Федеральные клинические рекомендации по мастоцитозу

В статье приводятся сведения о мастоцитозах, патогенетических факторах, лежащих в основе различных форм мастоцитоза. Изложены клинические проявления кожных и внекожных форм мастоцитоза. Рассмотрены диагностика, прогноз, методы лечения и вторичной профилак

The article gives information about mastocytosis, pathogenetic factors underlying the various forms of mastocytosis, clinical manifestations of cutaneous and extracutaneous forms of mastocytosis, diagnosis, prognosis, treatment and secondary prevention patients.

В основе различных форм мастоцитоза лежат точечные мутации протоонкогена c-KIT на хромосоме 4 q12, который кодирует рецептор фактора роста тучных клеток (фактор стволовых клеток, SCF). Мутацию у взрослых обнаруживают обычно в кодоне 816, а у детей в кодоне 839. У взрослых активирующаяся мутация приводит к клеточной пролиферации и уменьшению апоптоза тучных клеток. Почему это явление отсутствует или крайне редко наблюдается у детей, до настоящего времени пока не выяснено. В результате связывания IgE с рецептором Fes на поверхности тучных клеток, а также вследствие механических факторов (трения: тест Дарье), лекарств и других причин происходит высвобождение преформированных медиаторов из тучных клеток, которые могут вызывать симптомы со стороны кожи, сосудов, желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей [2].

Мастоцитоз проявляется в следующих формах:

1. Кожные формы мастоцитоза.

Одиночные мастоцитомы иногда присутствуют при рождении, иногда образуются в течение первых двух лет жизни. Речь идет о второй по частоте после пигментной крапивницы форме проявления мастоцитозов в детском возрасте. Одиночные мастоцитомы представляют собой розовые или коричневато-оранжевые папулы или узлы диаметром от нескольких миллиметров до 2 см (рис. 1). Поверхность очагов гладкая, иногда напоминает апельсиновую кожуру. Поражение внутренних органов наблюдается очень редко.

Следует помнить, что если у детей с одиночной мастоцитомой в течение двух месяцев не наблюдается новых очагов, появление других мастоцитом маловероятно [3]. При наличии более пяти мастоцитом говорят о пигментной крапивнице.

Пигментная крапивница (пятнисто-папулезный мастоцитоз) представляет собой самую распространенную форму проявления мастоцитозов, особенно в детском возрасте. В течение первого года жизни, в редких случаях позже (например, после инфекций) по всему кожному покрову появляются множественные пятна, папулы или бляшки красновато-коричневого цвета, более выраженные на туловище (рис. 2). При трении, особенно у детей младшего детского возраста, возникают буллезные реакции. У трети пациентов наблюдается выраженный уртикарный дермографизм (рис. 3). Самым частым сопутствующим симптомом является зуд. Системное поражение наблюдается примерно у 10% пациентов, прежде всего, при более позднем проявлении заболевания (после 5 лет). Оно проявляется диареей, остановкой роста, эпизодами гиперемии, головными болями и болью в костях. Редкий диффузный кожный мастоцитоз проявляется обычно при рождении или в первые три месяца жизни. Для него характерны не столько отдельные мастоцитомы, сколько диффузная инфильтрация и (особенно на сгибательных поверхностях) грубое утолщение кожи (пахидермия). Типично внезапное высыпание пузырей с серозно-геморрагическим содержимым. При этой форме часто наблюдаются диффузный зуд и общие симптомы (гиперемия, диарея, диспноэ, гипотензия).

Телеангиэктазия пятнистая эруптивная стойкая — развивается преимущественно у подростков старшей возрастной группы или у взрослых. Типичны сливающиеся, красноватые, телеангиэктатические пятна, преимущественно в области туловища.

2. Внекожные формы мастоцитоза.

Для лекарственной токсикодермии характерны островоспалительные явления и четкая связь с приемом лекарственных средств.

Папулезный и узловатый мастоцитоз следует дифференцировать от ксантомы, невоксантоэндотелиомы, гистиоцитоза. Для ксантомы в отличие от мастоцитоза характерны расстройства липоидного обмена с отложением в тканях липидов. При гистологическом исследовании элементов ксантомы обнаруживаются характерные клетки с вакуолизированной пенистой цитоплазмой. Невоксантоэндотелиома, или ксантогранулема ювенильная, встречается исключительно в детском возрасте, существует с рождения или с первых месяцев жизни. Заболевание начинается внезапно с появления множественных пятнистых и узелковых элементов желтоватого, оранжеватого или желто-коричневого цвета, плотноватой консистенции. Элементы сыпи нередко группируются, образуя неправильной формы очаги. С возрастом заболевание самопроизвольно регрессирует. Гистологически характерным является наличие полиморфного инфильтрата гранулематозного строения, состоящего из гистиоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, фибробластов, пенистых и гигантских клеток. В основе гистиоцитоза X лежит системная пролиферация гистиоцитов с отложением продуктов обмена. Существует несколько клинических форм заболевания. Для болезни Хенда–Шюллера–Крисчена характерными симптомами являются дефекты в плоских костях, экзофтальм и несахарный диабет. На коже могут наблюдаться диссеминированные мелкопапулезные элементы желто-красного цвета с незначительным шелушением, эритематосквамозные высыпания, петехии, мелкие ксантомы и ксантелазмы. Болезнь Абта–Леттерера–Сиве начинается острой лихорадкой, сопровождается значительными висцеральными изменениями, наблюдается прострация, прогрессирующая анемия. Прогноз заболевания неблагоприятный. Кожные проявления отличаются значительным полиморфизмом. На коже волосистой части головы и верхней части туловища появляются множественные геморрагические шелушащиеся папулы с некрозом в центре и точечными рубчиками, петехии.

Телеангиэктатическую разновидность мастоцитоза следует дифференцировать от врожденной пойкилодермии Ротмунда–Томсона, атрофической сосудистой пойкилодермии Якоби, пурпурозного и пигментного ангиодермита Гужеро–Блюма. Врожденная пойкилодерия Ротмунда–Томсона — это аутосомно-рецессивное заболевание, клинически проявляющееся в первые годы жизни. На коже лица, шеи, конечностей, ягодиц, исключительно редко на туловище появляются эритематозные пятна, сменяющиеся сетчатой гиперпигментацией, атрофией, телеангиэктазиями. Для таких больных характерными являются низкий рост, микроцефалия, дистрофия зубов, волос, ногтей, катаракта, что не наблюдается при мастоцитозе. Атрофическая сосудистая пойкилодермия Якоби встречается в любом возрасте, кроме раннего детского. Основная симптоматика складывается из сетчато расположенных участков атрофии, гипер- и гипопигментации, слабо выраженной эритемы, на фоне которых обнаруживаются телеангиэктазии. Могут наблюдаться милиарные фолликулярные папулы красно-коричневого цвета, точечные геморрагии, выпадение пушковых волос. Иногда больных беспокоит невыраженный зуд. Ангиодермит пурпурозный и пигментный лихеноидный Гужеро–Блюма наблюдается чаще у мужчин в возрасте 40–60 лет. Процесс обычно локализуется на коже нижних конечностей. Важным клиническим отличием от мастоцитоза является наличие блестящих лихеноидных папул величиной с булавочную головку, геморрагических пигментных пятен желтовато-коричневого цвета. Все элементы сыпи могут сливаться.

Мастоцитома клинически напоминает пигментные невусы, невоксантоэндотелиому, гистиоцитому или невокарциному. При проведении дифференциального диагноза следует иметь в виду отсутствие при данных заболеваниях положительного теста Дарье и пузырной реакции при незначительной травме. Большое значение имеют данные гистологического исследования очага поражения.

При постановке диагноза наряду с анамнестическими и клиническими данными следует руководствоваться результатами гистологического исследования. Морфологические изменения в эпидермисе заключаются в увеличении количества меланоцитов и отложении значительного количества пигмента меланина в нижних его отделах, что клинически обусловливает пигментацию. Наиболее характерной для мастоцитоза является инфильтрация дермы мастоцитами (тучными клетками), располагающимися сгруппированно или рассеянно в периваскулярных зонах и вокруг придатков кожи. При пятнисто-папулезной и телеангиэктатической формах тучные клетки располагаются периваскулярно в верхней трети дермы в небольшом количестве. При мастоцитоме и узловатом типе тучные клетки кубовидной или веретенообразной формы образуют большие скопления, инфильтрирующие всю дерму. При диффузном мастоцитозе наблюдаются плотные полосовидные пролифераты из тучных клеток в верхней части дермы. При буллезной форме образуются суб- и интраэпидермальные полости, содержащие тучные клетки и эозинофилы.

При мастоцитозе необходимо проведение соответствующей диагностики:

Тест Дарье: при энергичном растирании кожи деревянным шпателем в течение 10 секунд через две-пять минут развивается реакция с уртикарными высыпаниями (рис. 4), которые сильно зудят и могут персистировать несколько часов; у детей грудного возраста могут также образоваться пузыри.
При однозначной клинической картине биопсия кожи не обязательна. При проведении биопсии наблюдается плотная инфильтрация тучных клеток в дерме.
Определение параметров активности в моче или сыворотке важно не столько для диагностики, сколько для определения стадии заболевания и контроля в динамике [5, 6]:
а) Определение α-триптазы в сыворотке позволяет примерно оценить тучноклеточную нагрузку в организме. Показатели выше 20 нг/мл вызывают подозрение на системное поражение [3].
б) У пациентов с диффузным кожным мастоцитозом и мастоцитозами с системным поражением повышена концентрация гистамина и его метаболитов (N-метилгистамина, 1,4-метилимидазоловой уксусной кислоты) в сыворотке и моче.
Стандартные лабораторные анализы (общий анализ крови с формулой, определение активности трансаминаз) проводятся в начале и в динамике.
При пигментной крапивнице и диффузном кожном мастоцитозе показано УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства.
При диффузном кожном мастоцитозе, если не начинается спонтанное разрешение, целесообразен молекулярно-генетический анализ мутации гена c-KIT.
По аналогии с индексом SCORAD при атопическом дерматите разработан индекс SCORMA для кожных мастоцитозов, применяемый для контроля динамики, но особенно подходит для клинических и эпидемиологических исследований [7].
Инвазивные диагностические мероприятия (в том числе пункция костного мозга, рентгенологическое исследование скелетной системы, колоскопия и т. п.) показаны только при клиническом подозрении на инфильтрацию костного мозга или злокачественное заболевание (персистирующая аномальная картина крови, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия), локализованных болях в костях или длительной тяжелой диарее. Для подтверждения или исключения системного мастоцитоза применяются критерии, приведенные в табл. 1 [6].

Общим для всех форм мастоцитоза в детском возрасте является высокий показатель спонтанной ремиссии. До пубертатного периода спонтанная ремиссия наблюдается в 70–80% случаев, однако она не всегда бывает полной. В случае, например, сильно выраженной пигментной крапивницы пятна слабо выраженной гиперпигментации сохраняются иногда до взрослого возраста. При диффузном кожном мастоцитозе гиперреактивность кожи в раннем детском возрасте уменьшается, однако диффузная гиперпигментация и уртикарный дермографизм могут персистировать до взрослого возраста [7, 8].

Вследствие частой спонтанной ремиссии и практического отсутствия жалоб большинству пациентов лечение не требуется. Для пациентов с распространенной симптоматической пигментной крапивницей и для детей с диффузным кожным мастоцитозом имеется ряд терапевтических возможностей.

В случае зуда показаны вначале местные мероприятия:

водная цинковая болтушка, при необходимости;
кремы с полидоканолом, поверх крема компресс из одного влажного и одного сухого слоя или повязок из трубчатого бинта.

Если местных мероприятий оказывается недостаточно, показан прием внутрь антигистаминных препаратов:

неседативных Н₁-антигистаминных: цетиризина, лоратадина;
седативных Н₁-антигистаминных: гидроксизина, кетотифена;
при отсутствии эффекта дополнительно Н₂-антигистаминный препарат (циметидин, 30 мг/кг массы тела в день);
при отсутствии эффекта дополнительно ципрогептадин (0,25 мг/кг массы тела в день).

Пероральный прием динатрия кромогликата, степень резорбции которого составляет только 10–20%, может смягчать симптомы в дозе минимум 20 мг/кг массы тела в день (в 4 приема) в случае признаков гастроинтестинального и системного поражения, иногда также при зуде.

Применение местных глюкокортикоидов (класса II) иногда дает временное облегчение, но только под окклюзией. Из-за связанного с этим повышенного риска побочных действий (атрофии кожи, резорбции) применение этих препаратов ограничено несколькими днями и небольшими поверхностями.

Хотя прием интерферона α2β оправдал себя при лечении взрослых форм мастоцитоза, в случае педиатрических форм, по причине тяжелых и потенциально необратимых побочных действий (спастического пареза вследствие окклюзии сосудов), он должен применяться только в качестве последней возможности.

Во взрослом возрасте при системных формах мастоцитоза применяются также c-KIT-ингибиторы (иматиниб, дазатиниб, семаксиниб).

У подростков старше 15 лет и у взрослых применение ультрафиолетового света диапазона А1 (5 облучений в неделю в течение трех недель) может способствовать осветлению часто косметически неприятной гиперпигментации в случае пигментной крапивницы. Лечение проводится низкими дозами и под контролем врача, чтобы при необходимости предупредить потенциальный риск избыточного выделения гистамина.

У взрослых к уменьшению кожных проявлений приводит постепенный, начинающийся с самых низких доз прием Аспирина внутрь (20–25 мг в день).

При вторичной профилактике важно избегать высвобождающих гистамин факторов, таких как:

Пищевые продукты для детей с мастоцитозом в качестве факторов высвобождения гистамина играют, очевидно, незначительную роль. Значимость диетических рекомендаций, то есть, например, отказа от потенциально высвобождающих гистамин продуктов питания (в частности, сыров и рыбных консервов), в данном случае под вопросом [7].

Таким образом, проблема мастоцитозов является весьма актуальной и требует мультидисциплинарного подхода. При персистирующих кожных симптомах мастоцитоза без тенденции к регрессу вплоть до взрослого возраста, следует исходить из повышенной в 15–30% случаев вероятности системного поражения.

Литература

Briley L. D., Phillips C. M. Cutaneous mastocytosis: a review focusing on the pediatric population // Clin Pediatr (Phila). 2008. № 47. Р. 757–761.
Bodemer С., Hermine О., Palmerini F., Yang Y. et al. Pediatric mastocytosis is a clonal disease associated with D816 V and other activating c-KIT mutations // J Invest Dermatol. 2010. № 130. Р. 804–815.
Carter M. C., Metcalfe D. D. Paediatric mastocytosis // Arch Dis Child. 2002. № 86. Р. 315–319.
Shaffer H. C., Parsons D. J., Peden D. B., Morrell D. Recurrent syncope and anaphylaxis as presentation of systemic mastocytosis in a pediatric patient: case report and literature review // J Am Acad Dermatol. 2006. № 54 (Suppl). Р. 210–213.
Brockow K., Akin C., Huber M., Metcalfe D. D. Assessment of the extent of cutaneous involvement in children and adults with mastocytosis: relationship to symptomatology, tryp-tase levels, and bone marrow pathology // I Am Acad Dermatol. 2003. № 48. Р. 508–516.
Heide R., Beishuizen A., De Groot H. Den Hollander J. C., van Doormaal J. J., De Monchy G., Pasmans S. G., Van Gysel D., Oranje A. P. Dutch National Mastocytosis Work Group. Mastocytosis in children: a protocol for management // Pediatr Dermatol. 2008. № 25. Р. 493–500.
Хегер Петер Г. Мастоцитозы. Детская дерматология/пПер. с нем. под. ред. А. А. Кубановой, А. Н. Львова. М.: Издательство Панфилова; БИНОРМ. Лаборатория знаний. 2013. С. 487–493.
Потекаев Н. С., Потекаев Н. Н. Мастоцитоз. Клиническая дерматовенерология. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009. Т. 2. С. 535–544.

Л. А. Юсупова 1 , доктор медицинских наук, профессор
З. Ш. Гараева, кандидат медицинских наук
Е. И. Юнусова, кандидат медицинских наук
Г. И. Мавлютова, кандидат медицинских наук

ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань

Целями лечения мастоидита является:

1. локализация воспалительного процесса,

2. приостановление его распространения по системе воздухоносных полостей среднего уха и за пределы височной кости;

3. смягчение субъективных и объективных симптомов;

4. предупреждение развития стойких нарушений слуха и

5. предупреждение формирования гнойного очага как причины последующего рецидивного течения [1, 10].

- Рекомендована ранняя системная антибиотикотерапия.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств I - II).

Комментарии: необходимо включать антибиотикотерапию с самого начала развития заболевания, не дожидаясь результатов бактериограммы (после ее получения при необходимости проводят коррекцию антибактериальной терапии). Антибиотики вводят парэнтерально с равными интервалами в течение суток и не отменяют до полного (биологического) выздоровления. Целесообразно назначать не менее двух антибиотиков с целью охватить максимально возможный спектр потенциальных возбудителей [7, 41].

- Учитывая характер микрофлоры у больных антритом и мастоидитом, рекомендовано в препараты первого ряда включить антибиотики: Амоксициллин + Клавулановая кислота**, внутривенно (медленно или в виде инфузии) каждые 6 - 12 ч взрослым и детям старше 12 лет по 1,2 г; детям до 12 лет - из расчета 30 мг/кг. Курс лечения 7 - 10 сут или Тикарциллин + Клавулановая кислота взрослым внутривенно по 3,0 г 2 - 3 раза в сутки, в течение 7 - 10 сут или парентеральные цефалоспорины II и III поколения: Цефуроксим внутривенно или внутримышечно. Взрослым по 0,75 г 3

4 раза в сутки при наличии грамм-положительных возбудителей и по 1,5 г 3

4 раза в сутки при наличии грамм-отрицательных возбудителей. Детям из расчета 50 - 100 мг/кг в сутки (в 3 - 4 введения). Курс лечения 7 - 10 дней. У взрослых цефуроксим применяют и в сочетании с метронидазолом внутривенно по 0,5 г 3 раза в сутки. Цефотаксим, цефтриаксон** и цефоперазон назначаются по 24 г в сутки в 1 - 2 приема в течение 7 - 10 дней.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств I - II).

- Рекомендовано при неэффективности препаратов первого ряда и при аллергии на назначить макролиды (альтернативные средства): Кларитромицин, внутривенно (капельно) по 0,5 г в сутки (в 2 приема), курс лечения 7 - 10 сут.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - II и III).

Комментарии: при тяжелом течении антрита/мастоидита (в частности с явлениями сепсиса) показано комбинированное парентеральное введение макролидных антибиотиков (кларитромицин) и цефалоспоринов III поколения (цефотаксим, цефтриаксон, цефоперазон): Кларитромицин в/в капельно взрослым по 1 г в сутки (в 2 приема), курс лечения 7 - 10 дней или Цефотаксим в/м по 1,0 - 2,0 г 3 раза в сутки (взрослым); по 50 - 100 мг/кг/сут в 3 введения (детям). Для недоношенных детей суточная доза не должна превышать 50 мг/кг. Для в/в введения растворяют 0,5 г в 2 мл (или 1 г в 4 мл и 2 г в 10 мл стерильной воды для инъекций); вводят медленно в течение 3 - 5 мин. Для капельного введения (в течение 50 - 60 мин) растворяют 2 г препарата в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора декстрозы. Курс лечения 7 - 10 сут или Цефтриаксон в/м или в/в по 2,0 г 1 раз в сутки (взрослым). В тяжелых случаях суточную дозу увеличивают до 4 г (два введения с промежутком 12 ч). Детям по 20 - 75 мг/кг 1 раз в сутки. Курс лечения 7 - 10 дней или Цефоперазон в/м или в/в взрослым 1 - 2 г каждые 12 часов; при тяжелых инфекциях: 2 - 4 г каждые 8 часов или 3 - 6 г каждые 12 часов. Детям 50 - 200 мг/кг в сутки в 2 приема (каждые 12 ч). Может использоваться ванкомицин в/в капельно: взрослым - по 500 мг каждые 6 ч или по 1 г каждые 12 ч.; детям - 40 мг/кг/сут, каждую дозу следует вводить не менее 60 мин. Курс лечения 7 - 10 дней. У взрослых альтернативными препаратами для парентерального введения являются фторхинолоны III - IV поколения: моксифлоксацин, левофлоксацин в/в (медленно) по 0,25 - 0,5 г 1 - 2 раза в день в течение 7 - 10 дней [3, 7, 41].

- Рекомендуется для устранения обезвоживания организма детям подкожно, интраректально или внутривенно вводят изотонический раствор натрия гидрокарбоната или декстрозы. При анемии показано переливание крови в небольших количествах (50 - 100 мл). В целях дезинтоксикации проводят внутривенное введение нативной плазмы из расчета 5 - 10 мл/кг массы тела ребенка.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств II - III).

Комментарии: при тяжелом течении антрита назначают глюкокортикоиды - преднизолон, дексаметазон, триамцинолон внутривенно или внутримышечно из расчета 1 - 2 мг/кг массы тела в сутки [3, 18, 41].

- Рекомендовано использование специфической пассивной стимулирующей заместительной иммунотерапии. В этих целях применяется иммуноглобулин из расчета 0,1 - 0,3 г/кг массы тела или гипериммунная антистафилококковая плазма одноименной группы в/в из расчета 10 - 15 мл/кг массы тела ребенка.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств II - III).

Комментарии: после получения бактериограммы отделяемого из уха возможно применение средств пассивной иммунотерапии - пероральное или местное применение бактериофагов (стрептококкового, стафилококкового, поливалентного пиобактериофага). [21].

- В случае развития тромбофлебита сигмовидного синуса в комплексе проводимого лечения рекомендовано включать антикоагулянты. Из прямых антикоагулянтов используют - гепарин натрий, низкомолекулярный гепарин (надропарин кальция, эноксапарин натрия в средних терапевтических дозах), из непрямых - низкомолекулярные аценокумарол, фениндион и другие,

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств II - III).

Комментарии: следует помнить, что назначение антикоагулянтов обязательно под контролем протромбинового индекса и МНО. [26, 31].

… с международным участием « Клинические рекомендации – современные подходы к … методики написания клинических рекомендации , повышение качества подготовки … сообществом по клиническим рекомендациям; – клинические рекомендации , протоколы, стандарты – место …

… пройдет конференция с международным участием « Клинические рекомендации – современные подходы к методологии и …

Клинические рекомендации разработаны и рекомендованы Союзом педиатров России и Ассоциацией медицинских обществ по качеству.

… Федерации. Настоящие методические рекомендации по проведению профилактических мероприятий … учреждениях (далее – методические рекомендации ) подготовлены Министерством здравоохранения и … и учитывать тяжесть и клинические особенности перенесенной респираторной …

Методические рекомендации по проведению профилактических мероприятий направленных …

образование, рекомендации , здравоохранение, формирование здорового образа жизни

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ … ВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ (ОСТРЫЙ НАЗОФАРИНГИТ) Данные клинические рекомендации разработаны профессиональной ассоциацией детских врачей …

… 2015 года необходимо разработать 1242 клинические рекомендации . Говоря о лекарственной составляющей клинических …

… время около 40 миллиардов рублей. Рекомендации предназначены как для практикующих врачей …

… -диагностика, функциональные методы, последние клинические рекомендации . Методы лечения. Инвалидность. 8 … , торакоскопия, медианоскопия, новые рекомендации по пункции плевры, криотерапия. … грудной клетки: современные рекомендации по диагностике и показания …

конгресс, органы дыхания

… настоящего Федерального закона. Рекомендации консультантов реализуются только по … соглашения о назначении или рекомендации пациентам лекарственных препаратов, … организации разрабатывают и утверждают клинические рекомендации (протоколы лечения) по …

Федеральный закон Российской Федерации от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"

федеральный закон, здравоохранение, программа модернизации здравоохранения, информатизация здравоохранения, формирование здорового образа жизни, лекарственное обеспечение и лекарственная политика, высокотехнологичная медицинская помощь, санитарно- …

… числе высокотехнологичной, медицинской помощи детям; клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике …

Мероприятие пройдет в Москве

… тромбоэмболии. • Наиболее значимые российские клинические исследования. • Клинические рекомендации и отраслевые стандарты. Контактные телефоны …

ПОЛОЖЕНИЕ О ДЕПАРТАМЕНТЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ И СЛУЖБЫ РОДОВСПОМОЖЕНИЯ МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ ПО ВОПРОСУ ОБОБЩЕНИЯ ПЕРЕДОВОГО ОПЫТА СУБЪЕКТОВ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ В СФЕРЕ ОХРАНЫ ЗДОРОВЬЯ МАТЕРИ И РЕБЕНКА Об отзыве информационно-методического письма "О …

орфанные заболевания, перечень, редкие заболевания, рекомендации , клинические рекомендации

В Москве пройдет XIV Всероссийский съезд дерматовенерологов и косметологов

… ободочной кишки и прямой кишки – клинические рекомендации и стандарты лечения колоректального рака …

… , состояний), по которым разрабатываются/пересматриваются клинические рекомендации .

… образовательный цикл повышения квалификации «Современные клинические рекомендации в практике фельдшера на врачебном …

… . Она отметила, что будут утверждены клинические рекомендации по ведению 6-ти наиболее …

… на клинических рекомендациях. Справочно: Национальные клинические рекомендации размещаются в Федеральной электронной медицинской … точки Российской Федерации. Разработанные Национальные клинические рекомендации и размещение их в Федеральной …

Дисметаболическая нефропатия у детей представляет собой последствие нарушения обмена веществ в организме, сопровождающееся функциональными и структурными изменениями почек.

Патология может сопровождаться симптомами, напоминающими аллергическую реакцию. Такой нюанс становится причиной поздней диагностики заболевания. Лечение недуга осуществляется комплексно.

Понятие и характеристика

Дисметаболическая нефропатия является группой обменных нарушений в организме ребенка.

В педиатрии данная патология относится к числу распространенных болезней.

Нефропатия такого типа сопровождается повреждением почечных структур под воздействием повышенной экскрецией с мочой солей разных типов.

Осложнениями этого состояния могут стать пиелонефриты, почечная недостаточность и мочекаменные болезни.

Особенности болезни:

Нефропатия не является конечным заболеванием.
Склонность к данной патологии встречается практически у каждого третьего ребенка.
Запущенная форма нефропатии может стать причиной раннего летального исхода ребенка (в подростковом возрасте).

О симптомах и лечении гидронефроза почек у детей читайте здесь.

Классификация и формы

Дисметаболическая нефропатия у детей может быть первичной или вторичной. В первом случае заболевание является врожденным и развивается стремительными темпами.

Вторичная патология проявляется в виде осложнения сопутствующих болезней, протекающих с кристаллурией. В медицинской практике данная классификация не является единственной.

Дополнительно болезнь подразделяют на несколько типов в зависимости от вида солей.

В зависимости от состава солей заболевание классифицируют на следующие виды:

цистиновая кристаллурия;
оксалатно-кальциевая кристаллурия (оксалурия);
уратная кристаллурия (уратурия);
смешанная кристаллурия;
фосфатная кристаллурия (фосфатурия).

к содержанию ↑

Причины и факторы развития

Развитию дисметаболической нефропатии могут способствовать многочисленные внешние и внутренние факторы. В некоторых случаях обменные процессы в детском организме нарушают осложнения во время беременности или хронические заболевания матери.

Негативные факторы ускоряют процесс развития патологии и усиливают ее симптоматику.

Ключевую роль играет питание и образ жизни ребенка. Некоторые ошибки родителей могут усугубить состояние здоровья малыша.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы:

наследственная предрасположенность и накопленные мутации;
длительный прием медикаментов, оказывающих негативное воздействие на почки и обменные процессы в организме;
поздний токсикоз и гипоксия плода во время беременности;
системное нарушение цистина;
нарушение обмена кальция в организме;
последствия нервно-артрического диатеза у ребенка;

нарушение питьевого режима;

интоксикация организма ребенка;

избыток аскорбиновой кислоты в рационе питания малыша;

чрезмерное употребление газированных напитков;

нехватка витамина В в организме ребенка;

инфекции мочеполовой системы;

дисбаланс клеточных механизмов в организме ребенка;

язвенные болезни органов пищеварения;

патологические процессы в кишечнике;

последствия отравлений различными веществами;

чрезмерные физические нагрузки.

Рекомендации специалистов по диагностике и лечению воспаления почек у детей вы найдете на нашем сайте.

Симптомы и признаки

На протяжении длительного времени дисметаболическая нефропатия может развиваться бессимптомно. В большинстве случаев кристаллурия диагностируется случайно при проведении планового медосмотра ребенка.

Для родителей тревожным сигналом считается помутнение мочи малыша.

При смывании ее со стенок горшка, например, может образовываться характерный налет. При наличии такого фактора необходимо в кратчайшие сроки пройти обследование.

Симптомами дисметаболической нефропатии у детей могут стать следующие факторы:

помутнение мочи;
болевые ощущения в области поясницы;
ощущение зуда и жжения кожных покровов;
учащенное и болезненное мочеиспускание;
частые головные боли;
склонность к отечности;
покраснение кожи наружных половых органов;
повышенная утомляемость;
регулярное вздутие живота;
мышечная гипотония.

к содержанию ↑

Диагностика

При наличии подозрений на дисметаболическую нефропатию у ребенка необходимо обратиться не только к педиатру, но и обязательно пройти осмотр у детского нефролога (для мальчиков — у детского уролога).

По симптоматике заболевание может напоминать изменения в организме малыша, связанные с чрезмерным употреблением некоторых продуктов питания или последствия осложнений ОРВИ.

Для исключения данных факторов необходима дифференциальная диагностика. Методами диагностирования патологии у детей являются следующие процедуры:

общий анализ мочи и крови;
биохимический анализ мочи и крови;
бактериологическое исследование микрофлоры мочи;
тесты на кальцифилаксию;
УЗИ мочевого пузыря и почек;
функциональные пробы мочи.

Как распознать аппендицит у ребенка? Ответ узнайте прямо сейчас.

Лечение

Терапия дисметаболической нефропатии включает в себя медикаментозное лечение, соблюдение специальной диеты, обеспечение питьевого режима и изменение образа жизни ребенка.

Прием препаратов осуществляется курсами.

Патология подразумевает длительное и комплексное лечение. Несколько раз в год необходимо проходить обследование в медицинском учреждении для контроля состояния здоровья ребенка. Окончание терапии определяется специалистом.

При лечении недуга используются следующие виды медикаментов:

препараты для нормализации обмена жиров и аминокислот в организме (Витамин В6, Пиридоксин);
витаминные комплексы (Мульти-Табс);
препараты для нормализации энергетического обмена (Элькар);
препараты на основе лекарственных трав (Олиметин, Цистон);
антиоксиданты для нормализации кислотно-щелочного и водного баланса (Димефосфон).

При лечении дисметаболической нефропатии у детей широко применяются средства на основе лекарственных трав.

Некоторые растения обладают способностью ускорения процесса выведения соли из организма и благоприятно воздействуют на мочеполовую систему в целом.

Использовать средства народной медицины на основе фитотерапии можно не только при лечении заболевания, но и в качестве профилактического средства.

Примеры народных средств и рецептов фитотерапии:

Отвар овса (один стакан овса надо залить двумя литрами воды, заготовку проварить до выпаривания половины жидкости, принимать средство надо по 30-50 мл несколько раз в день).
Пивные дрожжи (в стакане теплой воды надо разбавить 15 г пивных дрожжей, принимать средство надо после настаивания, детям можно употреблять средство по несколько глотков три или четыре раза в день).
Чай из листьев брусники (на один стакан кипятка понадобится чайная ложка сухой смеси, после настаивания можно подсластить чай).
Травяные чаи (при лечении нефропатии хорошей эффективностью обладают чаи, приготовленные на основе цветков василька, ромашки, календулы, зверобоя, фиалки трехцветной или окопника лекарственного, готовить напитки надо традиционным способом — на стакан кипятка понадобится одна чайная ложка травы).

Как вылечить баланит у ребенка дома? Узнайте об этом из нашей статьи.

Диета и питьевой режим

При дисметаболической нефропатии из рациона ребенка исключаются продукты, богатые содержанием метеонина, пуриновых оснований, щавелевой кислоты и серосодержащих аминокислот.

Повышение тенденции к выздоровлению показывает капустно-картофельная диета или программа питания на основе молочных и растительных продуктов.

При лечении патологии важно ограничить потребление ребенком фосфора. Из рациона ребенка в период диеты исключаются следующие продукты питания:

мясные бульоны;
курица;

субпродукты;

консервы;

творог;

щавель;

цитрусовые;

рыба;

свекла;

шпинат;

морковь;

шоколад;

горох;

фасоль;

кислые фрукты;

яйца;

бобы.

Питьевой режим при дисметаболической нефропатии у детей подразумевает не только исключение обезвоживания организма, но и употребление минеральных вод.

Благодаря соблюдению такого правила можно ускорить процесс выведения солей и нормализовать обменные процессы.

В качестве напитков в рационе ребенка должны присутствовать свежевыжатые соки (яблоко, тыква), компоты из сухофруктов, брусничный морс или травяные чаи. Суточная норма жидкости для детей составляет минимум два литра.

В меню ребенка обязательно должны присутствовать следующие продукты:

капуста;
картофель;
чернослив;
груши;
курага;

арбуз;

бананы;

фруктовое желе;

кабачки;

говядина;

рис;

макароны;

овсяная крупа.

Чем опасна водянка яичка у мальчика? Читайте об этом тут.

Клинические рекомендации

При своевременной терапии происходит нормализация биохимических процессов в моче. Благоприятные прогнозы возможны только при осуществлении комплексного лечения заболевания.

Прием медикаментов должен сочетаться не только с соблюдением специальной диеты, но и дополнительными мерами укрепления организма ребенка (питание, образ жизни, физические нагрузки и пр.).

При неправильной или несвоевременной терапии возникает риск развития осложнений — мочекаменная болезнь, пиелонефрит и другие патологии, связанные с мочеполовой системой.

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению дисметаболической нефропатии у детей.

Профилактика

Меры профилактики дисметаболической нефропатии необходимо начинать осуществлять еще на этапе планирования беременности или в процессе вынашивания плода.

Заболевания мочеполовой системы матери могут спровоцировать их проявление у ребенка. Детей надо регулярно обследовать даже при отсутствии тревожных симптомов.

Профилактические меры включают в себя следующие рекомендации:

контроль рациона питания ребенка;
профилактика заболеваний мочеполовой системы;
при наличии любых тревожных симптомов необходимо в кратчайшие сроки обращаться к врачу;
регулярный визуальный осмотр мочи ребенка;
своевременное лечение любых воспалительных процессов;
ребенок должен соблюдать питьевой режим.

Дисметаболическая нефропатия — сложное и опасное заболевание. Родителям необходимо регулярно проводить обследование ребенка и сдавать анализы мочи и крови, не дожидаясь их назначения врачом при лечении конкретных патологий.

Своевременная диагностика повышает шанс полного излечения болезни. Терапия должна осуществляться под контролем врача.

Диета является основополагающим методом лечения нефропатии дисметаболического типа. Неправильное питание снизит эффективность терапии и усугубит общее состояние здоровья ребенка.

О дисметаболической нефропатии у детей из экологически неблагоприятных регионов в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Читайте также: