Доброкачественная опухоль наружного слухового прохода

Опухоли уха — доброкачественные и злокачественные новообразования, локализующиеся преимущественно в структурах наружного и среднего уха. Опухоль уха проявляется различными симптомами, которые зависят от ее вида, локализации и распространенности. К основным из них относятся: боль в ухе, снижение слуха, гнойно-кровянистые выделения из слухового прохода, шум в ухе, вестибулярные расстройства, парез лицевого нерва. Диагностирование опухоли уха осуществляется при помощи отоскопии, рентгенографии, КТ и МРТ исследований, аудиометрии, биопсии и гистологического изучения тканей новообразования. Хирургическое удаление является основным методом лечения опухоли уха. В случае злокачественного характера опухоли дополнительно применяется химиотерапия и лучевое воздействие.

• Причины
• Доброкачественная опухоль уха
  • Симптомы доброкачественной опухоли уха
  • Диагностика доброкачественной опухоли уха
  • Лечение доброкачественной опухоли уха
• Злокачественная опухоль уха
  • Виды злокачественной опухоли уха
  • Симптомы злокачественной опухоли уха
  • Диагностика злокачественной опухоли уха
  • Лечение злокачественной опухоли уха
• Прогноз при опухоли уха
• Цены на лечение

Общие сведения

Опухоли уха встречаются в основном у людей среднего и пожилого возраста, хотя некоторые опухоли (например, саркома) наблюдаются преимущественно в детском возрасте. Женщины и мужчины поражаются опухолью уха с одинаковой частотой. Исключение составляет лишь рак ушной раковины, который у мужчин отмечается в 4 раза чаще, чем у женщин. Наиболее часто опухоль уха наблюдается в области ушной раковины и слухового прохода, намного реже — в структурах среднего уха. Опухоли внутреннего уха относятся к казуистическим случаям и представлены в основном поражениями метастатического характера.

Причины

Возникновение доброкачественной опухоли в ухе обусловлено происходящим под действием провоцирующих факторов избыточным ростом и размножением клеток того или иного структурного элемента наружного или среднего уха (кожи, подкожной жировой клетчатки, хряща, кости, сосудистой стенки, оболочки нервного ствола). Злокачественные опухоли ушей развиваются в результате злокачественной метаплазии этих же элементов и могут быть следствием перерождения доброкачественной опухоли уха.

К факторам, провоцирующим рост опухоли уха в отоларингологии относят: острое или хроническое радиоактивное воздействие, избыточное облучение ультрафиолетовыми лучами, травмы уха, хронические воспалительные заболевания уха. По некоторым данным до 80% злокачественных опухолей в ухе обусловлены предшествующими заболеваниями. Для наружного уха это псориаз, экзема, системная красная волчанка, протекающие с поражением ушной раковины; рубцовые изменения после перенесенного наружного отита. Для среднего уха — хронический средний отит, адгезивный средний отит, хронический эпитимпанит. Способствовать возникновению опухоли уха может неоднократное туширование грануляций раствором нитрата серебра. В некоторых случаях злокачественная опухоль в ухе развивается из мезенхимальной ткани, оставшейся у новорожденного в надбарабанном пространстве.

Доброкачественная опухоль уха

Доброкачественная опухоль уха может быть представлена фибромой, липомой, папилломой, атеромой, хондромой, остеомой, невусом, гломусной опухолью, невриномой, гемангиомой. В подавляющем большинстве случаев она локализуется в наружном ухе. Опухоль уха, располагающаяся на ушной раковине, обычно характеризуется медленным ростом, длительным и бессимптомным течением. Болевым синдромом могут сопровождаться лишь опухоли уха, располагающиеся на верхнем краю завитка ушной раковины, поскольку эта область является очень чувствительной. Опухоли ушей, локализующиеся в наружном слуховом проходе, перекрывают его просвет и приводят к нарушению звукопроведения с развитием кондуктивной тугоухости. Если опухоль уха находится вблизи барабанной перепонки, то по мере своего роста она может оказывать на нее давление, что сопровождается появлением шума в ухе и выраженным снижением слуха.

Доброкачественные опухоли ушей, располагающиеся в среднем ухе, встречаются крайне редко. Увеличиваясь в размерах, они начинают давить на барабанную перепонку и ограничивать движение слуховых косточек, что сопровождается постоянным шумом в ухе и кондуктивным типом снижения слуха. Из барабанной полости опухоль уха может оказывать давление на преддверие лабиринта и вызывать вестибулярные нарушения, проявляющиеся приступами системного головокружения, расстройством равновесия и координации, появлением нистагма, вегетативной дисфункцией. Распространение опухоли уха в область лукавицы яремной вены сопровождается появлением дующего шума, имеющего пульсирующий характер.

Некоторые доброкачественные опухоли ушей (гемангиомы, гломусная опухоль среднего уха) являются условно доброкачественными, поскольку предрасположены к быстрому и инвазивному росту, приводящему к разрушению барабанной перепонки и стенок барабанной полости. В результате происходит прорастание опухоли в соседние с ухом анатомические образования: крупные сосуды, внутреннее ухо, полость черепа. Клиническая картина при такой опухоли в ухе подобна симптоматике злокачественного новообразования. При разрушении барабанной перепонки опухолевые массы становятся видны во время осмотра слухового прохода, из уха начинает выделяться кровянистое отделяемое. При прорастании опухоли уха в слуховую трубу и носоглотку наблюдается картина, характерная для доброкачественной опухоли глотки. Распространение опухоли уха в заднюю черепную ямку приводит к поражению IX, X, XI черепных нервов с развитием нейропатического пареза гортани, нарушением фонации и глотания.

Диагностика опухоли уха, расположенной на ушной раковине, проводится отоларингологом совместно с дерматологом и дерматоонкологом. Для определения распространенности опухоли уха в этом случае применяют дерматоскопию и УЗИ новообразования. Исследование пигментных образований проводится при помощи сиаскопии. Может быть произведено цитологическое исследование мазка-отпечатка с поверхности опухоли уха.

Опухоли уха, локализующиеся в наружном слуховом проходе, диагностируются при проведении отоскопии. В случаи опухоли уха в барабанной полости отоскопия выявляет выпуклость барабанной перепонки, при гемангиоме наблюдается просвечивание через барабанную перепонку образования синюшного или красного цвета. С целью определения распространенности опухоли уха проводится фарингоскопия и микроларингоскопия.

Рентгенография и КТ черепа в области височной кости при распространенной доброкачественной опухоли в ухе могут обнаружить разрушение костных стенок барабанной полости. В диагностике гемангиом применяют ангиографию и МРТ ангиографию головного мозга.

Исследование слуха (аудиометрия, исследование слуха камертоном, пороговая аудиометрия) выявляют у пациентов с опухолью в ухе кондуктивный тип тугоухости. При распространении опухоли в структуры лабиринта определяется смешанный тип тугоухости. Акустическая импедансометрия при опухолевом поражении среднего уха обнаруживает нарушение подвижности слуховых косточек. Нарушения, выявленные в ходе проведения отоакустической эмиссии, свидетельствуют о вовлечении в процесс внутреннего уха.

Биопсия доброкачественной опухоли уха необходима в случае ее распространенного характера и затруднительной диагностики. Чаще гистологическое исследование производится на материале, полученном при удалении образования.

Дифференциальный диагноз доброкачественной опухоли уха необходимо проводить с злокачественными образованиями (меланомой, базалиомой, раком кожи) и инородными телами уха. Опухоль уха, расположенную в барабанной полости, следует дифференцировать от холестеатомы, среднего отита, лабиринтита, болезни Меньера, кохлеарного неврита.

Доброкачественная опухоль наружного уха подлежит удалению с косметической целью или в плане профилактики малигнизации, а также если она находится в наружном слуховом проходе. Для ее удаления наряду с хирургическим иссечением может быть использовано удаление лазером, радиоволновой метод или криодеструкция. Удаление гемангиомы опасно возможностью массивного кровотечения, поэтому в отношении этой опухоли уха обычно применяется электрокоагуляция. Распространенная сосудистая опухоль уха удаляется в несколько этапов, которым предшествует склеротерапия, перевязка наружной сонной артерии, рентгенотерапия.

Большинство доброкачественных опухолей среднего уха подлежат оперативному удалению в связи с возникающим нарушением слуха и вероятностью их злокачественного перерождения. Исключение составляют остеомы, которые отличаются очень медленным развитием и возможностью самостоятельной остановки роста опухоли. Их удаление производят только в случае появления функциональных нарушений со стороны слухового или вестибулярного аппарата. Если опухоль уха не распространяется за пределы барабанной полости, то ее удаление проводят путем тимпанотомии или атикоантротомии. При новообразованиях, выходящих в слуховой проход, применяют мастоидотомию.

Злокачественная опухоль уха

Злокачественная опухоль уха может иметь первичный и вторичный (метастатический) характер. Макроскопически она бывает 3 разновидностей: инфильтративная, язвенная и солитарная вегетирующая. По гистологическому строению злокачественные опухоли ушей чаще всего представлены спиноцеллюлярной эпителиомой, реже базалиомой и крайне редко саркомой.

Спиноцеллюлярная эпителиома отличается быстрым ростом. При локализации на ушной раковине она выглядит как бородавчатое образование с широким основанием, кровоточащее при малейшем травмировании. При расположении в слуховом проходе эта опухоль уха может иметь вид одиночного почкообразного выроста или эрозии, а также диффузного процесса, захватывающего весь слуховой проход.

Базалиома уха характеризуется более медленным ростом и поздним метастазированием. Если эта опухоль уха расположена на ушной раковине, то она имеет вид язвы или плоского, похожего на рубец образования. Локализация базалиомы у места прикрепления ушной раковины к черепу может привести к ее частичной или полной ампутации.

Саркома ушной раковины имеет медленное течение и поздно изъязвляется. Саркома слухового прохода напротив растет интенсивно и быстро распространяется в среднее ухо.

В клинической картине злокачественной опухоли наружного уха на первое место выходит болевой синдром. Боль имеет жгучий, пекущий характер и напоминает боль при ожоге. В начале она возникает лишь периодически, затем становится постоянной, а позже проявляется в виде пароксизмов. Злокачественная опухоль уха сопровождается неуклонным нарастанием интенсивности болевого синдрома. Наблюдается иррадиация боли в висок. У пациента с злокачественной опухолью в ухе отмечаются гнойно-кровянистые выделения из уха. Если опухоль уха обтурирует слуховой проход, то возникает кондуктивная тугоухость.

Злокачественная опухоль уха, локализующаяся в барабанной полости, полностью имитирует картину хронического гнойного среднего отита. Она сопровождается шумом в ушах, прогрессирующей тугоухостью, приводящей к полной глухоте на пораженное ухо, и болевым синдромом. Навести на мысль о наличие опухоли в ухе может только необыкновенно быстрое снижение слуха, упорный и интенсивный болевой синдром. Боль при злокачественной опухоли среднего уха носит глубинный характер, является постоянной, усиливается ночью и может проявляться мучительными болевыми пароксизмами. Даже при обильных выделениях из уха болевой синдром не уменьшается, как при отите, а продолжает неуклонно нарастать.

Распространение злокачественной опухоли в ухе на область окон, сообщающих среднее ухо с внутренним, приводит к появлению вестибулярных нарушений и смешанному характеру тугоухости. Часто растущая опухоль уха разрушает лицевой канал и приводит к периферическому парезу лицевого нерва. Как правило, злокачественная опухоль уха сопровождается увеличением и уплотнением регионарных лимфоузлов и околоушной железы, что обусловлено их реактивным воспалением или метастазированием. Прорастание опухоли происходит в носоглотку, решетчатую кость, полость черепа. В последнем случае в первую очередь поражаются нервные стволы мостомозжечкового угла, что проявляется симптомами невралгии тройничного нерва, неврита предверно-улиткового нерва и центрального паралича лицевого нерва. Дальнейшее распространение опухоли в головном мозге приводит к появлению чувствительных расстройств и двигательных нарушений, картина которых зависит от локализации опухолевого процесса. В некоторых случаях злокачественная опухоль уха не имеет ярких клинических проявлений и выявляется только во время санирующей операции по поводу хронического гнойного отита.

Наиболее доступна распознаванию злокачественная опухоль уха, расположенная на ушной раковине. Внешний вид образования, его кровоточивость и плотное сращение с окружающими тканями позволяют сразу предположить злокачественный характер опухоли. Однако окончательный диагноз можно поставить только по результатам гистологического исследования.

Опухоли слухового прохода диагностируются с помощью отоскопии, которая выявляет наличие ограниченной или распространенной язвы, имеющей темно-красную окраску. Зондирование дна язвы определяет разрыхленную ткань хряща или шероховатую костную поверхность. Проведение микроотоскопии помогает установить распространенность опухолевого процесса в наружное ухо. При злокачественных образованиях среднего уха в ходе отоскопии может наблюдаться изменения со стороны барабанной перепонки, ее выпуклость, разрыв, прорастание опухолью.

Диагностика опухоли уха в барабанной полости часто затруднительна и становиться возможной только при ее распространении на окружающие структуры. Заподозрить злокачественную опухоль в ухе на раннем этапе можно при обнаружении на рентгенографии значительных костных разрушений, не соответствующих обычному течению хронического среднего отита.

Определение распространенности опухоли уха проводится при помощи КТ черепа, КТ и МРТ головного мозга, ангиографии, фарингоскопии и других обследований.

Злокачественную опухоль уха в зависимости от ее локализации необходимо дифференцировать от фурункула наружного слухового прохода и диффузного наружного отита, хронического гнойного среднего отита, доброкачественных опухолей, эпидемического паротита, мастоидита, специфических гранулем при системной красной волчанке, третичном сифилисе и туберкулезе.

Злокачественная опухоль уха является прямым показанием к проведению радикальной операции с целью ее удаление. В ходе оперативного вмешательства единым блоком удаляют все пораженные опухолью анатомические структуры уха, на стороне поражения удаляют подчелюстные и шейные лимфоузлы, околоушную железу. Хирургическое лечение не может быть проведено при прорастании опухоли в жизненноважные структуры, наличии отдаленных метастазов, тяжелом состоянии пациента.

В лечении злокачественной опухоли уха применяется также лучевые и химиотерапевтические методы. Они могут быть использованы в качестве паллиативной терапии иноперабельной опухоли уха и как составная часть комбинированной терапии, проводимой до и после операции. Симптоматическое лечение при злокачественной опухоли уха включает интенсивную противоболевую терапию, дезинтоксикацию, нормализацию кислотно-основного состояния, профилактику вторичной инфекции.

Прогноз при опухоли уха

Доброкачественная опухоль уха в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз и для жизни, и для выздоровления после проведенного лечения. Исключение составляют сосудистые опухоли, прорастающие в важные анатомические образования, и своевременно не удаленные опухоли, в которых началась злокачественная трансформация.

Злокачественная опухоль уха всегда имеет серьезный прогноз. Опухоль уха ограниченного характера при своевременном распознавании и адекватном лечении может имеет благоприятный исход. Однако сложность заключается в том, что диагностика злокачественной опухоли уха на начальном этапе крайне затруднительна и удается лишь в редких случаях. Распространившаяся злокачественная опухоль уха приводит к гибели пациента от раковой кахексии, аррозивного кровотечения, менингита, пневмонии и осложнений со стороны ЦНС.

1. Доброкачественные опухоли наружного уха. К доброкачественным опухолям наружного уха относятся ретроаурикулярная атерома, келоидный рубец, гемангиома и лимфангиома, дермоидные опухоли, фиброма, папиллома, кератома, липома и невусы.

Лечение. Лечение доброкачественных опухолей состоит в их удалении.

К опухолям наружного слухового прохода относятся: гиперостоз, который развивается в результате стимуляции надкостницы, приводящей к разрастанию подлежащей кости и постепенному сужению просвета наружного слухового прохода; экзостозы - истинные костные опухоли, образующиеся из центров окостенения барабанного кольца. Экзостозы подлежат удалению только в том случае, когда они вызывают стеноз.

Ограниченный узелковый хондродерматит ушного завитка (chondrodermatitis nodularis circumscripta helicis) проявляется болезненными узелками на ушной раковине, которые отличаются от предраковых изменений наличием сильной боли при надавливании.

2. Предраковые заболевания и злокачественные опухоли наружного уха. Классификация, клиническая картина, диагностика и дифференциальный диагноз приведены в таблице ниже.

- Предраковые заболевания. Предраковые изменения в наружном слуховом проходе часто прогрессируют с образованием злокачественной опухоли. Они всегда подлежат удалению хирургическим путем так же, как и истинные опухоли. Эксцизионная биопсия при предраковых изменениях в наружном ухе не показана, а при любом очаге поражения, напоминающем злокачественную опухоль, его следует иссечь в пределах здоровых тканей.

Основной метод лечения - хирургический, лучевая терапия и криохирургическое лечение играют второстепенную роль.

При предраковых изменениях, например при старческом кератозе или болезни Боуэна, очаг поражения иссекают в пределах здоровых тканей. После операции больных следует наблюдать в течение длительного времени.

- Злокачественные опухоли наружного уха:

а) Базально-клеточный рак. Хирургическое иссечение базально-клеточного рака у пациента с удовлетворительным общим состоянием играет крайне важную роль для прогноза. Операцию выполняют в два этапа. На первом этапе дефект тканей, образующийся после иссечения опухоли, временно закрывают.

Если при гистологическом исследовании на границе резекции опухолевые клетки не обнаруживают, выполняют вторую операцию для окончательного закрытия дефекта тканей, во время которой может понадобиться реконструкция ушной раковины. Если размеры опухоли небольшие, можно выполнить одномоментное удаление с первичным закрытием раны после интраоперационного гистологического исследования свежезамороженных срезов.

б) Ороговевающий плоскоклеточный рак характеризуется инфильтрирующим ростом, часто изъязвляется. У 20% больных выявляют ранние метастазы в регионарные лимфатические узлы. Лечение состоит в радикальном иссечении опухоли независимо от косметических последствий. Лучевая терапия может оказаться эффективной лишь в тех случаях, когда размер опухоли не превышает 1 см, отсутствуют изъязвления, инфильтрация надхрящницы и метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Во всех других случаях методом выбора является частичное или полное иссечение ушной раковины. Иссечение лимфатических узлов и жировой клетчатки шеи показано в тех случаях, когда выявлены метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Плоскоклеточный рак:
а - Рак, растущий из наружного слухового прохода.
б - Небольшая раковая опухоль, прорастающая в завиток ушной раковины.

в) Рак наружного слухового прохода. На долю рака наружного слухового прохода приходится примерно 5% всех злокачественных опухолей уха. Прогноз неблагоприятен, так как опухоль обычно поздно диагностируют и она рано прорастает в околоушную железу или среднее ухо. Методом выбора является широкое иссечение опухоли с радикальным удалением шейных лимфатических узлов и, если необходимо, выполнением паротидэктомии.

г) Пигментный невус и подозрение на меланому. Пигментные невусы подлежат иссечению без предварительного выполнения биопсии. В зависимости от результатов гистологического исследования может потребоваться вторичное иссечение с учетом степени распространения и глубины прорастания с простым или расширенным иссечением шейных лимфатических узлов и жировой клетчатки, а при необходимости и паротидэктомией. В послеоперационном периоде могут потребоваться также лучевая, химио- и иммунотерапия. Хирургическое вмешательство показано лишь при исключении отдаленных метастазов.

Доброкачественные поражения среднего уха представлены довольно большим количеством местных и системных поражений, локализующихся по всей глубине среднего уха и не выходящих за пределы височной кости. Несмотря на их доброкачественные гистологические характеристики, эти поражения могут быть локально разрушительными для организма человека и, прежде всего, для его нервной системы. Точная диагностика и направленное лечение необходимы для предотвращения или остановки прогрессирования аудиологической и вестибулярной дисфункции, а также нарушений в работе лицевого нерва, которые часто присутствуют при доброкачественных опухолях и других новообразованиях. Некоторые из этих поражений довольно редки и не охарактеризованы до мелочей, поскольку база прецедентов малочисленна, а методы лечения не установлены.

Понимание патофизиологии и молекулярной биологии этих поражений позволит более объективно классифицировать, охарактеризовать доброкачественную опухоль и дать прогресс лечению.

Далее будут рассмотрены наиболее часто встречающиеся доброкачественные новообразования среднего уха, этиология и патофизиология которых в основном изучена хорошо.

Гломусная опухоль

Гломусные опухоли разделяют на барабанные и яремные. Барабанные возникают по ходу расположения ветви нерва Якобсона - языкоглоточного нерва, а яремные - на аурикулярной ветви нерва Арнольда (блуждающего). Оба типа поражений характеризуются медленным ростом и распространяются по пути наименьшего сопротивления: например, сквозь височную кость по нейронным отверстиям и сосудистым каналам, а также по евстахиевой трубе и гаверсовы каналы — небольшие отверстия в трубчатых костях человека и других млекопитающих.

Динамика появления спорадическая, но известны и случаи наследственной предрасположенности к появлению гломусных опухолей. Дефектный ген передается носителями мужского пола, но наследственные случаи заболевания проявляются лишь у женщин. Опухоль может проявляться через поколение, обычно это происходит в возрасте старше 50 лет.

Внешне — это красновато-фиолетовые, сосудистые, дольчатые массы. Они напоминают обычные параганглии с характерными типами клеток.

Симптомы

Поскольку в первую очередь опухоль поражает кровеносные сосуды, характерным признаком является шум в ушах. Этот симптом проявляется раньше других. Дальнейший рост опухоли приводит к тугоухости вследствие нарушения мобильности слуховых косточек. Чем больше разрастается опухоль, тем сильнее нарушается целостность барабанной перепонки, возникает кровотечение, дисфункция лицевого нерва, нейросенсорная потеря слуха и головокружение. Если опухоль будет выделять катехоламины, больной будет страдать от головных болей, диареи, тахикардии или гипертонии. Прочие симптомы: боль и давление в ушах, оторея кровавая, пульсация и шум.

Лечение

Основной способ лечения — хирургический. Маленькие поражения обычно удаляются после отоскопии. Иногда для резекции применяются лазеры. Чем больше размер опухоли, тем труднее её удалить. Полное удаление производится более чем у 90% пациентов. Еще у 10% опухоли становятся неоперабельными, в таких случаях показана паллиативная лучевая терапия (она останавливает рост).

Периферические опухоли нервных оболочек (шванномы)

Периферические опухоли нервных оболочек происходят из шванновских клеток в периферической нервной системе. Наиболее распространенные доброкачественные опухоли такого типа — это шванномы и нейрофибромы, около 45% этих поражений образуется именно в голове или шее. Наиболее распространенной опухолью височной кости и мостомозжечкового угла является шваннома, она составляет примерно 6% всех внутричерепных опухолей и около 91% опухолей, возникающих вокруг височной кости.

Шванномы обычно возникают в пределах внутреннего слухового прохода, над мостомозжечковым углом или яремной впадиной. Тем не менее, они иногда возникают и в пределах среднего уха, мешая работе лицевого нерва. Расширение шванномы за пределы среднего уха вызывает порой необратимые слуховые нарушения или частичную потерю слуха даже после успешного лечения.

Симптомы

Шванномы бывают вестибулярными и лицевого нерва. Последние растут медленнее и часто никак себя не проявляют очень долгое время. Шванномы лицевого нерва встречаются в 30% случаев и приводят к параличу или тремору лица. Наиболее распространен у больных медленно прогрессирующий паралич, сопровождающийся гемифациальными спазмами. Последовательные приступы паралича означают, что лицевой нерв поврежден. Прочие симптомы: ноющая боль в половине лица, онемение щеки и виска, потеря слуха и шум в ушах, головокружение, оторея.

Лечение

Лечение заключается в наблюдении, микрохирургии или стереотаксической радиохирургии. Простое наблюдение и периодические сеансы МРТ являются оправданными для опухолей, которые малы в размере и несимптоматичны. Хирургическое лечение показано опухолям с интенсивным ростом. Удаление опухоли почти всегда означает удаление лицевого нерва частично или целиком. Тем не менее, операция должна быть проведена как можно раньше, если соседние участки тканей находятся под угрозой (ЦНС или другие части уха).

Аденома среднего уха

Аденома среднего уха — это еще одно новообразование, симптомами которого является боль в ушах, головокружение, частичная потеря слуха. Часто развивается эрозия слуховых косточек. Внешне аденома среднего уха — мягкая ткань, не затрагивающая барабанную перепонку, но ухудшающая качество слуха. На ранних стадиях это поражение часто путают с хроническим отитом, диагноз редко ставится до операции, и обычно аденома среднего уха диагностируется во время процедуры мастоидэктомии. Единственный эффективный способ лечения — хирургическое удаление аденомы. Если слуховые косточки так же содержат больную ткань, их удаляют во избежание рецидива (фиксируется около 18% повторяющихся после удаления аденом).

Хористома

Хористома — плотная масса гистологически нормальной ткани, расположенная в анатомически неприемлемом для этого месте. Большинство хористом развиваются в слюнных железах, однако хористомы нервных клеток и сальных желез также встречаются.

Микроскопически хористома среднего уха выглядит как хорошо сформированные серозные и слизистые ацинусы произвольного или лобулярного формирования. Также могут присутствовать муцинозные микроцисты и компоненты фиброзно-жировой ткани.

Среди самых распространенных симптомов хористомы среднего уха можно выделить перекос мышц лица, кондуктивную тугоухость, серозный отит, шум в ушах, оторею.

Если опухоль не растет, её можно не удалять. Вероятность перерождения хористомы в рак довольно мала.

Гемангиомы и сосудистые мальформации

Гемангиомы обычно проявляются в течение первого месяца жизни и характеризуются быстрым периодом роста (пролиферативной фазой) с последующим медленным периодом инволюции. Гемангиомы среднего уха встречаются крайне редко. Эти сосудистые аномалии почти всегда присутствуют у ребенка с рождения или развиваются в течение первых месяцев жизни, и потом либо растут, либо начинают рубцеваться и исчезать.

Гемангиомы бывают артериальными, капиллярными, венозными, лимфатическими или сочетают в себе несколько типов. Сосудистые аномалии височной кости составляют менее 1% от всех костных опухолей. Возможно хирургическое удаление гемангиом в случае, если новообразование приводит к потере слуха. При медленном росте или его отсутствии операция не нужна.

Гистиоцитоз X (эозинофильная гранулема)

Гистиоцитоз Лангерганса (ретикулоэндотелиоз либо эозинофильная гранулема) является редким расстройством, которое характеризуется накоплением клеток Лангерганса. Бывает множественным и одиночным, описывается в трех формах: легкой, протекающей в виде костных эрозий длинных костей, позвонков, костей таза, верхней и нижней челюсти.

Синдром Леттерера-Сиве и синдром Ханда-Шуллера являются хроническими и более тяжелыми формами гистиоцитоза. В последних двух случаях обычно задействованы несколько органов. Точная причина аномальных пролифераций неизвестна, однако предполагаемые причины относятся к таким категориям: метаболические, генетические, инфекционные, опухолевые, иммунологические.

Внешне эозинофильная гранулема — это мягкая, рыхлая, красная масса, состоящая из гистиоцитов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и многоядерных гигантских клеток. В лабораторных условиях наличие гистиоцитов распознается по трехслойным палочковидным органеллам в цитоплазме внутри ядра клетки.

Для заболевания характерны повреждения сосцевидного отростка височной кости или всей височной кости. Одиночные формы эозинофильной гранулемы чаще встречаются у детей в возрасте старше 5 лет, а во взрослом возрасте проявляются более тяжелые, системные формы гистиоцитоза.

Основные симптомы при гистиоцитозе среднего уха: отек заушной области, оторея, скопление грануляционной ткани в наружном слуховом проходе, наружный отит. Последствия: потеря слуха или эрозия слуховых косточек, возможна нейросенсорная тугоухость. Остеолитические поражения височной кости часто принимают за симптомы гнойного мастоидита или холеастому.

Лечение обычно заключается в хирургическом удалении или (при неоперабельных случаях) в низких дозах лучевой терапии. При мультисистемных поражениях показаны стероиды внутривенно. Для предотвращения повторного образования гранулемы хирургическая резекция подразумевает чистку костной полости, созданной опухолью. Эозинофильная гранулема исчезает полностью после удаления, без рецидива

Мультисистемные поражения без участия костной ткани имеют гораздо более негативный прогноз, процент смертности в этих случаях равен 40%.