Фолликулярные дендритные клетки саркомы

Follicular Dendritic Cell Sarcoma (FDCS) - чрезвычайно редкая неоплазма. В то время как существование опухолей FDC было предсказано Lennert в 1978, опухоль не была полностью признана ее собственным раком до 1986 после характеристики Монда и др. Это составляет только 0,4% сарком мягкой ткани, но имеет значительный текущий и метастатический потенциал и считается промежуточной зловредностью сорта. Главное препятствие в рассмотрении FDCS было ошибочным диагнозом. Это - недавно характеризуемый рак, и из-за его общих черт в представлении и маркерах к лимфоме, и подтипы Ходгкина и Нон-Ходгкина, диагноз FDCS может быть трудным. С недавними продвижениями в биологии рака лучше диагностическое испытание и химиотерапевтические агенты были заставлены более точно диагностировать и рассматривать FDCS.

Признаки и представление

Фолликулярные Дендритные клетки локализованы в зародышевых центрах лимфатических стручков и имеют составную роль в регулировании зародышевой реакции центра и представляют антигены клеткам B. Большинство случаев FDCS развивается в лимфатических узлах, но приблизительно 30% развиваются в extranodal местах. В 1998 самое большое исследование в области болезни было ретроспективным обзором с пятьюдесятью одним пациентом. Из этого пятидесяти одного пациента никакой окончательный образец не был найден в отношении возраста, пола, гонки или представления. Средний терпеливый возраст равнялся 41 (диапазон 14–76), и в то время как большинство случаев подарило цервикальное и подмышечное увеличение лимфатических узлов, 17 представленных в extranodal местах включая печень, селезенку, кишечник и pancrease. С таким диапазоном историй пациентов никакая категорическая причина не была связана с FDCS. Однако, были некоторые доказательства, что предыдущее воздействие Epstein Barr Virus (EBV) или диагноза болезни Кэстлмена может увеличиться, риск развития FDCS-медицинской литературы в 2000 сообщил, что приблизительно 12% всех случаев опухолей FDC связаны с EBV с различием в различных органах, но роль EBV остается неясной в патогенезе опухоли FDC; и EBV, кажется, не играет роль в процессе преобразования болезни Кэстлмена к саркоме FDC, потому что все случаи отчет, найденный связанным с болезнью Кэстлмена, были отрицанием EBV.

Признаки FDCS варьируются и в основном зависят от части тела, которую развивает опухоль. Наиболее распространенный признак - безболезненная опухоль в лимфатических узлах. Один только этот признак, однако, неокончателен, поскольку он связан со многими другими болезнями включая простуду. Другие признаки включают кашель, ангину, глотающая трудность, потеря веса и усталость. В случаях, что существующий в extranodal местах за пределами области головы и шеи, орган определенные признаки наблюдаются.

Диагноз

Быстрое увеличение клеток FDC характерно для многих неопластических условий включая фолликулярную гиперплазию, фолликулярную лимфому, узловой лимфоцит преобладают Болезнь Ходжкина и angioimmunoblastic T-клеточная-лимфома. Несмотря на то, чтобы наконец быть признанным его собственной болезнью в 1986, диагноз FDCS все еще трудный. Клетки FDC большие, содержат два ядра и группы формы с лимфоцитами, делающими их трудный различить в окрашивании. Эти клетки лучше всего визуализируются с immunostaining использование маркеров CD21, CD35, R4/23 FDC, объединение в кластеры и KiM4p. Анализ маркера также вел, чтобы дебатировать по происхождению типа клетки; это coexpresses CD45, лейкоцит общий антиген и CD15, моноцит общий антиген. Из-за дебатов и трудности окрашивания, патологический диагноз часто требует морфологический, cytochemical и анализ электронного микроскопа также.

Биологические мутации опухоли FDCS эксплуатировались в диагностических целях. Характерно у FDCS есть mircotubuloreticular структуры (MTRS) и увеличенные уровни внутриклеточного объединения в кластеры. MTRS способствуют формированию микроканальца многих структур включая митотический шпиндель во время клеточного деления. Это способствует многим признакам рака включая пролиферативную передачу сигналов, активацию роста и replicative бессмертие. Clusterin - heterodimeric белок, который помогает в разрешении клеточных обломков и связан с апоптозом. Clusterin может быть запятнанным, чтобы помочь отличить FDCS и вовлечен во многие важные признаки рака включая сопротивление некрозу клеток и уклонению от подавителей роста.

Лечение

Во время фолликулярной информации об открытии саркомы дендритной клетки об эффекте химиотерапии и радиации на нем не существовало. Лучшие врачи могли сделать, был судить существующих химиотерапевтических агентов. Без доказательств клинической выгоды химиотерапии многие первые случаи рассматривали исключительно с полной резекцией и/или радиацией. Однако 12 из 31 пациента, которые перенесли одну только операцию как первичное лечение, вновь впали. Из пациентов, которые получили хирургию и радиацию, 2 из 8 вновь впали. Стало очевидно, что лучшие варианты лечения были необходимы. Будучи настолько подобными лимфомам, врачи начали использовать общий режим химиотерапии лейкемии и неходжкинской лимфомы на пациентах FDCS: ОТБИВНАЯ.

Режим ОТБИВНОЙ состоит из Cyclophosphamide, Doxorubicin, Oncovin и Преднизона (ОТБИВНАЯ). Они все эксплуатируют различные пути, распространенные в раковых клетках. Cyclophosphamide замедляет или останавливает клетки роста клеток. Это предназначается для клеток, которые быстро делятся, которые включают раковые клетки, которые самостоятельны в сигналах роста и нечувствительны к сигналам антироста. Что еще более важно биологические действия cyclophosphamide зависимы от дозы. В больших дозах это очень цитостатическое; его метаболит phosphoromide добавляет алкилированную группу к положению N7 на гуанине, приводящем к задержавшему рост и некрозу клеток. Метаболит только сформирован в клетках с низкими уровнями цитоплазматической дегидрогеназы альдегида (ALDH), приводящий к относительно низкой токсичности химиотерапии в других нераковых клетках как костный мозг. Это - также иммунодепрессант и уменьшает подстрекательский ответ. В низких дозах, в то время как это менее цитостатическое, это показывает некоторые антиангиогенные свойства. Механизм не полностью понят, но считается, что это вмешивается в факторы роста VEGF, произведенные в и вокруг микроокружающей среды опухоли.

Doxorubicin вмешивается в рост клеток и повторение, вставляясь в ДНК. Это останавливает topoisomerase II от расслабления нитей ДНК и запрещения транскрипции. Недавние исследования также показали, что doxorubicin может быть вовлечен в путь Akt. Важный признак рака, Akt - часть путей выживания клетки, запрещая апоптоз. Есть также доказательства, что Akt вовлечен в развитие кровеносных сосудов и сосудистое созревание. Активация PI3-kinase/Akt добивается производства VEGF в клетках. Поэтому у doxorubicin есть двойная роль в лечении рака: это запрещает выживание клетки (апоптоз причин) и уменьшает развитие кровеносных сосудов.

Oncovin, более обычно известный как винкристин, является митотическим ингибитором. Это связывает с регуляторами освещенности тубулина, запрещая собрание структур микроканальца как cytoskeleton и митотический шпиндель. Хотя этот препарат все еще не может строго предназначаться для раковых клеток, у раковых клеток есть более высокий средний товарооборот микроканальцев, делающих их более восприимчивый к цитотоксичности oncovin. Преднизон, последний препарат в комбинированной терапии ОТБИВНОЙ - кортикостероид, который действует как воспламенение уменьшения иммунодепрессанта.

Одно такое развитие находится в доставке doxorubicin. В то время как это - эффективный индуктор апоптоза, doxorubicin быстро фильтрован из тела. Загружая ЛИПОСОМУ ОРИЕНТИРА doxorubicin время обращения и локализация к опухолям значительно увеличиваются. У злокачественных опухолей характерно есть обширное развитие кровеносных сосудов и прохудившиеся васкулатуры, который заставляет ЛИПОСОМЫ ОРИЕНТИРА естественно накапливаться при опухоли. Это также допускает пациентов, чтобы получить ниже и меньше доз препарата и испытать меньше побочных эффектов. Это также предпринимается с nanoparticles, но не было проверено на FDCS. В 2008 ПОЛИЦЕЙСКИЙ плюс (ОРИЕНТИР)-liposomal doxorubicin вошел в клиническое испытание за пациента FDCS, чтобы заменить режим ОТБИВНОЙ, и после 5 лет, которыми пациент остается в CR.

Более новые случаи также начинают рассматриваться taxotere и gemcitabine. Taxotere подобен Онковину, используемому в ОТБИВНОЙ; это безвозвратно связывает бета тубулин несовершенное формирование микроканальцев. Taxotere обладает дополнительным преимуществом хотя; это также фосфорилаты bcl-2, чтобы остановить anti-apoptotic путь. Двойной эффект taxotere на составных путях рака делает его более мощным препаратом, чем Онковин. Gemcitabene - аналог нуклеозида, и, когда включено в ДНК во время повторения приводит к апоптозу; фтор на 2’ атомах углерода мешает другим нуклеозидам быть свойственным. Самая важная часть этой комбинированной терапии, однако, является синергизмом между наркотиками. В то время как исследователи не полностью уверены в механизме, есть доказательства синергетических эффектов taxotere и gemcitabine, когда используется в комбинации. Это допускает уменьшенные дозировки каждого единственного агента с увеличенным apoptotic ответом.

Future FDCS Developments

Основная цель этого исследования — расширить клинико-патологический спектр и повысить узнаваемость саркомы фолликулярной дендритной клетки (FDCS) путем анализа клинических и патологических особенностей 50 случаев.

Были проанализированы клинико-патологические особенности всех 50 случаев FDCS, включая обзор 44 случаев, о которых сообщалось в китайской литературе до октября 2009 года, и шесть оригинальных случаев из файлов патологии, проведенных авторами.

Самым младшим пациентом, которого наблюдали в этом исследовании, было всего семь лет. Включая случаи, внесенные авторами, наш литературный обзор показал, что мужчины доминировали над опухолевыми заболеваниями (M: F = 3: 2). 28 случаев (56%) присутствуют с этим заболеванием в экстранодальных участках. Опухолевые клетки продемонстрировали положительное окрашивание маркеров фолликулярных дендритных клеток CD21 (47/49), CD35 (43/45), CD23 (20/23) и CD68 (23/25). Гибридизацию in situ для РНК вируса Эпштейна-Барра проводили в 10 случаях. Тем не менее, во всех этих случаях экспрессия EBV отсутствовала. Последующий анализ всех случаев показывает, что 26 (81,2%) пациентов были живы и свободны от болезней; 6 (18,8%) пациентов были живы с рецидивирующим заболеванием или метастазами; и никто не умер от этой болезни во время последнего наблюдения.

Диагноз FDCS основан на результатах морфологии и иммуногистохимии. FDCS в Китае следует рассматривать и рассматривать как низкосортную саркому, а роль EBV в патогенезе этой опухоли все еще остается неопределенной. Существует вероятность того, что опухоль может быть расовым или географическим, поскольку большинство случаев было сообщено из района Восточной Азии; это особенно относится к опухоли печени или селезенки.

Классифицированные как вспомогательные клетки иммунной системы, фолликулярные дендритные клетки (FDC), также известные как дендритные клетки ретикулума, необходимы для функции представления антигена и регуляции реакции зародышевого центра. Фолликулярная саркома дендритных клеток (FDCS) является необычной опухолью, которая обычно возникает в лимфатических узлах, особенно в шейном, средостении и подмышечных областях, но также и в экстранодальных участках. Существование первичного новообразования фолликулярной дендритной клетки впервые было признано в 1986 году Мондой и др. [1]; с тех пор в литературе сообщается о разрозненных случаях. До сих пор в английской литературе сообщалось о 150 случаях. Дефицит может быть частично вызван недооценкой этого лица. В последние годы наблюдается повышенный интерес к этому специфическому типу новообразований из-за появляющейся доступности специфических антител, которые могут подтвердить линию FDC.

Чтобы добавить к существующей литературе по FDCS, чтобы углубить понимание заболевания, мы проанализировали клинические характеристики, патологические особенности, иммунофенотипический профиль, лечение и результат 50 случаев, включая наши 6 случаев и 44 случая из обзора китайских литератур на FDCS.

Настоящее исследование включало в себя в общей сложности 50 пациентов с FDCS. Не сообщалось ранее, первые 6 случаев были получены из патологических файлов Департамента патологии, больницы Xiangya в Центральном Южном университете в период с 2004 по 2009 год. Другие случаи были получены через основную базу данных с индексацией литературы CNKI (Китайская национальная инфраструктура знаний ) между 1994 и 2009 годами путем поиска ключевых слов, таких как дендритная клетка, фолликулярная дендритная клетка и саркома. Клинические характеристики всех случаев FDCS были обобщены в дополнительном файле 1.

Рутинные гистопатологические и иммуногистохимические анализы проводили из фиксированных формалином образцов, содержащих парафин. Панель антител в основном включала CD21, CD35, CD23, CD68, CD20, EMA, Vimentin, S-100, Clusterin и LMP-1. Все антитела были продуктами DAKO, а окрашивание проводили с помощью набора DAKO En Vision Kit. Секции были разработаны с 3,3′-диаминобензидином тетрагидрохлоридом и контрастировали с гематоксилином.

Гибридизацию in situ для РНК Эпштейна-Барра (EBV) -кодированной РНК (EBER) проводили на парафиновых срезах с использованием набора для гибридизации и обнаружения на месте EBER (DAKO), и процедура окрашивания была точно выполнена в соответствии с рекомендациями производителя. EBV-ассоциированная носоглоточная карцинома служила положительным контролем.

Настоящее исследование содержит 30 мужчин и 20 женщин. Средний возраст пациентов составлял 44 года, от 7 до 75 лет. 7-летний пациент был самым молодым, которого наблюдали до сих пор. Конкретные симптомы, включая низкосортную лихорадку, потерю веса, эпигастралгию, абдоминальную полноту, легкую анемию и т. Д., Были неспецифичны у пациентов с FDCS. Пациенты часто представлены с медленно растущей, хорошо очерченной, безболезненной массой. Один случай осложнялся болезнью Каслмана, которая была обнаружена в грудной клетке. Из всех случаев, обобщенных в этом обзоре, наиболее распространенным участком поражения опухоли был лимфатический узел, в 22 случаях (44%). Другие (28, 56%) были расположены в экстранодальных участках, включая печень (5), желудочно-кишечный тракт (5), носовую глотку (5), селезенку (4), околоушную железу (2), больший сальник (2), кавиту таз и брюшную полость (2), миндалину (1), надпочечник (1) и грудную стенку (1).

Валовые измерения этой опухоли варьировались от случая к случаю в пределах от 0,6 до 21 см. Макроскопически опухоль была характерно хорошо описана или даже имела капсулу. Он был мягким и слегка твердым и мог содержать участки некроза и кровоизлияния. Микроскопически опухоль была составлена ​​из овальных клеток веретена, независимо от мест поражения, расположенных в виде сториформного, вихревого и фасцикларного рисунков (рис. 1). Отдельные клетки обладали характерными особенностями, в том числе слегка эозинофильной, фибриллярной цитоплазмой, тонкой ядерной мембраной, везикулярными ядрами, небольшими, но четкими ядрышками и нечеткими границами клеток с иногда многоядерными формами (рис. 2). Общей и весьма характерной особенностью было разбрызгивание всей опухоли мелких лимфоцитов, изредка приводящее к ошибочному диагнозу лимфомы. Иногда лимфоциты также показывали мантию вокруг кровеносных сосудов. Иногда отмечались гигантские клетки и митотические фигуры (рис. 3). В некоторых случаях наблюдались нерегулярные кровоизлияния и коагулятивный некроз.

Случай 1 FDCS миндалины, шпиндельные клетки располагаются в виде складообразных и перекрученных узоров. (Пятно H & E).

Случай 1 FDCS миндалины, отдельные клетки обладают характерными чертами, включая тонкую ядерную мембрану, везикулярные ядра, небольшие, но отчетливые ядрышки и нечеткие границы клеток. (Пятно H & E).

Случай 3 FDCS печени, гигантские клетки и митотические фигуры идентифицируются время от времени. (Пятно H & E).

Три из девяти случаев, связанных с печенью и селезенкой, отличались тем, что у них часто были гистологические особенности, похожие на воспалительные псевдотуморы 4. В этих случаях шпиндельные клетки диспергировались в распределении, разбросанные известным лимфоплазматическим инфильтратом (рис. 4).

Случай 4 FDCS лимфатического узла, шпиндельные клетки рассеиваются в распределении, рассеиваются заметным лимфоплазматическим инфильтратом (пятно H & E).

Иммуногистохимически FDCS проявлял уникальные гистологические иммунофенотипические признаки (фиг. 5 и 6). Опухолевые клетки продемонстрировали положительное окрашивание маркеров фолликулярных дендритных клеток CD21 (49/49), CD35 (43/45), CD23 (20/23), CD68 (23/25), Виментина (22/28) и 18 случаев иммуноокрашивание для белка S-100. Положительное окрашивание для EMA наблюдалось в 16 случаях. Белок EBV-латентной мембраны (LMP-1) показал только положительное окрашивание в 1 из 7 случаев [5]. Другие положительные, но необычные иммуногистохимические маркеры включали HLA-DR, SMA, Clusterin, NSE и LCA.

Случай 1 FDCS миндалины, опухолевые клетки иммунореактивны с CD21 сильно и диффузно.

Случай 4 FDCS лимфатического узла, опухолевые клетки были положительными для CD35 сильно и диффузно.

Электронно-микроскопическое исследование было доступно в 4 случаях в опубликованной литературе 7. Опухолевые клетки, смешанные с многочисленными воспалительными клетками, демонстрировали удлиненные ядра и часто с мелкодисперсным хроматином. В некоторых клетках отмечались рассеянные лизосомы и хорошо развитые глоги. Однако наиболее отличительной особенностью было множество длинных, тонких цитоплазматических процессов, соединенных зрелыми десмосомами.

В 10 случаях была выполнена гибридизация in situ для РНК вируса Эпштейна-Барра (EBV). Тем не менее, во всех этих случаях экспрессия EBV отсутствовала [2,9,10].

Несмотря на то, что были использованы различные методы лечения, включая хирургию, химиотерапию, лучевую терапию и комбинации этих методов, полная хирургическая резекция по-прежнему является основой лечения первичных FDCS для большинства пациентов. Во всех 50 случаях, изученных в этой статье, все пациенты лечились хирургическим удалением, а адъювантная лучевая терапия или химиотерапия была дополнена в 13 случаях. Последующая информация была доступна у 32 пациентов с временным интервалом от 1 месяца до 5 лет. Двадцать шесть (81,2%) пациентов были живы и без болезней после лечения, у 6 (18,8%) пациентов были живые рецидивирующие заболевания или метастазы, и никто не умер от этого заболевания во время последнего наблюдения.

FDCS является чрезвычайно редкой опухолью и признается все чаще. Большинство данных о FDCS основаны на отчетах о случаях или небольших сериях дел с момента первого отчета в 1986 году. В последние годы FDCS уделяет все большее внимание из-за наличия более чувствительных маркеров для подтверждения линии FDC. Интересно, что существует вероятность того, что опухоль имеет расовую или географическую корреляцию, потому что 17 случаев были из Японии среди 50 случаев заболевания, рассмотренных в нашем исследовании, несмотря на то, что точная информация об этнической и живой среде пациентов не была имеется [11]. Предполагалось, что опухоль в основном поражает лимфатические узлы, причем наиболее распространенными участками являются шейные и подмышечные области. Однако более половины зарегистрированных случаев в нашем обзоре были расположены в экстранодальных участках, включая неба, глотку, миндалину, щитовидную железу, средостение, селезенку, желудочно-кишечный тракт, печень [2-10,12-32]. Поэтому FDCS, представленный на экстранодальных сайтах, заслуживает большего внимания, чем когда-либо.

В настоящее время для большинства случаев FDCS нет определенной этиологии. Цитогенетические аномалии были описаны в одном случае FDCS в селезенке [33], демонстрируя множественные клональные несбалансированные хромосомные транслокации, включая потерю Xp. Было предложено, что это открытие может быть ранним свидетельством роли Xp в развитии этой опухоли. Интересно отметить, что болезнь Кастманна была обнаружена в связи с FDCS для меньшего числа случаев [26,34], что свидетельствует о том, что она может представлять собой повреждение предшественника. Распространение FDC и диспластические изменения, происходящие в болезни Каслмана, могут стать фоном, из которого развивается FDCS. Возможно, опухоль возникает через последовательность гиперплазии-дисплазии-неоплазии. Однако, когда только один пациент представил FDCS, осложненную болезнью Каслмана в нашем исследовании [26], потребуются дополнительные исследования, чтобы решить, существует ли связь между болезнью Каслмана и FDCS. Также была предложена возможная роль p53 в процессе трансформации [35], с избыточной экспрессией белка p53, отмеченной в FDCS, а также с увеличением числа слабо p53-позитивных клеток веретена в образце болезни гиалинового сосуда Castleman.

EBV был задокументирован как положительный в небольшом проценте случаев FDCS [36]. Неудивительно, что FDCS показывает связь с этим вирусом, поскольку FDCS выражает CD21 (рецептор EBV) и может быть экспериментально инфицирован EBV. Однако в 6 случаях, проведенных нашей собственной командой, мы не обнаружили признаков вируса путем гибридизации in situ для EBER-1 гена. Хотя ассоциация опухолей FDCs с EBV, по-видимому, изменяется в разных органах, FDCS печени, по-видимому, сильно проявляется особым образом. Эти отличительные особенности были отмечены также в опухолях селезеночных фолликулярных дендритных клеток [37]. Таким образом, роль EBV остается неясной в патогенезе опухолей FDCS. Для лучшего определения характеристик этой специфической опухоли необходимо более длительное наблюдение за больными. Латентный мембранный белок-1 (LMP-1) является интегральным мембранным белком и кодируется геном LMP-1 EBV. LMP-1 считается вирусным онкогеном из-за его способности трансформировать фибробласты грызунов in vitro и сделать их опухолегенными у голых мышей [38]. Однако только один случай в нашей литературе показывает положительное окрашивание для LMP-1. Поэтому клинико-патологическая значимость гена LMP-1 в опухолях FDCS требует дальнейшего изучения из-за того, что до сих пор было зарегистрировано лишь небольшое количество клинико-патологических данных.

Патологические характеристики и иммунофенотипический профиль FDCS в нашей серии аналогичны тем, что описаны в литературе. Наиболее распространенной гистологической особенностью является наличие овальных клеток веретена с удлиненными ядрами, нежным, диспергированным хроматином и бледно-эозинофильной цитоплазмой. Лимфоциты могут собираться вокруг кровеносных сосудов, создавая узор для манжеты. Концентрический завиток также является характерным шаблоном роста. Также могут присутствовать рассеянные многоядерные опухолевые клетки. Все эти различные морфологические признаки должны учитываться при дифференцированном диагнозе FDCS.

Чтобы обобщить литературу, CD21 и CD35 являются наиболее широко используемыми маркерами. Другими полезными маркерами являются виментин, CD23, CD68, S-100 белок, фасцин, Ki-M4p и Ki-FDC1p; однако они неспецифичны. FDCS, как правило, не имеет экспрессии CD1a, desmin и CD45, что позволяет их дифференциальную диагностику с интердигитационными опухолями дендритных клеток, опухолями клеток Лангерхана, гистиоцитарными и лимфоидными неоплазиями. Таким образом, выражение нестандартных маркеров FDCS должно учитываться при дифференциальной диагностике с другими новообразованиями.

Диагноз опухоли FDC устанавливается на основании результатов морфологии и иммуногистохимии. Ультраструктурные исследования могут быть полезны, но не обязательно для точной диагностики. Все новообразования в дифференциальном диагнозе не имеют дифференцировки фолликулярной дендритной клетки и легко исключаются, если рассматривается FDCS и применяется иммуногистохимическое окрашивание маркерами FDC.

Оптимальное лечение для FDCS еще не найдено из-за ограниченного опыта. Существующий наилучший доступный подход заключается в применении терапевтических рекомендаций, аналогичных тем, которые используются для саркомы мягких тканей высокого класса. Однако наше исследование показывает некоторые тенденции. И анализ аналитической литературы, и случаи, проведенные нами самим, показывают, что FDCS можно эффективно лечить хирургическим путем, а также не проводить лучевую терапию или химиотерапию после радикального удаления.

Лимфатические узлы, легкие и печень являются наиболее распространенными сайтами для метастазов. В случае исследований, проведенных нашими членами нашей команды, клинический ход саркомы фолликулярных дендритных клеток сродни с опухолями низкосортных опухолей. Эти цифры, вероятно, недооцениваются, поскольку во многих случаях в литературе были короткие периоды наблюдения.

В заключение, FDCS — чрезвычайно редкая опухоль лимфатических узлов и экстранодальных тканей. Из-за нехватки выявленных случаев это, вероятно, признано, особенно когда это происходит на экстранодальных сайтах. В последнее время точность диагностики значительно улучшилась благодаря анализу IHC и двум наиболее надежным маркерам FDC CD21 и CD35. Как только FDCS подозревается гистологически, иммуногистохимические пятна для дифференцировки фолликулярной дендритной клетки должны выполняться во избежание риска неправильного диагноза. Как отмечалось ранее, FDCS, происходящий в печени или селезенке, может представлять собой вариант подмножества, который отличается от FDCS в других местах, создавая гистологическую картину, подобную воспалительному псевдомутону (IPT). Вероятно, у них разные характеристики и причины. Поэтому важно учитывать возможность опухоли FDC, подобной IPT, при постановке диагноза печеночного / селезеночного поражения, подобного IPT.

FDCS обладает небольшим рецидивирующим и метастатическим потенциалом, и его следует рассматривать как низкосортную злокачественность. Литература показывает, что терапевтические модальности в этом заболевании широко варьировались, хотя часто включалась полная хирургическая резекция. Кроме того, могут использоваться адъювантная химиотерапия и лучевая терапия; но ценность этих адъювантных методов лечения для эффективного повышения выживаемости не была убедительно доказана.

Большинство данных о FDCS основаны на отчетах по отдельным случаям или сериях небольших групп, необходимы дальнейшие исследования для решения следующих вопросов: (1) необходимы более систематические данные, чтобы понять роль EBV в патогенезе этой опухоли , (2) Дальнейшие подробные цитогенетические исследования FDCS могут выявить специфический хромосомный профиль этих опухолей, что, в свою очередь, даст новое представление о биологии FDCS и предоставит патологоанатому независимые генетические маркеры. (3) дополнительные исследования должны были решить, будут ли азиаты восприимчивы к этому заболеванию.

Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

WHW проводила гибридизацию in situ, проводила обзор литературы, приобретала микрофотографии и составляла рукопись. LBA задумал и разработал исследование. LBA и SZS провели и проанализировали окончательный гистопатологический диагноз. HZL проводили и оценивали иммуногистохимические окраски. WJF пересмотрел рукопись для важного интеллектуального контента. Все авторы прочитали и утвердили окончательную рукопись.

Клинические характеристики 50 случаев FDCS. Клинические характеристики всех случаев FDCS были обобщены в дополнительном файле 1.

Нажмите здесь для файла

Мы хотели бы поблагодарить следующих авторов за цитирование их опубликованных случаев FDCS на китайском языке: Tu XY, Sheng WQ, Lu HF, Wang J, Wang HM, Zhao JM, Li YW, Zhang JH, An XJ, Zhang ZX, Ma HH , Zhou Z, Zheng LY, Wang JD, Liu Q, Shi QL, Zhou XJ, Ma J, Wang QP, Zhou Y, Li J, Yao XH, Zhang L, Zhong GP, Sun WY, Gan MF, Yuan MC, Dong YC, Wu B, Liu Z, Zhou XJ, Liu J, Zhang ZT, Li JS, Wang Y, Li F, Yu YH, Yao LQ, Li XQ, Du GY, Fan YJ, Lu LJ, Hu JZ, Li YL, Liu HM, He J, Qiao LK, Zhang K, Wang CJ, Xu RJ, Xu ZY, Xiang JJ, Mei JH, Wan HP, Chen RS, Su Q, Wang SF, Shang FX, Wang YC, Zhang XH, Li J , Kong FJ, Xu WS, Xu KJ, Li HZ, Shi J, Liu YH, Chen N, Liu WP, Zhou Q, Li GD, Jiang Y, Yao M, Liu Q, Cheng YQ, Bao YY, Guan NF, Gu WX, Lu HF, Wang J, Peng WJ, Yao LQ, Chang ZP, Liao SL, Jin Y, Duan LJ, Lu CH, Hong M, Luo YD, Xu L, Zhang ZX, Cheng J, Zhang RX, Xiao Y, Zhou P, Zhu ZL, Liu YH, Wang XH, Lu LM, Xu YQ, Dai CL, Jia CJ, Zhao L.

Это исследование было поддержано Отделом патологии, Xiangya Basic Medical School, Центральным южным университетом

Д.И. Чеботарев, А.М. Ковригина, С.М. Коржова, К.И. Данишян, К.Р. Сабиров

Для переписки: Дмитрий Ильич Чеботарев, Новый Зыковский пр-д, д. 4а, Москва, Российская Федерация, 125167; тел.: +7(916)091-27-09; e-mail: chebadmitry@gmail.com

Для цитирования: Чеботарев Д.И., Ковригина А.М., Коржова С.М. и др. Диагностика EBV-ассоциированной воспалительной псевдоопухоли селезенки (собственное наблюдение). Клиническая онкогематология. 2019;12(4):428-33.

РЕФЕРАТ

Ключевые слова: воспалительная псевдоопухоль, воспалительная миофибробластическая опухоль, EBV-ассоциированная воспалительная псевдоопухоль селезенки, IgG4-ассоциированные заболевания, саркома из фолликулярных дендритных клеток — вариант, подобный воспалительной псевдоопухоли.

Получено: 19 мая 2019 г.

Принято в печать: 15 сентября 2019 г.

Читать статью в PDF

Bhaskar S, Levin M, Frish J. Plasma cell granuloma of periodontal tissues. Report of 45 cases. Periodontics. 1968;6(6):272–6.

Mason WE, Keats TE, Baker GF. Inflammatory pseudotumor of the lung. Radiology. 1963;81(5):824–7. doi: 10.1148/81.5.824.

Herczeg E, Weissberg D, Almog C, Pajewski M. Inflammatory fibrous histiocytoma of the bronchus. Chest. 1978;73(5):669–70. doi: 10.1378/chest.73.5.669.

Poleksic S, Kalwaic HJ, Bialas RF. Benign atypical fibroxanthoma or a malignant tumor? A warning. Case reports. Plast Reconstr Surg. 1976;58(4):501–5. doi: 10.1097/00006534-197610000-00024.

Forster R, Ruschoff J, Kleinsorge F. Retroperitoneal xanthofibrogranulomatosis. RoFo. 1989;151(12):688–91. doi: 10.1055/s-2008-1047268.

Greenberg SD, Jenkins DE. Xanthomatous inflammatory pseudotumor of the lung. South Med J. 1975;68(6):754–6. doi: 10.1097/00007611-197506000-00025.

Pisciotto PT, Gray GF Jr, Miller DR. Abdominal plasma cell pseudotumor. J Pediatr. 1978;93(4):628–30. doi: 10.1016/s0022-3476(78)80903-2.

Sherwin RP, Kern WH, Jones JC. Solitary mast cell granuloma (histiocytoma) of the lung; a histopathologic, tissue culture and time-lapse cinematographic study. Cancer. 1965;18(5):634–41. doi: 10.1002/1097-0142(196505)18:5%3C634::aid-cncr2820180512%3E3.0.co;2-k.

Coffin CM, Dehner LP, Meis-Kindblom JM. Inflammatory myofibroblastic tumor, inflammatory fibrosarcoma, and related lesions: an historical review with differential diagnostic considerations. Semin Diagn Pathol. 1998;15(2):102–10.

Brunn H. Two interesting benign lung tumours of contradictory histopathology: remarks on the necessity for maintaining the chest tumour registry. J Thorac Cardiovasc. 1939;9:119–31.

Umiker WO, Iverson LC. Post inflammatory tumor of the lung: report of four cases simulating xanthoma, fibroma or plasma cell granuloma. J Thorac Surg. 1954;28(1):55–63.

Lakshmana DN, Beverley N, Stephanie SS, et al. Inflammatory Pseudotumor. RadioGraphics. 2003;23(3):719–29. doi: 10.1148/rg.233025073.

Patnana M, Sevrukov AB, Elsayes KM, et al. Inflammatory Pseudotumor: The Great Mimicker. Am J Roentgenol. 2012;198(3):W217–W227. doi. 10.1111/j.1440-1827.2010.02556.x.

Bosse K, Ott C, Biegner T, et al. 23-year-old female with an inflammatory myofibroblastic tumour of the breast: a case report and a review of the literature. Geburtshilfe Frauenheilkunde. 2014;74(02):167–70. doi: 10.1055/s-0033-1360185.

Santaolalla-Montoya F, Ereno C, Zabala A, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the temporal bone: a histologically nonmalignant lesion with fatal outcome. Skull Base. 2008;18(05):339–43. doi: 10.1055/s-0028-1086060.

Oh JH, Yim JH, Yoon BW, et al. Inflammatory pseudotumor in the mandible. J Craniofac Surg. 2008;19(6):1552–3. doi: 10.1097/scs.0b013e318188a2e9.

Williamson RA, Paueksakon P, Coker NJ. Inflammatory pseudotumor of the temporal bone. Otol Neurotol. 2003;24(5):818–82. doi: 10.1097/00129492-200309000-00021.

Yuan XP, Li CX, Cao Y, et al. Inflammatory myofibroblastic tumour of the maxillary sinus: CT and MRI findings. Clin Radiol. 2012;67(12): e53–e57. doi: 10.1016/j.crad.2012.08.002.

Masciocchi C, Lanni G, Conti L, et al. Soft-tissue inflammatory myofibroblastic tumors (IMTs) of the limbs: Potential and limits of diagnostic imaging. Skelet Radiol. 2012;41(6):643–9. doi: 10.1007/s00256-011-1263-7.

Lin J, Liu H, Zhuang Y, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the thigh without bone involvement: a case report. World J Surg Oncol. 2014;12(1):208. doi: 10.1186/1477-7819-12-208.

Sanders BM, West KW, Gingalewski C, et al. Inflammatory pseudotumor of the alimentary tract: clinical and surgical experience. J Pediatr Surg. 2001;36(1):169–73. doi: 10.1053/jpsu.2001.20045.

Gong S, Auer I, Duggal R, et al. Epstein-Barr virus-associated inflammatory pseudotumor presenting as a colonic mass. Hum Pathol. 2015;46(12):1956–61. doi: 10.1016/j.humpath.2015.08.011.

Rosenbaum L, Fekrazad MH, Rabinowitz I, Vasef MA. Epstein-Barr virus-associated inflammatory pseudotumor of the spleen: report of two cases and review of the literature. J Hematop. 2009;2(2):127–31. doi: 10.1007/s12308-009-0030-3.

Kim HJ, Kim JE, Kang GH, et al. Inflammatory Pseudotumor-like Follicular Dendritic Cell Tumor of the Spleen with Extensive Histiocytic Granulomas and Necrosis: A Case Report and Literature Review. Korean J Pathol. 2013;47(6):599–602. doi: 10.4132/KoreanJPathol.2013.47.6.599.

Cook JR, Dehner LP, Collins MH, et al. Anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression in the inflammatory myofibroblastic tumor: a comparative immunohistochemical study. Am J Surg Pathol. 2001;25(11):1364–71. doi: 10.1097/00000478-200111000-00003.

Lawrence B, Perez-Atayde A, Hibbard MK, et al. TPM3-ALK and TPM4-ALK oncogenes in inflammatory myofibroblastic tumors. Am J Pathol. 2000;157(2):377–84. doi: 10.1016/S0002-9440(10)64550-6.

Della-Torre E, Lanzillotta M, Doglioni C. Immunology of IgG4-related disease. Clin Exp Immunol. 2015;181(2):191–206. doi: 10.1111/cei.12641.

Lu Y, Li L, Bhat R, Hou JS. IgG4-Related Lesion in Spleen: Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation of the Spleen. Am J Clin Pathol. 2018;150(Suppl 1):S93. doi: 10.1093/ajcp/aqy097.223.

Патологическая анатомия: атлас. Под ред. О.В. Зайратьянца. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. 960 с.

[Zairat’yants OV, ed. Patologicheskaya anatomiya: atlas. (Atlas of anatomic pathology.) Moscow: GEOTAR-Media Publ.; 960 p. (In Russ)]