Эпидемиология опухолей спинного мозга

а) Патологическая анатомия опухоли спинного мозга. В соответствии с топографическим положением относительно ТМО и спинного мозга все опухоли спинного мозга, как правило, классифицируются как экстрадуральные, интрадуральные экстрамедуллярные и интрадуральные интрамедуллярные.

Экстрадуральные опухоли, на которые приходится около 65% всех опухолей спинного мозга, в свою очередь подразделяются на первичные и вторичные. Первичные опухоли делятся на доброкачественные новообразования, такие как остеохондрома, остеоидная остеома, остеобластома, гемангиома, гигантоклеточная опухоль, эозинофильная гранулема и злокачественные опухоли, включающие остеосаркому, саркому Юинга, множественные миеломы, одиночные плазмоцитомы, хордомы и хондросаркомы.

Так как эти первичные поражения костей встречаются реже, чем вторичные опухоли позвоночника и, кроме того, они достаточно редко встречаются у нейрохирургических больных, то они будут упомянуты здесь лишь вкратце; более подробную информацию можно найти в соответствующих руководствах и публикациях.

Вторичные опухоли экстрадуральной локализации встречаются примерно в 40 раз чаще, чем первичные поражения. Позвоночник является самым распространенным местом костных метастазов, а метастазы различных видов рака являются наиболее частым видом образований экстрадуральной локализации. Хотя метастазы в позвоночник могут возникнуть практически из любого вида рака, наиболее часто метастазы в спинной мозг (60%) связаны с раком молочной железы, легких или предстательной железы.

На интрадуральные экстрамедуллярные опухоли приходится около 30% всех опухолей спинного мозга, а менингиомы и невриномы (шванномы) составляют подавляющее большинство этих образований (по 45% каждая). Оставшиеся 10% включают такие образования как дизэмбриогентические опухоли (дермоидные и эпидермоидные), метастазы, липомы или арахноидальные кисты. Анатомически эпендимома концевой нити также относится к интрадуральным экстрамедуллярным опухолям.

Интрадуральные интрамедуллярные опухоли достаточно редкие образования и составляют около 5% от всех опухолей спинного мозга у взрослых. В основном они глиального происхождения и в большей степени являются эпендимомами и астроцитомами как доброкачественными, так и злокачественными. В то время как эпендимомы являются наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями у взрослых, астроцитомы чаще встречаются у детей и подростков. Также встречаются сосудистые образования, такие как гемангиобластома или кавернома.

Такие опухоли как первичные мультиформные глиобластомы и интрамедуллярные метастазы встречаются исключительно редко.

б) Эпидемиология опухоли спинного мозга. У 70-85% всех пациентов с диагностированной карциномой развиваются скелетные метастазы, из которых у 30-70% будут метастазы в позвоночник. Предполагается, что у 5-10% больных раком развиваются симптоматические метастазы позвоночника. Примерно 85% из них вызваны раком молочной железы, легких, предстательной железы, щитовидной железы и почек.

Частота заболеваемости менингиомами области спинного мозга по разным оценкам варьирует от 0,5 до 2 на 100000 человек в год. Реальная частота, очевидно, выше, поскольку многие менингиомы остаются бессимптомными в течение всей жизни из-за низкой скорости роста. Менингиомы являются опухолями пожилых людей с наибольшей заболеваемостью в период между шестым и восьмым десятилетием. Также существует четкий женский перевес с соотношением женщин и мужчин примерно 4:1.

В западных странах невриномы имеют примерно такую же частоту как и менингиомы, но в азиатском регионе соотношение неврином к менингиомам составляет 4:1. Средний возраст для неврином составляет 40 лет. Мужчины и женщины заболевают в равной степени. Спинномозговые нейрофибромы встречаются в основном у больных с нейрофиброматозом.

Интрамедуллярные опухоли достаточно редкие новообразования. Эпендимомы спинного мозга наиболее часто встречаются в четвертом десятилетии, а распределение по полу равно в большинстве опубликованных серий. Похоже, однако, что миксопапиллярные опухоли имеют небольшое преобладание у мужчин с соотношением 1:1,7. Астроцитомы спинного мозга составляют 30-40% от всех интрамедуллярных опухолей у взрослых и 70% у детей.

Спинальные гемангиобластомы составляют около 4% интрамедуллярных опухолей. Они характерны для синдрома фон Гиппеля-Линдау, аутосомно-доминантного наследственного заболевания. Десять процентов этих пациентов имеют множественные новообразования.

А, Б. Метастазы в нижнем шейном отделе позвоночника.
А. Предоперационная рентгенография в боковой проекции.
Б. Удаление тела позвонка, реконструкция его кейджом и передняя фиксация пластиной.

Государственное учреждение

1. Эпидемиология опухолей спинного мозга и позвоночника.

Статистические данные о частоте опухолей спинного мозга и позвоночника скудные. При аутопсиях опухоли позвоночника и спинного мозга обнаруживаются в 1.01% случаев. У людей среднего возраста такие опухоли встречаются в 83%-88% случаев. У детей, а также у людей пожилого возраста эти опухоли встречаются реже ( Rosemberg S и соавт. 2005).

Существует зависимость расположения опухолей по длиннику спинного мозга от возраста больных. Так у детей почти 2/3 всех опухолей располагается в шейном отделе спинного мозга и в области конского хвоста, а у пожилых больных более 4/5 всех опухолей располагается в грудном и пояснично-кресцовом отделе спинного мозга ( Thorsteinsson R и соавт. 2005). Распределение опухолей спинного мозга и позвоночника по длиннику у людей среднего возраста выглядит, таким образом: в шейном отделе располагается 18%, в грудном – 54%, в поясничном – 28% ( Surawicz TS и соавт. 1999, Johannesen TB и соавт. 2004).

Среди опухолей интрадуральной экстрамедуллярной локализации 80 % составляют шванномы, нейрофибромы, и менингиомы. Из 1322 пациентов с интрадуральными опухолями спинного мозга леченными в клинике Мейо 29% были невриномы, 26% менингиомы, 22% глиомы, и 12% саркомами, из остальных встречались гемангиобластомамы, хордомы, и эпидермоиды ( Hentschel S и соавт. 2006). По данным института нейрохирургии АМН Украины за последние 5 лет из 872 больных со спинальными опухолями наибольшую частоту составили менингиомы 23%, невриномы 22%, саркомы 9%, также следует выделить нейрофибромы, ангиоретикуломы, лимфомы, гемангиобластомы. Хотя интрадуральные экстрамедулярные опухоли включают l 60 % всех спинномозговых опухолей у взрослых, они составляют только 10 % опухолей у детей ( Pollono D и соавт. 2003). Данные о частоте спинальных опухолей отмечаются значительной вариабельностью. При исследовании, выполненном десятилетие назад, было обнаружено, что в Исландии, где статистические данные наиболее полны, частота встречаемости интрадуральных опухолей спинного мозга составила 1.1 на 100 000 населения, что составляет в 9 раз меньшую частоту в сравнении с внутричерепными опухолями ( Guomundsson K . 1970). Частота встречаемости интрадуральных экстрамедуллярных опухолей в Украине за 2005 год составила 1.009 на 100 000 населения, интрамедуллярных – 0,278 на 100 000 населения, опухолей позвонков с неврологическими проявлениями (первичные, вторичные) – 0,317 на 100 000 населения.

По данным Лебеденко В.В. за 1937 год из 53 случаев опухолей спинного мозга и позвоночника экстрадуральные опухоли встретились в 9 случаях, экстрамедуллярные, интрадуральные – в 39 и интрамедуллярные - в 5. Среди экстрамедуллярных интрадуральных опухолей чаще встречались менингеомы – в 20 случаях, в 13 – были выявлены невриномы, в 3 – нейрофибромы, в 2 липомы и в 1 – холестеатомы.

По данным Раздольского И.Я. опухоли спинного мозга и позвоночника были обнаружены им в 1,98 % в выборке из 5797 больных с органическими заболеваниями ЦНС. C оотношение опухолей спинного мозга к опухолям головного мозга составило 1:9. Субдуральные экстрамедуллярные опухоли составили 65%, интрамедуллярные – 20%, наименне часто встречались эпидуральные опухоли – в 15%. Опухоли в форме песочных часов составили 4-5% от общего количества. По гистологической характеристике невриномы и менингеомы встречаются приблизительно с одинаковой частотой, составляя 48,3% и 51,7% соответственно. Эти два типа опухолей встретились в 73,2% всех экстрамедуллярных опухолей, остальные 26,8% составили: хондромы – 6,8%, саркоматозные опухоли (фибросаркомы, лимфосаркомы, остеосаркомы) – 8,9%, ангиобластомы – 5%, липомы – 2,5%, холестеатомы – 1,2%, прочие – 2,4%. Данных о гистологической характеристике интрамедуллярных опухолей автор не предоставил.

Из общего количества больных с опухолями спинного мозга по данным Ромоданова А.П., Дунаевского А.Е. и Орлова Ю.А. дети составили от 6,4 до 7,3%. Люди пожилого и старческого возраста – 7,9%. Авторы обращают внимание на зависимость расположения опухолей по длиннику спинного мозга от возраста больных. Так , удетей почти 2/3 всех опухолей располагается в шейном отделе спинного мозга и в области конского хвоста, а у пожилых больных – более 4/5 всех опухолей располагается в грудном и пояснично-кресцовом отделе спинного мозга, они практически не встречаются в области конского хвоста. Что касается гистобиологических характеристик, то и здесь авторы проследили четкую зависимость опухолей от возраста больных, Из общего количества опухолей у больных всех возрастов менингеомы составили 1/3 – ¼ часть, у детей они составили от 1/3 до 1/6, а у пожилых 3/5 всех опухолей. Невриномы у больных всех возрастов составляют от ¼ до ½ всех опухолей, у пожилых они встречаются несколько реже – ¼ , а у детей не превышают 1/9 – 1/10 части. Внутрипозвоночные первичные саркомы, по нашим данным составляют около 15% всех опухолей спинного мозга, липомы - 1%, опухоли гетеротопического характера – тератомы и дермоидные кисты – встречаются преимущественно у детей в первом десятилетии жизни и составляют около 0,5 %. Эпендимомы и астроцитомы в общем составили 1% общего количества опухолей, ангиомы выявили в 5,6%. Хондромы, нейрофибромы чаще выявляли у молодых.

Как отметил Лившиц А.В. спинномозговые опухоли составляют 2,06% новообразований других органов и 1,4 – 3% заболеваний нервной системы. Установлена преимущественная локализация опухолей различных форм, например, в спинном мозге – глиомы, в спинномозговых корешках – невриномы, а в твердой мозговой оболочке – менингеомы. Однако эта закономерность не абсолютна: наблюдаются глимы и из мозговых оболочек, невриномы – из спинного мозга, а менингеомы – из паутинной оболочки. Внутриспинномозговые опухоли чаще распологаются в шейном отделе (65%), от С4 до Тн3. В грудном отделе чаще встречаются менингеомы (75 – 85%), а в пояснично-кресцовом отделе – невриномы (45%), причем последние преобладают у мужчин, а менингеомы – у женщин. Наиболее часто болеют люди 40-45 лет, хотя ряд форм злокачественных новообразований встречаются и в более молодом возрасте – в 20-30 лет.

Менингеомы спинного мозга обнаруживаются чаще в пятом - седьмом десятилетиях жизни и преобладают у женщин и только в 20 %, встречаются у мужчин. Статистически чаще менингиомы возникают у беременных. С учетом соотношения длины всех отделов позвоночника, наиболее высокая частота встречаемости менингиом выявляется в грудном отделе позвоночника (75 %), Реже менингеомы локализуются в шейном отделе (20 %). В поясничном отделе позвоночника расположение менингиом не характерно. Более частая локализация менингеом в грудном отделе позвоночника достоверна только у женщин. Относительная частота встречаемости менингиом в грудном и шейном отделах приблизительно равна у женщин и мужчин. Менингиомы чаще возникают вентроролатерально выше уровня C7 позвонка, и дорсолатерально ниже этого уровня. В 15 % случаев эти опухоли располагаются интра-экстрадурально, или исключительно экстрадурально. Экстрадуральные опухоли чаще встречаются у мужчин, и отмечаются большей склонностью к прорастанию в окружающие структуры.

Невриномы обычно развиваются из Швановских клеток задних чувствительных спинномозговых корешков, но иногда они могут расти и из двигательных передних корешков. Эти опухоли составляют около 30% всех спинальных новообразований, и в некоторых сериях имеют примерно такую же частоту, как и менингиомы. Кроме случаев нейрофиброматоза, шванномы составляют приблизительно 85 % опухолей спинномозговых корешков ( Albanese V и соавт. 2002). В отличие от менингиом, они одинаково часто встречаются как у мужчин, так и у женщин, имеют относительно одинаковое распределение по длиннику позвоночника, встречаются в более молодом возрасте, и обычно обнаруживаются в течение третьего - пятого десятилетий жизни. Поскольку невриномы чаще образуются из задних спинномозговых корешков, они в основном располагаются задне-латерально по отношению к спинному мозгу. Редко невриномы обнаруживаются интрамедулярно, вероятно возникая из периферических волокон нервов вокруг ветвей передней спинальной артерии. Частота неврином разных уровней спинного мозга составляет: интрадуральные экстрамедуллярные - 72%, экстрадуральные - 13%, интрадуральные и экстрадуральные - 13%, и интрамедулярные -1% ( Conti P и соавт. 2004).

Нейрофибромы составляют около 15 % опухолей спинномозговых корешков. Из всех нейрофибром до 60 % случаев встречаются при первом типе нейрофиброматоза (NF1) ( Dow G и соавт. 2006). У 55 % пациентов со вторым типом нейрофиброматоза (NF2) встречаться интрадуральные экстрамедуллярные как нейрофибромы так и менингеомы. Как и невриномы, нейрофибромы одинаково часто встречаются у мужчин, и у женщин на всех уровнях позвоночника. Большинство нейрофибром являются полностью интрадуральными, однако, 30 % из них имеют экстрадуральный компонент, половина из которых являются как интра- так и экстрадуральными, и половина - полностью экстрадуральными. Хотя малигнизация нейрофибром встречается редко, однако она составляет 5 - 10 % у больных с нейрофиброматозом и обычно проявляется быстрым ростом и усилением болевого синдрома. Опухоли большего размера являются более склонными к такому перерождению ( Jinnai T и соавт. 2005).

Среди интрамедуллярных опухолей более 90% составляют астроцитомы и эпендимомы ( Tihan T и соавт. 2006). Это всего лишь 2-8,5% от всех опухолей ЦНС, и около 15% первичных интрадуральных опухолей спинного мозга у взрослых. У детей частота интрамедуллярных спинальных опухолей возрастает до 35% ( Houten JK и соавт. 2000, Sandalcioglu IE и соавт. 2005). Среди интрамедуллярных опухолей глиальные опухоли у них составляют 68% ( Gomez DR и соавт. 2005). У взрослых наиболее частые интрамедуллярные опухоли эпендимомы, далее следуют астроцитомы и гемангиобластомы. У детей преобладают астроцитомы, затем следуют ганглиоглиомы и смешанные глиомы. Эпендимомы возникают в основном в шейном отделе спинного мозга. Отмечается незначительное преобладание эпендимом у мужчин. Гемангиобластомы составляют от 3% до 11% опухолей спинного мозга, одна треть из них связана с болезнью Гиппель-Линдау. Часто это множественное поражение спинного мозга ( Abdel - Wahab M и соавт. 2005, Robinson CG и соавт. 2005, Tokuhashi Y и соавт. 2005).

Статистические данные относительно опухолей позвоночника мало достоверны. Обусловлено это тем, что лечением этих опухолей занимаются как нейрохирургии, так и ортопеды. Статистические данные этих двух специальностей обычно не сопоставляются и точная оценка частоты этих опухолей в популяции до настоящего времени не определена ( Bilsky MH и соавт. 2001, Bergh P и соавт. 2001) . Однако это отчасти возможно для тех нозологий, где созданы национальные регистры. Так, согласно статистическим данным Американской ассоциации раковых опухолей более чем у 1,2 миллиона населения каждый год диагностируют раковые заболевания. Через некоторое время у 20% – 30% из них развивается симптоматика костных метастазов, и у более чем 70% метастазы обнаруживаются на аутопсии. Наиболее часто метастазы в кости дают раки молочной железы, простаты и легких. Однако гематологические заболевания, такие как миелома и лимфогранулема также часто поражают костные структуры. Опухолевые клетки в основном метастазируют в обильно васкуляризированные структуры, чаще всего это тела позвонков, головки ребер. Статистическое количество метастазов в определенные отделы позвоночника коррелирует с объемом и количеством тел позвонков. Так 70 % метастазов находят в грудном отделе позвоночника, 20% - в поясничном, и 10 % - в шейном. Большинство метастатических опухолей спинного мозга являются экстрадуральными, только 5% обнаруживаются интрадурально экстрамедулярно. Наиболее часто в позвоночник метастазируют опухоли легких и молочной железы. Эти пациенты имеют короткий период выживаемости, часто у них развивается фокальный лептоменингеальный карциноматоз. Интрамедуллярные метастазы очень редки, они выявляются всего в 2% случаев на аутопсии и менее чем в 10% случаев метастазирования в ЦНС ( Perrin RG и соавт. 2004, Kosmas C и соавт. 2005).

Статистические исследования частоты встречаемости и распределения спинальной онкологии в Украине до недавнего времени отсутствовали. Мы провели анализ статистических отчетов по Украине и статистических данных по институту нейрохирургии АМНУ.

Мы получили данные относительно количества находившихся на лечении и оперированных больных по трем основным группам – опухоли позвонков, интрадуральные экстрамедуллярные опухоли, интрамедуллярные опухоли с 1965 по 2007 годы (таб.1).

Среди данных института нейрохирургии АМН Украины за 2001-2005 годы были получены сведения относительно количества всей спинальной патологии по нозологическим формам, а также гистологического типа всех оперированных опухолей.

В таблице 2 приведено распределение различных спинальных нозологических форм, находившихся на лечении в институте нейрохирургии АМНУ за последние 5 лет.

По статистическим данным института нейрохирургии (за 2001 год) опухоли спинного мозга и позвоночника составили 11,7% от всей нейрохирургической спинальной патологии (таб. 1). Наибольшую группу составили экстрамедуллярные опухоли - 48,6% от всех опухолей спинного мозга и позвоночника, интрамедуллярные опухоли составили 29,1%, опухоли тел позвонков - 22,3%. За 2005 год опухоли спинного мозга и позвоночника составили 10% от всей нейрохирургической спинальной патологии (таб. 1). Количество спинальных опухолей за 2005 незначительно выросло с 144 в 2001 году к 156 в 2005 году.

Распределение опухолей и других видов спинальной патологии по данным института

Опухоли спинного мозга — гетерогенная группа новообразований спинного мозга и его оболочек.
Эпидемиология. Интраспинальные (расположенные в спинномозговом канале) опухоли составляют 15% всех опухолей ЦНС. Большинство опухолей спинного мозга (в отличие от опухолей головного мозга) являются доброкачественными.

Классификация — см. классификацию ВОЗ опухолей ЦНС (в статье Опухоли головного мозга). В зависимости от отношения опухоли к спинному мозгу и его оболочкам выделяют интрамедуллярные, интрадуральные экстрамедуллярные и экстрадуральные опухоли. В каждой из групп могут быть как первичные, так и метастатические опухоли.

• Интрамедуллярные (опухоли, растущие внутри паренхимы спинного мозга) составляют около 5% всех спинальных опухолей •• Астроцитома (в 90% случаев доброкачественная, ВОЗ–1,2) составляет до 30% всех интрамедуллярных опухолей •• Эпендимома (30%) •• Другого гистогенеза (30%): ••• глиобластома ••• дермоид/эпидермоид ••• тератома ••• гемангиобластома ••• прочие (выявляют крайне редко) — лимфома, олигодендроглиома, метастазы.

• Интрадуральные экстрамедуллярные (опухоли, развивающиеся из корешков и оболочек спинного мозга) составляют около 40% всех спинальных опухолей •• Менингиома •• Нейрофиброма •• Шваннома ••

Крайне редко выявляют метастазы из других областей ЦНС.
• Экстрадуральные (не совсем точно относить их к опухолям спинного мозга, т.к. они развиваются из структур позвоночника или эпидуральных тканей) составляют около 55% всех спинальных опухолей.

Клиническая картина
• Наиболее ранний и частый симптом — боли, которые могут быть нескольких типов •• Корешковая боль усиливается при натуживании/покашливании и при движениях в позвоночнике. Диагноз опухоли спинного мозга весьма вероятен в случае, если поражённый корешок не соответствует типичной локализации грыжи межпозвонкового диска •• Локальная боль часто приводит к ограничению подвижности в шее или пояснице. При натуживании усиливается. Возникновение или усиление болей в ночное время весьма подозрительно на опухоль спинного мозга •• Медуллярная боль возникает при интрамедуллярных опухолях, она двусторонняя, жгучая, сопровождается дизестезией. Натуживание не влияет на её интенсивность

• Двигательные нарушения обычно появляется после чувствительных. В дальнейшем присоединяются нарушения функции тазовых органов, сколиоз.

Прогноз зависит преимущественно от вида опухоли и возможности её радикального удаления. Например, при шванномах возможно излечение с помощью единственной операции, в то время как при метастатических опухолях продолжительность жизни больного редко превышает 6 мес вне зависимости от степени агрессивности лечебной тактики. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей спинного мозга, нуждаются в регулярных контрольных МРТ в связи с риском рецидива и/или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).

МКБ-10 • C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы • D33.4 Доброкачественное новообразование спинного мозга

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;

, MD, University of Rochester Medical Center

Last full review/revision June 2018 by Steven A. Goldman, MD, PhD; Nimish A. Mohile, MD

Опухоли спинного мозга подразделяются на интрамедуллярные (в паренхиме спинного мозга) и экстрамедуллярные (вне паренхимы).

Интрамедуллярные опухоли

Наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями являются глиомы, в частности, эпендимомы и астроцитомы низкой степени злокачественности. Интрамедуллярные опухоли проникают в паренхиму спинного мозга, разрастаются и поражают паренхиму. Они могут распространяться на несколько участков спинного мозга и препятствовать потоку спинномозговой жидкости, что приводит к образованию свища.

Экстрамедуллярные опухоли

Экстрамедуллярные опухоли могут быть

Интрадуральные: расположены внутри твердой оболочки мозга, но на поверхности спинного мозга, а не внутри его паренхимы

Экстрадуральные: расположены вне твердой мозговой оболочки

Большинство интрадуральных опухолей доброкачественны и обычно представлены менингиомами и нейрофибромами –двумя самыми частыми первичными опухолями спинного мозга.

Большинство экстрадуральных опухолей метастатические. Они обычно возникают как карциномы легких, молочной железы, предстательной железы, почек, щитовидной железы или как лимфомы, наиболее часто как неходжкинская лимфома, но также и как лимфома Ходжкина, лимфосаркомы и ретикулоклеточные саркомы.

Интрадуральные и экстрадуральные опухоли чаще оказывают свое воздействие путем сдавливания спинного мозга и его корешков, а не путем прорастания в паренхиму. Большинство экстрадуральных опухолей проникают в кость и разрушают ее до того, как окажут компрессирующее воздействие на спинной мозг.

Клинические проявления

Боль – ранний симптом, особенно при экстрадуральных опухолях. Она прогрессирует, не зависит от физической активности и усугубляется в положении лежа. Боль может локализоваться в спине и/или распространяться в зоне дерматома (корешковая боль).

Неврологические нарушения указывают на развившееся со временем поражение определенного отдела спинного мозга. В качестве типичных примеров можно привести спастическую слабость, недержание мочи, а также нарушение функций некоторых или всех сенсорных путей на определенном уровне спинного мозга и ниже. Нарушения обычно появляются билатерально.

Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли могут вызывать боль при сдавливании нервных корешков, а также могут быть безболезненными, если компрессии подвергается непосредственно спинной мозг без вовлечения корешков.

У некоторых пациентов с интрадуральными опухолями, чаще всего менингиомами и нейрофибромами, наблюдается нарушение чувствительности дистальных отделов нижних конечностей, сегментарные неврологические расстройства, симптомы компрессии спинного мозга или некоторые их комбинации.

Симптомы компрессии спинного мозга могут быстро ухудшаться и привести к параплегии и потере контроля над кишечником и мочевым пузырем.

Также распространены симптомы сдавливания нервного корешка; они включают боль и парестезии, сопровождаемые потерей чувствительности, мышечной слабостью и, если компрессия постоянная, истощением мышц, которое распространяется вдоль распределения пораженных корешков.

Диагностика

Срочная постановка диагноза и лечение требуются больным с сегментарным неврологическим дефицитом или подозрением на компрессию спинного мозга.

Следующие симптомы позволяют заподозрить опухоль спинного мозга:

Нарастающая боль, корешковая боль или боль в спине в ночное время, которая не имеет других объективных причин

Сегментарные неврологические нарушения

Неврологический дефицит, указывающий на поражение спинного мозга или нервных корешков и не имеющий объективной причины

Необъяснимые боли в спине у больных, имеющих в анамнезе рак, особенно опухоли легких, груди, предстательной железы, почек, щитовидной железы или лимфому.

Диагноз опухоли спинного мозга ставят с помощью МРТ пораженной области спинного мозга. Альтернативой является КТ с миелографией; данный метод может помочь узнать локализацию опухоли, но предоставляет меньше информации, чем МРТ.

Другие образования в позвоночнике (например, абсцессы, артериовенозные мальформации) и паравертебральные опухоли могут проявляться аналогично опухолям позвоночника, но обычно их можно отличить при проведении МРТ.

Разрушение кости, расширение ножек позвонка или смещение паравертебральных тканей, особенно если опухоль метастатическая, могут оказаться случайной находкой на рентгенограмме позвоночника.

Лечение

Резекция опухоли и/или лучевая терапия

Пациентам с неврологическими поражениями для уменьшения компрессии спинного мозга и сохранения его функции необходимо немедленное назначение кортикостероидов (например, дексаметазона 100 мг внутривенно, затем 10 мг перорально 4 раз/сут). При опухолях, сдавливающих спинной мозг, лечение необходимо начинать как можно скорее, так как поражение очень быстро может стать необратимым.

Некоторые хорошо локализованные первичные опухоли спинного мозга можно иссекать хирургически. Примерно у половины больных с такой патологией наблюдается улучшение состояния. При опухолях, которые нельзя иссечь, применяют лучевую терапию с хирургической декомпрессией или без нее. Экстрадуральные метастазы, вызывающие компрессию спинного мозга, обычно иссекают из тела позвонка, затем проводят лучевую терапию. Некомпрессионные метастатические экстрадуральные опухоли можно лечить только лучевой терапией, но если лучевая терапия окажется неэффективной, показано проведение операции.

Ключевые моменты

Экстрамедуллярные опухоли могут быть интрадуральными или экстрадуральными.

Большинство интрадуральных опухолей доброкачественны, представлены менингиомами и нейрофибромами – самыми частыми первичными опухолями спинного мозга. Большинство экстрадуральных опухолей являются метастатическими.

Пациентам с неврологическими поражениями в связи со сжатием спинного мозга необходимо назначение кортикостероидов.

Необходима хирургическая экстракция опухоли спинного мозга и/или применение лучевой терапии.

Читайте также: