Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома что это

Хотя фиброламеллярная карцинома уже традиционно считается гистологическим вариантом гепатоцеллюлярной карциномы, она совсем недавно была признана в качестве отдельного клинического состояния, по отношению к эпидемиологии, этиологии и прогнозу.

Фиброламеллярная карцинома является редкой первичной печеночной злокачественностью, которая была впервые описана в виде патологического варианта гепатоцеллюлярной карциномы. Первое описание сделала Эдмондсон в 1956 году. В своем обзоре опухолей печени, Эдмондсон предоставила доклад исследования 14-летней девочки с необычно долгим выживанием после проведения резекции этой раковой опухоли с печени (позже будет установлено, что эта раковая опухоль являлась фиброламеллярной карциномой). И уже в 1980 году, фиброламеллярный рак получил более широкое признание в качестве отдельной клинической составляющей после одновременного опубликования двух отчетов в 1980 году Крейгом и Берманом. Оба из исследователей подчеркнули молодой возраст пациентов на момент развития опухоли и относительно хороший прогноз лечения этой болезни, благодаря этим аспектам, исследователям удалось отделить фиброламеллярную карциному от обычной гепатоцеллюлярной карциномы.

Благодаря своим гистологическим характеристикам, фиброламеллярная карцинома в литературе получила несколько других названий: эозинофильная гепатоцеллюлярная карцинома с пластинчатым ​​фиброзом, многоугольная гепатоцеллюлярная карцинома с клетками волокнистой стромы, гепатоцеллюлярные карциномы с повышенным фиброзом, гепатомы с эозинофильными стекловидными клетками и фиброламеллярные гепатомы.

Фиброламеллярная карцинома. Причины

  • Конкретные факторы риска развития фиброламеллярной карциномы остаются неопознанными.
  • В отличие от типичной гепатоцеллюлярной карциномы, фиброламеллярная карцинома не связана с гепатотоксинами, циррозом печени, дефицитом α1-антитрипсина, или гемохроматозом.
  • Менее 10-20% случаев фиброламеллярного рака связаны с вирусным гепатитом, но это также может быть просто связано с высокой распространенностью инфекции гепатита В во всем мире.
  • Фиброламеллярные карциномы также имеют отношение к гепатиту С.

Фиброламеллярная карцинома. Патофизиология

Типичная форма гепатоцеллюлярной карциномы часто ассоциируется с активными печеночными воспалениями, гепатитом В или С, употреблением алкоголя, безалкогольной жировой болезнью, с циррозом печени от любой другой причины. В отличие от этого, этиология фиброламеллярной карциномы остается неизвестной. Эта раковая опухоль обычно начинает развиваться при отсутствии основного воспаления печени или фиброза.

Также сегодня еще мало известно о молекулярном патогенезе фиброламеллярной карциномы. У лиц с фиброламеллярной карциномой часто наблюдается сверхэкспрессия генов RAS, MAPK, PIK3. В отличие от вирус-связанных гепатоцеллюлярных карцином, эпигенетическая нестабильность редко встречается у фиброламеллярной карциномы.

Фиброламеллярные карциномы, как сообщается, происходят в связи с фокусными узловыми гиперплазиями и при доброкачественных поражениях печени, оба эти состояния имеют тенденцию развиваться у более молодых пациентов и в условиях нормальной паренхимы печени. Кроме того, фиброламеллярные карциномы и координационные узловые гиперплазии имеют некоторые сходные черты, такие как накопления меди, именно это и побудило некоторых исследователей предположить, что фокусные узловые гиперплазии могут быть доброкачественным поражением предшествующим фиброламеллярному раку.

Фиброламеллярная карцинома. Фото


Фиброламеллярная карцинома. Обратите внимание на большой размер опухоли.


Фиброламеллярная карцинома (1).


Фиброламеллярная карцинома (2).


Фиброламеллярная карцинома (3).


Интраоперационная картина опухоли.



Фиброламеллярная карцинома. Макроскопически она четко очерчена, узловатая, в желтом / коричневом цвете с обширным фиброзом.

Фиброламеллярная карцинома. Симптомы и проявления

Фиброламеллярные карциномы обычно проявляются неспецифическими симптомами или они вообще могут протекать без симптомов. Если симптомы будут развиваться, то они чаще всего будут включать:

  • Боль в животе
  • Потерю веса
  • Недомогание

Также, у некоторых пациентов могут проявляться весьма необыкновенные признаки и симптомы, они могут включать в себя:

  • Миграционный тромбофлебит (синдром Труссо) или венозный тромбоз в результате прямого вторжения опухоли в печеночные вены и в нижнюю полую вену
  • Боль и лихорадка, эти аспекты могут имитировать абсцесс печени
  • Желтуха
  • Гинекомастия происходит в связи с производством ароматазы фиброламеллярными клетками карциномы

Фиброламеллярная карцинома. Физическое обследование

Наиболее распространенным физическим проявлением опухоли является наличие ощутимой массы в брюшной полости или полноты, которая развивается из-за гепатомегалии. В отличие от пациентов с типичными гепатоцеллюлярными карциномами, стигматы хронического заболевания печени и портальной гипертензии, как правило, отсутствуют у пациентов с фиброламеллярными карциномами.

Фиброламеллярная карцинома. Диагностика

  • Умеренно повышенные уровни аспартата, аланин аминотрансферазы (АСТ и АЛТ) и щелочной фосфатазы могут быть идентифицированы, но они, как правило, отсутствуют у пациентов с этим типом рака.
  • Повышение сывороточного билирубина обнаруживается редко, но субклинические обструкции желчных путей могут быть довольно распространенным явлением у более чем 40% пациентов.
  • Уровни α-фетопротеина (АФП), как правило, нормальные, но они могут быть повышенными. Менее 10% пациентов с фиброламеллярными карциномами имеют уровень АФП выше 200 нг / мл.

Прочие оборотные онкомаркеры

  • Уровни карциноэмбрионального антигена (РЭА) могут быть повышенны.
  • Также сообщалась связь между фиброламеллярной карциномой и повышенной связывающей способностью сыворотки витамина B-12. Однако, как бы там не было, сегодня не существует ни одного теста, которым можно было бы точно отличить фиброламеллярный рак от других раковых образований печени. Тем не менее, эти уровни могут быть полезны для определения и контроля ответа опухоли на химиотерапию или для мониторинга рецидива заболевания у больных после резекции опухоли.

  • Эта опухоль на рентгене обычно выглядит как одиночная масса на фоне нормальной печени. Фиброламеллярная карцинома может быть довольно большой.
  • Фиброламеллярную карциному необходимо тщательно отличать от фокальной узловой гиперплазии, потому что их лечение сильно отличается. Эпидемиологические характеристики этих опухолей схожи, они обе возникают у молодых здоровых пациентов, которые, как правило, не имеют историю цирроза или заболевания печени. Тем не менее, фиброламеллярные карциномы, в отличие от узловой гиперплазии, требует более агрессивного лечения с помощью резекции, в то время как фокусная узловая гиперплазия является доброкачественным заболеванием, не требующим лечения, если пациент не испытывает симптомы.

Компьютерная томография (КТ)

  • Фиброламеллярная карцинома обычно проявляется в виде четко определенной, одиночной массы. Если КТ в придачу динамически усиливается контрастными соединениями, то на полученных результатах можно заметить все сосудистые сплетения.
  • В отличие от обычного рентгена, КТ обладает большей чувствительностью и более лучшим качеством.
  • Кальцификаты присутствуют у 33-55% пациентов с фиброламеллярными карциномами
  • Также на КТ можно обнаружить вторжение сосудов печени или желчных протоков в опухоль (такое событие исключается при фокусной узловой гиперплазии и гемангиоме)
  • На КТ можно обнаружить внепеченочные метастазы (это опять таки исключает наличие фокальной узловой гиперплазии и гемангиомы)
  • Поверхность опухоли дольчатая

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

В целом, результаты будут очень похожи с КТ, но качество интерпритации результатов у МРТ выше чем у КТ.

Другие методы визуализации

  • Простая брюшная рентгенограмма. Она имеет лишь ограниченную роль в диагностике или разграничении поражений печени.
  • Ангиография может помочь в выявлении гиперваскуляризированных поражений. Тем не менее, этот метод имеет ограниченное значение в диагностике фиброламеллярной карциномы. С другой стороны, у этого метода есть плюс, который заключается в возможности определения анатомии воротной вены и печеночной артерии, это может помочь в предоперационном планировании и в определении сосудистой инвазии.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) обычно имеет ограниченную ценность.

Аспирационная биопсия и биопсия тканей необходимы для точного определения типа опухоли.

Фиброламеллярная карцинома. Лечение

Хирургическая резекция или трансплантация печени являются основным стандартом лечения фиброламеллярной карциномы.

  • Транс-артериальная хемоэмболизация может оказаться полезным методом для пациентов, имеющих неоперабельную форму болезни. Химиотерапия также может применяться для лечения метастатического заболевания. Применение одного химиотерапевтического агента или комбинации химиотерапевтических препаратов может помочь улучшить состояние у не более чем 25% пациентов.
  • К таким химиотерапевтическим препаратам можно отнести сорафениб, этот препарат принимается перорально. Сорафениб ингибирует несколько различных протеинкиназ, в том числе Raf-1 и B-Raf, тромбоцитарный фактор роста β (PDGFR-β), факторы роста сосудистых эндотелиальных рецепторов (VEGFRs) 1, 2 и 3. Результаты контролируемого исследования эффектов от применения сорафениба у 602 пациентов с типичной гепатоцеллюлярной карциномой и хорошо компенсированным циррозом продемонстрировали увеличение выживаемости на более чем три месяца (10,7 против 7,9 мес).
  • При другом клиническом испытании в 2003 году, пациенты проходили курсы непрерывного введения 5-фторурацила ежемесячно и трижды в неделю подкожно рекомбинантного интерферона α-2b. Все эти пациенты не имели права на хирургическое лечение в связи с сосуществующими печеночными заболеваниями, которые были определены по результатам компьютерной томографии, но ни один из них не имел внепеченочные инвазии рака. Из 9 пациентов с фиброламеллярной карциномой, 8 ответили рентгенологически. Среди этих 8 пациентов, у одного был полный ответ, у четырех был частичный ответ и у одного малый ответ. Выживание у этих пациентов с фиброламеллярной карциномой увеличилось до 23 месяцев, по сравнению с 15,5 месяцами для типичного прогноза гепатоцеллюлярной карциномы. Следует отметить, что одной из основных причин, почему исследователи выбрали именно этот курс лечения заключается в том, что они ожидали, что это будет хорошо переносимой терапией для пациентов с циррозом. Однако, поскольку пациенты с фиброламеллярной карциномой, как правило не развивают цирроз, то к этой терапии врачи могут добавлять некоторые химиотерапевтические препараты, которые также могут иметь положительный эффект.
  • К другим препаратам, которые могут применяться в лечении этой формы рака относятся цисплатин, доксорубицин, винкристин.

  • Оптимальным методом лечения всех печеночных злокачественных опухолей, в том числе типичной гепатоцеллюлярной карциномы и фиброламеллярной карциномы, является полное хирургическое удаление (например, клиновидная резекция, анатомическая резекция печени, или полная резекция печени с ортотопической трансплантацией печени).
  • В дополнение к операции, врачи могут также применять неоадъювантную химиотерапию или транс-артериальную хемоэмболизацию с целью понижения стадии опухоли, чтобы в дальнейшем можно было без особых проблем провести резекцию.

Цирроз часто ограничивает возможности резекции печени у больных с типичной гепатоцеллюлярной карциномой, потому что у больных циррозом увеличивается риск развития периоперационных осложнений. В этом случае, хирургам также будет необходимо оставить большой остаток печени, тем самым обеспечив достаточное функционирование печени. А вот в отличие от типичной гепатоцеллюлярной карциномы, фиброламеллярная карцинома редко ассоциируется с циррозом и пациенты с этим типом рака часто молоды и здоровы. По этой причине, агрессивные резекции печени могут более легко проводиться у больных фиброламеллярной карциномой. На сегодняшний день, было описано лишь немного современных хирургических резекций фиброламеллярной карциномы, а именно:

  • Пина (1997) сообщил о результатах для 28 пациентов, перенесших резекцию фиброламеллярной карциномы, более чем 85% пациентов прожили более 5 лет. Рецидив опухоли был обнаружен у 18% пациентов.
  • Какар (2005) сообщил о результатах для 20 пациентов перенесших резекцию фиброламеллярной карциномы и сравнил результаты с результатами резекции типичной гепатоцеллюлярной карциномы. Пятилетняя выживаемость составила 45%, аналогично той, которая имеется у пациентов с гепатоцеллюлярной карциномой без цирроза, но значительно лучше, чем при гепатоцеллюлярной карциноме с циррозом.
  • Стипа (2006) сообщил о результатах удаления опухолей у 28 пациентов. Медиана выживаемости составила 112 месяцев (по сравнению с 37 месяцами для лиц с типичной гепатоцеллюлярной карциномой). Медиана безрецидивной выживаемости составила 33 месяца и 5-летняя безрецидивная выживаемость составила 18%.

Ортотопическая трансплантация печени

Фиброламеллярная карцинома. Прогоз

Прогноз для лиц прошедших хирургическое вмешательство лучше, чем для тех, кто проходил только медикаментозную терапию. У больных с неоперабельной метастатической карциномой медиана выживаемости составляет 14 месяцев.

Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) — это первичный рак печени, который развивается из паренхиматозных клеток органа.

  • Причины
  • Стадии
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и рецидивы
  • Прогноз и профилактика

Причины

Гепатоцеллюлярный рак в подавляющем большинстве случаев развивается на фоне имеющихся хронических заболеваний печени:

  • Хронические вирусные гепатиты В и С. Ими страдают до 80% больных ГЦК. Наиболее опасен в этом плане гепатит С.
  • Цирроз печени, неважно какой этиологии.
  • Токсическое воздействие на печень алкоголя, афлатоксина - содержится в злаках и орехах при их неправильном хранении.
  • Стеатогепатит.
  • Метаболический синдром, диабет.
  • Некоторые паразитарные инвазии печени, например, шистосомоз.
  • Гемохроматоз.


При наличии хронического вирусного гепатита увеличивают риск развития гепатоцеллюлярного рака следующие факторы:

  1. Высокая вирусная нагрузка.
  2. Мужской пол и пожилой возраст.
  3. Пьянство.
  4. Ожирение.
  5. Цирроз печени.
  6. Инсулинорезистентный сахарный диабет.

Стадии

Стадирование гепатоцеллюлярного рака оценивают по системе TNM:

  • 1 стадия — имеется одиночная опухоль, которая затрагивает только паренхиму печени. Она не прорастает ни в кровеносные ни в лимфатические сосуды.
  • 2 стадия — одиночная опухоль, которая проросла в кровеносные сосуды. Ко второй стадии относятся и наличие нескольких опухолей, не превышающих в диаметре 5 см.
  • 3 стадия. К ней относятся следующие варианты гепатоцеллюлярного рака: IIIa стадия — имеется насколько очагов опухоли, хотя бы один из которых превышает в размерах 5 см. IIIb — опухоль прорастает в крупные вены печени. IIIc — опухоль распространяется за пределы органа, поражая фиброзную оболочку печени или близлежащие ткани, но данных за наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленные органы нет.
  • 4 стадия — имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы или отдаленные органы.

Данная классификация учитывает только особенности распространения опухолевого процесса. Но гепатоцеллюлярная карцинома нередко приводит к нарушению работы незатронутой опухолью ткани печени. Кроме того, большинство опухолей развивается на фоне цирроза, что также необходимо учитывать при планировании лечения и прогнозах развития заболевания.

В зависимости от морфологических особенностей опухоли, выделяют следующие формы ГЦК:

  • Узловая. Имеются единичные новообразования, которые при росте приводят к сдавлению паренхимы печени. По мере прогрессирования процесса, количество опухолей увеличивается.
  • Массивная форма. Имеется несколько новообразований, как правило, они развиваются на фоне цирроза печени.
  • Диффузная форма. Поражена вся печень, при этом невозможно установить какой узел был первичным.
  • Комбинированный тип. Опухоль имеет признаки сразу нескольких типов ГЦК.

Симптомы

Общими симптомами гепатоцеллюлярной карциномы являются:

  • Быстрое ухудшение состояния больного: значительная потеря веса, нарастающая слабость.
  • Тяжесть и боль в области правого подреберья, по мере растяжения печеночной капсулы боль усиливается.
  • Быстрое увеличение размеров печени, в ряде случаев ее нижний край может доходить до пупка.
  • Желтуха.
  • Расширение поверхностных вен живота.
  • Асцит — скопление свободной жидкости в брюшной полости.
  • Может быть потеря аппетита, тошнота, рвота.


Диагностика

В рамках лабораторной диагностики назначается множество анализов, которые помогают в постановке диагноза, оценке печеночной функции, общего состояния пациента, эффективности лечения и своевременного обнаружения рецидива. Отслеживают следующие показатели:

  1. Уровень альфа-фетопротеина — этот маркер помогает в выборе лечения, а также отслеживании его эффективности.
  2. Печеночные пробы.
  3. Оценка работы кровесвертывающей системы — многие факторы свертывания крови вырабатываются печенью. При нарушении ее работы могут возникнуть серьезные проблемы с гемостазом.
  4. Электролитный баланс.

Методы визуализации опухоли:

  • УЗИ — применяется для обнаружения карциномы. Регулярное УЗИ печени рекомендуют проходить всем пациентам из группы риска для своевременного обнаружения опухоли на стадии, когда она еще не дает клинической симптоматики.
  • КТ и МРТ помогают уточнить локализацию и размер опухоли, а также ее взаимодействие с окружающими тканями (прорастание в кровеносные сосуды печени).
  • Биопсия печени. Окончательный диагноз устанавливается только после изучения фрагмента опухоли под микроскопом. Чтобы получить такой материал, проводят биопсию — с помощью тонкой иглы, под контролем УЗИ или КТ производят забор кусочка опухолевой ткани и отправляют его в лабораторию для дальнейшего изучения.

Лечение

Гепатоцеллюлярная карцинома сложно поддается лечению традиционными для онкологии методами, поскольку помимо опухоли, присутствует поражение печеночной паренхимы.

Лучевая терапия не нашла широкого применения при лечении рака печени. Дело в том, что высокие дозы ионизирующего излучения, необходимые для уничтожения опухоли, оказывают губительное действие на паренхиму органа, а это чревато серьезной печеночной недостаточностью.

Системная химиотерапия при первичном раке печени не оказывает существенного эффекта, не улучшает продолжительность жизни и ее качество, поэтому она практически не применяется или используется в рамках паллиативного лечения.

Более широкое распространение получила локальная терапия, при которой химиопрепарат подается непосредственно в опухоль. Это позволяет добиться высоких концентраций цитостатиков непосредственно в пораженном органе без системного воздействия на организм.


Существенным недостатком данного метода является то, что для введения препарата необходимо проводить операцию по катетеризации печеночной артерии, а по состоянию здоровья ее могут перенести далеко не все пациенты.

Из системной терапии применяется таргетное лечение препаратом сорафениб. Он прицельно действует на клеточные процессы, обеспечивающие жизнедеятельность злокачественных новообразований. Данное лечение назначается после определения молекулярно-генетического профиля опухоли.

Аблационные методики являются методом выбора в случаях, когда у пациента имеется очаговая форма гепатоцеллюлярной карциномы при наличии противопоказаний к операции. Суть метода заключается в том, что в опухолевый очаг вводят радиоволновой электрод. При подаче на него радиоволн заданной частоты, происходит нагревание и деструкция опухолевой ткани, в итоге она погибает. Поскольку при нагревании происходит деструкция небольших фрагментов близлежащих тканей, это методику не рекомендуется применять на опухолях, расположенных вблизи кровеносных сосудов.

В качестве самостоятельного метода лечения радиочастотную аблацию применяют на опухолях, не превышающих в размере 3 мм. Если опухоль имеет большие размеры, используется комбинированное лечение, например, РЧА совместно с локальной химиотерапией.

В рамках хирургического лечения применяются следующие операции:

  • Трансплантация печени. Является золотым стандартом лечения, но позволить себе его могут только высокоразвитые страны. В подавляющем большинстве случаев такой метод лечения не применяется ввиду дороговизны и малой доступности донорского материала.
  • Резекция печени. Во время операции удаляется часть печени вместе с опухолью. Данная операция подходит очень малому количеству пациентов, поскольку в большинстве случаев на фоне опухоли имеется поражение паренхимы органа и снижение его функции. Удаление части паренхимы еще больше усугубит состояние пациента. Кроме того, после операции часто развиваются рецидивы ввиду того, что печеночная ткань у таких больных изначально нездорова и склонна к малигнизации.

Процесс восстановления после лечения гепатоцеллюлярного рака зависит от метода лечения. Наиболее травматичное — резекция печени. Более щадящее — аблативные методики. В целом, период восстановления определяется исходным состоянием пациента.

Осложнения и рецидивы

Наиболее частыми осложнениями при печеночной карциноме является механическая желтуха и асцит. Кроме того, опухоли печени могут приводить к сдавлению печеночных протоков и нарушению оттока желчи, что сопровождается увеличением уровня билирубина в крови. Такое состояние называется механической желтухой, оно очень опасно для организма, поскольку билирубин является токсическим веществом, нарушает работу внутренних органов и может привести к смерти больного. Для борьбы с этим осложнением производят стентирование желчных протоков. С этой целью проводят специальную операцию, во время которой в просвет сужения желчного протока вставляют специальный каркас (стент), который будет поддерживать его в расправленном состоянии.

Асцит — состояние, при котором в брюшной полости скапливается свободная жидкость. В ряде случаев ее объем может достигать десятков литров. Для устранения этой жидкости проводится комплексное лечение:

  • Лапароцентез — эвакуация жидкости через прокол стенки живота. На терминальных стадиях, когда жидкость образуется непрерывно и в больших объемах, устанавливают катетер для дренирования.
  • Применение системной и внутриполостной химиотерапии.
  • Назначение диеты с ограничением жидкости и соли.

Прогноз и профилактика

Гепатоцеллюлярная карцинома - это агрессивная опухоль с неблагоприятным прогнозом. При локализованных опухолях пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 21%, при регионарных формах — 6%, а при наличии отдаленных метастазов всего 2%.

Поскольку известны причины возникновения заболевания, большая роль отводится его профилактике. И здесь выделяют два больших направления:

  1. Первичная профилактика. Она направлена на предотвращения заболеваний, которые приводят гепатоцеллюлярному раку. Сюда относят профилактику парентеральных вирусных гепатитов (в т.ч. вакцинацию против гепатита В), отказ от злоупотребления алкоголем, соблюдение гигиены питания и др.
  2. Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухоли у лиц из группы высокого риска. Таким пациентам рекомендовано раз в 6 месяцев проводить УЗИ печени и определение уровня альфа-фетопротеина. Помимо этого, по возможности, необходимо лечение заболеваний, приводящих к ГЦК.

Фиброламеллярная карцинома печени


Фиброламеллярная карцинома печени долгое время считалась подтипом гепатоцеллюлярного рака по гистологическому типу строения клеток. Однако несколько лет назад медицинские ученые признали эту форму злокачественной опухоли как отдельный тип, требующий более внимательного изучения.

Патология развивается в печеночных здоровых тканях, образуя по форме рисунок в виде звездочки. Опухоль имеет узелковую структуру. Фиброламеллярный рак – первичная форма онкологии, на долю которого приходиться всего 1-5% всех случаев злокачественных образований в печени. Возникает опухоль в молодом возрасте, крайний порог обычно составляет 35 лет, независимо от половой принадлежности.

До сих пор ученые не могут окончательно определить факторы, которые повышают риск развития фиброламеллярной карциномы печени. Как показывают исследования, взаимосвязь этой формы онкологии с гепатотоксинами, циррозом или избытком железа не столь существенна, чтобы каким-либо образом влиять на рост злокачественного новообразования. Даже гепатиты, вызываемые вирусами, становятся причиной развития фиброламеллярного рака всего в 10% случаев.

Гистологическое строение опухоли стало основанием для появления других названий патологии, хотя все они имеют одинаковое значение:

  • Эозинофильный гепатоцеллюлярный рак, сопровождающийся пластинчатым фиброзом тканей;
  • фиброламеллярная гепатома;
  • многоугольная гепатоцеллюлярная опухоль с наличием клеточной ткани волоконной стромы;
  • гепатома со стекловидными эозинофилами.

Все это названия одной патологии, которая по праву считается одной из самых опасных видов рака печени.

Принято считать, что гепатоцеллюлярный рак вызывают гепатиты, воспалительные процессы, алкоголизм, ожирение, цирроз и прочие факторы. Однако причины фиброламеллярной опухоли до сих пор неизвестны. Она развивается даже при отсутствии воспалительных процессов в печени либо фиброза (разрастание соединительной ткани с последующим ее рубцеванием).

Ученые полагают, что одной из причин развития рака является плохая генетика или ее сверхэкспрессия. Также отмечается, что опухоль может появиться в связи с ускоренным ростом новых печеночных клеток (гиперплазия). Это в свою очередь может привести к доброкачественной опухоли, которая в дальнейшем способна приобрести злокачественный характер. Медики также не исключают, что к патологии может привести избыток меди в организме либо нарушенный ее метаболизм.

Специфических признаков при развитии фиброламеллярной карциномы печени обычно не наблюдается. Симптоматика схожа с проявлением множества заболеваний, поэтому диагностировать патологию только лишь по самочувствию пациента невозможно. Опухоль может сопровождаться признаками:

  • давление и болезненность в брюшной полости и правом подреберье;
  • снижение веса;
  • общая слабость и снижение работоспособности.

На более поздних стадиях у больного может возникнуть:

  • тромбоз, как следствие поражения печеночной и полой пены;
  • желтушность кожных покровов;
  • увеличение грудной железы у мужчин;
  • лихорадка.

Часто симптоматика по проявлениям может напоминать абсцесс печени, однако диагностика опровергнет ложные выводы. Физически опухоль может проявляться визуальным увеличением верхнего отдела живота.

Для постановки диагноза проводят лабораторное исследование и аппаратную визуализацию печени. Посредством анализов у больного определяют печеночные ферменты и оборотные онкомаркеры. К числу первых относят:

  • несильно повышенные АСТ, АЛС, щелочная фосфатаза, однако при фиброламеллярной карциноме печени их значения могут оставаться в пределах нормы;
  • высокий билирубин, однако, он также не дает 100% подтверждения диагноза;
  • как и в первых двух случаях, уровень альфа-фетопротеина может быть повышен, но также может быть и в пределах нормы.

Указать на развитие рака также могут оборотные онкомаркеры, но и они не дают гарантий достоверности анализов. Пациентам назначают исследования на уровень карциноэмбриональных антигенов и на связывающую активность крови с сывороточным веществом витамина B12.

Получить более достоверную картину патологии поможет диагностика с визуализаций опухоли.

  1. Рентген. Новообразование выделяется на фоне здорового органа в виде одиночного уплотнения.
  2. КТ. Исследование проводят с введением контрастного вещества. На изображении опухоль видна отчетливо, ее структура дольчатая, просматриваются сосудистые сплетения злокачественного образования и здоровых тканей печени. На снимках более чем у 30% больных можно увидеть кальцификаты. Места фиброза тканей выделяются на общем фоне, так как пораженные ткани не способны вбирать в себя контрастное вещество. КТ также позволяет определить наличие метастаз.
  3. МРТ. По эффективности диагностики лишь в немногом превосходит КТ по четкости визуализации, поэтому редко применяется из-за высокой стоимости исследования.
  4. УЗИ. Этот метод исследование хорош только для первичной диагностики. Эхокартина на экране высоко гетерогенная (опухоль неоднородная). Кальцификаты хорошо просматриваются, а зарубцевавшиеся ткани имеют высокую плотность, из-за чего гиперэхогенны под воздействием ультразвука.

В качестве дополнительных мер для диагностики патологии также используют ангиографию и позитронно-эмиссионную томографию. Эти процедуры позволяют получить дополнительную информацию, которая в дальнейшем может пригодиться для составления плана лечения. Помимо прочего у больного берут биопсию печени, которая позволяет удостовериться в правильности определения типа онкологического образования.

Как и при других типах рака, хирургическая операция по иссечению либо трансплантации остается основным направлением терапии при фиброламеллярной карциноме печени. Сегодня существует несколько видов операционных методов, способных полностью излечить больного от рака либо значительно продлить срок его жизни. Больному проводится резекция печени:

  • клиновидная;
  • анатомическая;
  • полная, с последующей пересадкой органа от донора.

Цирроз печени усугубляет ситуацию, делая невозможным проведение операции. Соответственно у таких пациентов риск развития осложнений и перехода рака в более тяжелую форму гораздо выше. Одной из причин невозможности хирургического вмешательства является необходимость сохранить максимальный объем печеночной ткани, иначе у больного повышается риск летального исхода еще на операционном столе на 90%.

Единственный вариант при неоперабельных формах рака – полная пересадка печени от донора. Вероятность успеха в этом случае составляет 80%. Операция может продлить жизнь больному на 10 лет. Даже при рецидивирующей онкологии прогнозы будут куда благоприятней – статистика показывает, что у пациентов после трансплантации опухоль развивается в несколько раз медленней, а сопутствующая терапия может замедлить этот процесс еще больше. В некоторых случаях после пересадки пациенты полностью выздоравливают и доживают до глубокой старости без рецидивов. Однако таких случаев крайне мало, так как печень является самым дефицитным донорским органом, поэтому и составить масштабную статистику попросту невозможно.

Помимо радикального лечения проводится трансартериальная химиоэмболизация, которая полезна пациентам с противопоказаниями к операции. Терапия химиопрепаратами используется и при метастазировании. В терапии часто комбинируют лекарственные препараты, что помогает повысить эффективность лечения в разы и существенно улучшить состояние больного. Нередко назначаются химиопрепараты Сорафениб, Интерферон, Цисплатин, Винкристин.

При фиброламеллярной карциноме печени прогноз не очень благоприятный. Длительность жизни у больных, перенесших оперативное лечение в разы выше, нежели у тех, кто по каким-либо причинам не смог лечь под нож хирурга. 5-летняя выживаемость в среднем составляет 60% у прооперированных больных и менее 20% у остальных пациентов.

Когда патология сопровождается метастазированием, врачи прогнозируют не более года жизни, но в редких случаях больные живут 18 месяцев. Большую роль в построении прогноза играют возраст пациента, стадия рака, размер и скорость роста новообразования. Выводы делаются только на основании анализа всех этих факторов.

С учетом того, то этиология фиброламеллярной карциномы не изучена, то говорить о профилактических мерах также довольно сложно. Если учесть, что часть пациентов с этой формой рака болеют гепатитами разных форм, о целесообразно будет для предотвращения онкологии проходить регулярную вакцинацию и своевременно лечить имеющиеся болезни печени и желчного пузыря.

Однозначно нужно отказаться от алкоголя, а также исключить курение. Стоит пересмотреть рацион – потреблять меньше жирных продуктов с высоким содержанием холестерина. Предпочтение отдать свежим овощным и фруктовым плодам, сокам, вареному обезжиренному мясу и рыбе.

Нельзя забывать и о регулярной профилактической диагностике. Достаточно каждый год сдавать кровь, а также проходить УЗИ и обследование у гепатолога. При любых настораживающих симптомах обращаться к врачу и тогда велика вероятность избежать развития патологических процессов и их осложнений.

Читайте также: