Доброкачественные новообразования основания черепа

Наиболее часто опухоли поражают лицевой череп, особенно верхнюю и нижнюю челюсти и придаточные пазухи носа. Кости свода и основания поражаются значительно реже, чем все другие отделы костной системы (Л. М. Гольдштейн 1954).

Опухоли костей черепа подразделяются на первичные и вторичные. Каждая из этих групп в свою очередь подразделяется на опухоли доброкачественные и опухоли злокачественные.

К первичным доброкачественным опухолям относятся: остеома, остеохондрома, гемангиома, эпидермоид. К первичным злокачественным, встречающимся сравнительно редко - первичная костная саркома, опухоль Юинга, одиночные миеломы и хлоромы.

Из групп первичных доброкачественных опухолей костей черепа наиболее часто встречается остеома.

Остеома чаще располагается ближе к черепным швам, сидит либо на широком основании, реже - на ножке. Может развиваться из наружной или внутренней костных пластинок, в таком случае образуется компактная остеома, или из диплоического вещества - спонгиозная остеома. Остеомы очень часто локализуются в придаточных пазухах носа, особенно в лобной и решетчатой. Выступая в полость глазницы, остеомы могут смещать глазное яблоко, вызывая экзофтальм; вырастая в носовую полость, - приводить к закупорке носовых ходов. В случае роста остеомы в полость черепа может возникнуть сдавление головного мозга. Однако чаще всего, даже при очень больших размерах опухоли, заболевание протекает бессимптомно.

Рентгенологически остеома представляется в виде образования костной плотности с четкими гладкими контурами. Компактные остеомы дают весьма интенсивную бесструктурную тень, более редко встречающиеся спонгиозные остеомы сохраняют на снимке характерное для костной ткани трабекуляр-ное строение.

С., 31 год. Жалобы на двоение в глазах, головокружение и головную боль. Клинически определяется правосторонний экзофтальм. На рентгенограммах обнаружена остеома размером с горошину, исходящая из передних ячеек правой половины решетчатой кости, выступающая в полость орбиты (рис. 13).

Остеохондромы встречаются реже остеом, локализуются чаще в костях основания черепа - в основной, решетчатой и затылочной костях, т. е. в тех костях, которые проходят фазу хрящевого развития. Остеохондромы состоят из костной и хрящевой ткани, сидят на широкой ножке. Рентгенологически они представляются в виде неоднородной плотной тени с беспорядочно рассеянными очажками просветления и островками извести, что придает их рисунку крапчатый вид. Остеохондромы могут своим давлением разрушать кости основания черепа - малые крылья, вершины пирамид и дно передней черепной ямы. Дифференциальный диагноз в зависимости от локализации следует проводить с арахноидэндотелиомой, краниофарин-гиомой, невриномой слухового нерва.

Значительно реже встречается еще одна первичная доброкачественная опухоль костей черепа - гемангиома. Эта опухоль сосудистого происхождения, чаще поражает лобную и теменную кости.

Гемангиома наблюдается в виде двух анатомических форм: пещеристой (кавернозной) и диффузной. При пещеристой форме опухоль вначале локализуется в диплоическом слое, затем, по мере роста, разрушает ту или иную костну^о пластинку. Опухоль состоит из больших, наполненных кровью сосудистых лакун, внутренняя поверхность которых выстлана крупными плоскими эндотелиальными клетками. Лакуны развиваются из одной или нескольких диплоических вен. На тангенциальных снимках выявляется кистоподобиое вздутие кости. Костные трабекулы, располагающиеся между сосудистыми лакунами, на тангенциальном снимке имеют вид солнечных лучей, исходящих из общего центра. Описывая костную структуру при гемангио-мах, обычно сравнивают ее с пчелиными сотами.

При диффузной форме гемангиомы значительно увеличивается количество кровеносных сосудов и расширяется их калибр. Вовлекаются сосуды оболочек мозга. На голове появляется неболезненная пульсирующая припухлость, иногда с размягчением в центре. На снимках выявляется округлой формы очаг деструкции с ячеистым рисунком и гладкими полуовальными краями. Явлений гиперостоза и реактивного склероза не бывает. Часто видны расширенные каналы диплоиче-ских вен, входящие в зону опухоли. При локализации гемангиомы в костях основания черепа происходит их разрушение (например, каменистой части пирамиды), при ангиоме мягких тканей покровов черепа в кости может возникнуть узура.

К первичным доброкачественным опухолям костей черепа следует отнести также дермоидные кисты и эпидермоиды. Оба эти образования представляют собой порок эмбрионального развития. Чаще всего они локализуются в мягких тканях головы, в том числе galea aponeurotica. Так, типичными местами для дермоидных кист являются углы глаза, места вблизи сагиттального и венечного шва, район височной и затылочной кости и сосцевидного отростка. Дермоидные кисты представляют собой небольшие, эластической консистенции опухоли. При давлении на кость они могут давать узуру - небольшой дефект кости со склеротическим краем. Дермоидные кисты могут локализоваться также в полости черепа и изнутри давить на кости, давая четко ограниченный очаг разрушения кости. Дермоиды могут развиваться и в толще кости черепа, раздувая ее, разрушая сначала diploe, а потом и костные пластинки.

Эпидермоиды состоят из эпидермальных клеток и скоплений холестерина, чаще локализуются в полости черепа, но могут располагаться и в толще костей. Локализующиеся в diр1оё эпидермоиды окружены плотной капсулой. Растут они очень медленно, со временем разрушают либо наружную, либо внутреннюю костную пластинку. В последнем случае, внедряясь в полость черепа, опухоль может перфорировать твердую мозговую оболочку и вызвать симптомы сдавления головного мозга. При разрушении наружной костной пластинки прощупывается припухлость тестоватой консистенции.

Рентгенологически выявляются единичный или множественные дефекты костей, ограниченные четкими фестончатыми или зубчатыми краями. При других опухолях таких очерченных краев дефекта никогда не наблюдается.

Первичные злокачественные опухоли костей черепа встречаются редко.

Первичная костная саркома развивается в молодом возрасте, протекает очень злокачественно, дает метастазы в кости и внутренние органы, быстро прорастает в покровы черепа и в мозговое вещество. Опухоль вначале очень плотная, имеет развитую сосудистую сеть, позднее размягчается и нагнаивается. Встречаются две формы остеогенной саркомы черепа - остео-кластическая и остеобластическая. При остеобластической форме в первой стадии заболевания могут быть игольчатые разрастания на ограниченном участке. В дальнейшем при той и другой формах структура кости делается неравномерной, с участками разрежения, с неровными изъеденными контурами, без четкой границы с окружающей неизмененной костью. Может быть местное развитие сосудистых борозд.

Значительно чаще саркомы черепа первично возникают не из кости, а из надкостницы (периостальные саркомы), из апоневроза, выйных связок и из твердой мозговой оболочки.

Преимущественной локализацией сарком являются челюсти, стенки придаточных полостей носа и височные кости.

Н., 24 года. Жалобы на глухоту на правое ухо, хриплый голос, небольшую асимметрию мимических мышц лица. При неврологическом обследовании выявлен синдром поражения мосто-мозжечкового угла справа. На снимках обнаружена обширная деструкция правой пирамиды со склеротическим краем. Спинка турецкого седла наклонена кпереди (рис. 16). При операции обнаружена крупных размеров опухоль, связанная с костями основания черепа. Взята биопсия. При гистологическом исследовании установлена ан-гиоретикулосаркома. Проведено 2 курса рентгенотерапии.

К этой же группе заболеваний можно отнести также очень редко встречающиеся опухоль Юипга, одиночные миеломы и хлоромы.

Опухоль Юинга встречается в костях черепа или в виде первичного очага, или как метастаз из других костей, цаблюдается обычно в молодом возрасте, представляет собой мягкое флюктуирующее образование, резко болезненное, с местными изменениями кожи. Рентгенологически выявляются крупные неочерченные очаги деструкции. Опухоль хорошо поддается рентгенотерапии.

Хлорома (или хлоромиелома) встречается у детей, главным образом в области височной кости или глазницы. При локализации в глазнице отмечается пучеглазие, резкое падение зрения. В крови много мононуклеаров, нарастающий лейкоцитоз.

Одиночная миелома костей черепа первично встречается очень редко, несравненно чаще она представляет метастаз из других костей.

Вторичные опухоли костей черепа встречаются значительно чаще, чем первичные. Они также подразделяются па доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным относят арахноидэпдотелиому (менингиому) и холестсатому среднего уха, к злокачественным-:-саркому мягких тканей и рак покровов, прорастающие в кости, и метастазы рака и миеломы, а также невробластому у детей, хордому и краниофарингиому.

Рис. 17. Схема костных изменений при арахноидэндоте-лиоме (по Кушингу).

Арахноидэндотелиома представляет собой опухоль, исходящую из оболочек головного мозга, которая лишь в некоторых случаях при прорастании по гаверсовым каналам дает изменения соответствующего участка кости, проявляющиеся либо деструкцией (узурой), либо местным гиперостозом (рис. 17).

В дифференциальном диагнозе при чтении рентгенограмм нужно учитывать неврологическую симптоматику, которая по времени появляется раньше, чем изменения со стороны костей черепа. Имеются излюбленные места локализации арахноид-эндотелиомы - серповидный отросток, малые и большие крылья основной кости, бугорок турецкого седла, ольфакторная ямка.

П., 40 лет. Жалобы на наличие плотной припухлости в теменном отделе по средней линии, которая появилась 3 года назад, головную боль и общие судорожные припадки. Выявляется левосторонний гемипарез и застойные явления со стороны глазного дна. При рентгенологическом исследовании обнаружен выраженный гиперостоз теменных костей с резкой перестройкой костной структуры соответственно пальпируемой припухлости. Усилены ди-плоические каналы. Выражены гипертензионные изменения со стороны костей свода и турецкого седла (рис. 18). При операции обнаружена арахноидэндотелиома, исходящая из серповидного отростка твердой мозговой оболочки.

Н„ 36 лет. Жалобы на головную боль, боль в области правой глазницы, двоение в глазах, снижение зрения на правый глаз. Справа выявляется птоз, припухлость мягких тканей вокруг орбиты, экзофтальм, гипестезия в зоне верхней ветви тройничного нерва. В крайние положения правое глазное яблоко не отводит. На снимках виден гиперостоз малого и большого крыла основной кости, распространяющийся по дну передней черепной ямы. Верхнеглазничная щель значительно сужена (рис. -19). При операции обнаружена крупная бугристая опухоль - арахноидэндотелиома.

Деструктивные изменения в области височной кости могут быть обнаружены и при холестеатоме. Холестеатома не является истинной опухолью, а представляет собой эпителиальное образование, возникающее при врастании эпителия наружного слухового прохода в барабанную полость при хроническом эпи-тимпаните. Постепенно холестеатома прорастает в пещеру, в полостную систему сосцевидного отростка, а иногда и во внутреннее ухо, приводя к выраженным разрушениям височной кости.. На рентгенограммах деструктивный очаг представляется отграниченным от неизмененной кости четкой костной пластинкой.

Подавляющее число вторичных злокачественных опухолей черепа составляют метастазы из других органов и тканей. По частоте на первом месте стоят метастазы рака. Чаще всего в кости черепа метастазирует рак грудной железы, предстательной железы, почек, надпочечников, легких, щитовидной железы. Могут быть сравнительно ранние метастазы в кости черепа, в то время когда первичная опухоль еще не привлекает внимания больного. Иногда такие метастазы в черепе возникают спустя несколько лет после удаления первичной опухоли. Метастазы чаще бывают множественными, но иногда в черепе встречаются одиночные и, по-видимому, единственные в организме метастазы раковой опухоли.

Метастазы могут носить остеокластическии и остеобластический характер. Последние могут наблюдаться при раке простаты и - реже - при раке молочной железы. Остеокластические метастазы на снимке выглядят в виде различной величины и очерченности округлых дефектов кости. Чаще такие дефекты видны в области свода. Остеобластические метастазы, наоборот, представляются как отдельные участки уплотнения, постепенно переходящие в неизмененную кость. Иногда бывает сочетание остеокластических и остеобластических метастазов. Возникает пятнистый рисунок костей черепа, иногда сходный с болезнью Педжета.

М., 25 лет. Синдром сдавления спинного мозга с поражением конуса. Первичный диагноз: опухоль спинного мозга. Больна 3 месяца. Параплегия1 и тазовые расстройства развились быстро. Позднее появилась плотная безболезненная припухлость в правой теменной области. На снимках обнаружен большой очаг деструкции в правой теменной кости и разрушение дужек и отростков L2, частично L3 позвонков (рис. 20). Дальнейшее исследование выявило злокачественную опухоль левого яичника с метастазами в кости, лимфатические узлы и внутренние органы.

У., 44 года. 4 года назад была оперирована по поводу рака молочной железы. На снимках черепа выявляются множественные очаги деструкции (метастазы) в чешуе лобной кости (рис. 21).

Помимо метастазов рака, в костях черепа могут встречаться метастазы миеломы. Опухоль развивается из клеток костного мозга. Заболевание протекает по типу подострой инфекции с общей слабостью, повышенной температурой, болями в костях. Часто сопутствует нефрит, в моче обнаруживается белок Бепс-Джонса, а в позднем периоде - тяжелое вторичное малокровие. Опухоль метастазирует главным образом в плоские кости: череп, таз, ребра. В позднем периоде могут быть метастазы и во внутренние органы, лимфатические узлы и кожу. Рентгенологически на снимках черепа выявляются сквозные мелкие круглые дефекты, резко очерченные, без реакции окружающей кости. Процесс начинается с dip 1оё, при разрушении внутренней костной пластинки может перейти на оболочки мозга. Могут встречаться и более крупные одиночные дефекты в кости. Дифференцировать на основании рентгенологических данных с метастазами рака не всегда возможно.

Г., 52 года. При падении возник перелом левой ключицы. Рентгенологическое исследование выявило обширную деструкцию стернального ее конца. При клиническом исследовании диагностирована миеломная болезнь. Через год появилась неболезненная припухлость в теменной области. На снимках обнаружен округлый, четко отграниченный участок деструкции - метастаз миеломы в правую теменную кость (рис. 22).

Вторичные изменения костей основания черепа могут быть при краниофарингиоме и хордоме - опухолях, связанных с пороками эмбрионального развития. Эти опухоли чаще имеют доброкачественное течение, но могут принимать инфильтрирующий рост и давать метастазы.

Краниофарингиомы зарождаются из эмбрионального эпителия полости рта и глотки, из остатков так называемого кармана Ратке. Развиваясь в полости основной пазухи и в районе турецкого седла, они могут дать значительную деструкцию костей основания черепа. Отличительным признаком этой опухоли является ее склонность к обызвествлениям (см. рис. 49), поэтому рентгенологическая диагностика ее особых затруднений не представляет. В редких случаях краииофарингиома может подвергнуться раковому перерождению.

Хордомы развиваются из остатков спинной струны. В норме спинная струна по окончании периода эмбрионального развития исчезает, остатки ее сохраняются только в межпозвоиковых дисках и в lig. apicis dentis. Однако элементы спинной струны могут остаться и в других местах на протяжении всего скелета от турецкого седла до копчика; из них и развиваются хордомы. Чаще они локализуются на основании черепа и в крестново-копчиковой области (см. рис. 113). Небольшие доброкачественные хордомы могут встречаться в области ската затылочной кости и основно-затылочного синхондроза. Злокачественные хордомы достигают большой величины, могут поражать все основание черепа, прорастать в орбиту и полость носа, вызывая обширную деструкцию костей. Опухоль чувствительна к рентгеновым лучам.

Содержание:

Новообразования основания черепа различаются по морфологической структуре и месте локализации. Они могут возникать из костной и хрящевой ткани, образуясь в слизистой придаточных пазух носа, гортаноглотки.

Этиология опухолей основания черепа до конца не установлена. Чаще всего злокачественные новообразования образуются из-за энходральной хрящевой ткани с развитием хондроидных участков. Трансформация в злокачественную опухоль может быть связана с эмбриональными нарушениями, действием неблагоприятных внешних факторов.

Классификация

В зависимости от гистологической картины опухоли основания черепа могут быть злокачественными (хондросаркома) и доброкачественными (хондрома, остеохондрома, хондробластома). Природу заболевания могут определить только квалифицированные специалисты. При подозрении на наличие опухоли основания черепа необходимо обратиться к неврологу.

Клинические проявления

Явные симптомы опухоли основания черепа появляются не сразу. Клиническая картина зависит от локализации новообразования и степени компрессии анатомических структур, которые расположены рядом с патологическим участком. На выраженность симптомов огромное влияние оказывает темп роста новообразования.

Клинические симптомы обусловлены не только экстракраниальными проявлениями, но и общими признаками, которые включают появление интоксикационного синдрома, возникающего при всех злокачественных патологиях. У женщин особо выражены подобные изменения, которые также включают депрессивные изменения, связанные в том числе с возникновением деформации лица.

Если опухоль распространяется в ткани решетчатого лабиринта или лобной пазухи, то появляется аносмия. Также возможно возникновение нарушения носового дыхания, деформации переносицы, выделения ликвора. У некоторых пациентов снижается зрение. При распространении новообразования в нижнечелюстной сустав появляются определенные затруднения при попытке широко открыть рот. Если в злокачественный процесс вовлекается евстахиева труба, у пациента нарушаются зрительные функции. При поражении орбиты появляются признаки одностороннего экзофтальма, глазодвигательные нарушения.

Иногда симптомы опухоли основания черепа у взрослых затрагивают носоглотку. Это приводит к изменению голоса, появлению характерной гнусовости и проблем с глотанием пищи. Если первичным местом локализации опухоли являются ткани полости носа или носоглотки, велик риск развития изначально злокачественного новообразования. При объемном поражении орбиты возникают нейроофтальмологические изменения, которые вызывают появление глазодвигательных нарушений, слезотечение, развития экзофтальма.

Диагностика

Диагностика образований основания черепа включает проведение компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Возможно использование эндоскопических методов обследования. Нередко подобные опухоли случайно обнаруживают во время обследования.

Компьютерная томография является главным методом диагностики костных патологических изменений. Магнитно-резонансная томография больше подходит для оценки степени распространения новообразования в мягкие ткани.

Методы лечения у взрослых

Главным методом лечения является оперативное вмешательство. Возможно проведение частичного удаления с сохранением важных анатомических структур и последующим проведением лучевой терапии и химиотерапии. Также специалисты проводят обширную резекцию патологического образования с дальнейшей реконструкцией основания черепа, используя искусственные материалы или аутотрансплантат.

Конкретную тактику оперативного лечения подбирает нейрохирург, ориентируясь на конкретный клинический случай. После хирургического вмешательства за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Патология нередко дает рецидивы, отдаленные метастазы.

Нейрохирург выбирает подходящий доступ для удаления новообразования. Предпочтение отдается методикам, которые обеспечивают широкий обзор во время хирургического вмешательства. Чаще всего удаление образования проводят с помощью переднего, заднего бокового или переднего бокового доступов.

Еще до проведения оперативного вмешательства нейрохирург тщательно исследует головной мозг пациента, определяет характер соотношения злокачественного участка с мозговой здоровой тканью. Некоторые образования сопровождаются высоким риском развития гнойных осложнений. Для их предупреждения нейрохирург особое внимание уделяет многослойному закрытию дефектов основания черепа.

Операции такого типа считаются сложными и требует высокой квалификации специалиста. По возможности их проводят в НИИ Бурденко, где есть все необходимое техническое оснащение для таких хирургических вмешательств. Главной целью операции является удаление большей части злокачественного образования при минимальном повреждении функциональных структур головного мозга. Никакая консервативная терапия не способна избавить пациента от заболевания или улучшить прогноз его жизни. Только хирургическое лечение может быть эффективным.

Прогноз жизни

Нейрохирург старается удалить опухоль в пределах здоровой ткани. Именно такая тактика дает наиболее благоприятные прогнозы. Крайне важно обращаться за медицинской помощью при первых патологических изменениях и жалобах.

Многие пациенты принимают начальные симптомы патологии за проявления обычный усталости, недосыпания, напряженного рабочего графика. Лучше перестраховаться и провести несколько исследований, чтобы убедиться в отсутствии патологических новообразований. Прогноз жизни во многом зависит именно от времени обращения к нейрохирургу.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Общая информация

Гетерогенная группа различных внутричерепных новообразований, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга, лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофиза и эпифиза).

Первичные опухоли мозга, которые встречаются редко, зарождаются в ткани самого мозга и не очень часто образуют метастазы.

Вторичные – метастазы в мозг, которые чаще всего возникают при карциномах легкого, грудной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже метастазируют в мозг саркома, меланобластома.

Тип опухоли определяется клетками, её формирующими. В зависимости от локализации и гистологического варианта формируется симптоматика заболевания [1].

D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.7 Доброкачественное новообразование других уточненных частей ЦНС
D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингиального протока
D42.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга
D43.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера головного мозга над мозговым наметом.
D43.3 Новообразования неопределенного или неизвестного характера черепных нервов
D43.7 Новообразования неопределенного или неизвестного характера других частей ЦНС.
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии (пороки развития) мозга

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация
АД – артериальное давление.
АКТГ- адренокортикотропный гормон
БСФ - биосоциальные функции
ВЧД – внутричерепное давление
ЗНО – злокачественное новообразование
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
КТ – компьютерная томография
ЛГ - лютеинизирующий гормон
МДК - мультидисциплинарная команда
МР – медицинская реабилитация
МРТ – магнитно - резонансная томография
ПЭТ – позиционный эмиссионный томмограф
РЧД - радиочастотная абляция
СТБ – стереотаксическая биопсия
СТГ – соматотропный гормон
Т3- трийодтиронин
Т4 - тироксин
ТМО – твердая мозговая оболочка
ТТГ – тиреотропный гормон
ФГДС – фиброгастродуоденоскопия
ФСГ – фолликулостимулирующий гормон
ЦНС – центральная нервная система
ЦПД – центральное перфузионное давление
ЧМН – черепно-мозговые нервы
ЧСС – частота сердечных сокращений.
ШКГ – шкала комы Глазго

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: нейрохирурги, онкологи.

Классификация

Клиническая классификация

К опухолям основания черепа относится большая группа разных по своему происхождению и степени дифференцировки новообразований, локализация которых является основным фактором, влияющим на формирование присущей им клинической картины [2] и постановка диагноза.
При формулировке морфологического диагноза рекомендовано использование классификации ВОЗ опухолей ЦНС 2007 г. (для глиом – с указанием степени злокачественности опухоли – grade I, II, III или IV) [3],

Таблица 1. ВОЗ – классификация опухолей ЦНС (2007) [4]

Таким образом, на основании ВОЗ классификации опухоли основания черепа можно разделить на несколько различных групп:
1.Опухоли, растущие из твердой мозговой оболочки, выстилающей внутреннюю поверхность основания черепа (менингиомы, гемангиоперицитомы).

2. Опухоли, имеющие местом исходного роста костные или хрящевые структуры основания черепа (фиброзная остеодисплазия и остеома, хондрома и хондросаркома, хордома, плазмоцитома).

3. Некоторые внутричерепные опухоли, которые в процессе своего роста поражают костно-оболочечные структуры основания, например, невриномы гассерова узла или дистальных ветвей тройничного нерва. В этом плане, хотя и несколько условно, к опухолям основания черепа можно отнести и невриномы слухового нерва, которые с самого начала своего развития могут разрушать пирамиду височной кости. Нередко аденомы гипофиза, инвазирующие кавернозный синус, разрушают кости основания черепа и распространяются экстракраниально, в частности, в подвисочную ямку.

4. Экстракраниальные опухоли, которые по мере своего роста проникают в полость черепа (злокачественные опухоли, ювенильная ангиофиброма, рабдомиосаркома, лимфома носа и др.). Также к этой группе можно отнести и гломусные опухоли, развивающиеся из гломусных телец в барабанной полости или области яремного отверстия.

5. Метастазы злокачественных опухолей, чаще всего рака различных органов и систем.

6. Опухолеподобные процессы (эозинофильная гранулема, псевдотумор) и заболевания, имитирующие опухоль (абсцесс, паразитарные заболевания, мукоцеле, гранулематоз Вегенера).

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Анализы должны быть не позднее 10 дневной давности до момента поступления.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
Таблица 4

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
Таблица 5

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Жалобы:

Физикальное обследование

Неврологический статус:
Опухоль может располагаться в передней, средней или задней черепной ямке, что, как правило, определяет различие развивающихся при этом очаговых симптомов.

• Психомоторные нарушения. При поражении опухолью отделов мозга, отвечающих за память, отмечается ее нарушение, а также страдает внимание. При этом больной становится рассеянным, раздражительным, у него может измениться характер.

• Так же дополнительно с диагностической целью опухолей головного мозга используются определения онкомаркеров в крови (нейронспецифическая енолаза (nse), белок S 100, альфа фетопротеин, бета-HCG) и методы молекулярной биологии (проточная цитометрия, определение онкогенов, хромосомных аномалий и др.).

Инструментальные исследования
Диагноз опухоли основания черепа устанавливается на основании данных нейровизуализации – МРТ или КТ (стандарт) [1,5].

Компьютерная томография (КТ) верифицирует опухолевый процесс у 92–96% больных с опухолями основания черепа. Наибольшие сложности для КТ диагностики представляют низкоплотные и плоские опухоли основания черепа, в том числе и средней черепной ямки. Оптимальная толщина исследуемого слоя на основании черепа составляет 1–2 мм, тогда как в области свода толщина среза достигает 8–10 мм.
При выполнении компьютерной томографии головы условно выделяют три анатомических уровня: а) базальный, включающий сведения о структурах задней черепной ямки и о базальных отделах конечного мозга; б) средний, дающий представление о базальных ядрах; в) верхний, уточняющий состояние верхних отделов коры полушарий большого мозга. При изучении медиобазальных опухолей с помощью метода компьютерной томографии учитываем общепринятые прямые и косвенные признаки, характерные для новообразований. Прямыми признаками являлись изменения рентгеновской плотности, определяемые визуально и по коэффициенту поглощения. К косвенным признакам относятся дислокация срединных структур, смещение и деформацию ликворных образований, изменения величины и формы желудочков мозга. Для повышения информативности КТ диагностики при опухолях, особенно изоденсивных и гиподенсивных форм, целесообразно прибегать к усилению контрастности опухоли с помощью внутривенного введения рентгенконтрастного вещества. Небольшие по размерам опухоли, расположенные на основании черепа, в том числе и в медиобазальных структурах, как правило, визуализируются только после внутривенного усиления. С помощью компьютерной томографии при опухолях медиальных отделов малого крыла клиновидной кости хорошо выявлялся локальный гиперостоз в области наклоненных отростков и канала зрительного нерва.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее оптимальным диагностическим методом, который не только верифицирует опухоль, но и визуализирует взаимоотношение опухоли с окружающими структурами, в том числе с сосудами артериального круга, венозными синусами, мозговой тканью. Большинство опухолей основания черепа независимо от их гистологического типа, на Т2-взвешенных томограммах представляются изоинтенсивными или гипоинтенсивными образованиями по сравнению с корой головного мозга. На Т1-взвешенных томограммах опухоли определяются либо в виде гипоинтенсивных или умеренно гиперинтенсивных структур. Большинство опухолей основания черепа на МР-томограммах имеют гомогенный характер строения. Встречающиеся гетерогенные варианты обусловлены наличием в них кальцификатов, кровоизлияний, кист или повышенной васкуляризации опухоли. Независимо от гистологического типа большинство опухолей выглядят на Т1-взвешенных томограммах изо- или гипоинтенсивными по сравнению с корой головного мозга. При этом на Т2-взвешенных томограммах изменения сигнала варьируют от гипоинтенсивного до умеренно гиперинтенсивного. При внутривенном контрастном усилении с помощью парамагнитных и рентгенконтрастных веществ практически все опухоли характеризуются выраженным гомогенным накоплением контрастного вещества. Это обусловлено отсутствием в капиллярах образований гемато-тканевого барьера, типичного для мозговых капилляров. Смещённые сосуды на поверхности опухоли видны как точечные или извитые участки пониженной интенсивности сигнала и, как правило, хорошо определяются на фоне перифокального отёка на Т2-взвешенных изображениях. Смещённые артериальные сосуды чаще всего выявляются при расположении опухоли под основанием мозга. Щель ликворных пространств на поверхности опухоли выявляется в большинстве наблюдений по наружному контуру опухоли с повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных томограммах и пониженной – на Т1-взвешенных изображениях, не отличаясь по контрастности от ликворных пространств, расположенных на некотором отдалении. Окклюзия кавернозного синуса лучше определяется на томограммах в коронарных и аксиальных плоскостях. Более углубленную информацию о состоянии кровотока в синусе можно получить при использовании МРТ с дополнительным внутривенным усилением. Использование комбинированного метода визуализации артерий и вен по данным МРТ позволяет одновременно выявляеть ткань опухоли на фоне артериальных и венозных стволов.