Доброкачественные опухоли у детей в грудной клетке

Опухоли органов грудной и брюшной полостей у детей встречаются значительно реже, чем у взрослых. Согласно данным Roschlau и Wildner (цит. по М. В. Волкову и К. А. Москачевой), среди всех опухолей у детей в грудной полости локализовалось 2,3% вместо 8% У взрослых, а в брюшной полости — 3,5%, вместо 32,7% у взрослых.

По данным клиники детской хирургии Рижского медицинского института за 10 лет (1956—1965), из 26 807 хирургических больных с новообразованиями было 5,76%, среди них со злокачественными новообразованиями 0,7%.

О локализации злокачественных опухолей можно судить по следующим данным (не включены опухоли глаз и центральной нервной системы) :
в грудной клетке. у 5% больных
в пищеварительном тракте. 19% больных
в мочеполовых органах . 35% больных
в мягких тканях . 31% больных
в костях . 10% больных.

Относительно часто встречаются метастазы в легких при опухоли Вильмса, нейробластоме и остеогенной саркоме.
Доброкачественные опухоли, локализующиеся на периферии легких, выявляются случайно при рентгенологическом обследовании по другому поводу. Эндобронхиально развивающиеся опухоли дают картину ателектаза долевых бронхов; в этих случаях уточнить диатноз помогает бронхоскопия.

Симптомы при доброкачественных опухолях появляются по мере их роста, зависят от их локализации и степени сдавления легких. При злокачественных опухолях, первичных и метастазах в легких, клиническая картина и симптомы определяются характером и стадией опухоли, прогрессированием и размерами. Вскоре они становятся угрожающими, вызывают расстройства дыхания.

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, клинического течения и результатов рентгенологического исследования. Дифференцирование производится с помощью гистологического исследования (в ходе операции).
Большинство опухолей грудной полости у детей локализуются в средостении. Кроме истинных опухолей, встречаются кисты и воспалительные процессы.

Одним из основных симптомов следует считать давление на соседние органы и их смещение. Расстройства при доброкачественных опухолях обычно наступают по достижении ими размера кулака ребенка, при злокачественных опухолях к этому времени уже обнаруживается их общее воздействие на организм ребенка.

Давление на верхнюю полую вену вызывает появление застоя в венах грудной клетки, шеи и верхних конечностей — так называемый симптом верхней полой вены. Он особенно выражен при опухолях в переднем верхнем средостении: шея становится одутловатой, лицо краснеет. Отмечаются и другие симптомы давления: рефлекторный кашель, одышка, стридор, а также затруднения дыхания.

Опухоли заднего средостения оказывают давление на соседние нервные стволы. Воздействие на симпатический ствол сопровождается синдромом Горнера (myosis, ptosis, enophthalmus), анизокорией, усиленным слюноотделением. Давление на блуждающий нерв вызывает брадикардию, запор, парез кишечника. Следствием давления на диафрагмальный нерв являются икота и высокое расположение диафрагмы. В отдельных случаях отмечается воздействие на возвратный нерв, выражающееся в изменении фонации (охриплость).

При рентгенологичееком исследовании доброкачественные опухоли видны как хорошо отграниченные образования, чаще шарообразной формы, дающие тень одной плотности, иногда с отложениями кальция. При злокачественных новообразованиях тень неоднородная, границы нечеткие. Диагноз уточняется рядом дополнительных рентгенологиечских методов: суперзкспонированной рентгенографией, контрастным исследованием пищевода, пневмомедиастинографией, искусственным пневмотораксом, бронхографией, ангиографией, кимографией, томографией (К. А. Москачева, Э. А. Степанов).

К числу диагностических исследований относятся гематологические анализы, етернальная пункция с исследованием костного мозга, сравнивающие измерения артериального давления, ЭКГ и спирография. На основании клинико-рентгенологических данных трудно установить специфику опухоли, но некоторые, уточнения может в этом плане внести локализация опухоли.

Гематологические исследования выявляют или исключают системные заболевания. Пробное рентгенологическое облучение может дать определенные указания для диагностики, но оно не безразлично для ребенка, оценка его эффективности требует определенного времени. В случаях сомнения следует отдавать иредпочтение пробной торакотомии, которую по показаниям можно закончить радикальным вмешательством.

Нейрофибромы гистологически рассматриваются как доброкачественные новообразования, но, сдавливая трахею, бронхи или крупные сосуды, они могут приводить к жизнеугрожающим состояниям. Крайне редко в средостении встречаются липомы, липо-саркомы, липобластомы, фибромы, гистиоцитоз Лангерганса. Рассмотрим в этой статье основные опухоли средостения у детей.

Нейрогенные опухоли средостения

Нейрогенные опухоли и энтерогенные кисты - наиболее частые объёмные образования заднего средостения. Нейрогенные опухоли возникают в симпатической паравертебральной цепочке и в межрёберных нервах.

Доброкачественные нейрогенные опухоли (ганглионевриномы и нейрофибромы) обычно бессимптомны, поэтому обнаруживаются случайно при рентгеновских исследованиях как чётко очерченные гомогенные тени.

Редкие опухоли переднего и заднего средостения у детей

Нейрогенные опухоли средостения (как доброкачественные, так и злокачественные), нередко протекают в рамках факоматозов, сочетаясь с пятнами цвета "кофе с молоком" на коже, фибромами других органов. Максимальная частота обнаружения гангилоневрином приходится на возраст от 1 до 10 лет. Если оказывается затронут шейный симпатический отдел, развивается синдром Горнера (односторонний птоз, миоз, анофтальм, ангидроз). Но сами по себе гангилоневриномы биохимически не активны.

Ганглионевриномы могут через межпозвонковые отверстия прорастать в спинномозговой канал, сдавливать спинной мозг, обуславливая параплегии. Эрозии рёбер встречаются значительно реже, чем при нейробластомах.

Как правило, феохромоцитома у детей доброкачественная. Озлокачествляется и метастазирует, в противоположность взрослым, редко. 25% всех феохромоцитом расположены вне надпочечников, хотя внутригрудная локализация казуистична. Наиболее вероятный возраст манифестации - препубертатный и пубертатный. Опухоль средостения гормонально активна, выделяет большое количество катехоламинов, что проявляется головными болями, потливостью, бледностью или гиперемией кожи, повышением температуры тела, артериальной гипертонией.

Злокачественные нейрогенные опухоли

К злокачественным нейрогенным опухолям средостения относятся нейробластома и примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Нейробластома у детей

Нейробластома - наиболее частая солидная экстракраниальная злокачественная опухоль у детей грудного возраста. Распространённость составляет 6 : 100000 живорождённых (заболеваемость 1:100000 детского населения). 50% всех случаев приходится на детей в возрасте до 2 лет, 75% - до 4 лет. В 15% всех случаев опухоль возникает в заднем средостении, что делает её самой частой злокачественной опухолью этой локализации.

Причины нейробластомы

Гистологически напоминает примитивную эмбриональную симпатическую ткань. В редких случаях возможна спонтанная регрессия за счёт цитолиза и некроза. Но эти случаи наблюдаются только при диссеминированной нейробластоме (стадия 4S) у детей первых нескольких месяцев жизни. Если опухоль средостения возникла у ребёнка в возрасте старше года, надеяться на спонтанную ремиссию бесполезно. На момент диагноза опухоли 50-75% детей уже имеют метастазы.

До этапа сдавления окружающих тканей, отдалённых метастазов или паранеопластических реакций нейробластома течет без клинических проявлений" В 1/2 всех наших наблюдений дети поступали в стационар с первоначальным ошибочным диагнозом "верхнедолевая пневмония". При паравертебральной локализации опухоль через межпозвонковые отверстия прорастает в спимно-мозговой канал (опухоль типа "песочных часов").

Симптомы нейробластомы

Клинически внутригрудная нейробластома может проявляться болью, атаксией, синдромом Горнера, артериальной гипертонией и упорными поносами (синтез вазоинтестинального пептида опухолью), симптомами сдавления (одышка, стридор, кашель, дисфагия). Вне зависимости от локализации опухоли средостения возможны опсоклонии (постоянные быстрые движения глазных яблок) или миоклонии. Эпидуральный рост нейробластомы требует ляминэктомии.

Диагностика нейробластомы

Внутригрудные нейробластомы обнаруживают иногда случайно на рентгеновских снимках, сделанных по поводу инфекционных заболеваний. Наиболее информативны КТ, МРТ и сцинтиграфия с металибензилгуанидином. Биохимически характерно повышение катехоламинод в крови и суточной моче. При подозрении на наличие нейробластомы обязательно выполнение биопсии костного мозга.

Лечение нейробластомы

Лечение опухоли средостения состоит в максимально полном удалении опухолевого узла. Химиотерапия определяется стадией опухоли и молекулярно-генетическими изменениями опухолевой ДНК (амплификация онкогена MYCN или делецией короткого плеча 1 хромосомы - dellp).

Примитивная нейроэктодермальная опухоль

Переходной формой от недифференцированной злокачественной нейробластомы к дифференцированной доброкачественной ганглионевриноме является ганглионейробластома. Последняя имеет капсулу и характеризуется хорошим прогнозом.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль чаще располагается на стенке грудной клетки или параспинально. В отличие от нейробластомы не продуцирует катехоламины, зато характеризуется транслокацией t (11, 22). Лечение проводится по протоколу терапии мягкотканных сарком.

Опухоль переднего средостения у детей

Герминативные опухоли у детей

Герминативные опухоли средостения [тератома, тератокарцинома, хориокарцинома, семинома, опухоль эндодермального синуса (желточного мешка)] составляют 9 - 11% медиастинальных опухолей, локализуются преимущественно в переднем средостении, встречаются в любом возрасте и обычно обнаруживаются случайно.

90% всех случаев герминативных опухолей приходится на зрелые или незрелые тератомы. Радиологически тератому можно отличить от иных опухолей, если она содержит мягкие ткани, жир и кальцинаты.

Гомогенные опухоли с низким коэффициентом аттенуации можно расценить как жировую тератому;
Медиастинальные опухоли средостения с вариабельным коэффициентом аттенуации могут быть как доброкачественными, так и злокачественными герминативными опухолями, смешанными опухолями или липосаркомой;
Злокачественные герминативные опухоли чаще обнаруживаются у мальчиков, доброкачественные - половой принадлежности не имеют.

Симптомы герминативной опухоли

Клиническая картина складывается из болей в грудной клетке, одышки, кровохарканья, синдрома верхней полой вены, гормональных нарушений.

Лечение герминативной опухоли

Радиологические методы не способны надёжно отдифференцировать доброкачественные и злокачественные герминативные опухоли, поэтому объёмные образования подлежат тщательному хирургическому удалению. Дальнейшая тактика определяется результатами гистологических исследований. При злокачественной опухоли средостения проводится химиотерапия по социальному протоколу.

Лимфома Ходжкина - что это за болезнь?

Частота злокачественных Ходжкинских (лимфогранулематоз) и неходжкинских лимфом достигает 5-12% всех опухолей средостения. У 50% пациентов с болезнью Ходжкина обнаруживается специфическое увеличение лимфатических узлов (ЛУ) в переднем средостении и в воротах лёгкого (среднее средостение).

В 6% случаев медиастинальная опухолевая лимфаденопатия - первая манифестация болезни Ходжкина. Средостение чаще поражается у подростков с нодулярно-склеротическим подтипом лимфомы Ходжикина. Прежде всего поражаются верхние преваскулярные и паратрахеальные лимфатические узлы. ЛУ в воротах лёгкого поражаются у 20 - 27% больных, у 5% изменяются задние медиастинальные ЛУ. Медиастиноскопия или торакотомия для гистологической верификации диагноза требуются достаточно редко, т.к. в 90 - 93% случаев одновременно поражаются и периферические, прежде всего, шейные ЛУ.

У 27% больных с неходжкинскими лимфомами поражается средостение. Поражение средостения при неходжкинских лимфомах типично для Т-клеточных вариантов. Они растут очень быстро, могут сдавливать окружающие структуры, вызывая нарушение дыхания или зааой крови на периферии. Поэтому лечение надо начинать немедленно, одновременно опасаясь синдрома цитолиза. Из В-клеточных вариантов лимфом средостение поражается у пациентов в крупноклеточной лимфомой, чьи клетки имеют общие иммунологические xарактеристики с медуллярным слоем тимуса.

Диагноз лимфома Ходжкина

Если в процессе ДД внутригрудной опухоли возникает мысль о лимфоме в качестве первого диагностического вмешательства необходима костномозговая пункция. При необходимости можно провести цитологическое исследование плевральной или перикардиальной жидкости.

Увеличение лимфатических узлов при лейкозах чаще комбинируется с лимфомой (при наличии более 15% бластов в костном мозгу лимфома рассматривается как лейкоз) или инфильтрацией тимуса.

Резкое увеличение ЛУ средостения типично для острого миелобластного лейкоза, хотя хлоромы (миелобластомы и гранулоцитарные саркомы) чаще возникают в орбите, коже и эпидурально.

Лечение лимфомы Ходжкина

При лечении ходжкинской лимфомы по протоколу HD-90 вероятность выживания составляет 90 - 98%. При лечении не-В-клеточной неходжкинской лимфомы по протоколу NHL-BFM-95 вероятность безрецидивного выживания при I стадии составляет 92%, при II - 75%, при III - 77%, IV - 78%.

Доброкачественными опухолями называют такие новообразования, которые не имеют в своей структуре раковых клеток и не являются смертельными для человека. Тем не менее, всегда существует определенный риск развития доброкачественной опухоли в злокачественную. Чтобы избежать негативных последствий, врачи рекомендуют удалять опухоли, находящиеся в пределах доступа хирурга. Опухоли, расположенные в труднодоступных для резекции участках, должны постоянно наблюдаться с учетом динамики роста и возможного изменения структуры.

Средостение. Опухоли средостения, их локализация и причины

Средостение — это область груди, отделяющая легкие от остальных органов грудной клетки. Она окружена грудиной спереди и окружает легкие с передней стороны и со стороны позвоночника. Область средостения состоит из сердца, аорты, пищевода, трахеи и тимуса.

Опухоли средостения состоят в основном из половых клеток и развиваются чаще всего в тимусе, нервной, лимфатической и мезенхимальной ткани. Встречаются такие новообразования довольно редко, средний возраст пациентов составляет 30-50 лет, однако теоретически появиться такие опухоли могут в любом возрасте. Им подвержена любая ткань в пределах средостения или проходящая через грудную клетку.

Что вызывает опухоли средостения?

Опухоли средней части, например, бронхогенная киста, имеют доброкачественную структуру и респираторное происхождение, то есть формируются из клеток трахей, бронхов. Киста перикарда образуется при чрезмерном росте тканей перикарда, а трахеальные опухоли и сосудистые нарушения вызваны либо генетической предрасположенностью, либо неблагоприятными внешними условиями, неправильным питанием.

Симптомы, диагностика, лечение опухолей средостения

Около 40% людей с опухолями средостения не имеют никаких симптомов. Большинство новообразований часто обнаруживаются на рентгене грудной клетки, выполняемом по другой причине. Если симптомы всё же присутствуют, они вызваны сжатием окружающих органов и тканей, например спинного мозга, сердца или перикарда (внутренняя оболочка сердца).

кашель, сбивчивое дыхание;
боль в груди, лихорадка;
озноб, ночная потливость;
кашель с кровью;
охриплость;
необъяснимая потеря веса;
лимфаденопатия (опухшие или чувствительные лимфатические узлы);
стридор (частое, шумное дыхание, которое может быть признаком дыхательной обструкции, особенно в трахее или гортани).

Диагностика опухолей органов грудной клетки

Для выявления опухолей органов грудной клетки используют такие виды тестов:

рентгенограмма грудной клетки;
компьютерная томография (КТ) или КТ-управляемая биопсия;
медиастиноскопия с биопсией (проводится под общим наркозом, через небольшой разрез под грудной костью вставляется трубка, далее берется образец ткани для определения того, есть ли раковые клетки). Медиастиноскопия с биопсией позволяет врачам точно диагностировать от 80 до 90% опухолей средней части средостения, и от 95 до 100% опухолей передней части.

Лечение опухолей средостения

Лечение опухолей средостения зависит от типа опухоли и ее расположения. Все злокачественные опухоли лечат при помощи облучения, химиотерапии и менее известных методов, например, торакоскопии, медиастиноскопии и торакотомии.

Доброкачественные опухоли должны наблюдаться с целью отслеживания их динамики роста и увеличения. По сравнению с пациентами, подвергающимися традиционной хирургической процедуре удаления опухоли, пациенты с минимально инвазивным вмешательством, таким как торакоскопия или медиастиноскопия, испытывают умеренные послеоперационные боли, меньше находятся в больнице, быстрее восстанавливаются и возвращаются к привычной жизни и работе.

Возможные осложнения малоинвазивного хирургического лечения:

повреждение окружающих тканей, в том числе сердца, перикарда или спинного мозга;
плевральной выпот (сбор жидкости между тонкими слоями ткани оболочки легких и стенки грудной полости, или плевры);
послеоперационные инфекции или кровотечения.

Доброкачественные опухоли сердца – виды, симптомы

Первичные доброкачественные опухоли сердца встречаются крайне редко, примерно в 0,002-0,15% случаев всех опухолей грудной клетки. И хотя онкологической угрозы они не несут, большинство из них приводит к нарушению сердечной функции (например, застойной сердечной недостаточности).

Наиболее распространенной первичной доброкачественной опухолью является миксома.

Миксомы имеют размеры от 1 до 20 см, подавляющее большинство образуется в левом предсердии, а остальные – в правом.

Также распространены рабдомиомы, поражающие желудочки, фибромы, которые образуются на межжелудочковых перегородках или стенках сердца. В отличие от миксом, эмболизация рабдомиом происходит редко.

Рост опухоли может сместить митральный и аортальный клапан и привести к клапанной регургитации или стенозу. Миксомы являются наиболее распространенными опухолями у взрослых. А рабдомиома чаще встречается у детей (вторая по частоте доброкачественная опухоль сердца).

Симптомы доброкачественных опухолей сердца:

аритмия;
боли в сердце.

Опухоль может не причинять никакого беспокойства, прогноз благоприятен. После полного иссечения риск внезапной смерти или другое опасное состояние исключаются. Неполные резекции могут привести к повторному образованию опухоли.

Доброкачественные опухоли тимуса (вилочковой железы)

Самые распространенные новообразования тимуса, или вилочковой железы, — это кисты. Другие опухоли: тимомы, нейроэндокринные опухоли тимуса, вилочковая гиперплазия, тимолипома.

Тимомы образуются из коры или из мозговых эпителиальных клеток тимуса. Они считаются гистологически доброкачественными опухолями даже при клинически инвазивном поведении.

Карциномы тимуса образуются из коры или из мозговых эпителиальных клеток тимуса. Они считаются гистологически доброкачественными опухолями даже при клинически инвазивном поведении.

Карциномы тимуса имеют эпителиальное происхождение, встречаются редко и имеют низкий злокачественный потенциал. Первичные нейроэндокринные опухоли тимуса крайне редки. Считается, что они образуются из эндодермальной ткани.

Гиперплазия тимуса — это аномальный рост тканей вилочковой железы. Фолликулярная или лимфоидная гиперплазия тимуса часто встречается при аутоиммунных нарушениях, особенно у пациентов с миастенией. Обширная или идиопатическая гиперплазия характеризуется увеличением тимуса и доброкачественной пролиферацией. Гиперплазия может возникать у детей в ответ на прекращение химиотерапевтического лечения болезни Ходжкина или других злокачественных опухолей.

Кисты вилочковой железы могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные кисты тонкостенны и появляются в основном на поверхностных слоях ткани железы. Приобретенные кисты могут появляться в тимусе в связи с тимомой или другими опухолевыми или воспалительными процессами переднего средостения.

Тимолипома — доброкачественное новообразование, состоящее из хорошо дифференцированной жировой ткани. Из-за большой доли жировой ткани в этих опухолях они иногда классифицируются как мезенхимальные опухоли.

Существует и ряд новообразований, имеющих отношение к тимусу, но появляющихся за ее пределами. Это гарматомная тимома, карцинома тимуса и эпителиальная опухоль.

Осенью россияне могут столкнуться с дефицитом лекарств

Опухоли и кисты средостений — одна из наиболее сложных глав торакальной хирургии у детей. Остается еще достаточно высокий процент ошибок дооперационной диагностики, отмечаются большое число пробных операций и высокая летальность.

Причиной этого является ряд особенностей, присущих новообразованиям в данной анатомической области: 1) в средостении локализуется большое число разнородных по гистогенезу и морфологическому строению опухолей и кисты; 2) эти патологические образования имеют весьма сходные рентгенологические и клинические признаки; 3) глубина залегания опухолей и сложные анатомические взаимоотношения органов и тканей средостения создают большие трудности в диагностике и лечении этих патологических процессов.

Опухоли и кисты средостения — в большинстве случаев дизонтогенетические новообразования, возникновение которых связано с местным нарушением формообразовательных процессов на разных этапах развития органов грудной полости (Г. А. Б аиров, 1959; В. Р. Брайце(в, I960; Э. А. Степанов, 1969; Н. Л. Кущ, 1971; Rogers, Osmer, 1964; Hahe, Waldsch, Schmitd, 1967).

Предложено большое число классификаций злокачественных и доброкачественных новообразований средостения у детей (Г. А. Баиров, 1959; Е. Г. Дубейковская, 1959; Л. М. Артамонова, 1964), внесена определенная ясность в понимание происхождения и течения неврогенных опухолей (Е. Г. Дубейковская, 1959; А. И. Трухалева, 1962; И. А. Мурашов, Э. А. Степанов, 1962; Б. В. Мороз, 1973), а также разработаны специальные методы диагностики этих новообразований (Г. А. Баиров, 1959; А. П. Лебедева, Т. А. Осипова, 1962; А. А. Касаев и др., 1968; А. А. Шалимова, Д. Г. Веллер, 1968; Э. А. Степанов, 1971; В. П. Демедов, 1973).

Клиника

Опухоли и кисты средостения у детей встречаются во всех возрастных группах и почти одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Данные литературы о клинике опухолей средостения противоречивы. Так, А. И. Трухалев (1962) указывает на бессимптомное течение неврогенных опухолей средостения. В противоположность этому Г. А. Баиров отмечает, что уже с самого начала болезни можно обнаружить те или иные симптомы болезни: в легких почти всегда ослабленное дыхание, влажные и сухие рассеянные хрипы. Подобная противоречивость, по-видимому, объясняется тем, что симптоматология опухоли и кист средостений связана со многими факторами, которые нередко не учитываются при оценке как жалоб больного, так и объективных признаков заболевания.

Клиника опухолей и кист средостения зависит от: 1) локализации, величины и консистенции патологических образований; 2) характера и темпа роста опухолей, компенсации нарушенных функций органов средостения; 3) течения заболевания и вида присоединившихся осложнений; 4) возраста ребенка и специфичности его реакции на опухоль или кисту средостения.

Бессимптомное течение заболевания отмечается у большой группы детей с доброкачественными опухолями и кистами (по Э. А. Степанову, в 44% наблюдений). У остальных детей болезнь характеризуется как симптомами общего характера (слабость, утомляемость, потеря в весе, повышение температуры), так и симптомами, обусловленными сдавлением или разрушением опухолью тканей и органов грудной полости (одышка, цианоз, приступы асфиксии, синдром верхней полой вены, явления неврологического характера: вегетативные нарушения, гипестезия или гиперестезия, боль и т. д.).

По данным Г. А. Баирова (1959), в группе неврогенных опухолей злокачественное перерождение наблюдается в 30—40%, дермоидных кист и тератом — в 20 — 30% случаев.

Н. Л. Кущ, В. П. Кононученко (1971) указывают, что злокачественные опухоли средостения чаще возникают у детей раннего возраста независимо от пола. Бронхогенные же и дермоидные кисты наблюдаются в большинстве случаев у детей старшего возраста и чаще у девочек. Неврогенные опухоли встречаются преимущественно у мальчиков в раннем возрасте.

Из доброкачественных опухолей и кист средостения более часто наблюдаются неврогенные опухоли, бронхогенные и эптерогенные кисты, тератомы, лимфангиомы, липомы и др., из злокачественных — лимфосаркома, ретикулосаркома, тимома.

Опухоли и гиперплазия вилочковой железы, тератоидные образования и целомические кисты перикарда наблюдаются у детей только в переднем средостении. Другие опухоли и кисты (опухоли лимфатических узлов и мезенхимальные опухоли) чаще локализуются в переднем средостении, а неврогенные опухоли и бронхогенные кисты — в заднем.

Наиболее часто диагностируются неврогенные опухоли (51%, по Э. А. Степанову), реже — бронхогенные и энтерогенные кисты (17%), мезенхимальные опухоли (13%), опухоли и кисты вилочковой железы (8%), тератомы (7%), целомические кисты перикарда (3,5%). Все перечисленные новообразования длительное время протекают бессимптомно и только по достижении определенных размеров вызывают во многом сходную симптоматику. Для доброкачественных же опухолей и кист характерным является хроническое течение процесса с постепенным нарастанием симптомов.

Дети со злокачественными новообразованиями средостения поступают в клинику спустя несколько месяцев от начала заболевания, чаще в неоперабельном состоянии, что свидетельствует о чрезвычайно бурном остром течении процесса.

Начало проявления неврогенных опухолей и дермоидных кист обычно точно установить не удается, так как они обнаруживаются совершенно случайно во время рентгенологического исследования, производимого по поводу кашля, повышения температуры неясной этиологии, положительной реакции Пирке, профилактического осмотра перед поступлением в детский коллектив.

У детей со злокачественными новообразованиями другой локализации рано нарушается общее состояние (вялость, бледность кожных покровов, отсутствие аппетита, одышка, увеличение регионарных лимфатических узлов), у больных же с неврогенными и кистозными опухолями оно длительное время остается удовлетворительным.

В диагностике опухолей и кист средостения ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию, которое позволяет установить наличие и размеры патологического образования, его локализацию, характер и взаимоотношения с прилегающими органами и крупными сосудами

Неврогенные опухоли, составляющие наибольшую группу, локализуются чаще всего в заднем средостении. В основном они представлены опухолями симпатической нервной системы. Зрелыми являются ганглионевромы, незрелыми — нейробластомы, промежуточными — ганглионейробластомы (по Э. А. Степанову). Клиника их очень скудная. Дети длительное время ни на что не жалуются. Основными и наиболее характерными симптомами являются неврологические расстройства. Позже, когда опухоль достигает более 6 см в диаметре, а также вследствие вероятного ее распада повышается температура, появляются сухой кашель, боли в груди, слабость, бледность. Бессимптомное течение характерно для зрелых опухолей у детей старше 5 лет.

Неврогенные опухоли, возникающие из ганглионарных узлов симпатической нервной системы, нервных корешков спинного мозга и межреберных нервов, располагаются обычно в реберно-позвоночном углу. Клиническая картина складывается из симптомов сдавления органов грудной клетки и неврологических симптомов, возникающих в результате поражения ганглионарных узлов и межреберных нервов. При незрелых неврогенных опухолях наиболее часто наблюдаются нарушения со стороны дыхания, отмечаются одышка, кашель, стенотическое или стридорозное дыхание, приступы асфиксии.

Рентгенологически тень неврогенной опухоли определяется в реберном углу.

Внутренним краем опухоль сливается с тенью средостения, а наружные контуры ее хорошо прослеживаются на фоне легочного поля. Межреберные промежутки расширены, ребра атрофированы и ротированы, иногда видны мелкоточечные известковые включения. При пневмомедиастинуме в косой проекции обнаруживается волнообразность медиального контура опухоли, повторяющего неровность позвонков (Э. А. Степанов).

Своеобразным клиническим течением отличается ретикулосаркома, которая обычно начинается и протекает, как острое респираторное заболевание. Повышается температура до 39—40° С, появляются головные боли, затем кашель, боли в груди, одышка, интоксикация и синдром верхней полой вены. До появления выпота в плевральной полости, который носит геморрагический характер, при рентгенологическом исследовании можно определить, что опухоль локализуется в прикорневой зоне, имеет округлую форму без четких контуров, как бы инфильтрирует ткань легкого.

Ретикулосаркома отличается бурным ростом. Как правило, через 2—3 нед она захватывает все легкое, что может навести рентгенолога на мысль о сливной пневмонии. С появлением выпота в плевральной полости рентгенологическая диагностика ретикулосаркомы затруднена. Однако при пункции легко можно определить, что игла проникает не в полость, а в плотное образование — опухоль.

Мезотелиома развивается из мезотелия плевры, длительное время ничем не проявляется. По достижении 8 см в диаметре, а также в связи с возможным распадом опухоли у детей развивается интоксикация, повышается температура, появляется сухой кашель, снижается аппетит. Рентгенологически мезотелиома имеет четкие контуры, гомогенна, располагается пристеночно или над диафрагмой. В прилежащих ребрах можно отметить остеопороз и утолщение.

Опухоли, исходящие из вилочковой железы, чаще всего бывают лимфоцитарными тимомамисо злокачественным течением. Они отличаются бурным ростом и проявляются симптомами сдавления трахеи и верхней полой вены. В связи с этим наблюдаются приступы удушья, синюшность лица, а также его отек и одутловатость.

Злокачественную тимому мы наблюдали у ребенка 3 лет, который поступил в клинику с приступами удушья, одышкой, синюшностью лица и опухолевидным выпячиванием на передней поверхности шеи в надключичных областях. Приступы удушья появились 2 мес назад после кори и пневмонии и расценивались врачами лечебного учреждения по месту жительства как бронхиальная астма; однако лечение приступов удушья не снимало.

При рентгенологическом исследовании в загрудинном пространстве обна1ружена опухоль, доходящая до середины (ключицы с обеих сторон. По жизненным показаниям предпринято хирургическое вмешательство. На операции выяснилось, что опухоль выполняет оба средостения, прорастает перикард, крупные сосуды и является неоперабельной. Удалить опухоль не удалось, ребенок умер вскоре после операции. При гистологическом исследовании диагностирована клеточтная тимома.

Нередко у детей бывают и доброкачественные опухоли вилочковой железы — липома и эмбриональные кисты. Течение заболевания характеризуется медленным нарастанием симптомов нарушения дыхания. Нередко опухоли выбухают на шею. При обзорной рентгенографии грудной клетки обнаруживается опухоль в виде плотной тени в верхней трети средостения. При злокачественной опухоли контур тени бугристый. Пневмомедиастинография позволяет установить связь данного образования с вилочковой железой.

Мы наблюдали меланобластому заднего средостения. Это чрезвычайно редкая локализация данного вида опухоли. У ребенка 6 лет появилось выпячивание мягких тканей в левой надлопаточной области. При рентгенологическом исследовании в верхней трети заднего средостения обнаружена опухоль размером 6X6X10 см с четкими контурами, гомогенная, расположенная на уровне I—IV ребра. Во время операции установлено, что опухоль находится под париетальной плеврой, выпячивается в ее полость, спаяна с верхушкой левого легкого, а дном своим прилежит к ребрам. Острым и тупым путем опухоль удалена полностью. Гистологически диагностирована меланобластома. Наступило выздоровление.

Тератодермоиды имеют доброкачественное течение. По достижении больших размеров появляются симптомы сдавления органов грудной полости. При рентгенологическом исследовании в области средней трети переднего средостения обнаруживается плотная ткань с четкими контурами, часто с включением известковых элементов и сформированных отдельных частей костного скелета.

Сосудистые, реже жировые опухоли относятся к разряду мезенхимальных. Среди сосудистых образований наиболее часто встречаются лимфангиомы и гемолимфангиомы. Чаще они локализуются в шейно-медиастинальной области, нередко сочетаются с пороком развития сосудов кожи и подкожной клетчатки. При быстром росте или воспалении опухоль вызывает нарушение дыхания и нередко синдром сдавления верхней полой вены. Во время рентгенологического исследования опухоль обнаруживается в верхней трети переднего средостения, имеет крупнополицикличную ветвь.

Липома и липотимома нередко сочетаются с поражением клетчатки шеи и средостения. Рост их медленный. Клинические симптомы характеризуются постепенным сдавлением органов грудной полости. Опухоль выявляется чаще всего по достижении больших размеров.

Бронхогенные и энтерогенные кисты (кисты первичоой кишки) по характеру слизистой разделяются на пищеводные, желудочные и смешанные, по локализации — на трахео-бронхиальные, перикардиальные и пищеводные.

Клиническая симптоматология зависит от локализации кист. При расположении в трахео-бронхиальной области основным симптомом являются выраженные респираторные нарушения. Наиболее часто они возникают у грудных детей, носят характер острых приступов асфиксии. При сдавлении бронха возникает эмфизема легкого, что и обнаруживается при рентгенологическом исследовании. Решающими в диагностике являются бронхоскопия, бронхография и томография.

При пищеводных кистах процесс протекает бессимптомно, так как секрет накапливается медленно. Кисты, имеющие слизистую кишки и особенно желудка, иногда достигают больших размеров, вызывая сдавление органов грудной полости, а в редких случаях и пенетрацию в близлежащие органы. В отличие от неврогенных опухолей при рентгенологическом исследовании эти образования не внедряются в реберно-позвоночную борозду. При контрастировании пищевода обнаруживается вдавление его стенки и смещение.

При распознавании опухолей и кист органов грудной полости и средостения у детей наиболее важно знать излюбленную локализацию этих образований. Труднее всего распознаются опухоли, располагающиеся на границе той или иной области грудной полости. Поэтому необходимо дифференцировать опухоли и кисты переднего и заднего средостения с увеличенной вилочковой железой у новорожденных и грудных детей, паразитарными кистами (эхинококк), диафрагмальными грыжами.

Решающим в диагностике дизонтогенетических новообразований средостения у детей является рентгенологическое исследование с рядом дополнительных методов. Необходимо начинать его с рентгенографии в двух проекциях. Суперэкспонированная рентгенография в некоторых случаях может исключить необходимость других дополнительных рентгенологических исследований. Неоднородность тени опухоли характерна для тератоидных образований. Изменение ее формы в зависимости от дыхания свидетельствует о тонкостенной кисте либо о мягкотканной структуре опухоли. Изменение формы, а именно удлинение тени, наблюдается при сосудистых опухолях средостения — гемангиомах и лимфангиомах.

Для уточнения тоники опухоли или кисты необходимо применение пневмоторакса (150 мл кислорода детям до года с прибавлением на каждый год по 50 мл). После спадения легкого хорошо обрисовывается контур опухоли. Если опухоль или киста расположена в нижних отделах средостения, для исключения диафрагмалыюй грыжи показан пневмоперитонеум. При этом удается установить наличие диафрагмальной грыжи, а также опухоли брюшной полости.

Пневмомедиастинография является лучшим методом контрастирования средостения у детей (детям до года вводят 100 мл кислорода, старше — на каждый год прибавляют по 25 мл).

Бронхография обычно уточняет топику внутрилегочного образования и определяет степень вторичных изменений в бронхиальном дереве легкого. Для диагностики сосудистых заболеваний (гемангиом и лимфангиом) может быть применена ангиография.

Таким образом, в средостении у детей встречаются весьма разнообразные новообразования, которые длительное время протекают бессимптомно и проявляются в основном после присоединения осложнений (воспаление, сдавление и раздражение смежных органов и систем, распад опухоли). Диагноз этих новообразований должен ставиться с учетом жалоб, анамнеза заболевания и данных специальных методов исследования. При этом большое значение имеет полноценное своевременное рентгенологическое исследование.

С помощью современных клинико-рентгенологических методов исследования в подавляющем большинстве случаев можно правильно определить у детей характер медиастинальных опухолей и кист и локализацию их по отношению к органам средостения. Гистоморфологический вид этих патологических образований нередко определяется только на операционном столе.

Лечение

При современном развитии грудной хирургии и анестезиологии у детей необходимо придерживаться наиболее раннего и радикального удаления опухолей и кист средостения независимо от возраста ребенка. Операция показана, как только установлен диагноз. При сдавлении органов средостения операция должна производиться по жизненным показаниям (Э. А. Степанов, 1961).

Предоперационная подготовка проводится по общепринятым правилам. Она направлена на улучшение их общего состояния, повышение тонуса сердечно-сосудистой системы, профилактику легочных осложнений и развития инфекции в послеоперационной ране. Характер подготовки зависит от возраста ребенка, вида и размера опухоли или кисты и патоморфологической их характеристики.

Необходимо учитывать, что при злокачественных опухолях и доброкачественных образованиях больших размеров у детей наблюдаются признаки легочной и сердечно-сосудистой недостаточности. Наилучшим видом обезболивания является эндотрахеальный наркоз с использованием мышечных релаксантов и управляемого дыхания.

Техника операции

Послеоперационное лучевое лечение и химиотерапия назначаются при диагностировании злокачественной опухоли. Если же у детей до 2 лет обнаружена нейробластома или ганглионейробластома незлокачественного характера, указанная терапия не проводится, так как у детей этой возрастной группы рецидива пли метастазирования не отмечается.

Прогноз

Благоприятный прогноз при удалении зрелых опухолей и кист средостения. При незрелых неврогенных опухолях генерализация процесса отмечается у 1/3 оперированных детей, а при опухолях вилочковой железы — у всех детей независимо от возраста.

Читайте также: