Если мдс переходит в лейкоз

Миелодиспластическим синдромом называют группу гетерогенных клональных заболеваний крови, объединенных следующими признаками: неэффективный гемопоэз, периферическая цитопения, дисплазия в одном или более ростке кроветворения с высоким потенциалом трансформации в острый миелоидный лейкоз.

Недостаточное кроветворение проявляется анемией, повышенной кровоточивостью и подверженностью инфекциям. Миелодиспластический синдром (МДС) встречается у людей любого возраста, в том числе и детского, но в большей степени ему подвержены люди после 60 лет.

По МКБ-10 миелодиспластическим синдромам присваивается код D46.

Причины

Клетки крови синтезируются и созревают главным образом в костном мозге (этот процесс называется миелопоэзом, а ткань, в которой он происходит, называется миелоидной), затем, выполнив свою функцию и состарившись, уничтожаются селезенкой, а на их место приходят новые. При миелодиспластическом синдроме костный мозг теряет способность к воспроизводству клеток крови (всех – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или только некоторых) в необходимом организму количестве, в кровь попадают незрелые клетки (бласты), в результате чего она хуже выполняет свои функции. Это проявляется характерной для МДС симптоматикой. Примерно в 30% случаев процесс миелопоэза становится со временем полностью бесконтрольным, количество бластных форм кровяных клеток увеличивается, вытесняя нормальные, зрелые клетки. Когда количество бластов в крови превышает 20% (ранее пороговым значением было 30%), ставится диагноз острого миелоидного лейкоза.

В зависимости от того, известна ли причина нарушения функции костного мозга, или нет, МДС делится на первичный, или идиопатический, и вторичный. Вторичный возникает в результате угнетения костномозговой функции после химиотерапевтического или лучевого воздействия. Такое воздействие обычно является частью противоопухолевой терапии, т. е. проводится по поводу какого-либо вида рака. В этом случае МДС можно рассматривать как осложнение.

Первичный, или идиопатический МДС возникает спонтанно, без какой-либо предшествующей патологии и по неизвестной причине. Возможно, предрасполагающим фактором является генетический, поскольку при некоторых видах синдрома обнаруживаются хромосомные изменения.

Факторами, способствующими развитию МДС, являются:

курение;
контакт с канцерогенными химическими веществами (пестициды, гербициды, бензол);
воздействие ионизирующей радиации;
пожилой возраст.

Формы заболевания

Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.

Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.

Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:

рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
МДС с изолированной делецией 5q;
МДС неклассифицируемый;
рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
рефрактерная анемия с избытком бластов-2.

Стадии заболевания

В протекании МДС выделяют три стадии, которые, однако, не всегда клинически четко отличаются между собой, различия определяются лабораторно. Это стадия анемии, стадия трансформации (промежуточная между анемией и острым лейкозом), и острый миелоидный лейкоз. Не все исследователи согласны с определением острого миелоидного лейкоза как стадии миелодиспластического синдрома, поскольку он относится к миелопролиферативным нарушениям (т. е. тем, которые характеризуются бесконтрольным клеточным ростом), тем самым не полностью соответствуя характеристикам МДС.

Симптомы

Основные симптомы МДС связаны с проявлениями анемии. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, приступы головокружения, одышку при физической нагрузке, которая ранее переносилась легко. Анемия связана с нарушением продукции эритроцитов, следствием чего является низкий уровень гемоглобина в крови.

В некоторых случаях развивается геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью. Пациент начинает замечать, что даже незначительные поверхностные повреждения вызывают длительно не останавливающееся кровотечение, может появиться кровоточивость десен, частые и спонтанные носовые кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках, а также множественные гематомы (синяки) либо без связи с какой-либо запоминающейся пациенту травмы, либо после незначительного ушиба или даже надавливания. Геморрагический синдром связан с нарушениями тромбоцитопоэза.

У больных с МДС также обнаруживается подверженность инфекционным болезням. Они часто болеют простудными заболеваниями, кожными бактериальными и грибковыми инфекциями. Такое состояние обусловлено нейтропенией (недостаточностью нейтрофилов).

Кроме того, признаками МДС могут быть:

беспричинное повышение температуры, часто до высоких значений (38 °С и выше);
снижение веса, уменьшение аппетита;
гепатомегалия;
спленомегалия;
болевой синдром.

В ряде случаев МДС ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно во время лабораторного исследования крови по другому поводу.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа). Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
Определение уровня железа и феритина в сыворотке. Уровни повышены.
Определение эндогенного эриропоэтина (при Диагностика МДС проводится лабораторными методами

Для определения МДС разработаны специальные критерии, т. е. условия, при соблюдении которых ставится данный диагноз. Диагностические критерии следующие:

1-, 2- или 3-ростковыя периферическая (т. е. обнаруживаемая в периферической крови) цитопения;
дисплазия: признаки нарушения гемопоэза не менее 10% клеток не менее одного кроветворного ростка;
характерные цитогенетические изменения (наличие патологического клона).

Цитопения должна быть стабильной и наблюдаться в течение не менее шести месяцев, однако если обнаруживается специфический кариотип, или ей сопутствует дисплазия не менее двух ростков кроветворения, достаточно двух месяцев.

Для постановки диагноза должны быть исключены другие заболевания, сопровождающиеся клеточной дисплазией и цитопенией.

При выявлении цитопении без других признаков МДС диагностируют идиопатическую цитопению, значение которой не установлено; при выявлении дисплазии без цитопении – идиопатическую дисплазию, значение которой не установлено. При этом требуется постоянное наблюдение пациента с повторным исследованием костного мозга через 6 месяцев, поскольку оба этих диагноза способны прогрессировать до МДС и острого миелоидного лейкоза (или другого миелопролиферативного заболевания).

МДС дифференцируется со следующими заболеваниями:

анемии (прежде всего, мегалобластическая, сидеробластическая и апластическая);
острый миелоидный лейкоз;
лейкопения с нейтропенией;
первичная иммунная тромбоцитопения;
клональный гемопоэз с неопределенным потенциалом;
первичный миелофиброз;
ВИЧ;
тяжелая интоксикация различной этиологии.

Лечение

В 1997 году была разработана специальная шкала, называемая шкалой IPSS (International Scoring Prognostic System, Международная шкала оценки прогноза), разделяющая пациентов на группы риска. В соответствии с определенной группой риска выбирается лечебная тактика, и, что следует из названия, оценивается прогноз.

Баллы присваиваются с учетом трех факторов:

количество бластных форм;
количество пораженных кроветворных ростков;
цитогенетическая категория.

К возникновению лейкоза в острой форме, диспластическим отклонениям в костном мозге может привести миелодиспластический синдром. Патология чаще поражает лиц мужского пола после 60 лет, а у детей диагностируется лишь в 5% случаев.

Что такое миелодиспластический синдром?

Миелодиспластический синдром или МДС – группа заболеваний онкологического типа, которые характеризуются нарушением воспроизведения нескольких или одного вида клеток крови. При патологии стволовые клетки не могут правильно развиваться и делиться, они превращаются в онкологические структуры или формируют бласт незрелых клеток. Нормально функционировать в человеческом организме способны только зрелые клетки, количество которых при МДС уменьшается. Такое состояние в медицине называют цитопенией.

По типу кровяных клеток, цитопению подразделяют на 3 вида:

Анемия – при недостатке гемоглобина в крови.
Нейтропения – при дефиците лейкоцитов в организме.
Тромбоцитопения – при нехватке тромбоцитов.

Чем опасен миелодиспластический синдром?

Из-за недостаточного количества клеток крови у пациентов развивается анемия, сердечная недостаточность, увеличивается риск заражения инфекционными возбудителями. МСД, связанный с анемией, становится причиной быстрой утомляемости и головокружений у больного. Этот вид патологии считается наиболее легким, среди всех имеющихся типов.

Недостаток лейкоцитов в крови сказывается на работе иммунной системы – человек становится уязвимым перед инфекционными заболеваниями. Нарушение функционирования защитных сил организма приводит к различным осложнениям – от стоматита до пневмонии.

При тромбоцитопении нарушается сворачиваемость крови, в результате чего любые травмы и порезы могут привести к обильной кровопотере. Серьезные травмы при патологии становятся причиной летального исхода.

Миелодиспластический синдром и онкология

Миелодиспластический синдром и рак крови взаимосвязаны. МДС в запущенных стадиях может привести к онкологии. Но синдром не обязательно перерастает в рак. При легких типах заболевания, например, при рефракторной анемии, не возникает перерождения незрелых клеток в злокачественные.

Вторичные формы МСД встречаются среди больных раком. Причиной этому служат препараты, применяемые во время химиотерапии. В данном случае заболевание протекает в острой форме и трудно поддается медикаментозной терапии.

Как часто встречается МДС?

По причинам возникновения МДС подразделяют на первичный и вторичный тип. Идиопатический тип патологии диагностируется в большинстве случаев (80-90%) у пациентов старше 60 лет. Вторичный тип встречается в 10% случаев и может быть диагностирован в любом возрасте.

Причины и группы риска

Точные причины проблемы не изучены. К факторам, способствующим развитию заболевания, относят:

наследственные генные мутации – синдром Дауна, нейрофиброматоз;
вдыхание вредных веществ – бензола, алкила;
прием медикаментов, угнетающих работу иммунной системы;
ионизирующее облучение.

В группе риска по заболеванию находятся онкобольные и лица мужского пола, старше 60 лет.

Классификации и виды

Существует несколько классификаций заболевания согласно ВОЗ:

В крови обнаруживается дефицит эритроцитов, при этом количество лейкоцитов и тромбоцитов остается в норме.

Рефракторная анемия с незрелыми ядросодержащими клетками костного мозга (с кольцевыми сидеробластами):

В анализах обнаруживается недостаток эритроцитов, с повышенным содержанием железа в клетках. Количество тромбоцитов и лейкоцитов в норме.

Рефракторная анемия с избыточным количеством бластов, находящихся на этапе трансформации:

Низкое количество эритроцитов к крови. Отмечается отклонение числа тромбоцитов и лейкоцитов от нормальных значений. В косном мозге наблюдается от 5-19% бластов.

Рефракторная цитопения с мультилинейной дисплазией:

Происходит снижение минимум двух ростков крови. В костном мозге выявляется до 5% бластов, в периферической крови – до 1%. Заболевание способно трансформироваться в лейкемию.

МДС с изолированным хромосомным отклонением:

В крови пациента недостаточно эритроцитов. В костном мозге определяется до 5% бластов, в анализах крови – до 1%. В хромосомах обнаруживаются специфические изменения.

В крови занижено количество тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов. Количество бластов в крови и костном мозге в пределах нормы.

Первые признаки

Первые симптомы патологии – общая слабость и одышка. Иногда симптомы МДС никак не проявляют себя на начальных стадиях. Синдром выявляется случайно во время исследования крови в лаборатории. Первые признаки заболевания схожи по симптомам с патологиями печени и аутоиммунными нарушениями. К ним относится:

бледность кожных покровов;
возникновение синяков даже при незначительных травмах;
образование точечных подкожных кровоизлияний;
частые ОРВИ.

Зрелые симптомы

По мере прогрессирования болезни проявляются и другие признаки:

быстрая утомляемость даже при легких физических нагрузках;
ухудшение аппетита;
потеря веса;
подъем температуры до 40 градусов;
трудности с дыханием при отсутствии астматических проявлений;
обширные подкожные кровоподтеки;
снижение гемоглобина в крови;
болевые ощущения в костях и суставах;
гепатомегалия.

Что входит в диагностику?

Основные исследования для подтверждения заболевания – анализ крови на биохимию, цитогенетический и иммуногистохимический анализы клеток костного мозга. Кроме этого, при подозрении на МДС пациентам назначают следующие виды обследований:

УЗИ;
КТ;
МРТ.

Инструментальные методы диагностики позволяют оценить состояние других органов и систем. Перед постановкой диагноза в обязательном порядке проводится дифференциация, для того, чтобы исключить:

острый лейкоз;
злокачественные лимфомы;
отравление организма ядовитыми веществами;
миелодепрессивный синдром;
проблемы с белковым обменом;
патологии печени.

Как лечат сегодня?

Самый эффективный метод в борьбе с патологией – трансплантация костного мозга. Способ терапии имеет множество недостатков: высокую стоимость, вероятность отторжения трансплантата, необходимость дополнительной подготовки пациента к операции. Для осуществления процедуры трудно найти подходящего донора.

Перед трансплантацией стволовых клеток пациент должен пройти курс химиотерапии, который не всегда дает положительные результаты. Среди побочных эффектов процедуры отмечают: повреждение внутренних органов (особенно печени), выпадение волос. Для проведения химиотерапии чаще всего используется “Цитарабин” или “Децитабин”. Лекарства назначаются в высокой или низкой дозировке. Все зависит от возраста пациента, степени тяжести заболевания и общего состояния здоровья. Пожилые люди тяжело переносят данный вид лечения, поэтому химиотерапию им назначают только в крайних случаях.

Современный метод борьбы с МДС – трансплантация стволовых клеток. Побочные эффекты от процедуры такие же, как и при пересадке костного мозга. Данный способ позволяет предотвратить развитие острой лейкемии.

Немалую роль в борьбе с МДС играет переливание крови или сопроводительная терапия. Благодаря устраняется симптоматическая картина заболевания. Кровь вводится в организм больного в виде тромбоконцентрата или эритроцитарной массы. Сопроводительная терапия проводится в течение короткого промежутка времени, поскольку избыток железа в организме может дать побочные эффекты. Переливание крови нередко совмещают с медикаментозным лечением. К препаратам, стимулирующим выработку клеток крови, относят:

“Нейпоген”;
“Лейкин”;
“Эритропоэтин”.

Также, при МДС назначаются лекарства для коррекции иммунитета, например, “Леналидомид”. С целью предупреждения лейкемии пациенту внутривенно вводят “Азацитидин”.

Прогноз и сколько живут такие пациенты?

Прогноз жизни при МДС, составленный ВОЗ, основывается на трех основных факторах:

Кариотипе человека (по критерию ставится от 0-2 баллов).
Разновидности патологии (по критерию ставится от 0-3 баллов).
Необходимости в гемотрансфузии (от 0 -1 балла).

Баллы по трем критериям суммируются, и на основе показателя рассчитывается прогноз жизни больного МДС.

Количество баллов	Прогноз выживаемости в месяцах
0	136
1	63
2	44
3-4	19
5-6	8

Этот прогноз является приблизительным. Выживаемость пациента также во многом зависит от состояния здоровья и морального настроя.

Пациенты, которым был поставлен диагноз миелодиспластический синдром, задаются вопросом – может ли заболевание перерасти в рак. Однозначно ответить на этот вопрос невозможно, все зависит от типа проблемы и отношения человека к своему здоровью. Если пациент при возникновении первых признаков патологии обратился к специалисту, то с большей долей вероятности незрелые клетки не превратятся в злокачественные.

Я часто думала, что именно мне помогло в спасении себя? Один из ответов: я отнеслась к ситуации с болезнью, как к проекту, точнее бизнес проекту. Есть цель – выжить. Есть сумма инвестиций – 250+тыс. дол. Есть оптимальные сроки – 6 месяцев на сбор денег. И нужно разработать план: сбор денег, ресурсы, партнеры, настрой и многое другое.

Я постараюсь структурировать некоторые важные этапы, которые прошла лично я.

Что делать, куда бежать, с чего начинать?

1. Выбор клиники или больницы. Лежать в государственной больнице или в частной клинике?

Все зависит от финансовой ситуации в семье. Но следует учесть, что стационарное лечение в частной клинике очень дорогое. А лечение любого онкозаболевания не бывает быстрым. Также практика лечения в государственных больницах намного больше.

Когда меня положили в районную больницу, друзья пытались меня убедить перейти в частную, Борис, Евролаб или другие. На тот момент моя семья не понимала, как долго это все будет длиться, поэтому решение было в сторону гос. больницы. По факту, первый этап моей больничной эпопеи (несколько раз ставили неверный диагноз, разные анализы и исследования) длился почти 2,5 месяца непрерывно. Если посчитать, при стационарном лечении в одной из частных клиник (без медикаментов) – сутки примерно от 1500 грн. (на 2012 г), получается – более 110 тыс. грн. просто за лежание в красивой палате. Меня там все равно не вылечили бы, а больничный SPA-отдых мне был не нужен. Конечно, если в семье есть финансовые возможности, то выбор за Вами! Но уже на этом этапе нужно смотреть дальше. Есть варианты амбулаторного лечения в частных клиниках, вы не платите за стационар, приезжаете на процедуры/обследования и уезжаете домой, это не так дорого.

Но очень важно, максимально быстро попасть в профильное учреждение. Так, за первые 2,5 недели в районной больнице, мне ни разу не перелили кровь (объясняя тем, что им сложно заказать кровь, как обычной больнице)…в то время, как у меня гемоглобин был на уровне 55 (норма 120-140), что является жизнеугрожающем состоянием. Получается, я могла просто умереть, потому что больница не специализированная…

Кто-то спросит, а если ехать заграницу и лечиться? Я лечилась заграницей, в Израиле. Об этом напишу отдельно. Но кратко: в Украине я провела почти 4 месяца в больницах, сделала практически все обследования, которые были возможны, слетала на обследование в Израиль. По результатам всего этого стало ясно, что в Украине мне помочь не могут вообще, у нас не делают трансплантации костного мозга от донора (вопрос не в деньгах, а в отсутствии технической и юридической возможности). В моем случае, другого варианта не было. Но, у нас есть много хороших врачей и больниц, и многие онкозаболевания успешно лечатся в Украине.

2. Сколько врачей – столько и мнений.

В сложных диагнозах – чем больше мнений, тем лучше! Запомните! У каждого врача есть свое мнение, свое видение и т.д. Пока вы не получите максимальное количество мнений – не беритесь за лечение. Если вы затянули до 3й или 4й стадии, то дополнительная неделя паузы в поисках дополнительных вердиктов, Вам погоды не сделают. Но однозначно смогут уберечь от ошибок.

Часто бывают ошибки. Точнее так: ошибки в онкологических диагнозах бывают ОЧЕНЬ часто.

– получите консультации у профессоров, докторов, которые работают в государственных учреждениях (Институт рака, Онкоцентр на Верховинной и др.);

– получите консультации в частных клиниках: Лисод, Кибер-Клиника, Инновация,

– отправьте документы заграницу (желательно это делать через знакомых, а не хвататься за первого встречного мед. посредника в интернетах, который только и думает о ваших деньгах, и ему нет дела до вашей жизни. О посредниках и как с ними общаться будет отдельная статья).

После того, как вы соберете максимальное количество мнений – вы можете объективно обрисовать себе ситуацию. Только так. Никогда не принимайте решение на основе одного врачебного вердикта.

3. Документы.

Может кому-то покажется этот пункт банальным, но я его решила вынести отдельно.

Относитесь к медицинским документам – как к паспорту. Все оригиналы хранятся только у вас. Никогда не оставляйте врачам оригиналы результатов обследований и анализов, только копии. В наших больницах много бюрократии, если что-то там осталось (в карточке) – то это забрать практически нереально. Все ваши выписки, исследования, гистологии и снимки должны быть в отдельной папке, которая хранится только у вас. Одна папка – оригиналы. И несколько папок с копиями всех документов, и желательно все документы еще отсканировать и хранить где-нибудь в Интернете (чтоб легко можно было оперативно найти).

В моей практике такие случаи были, мне звонили и просили срочно выслать все копии по электронной почте для кого-то в другую страну или город, просили привезти все копии куда-то. Еще наличие оригиналов документов нужно:

– для оформления инвалидности (особенно выписки)

– для налоговой, в случае сбора денег на лечение. Эта ситуация может возникнуть через год или более после сбора, и потом искать все подтверждающие документы/чеки будет очень сложно. (Тема сбора денег и налогов будет в другой статье).

4. Спасение утопающих – дело рук самих утопающих.

Или, осваиваем новую профессию – врач самому себе!

Что это значит? Вы думаете – ну есть же врачи, они учатся годами, вот пусть и лечат меня.

Все верно. Но не совсем. Любая онкология, в моем случае онкогематология – это не просто болезнь, это то, что становится частью вашей жизни. Не на неделю или месяц. А на годы или всю жизнь полностью.

Нет, я не говорю, что вы должны штудировать мед. учебники, и становиться врачом. Но однозначно, если вы хотите помочь спасти себя или своего близкого, то лучше изучить нюансы диагноза: основные показатели, питание, витамины и таблетки, взаимосвязи биохимических показателей крови, опыт и советы других пациентов. И отдельно выделить тему – народная медицина. Бывали случаи, когда какой-то травой (которой бабка в 20х годах бородавки и прыщи выводила), людей доводили до реанимации… и напротив, некоторые травы и настои действительно помогают.

Лечение онкологии можно сравнить со строительством дома своей мечты.

Есть цель – построить дом (спасти Жизнь). Вы подбираете – где строить (где проходить лечение). Сколько стоит – фундамент и основа (основное лечение), расходные материалы (лекарства варианты, производители, качество), отделка и интерьер (реабилитация: физическая, моральная, психологическая), подрядчики (врачи, психологи, реабилитологи).

Представили? Ну вот, разве при строительстве дома, вы будете бежать к первому прорабу? Покупать первый встречный бетон? Будете ли все детали оставлять на совести строителей или попробуете основные детали проговорить, изучить, сами принять решение? Вот так и с болезнью. Это не быстро. Но решаемо. Большие цели – маленькими шагами!

(тему сбора денег, лечение в Израиле и другие темы постараюсь раскрыть в других статьях)

Миелодиспластический синдром – группа патологических состояний, сопровождающихся нарушением процесса кроветворения. Заболевание приводит к изменению основных форменных элементов крови. При отсутствии терапии существует высокий риск развития лейкоза (рака крови).

Миелодиспластический синдром – что это значит?

Миелодиспластический синдром, МДС – болезнь, сопровождающаяся нарушением кроветворения миелоидной ткани. При заболевании происходит нарушение выработки зрелых клеток крови, в результате чего возникает дефицит отдельных видов. Сами клетки крови подвергаются видоизменению, плохо функционируют. Длительное течение болезни приводит к возникновению острого миелоидного лейкоза.

Миелодиспластический синдром – классификация

В зависимости от характера изменений, повреждаемого типа клеток различают следующие разновидности МДС:

Миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия – длится больше 6 месяцев. При проведении анализа крови фиксируются единичные бласты. В костном мозге обнаруживается дисплазия эритроидного ростка.
Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – характеризуется наличием единичных бластов, фиксируются панцитопения, рост уровня моноцитов. В костном мозге изменениям подвержено меньше 10 % клеток.
Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией – цитотпения, без увеличения бластных клеток.
Неклассифицируемый миелодиспластический синдром – характеризуется цитопенией, наличием единичных бластов. Концентрация их не превышает 5 %.
Миелодиспластический синдром с избытком бластов – цитопения без моноцитоза, без увеличения бластных клеток в периферической крови.
Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q – форма, обусловленная нарушением генного аппарата. В анализе прослеживаются анемия, тромбоцитоз; концентрация бластов превышает 5 %. При цитогенетическом исследовании обнаруживается изолированная делеция 5q гена.

Причины миелодиспластического синдрома

Зачастую специалистам, диагностировавшим миелодиспластический синдром (МДС), не удается установить конкретную причину возникновения патологии. При этом они всегда стараются выявить первопричину болезни. В зависимости от этого фактора принято выделять две формы миелодиспластического синдрома:

Идиопатический (первичный) – в большинстве случаев развивается без видимой причины, при отсутствии предпосылок.
Вторичный – является результатом присутствия других патологий (лимфома, лимфогранулематоз). В отдельных случаях патология может провоцироваться проводимыми накануне лучевой или химиотерапией.

Проводимый онкологами ряд исследований доказал повышенную вероятность развития МДС у людей с генетическими аномалиями:

синдромом Дауна;
нейрофиброматозом;
анемией Фанкони.

Диагноз МДС первичной формы составляет 80–90 % всех случаев миелодиспластического синдрома. Этот тип патологии чаще регистрируется у пациентов зрелого возраста, пожилых людей после 60 лет. Однозначно назвать причины развития патологии медикам не удается. Одновременно с этим они выделяют ряд факторов, повышающих риск развития МДС в разы. Среди таковых:

курение;
проживание в зонах с повышенным радиоактивным фоном;
вредные условия труда (постоянный контакт с нефтепродуктами, ядохимикатами);
врожденные патологии (болезнь Дауна, синдром Фанкони).

Вторичный МДС встречается в 10–20 % случаев заболевания. Возникает патология в любом возрасте. Частой причиной врачи называют побочный эффект от проводимой химиотерапии и радиоволнового лечения. Кроме того, спровоцировать изменения в картине крови способны некоторые лекарственные препараты:

Циклофосфамид;
ингибиторы топоизомеразы (Топотекан, Иринотекан).

Миелодиспластический синдром – симптомы

Симптомы и клиническая картина болезни напрямую зависят от степени нарушения, стадии патологического процесса. В некоторых случаях возможно практически бессимптомное течение. У таких пациентов только во время профилактического осмотра диагностируется миелодиспластический синдром, анемия как один из признаков заболевания крови. При этом пациенты жалуются на наличие неспецифических симптомов патологии:

слабость;
утомляемость;
одышка при малейших нагрузках;
побледнение кожных покровов;
головокружения;
обморочное состояние.

Когда миелодиспластический синдром сопровождается снижением концентрации тромбоцитов в кровяном русле, у пациентов могут фиксироваться периодические носовые кровотечения, обильная кровоточивость десен. Женщины могут отмечать появление меноррагии – обильных месячных. На поверхности кожных покровов появляются кровоподтеки. МДС с выраженным снижением нейтрофилов и агранулоцитозом сопровождается развитием частых простудных болезней, стоматитом. В тяжелых случаях у пациентов развивается пневмония.

Осложнения при миелодиспластическом синдроме

Нарушение работы системы кроветворения отрицательно сказывается на функционировании внутренних систем и органов. Снижение концентрации красных кровяных клеток провоцирует развитие кислородного голодания. В результате таких изменений первыми страдают нервная система и головной мозг. Однако главным из осложнений, которыми сопровождается миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия с избытком бластов, является миелоидный лейкоз.

Патология характеризуется разрушением клеток крови, трудно поддается лечению, часто приводит к гибели пациентов. Выходом из ситуации является аллогенная трансплантация костного мозга. Среди других возможных осложнений МДС:

тромбозы;
анемия;
инфекционные заболевания.

Миелодиспластический синдром – диагностика

Перед тем как выставить диагноз миелодиспластический синдром, анализ крови проводят неоднократно. Развернутое исследование помогает установить, какой непосредственно тип клеток подвергается патологическим изменениям. Эта информация используется для назначения курса терапии в дальнейшем. Комплексное обследование пациента должно включать:

Исследование костного мозга – морфологическое обследование аспирата, трепанобиопсия с гистологией.
Генетический тест для выявления возможных хромосомных мутаций (цитогенетический анализ).

Миелодиспластический синдром – лечение

Лечение миелодиспластического синдрома должно осуществляться комплексно. Тактика терапии определяется клинической картиной, симптоматикой, характером лабораторных показателей. При отсутствии признаков анемии, инфекционных патологий специалисты занимают выжидательную тактику. При МДС с выраженной анемией, нейтропенией и тромбоцитопенией, при повышенном риске лейкоза назначают сопроводительную терапию. В тяжелых случаях показана пересадка костного мозга.

При поздних формах болезни, выраженной клинике показан курс химиотерапии. Общепринятых стандартов данного типа лечения не существует. Специалисты активно занимаются разработкой новых лекарственных средств и препаратов. В отдельных случаях для остановки прогресса болезни, облегчения состояния пациента прибегают к иммуносупрессии.

Как лечить миелодиспластический синдром, какие препараты, в какой концентрации использовать – врачи определяют индивидуально.

Сопроводительное лечение является самой распространенной методикой терапии МДС. Оно предусматривает частые инфузии компонентов крови.
Длительное применение этой группы препаратов способно спровоцировать повышение концентрации железа в крови. Для исключения такой возможности назначают одновременно прием хелаторов, которые связывают железо и выводят его из организма.
При терапии МДС с отсутствием хромосомных мутаций используют иммуносупрессоры. Они подавляют иммунитет, способствуют снижению воспалительного процесса.
Невозможность трансплантации костного мозга является одним из показаний для проведения химиотерапии. Высокие дозировки этих препаратов используют, когда миелодиспластический синдром переходит в лейкоз или имеет место рефрактерная анемия (увеличение концентрации бластов при гиперклеточном костном мозге).

Лечение МДС включает в себя несколько направлений. В комплексной терапии заболевания зачастую применяется множество лекарственных средств. Среди основных препаратов:

Иммуносупрессоры – помогают ликвидировать нарушения в иммунной системе, которые проявляются образованием аутоантител, развитием аутореактивных клонов Т-клеток. Представители этой группы: Циклоспорин, иммуноглобулин антитимоцитарный.
Ингибиторы гиперметилирования – назначаются при МДС высокого риска, с большой концентрацией бластов: Децитабин, Азацитидин.
Химиотерапия – применяется при повышенном риске перехода в лейкоз: Цитозар.
Стимуляторы тромбопоэза – применяется при выраженном снижении концентрации тромбоцитов, различных кровотечениях: Ромиплостим, Лонифарниб, Типифарниб.

Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами не приносит результатов. Заболевание трудно поддается медикаментозной терапии, поэтому врачи утверждают об отсутствии эффекта от использования лекарственных растений. Самостоятельный прием народных средств, отваров, настоек может отрицательно сказаться на состоянии здоровья пациента.

Миелодиспластический синдром – диета

Специальная диета при миелодиспластическом синдроме не предусмотрена. Врачи рекомендуют составлять свое меню, придерживаясь стола №15. Рацион должен обладать калорийностью 3000 ккал, объем жидкости должен составлять 1,5–2 л. Ежедневное меню должно содержать следующие продукты:

отварные яйца;
крупы, макаронные изделия;
овощи и фрукты, зелень;
пшеничные отруби;
масло сливочное.

Миелодиспластический синдром – прогноз жизни

Предположительная продолжительность жизни при миелодиспластическом синдроме рассчитывается по разработанной системе WSS. При ее использовании учитывают три основных фактора, за каждый насчитывают 0–3 балла:

кариотип (плохой, средний, хороший) – 0–2 балла;
вид заболевания – 0–3 балла;
необходимость проведения гемотрансфузии: присутствует – 1 балл, нет – 0 баллов.

Полученные показатели суммируются, и определяется группа риска. На основе нее строятся предположения относительно возможной продолжительности жизни:

0 баллов – 10–11 лет;
1 балл – 5 лет;
2 балла – 3–4 года;
3-4 балла – 1,5 года;
5-6 баллов – 8 месяцев.

Читайте также: