Ганглиоглиома головного мозга раковая

1. Почему развивается опухоль? 2. Виды 3. Ганглиомы головного мозга 4. Опухоль спинного мозга 5. Диагностика 6. Лечение

Почему развивается опухоль?

Исследование этого вопроса продолжается, становятся известными все новые факторы. Современные неврологи склоняются к тому, что основная причина – нарушение эмбриогенеза симпатической нервной системы. Предполагается, что нарушения возникают из-за вредностей, которые переносит беременная женщина. Неясно только, почему у одних женщин экологические проблемы, курение или нерациональное питание нарушают развитие плода, а у других – нет.

Подтверждает эту теорию тот факт, что у тех, у кого обнаруживается ганглиома, находят и другие пороки развития – аномалии позвоночника, добавочное костное кольцо вокруг позвоночной артерии, или аномалию Кимерли, сращивание атланта или первого шейного позвонка с затылочной костью и другое.

Наибольшую повреждающую силу имеют инфекции: цитомегаловирус, краснуха, корь, хламидиоз. Плохие условия для развития плода всегда возникают при гипоксии или кислородном голодании плода, которое чаще всего бывает при хронических болезнях матери.

Существует 3 типа классификаций: по гистологическому строению, по локализации и по степени зрелости.

По клеточному или гистологическому строению выделяют такие опухоли:

• ганглионеврома, которую называют еще истинной невромой, состоит только из элементов нервной ткани – собственно нейронов и элементов глии, или опорной нервной ткани;
• ганглиоглиома – в опухоли преобладают вспомогательные глиальные клетки, отличается медленным ростом, обязательно имеются признаки неопластического (ракового) процесса;
• ганглиоцитома – чаще доброкачественная, которая после образования практически не растет, состоит преимущественно из элементов центральных аксонов, типичное расположение – височная доля мозга и дно III желудочка.

По локализации выделяют опухоли головного и спинного мозга, надпочечников и остальных органов, а также сухожилий, кожи.

По завершенности роста выделяют зрелые ганглиоглиомы и незрелые. Те, которые завершили рост, если они не давят на важные для жизни структуры, – безопасны, чаще всего обнаруживаются случайно и требуют только наблюдения. Незрелые ганглиомы обычно требуют хирургического лечения, а после удаления – лучевой терапии, хотя рост их преимущественно доброкачественный.

Самые опасные из всех, потому что увеличивают внутричерепной объем, а мозг расположен в замкнутом костном шаре, без возможности увеличения объема. Появляются общемозговые симптомы в виде головной боли, тошноты и рвоты на высоте боли, головокружения. Самая частая форма – ганглиоцитома. Типичная локализация – дно III желудочка, подкорковые образования, гипоталамус, кора мозжечка, лобная и височная доли. Эта опухоль не имеет капсулы, прорастает в мозговые участки очень медленно и редко бывает больше 4 см.

Опасна глиома тем, что длительное время никак себя не проявляет. Незаметно развиваются нарушения памяти, которые на первых порах никто не связывает с возможной опухолью. Могут нарастать изменения личности в виде немотивированной раздражительности, агрессивности. Такие пациенты могут даже изначально обращаться за психиатрической помощью, и до начала необходимого обследования упускается бесценное время, когда удалять образование уже бессмысленно.

Растущее сдавливание головного мозга утяжеляет симптомы раздражения, и в конце концов пациент попадает к нейрохирургу.

Наиболее распространенная локализация, обнаруживается чаще у молодых женщин до 20 лет.

В типичном случае разрастаются клетки симпатического ствола, которые расположены в позвоночном канале. Из спинномозговой полости берут начало глиомы забрюшинного пространства, заднего средостения, тазовых органов. Реже всего образуются глиомы в шейном отделе.

Неврома спинного мозга имеет характерный вид – похожа на песочные часы. Это обусловлено тем, что оболочка спинного мозга очень плотная. Одна часть опухоли располагается на околопозвоночной (паравертебральной) линии, другая прорастает внутрь позвоночного канала.

Проявления болезни зависят от того, на каком уровне сдавливается головной мозг. Это нарушение движений и чувствительности, мочеиспускания и дефекации, боли в спине на разном уровне.

Особого внимания заслуживают глиомы забрюшинного пространства. Ганглиоциты, организовавшись в опухоль, беспрепятственно растут, поскольку места там много. Возможно поражение всех органов забрюшинного пространства: почки, надпочечники, мочеточники, петли кишечника, поджелудочная железа. Там же проходят крупные сосуды – аорта и нижняя полая вена. В этом месте расположены симпатический нервный ствол, нервные сплетения, проходит подвздошно-подчревный, запирательный, бедренный и седалищный нервы. Давление на любую из этих структур рано или поздно приводит к определенной симптоматике.

Диагностика

При современном уровне особых затруднений не вызывает. Используют такие методы:

• рентгенодиагностика, особенно с применением контраста;
• исследование сосудов или ангиография;
• КТ – лучше всего видны образования позвоночника, забрюшинного пространства, грудной полости;
• МРТ – обнаруживаются преимущественно опухоли головного мозга и спинномозговые;
• биопсия – наиболее точное исследование, которое устанавливает клеточный состав образования.

Обычно, в зависимости от оснащения лечебного учреждения, одной-двух недель хватает для того, чтобы выяснить, какая именно опухоль образовалась.

Лечение

Требуется в том случае, если глиома сдавливает какие-либо структуры. При случайном обнаружении достаточно только наблюдения, чтобы не пропустить начало роста.

Иногда удалить опухоль невозможно. Противопоказания для удаления – глубинное расположение, когда вмешательство имеет более тяжелые последствия, чем рост опухоли. В этих случаях делают паллиативную операцию.

При необходимости хирургическое лечение дополняют лучевым, которое используют преимущественно при озлокачествлении.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Метастазов глиомы не дают, после удаления наступает выздоровление.

Лучшая профилактика – своевременное обследование при первых признаках нездоровья либо превентивная диагностика по желанию пациента.

Ганглиоглиомы – редкие опухоли ЦНС, обычно низкой степени злокачественности. Их главным клиническим проявлением является эпилепсия, типичной локализацией являются височные доли, хотя описаны случаи их расположения по всей ЦНС.

Признаки ганглиоглиом при визуализации очень вариабельны: от частично кистозного образования с муральным узлом (45%), усиливающемся при контрастном усилении, до солидной опухоли, захватывающей надлежащие извилины.

Наиболее часто выявляются у детей и молодых детей, нет половой предрасположенности. Ганглиоглиомы составляют примерно 2% от всех первичных интракраниальных опухолей и около 10% от всех первичных детских церебральных опухолей.

Чаще всего пациенты страдают височнодолевой эпилепсией, поскольку это преимущественная локализация ганглиоглиом.

Ганглиоглиомы – это опухоли I степени злокачественности по ВОЗ, преимущественно локализующиеся в височной доле (до 70% случаев), но потенциально способные возникать в любом отделе ЦНС.
В меньшинстве случаев (5%) эти опухоли агрессивные; в этом случае их принято называть анапластическими ганглиоглиомами (III степень злокачественности по ВОЗ). Для ганглиоглиом II степени злокачественности на данный момент нет определенных критериев.

Пропорция между этими популяциями широко варьируют; количество глиального компонента определяет поведение опухоли.

Иногда происходит дифференцировка в опухоли высокой степени злокачественности (обычно из-за глиального компонента, например, в глиобластому). Достаточно редко главную роль в озлокачествлении играет нейрональный компонент (в этом случае происходит дифференцировка в нейробластому).

Данный тип опухоли очень тесно связан с ганглиоцитомами (которые содержат только зрелый нейрональный ганглионарный компонент) и ганглионейроцитомами (имеющие в своем составе малые неопластические зрелые нейроны).

Нейрональное происхождение опухоли делает ее положительной при иммунофенотипировании на маркеры нейронов:
- синаптофизин: положительные;
- протеин нейрофиламентов: положительные;
- МАР2: положительные;
- хромогранин-А: положительные (отрицательный у нормальных нейронов);
- CD34: положительные в 70-80% случаев.

Глиальный компонент может быть положителен на GFAP (в цитоплазме).

Мутации BRAF V600E обнаруживаются в 20-60% случаев.
IDH (изоцитратдегидрогеназа): отрицательна (в случае положительного результата опухоль наиболее вероятно является диффузной глиомой).

Визуализационные находки отражают различные закономерности роста, которые демонстрирует данная опухоль. Частично кистозное образование с муральным узлом, усиливающемся при контрастном усилении, наблюдается в 45% случаев. Также они могут быть в виде солидного образования, распространяющееся на вышележащие извилины. Инфильтрация несвойственна, при наличии отражает высокую степень злокачественности.

Часто неспецифические признаки объемного образования. Среди общих можно выделить:

• изо- или гиподенсное;
• кальцификация в 35%;
• ремоделирование кости или ее истончение может указывать на медленный рост опухоли;
• контрастное усиление в 50% случаев (вовлекается и солидный некальцифицированный компонент).

• Т1: солидный компонент, изо- или гипоинтенсивный;
• Т1 С+: контрастное усиление солидного компонента варьирует;
• Т2:
  • гиперинтенсивный солидный компонент;
  • вариабельный сигнал кистозного компонента в зависимости от содержания белков и продуктов крови;
  • перитуморальный отек на Т2/FLAIR не свойственен;
• Т2*(GE/SWI): кальцифицированные участки демонстрируют выпадение сигнала.

Локальная резекция – метод выбора, который определяет прогноз. При удалении достаточного объема опухоли прогноз благоприятный – отсутствие рецидива в 97% случаев при сроке наблюдения 7,5 лет.

Напротив, в спинном мозге, где полная резекция часто невозможна, локальный рецидив очень распространен.

Если возможна только неполная резекция или происходит рецидив опухоли, лучевая терапия может принести определенную пользу.

Ганглиоглиомы необходимо дифференцировать от других кортикальных опухолей:

• дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли;
• плеоморфная ксантоастроцитома;
• олигодендроглиома;
• десмопластическая инфантильная астроцитома и ганглиоглиома;

Глиома головного мозга представляет собой наиболее часто встречающийся вид опухоли, растущий из глиальной ткани, которую составляют вспомогательные клетки нервной системы. На долю глиом приходится около 60% всех опухолей, локализованных в головном мозге. Название разновидностей глиом – астроцитом, эпендимом и других происходит от названия клеток, образующих опухоль.

Услуги по диагностике и лечению глиомы головного мозга предлагает ведущий многопрофильный медицинский центр Москвы – Юсуповская больница. Положительные результаты лечения достигаются благодаря высокому профессионализму врачей центра онкологии и передовым технологиям, которые применяются для борьбы с опухолями головного мозга.

Классификация

• Астроцитомы – самый распространенный тип глиомы, локализованный в белом веществе головного мозга. В зависимости от типа астроцитарная глиома головного мозга может быть фибриллярной (протоплазматической, гемистоцитической), анапластической, глиобластомой (гигантоклеточной, глиосаркомой), пилоцитарной астроцитомой, плеоморфной ксантоастроцитомой и субэпендимарной гигантоклеточной астроцитомой.
• Эпендимомы – могут встречаться в 5-7% случаев опухолей головного мозга, характеризуются типичной локализацией в системе желудочков головного мозга.
• Олигодендроглиомы – составляют от 8 до 10% всех опухолей головного мозга, развиваются из олигодендроцитов.
• Глиома хиазмы - распространяется по зрительному нерву в полость орбиты, может прорасти в гипоталамус, поразить III желудочек головного мозга. Такая опухоль вызывает нарушение эндокринного баланса, обменные расстройства, снижение зрения, характеризуется внутричерепной гипертензией, в зависимости от локализации и размера новообразования.
  
• Смешанные глиомы – олигоастроцитомы, анапластические олигоастроцитомы.
• Невриномы – составляют от 8 до 10% опухолей.
• Опухоль сосудистого сплетения – редкий вид глиомы, встречающийся в 1-2% случаев.
• Нейроэпителиальная опухоль неясного генеза – в эту группу входит астробластома и полярная спонгиобластома.
• Диффузная глиома ствола головного мозга – опухоль с высокой степенью злокачественности, рак центральной нервной системы. Болеют люди любого возраста, однако опухоль редко встречается у подростков и детей. Прогноз выживаемости при таком типе опухоли плохой. Диффузная глиома развивается в области зоны головного мозга, в которой находятся все важные нервные соединения, обеспечивающие связь анализирующих нервных центров мозга и импульсов костно-мышечного аппарата конечностей. Опухоль очень быстро вызывает паралич.
• Нейрональная и смешанная нейронально-глиальная опухоль – встречается в крайне редких случаях (до 0,5%). К данной группе относят ганглиоцитому, ганглиоглиому, нейроцитому, нейробластому, нейроэпителиому).
• Глиоматоз головного мозга.

Степени

Существует классификация ВОЗ, согласно которой глиомы подразделяются на четыре степени:

Симптомы

Симптоматика глиомы головного мозга зависит от локализации опухоли, её размеров, она состоит из общемозговых и очаговых симптомов.

Наиболее часто глиома головного мозга проявляется упорными и постоянными головными болями, при которых у больных возникает тошнота и рвота, после которой не наступает облегчение, а также судорожным синдромом.

Помимо этого, в зависимости от того, какой отдел мозга поражен глиомой, у больных нарушается речь, ослабевают мышцы, может наблюдаться появление парезов и параличей рук или ног, лица и других частей тела. Может нарушаться зрительная или осязательная функция, координация походки и движений.

Может измениться психика, часто отмечается развитие поведенческих расстройств. Кроме того, у больных с глиомами мозга нарушается память и мышление. Вследствие нарушения циркуляции ликвора развивается внутричерепная гипертензия и гидроцефалия.

Диагностика

Диагностика глиомы головного мозга основывается на результатах тщательного неврологического обследования и других специальных диагностических исследований.

В первую очередь врач центра онкологии Юсуповской больницы проводит оценку состояния рефлексов и кожной чувствительности, двигательной функции конечностей. При наличии жалоб больного на ухудшение зрительной функции ему назначается консультация врача-офтальмолога.

Нервно-мышечная система оценивается с помощью инструментальных методов диагностики – электромиографии и электронейрографии. Кроме того, проводится люмбальная пункция, позволяющая выявить атипичные клетки в цереброспинальной жидкости. Данное исследование применяют также для проведения вентрикулографии и пневмомиелографии.

Огромное значение в диагностике опухолей мозга имеют современные методы визуализации, обеспечивающие получение послойного изображения тканей головного мозга. К ним относят компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ). Данные исследования считаются довольно безопасными и очень информативными, с их помощью определяется локализация, размер, форма и структура новообразования.

Для определения смещения срединных структур головного мозга проводится ультразвуковое исследование мозга (М-эхо).

Дополнительно может быть назначено проведение церебральной контрастной ангиографии (рентгеновского исследования сосудов мозга), электроэнцефалографии, сцинтиграфии и ПЭТ.

Лечение

Как любое злокачественное опухолевое образование, глиома головного мозга лечится тремя основными методами, которые используются в современной онкологии, – с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии (в том числе радиохирургии) и химиотерапии.

Золотым стандартом лечения глиомы головного мозга является хирургическое лечение. При условии операбельности опухоли проводится операция по удалению новообразования.

До операции и после неё проводится лучевая терапия. При неоперабельных опухолях (если глиома локализована в труднодоступном месте) данный метод применяется как отдельный. На сегодняшний день традиционную лучевую терапию заменила стереотаксическая – радиохирургия.

Химиотерапевтическое лечение глиомы может применяться как в дооперационный, так и в послеоперационный период.

Операция по удалению злокачественной глиомы является открытой, предполагающей трепанацию черепа, при которой вскрывается черепная коробка. Основная цель хирургического вмешательства – удалить максимальный объем опухоли, оставив нетронутыми здоровые ткани головного мозга, тем самым предотвращая неврологические нарушения. Определенная локализация глиом позволяет достичь эффекта хирургического лечения до 98%.

Ни одна операция по удалению опухоли не гарантирует стопроцентного результата, так как всегда имеется вероятность, что в тканях головного мозга остались раковые клетки. Однако хирургическое вмешательство обеспечивает устранение сдавления окружающих тканей головного мозга и симптоматики глиомы, а также восстановление циркуляции ликвора, если имеется внутричерепная гипертензия.

Эффективность хирургического лечения глиомы мозга во многом зависит от мастерства и опыта оперирующих специалистов. Лечение опухолей головного мозга в центре онкологии Юсуповской больницы проводится с применением высокоточных томографов и нейронавигаторов, благодаря чему вероятность развития рецидива заболевания сводится к минимуму.

Проведение лучевой терапии может быть назначено перед хирургическим вмешательством для уменьшения размеров опухоли перед её иссечением, либо после операции для уничтожения всех оставшихся опухолевых клеток.

Кроме того, данный метод может использоваться как самостоятельный при локализации опухоли в труднодоступном месте, что препятствует её хирургическому удалению. В таком случае лучевая терапия не способствует полному уничтожению опухоли, однако может значительно приостановить её рост.

Традиционная лучевая терапия сопровождается рядом нежелательных эффектов: у больных возникает тошнота, снижается аппетит, повышается утомляемость. В месте лучевого воздействия высока вероятность выпадения волос и развития лучевого дерматита. Как правило, побочные действия лучевой терапии проявляются через 10-14 дней после облучения.

Кроме того, известны и поздние осложнения радиоактивного облучения – у пациентов нарушается память в разной степени, может развиться радиационный некроз (вокруг омертвевших тканей опухоли образуется рубцовая ткань).

Ввиду того, что хирургическое лечение опухолей головного мозга не является гарантом полного излечения, после операции может случится рецидив заболевания. Поэтому целесообразно применение дополнительных методов лечения – лучевой терапии и химиотерапии. Как правило, рецидивы локализуются на границах здоровой ткани с областью, где было удалено новообразование. В таких случаях рекомендуется использовать радиохирургию: кибер-нож, гамма-нож, новалис.

Радиохирургия является инновационной методикой лучевой терапии, суть которой заключается в облучении глиомы пучком радиации с различных углов, что обеспечивает попадание радиации на опухоль и минимальное облучение мягких тканей.

В ходе процедуры положение головы больного и локализация опухоли постоянно контролируется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии, благодаря чему пучок радиации направляется исключительно на злокачественное новообразование.

Данный метод отличается неинвазивностью, так как никаких разрезов для его выполнения не требуется. Благодаря этому отсутствует риск развития интраоперационных осложнений и побочных эффектов, связанных с традиционной лучевой терапией.

Помимо этого, радиохирургия является абсолютно безболезненным методом, не требующим применения анестезии и проведения подготовительных мероприятий, отсутствует и восстановительный период. Единственное ограничение к радиохирургии - размеры новообразования.

Важно понимать, что эффект от лучевой терапии наступает постепенно, в отличии от хирургического вмешательства. Однако радиохирургия зачастую является единственным альтернативным методом лечения неоперабельных глиом головного мозга.

Лечение глиомы в Юсуповской больнице

Врачи-онкологи Юсуповской больницы владеют колоссальным опытом и эффективными методиками лечения онкологических недугов. Для каждого пациента составляется индивидуальная программа лечения, основанная на результатах тщательного диагностического обследования. Центр онкологии Юсуповской больницы оснащен инновационным оборудованием для проведения качественной диагностики и лечения глиом и других опухолей головного мозга.

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли.

Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны.

Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры.

Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный.

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры.

Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов.

Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль
Тошнота, рвота
Нарушение зрения
Диплопия
Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия
Мегалоцефалия
Гидроцефалия
Гетеротопия
Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия
Нейрофиброматоз
Задержка умственного развития
Множественные гемангиомы
Частичный гигантизм
Эпилептические припадки

Медуллобластомы

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса.

Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме.

Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином.

В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры.

Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Опухоли шишковидной железы

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома;
б) пинеоцитома;
в) злокачественная пинеоцитома;
г) пинеобластома.

Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли.

Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга.

Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома

Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме.

Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений.

Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения.

Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму);
2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную);
3) глию серого и белого вещества;
4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон).

Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует.

Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке.

Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Невриномы (шванномы)

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют.

Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения.

Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид.

Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома

Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.