Эмбриональный рак яичка стадии прогноз

Среди онкологических болезней рак яичек занимает около 1,5-2% всех злокачественных опухолей у мужчин. Заболевание достаточно редкое, но при этом агрессивное и часто становится причиной ранней онкологической смертности. Большинство пациентов, которые сталкиваются с раком яичка, старше 40 лет. Чаще опухоль развивается с одной стороны, на двухстороннее поражение приходится всего 1-2% случаев. Лечение рака яичка традиционно может включать лучевую и химиотерапию, а также операционное вмешательство.

Причины рака яичка

На протяжении жизни мужчины есть три возрастных пика, когда наблюдается повышенная вероятность развития рака яичка:

10 лет. В 90% случаев причиной рака яичка у детей выступает эмбриональная доброкачественная тератома, которая перешла в злокачественную форму.
20-40 лет. Рак яичка могут спровоцировать травмы мошонки, радиационное излучение и эндокринные заболевания, такие как гинекомастия, гипогонадизм, бесплодие. Еще риск возникновения болезни высок при синдроме Клайнфельтера или синдроме Дауна.

Еще один пик, когда повышен риск развития рака яичка, приходится на возраст старше 60 лет. Также причиной может выступать наследственность. Если среди родственников первой линии были случаи такого диагноза, то вероятность столкнуться с ним повышается в 5 раз.

У многих пациентов с таким диагнозом имеется крипторхизм – неопущение желез в мошонку. При такой патологии одно или оба яичка отсутствуют в мошонке ввиду задержки их опускания по паховому каналу. Подобная аномалия часто становится причиной рака яичек у мужчин. Она в 10 раз повышает риск развития такого онкологического заболевания.

По каким симптомам можно заподозрить рак яичка

Первым симптомом рака яичек у мужчин выступает появление уплотнения, которое доставляет боль при пальпации. Состояние напоминает острый орхоэпидидимит. Болевой синдром наблюдается и в целом в пораженном яичке или мошонке. На ее фоне может отмечаться ощущение тяжести внизу живота. По мере роста опухоли мошонка становится несимметричной и подвергается отекам.

Дальнейшие симптомы и признаки рака яичка у мужчин связаны с тем, что опухоль дает метастазы. У больного наблюдается увеличение забрюшинных лимфоузлов. Они сдавливают нервные корешки, вызывая боли в спине и кишечную непроходимость.

Если блокируются лимфатические пути, могут возникать боли в нижних конечностях. При гормонально активном раке отмечаются снижение либидо и импотенция. Как и для многих онкологических заболеваний, для рака яичка характерны резкое похудение, постоянная повышенная температура и быстрая утомляемость.

Виды и стадии заболевания

Опухоль яичка может развиваться из стромы или семенного эпителия. В первом случае диагностируется герминогенный рак, и на него приходится 95%, во втором – негерминогенный. В ряде случаев диагностируются смешанные новообразования. К герминогенным опухолям относятся:

эмбриональный рак,
семинома,
хориокарционома,
злокачественная тератома.

Негерминогенные опухоли яичка:

лейдигома,
сертолиома,
саркома.

При определении схемы лечения особое значение приобретают стадии рака яичка, которые определяют по TNM-критериям.

T1 – опухоль не выходит за границы яичка и придатка.
T2 – опухоль прорастает в белочную оболочку.
T3 – оказывается затронут семенной канатик.
T4 – опухоль полностью прорастает в семенной канатик и ткани мошонки.

Классификация по регионарному метастазированию (N):

N1 – размер метастазов не превышает 2 см, затронуты только регионарные лимфоузлы.
N2 – метастазы увеличиваются и достигают в диаметре уже 5 см.
N3 – размер метастазов превышает 5 см.

Классификация по отдаленному метастазированию обозначается буквой M. M1a указывает на метастазы в легких и нерегионарных лимфатических узлах, а M1b – на распространение опухоли на другие органы.

Как проводится диагностика рака яичка

Поэтапная диагностика рака яичек у мужчин начинается с консультации уролога, который проводит внешний осмотр мошонки с диафаноскопией (просвечиванием тканей). В список дополнительных обследований также входят:

сонография (УЗИ органов мошонки);
анализа на сывороточные маркеры;
магнитно-резонансная и компьютерная томография;
сцинтиграфия.

Анализы крови при раке яичка направлены на выявление специальных онкомаркеров, чувствительных именно к этому виду опухоли. Окончательный диагноз можно поставить с помощью биопсии. Обычно ее проводят в срочном порядке в процессе диагностической операции. Если рак подтверждается, то сразу производят удаление пораженной половой железы.

В вопросе, как определить рак яичка у мужчин, важное значение имеет выявление метастазов. Отдаленное метастазирование можно выявить с помощью:

УЗИ брюшной полости,
рентгенографии грудной клетки,
сонографии почек,
остеосцинтиграфии,
МРТ и КТ.

Методы лечения рака яичка и прогноз

Органосохраняющие операции при раке яичка практикуются при двухстороннем поражении или опухоли единственной железы. Резекция яичка производится с последующим проведением адъювантной лучевой терапии, которая направлена на снижение риска рецидива. Классический тип проводимой операции – орхиэктомия. При поражении лимфатических узлов дополнительно проводится забрюшинная лимфаденэктомия.

Лечение рака яичек у мужчин детородного возраста начинается с обследования у онколоуролога. Это объясняется тем, что у таких пациентов сочетание операции с лучевой или химиотерапией может привести к бесплодию. Если мужчина имеет желание в будущем иметь детей, ему необходимо предварительно прибегнуть к криоконсервации спермы.

Лечение и прогноз рака яичка неразрывно связаны между собой. На стадии T1-T2 выздоравливают около 90-95% больных. При метастазах прогноз несколько ухудшается и процент выживаемости снижается уже до 50%. Поэтому так важно вовремя обратиться к врачу.

Если вас беспокоят те или иные симптомы, запишитесь на прием к урологу, чтобы получить квалифицированную помощь и пройти необходимое обследование. Все медицинские услуги в нашем центре предоставляются по полису ОМС, поэтому вы можете пройти лечение рака яичка бесплатно.

Акопян Гагик Нерсесович – профессор, доктор медицинских наук, онколог, уролог в Москве

Прием ведет врач высшей категории, уролог, онколог, доктор медицинских наук, профессор. Автор более 100 научных работ.

Онкоурологический стаж – более 15 лет. Помогает мужчинам и женщинам решать урологические и онкоурологические проблемы.

опухоли почек и верхних мочевых путей;
рак предстательной железы и мочевого пузыря;
мочекаменная болезнь;
аденома простаты;
гидронефроз, стриктура мочеточника и др.

На консультации уролог подробно ответит на все интересующие вас вопросы

Если не дают покоя затрудненное или учащенное мочеиспускание, боль в поясничной области, кровь в моче, а также другие симптомы (о том, что еще должно вас насторожить, читайте тут), обратитесь за помощью к врачу урологу.

знакомство врача с историей болезни пациента;
осмотр;
постановку предварительного диагноза, назначение анализов и необходимых процедур.

* Если вы планируете обследоваться сразу после встречи с врачом, отправляйтесь в клинику с наполненным мочевым пузырем.

Чтобы встреча с врачом прошла максимально эффективно, подготовьтесь к первичной консультации

Возьмите с собой больничные выписки; результаты всех обследований, которые Вы проходили в последние 2–3 года (включая рентгены и томографии); заключения специалистов.
Из обязательных документов нужно принести паспорт, полис.

Записаться на прием к урологу в Москве можно несколькими способами:

В будний день мы сможем назначить вам консультацию уже через несколько часов после обращения.

Статистические данные по раку яичка

Следует сказать, что рак яичка встречается во всех странах. В Швейцарии и Дании уровень заболеваемости высокий, показатель равен 1-2%. В РФ заболеваемость данным видом рака не особо велика –1200 человек в год. Это составляет 0,6 % от количества больных раком у мужчин и 4,1 от заболеваний мочеполовой системы. В Японии показатель заболеваемости раком яичек составляет 0,8 на 100000 населения.

На севере Европы уровень заболеваемости раком яичка в 5 раз выше, чем на юге. По данным Европейского бюро ВОЗ, в 2010 году на 100 000 мужчин в разных странах определялся неодинаковый уровень заболеваемости.

Таблица №1. Заболеваемость раком яичек в разных странах мира

Израиль (еврейское население)

Израиль (нееврейское население)

США (мужчины с белой кожей)

США (Чернокожие мужчины)

Статистика рака яичка показывает, что по гистологическому строению опухолевой ткани существуют такие виды злокачественных новообразований этой локализации:

герминогенные опухоли (семиномы и несеминомы) диагностируются в 95% случаях;

образования, которые имеют особое гистологическое строение: (саркомы, лейдигомы и сертолимы) – в 1%.

Герминогенная опухоль яичка развивается чаще всего. Она имеет ряд особенностей:

a. в 99% случаях поражает мужчин среднего или молодого возраста;

b. возникает у 59% мужчин с белой кожей;

c. опухоль чувствительна к химиопрепаратам и лучевой терапии.

Пик заболеваемости гермиомой приходится на возраст 25-35 лет. Несеминомой болеют чаще мужчины, возраст которых от 20 до 25 лет, а заболеванию семиномой подвержены лица мужского пола в возрасте от 30 до 45 лет. За последние три десятилетия заболеваемость раком яичек увеличивалась в пределах 10-30%.

Снижение заболеваемости раком яичек приходится на начало нашего века. Этому способствовало внедрение диагностики заболевания с помощью онкомаркеров, которые в 98% случаях позволяют обнаружить противоопухолевые антитела в крови на ранней стадии заболевания.

Прогноз заболеваемости в зависимости от причин рака яичек

На прогноз заболеваемости раком яичка влияют перинатальные факторы и отягощённая наследственность. Гормональный баланс во время беременности был нарушен у 76% матерей мальчиков, у которых впоследствии развился эмбриональный рак яичка. Наследственная предрасположенность имела место в 56% подростков. Риск заболевания у мальчиков, чьи отцы болели раком яичка, увеличивается в 2-4 раза, а у их братьев – в 8-9 раз.

К факторам риска, которые могут спровоцировать развитие рака яичка, относят повышенный уровень эстрогенов у беременной женщины ( 43%), возраст матери (35%), небольшое количество детей (97%), К этим факторам можно добавить влияния на мать во время беременности, например, повышенный уровень эстрогенов, возраст матери, небольшое количество детей, а также курение и и диетический фактор.

Курение матери не настолько влияет на яичко плода, как курение биологического отца. Это связано с тем, что у 78% курящих мужчин снижена подвижность сперматозоидов, а у 23% имеется азооспермия. У5% пациентов, переболевших раком одного яичка, со временем развивается опухоль во второй тестикуле.

С риском развития рака яичек связывают субфертильность мужчин. Так, крипторхизм в 10% случаях перерождается в злокачественное новообразование, поэтому при недоразвитом яичке его удаляют в пубертатном возрасте. Односторонний крипторхизм увеличивает риск развития рака яичка в 4-5 раз, а двухсторонний – в 9-10 раз.

Пожилой возраст родителей в 26% случаях является провоцирующим фактором рака яичка, поскольку с возрастом ухудшается характеристика спермы. Причины идиопатического рака яичка в 95% случаев можно установить при помощи инновационного диагностического метода, которым является изучение м-РНК сперматозоидов.

Смертность при раке яичка

Существует видимое различие в показателях частоты новых случаев рака яичка и количеством летальных исходов за один год. Так, в 2012 году во всём мире на 5-6 новых случаев рака яичка регистрировалась одна смерть, а в 2014 году – 21. Смертность от злокачественных новообразований яичка в Германии в 2,1 раза выше, чем в США. Данные о смертности от рака этой локализации в РФ отсутствуют.

Показатели смертности зависят от поздней диагностики новообразования и наличия метастазов. Следует обратить внимание на то, что 95% мужчин при ранней диагностике опухоли выздоравливают.

Прогноз

От 30 до 40% пациентов отмечают ноющую боль в яичках или же тяжесть в нижней половине живота и мошонке со стороны поражения опухолью. Приблизительно у 10% мужчин первым признаком заболевания является острая боль в яичке. У 11% пациентов первые симптомы заболевания выявляют только тогда, когда опухоль распространяется за пределы органа.

При негерминогенных опухолях яичка возможны дисгормональные расстройства. При этих опухолях в 25%-36% пациентов находят гинекомастию, обусловленную выработкой тканью опухоли хорионического гонадотропина. 60% мужчин жалуются на снижение полового влечения, дисэректильные расстройства и появление признаков феминизации. У54% подростков наблюдаются симптомы маскулинизации: ранняя мутация голоса, гирсутизм, микропенис, гипоплазия яичек, гиперразвитие мышечной и костной систем, частые эрекции и ранние поллюции.

У 15% пациентов появляются метастазы в шейных лимфоузлах, а в 55% - в паховых узлах. Метастазы в брюшную полость у 65% человек вызывают боль, изжогу или тошноту. В случае метастазирования опухоли в лёгкие 87% пациентов жалуются на кашель, одышку и кровохарканье. При распространении опухолевых клеток в костную ткань 98% пациентов жалуются на боль в костях.

Злокачественная опухоль яичка в 99% случаев развивается из зародышевых половых клеток. Вначале образуется карцинома in situ. Вследствие того, что яички окружены оболочками, опухоль продолжительное время не может распространиться за пределы органа. Только в 15% пациентов наблюдается прямое разрастание новообразования. Из-за того, что рак яичка происходит из зародышевых тканей, 98% лимфы оттекает от органа в парааортальные и околопочечные лимфатические узлы. Далее метастазы лимфатическим путём переносятся в подвздошные (98%) и медиастинальные (87%) лимфоузлы. В 40% случаях увеличиваются шейные лимфоузлы.

Для рака яичек характерен и гематогенный путь распространения метастазов. В 25% случаях запущенного рака яичка их можно обнаружить в лёгких, в 55% - в печени, в 10% в головном мозге, в11% пациентов – в костях и в 95% случаев в почках.

Для рака яичек характерен быстрый рост новообразования. Так, размер опухоли увеличивается вдвое за 10-30 дней. Выживаемость при своевременном лечении заболевания высока, она составляет 95-99%. При отсутствии адекватного лечения пациенты погибают в течение 2-3 лет. Терапия рака яичек даёт отличные результаты даже при наличии метастазов опухоли.

Для ранней диагностики рака яичка используют такие методы исследования:

ультразвуковое исследование мошонки (информативно в 99% случаях);

исследование онкомаркеров рака яичек, к которым относится α-фетопротеин и ХГЧ (хорионический гонадотропин человека), даёт положительные результаты в 5-10 % пациентов;

КТ и МРТ позволяют исключить метастазы в органы;

флюорография показана 100% пациентов для определения наличия или отсутствия метастазов рака яичка в лёгкие;

УЗИ органов брюшной полости помогает выявить метастазы в печень;

сцинтиграфия выявляет у 10% пациентов метастазы в кости.

Прогноз выживаемости при раке яичек зависит от стадии заболевания и метода лечения. На первой стадии заболевания 100% пациентов выполняют радикальную паховую орхидэктомию. Она эффективна в 99% пациентов. Далее, после получения результатов гистологического исследования опухоли, 98% пациентов назначают радиотерапию паховых и парааортальных лимфоузлов на стороне расположения опухоли. При таком лечении выживаемость составляет 95-99%, частота рецидивов заболевания находится в пределах 3%-5%.

Вторым вариантом лечения рака яичек является радикальное удаление поражённого яичка в комбинации с лучевой терапией, которую выполняют лишь тем 20% пациентов, у которых выявляют метастазы в регионарные лимфоузлы. При этом лечении показатель выживаемости не хуже и составляет от 92% до 99%.

Третий вариант лечения семиномы на первой стадии – это химиотерапия карбоплатином. Её назначают пациентам, которые не желают проходить курс радиотерапии после операции. Выживаемость при этом методе лечения составляет 89-91%.

При 2а стадии заболевания выполняют облучение лучами паховых и парааортальных лимфоузлов на стороне опухоли. Выживаемость после такого лечения – 95%. При 2а, 2с, 3-й и 4-й стадии назначают пациентам 4 курса химиотерапии этопозидом и цисплатином. Показатель выживаемости пациентов составляет 85-86%. Выживаемость пациентов с 4-й стадией рака яичек составляет всего лишь 57%.

Некоторым пациентам на 2в и2с стадии заболевания назначают радиотерапию. После такого лечения у 18% пациентов с 2в стадией и 38% мужчин, у которых имеется 3в стадия геминомы, наступает рецидив заболевания. Если же выполнить только радикальную орхидэктомию, то выздоровление наступает только в 70% случаях, в 30% пациентов наступает рецидив заболевания.

Рак яичка относится к категории злокачественных новообразований, которые легко выявляются и хорошо лечатся. Своевременная диагностика заболевания улучшает прогноз выживаемости.

Рак яичка подстерегает мужчин разного возраста, от детей и подростков до стариков, но наибольшее количество заболеваний приходится на возраст 30-35 лет. Выделяют разные типы и стадии рака.

Если опухоль обнаружена на первой стадии и осуществлено незамедлительное лечение, вероятность полного исцеления составляет 95-100%, по мере того, как заболевание прогрессирует, шансы на благоприятный исход снижаются. Поэтому при болезненных ощущениях в яичках и обнаружении уплотнений с визитом к врачу нельзя медлить.

Классификация и стадии рака яичка

Существует несколько классификаций стадий этого онкологического заболевания. В рамках наиболее распространенной классификации выделяют 3 стадии рака яичка, принимая во внимание наличие и распространение метастаз.

Третья стадия, в свою очередь, подразделяется на 3 подстадии, А, В и С, помимо распространения метастаз принимается во внимание уровень раковых маркеров.

Международная классификация TNM выделяет 4 стадии заболевания в зависимости от очага опухоли:

на первой стадии (Т1) она локализуется в пределах белочной оболочки, а выраженные деформации яичка отсутствуют;
Т2 – присоединяется деформация и увеличение пораженной тестикулы;
Т3 – придаток яичка затронут опухолью;
на последней (Т4) стадии она выходит за пределы яичка.

Данная классификация также оценивает состояние лимфатических узлов, в зависимости от наличия и выраженности метастаз различают 3 стадии – N0, N1 и N2 (метастазы отсутствуют/обнаруживаются при рентгенологическом (радиоизотопном) исследовании/обнаруживаются при пальпации). Еще один параметр оценки – наличие (М1) либо отсутствие (М0) отдаленных метастаз.

Для назначения лечения и прогноза необходимо учитывать не только стадию заболевания, но и гистологический тип рака, то есть тип клеток, образующих опухоль. Злокачественные опухоли яичек делят на семиномы (опухоли из клеток, участвующих в выработке сперматозоидов) и несеминомы (опухоли из прочих клеток). Несеменомы, в свою очередь, делятся на опухоли такого типа:

рак эмбриональный;
желточного мешка;
тератома;
хориокарцинома.

Опухоль локализуется в пределах яичка, не затрагивая лимфоузлы и другие органы, метастазы отсутствуют. Если рак диагностирован на этой стадии, вероятность полного излечения превышает 95%.

Независимо от типа опухоли, она удаляется вместе с яичком. В ряде случаев лечение этим и ограничивается, но больному предписывается врачебное наблюдение на протяжении 10 лет.

В более сложных случаях после операции назначаются противоопухолевые препараты либо лучевая терапия, химиотерапия. Эти же методы лечения могут предшествовать операции для уменьшения размеров опухоли.

Если опухоль несеминомная, риск того, что заболевание будет прогрессировать, более высок, в ряде случае приходится прибегать к хирургическому удалению расположенных в брюшной полости лимфатических узлов.

Прогрессируя, рак яичка поражает в первую очередь забрюшинные лимфоузлы, а также парааортальные. Для второй стадии заболевания характерно наличие в них метастаз.

Лечение, как и при 1 стадии, оперативное, помимо яичка зачастую приходится удалять пораженные лимфоузлы. Обязательны 3-4 курса химиотерапии либо облучение.

Для 3 стадии характерно проникновение метастаз в отдаленные лимфоузлы, ткани и внутренние органы. В зависимости от того, какие органы затронуты метастазами и каков уровень маркеров, выделяют стадии 3А, 3В и 3С.

3А – затронуты лимфоузлы средостения, расположенные между легкими и/или сами легкие.
3В – метастазы проникают в легкие и удаленные лимфоузлы, при этом уровень маркеров умеренно высокий.
3С – уровень маркеров значительно выше, а метастазы распространяются на другие внутренние органы, могут поражать печень, головной мозг.

Как и на ранних стадиях, обязательна радикальная орхиэктомия – удаление пораженного опухолью яичка. В послеоперационный период прием противоопухолевых препаратов сочетается с химиотерапией, проводится несколько курсов.

Если метастазы в удаленных органах достигли достаточно больших размеров (от 3 см), рекомендовано также их хирургическое удаление. Пациент должен проходить регулярные тщательные обследования для своевременного обнаружения метастазов.

Что еще нужно знать о раке яичка?

Основными симптомами рака яичек являются:

тупые боли внизу живота, в мошонке, спине;
изменение размеров одного из яичек, увеличение мошонки, обычно ассиметричное;
появление уплотнений округлой формы;
характерные для любого онкологического заболевания субфебрильная температура, слабость и утомляемость, потеря веса;
на поздних стадиях – кашель, одышка, боли в области печени.

Наряду с признаками, которые могут быть обнаружены при самодиагностике и при врачебном осмотре, проводятся аппаратные обследования и лабораторные анализы.

Анализ крови направлен на выявление раковых маркеров. На ранней стадии проводится УЗИ мошонки, а для обнаружения метастазов необходима компьютерная или магнитно-резонансная томография органов, куда они могут распространяться.

Радикальная орхиэктомия – основной метод лечения рака яичка независимо от типа и стадии, обычно проводится под общим наркозом. После операции проводится гистологическое исследование удаленного яичка, позволяющее установить тип опухоли и принять решение относительно целесообразности применения других методов.

Как правило, лечение рака должно быть комбинированным, в дополнении к операции при разных типах и стадиях рака применяются такие методы:

противоопухолевая терапия;
химиотерапия;
облучение (радиотерапия).

Самым действенным методом профилактики рака яичка является регулярная самодиагностика, осмотр и ощупывание яичек для выявления уплотнений, изменений формы, веса и размеров. Проводить ее следует ежемесячно после гигиенических процедур.

Болезненные ощущения в области мошонки и уплотнения в яичках не обязательно являются признаком рака, но при появлении симптомов необходимо для уточнения диагноза обратиться к урологу.

Рак яичка – не приговор, даже на поздних стадиях этого заболевания остаются достаточно высокие шансы на излечение. Но наиболее благоприятен прогноз, если болезнь выявлена на первой стадии, когда еще не появились метастазы.

Регулярная самодиагностика, врачебные консультации и обследование при обнаружении тревожных симптомов повышают шансы на благополучный исход. Для больных важны ранняя диагностика, комбинированное лечение и длительное наблюдение в послеоперационный период.

Видео по теме: как распознать рак яичка на ранних стадиях?

Ощутимое увеличение яичек
может быть симптомом и других заболеваний, например, водянки яичек у мужчин.

Что такое рак придатка яичка и каковы его симптомы — узнайте все подробности.

Эмбриональный рак — злокачественное новообразование из группы несеминомных герминогенных опухолей. Является наиболее частой герминогенной опухолью яичка (40% от всех герминогенных опухолей и 87% несеминомных в структуре заболеваемости).

Причины развития эмбрионального рака
В каких органах возникает эмбриональный рак
Диагностика
Течение заболевания
Лечение
Возможные осложнения проводимого лечения
Динамическое наблюдение
Прогноз

К герминогенным ракам относятся опухоли, развивающиеся из клеток-предшественников высокоспециализированного герминогенного эпителя половых желез. Один из подвидов этой группы злокачественных новообразований — семинома, злокачественная опухоль, построенная из герминогенного атипичного эпителия. Остальные — собственно эмбриональный рак, тератома и хорионкарцинома — относятся к несеминомным опухолям. Опухолевый узел может содержать как морфологические признаки только одного вида рака, так и сочетания структур различных новообразований. Только 2,3-16% опухолей являются чистым эмбриональным раком.

Причины развития эмбрионального рака

Этиология до сих пор неизвестна. Фактором риска развития эмбрионального рака считается наследственность — наблюдения показывают, что риск выше у тех лиц, братья или сёстры которых также болеют этим видом рака. Кроме того эмбриональный рак может быть ассоциирован с пороками развития гонад, например, крипторхизмом или дисгенезией гонад. Кроме того, предрасполагающим фактором может быть синдром Кляйнфельтера, так как одним из его морфологических проявлений является атрофия гонад и нарушение сперматогенеза. Наконец, определенную роль играет гормональный фон — в частности, продолжительный прием препаратов эстрогена матерью в период беременности.

В каких органах возникает эмбриональный рак

Эмбриональный рак может локализоваться как в половых железах (яичках или яичниках), так и вне них — в пресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочков головного мозга, в области шишковидного тела, в полости носа и челюстях. Такая широкая вариативность расположения эмбрионального рака объясняется возможной задержкой зачатков герминогенного эпителия при его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонад на 4-5 неделе эмбрионального развития.

Диагностика

Клиническая картина заболевания определяется локализацией процесса, морфологическим строением опухоли и возрастом пациента. Наиболее частыми жалобами являются увеличение размеров пораженного органа или лимфатических узлов и болевой синдром. Могут быть, в зависимости от локализации опухолевого узла, жалобы на затрудненное мочеиспускание, кишечную непроходимость, появления клинических признаков сдавления органов средостения или поражения центральной нервной системы.

Из инструментальных методов диагностики больным с подозрением на эмбриональный рак показаны следующие:

УЗИ области первичной опухоли и регионарных лимфоузлов,
Рентгенография или КТ органов грудной клетки для исключения метастатического процесса в лёгких и поражения средостения,
Магнитно-резонансная томография или УЗИ брюшной полости, малого таза, печени.

Большое значение имеют данные лабораторной диагностики:

Альфа-фетапротеин (АФП). АФП является онкофетальным маркером, то есть в норме вырабатывается только тканями плода. Уровень АФП в сыворотке крови повышается у 60−70% мужчин с несеминомными опухолями яичек, особенно при наличии метастазов. При несеминомном раке отмечается прямая связь между частотой выявления увеличенного уровня АФП и стадией заболевания.
Хорионгонадотропин человека (ХГЧ). При чистом эмбриональном раке сывороточный уровень ХГЧ не увеличен, но поскольку чистый эмбриональный рак встречается довольно редко, то наличие структур, связанных с другими гистологическими вариантами несеминомного рака, или же наличие синцитиотрофобласта могут приводить к повышению данного маркера.
Лактатдегидрогеназа (ЛДГ). У пациентов с метастатической болезнью рекомендуется дополнительно определять уровень ЛДГ, так как она является маркером тканевой деструкции. ЛДГ характеризуется меньшей специфичностью, но его концентрация пропорциональна объему опухоли, поэтому его уровень может быть косвенным маркером распростраённости опухолевого процесса.
Также может быть повышен уровень онкомаркера СА19-9.

Увеличение уровней этих маркеров встречается в 51% случаев опухолей яичка. АФП повышен у 50–70%, ХГЧ — у 40–60% пациентов с несеминомными герминогенными опухолями яичка. Таким образом, нормальный уровень маркеров не исключает диагноза герминогенной опухоли.

При иммуногистохимическом исследовании часто определяется маркер CD30 (но его уровень может падать после проведенной химиотерапии), а p53 позитивен в половине случаев эмбрионального рака.

Гистологическое строение эмбрионального рака многообразно. Выделяют следующие подтипы эмбрионального рака:

Взрослого типа,
Юношеского типа,
Полиэмбриому.

Эти подтипы могут сочетаться между собой или с другим герминогенным раком в одном опухолевом узле.

Эмбриональный рак взрослого типа наиболее часто локализуется в яичках, дебютирует в возрасте 20-30 лет. Рак юношеского типа также локализуется преимущественно в яичках, но диагностируется обычно у детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет.

Эмбриональный рак, особенно взрослого типа, отличается высокой степенью злокачественности, что и обуславливает его высокую химиочувствительность.

Течение заболевания

Средний возраст пациентов на момент выявления заболевания — 25-32 лет, но эмбриональный рак может быть диагностирован и у детей, так как предпосылки к его развитию формируются ещё на этапе эмбрионального развития. Эмбриональный рак характеризуется очень быстрым ростом — у 10% пациентов на момент диагностики рака уже выявляются метастазы. Наиболее часто поражаются забрюшинные лимфатические узлы, а у 20% пациентов выявляется поражение наддиафрагмальных лимфоузлов; также могут быть поражены надключичные лимфоузлы и лимфоузлы средостения. Эмбриональный рак метастазирует также гематогенно — в лёгкие и печень, реже в кости и головной мозг.

Лечение

Эмбриональный рак требует комплексного подхода к лечению, в основе которого лежит операция, которая имеет не только куративное, но и диагностическое значение, так как позволяет получить весь опухолевый узел в качестве материала для гистологического и иммуногистохимического исследований.
Требуемые методики лечения эмбрионального рака и их последовательность определяются стадией и прогнозом заболевания.

При I стадии на первом этапе лечения рака показано хирургическое лечение. Если послеоперационное гистологическое исследование не выявило сосудистой или лимфатической инвазии, то пациент может быть оставлен под наблюдением; в противном случае увеличивается риск развития рецидива, поэтому может быть назначено 1-2 курса полихимиотерапии по схеме BEP, или же, в случае отказа, профилактическое нервосберегающее удаление забрюшинных лимфоузлов.
При IIА стадии заболевания, когда в забрюшинных лимфатических узлах уже определяются метастазы, но их размер менее 2 см, также рекомендуется начать комбинированное лечение с хирургического метода. Но в этой клинической ситуации основным методом лечения рака является химиотерапия. Выбор терапии осуществляется на основе прогностической классификации IGCCCG (см. ниже): больным с благоприятным прогнозом показано проведение 2-3 курсов полихимиотерапии по схеме ВЕР или 4 курса ЕР, а больным с промежуточным и неблагоприятным прогнозом необходимо назначить 4 курса химиотерапии по схеме BEP. Альтернативой химиотерапевтическому лечению является удаление забрюшинных лимфоузлов или же является выполнение КТ в динамике при условии проведения химиотерапии при появлении признаков прогрессирования заболевания.
При IIB стадии заболевания, для которой характерны метастазы в забрюшинных лимфатических узлах размером 2-5 см, допустимо использование той же схемы лечения, что и при IIA стадии, если уровень опухолевых маркеров нормальный, а метастазы в лимфоузлах малочисленны, не проявляют себя симптоматикой и локализуются в одной зоне. При множественных симптомных метастазах показано проведение 2-3 курсов полихимиотерапии по схеме ВЕР а при повышенном уровне опухолевых маркеров химиотерапия проводится сообразно прогностической группе.
IIC и III стадии требуют химиотерапевтического лечения согласно тому, к какой прогностической группе по классификации IGCCCG отнесен пациент.

Отдельно хотелось бы остановиться на лечении рецидивных опухолей. Согласно рекомендациям Европейской Ассоциации Урологов, в случае, если рецидив произошёл при изначальной I стадии заболевания, лечение начинается с химиотерапии (3–4 курса BEP (или VIP)), и только после её завершения проводится хирургическое удаление опухоли при ее наличии. Рекомендации RUSSCO допускают выполнение хирургического лечения при его технической возможности на первом этапе, так как удаление рецидивной опухоли позволит провести гистологическое исследование на большом количестве материала. Для химиотерапевтического лечения рекомендуются иные схемы, нежели при лечении первичного рака, — TIP, VeIP. При поздних рецидивах, которые возникают в срок более 2 лет после завершения первичного лечения, отмечается низкая их чувствительность к химиотерапии, поэтому основным методом лечения становится хирургический.

Возможные осложнения проводимого лечения

При лечении эмбрионального рака встречаются типичные для хирургического и химиотерапевтического методов лечения осложнения, и хотелось бы отдельно выделить характерные осложнения лечения именно для этой патологии:

Как уже упоминалось ранее, при ранних стадиях эмбрионального рака, особенно локализованного в яичке, одним из возможных методов лечения может быть удаление забрюшинных лимфоузлов — с профилактической или, при их поражении, лечебной целью. Осложнением этой операции является развитие ретроградной эякуляции, имеющей место в 3–8% случаев даже при выполнении нервосберегающей операции. Пациент должен быть предупрежден о риске развития такого осложнения при разработке тактики лечения.
Проводимая химиотерапия может вызвать угнетение сперматогенеза. Несмотря на то, что в 50% это обратимое состояние, следует рассмотреть вопрос о возможности криоконсервации спермы.

Динамическое наблюдение

Пациенты с эмбриональным раком после завершения активного лечения нуждаются в активном динамическом наблюдении. Оно включает в себя определение уровней маркеров АФП и ХГЧ, выполнение рентгенографии грудной клетки и УЗИ забрюшинного пространства с периодичностью:

каждые 4-6 недель в течение первого года,
каждые 2 месяца в течение второго года,
ежеквартально — на третьем году
и далее каждые полгода до 5 лет.

Такое наблюдение показано больным с опухолями яичка после проведения хирургического лечения, а также больным с диссеминированным процессом, у которых установлена полная или частичная регрессия на фоне проведенной химиотерапии и операции. Столь интенсивный мониторинг, особенно в первый год, объясняется тем, что около 80% рецидивов заболевания возникают именно в этот период. Такой подход позволяет выявить прогрессирование на ранних стадиях, что улучшает результаты последующего лечения.

Прогноз

В общем и целом, эмбриональный рак характеризуется благоприятным прогнозом, но выживаемость может варьировать в зависимости от течения заболевания. Так, согласно классификации International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG), выделяются три группы сообразно прогнозу заболевания:

Благоприятный прогноз. К этой группе относится около 56% больных несеминомными раками, пятилетняя общая выживаемость составляет 92%. Характерны локализация первичной опухоли в яичке или забрюшинном пространстве, отсутствие метастазов вне лёгких и следующие лабораторные показатели: АФП 10000 МЕ/мл и/или ХГЧ > 50000 мМЕ/ мл и/или ЛДГ превышает верхнюю границу нормы более чем в 10 раз.

В зависимости от стадии, на которой был выявлен эмбриональный рак, общая выживаемость пациентов составляет:

при I стадии — 95%,
при II стадии — 80%,
при III стадии — 70%,
при IV стадии — 55%.

Кроме того, неблагоприятными факторами прогноза являются разрыв опухоли и её химиорезистентность. Рецидивная опухоль также характеризуется худшим прогнозом заболевания.

Наконец, прогноз различается в зависимости от гистологического подтипа — эмбриональный рак юношеского течения имеет относительно благоприятное течение, при эмбриональном раке взрослого типа — прогноз наименее благоприятный.

Читайте также: