1 Питуицитома WHO grade I
86 8991/0 Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза WHO grade I

(*) Морфологический код Международной классификации болезней (онкология) (ICD-O). Степень злокачественности кодируется так: /0 для доброкачественных опухолей, /3 для злокачественных опухолей и /1 для переходных форм или с неуточненной злокачественностью. Grade – это классификация опухолей центральной нервной системы по степени злокачественности в зависимости от гистологической картины, введенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ).

  1. Нейрохирургия / Марк С.Гринберг; пер. с англ. – М.: МЕДпресс-информ, 2010. – 1008 с.: ил.
  2. Практическая нейрохирургия: Руководство для врачей / Под ред. Б.В.Гайдара. – СПб.: Гиппократ, 2002. – 648 с.
  3. В.В. Крылов. Лекции по нейрохирургии. 2008. 2-е изд. М.: Авторская Академия; Т-во научных изданий КМК. 234 с., ил., вкл.
  4. Нейрохирургия / Под ред. О.Н. Древаля. – Т. 1. – М., 2012. – 592 с. (Рук-во для врачей). – Т. 2. – 2013. – 864 с.

Материалы сайта предназначены для ознакомления с особенностями заболевания и не заменяют очной консультации врача. К применению каких-либо лекарственных средств или медицинских манипуляций могут быть противопоказания. Заниматься самолечением нельзя! Если что-то не так с Вашим здоровьем, обратитесь к врачу.

Если есть вопросы или замечания по статье, то оставляйте комментарии ниже на странице или участвуйте в форуме. Отвечу на все Ваши вопросы.

При использовании материалов сайта, активная ссылка обязательна.

(495) 506 61 01

Гемангиоперицитома - это редкая опухоль, которая развивается из сосудов капиллярного типа, поэтому она может встречаться везде, где есть кровеносные сосуды, но преимущественно на коже го¬ловы и конечностей, в подкожной жировой клетчатке и скелетных мышцах нижних конечностей. В редких случаях гемангиоперицитома может локализоваться в околоносовых пазухах. Обычно она одинаково отмечается как у мужчин, так и у женщин, чаще всего в пожилом возрасте. Гемангиоперицитома редко как проявляется и зачастую выявляется случайно. Для гемангиоперицитом характерно агрессивное течение с тенденцией к рецидивированию и метастазированию. Эта опухоль может также встречаться и в головном мозге, вызывая типичную клиническую картину опухоли мозга. По своему гистологическому типу могут быть доброкачественными, с медленным ростом, и злокачественными, с характерным инфильтрирующим ростом и метастазированием в отдаленные органы (в легкие, костную ткань и т.д.).

Симптоматика гемангиоперицитомы головного мозга

Гемангиоперицитома обычно выявляется в виде мягкотканых образований с бугристой узловатой поверхностью. Кожа над гемангиоперицитомой обычно не изменена, иногда может быть синюшно-красной. Опухоль чаще всего безболезненная. Если гемангиоперицитома локазилизуется в головном мозге, могут возникать такие симптомы, как головная боль, тошнота и рвота, головокружения, нарушения координации движений, нарушение зрения, повышение внутричерепного давления, и другая очаговая неврологическая симптоматика. Обычно проявления интракраниальной локализации гемангиоперицитомы зависит от того, в каком отделе развилась опухоль.

Диагностика гемангиоперицитомы головного мозга

Диагностика гемангиоперицитомы основана на таких методах исследования, как неврологическое обследование и инструментальные методы. Неврологическое исследование включает в себя оценку рефлексов и кожной чувствительности. Врач также оценивает движения в конечностях. При нарущениях зрения проводится консультация офтальмолога. Из других методов диагностики могут применяться электромиография или электронейрография.

При локализации гемангиоперицитомы в головном мозге применяются такие методы, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, а также рентгенологические методы, как пневмомиелография и вентрикулография. Для их проведения проводится люмбальная пункция, с помощью которой также проводится анализ спинномозговой жидкости на атипичные клетки.

Ключевую роль в диагностике гемангиоперицитомы играют такое методы, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Они позволяют получить послойное изображение тканей головного мозга. Это неинвазивные методы, которые основаны на рентгеновском излучении (КТ) и мощном магнитном поле (МРТ). Эти методы диагностики отличаются высокой точностью и позволяют врачу определить точную локализацию опухоли, ее размеры, форму, отношение к соседним тканям и органам.

В некоторых случаях может также применяться УЗИ головного мозга (М-эхо), которое позволяет оценить смещение срединных структур мозга. Помимо указанных методов могут применяться ангиография сосудов головного мозга, электроэнцефалография и сцинтиграфия.

Лечение гемангиоперицитомы

Лечение гемангиоперицитомы включает в себя все методы, которые используются в лечении опухолей головного мозга. Это хирургическое вмешательство и лучевая терапия, а при злокачественных гемангиоперицитомах - химиотерапия.

Стандартным методом лечения гемангиоперицитом головного мозга является хирургическое вмешательство. Выбор того или иного метода оперативного вмешательства зависит от таких факторов, как локализация и размеры опухоли. Хирургическое вмешательство может быть как традиционное открытое, в виде трепанации черепа, так и малоинвазивное, эндоскопическое. Этот метод применяелся при локализации гемангиоперицитомы в области околоносовых пазух. При этом используется эндоназальный доступ через носовые ходы. Преимуществом малоинвазивного метода является его меньшая травматичность, меньший риск осложнений и более быстрое заживление, что означает более короткий послеоперационный период. В некоторых случаях оперативное вмешательство дополняется лучевой терапией, как до операции, так и после нее. Это проводится для уменьшения размеров опухоли, или для полного уничтожения опухолевых клеток, которые могли остаться после операции.

Лучевая терапия может применяться как самостоятельный метод лечения в случае, когда опухоль имеет труднодоступную локализацию, а также когда риск осложнений операции слишком высок. Лучевая терапия проводится в виде курса, который длится несколько недель. Обычно в неделю проводится пять сеансов облучения. Недостатками лучевой обычной терапии может быть риск возникновения лучевого дерматита и выпадение волос на облучаемом участке. Кроме того, традиционная лучевая терапия не приводит к полному уничтожению опухоли, так как для этого пришлось бы применять слишком большие дозы радиации. Однако, сегодня лучевая терапия все чаще уступает место стереотаксической лучевой терапии - так называемой радиохирургии.

Радиохирургия - это инновационная современная неинвазивная технология применения радиации, которая позволяет получить эффект, сравнимый с операцией без всяких разрезов. Суть радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата опухоль облучается тонким слабым пучком радиации каждый раз с разных сторон. При этом, через окружающие опухоль мягкие ткани проходит безопасная доза радиации, а на самой опухоли концентрируется максимальная доза облучения. Метод радиохирургии очень точный, и позволяет всегда направлять луч радиации на опухоль. Преимуществами технологии радиохирургии является, прежде всего, ее неинвазивность, что снижает риск осложнений. Кроме того, этот метод совершенно безболезненный, то есть, нет необходимости в проведении анестезии, что также снижает определенную долю риска осложнений.

Радиохирургия применяется обычно в тех случаях, когда оперативное вмешательство невозможно, например, при тяжелом состоянии пациента, высоком риске осложнений, а также при затрудненном доступе к опухоли.

Для радиохирургии не требуется никакой специальной подготовки, а также нет необходимости в восстановительном периоде, и пациент после сеанса облучения может сразу идти домой. По сравнению с традиционной лучевой терапией, лечение кибер-ножом протекает быстрее и после него не требуется никакого периода восстановления. Ограничением к применению радиохирургии является размер гемангиоперицитомы.

(495) 506-61-01 - где лучше оперировать головной мозг


Кибер-нож - современная инновационная технология применения лучевой терапии, позволяющая воздействовать на опухоль мозга и служит альтернативной оперативным методам лечения. Кибер-нож относится к методам так называемой радиохирургии, как и гамма-нож. Подробнее


На базе нейрохирургической клиники Аахенского Университета с 1998 года применяется специальная методика гамма-кобальтового облучения для лечения опухолей и сосудистых новообразований головного мозга. Подробнее


Национальный Онкоцентр Им. Сураски является интегральной частью крупнейшей муниципальной мед. клиники Сураски и предоставляет передовое лечение опухолей мозга всех видов.Подробнее

Читайте также: