Эпибульбарная опухоль глаза это

В структуре новообразований на первом месте стоят внутриглазные опухоли (45%), на втором — новообразования глазницы (26%), далее идут опухоли век (18%) и глазного яблока (11%). Из них злокачественные опухоли составляют 24,58% случаев, доброкачественные новообразования — 71,8%, опухолевидные поражения глаз при факоматозах — 3,62%.

Среди множества гипотез этиологии злокачественных опухолей наибольшего внимания заслуживает полиэтиологическая теория, так как онкогенной активностью обладают многие химические, физические и биологические факторы.

Доказательства вирусной природы некоторых опухолей у животных дают возможность связать с вирусом возникновение отдельных видов опухолей у человека. Ряд доброкачественных опухолей возникает в результате нарушения эмбриогенеза (например, дермоидные кисты).

ЭПИБУЛЬБАРНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ
По наблюдениям различных авторов, новообразования данной локализации встречаются в 14,18% случаев всех опухолей и являются в основном доброкачественными. Злокачественные образования представлены эпителиомами и меланомами и встречаются обычно у людей старшего возраста.

Больше половины всех эпибульбарных новообразований составляют дермоиды.

Липодермоиды чаще локализуются в наружной области конъюнктивы глазного яблока. Это образования желтовато-розового цвета, эластической консистенции. Они не связаны с окружающими тканями, безболезненны, подвижны, очень медленно растут и представляют собой косметический недостаток.

Дермоиды в отличие от липодермоидов имеют вид плотных образований серовато- белого цвета, локализуются преимущественно на лимбе и в роговице, неподвижны, плотно спаяны с подлежащей тканью и могут прорастать в нее на различную глубину, достигая угла передней камеры, или распространяться под конъюнктивой в эписклеральной ткани.

Лечение дермоидов и липодермоидов только хирургическое. Основным принципом оперативного вмешательства является полное удаление образования в капсуле, особенно при роговично-лимбальной локализации опухоли, для исключения рецидивов. Часто удаление роговичных дермоидов сочетается с послойной кератопластикой.

Невусы — родимые пятна конъюнктивы занимают второе место по частоте среди эпибульбарных опухолей. Это доброкачественные опухоли нейрогенного происхождения, могут быть врожденными, появляться в первые годы жизни ребенка, хотя чаще диагностируются после 3—4 лет. Различают беспигментные и пигментированные невусы.

Невусы представляют собой желтовато-розовые или коричневые плоские либо проминирующие образования (рис. 99, см. вкл.). Наиболее часто они расположены у лимба, хотя могут встречаться и в других отделах конъюнктивы соответственно области глазной щели. При врастании невуса в роговицу нарушается ее прозрачность.

При биомикроскопии можно увидеть ветвящиеся сосуды, пронизывающие полупрозрачную ткань образования, а также отдельные беловатые включения и мелкие кисты-вакуоли. В специфических невоидных клетках и в межуточной ткани могут содержаться различных размеров скопления коричневого или бурого пигмента.

Пациенты с невусами нуждаются в систематическом наблюдении, так как возможно злокачественное перерождение опухоли. К признакам малигнизации относят увеличение размеров, усиление пигментации и васкуляризации новообразования. Невусы удаляют фотокоагуляцией, электродиатермокоагуляцией или криодеструкцией. При неполном удалении возможны рецидивы.

Гемангиомы и лимфангиомы конъюнктивы и склеры встречаются крайне редко. Лимфангиомы конъюнктивы — эластичные толстостенные образования желтовато-розового цвета. Несмотря на медленный рост, опухоль часто достигает больших размеров. Лечение оперативное, возможны рецидивы.

Гемангиомы — врожденные быстрорастущие доброкачественные образования, относящиеся к дизэмбриопластическим опухолям, так как дифференцируются в процессе роста в первые месяцы и годы жизни ребенка (рис. 100, см. вкл.). В 1—6 мес гемангиобластома состоит из незрелых бластных клеток с митозами.

К 6—12 мес 50% тканей уже дифференцируется, образуются капилляры. В возрасте 3—5 лет заканчивается процесс дифференцировки опухоли с образованием различных форм (капиллярные, кавернозные, рацемозные, т.е. ветвистые)
Лечение состоит в радикальном удалении опухоли.

Криодиатермокоагуляцию, склерозирующую химиотерапию, СВЧ-терапию можно использовать в сочетании с хирургическим методом или как самостоятельные виды лечения. Дополнительно применяют местную и общую гормональную терапию. С 1,5—2 мес жизни возможна лучевая терапия; близкофокусная рентгенотерапия эффективна у всех пациентов

Папилломы конъюнктивы глазного яблока представляют собой полиморфные разрастания красного цвета на широком основании или на ножке, могут располагаться в любом отделе слизистой оболочки, в том числе в области полулунной складки и слезного мясца.

Морфологически это гипертрофия подэпителиальной соединительной ткани и сосудов в виде сосочков, покрытых многослойным неороговевающим эпителием (в отличие от папиллом кожи век) Лечение хирургическое. Как у взрослых, так и у детей опухоли склеры встречаются очень редко.

Эпибульбарная оссифицирующая хористома представляет собою врожденную простую хористому, образованную костной тканью, и локализующуюся на поверхности глазного яблока. Обычно она выявляется в детском возрасте, характерная локализация — верхне-височный квадрант, на поверхности склеры или вблизи нее, хотя существуют и другие клинические варианты (1-21). Согласно недавно опубликованных обзоров, в офтальмологической литературе описано более 50 случаев (3,4).

В серии клинических наблюдений из 1643 опухолей конъюнктивы, выполненной авторами, выявлено две эпибульбарных оссфицирующих хористомы, что составило 5% всех хористом и менее 1% из 1643 новообразований (1). В недавнем анализе собственных наблюдений авторами выявлено восемь случаев, подтвержденных характерными признаками, результатами лучевых исследований и исходами (3).

а) Клиническая картина. Эпибульбарная оссифицирующая хористома — образование каменистой плотности, обычно локализующееся на поверхности глазного яблока в верхне-височном квадранте. Часто оно плотно фиксировано к нижележащей склере и может захватывать прямую мышцу. В некоторых случаях удается пропальпировать образование через верхнее веко. Оно может существовать бессимптомно или же вызывать конъюнктивальную инъекцию и легкое чувство инородного тела.

Обычно это стабильное образование, какого-либо заметного роста не наблюдается. Хотя оссифицирующая хористома присутствует с рождения, она может клинически не проявлять себя в течение многих лет. На момент постановки клинического диагноза большинству пациентов меньше пятнадцати лет (3), более 70% случаев развивается у женщин. В большинстве случаев образование существует бессимптомно, но иногда оно может вызывать покраснение глаза, чувство инородного тела или слезотечение. Образование обычно не связано с синдромом Goldenhar.

При компьютерной томографии или ультразвуковом исследовании определяется костная плотность образования.

Типичная эпибульбарная оссифицирующая хористома у 25-летней женщины.
Типичная эпибульбарная оссифицирующая хористома у восьмилетнего мальчика.
Типичная эпибульбарная оссифицирующая хористома у девятилетней девочки.
Аксиальная компьютерная томограмма, видно эпибульбарное образование с признаками костной ткани.
Диссекция образования от склеры во время операции.
Микропрепарат образования, видна зрелая костная ткань. Обратите внимание на покрывающую хористому конъюнктиву и подлежащую склеру. Новообразование было фиксировано и к конъюнктиве, и к склере (гематоксилин-эозин, x10).

б) Патологическая анатомия. Гистологически эпибульбарная оссифицирующая хористома образована зрелой костной тканью (3, 5). С костной структурой могут быть тесно связаны некоторое количество хряща (14), эктопическая слезная железа (12) и ткани дермолипомы, в этом случае образование классифицируется как сложная хористома. Хотя причины возникновения оссифицирующей хористомы в эмбриогенезе точно не установлены, предполагается, что она может быть связана со склеральными косточками, развивающимися у птиц, и может представлять собою результат аномальной активации эмбриональных плюрипотентных мезенхимальных клеток (13).

в) Лечение. При бессимптомных образованиях назначается только периодическое наблюдение. Если образование вызывает жалобы или беспокоит пациента или его близких, показано его хирургическое иссечение. Рекомендуется полное удаление хористомы через разрез конъюнктивы с диссекцией от склеры. Поскольку трудно определить клинически, насколько глубоко образование проникает в склеру, хирург должен быть готов выполнить пластику склеры, хотя такая необходимость возникает редко.

г) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Demirci Н, Karatza Е, et al. Clinical survey of 1643 melanocytic and nonmelanocytic tumors of the conjunctiva. Ophthalmology 2004; 111:1747-1754.
2. Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv Ophthalmol 2004;49:3-24.
3. Shields CL, Qureshi A, Eagle RC Jr, et al. Epibulbar osseous choristoma in 8 patients. Cornea 2012;31(7):756-760.
4. Gayre GS, Proia AD, Dutton JJ. Epibulbar osseous choristoma: case report and review of the literature. Ophthalmic Surg Lasers 2002;33:410-415.
5. Shields JA, Eagle RC, Shields CL, et al. Epibulbar osseous choristoma. Computed tomography and clinicopathologic correlation. Ophthalm Pract 1997;15:110-112.
6. Boniuk M, Zimmerman LE. Episcleral osseous choristoma. Am J Ophthalmol 1961;53:290-296.
7. Beckman G, Sugar H. Episcleral osseous choristoma. Arch Ophthalmol 1964;71:377-378.
8. Roch LB, Milauskas AT. Epibulbar osteomas. Arch Ophthalmol 1968;79:578-579.
9. Ferry AP, Hein HF. Epibulbar osseous choristoma within an epibulbar dermoid. Am J Ophthalmol 1970;70:764-766.
10. Ortiz JM, Yanoff M. Epipalpebral conjunctival osseous choristoma. Br J Ophthalmol 1979;63:173-176.
11. Dreizen NG, Schachat AP, Shields JA, et al. Epibulbar osseous choristoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1983;20:247-249.
12. Hered RW, Hiles DA. Epibulbar osseous choristoma and ectopic lacrimal gland underlying a dermolipoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1987;24:255-258.
13. Gonnering RS, Fuerste FH, Lemke BN, et al. Epibulbar osseous choristomas with scleral involvement. Ophthalmic Plast ReconstrSurg 1988;4:63-66.
14. Melki TS, Zimmerman LE, Chavis RM, et al. A unique epibulbar osseous choristoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1990;27:252-254.
15. Santora DC, Biglan AW, Johnson BL. Episcleral osteocartilaginous choristoma. Am J Ophthalmol 1995;119:654-655.
16. Marback EF, Stout TJ, Rao NA. Osseous choristoma of the conjunctiva simulating extraocular extension of retinoblastoma. Am J Ophthalmol 2002;133:825-827.
17. Casady DR, Carlson JA, Meyer DR. Unusual complex choristoma of the lateral canthus. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21:161-163.
18. Kim BJ, Kazim M. Bilateral symmetrical epibulbar osseous choristoma. Ophthalmology 2006; 113(3):456-458.
19. Tsai AS, Lee KY, Al Jajeh I, et al. Epibulbar osseous choristoma: a report of two cases. Orbit 2008;27(3):231—233.
20. Khan AO, Al-Hussein H, Al-Katan H. Osseous choristoma of the lateral canthus. J AAPOS2007;11(5):502-503.
21. Verity DH, Rose GE, Uddin JM, et al. Epibulbar osseous choristoma: benign pathology simulating an intraorbital foreign body. Orbit 2007;26(1):29-32.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.5.2020

Эти заболевания глаза довольно часто встречаются в клинике. По данным А. А. Колена, поражение склеры и роговицы составляет 9,4% злокачественных новообразований глаза. И. И. Меркулов и О. Н. Жаботинская считают, что эпибульбарные опухоли встречаются в 9% случаев. В практической работе чаще всего приходится иметь дело с папилломами, саркомами и плоскоклеточным раком. Следует помнить о том, что папиллома, в начале развития являясь доброкачественной опухолью, нередко перерождается в злокачественную. Хирургическое удаление этих новообразований, к сожалению, в большинстве случаев не дает стойкого эффекта: они очень часто рецидивируют. Многие офтальмологи, зная тенденцию эпибульбарных опухолей к рецидивам, нередко прибегают к энуклеации глазного яблока, а иногда и экзентерации глазницы. Ряд авторов (М. М. Балтин, Штихерлинг, Зальман и др.) указывают, что рентгенотерапия эпибульбарных опухолей является недостаточно эффективной. Имеются лишь единичные сообщения о благоприятных исходах рентгенотерапии. Наши данные показывают, что лечение рентгеновыми лучами указанных опухолей обычно дает благоприятные и стойкие результаты.

Под нашим наблюдением находится 21 больной; срок наблюдения от 1 года до 7 лет (из них 12 человек от 3 до 7 лет). Ни в одном случае не отмечалось рецидивов.

Большой интерес представляют изменения эпибульбарных опухолей, наблюдаемые в процессе лечения. Уже после 3 - 5 сеансов облучения отмечается уплощение новообразования, одновременно уменьшается его величина. В случаях, когда опухоль окружена или пронизана сосудами, рассасыванию ее предшествует запустевание сосудов. После 10 - 12 сеансов облучения обычно наступает полное исчезновение новообразования, причем конъюнктива на его месте представляется слегка утолщенной. В случаях, когда опухолью поражается не только конъюнктива глазного яблока, но и роговица, после окончания курса лечения в роговой оболочке на месте новообразования остается поверхностное помутнение.

Различные результаты лечения можно объяснить несовершенными методиками рентгенотерапии, которые ранее применялись разными авторами. За последние годы в рентгенологическом отделении Государственного научного-исследовательского института глазных болезней имени Гельмгольца выработана новая методика фракционированного облучения, которая по разовой и суммарной дозе отличается от ранее применявшихся методик.

Для лечения эпибульбарных опухолей нами применяются разные по своим свойствам рентгеновы лучи. Наилучшие розультаты получаются при применении короткофокусной рентгенотерапии.

Методика и условия облучения при короткофокусной рентгенотерапии. Роговица защищается протезом Ициксон. В случаях, когда опухоль распространяется на роговицу, в свинцовом диске протеза делается вырезка, соответствующая размерам и форме новообразования. Облучение производится аппаратом РУМ-7. Напряжение 40 кв, сила тока 15 ма, фильтр 0,95 мм алюминия. Разовая доза 100 - 200 р. Облучение ежедневное. Суммарная доза 2500 - 3000 р. При появлении рецидива показана повторная серия облучений по той же методике.

Больной С., 52 лет, считает себя больным с 1953 г. Обратился к окулисту по месту жительства (Ташкент). Был поставлен диагноз эпибульбарной опухоли правого глаза. Тогда же больной был оперирован. Патологоанатомический диагноз: плоскоклеточный рак. В 1954 г. отмечен рецидив, по поводу которого была произведена повторная операция удаления опухоли. В 1955 г. повторный рецидив. Больному была предложена энуклеация глазного яблока, от которой он отказался. В 1956 г. больной обратился в Государственный научно-исследовательский институт глазных болезней им. Гельмгольца.

Правый глаз. Веки не изменены. Конъюнктива век и переходной складки умеренно гиперемирована. На конъюнктиве глазного яблока снутри имеется новообразование, распространяющееся через лимб на роговицу и доходящее почти до ее центра. Размеры опухоли 5 Х 6 мм, толщина ее составляет 2 - 2,5 мм (рис 128, а). Глубжележащие среды прозрачны. Глазное дно в пределах нормы. Острота зрения 0,4, коррекция не улучшает.

Левый глаз. Здоров. Острота зрения 1,0.

Больному была проведена короткофокусная рентгенотерапия по указанной методике. Суммарная доза составляла 3000 р.

После проведенного лечения новообразование полностью исчезло. На его месте осталось очень нежное поверхностное помутнение. Острота зрения повысилась до 0,8. Больной находится под нашим наблюдением. Последний осмотр, произведенный через 3,5 года после лечения, показал, что результаты рентгенотерапии оказались стойкими (рис. 128, б).

Хороший результат при эпибульбарных опухолях наряду с короткофокусным облучением дает применение лучей средней жесткости. Применявшиеся ранее методики предусматривали облучение жесткими лучами в больших разовых дозах. Нами была испробована другая методика, которая позволила получить хорошие и стойкие результаты лечения.

Методика и условия облучения рентгеновыми лучами средней жесткости (аппарат РУМ-11). Напряжение 130 кв, сила тока 10 ма, кожно-фокусное расстояние 30 см, фильтр 3 мм алюминия. Глазное яблоко защищается роговичным протезом. Веки при этом раскрыты с помощью векорасширителя. Пользоваться металлическим векорасширителем нецелесообразно, так как при этом имеет место вторичное излучение, которое повреждающим образом действует на глазное яблоко. Предложенный одним из авторов (Е. С. Вайнштейн) векорасширитель, сделанный из плексигласа, исключает возможность появления вторичных лучей. Разовая доза 100 р, облучение ежедневное. Суммарная доза 2500 - 3000 р.

При рецидиве показана повторная рентгенотерапия по указанной выше методике.

Больная М., 53 лет, обратилась в Государственный научно-исследовательский институт глазных болезней имени Гельмгольца в 1954 г.

Правый глаз. Здоров. Острота зрения 1,0.

Левый глаз. Веки не изменены. Обширная опухоль беловато-розоватого цвета, с бугристой поверхностью, занимает всю поверхность роговицы (рис. 129, а). К новообразованию тянутся сосуды с конъюнктивы глазного яблока. Полулунная складка утолщена, буроватого цвета. Глубжележащие отделы глазного яблока не видны. Острота зрения - светоощущение с правильной проекцией света.

Больной проведена рентгенотерапия в суммарной дозе 1500 р (лучи средней жесткости). Новообразование постепенно уменьшалось в размерах, бугристость сглаживалась. После 12 сеансов оно полностью исчезло. На его месте осталось очень нежное помутнение. Острота зрения повысилась до 0,2. Больная находится под наблюдением в течение 5 лет, рецидива не отмечается (рис. 129, б).

Приведенные данные показывают, что рентгенотерапия - довольно надежный и эффективный метод лечения эпибульбарных опухолей, имеющий определенные преимущества перед хирургическим, при котором, как известно, нередко отмечаются рецидивы.

При лечении рентгеновыми лучами предпочтение следует отдавать короткофокусной рентгенотерапии. В случае отсутствия аппарата для короткофокусного облучения можно пользоваться обычным рентгенотерапевтическим аппаратом, применяя при этом лучи средней жесткости. При проведении лучистой терапии необходима защита глазного яблока роговичным протезом Ициксон.

Значение термина Новообразования Органа Зрения в Энциклопедии Научной Библиотеки

Новообразования Органа Зрения - Злокачественные опухоли глаза составляют 0,4 - 0,5% общей патологии органа зрения и 3 - 3,5% всех злокачественных новообразований человеческого организма. В зависимости от локализации опухоли различают опухоли век, эпибульбарные, внутриглазные опухоли и отдельно описываются опухоли орбиты.

Опухоли век. Из доброкачественных новообразований кожи век встречаются папилломы, старческие бородавки, гемангиомы, невусы, кератоакантомы - эпителиальные опухоли, клинически и гистологически сходные с ороговевающим плоскоклеточным раком, но обладающие тенденцией к обратному развитию.

Лечение - хирургическое. Злокачественные опухоли век чаще локализуются по свободному краю века, переднему ребру или ресничному краю. Чаще всего встречается базальноклеточный рак (около 70%), характеризующийся медленным и постепенным разрушением тканей. Различают узловую, язвенную, поверхностную и инфильтрирующую формы роста. Для всех клинических форм характерен стеариновый оттенок опухоли при натяжении кожи. Плоскоклеточный рак век характеризуется быстрым ростом, воспалительной реакцией окружающих тканей и интенсивным ороговением. Рак мейбомиевых желез - редко встречающаяся форма, вызывает утолщение хряща век, деформацию, тризиаз. Отмечается быстрое метастазирование опухоли в отдаленные органы. Меланобластома век встречается редко.

Лечение - хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Широко применяют близкофокусную рентгенотерапию и радиоактивные препараты. Глазное яблоко защищают просвинцованным протезом. При небольших размерах плоскоклеточного рака можно применить 0,5% омаиновую и 5% 5-фторурациловую мази. Курс лечения - 15 - 18 аппликаций. При далекозашедших формах рака век с прорастанием в орбиту показана экзентерация орбиты.

Эпибульбарные опухоли. Опухоли конъюнктивы. К доброкачественным опухолям относят невусы и лимфомы, к предраковым - болезнь Бовена и лейкоплакии. Лечение: при появлении признаков малигнизации - хирургическое с диатер-мокоагуляцией.

Злокачественные опухоли: плоскоклеточный рак и мелано-бластома, развивающаяся из невуса. Меланобластома обладает экзофитный ростом, имеет четкие границы, бугристая, пигментированная. Чаще возникает у лимба, на полулунной складке и в области слезного мясца. Лечение хирургическое в сочетании с диатермокоагуляцией и бета-терапией, как наиболее щадящей и эффективной для глаза.

Опухоли роговицы представляют собой эпителиальные образования, характеризующиеся как доброкачественным, так и злокачественным ростом. Встречаются редко. Исходят из лимба и быстро расплавляют ткань роговицы. Дают частые рецидивы, но не метастазируют.

Лечение - хирургическое в сочетании с рентгенотерапией.

Внутриглазные опухоли. Могут исходить из тканей сосудистого тракта и сетчатой оболочки. В настоящее время накопилось достаточно фактов в пользу нейроэктодермальной природы увеальных меланобластом.

Опухоли сосудистой оболочки чаще встречаются в хориоидее (82,6%), реже - в области цилиарного тела (10,5%) и еще реже - в радужной оболочке (6,9%).

По современной классификации (Э. Ф. Левкоева, 1973), к доброкачественным опухолям хориоидеи следует относить невусы, астроцитомы, невриномы - производные цилиарных нервов, нейроэпителиомы, эпендимомы, ангиомы - производные медуллярного вещества. К злокачественным опухолям относятся меланомы, эпителиальные опухоли I и II типа, медуллобластома, менингиомы. В цилиарном теле, наряду с перечисленными видами опухолей, встречаются миоматозные опухоли, возникающие в результате эмбриональной дистопии мышечной ткани. В радужной оболочке наблюдаются только доброкачественные опухоли: пигментные и беспигментные. По клиническому течению различают 4 стадии: I - начальная, ареактивная или стадия предвестников, II - стадия развития осложнений (глаукоматозная или воспалительная), III - стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока, IV - стадия метастазирования. Ранние признаки заболевания - снижение зрения, мерцания, блики, хромоморфопсии, фото- и метафопии, ощущения «летающих мушек>. В более поздних стадиях, при вторичной глаукоме, появляется боль в глазу и соответствующей половине головы.

Диагностика. При подозрении на внутриглазную опухоль в начальной стадии развития следует дифференцировать с хориоретинитом, невусом, экссудативным ретинитом Коатца, дисковидной дегенерацией желтого пятна, ограниченными суб-ретинальными кровоизлияниями. Быстро развивающийся тотальный некроз опухоли при некоторых меланобластомах вызывает острый приступ глаукомы, сочетающейся с признаками воспаления увеального тракта глаз. При обследовании больных с внутриглазными опухолями помимо офтальмоскопии необходима биомикроскопия с помощью щелевой лампы в сочетании с гониоскопией, прямая и обратная офтальмоскопия, монокулярная и стереоскопическая, в комбинации с биомикроскопией и ангиографией флюоресцирующими веществами и фотографированием глазного дна, диафаноскопия транс-пупиллярная и транссклеральная передняя и задняя, исследование зрительных функций, ультразвуковое исследование, радиоизотопное исследование.

Лечение. При небольших размерах опухоли рекомендуют фото- и лазеркоагуляцию; хирургическое удаление опухоли, когда четко определяется ее граница; энуклеация - при больших размерах опухоли и прорастании ее в орбиту. В комплексе с хирургическим и лучевым лечением применяют химиотерапию (ТиоТЭФ, сарколизин, оливомицин).

Опухоли сетчатки являются наиболее злокачественными из всех новообразований глаза. Возникают преимущественно в раннем детском возрасте, нередко имеют наследственный характер. Доброкачественные опухоли встречаются крайне редко, 15 - 20% опухолей являются двухсторонними. Опухоль исходит из недифференцированных клеточных элементов нервной ткани, образуя 2 варианта - ретинобластомы и ретиноцитомы. Наблюдаются смешанные опухоли. Выделяют 4 стадии развития опухоли: I стадия - скрытый период: глаз спокоен, зрачок широкий, желтый рефлекс (амавротический кошачий глаз); II стадия - повышение внутриглазного давления, гипопион, преципитаты; III стадия - прорастание оболочек глазного яблока; IV стадия - прорастание опухоли в орбиту и полость черепа, метастазы.

Диагностику заболевания проводят при помощи офтальмоскопии, биомикроскопии, рентгенографии, ультразвука. Дифференциальную диагностику проводят с эндофтальмитом, экссудативным ретинитом Коатца, ретролентальной фиброплазией.

Лечение. В начальной стадии применяют фотокоагуляцию опухоли. Энуклеация глаза показана при односторонней ретинобластоме. При двусторонней - удаление худшего глаза с последующей рентгенотерапией и химиотерапией. При одностороннем поражении и своевременно начатом лечении выздоровление наступает у 45 - 70% больных. За вторым глазом необходимо тщательное наблюдение в течение многих лет.

Опухоли орбиты. Новообразования орбиты составляют 14 - 28% онкологических заболеваний глаза и его придатков.

В основу современной классификации (А. Ф. Бровкина, 1974) положен гистогенез новообразований. Среди первичных опухолей орбиты различают доброкачественные (70 - 80%), промежуточные и злокачественные. К доброкачественным относятся: аденомы - опухоли эпителиального происхождения; фибромы, липомы, остеомы, хондромы, миомы, миксомы, гемангиомы, лимфангиомы - мезенхимального происхождения; нейрофибромы, менингиомы, глиомы - нейрогенной природы. К промежуточным - опухоли с менее выраженной дифференцировкой клеточных элементов и наклонностью к медленному инфильтративному росту, не дающему метастазов. Это смешанная опухоль слезной железы - эпителиального происхождения, гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы - мезенхимальные, хемодектомы - нейрогенного происхождения. К злокачественным опухолям с низкой дифференцировкой опухолевой ткани и высокой степенью метастазирования относятся фибросаркомы, миосаркомы, остеосаркомы, хондросаркомы, миксосаркомы, ангиосаркомы, анаплазированная саркома - мезенхимальные опухоли; цилиндрома, рак из смешанной опухоли слезной железы, аденокарцинома, первичный гетеротопический рак - эпителиального происхождения; нейробластома, злокачественная хемодектома - нейрогенного происхождения.

Диагностика. Кардинальным симптомом опухоли орбиты является односторонний экзофтальм, которому предшествует отек век, нередко хемоз, снижение зрения, застойный диск зрительного нерва. Быстрое нарастание симптомов свидетельствует о злокачественной опухоли. Дифференцировать следует с ложным экзофтальмом при миопии, первичным идиопатическим миозитом, эндокринным экзофтальмом, псевдотумором орбиты. В диагностике новообразований орбиты применяют орбитотонометрию, краниографию, орбитографию, ангиографию, ультразвук и радиоизотопную диагностику.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ХОРИОИДЕИ

1. Меланомы. По степени злокачественности эти опухоли занимают первое место. Своей структурой они отличаются от других опухолей хориоидеи. Характерным в гистологической картине меланомы наряду с другими признаками является, прежде всего, альвеолярность ее строения. Степень злокачественности среди истинных меланом в глазу неодинакова и частота их в различных отделах глаза различна – в хориои-дее количество их более значительно, в цилиарном теле их гораздо меньше, а в радужной оболочке – почти нет.

Новообразования хориоидеи могут возникать в любом месте: на периферии, в центре, вокруг диска зрительного нерва. В зависимости от локализации меланобластом в той или иной мере нарушается зрительная функция. Если новообразование располагается на периферии, центральное зрение может долго полностью сохраняться.

При офтальмоскопии видно, что сетчатая оболочка приподнята, плотно покрывает темное новообразование, растущее из хориоидеи. Сосуды сетчатой оболочки на границах опухоли поднимаются на опухоль и делают в этом месте перегиб. На гистологическом срезе видно пигментированное новообразование, состоящее из массы клеток, растущих из ткани хо-риоидеи.

В дальнейшем сетчатая оболочка над опухолью может отслоиться, и тогда она теряет свой типичный вид, что может затруднять диагноз. При опухолях значительных размеров или при ее расположении возле путей венозного оттока (устья вор-тикозной вены) может увеличиваться внутриглазное давление. Новообразование может прорастать через склеру вдоль сосудов и проникать в орбиту и дать метастазы в отдаленные органы.

Диагноз, как правило, не представляет трудности. При малой опухоли и большой отслойке сетчатки могут быть затруднения. Для уточнения диагноза применяют метод диафано-скопии – просвечивание через склеру. Метод заключается в том, что после анестезии глаза (введение 0,5 %-ного раствора дикаина 2–3 раза) со стороны, где предполагается расположение новообразования, к склере приставляют диафаноскоп, наконечник которого – узкий конус, через который и проходит пучок света. При этом наблюдают за свечением зрачка. Если свет, пройдя склеру, не встречает препятствий в виде клеточной массы новообразования, то он освещает полость глаза и зрачок светится красным светом.

Если наконечник диафаноскопа расположен над новообразованием, зрачок не светится или светится значительно слабее, что можно проверить сравнением, перемещая наконечник диафаноскопа на средний участок склеры, который не лежит над опухолью.

Лечение. Энуклеация глаза. Если обнаруживаются прорастания через склеру, то производится экзентерация орбиты с последующей рентгенотерапией. В хориоидею могут заноситься клетки новообразований из других органов при раке бронхов, грудной железы, простаты, гениталий.

Метастатические новообразования, как правило, располагаются вокруг диска зрительного нерва, они плоские, желтовато-белого цвета, не имеют резкого выбухания в стекловидное тело.

3. Невриномы – опухоли, генетически связанные с оболочками периферических нервных волокон. Эти опухоли встречаются и среди внутриглазных хориоидальных опухолей и их можно причислить к производным из стволов цилиарных нервов.

4. Медуллобластомы имеют сходство с невриномами и образование их связано с теми эмбриональными клеточными формами, которые произошли из медуллярного эпителия. Характерной особенностью этих опухолей в хориоидее является огромное нагромождение клеточных масс. В них отсутствует какая-либо волокнистая структура, и клетки обычно собраны в своеобразные колонарные и розеточные формирования, в которых клеточные элементы сильно разрежены. Подобные опухоли внутри глаза встречаются не часто, как в хориоидее, так и в цилиарном теле. Течение этих опухолей может быть как злокачественным, так и доброкачественным и длительным (7– 10 лет состояние больных остается хорошим).

5. Медуллоэпителиомы – нейроэпителиомы – опухоли хориоидеи, наиболее незрелые. Внешний вид этой опухоли: ярко-белое образование значительных размеров без малейших признаков пигмента. Но бывают и такие опухоли, в которых часть опухоли беспигментна, а другая часть – густо пигментирована. Подобные опухоли встречаются нечасто и имеют доброкачественное течение.

6. Эпителиальные опухоли первого и второго типа. Этот вид опухолей относится большей частью к густо пигментированным. Он довольно многочислен среди опухолей сосудистого тракта глаза, чаще всего встречается среди опухолей цилиарно-го тела, а затем хориоидеи и радужной оболочки. Из этой группы опухолей выделяют два типа. Наиболее частый тип (первая группа) характеризуется следующим образом: среди густо пигментной ткани опухоли, в которой межуточная субстанция отсутствует, выступают лишь ядра, типичные для эпителиальных клеток. Их раньше относили к круглокисточным саркомам.

Вторая группа эпителиальных опухолей отличается тем, что ее клетки более крупных размеров, с прозрачной цитоплазмой. Кроме того, в опухолях этой группы возникают явления своеобразной дистрофии, в результате чего клетки превращаются в крупные раздутые шары, окрашенные в желтый цвет. Следствием дистрофии является частый некроз, наступающий в опухолях второй группы. Подобная дистрофия не имеет места в эпителиальных опухолях первой группы. Кроме того, в эпителиальных опухолях этих двух групп имеются отличия – пигмент, связанный с эпителиальными структурами, придает ткани густое черное окрашивание. Пигмент имеет почти черный цвет.

7. Плоские или диффузные опухоли, которые растут с образованием узла. Основные свойства данных новообразований заключаются в том, что они растут только по плоскости, не образуя выступающего в полость узла, и имеют вид лишь небольшого утолщения соответствующей части увеального тракта в противоположность остальным опухолям сосудистого тракта глаза.

Второй очень важной особенностью подобных опухолей является склонность к прорастанию их сквозь склеру, прорастание сопровождается распадом прилежащей ткани склеры. Подобные опухоли чаще всего наблюдаются в цилиарном теле, они сопровождаются образованием большого черного узла.

В клинике он не имеет вида обычного опухолевого узла, а в результате расплавления склеры представляет иногда истонченное выступающее образование, вследствие чего редко диагностируется как опухоль, чаще ставят диагноз стафиломы. Другой особенностью плоских новообразований, как уже отмечалось, является из резкая пигментация, придающая угольно-черный цвет опухоли со всеми морфологическими и физиологическими свойствами, характерными эпителиальным структурам второго типа, из которых состоят данные опухоли.

Плоское состояние данных опухолей зависит от нежизнеспособности, дегенерации и распада основного узла опухоли, обусловленного особыми свойствами данной опухоли.

8. Доброкачественные опухоли хориоидеи. К таким опухолям по морфологическим признакам относят гемангиому хориоидеи, поскольку она не ведет к метастазированию. С клинической стороны для данного заболевания характерно наличие нерезко возвышающегося, плоского образования красного цвета, чаще в задних частях хориоидеи, иногда рядом с соском зрительного нерва, который остается интактным.

Клинически гемангиома диагностируется очень редко и может быть принята за метастатическую опухоль, которая имеет также плоский вид, или же истинную хориоидальную опухоль в начальной стадии до образования узла, или воспалительное заболевание.

Морфологически опухоль характеризуется новообразованием многочисленных расширенных венозных сосудов по типу кавернозной ангиомы, расположенных в тонкой сети межуточной ткани. Это заболевание сочетается с наличием других сосудистых аномалий, иногда в коже лица, мозге, вследствие чего причисляется к врожденным сосудистым порокам.

Осложнением гемангиом является вторичная глаукома типа простой глаукеомы. Вследствие обильного пропотевания из сосудов жидкости наступает отслойка сетчатки, гемофтальм, внутриглазное давление стойко повышается и поддается воздействию миотипов. Все эти явления в течение гемангиомы неминуемы, поэтому клинически эти опухоли скорее можно отнести к злокачественным.

Исходя из вышесказанного можно сказать, что из всех опухолей хориоидеи по злокачественности следует поставить ме-ланомы, в особенности локализующиеся в заднем отделе. Они гус-то пигменты, но иногда бывают и беспигментны. Считают, что последние еще более злокачественны. На втором месте стоят эпителиальные новообразования, довольно многочисленные среди опухолей хориоидеи, густо пигментированные и также злокачественные.

ОПУХОЛИ ЦИЛИНАРНОГО ТЕЛА

Морфологическая структура опухолей заднего отдела увеаль-ного тракта, рост и развитие повторяются и в новообразованиях передне-бокового его отдела, т. е. радужной оболочки и цилиарного тела.

Новообразования только цилиарного тела без прорастания в соседние области – радужную или хориоидею – среди опухолей сосудистого тракта немногочисленны. В большинстве случае они пигменты и даже густо пигменты и считаются злокачественными.

Клиника опухолей цилиарного тела обусловлена скрытым анатомическим положением.

Опухоль обнаруживается лишь в позднем периоде, когда ее узел вполне сформирован и прорастает в переднюю камеру, где он доступен наблюдению.

Опухоль по своей локализации может распространяться и в заднюю камеру, и тогда радужная оболочка выдвигается вперед. Иногда опухоль прорастает в корень радужной оболочки, охватывая его со всех сторон. В этом случае бывают наибольшие трудности дифференциальной диагностики опухолей радужной оболочки в ее цилиарной части.

Клинически опухоль цилиарного тела в зависимости от топографии выявляются лишь в далеко зашедшей стадии, когда узел опухоли хорошо сформирован и в процессе своего распространения проникает в места, доступные для наблюдения.

Нередко опухоль прорастает в склеру, что выявляется в виде темных участков и даже выпячиваний, изменяется также и окраска склеры в этом участке (см. табл. 4).

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА

Меланомы – по злокачественности среди опухолей ци-лиарного тела состоят на первом месте. Гистологическая картина меланом в данной области неоднотипна, и в ней по-разному наблюдаются включения различных структур. Иногда они очень обильны и получаются так называемые смешанные опухоли. Кроме того, отмечаются новообразования, которые по своей морфологии могут быть отнесены к невусу. Иногда они формируют в цилиарном теле солидную опухоль с образованием узлов на поверхности склеры, местных метастазов.

Морфологическая картина меланомы цилиарного тела не отличается от картины хориоидальной меланомы: полиморфизм клеток, уродливость некоторых из них, обилие фигур деления, переполнение клеток пигментом, который располагается в виде крупных глыб и мелких зерен. Ядра – круглые или овальные, без четкого ядрышка. Наблюдаются и совершенно лишенные пигмента меланомы.

Эпителиальные опухоли первого типа. Среди опухолей ци-лиарного тела наблюдаются нередко эпителиальные структуры, причем характерными для них являются те же признаки, что и в хориоидальных опухолях. Опухоль состоит их однородных, одинаковой формы и величины эпителиальных клеток. Характерной для данных опухолей является густая пигментация. Пигмент обильный, в виде крупных черных или рыжеватых зерен, глыб и мелких диффузных гранул выполняет как клетки, так и промежутки между ними. Другой особенностью этих опухолей является наличие совсем небольшого узелка, часто величиной с кукурузное зерно, без какой-либо наклонности распространяться в область хориоидеи, но с заходом нередко в радужную оболочку, сохраняя все же свое доминирующее место в цилиарном теле. Локализация эпителиальных опухолей – отростчатая часть и само цилиарное тело, с полным включением цилиарных отростков, которые едва различимы и слабо выделяются в массе опухоли. От некоторых из них остаются лишь небольшие бахромчатые образования. Опухоли с подобной эпителиальной первого типа структурой в радужной оболочке обычно принимались за круглоклеточные саркомы.

Эпителиальные опухоли второго типа (плоские опухоли). В этих опухолях расположенные пластом эпителиальные клетки отличаются более крупным пузырьковидным ядром и отграничением клеток друг от друга. Клеткам опухолей второго типа свойственным более крупные размеры и особая прозрачность цитоплазм. К особенностям данных опухолей относятся и густая пигментация, и явления своеобразной дистрофии, в результате чего клетки превращаются в крупные раздутые шары, окрашенные в желтый цвет, так же как вся некротическая опухоль. Следствием этого является частый некроз, наступающий в опухолях второго типа, – это также последствие обильной пигментации. Ввиду частого выпячивания опухоли и прорастания в склеру нередко происходит некроз и расплавление склеры с прорывом последней на значительном протяжении. Наряду с этим некротизируется и весь узел опухоли, вследствие чего опухоль остается плоской. Подобная эпителиальная структура второго типа наблюдается нередко и в хориоидее в виде однотипной опухоли или как примесь к другой структуре в смешанных опухолях.

Миоматозные опухоли. К этой части новообразований в ци-лиарном теле относятся опухоли, которые, в противоположность эпителиальной группе, образуют значительной величины узлы. Опухоль часто прорастает в передний отдел глаза, но чаще в задний, т. е. отмечается наклонность к распространению в хориоидею, нередко на значительном протяжении. Эти крупные бугристые образования выдаются в направлении стекловидного тела, иногда в заднюю камеру, нередко сдвигая и деформируя хрусталик. В некоторых случаях они проникают и в радужную оболочку. Эти опухоли внешне сходны с хорио-идальными, с морфологической стороны новообразования этой группы объединяются наличием удлиненных, веретенообразных, пучково расположенных клеток. Ядра также удлиненные, иногда палочковидные, четкие. Они чаще всего локализуются в средней части цилиарного тела, в области цилиарной мышцы, которая целиком может заместится опухолью, последняя часто распространяется в область хориоидеи. Передняя часть цилиарного тела, отростки бывают свободны от опухоли: в некоторых случаях цилиарное тело сохраняет даже свою конфигурацию, гипертрофируясь лишь в области цилиарных мышц. Большинство авторов считают, что данные опухоли имеют непосредственное отношение к мышечной ткани цилиарного тела и структура их является миоматозной. В возникновении миоматозных опухолей большую роль играют эмбриональные дистопии в области нахождения мышц.

Путь развития опухолей цилиарного тела с наличием мио-матозной структуры, образующих значительные узлы, которые распространяются далеко в область хориоидеи, тот же, что и опухолей хориоидеи. Постепенно разрастаясь в толще ци-лиарного тела, опухоль вначале сдерживается эластичной мембраной, которая по мере роста опухоли разрывается, и опухоль образует значительной величины грибовидное выпячивание, сливающееся затем с основным разрастающимся узлом в сплошной бугор.

В злокачественных опухолях, таких как меланомы, цилиар-ные отростки гипертрофированы, выполнены элементами опухоли, сохраняя при этом первоначальный вид. В других мела-номах, течение которые не столь злокачественно, изменений цилиарных отростков не наблюдается, так как невусные элементы, из которых в большинстве случаев возникают эти опухоли, бывают разбросаны в увеальном тракте повсеместно.

В области цилиарного тела опухоль представлена в виде миоматозной структуры. В этом случае цилиарные отростки остаются нитактными.

Комбинация с миоматозной структурой встречается в значительном количестве случаев, что свидетельствует о немаловажном значении присутствия мышечной ткани в происхождении опухолей бокового отдела увеального тракта глаза. Частое сочетание бывает с эпителиальной и невусной структурой, которые присоединяются нередко в любой комбинации с другими типами опухолей.

Медуллобластомы, невриномы, эпендимомы. В цилиарном теле, кроме меланом, эпителиальных и миоматозных опухолей, наблюдаются редкие, чисто нервного происхождения опухоли, имеющие место в центральной нервной системе. К ним относятся медуллобластомы, невриномы, эпендимомы.

Медуллобластома – больших размеров узел опухоли в ци-лиарном теле, доходящий до экватора, спереди он распространяется в корневую часть радужной оболочки, входя значительной массой в переднюю камеру. Хрусталик бугром опухоли тоже разрушается. Структура новообразования та же, что и у медулло-бластических опухолей хориоидеи: огромное нагромождение разреженных клеточных масс без наличия волокнистой стро-мы, причем крупные клетки имеют характерный вид: большое пузырчатое ядро с резкой очерченностью границ и четким ядрышком.

Невринома – сероватого цвета новообразование, целиком захватывающее цилиарное тело со всеми отростками, распространяется в хориоидею и в передний отдел, захватывая радужную оболочку. Структура опухоли состоит из тяжей, образующих завитки. Клетки – удлиненные, сильно вытянутые с такими же ядрами. Пигмент в опухоли отсутствует, но имеется на ее периферии и в перегородках.

Эпендимомы – в морфологическом отношении характерным является своеобразная структура муфт, или розеток, с большими пустотами вокруг сосудов, с радиарным расположением клеток вокруг них. В некоторых опухолях наблюдается значительное количество пигмента.

В центральной нервной системе по локализации различают две основные группы:

1) эпендимома головного мозга: опухоль располагается в большинстве случаев в третьем желудочке, растет медленно и является относительно доброкачественной;

2) эпендимома спинного мозга. Возраст больных преимущественно молодой;

3) эпендимома глаза, преимущественно в цилиарном теле.

В отличие от эпендимомы нервной системы прогноз эпен-диномы глаза хуже.