Для множественной миеломы характерны тест иммунология

Поиск вопроса - введите или скопируйте/вставьте вопрос:

Иммунология

1. Некоторые маркеры В-лимфоцитов:
Ответ: все перечисленные

2. Плазматические клетки происходят из:
Ответ: Т-лимфоцитов

3. Какая дифференцировка В-клеток происходит в костном мозге?
Ответ: дифференцировки В-клеток не происходит

4. В ходе иммунного ответа осуществляется кооперация между:
Ответ: макрофагами, Т- и В-лимфоцитами

5. Основные цитокины, участвующие в воспалительных процессах:
Ответ: все перечисленные

6. Основные цитокины - регуляторы клеточного иммунного ответа:
Ответ: все перечисленное

7. Основные цитокины - регуляторы гуморального иммунного ответа:
Ответ: все перечисленное

8. Основные цитокины - регуляторы кроветворения:
Ответ: все перечисленное

9. К системным эффектам провоспалительных цитокинов относят:
Ответ: все перечисленное

10. В результате острофазного ответа происходит:
Ответ: все указанное

11. К клеткам-эффекторам неспецифической иммунной защиты относят все, кроме:
Ответ: Т-лимфоциты

12. К факторам гуморальной неспецифической иммунной защиты относят все, кроме:
Ответ: антитела

13. Гранулематозное воспаление лежит в основе следующих заболеваний:
Ответ: всех перечисленных

14. К фагоцитам относят:
Ответ: нейтрофилы, макрофаги

15. К тканевым макрофагам относят все, кроме:
Ответ: базофилы и тучные клетки

16. В уничтожении внеклеточно паразитирующих инфекционных агентов участвуют:
Ответ: все перечисленные клетки

17. Циркулирующие иммунные комплексы - это:
Ответ: аллерген-1gЕ

18. В острой фазе бактериального воспаления в сыворотке наиболее значительно возрастает содержание:
Ответ: циркулирующих иммунных комплексов

19. К неспецифическим иммунологическим реакциям относятся все, кроме:
Ответ: все перечисленное

20. Гуморальные факторы антиген-неспецифической иммунной защиты организма человека:
Ответ: острофазовые белки

21. Клеточные факторы антиген-неспецифической иммунной защиты все, кроме:
Ответ: тканевые макрофаги

22. Дефекты фагоцитоза наблюдаются при:
Ответ: дефиците миелопероксидазы

23. Иммуноглобулины продуцируются:
Ответ: лимфоцитами

24. При первичном ответе сначала образуются иммуноглобулины класса:
Ответ: 1gЕ

25. Иммуноглобулины определяются везде, кроме:
Ответ: на поверхности В-лимфоцитов

26. В защите плода от инфекций участвуют, в первую очередь, иммуноглобулины класса:
Ответ: 1gА

27. К реагиновым антителам относят:
Ответ: 1gА

28. Молекулы иммуноглобулинов состоят из:
Ответ: двух полипептидных тяжелых цепей Н

29. С антигеном реагирует участок иммуноглобулинов:
Ответ: разные фрагменты в зависимости от антигена

30. В секретах различных желез и слизи желудочно-кишечного тракта в норме преобладают следующие иммуноглобулины:
Ответ: секреторные IgА

31. Ig М-антитела:
Ответ: все перечисленное верно

32. IgG -антитела:
Ответ: все перечисленное неверно

33. Парапротеины - это:
Ответ: миеломный белок

34. Часто встречающиеся инфекции при дефектах фагоцитоза:
Ответ: вирусные

35. Иммунодефицитное состояние с повышенной чувствительностью к вирусным и грибковым инфекциям. Основной дефект иммунной системы определяется, как правило, нарушением функции:
Ответ: системы комплемента

36. Повышенное содержание альфа-фетопротеина (АFР) в сыворотке отмечается при:
Ответ: беременность

37. При иммунодиагностике рака молочной железы используются следующие онкомаркеры:
Ответ: все перечисленное

38. В каких случаях целесообразно определение хорионического гонадотропина (ХГЧ)?
Ответ: опухоли матки

39. Инфекция, сопровождающаяся формированием Т-клеточного иммунодефицита:
Ответ: коклюш

40. Пути передачи ВИЧ-инфекции у взрослых:
Ответ: при половом контакте

41. Пути передачи ВИЧ-инфекции от матери к ребенку:
Ответ: фекально-оральным путем

42. Клетки-мишени для ВИЧ:
Ответ: все перечисленное

43. Провирус ВИЧ - это вирусная:
Ответ: ДНК, интегрированная в ДНК клетки-хозяина

44. Какой уровень содержания в крови СD4+ Т-лимфоцитов является СПИД-индикаторным:
Ответ:

45. Какие методы используют для выявления ВИЧ в исследуемом материале?
Ответ: полимеразная цепная реакция (ПЦР)

46. В серонегативный период ВИЧ-инфекции провирус определяется с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) в:
Ответ: моче

47. Для множественной миеломы характерны:
Ответ: все перечисленное

48. Для вирусного гепатита В характерны:
Ответ: все перечисленное неверно

49. Вирусный гепатит А передается:
Ответ: фекально-оральным путем

50. Вирусный гепатит В не передается:
Ответ: фекально-оральным путем

51. Вирусный гепатит С не передается:
Ответ: фекально-оральным путем

52. Вирусный гепатит D не передается:
Ответ: фекально-оральным путем

53. Вирусный гепатит Е передается:
Ответ: фекально-оральным путем

54. Диагностика вирусного гепатита А строится на выявлении в крови:
Ответ: антител к вирусным антигенам

55. Лабораторными показателями острого гепатита А являются обнаруживаемые в крови:
Ответ: анти-НАV, анти-НАV IgМ

56. К кислородзависимым антимикробным системам нейтрофилов следует отнести все, кроме:
Ответ: лактоферрин

57. К кислороднезависимым антимикробным системам нейтрофилов следует отнести:
Ответ: все перечисленное

58. К реакциям гиперчувствительности немедленного типа относятся следующие реакции:
Ответ: цитолитические

59. К реакциям гиперчувствительности замедленного типа относятся следующие реакции, кроме:
Ответ: анафилактические

60. Протеинурия Бенс-Джонса не отмечается при:
Ответ: хроническом миелолейкозе

61. Наиболее частой причиной гемолитической болезни новорожденных являются антитела к:
Ответ: антигенам системы-резус

62. При определении групповой принадлежности крови необходимо соблюдать все следующие условия, кроме:
Ответ: использования стандартных сывороток с низким титром

63. К ложной агглютинации при определении группы крови приводят все следующие факторы, кроме:
Ответ: низкой агглютинабельности эритроцитов

64. Причиной отсутствия агглютинации могут быть следующие факторы, за исключением:
Ответ: неправильного количественного соотношения исследуемой крови и стандартной сыворотки

65. Для выявления эритроцитарных антител используются:
Ответ: стандартные эритроциты, изготовленные на станциях переливания крови

66. Отсутствие агглютинации при определении группы крови возможно из-за:
Ответ: гемолиза эритроцитов

67. Положительная прямая проба Кумбса возможна при:
Ответ: гемолитической болезни новорожденных

68. Центральные органы лимфоидной системы:
Ответ: тимус, костный мозг

69. К периферическим органам лимфоидной системы относятся:
Ответ: все перечисленное верно

70. Основные субпопуляции т - лимфоцитов:
Ответ: Т-помощники (хелперы), Т- цитотоксические (киллеры)

71. Маркеры т-хелперов :
Ответ: все перечисленное

72. Т-хелперы распознают чужеродный антиген:
Ответ: на мембране "вспомогательных" клеток в ассоциации с белками 2-го класса главного комплекса тканевой гистосовместимости (HLA-DR, DP, DQ и др).

73. Положительная прямая проба Кумбса невозможна при:
Ответ: холецистите

74. Для системы комплемента характерно следующее:
Ответ: все перечисленное верно

75. При использовании стандартных эритроцитов для определения группы крови детей до 5 лет могут быть ошибки из-за:
Ответ: низкий титр агглютининов сыворотки

76. Основная функция центральных органов лимфоидной
системы:
Ответ: при взаимодействии с антигеном гибель незрелых лимфоцитов в результате апоптоза

77. Т-Лимфоциты человека происходят из:
Ответ: клеток селезенки

78. Т-Хелперы распознают антиген с помощью
антиген-распознающего рецептора:
Ответ: TCR-CD3 и CD4

79. Иммунофенотип цитотоксических Т-лимфоцитов:
Ответ: СD4-СD8+

80. Для определения в крови содержания Т-лимфоцитов используют реакции:
Ответ: иммунолюминесценции клеток, обработанных моноклональными антителами против СD2- и СDЗ-антигенов

81. В-лимфоциты человека происходят из:
Ответ: унипотентных предшественников В-лимфоцитов костного мозга

82. Плазматические клетки отличает от В-лимфоцитов:
Ответ: все перечисленное верно

83. Для определения в крови содержания В-лимфоцитов используют:
Ответ: все перечисленное

84. Антиген-представляющая клетка - это:
Ответ: клетка, имеющая на своей мембране белки второго класса главного комплекса тканевой совместимости (МНС-11) НLА-DR, DР, DQ

85. Цитокины - это:
Ответ: низкомолекулярные белки, выделяемые активированными лимфоцитами и макрофагами, являющиеся медиаторами воспаления и иммунного ответа

86. Естественные (натуральные) киллеры выполняют важную биологическую роль:
Ответ: все перечисленное верно

87. Функции клеток фагоцитарной системы:
Ответ: секреция биологически активных веществ, регулирующих образование других иммунокомпетентных клеток. презентация чужеродного антигена Т-лимфоцитам

88. Основные фазы фагоцитоза:
Ответ: все перечисленное

89. Показатели активности фагоцитоза
Ответ: все перечисленное

90. У новорожденных наиболее быстро формируются иммуноглобулины классов:
Ответ: IgG и IgM

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

• Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
• Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
• Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

• Симптомы множественной миеломы
• Виды множественной миеломы
• Стадии и прогноз при множественной миеломе
• Причины множественной миеломы
• Диагностика множественной миеломы
• Как лечится множественная миелома
• Диета и питание при миеломе

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

• Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
• Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
• Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
• Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

• 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
• 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

• Возраст старше 40 лет.
• Мужской пол.
• Принадлежность к негроидной расе.
• Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
• Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
• Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
• Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.

Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

• Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
• Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
• Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

• Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
• В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
• Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

• Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
• Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
• Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
• Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

Число лейкоцитов, вариабильное, нормальное или повышенное. В развитых стадиях болезни можно наблюдать лейкопении, отягощаемые и применяемыми цитостатическими лечениями. Лейкоцитарная формула, обычно нехарактерная, может показывать иногда повышенное число плазмоцитарных элементов, подобных клеткам в костном мозге.

Число тромбоцитов нормальное или умеренно пониженное.

Исследование костного мозга при множественной миеломе имеет важнейшее значение для постановки диагноза. Костная пункция производится обычно в грудную кость или в подвздошный гребень, но ее можно производить и в другие затронутые кости: позвонки, пяточную кость, ключицу. Иногда проникание в кость происходит очень легко, костная ткань давая ощущение особой хрупкости.

В цитоплазме миеломатозных клеток можно встретить гиалиновые шарики (тела Russel), многочисленные вакуоли, придающие клетке вид ежевики (клетки Mott), или хрустальные азурофильные включения иногда подобные телам Auer при миелобластической лейкемии (протеиновые кристаллы) (цветная вклейка III).

С цитохимической точки зрения, цитоплазма миеломатозных клеток является пероксидазо-отрицательной и окрашивается метахроматически с метиловой зеленью. Гиалиновые шарики (тела Russel) обычно PAS-положительные.

Миеломатозные клетки преставляют множество нуклеоцитоплазматических асинхронизмов созревания. Согласно Bernier и Graham, степень этих асинхронизмов пропорциональна клиническому распространению заболевания.

Исследования при помощи электронного микроскопа показали наличие определенных аномалий на уровне клеточных органитов, аномалии тем более явные, чем менее дифференцирована миеломатозная клетка. Митохондрии численно увеличены и имеют патологические аспекты: удлиненные, кольцевидные, иногда с чертами миелиновой дегенерации; аппарат Гольджи везикулярнио трансформирован, центриоли имеют гигантский удлиненный вид, а число рибозомов может возрастать (Bessis). Наиболее интересный аспект представляет эргастоплазмический аппарат. В большинстве случаев он расширен и имеет везикулярный вид.

Содержимое эргастоплазмических везикул состоит из протеина и имеет твердую консистенцию, принимая аспект тел Russel, либо в растворимой форме, flaming cells или тезауроцотив (Paraskevas и сотр.), либо в кристаллизованной форме.

Протеиновые кристаллы бирефрингентные с периодичностью около 110 A (Bessis). В других случаях эргатоплазмический аппарат менее развит и представлен несколькими пластинками, а редко бывает плохо развитым, подобным лимфоидной клетке. На уровне ядра появляются аномалийные, гипертрофированные нуклеоли, а также и множество интрануклеарных вакуолей (Smetena и сотр.). Некоторые авторы описали наличие в ядре вирусных телец, в 15% случаев (Sorensen), тельца, которые Bessis нашел лишь в одном из 12 изученных им случаев.

Иммунохимические и иммунофлюоресцентные исследования, с разными специфическими антисыворотками (IgG, IgA, IgM, IgD IgE, ламбда, каппа) показали наличие Ig в цитоплазме миеломатозных клеток. Они локализированы в особенности на уровне эргастоплазмического аппарата и рибозомов. Делались попытки установить связь между морфологическим аспектом клеток и типом секретированного Ig. Полученные до настоящего времени результаты неубедительны. Paraskevas и сотр. утверждают, что пламенистые клетки секретируют IgA.

Цитогенетическое исследование множественной миеломы показало существование разных форм анейплоидии, но которые наблюдаются не во всех случаях. Кроме этого кыло описано и присутствие различных хромозомов маркеров. Вследствие внедрения метода бандирования, Liang и Rowley нашли хромозом 14р+ у 3 больных с множественной миеломой и 1 больного с плазмоцитарной лейкемией, из 22 изученных больных. Этот хромозом 14q+ был найден и при других лимфомах типа Б, а также, изредка, и при лимфомах non-Б. Следует отметить, что Croce и сотрудники установили, что структуральные гены для тяжелых цепей Ig локализированы у человека на хромозоме 14.

Исследование протеинового обмена при множественной миеломе. Расстройства протеинового метаболизма составляют характерный аспект множественной миеломы. Злокачественно модифицированные плазмоциты сохраняют и усиливают способность синтетизировать цельные Ig или только определенные составные части глобулиновой молекулы.

В сыворотке большинства больных, общее количество протеинов повышено, достигая 23 г/100 мл. Среднее количество сывороточных протеинов у больных с миеломой равняется 9 г/100 мл. Этот рост происходит за счет глобулинов, точнее Ig. При электрофорезе на бумаге или в агаре наблюдается появление узкой и высокой полосы, с заметным сокращением остальных дуг. Это является изображением количественного роста гомогенного населения глобулинов. Пик находится обычно в зоне миграции у-глобулинов или b-глобулинов. Аномалийный протеин, находящийся в сыворотке больных с миеломой, получил название парапротеина, миеломатозного глобулина (М-глобулин) или компонента М.

В рамках множественной миеломы может происходить:
1) избыточный синтез, однако уравновешенный, цепей Н и L, с образованием цельных Ig;
2) неуравновешенный синтез, с избытком цепей L и образованием цельных Ig, параллельно с повышенным количеством свободных цепей L и
3) синтез лишь цепей L.

В настоящее время миеломы делятся по типу секретируемого Ig: миеломы IgG наиболее частые, встречающиеся в 60% случаев; миеломы IgA, в 20—25% случаев; IgD, в 2,1% случаев; и ограниченное число миелом IgE. Среди случаев множественной миеломы, 20% — с цепями L (миеломы Бенс-Джонса), причем некоторые без патологического протеина в сыворотке, так как он элиминируется через мочу. Очень малый процент заболеваний (1%) не представляет изменений протеинового метаболизма (несекретирующие миеломы).

В рамках миелом IgG, наблюдается следующее распределение на субклассы (Schur): yG1 60—82%; yG2 10—18%; yG3 6—15%; yG4 1—8%. Сравнивая эти цифры с относительными концентрациями в нормальной сыворотке (гл. 7) можно утверждать, что моноклональные Ig типа yGl и yG3 встречаются чаще по сравнению с yG2.

Характерной чертой миеломатозного Ig является его гомогенность: узкая зона электрофоретической миграции, индивидуальная антигенная специфичность и цепь L только одного типа (ламбда или каппа). При миеломах IgG и IgA преобладают случаи с цепями каппа (2/3 случаев) (Hobbs и Corbet); при миеломах IgD, цепи ламбда преобладают в 90% случаев, в то время как при миеломах Бенс-Джонса, цепи ламбда присутствуют приблизительно в 45% случаев (Jancelewicz и сотр.). До сих пор не удалось выявить физико-химические или иммунохимические различия между миеломатозными протеинами и соответствующими им нормальными Ig.

Было доказано, что миеломатозные Ig обладают способностью связываться с другими веществами, следовательно действовать как антитела. Такая антителовая деятельность отмечалась по отношению к бактериальным соединениям (стрептолизин 0 или спрептококковая гиалу-ронидаза), к гематиям, к некоторым сывороточным протеинам, а также и к гаптенам (динитрофенол, 5-ацетоурацил, пуриновые и пиримидиновые нуклеотиды) (Osterland и сотр.). Способность миеломатозного протеина связываться с гематиями или сывороточными протеинами порождает определенные симптомы, как например агглютинация гематий в виде монетных столбиков, явления повышенной кровоточивости и пр.
У больных с миеломой, количественный рост характерного миеломатозного Ig сопровождается сокращением производства других типов глобулинов.

Значительная диспротеинемия в крови больных с множественной миеломой оказывает влияние на все пробы коллоидальной лабильности.
Реакция оседания эритроцитов в большинстве случаев бывает очень ускоренной, достигая 100 мм в час. При миеломах Бенс-Джонса, РОЭ показывает более низкие цифры, иногда даже в нормальных пределах.

Реакции на формол-гелифицирование, сульфат кадмия, Вельтмана — положительные. Реакция Sia (помутнение сыворотки в дистилированной воде) — слабо или умеренно положительная.
В редких случаях отмечалось наличие сывороточных криоглобулинов с появлением синдрома Рейно на холоде и наблюдалось также наличие пироглобулинов.

Тесты на коагуляцию модифицированы у некоторых больных. Патологические протеины в сыворотке могут интерферировать с различными фазами коагуляции, как например в трансформация фибриногена в фибрин, во взаимодействии с факторами II, V и VII. Функции тромбоцитов могут быть также модифицированными.

Анализ мочи показывает наличие протеина Бенс-Джонса в 40—50% случаев, когда он детерминируется путем нагревания и в 61% случаев, когда он выявляется путем иммуноэлектрофореза. Он представлен выведением легких цепей. Протеин Бенс-Джонса преципитирует в моче нагретой до 50—60°, создавая беловатое облако, которое перерастворяется при кипячении. В случае ассоциированной альбуминурии, перерастворение является неполным и иногда оказывается неполным и без альбуминурии. В такой ситуации мочу можно сделать прозрачной путем добавления нескольких капель 5%-й уксусной кислоты. Физикохимическое исследование альбумина Бенс-Джонса показало, что он состоит из легких цепей, димеризованных дисульфидными связями. Постоянно легкая цепь в моче идентична с легкой цепью сывороточного миеломатозного протеина.

В мочевом осадке могут появляться цилиндры, гематии, а в случаях почечного калкулеза появляются кристаллы фосфатов, уратов, а также гематии и лейкоциты.

Гиперкальцемия встречается часто при множественной мизломе (20—53% случаев), достигая 12—16 мг/100 мл сыворотки. Этот рост связан в первую очередь с процессами костной деструкции, но и с гиперпаратиреоидизмом, как вторичное явление почечной недостаточности. Гиперкальцемия при множественной миеломе не сопровождается ростом фосфора в крови, а щелочные сывороточные фосфатазы находятся в нормальных пределах, что представляет ценные данные для дифференциальной диагностики по отношению к первичному гиперпаратиреоидизму.

Сывороточная мочевая кислота бывает часто повышена, а в случаях, осложняющихся почечной недостаточностью, наблюдается рост креатинина и непротеинового азота.

Патологоанатомическое исследование при множественной миеломе. Наиболее явные изменения встречаются на уровне скелета, особенно в черепных костях, позвонках, ключицах, ребрах, грудной кости, лопатке, тазовых костях. Длинные кости затронуты в меньшей мере. На срезе, кость оказывается мягкой, а нормальная ткань заменяется красноватой или серо-красноватой туморальной тканью. Иногда опухоль переходит за периост, инфильтрируя смежные участки.

Изображения электрофореза нормальной сыворотки человека (слева) и сыворотки больного с множественной миеломой (справа). При миеломе констатируется наличие большого количества гаммагпобулина (высокая и узкая волна), с сокращением альбуминов и остальных глобулинов

Микроскопически, туморальная ткань состоит из пролиферации злокачественных плазмоцитоидных клеток, описанных при исследовании костного мозга. На срезе остеокласты и остеобласты немодифицированы.

В редких случаях внекостных миелом можно обнаруживать плазмоцитарные опухоли в различных органах, причем характерные особенности пролиферированных клеток подобны тем, которые наблюдаются при костных опухолях.

При множественной миеломе почка бывает часто затронута. Наиболее важные поражения встречаются на уровне канальцев. Дистальные канальцы расширены, с уплощенным эпителием и просветами заполненными эозинофильными и полихроматофильными цилиндрами. На периферии этих цилиндров встречаются многоядерные синцитин эпителиальных клеток. Цилиндры состоят из цельного миеломатозного Ig или из цепей L (протеин Бенс-Джонса). На электронном микроскопе, эти цилиндры имеют фибрилярную, амилоидную структуру (Abrahams и сотр.). Не удалось установить несомненную связь между наличием амилоида и протеинурией Бенс-Джонса. Несмотря на это, Glenner и сотр. показали in vitro образование амилоидных волокон путем протеолитической дигестии человеческого протеина Бенс-Джонса. Возможно, что подобный процесс происходит и на уровне почечных канальцев (Zlotnick).

В тубулярных эпителиальных клетках часто встречаются отложения кальция. Также на уровне почечных канальцев было отмечено наличие кристаллов, находящихся как в просвете, так и в эпителии. Их химическая структура не была установлена.

Почечные гломерулы бывают реже затронутыми при множественной миеломе. Отмечается утолщение базальной мембраны и мезангиомы, которое выступает с особенной ясностью на электронном микроскопе. Встречается также и гипертрофия эндотелиальных и эпителиальных клеток. В развитых фазах болезни появляются гиалиноз и склероз. Иногда в гломерулах можно найти отложения амилоида, что приводит к его гомогенизации.