Диффузная в-крупноклеточная лимфома яичка

Диффузная В-крупноклеточная лимфома центральной нервной системы относится к наиболее агрессивной форме неходжкинских лимфом (НХЛ). Она изолированно поражает головной и спинной мозг, может повреждать заднюю камеру глаза и вызывать неврологические осложнения. Первичный патологический очаг нередко появляется в лимфатических узлах и внутренних органах. Злокачественные клетки метастазируют в головной и спинной мозг через лимфу или кровь. В основе заболевания лежит нарушение нормального цикла роста клеток. Крупноклеточная диффузная лимфома является наиболее распространенным патологическим типом неходжкинских лимфом. На ее долю приходится более 30 % всех случаев заболевания.

Причины появления крупноклеточной диффузной лимфомы

Этиологические факторы неходжкинских лимфом установить крайне сложно. Специалисты отмечают, что подобные новообразования чаще встречаются у людей с иммунодефицитными состояниями, возникающими при ВИЧ-инфекции, аутоиммунных заболеваниях, синдроме Вискотта – Олдрича. У большинства пациентов с лимфомами ЦНС обнаруживается вирус Эпштейна – Барр, который чаще сочетается с ВИЧ. Существуют разные гипотезы появления крупноклеточной лимфомы. Некоторые специалисты считают, что в органы центральной нервной системы злокачественные лимфоциты попадает извне. Они проникают в структуры спинного и головного мозга гематогенным или лимфогенным путем. Другие специалисты считают, что механизм появления опухоли может быть связан с тем, что лимфоциты ЦНС под действием различных неблагоприятных факторов вызывают процессы трансформации и пролиферации, приводящие к появлению злокачественного новообразования. Возможные предрасполагающие факторы:

  • инфекционные заболевания;
  • врожденный и приобретенный иммунодефициты;
  • наличие красной волчанки, ревматоидного артрита;
  • назначение иммуносупрессивных препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний;
  • токсическое воздействие на организм.

Клинические проявления

Симптомы крупноклеточной лимфомы определяются местом локализации опухолевидного образования в ЦНС и размерами патологического очага. В половине случаев новообразование выявляют в области лобных долей. У 35 % пациентов специалисты обнаруживают несколько очагов поражения мозга, включая локализацию опухоли в области глубоко расположенных структур.

Эпилептические припадки. Примерно у 10 % больных на фоне роста диффузной лимфомы появляются эпилептические припадки. При первичном поражении спинного мозга у пациентов возникают нарушения двигательных функций, снижается активность мышц. Боли на первом этапе развития болезни могут отсутствовать. Они появляются несколько позднее, как и изменения цереброспинальной жидкости. Без лечения продолжительность жизни пациента составляет всего несколько месяцев.

Гидроцефалия. У некоторых больных повышается давление в спинномозговом канале, возникает гидроцефалия. Возможное отсутствие характерных неврологических проявлений мешает постановке точного диагноза на начальном этапе прогрессирования патологии.

Нарушение глотательного рефлекса. При появлении нарушения глотательного рефлекса с затруднением дыхания можно заподозрить локализацию новообразования в области средостения. Лимфома головного мозга вызывает проблемы с координацией, неврологические расстройства. Легочная форма образования провоцирует появление определенных затруднений при глубоком вдохе, кашля и чувства давления в груди.

Другие симптомы. При переходе крупноклеточной лимфомы на другие органы и системы могут появляться боли в животе, нарушения пищеварительных функций, дискомфорт в груди и кашель. Разрушение костного мозга приводит к снижению активности иммунной системы, развитию анемии и повышению риска прогрессирования опасных инфекционных заболеваний.

Диффузная лимфома с поражением яичка

Лимфомы яичка встречаются преимущественно в пожилом возрасте. Чаще всего в этой группе выявляется B-крупноклеточная лимфома. Она относится к наиболее неблагоприятным опухолям с ранним метастазированием и плохим прогнозом. Только 50 % пациентов превышают порог выживаемости в 5 лет. Клинические проявления связаны с односторонним увеличением яичка. При этом выраженная болезненность отсутствует. Возможно вовлечение в патологический процесс забрюшинных лимфоузлов, легких и других внутренних органов. Клетки злокачественный опухоли проникают через гематоэнцефалический барьер и быстро вызывают поражение ЦНС.

Первичная медиастинальная лимфома

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома поражает средостение, сдавливает органы грудной клетки. Морфологически опухоль представлена крупными клетками с большой цитоплазмой и ядрами овальной или круглой формы. Чаще всего новообразование встречается у лиц молодого возраста, преимущественно у женщин. Типичным местом локализации медиастинальной лимфомы является передневерхнее средостение. Новообразование сдавливает верхнюю полую вену, может поражать легкие, плевру. Также встречается метастазирование в области шейных лимфатических узлов. Возможно поражение почек, печени, ЦНС, надпочечников.

Стадии диффузной лимфомы

Специалисты выделяют четыре стадии развития неходжкинской диффузной лимфомы:

  • Первая стадия. Отличается локальностью, поражением одного или нескольких лимфоузлов, расположенных рядом с друг другом.
  • Вторая стадия. В патологический процесс вовлекается целая группа лимфатических узлов. Но они расположены в одной области.
  • Третья стадия. Наблюдается генерализованное поражение лимфатических узлов по всему организму.
  • Четвертая диссеминированная стадия. Метастазы захватывают не только лимфатические узлы по всему организму, но и селезенку, а также другие внутренние органы.

На последних стадиях роста лимфомы происходит распад новообразования и отравление клеток токсическими веществами. Это вызывает повышение температуры тела, снижение веса и другие возможные сопутствующие симптомы.

Обследование при лимфоме

Главным методом диагностики является МРТ. Также специалисты используют компьютерную томографию с введением контраста. Эти исследования дают возможность определить точное место локализации новообразования, ее структуру и размер, степень сообщения с окружающими тканями. Мультифокальность патологического очага позволяет заподозрить лимфоидное происхождение опухоли. Также предварительный диагноз можно поставить по наличию выраженной отечности тканей и накоплению контраста в виде кольцевидных образований. Всем больным с крупноклеточной диффузной лимфомой ЦНС проводят исследование цереброспинальной жидкости. Во время этого метода диагностики можно обнаружить повышенное количество белка, признаки плеоцитоза. Но на начальной стадии развития характерные изменения в цереброспинальной жидкости нередко отсутствуют. Для постановки точного диагноза необходимо проводить верификацию опухоли с помощью стереотаксической биопсии. Дифференцировка новообразования проводится с помощью иммунофенотипирования злокачественных клеток. При обнаружении характерного антигена CD45 можно отличить лимфому от метастазирования участков карциномы и роста глиомы.

Принципы лечения

Применение кортикостероидных средств

Крупноклеточная лимфома чувствительна к использованию кортикостероидных препаратов. В некоторых случаях удается с помощью этих средств уменьшить размер опухоли. Первые результаты лечения наблюдаются уже через несколько дней от начала терапии. Но достигнутая ремиссия продолжается недолго. Рецидивы появляются в первый год после окончания лечения. Поэтому так важно использовать комплексный подход и не ограничиваться только одной лечебной методикой.

Химиотерапия

Химиотерапевтические препараты достаточно сложно проникают через гематоэнцефалический барьер. Стоит выбирать определенные средства, которые демонстрируют высокую эффективность при лечении подобных опухолей. Стандартом является монохимиотерапия высокими дозами метотрексата. Для повышения эффективности лечения этим средством используют другие цитостатики, которые проникают через гематоэнцефалический барьер. Совмещение химио- и лучевой терапии доказало высокую эффективность отображенных в ряде проведенных клинических испытаний. В некоторых случаях специалисты проводят транзиторное разрушение гематоэнцефалического барьера, повышая эффективность применяемых цитостатиков. Возможно внутрижелудочковое введение химиопрепаратов. При выборе тактики лечения специалисты учитывают возраст пациента. Диффузные лимфомы часто выявляются у людей пожилого возраста, имеющих большое количество сопутствующих заболеваний. Поэтому агрессивная терапия может вызывать у таких пациентов большое количество осложнений. Специалисты стараются использовать более щадящие методики, значительно увеличивающие продолжительность жизни и приводящие к ремиссии.

Пересадка костного мозга

Костный мозг донора вводят внутривенно. Дополнительно специалисты проводят иммуносупрессивную терапию. Возможно назначение иммуномодуляторов, антибиотиков и других препаратов. Методика считается дорогостоящей и не всегда дает ожидаемую эффективность, ее применение сопровождается определенными рисками для здоровья пациента, которые увеличиваются в пожилом возрасте.

Восстановительный период

Лечение лимфомы не требует специфической реабилитации. Но пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, поддерживающей терапии, которая укрепляет достигнутые результаты, нормализует общее состояние, предупреждает осложнения. Пациенты должны регулярно обращаться к онкологу, проводить профилактические обследования. Это позволит вовремя выявить признаки рецидива, которые часто встречаются в первый год после завершения лечебного процесса. При наличии определенных осложнений специалисты назначают симптоматическую терапию. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, предупреждать снижение иммунитета. Запрещается долгое время проводить на солнце, посещать баню, сауну и применять различные тепловые физиопроцедуры, способные вызывать рецидив заболевания. Питание должно быть сбалансированным. Рекомендуется сократить количество животных жиров в рационе. Необходимо употреблять больше здоровой пищи: овощей и фруктов, качественной рыбы, нежирного мяса.

Возможны два варианта появления лимфомы в яичке. Она может изначально сформироваться в тестикулах — это так называемая первичная тестикулярная лимфома . А также мужские гонады могут поражаться вторично, как результат системного распространения лимфопролиферативного заболевания, когда в процесс вовлекаются другие органы и системы.


Первичная тестикулярная лимфома — редкий экстранодальный вариант лимфопролиферативного заболевания, на который приходится 1–9% злокачественных новообразований яичек и 1–2% неходжкинских лимфом. Средний возраст при постановке диагноза составляет 67 лет, а годовая заболеваемость — 0,09–0,26 на 100 000 населения. Наиболее распространенным гистологическим подтипом является диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ).

Распространенность

Первичная тестикулярная лимфома является редкой и агрессивной формой экстранодальной неходжкинской лимфомы (НХЛ), на долю которой приходится

Гистотипы

Лимфома яичка — это почти всегда неходжкинская лимфома и, как правило, одна из наиболее агрессивных ее типов — диффузная В-крупноклеточная лимфома (от 80% до 98%). Другими гистотипами могут быть лимфома из клеток мантийной зоны , экстранодальная лимфома из естественных киллеров , периферическая Т-клеточная лимфома , анапластическая крупноклеточная лимфома .

Факторы риска

  • Аутоиммунные заболевания. Лимфома чаще встречается у людей с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, синдромом Шегрена, гемолитической анемией и целиакией.
  • Возраст, старше 60 лет.
  • Ослабленная иммунная система. Любые иммунодефицитные состояния, например, ВИЧ / СПИДом или длительный прием иммунодепрессантов после трансплантации органов.
  • Бесплодие.
  • Вирусная инфекция. Существует связь с вирусными инфекциями, в частности: вирус Эпштейна-Барра (вызывает мононуклеозом), цитомегаловирус человека из семейства герпесвирусов (цитомегаловирусную инфекцию), парвовирус B19 (инфекция характеризуется разнообразностью клинических проявлений, клиническая картина может варьировать: от бессимптомной эритроидной аплазии до хронической анемии, чаще болеют дети).
  • Химиотерапия или лучевая терапия полученные ранее.

Признаки и симптомы

Увеличение одного яичка является основным симптомом. Обычно отсутствует болезненность. Возможно появление дискомфорта — ощущение распирания в яичке. Если лимфома распространилась за пределы яичкам, то возможна симптоматика, связанная с поражением того или иного органа. А также как и при других неходжкинских лимфомах могут быть B-симптомы: повышение температуры тела, потеря веса или потливость по ночам.

Диагностика

Если есть подозрение на опухоль, то на первом этапе диагностики рекомендуется УЗИ или КТ яичек. Помимо этого, врач назначает анализы крови на онкомаркеры для подтверждения присутствия опухолей из зародышевых клеток (герминогенных опухолей). Повышение уровней бета-ХГЧ и альфа-фетопротеина может свидетельствовать о наличии этих герминогенных новообразований яичка.


Орхиэктомия — как лечебная, так и диагностическая процедура

Лучший способ узнать, какой тип опухоли — это удалить хирургическим путем тестикулу с опухолью (орхиэктомия). Тонкоигольчатая аспирационная биопсия или трепанобиопсия обычно не рекомендуются, так как существует риск диссеминации раковых клеток по ходу раневого канала. Ткани удаленного яичка рассматриваются врачом-морфологом под микроскопом, после чего ставятся окончательный диагноз.

Исследования после подтверждения диагноза

Если подтверждается лимфома яичка, перед началом лечения необходимо будет пройти следующее обследование:


Лактатдегидрогеназа — онкомаркер для лимфомы, индикатор опухолевой нагрузки.

  • Общий анализ крови.
  • Биохимия крови (оценка функции печени).
  • Анализ крови на лактатдегидрогеназу (ЛДГ).
  • Уровень тестостерона в крови.
  • Генетическое тестирование для определения мутаций, связанных с лимфомой яичка.
  • Рентгенография грудной клетки.
  • УЗИ органов малого таза.
  • Компьютерная томография (КТ) головного мозга.
  • Сканирование костей всего тела.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
  • Биопсию костного мозга.

При тестикулярной лимфоме довольно часто в процесс вовлекается центральная нервная система, поэтому рекомендуется спинномозговая пункция (люмбальная пункция) с целью исследования спинномозговой жидкости на аномальные лимфоциты.

Лечение

Лечение тестикулярной лимфомы может ограничиться только хирургическим удалением опухоли, но в большинстве случаев, чтобы предотвратить рецидив (появление опухоли в другом яичке, очагов поражения в центральной нервной системе и в других органах) понадобится дополнительная терапия.

  • Хирургия: удаление яичка (орхиэктомия) является начальным этапом лечения, а также проводится с целью подтверждения диагноза.
  • Химиотерапия: обычно применяется схема CHOP и, как правило, она назначается совместно ритуксаном. Эта схема включает преднизон, циклофосфан, доксорубицин, винкристин.
  • Таргетная терапия: Ритуксан (ритуксимаб) представляет собой моноклональное антитело, его применяют совместно с химиотерапевтическими препаратами (цитостатиками). Ритуксан по сути является антителом, полученным искусственно, он помогает иммунной системе бороться с клетками лимфом.
  • Радиотерапия: обычно обучается область малого таза, это снижает риск рецидива в оставшемся яичке.
  • Профилактика поражения центральной нервной системы: в спинномозговой канал вводят цитостатики (интратекальная химиотерапия). Если есть признаки поражения ЦНС‎, то дополнительно к интратекальной терапии показанно облучение головного мозга.

Сохранение фертильности

Обычно удаляется только одно яичко, тем не менее, химиотерапия и лучевая терапия могут способствовать возникновению бесплодия. К счастью, криоконсервация спермы помогает решить эту проблему.

Обязательно поговорите со своим врачом о сохранении фертильности до начала лечения.

Если у вас диагностирована тестикулярная лимфома, то, вероятно, вы чувствуете себя подавленным. Поговорить с близкими друзьями. Рассмотрите возможность общения с другими пациентами, у которых диагностировано это заболевание. Изучите и узнайте больше о своей болезни. Это поможет вам избавиться от излишнего нервного напряжения, легче перенести все этапы лечения.

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

  • Причины возникновения и группы риска
  • Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы
  • Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы
  • Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы
  • Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы
  • Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы
  • Рецидивы крупноклеточной лимфомы
  • Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы
  • Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК. Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено. Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
  • Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
  • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
  • Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
  • Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.


Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

  • 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
  • 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
  • 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

  • А — нет В-симптомов.
  • В — есть хотя бы один из В-симптомов.
  • Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
  • S — лимфома поразила селезенку.
  • X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани. Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов. Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

  • Риски рецидива согласно IPI.
  • Возраст пациента.
  • Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.


Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

  • Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
  • Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
  • Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
  • Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
  • Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

  • 0-1 балл — лимфома низкого риска.
  • 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
  • 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
  • 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21. Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных. Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG. Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

  • Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
  • Сбор ГСК.
  • Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др. Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений. В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

  • Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
  • Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
  • Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
  • Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Одним из достаточно распространенных среди пациентов в возрасте 40-50 лет онкологических заболеваний является диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ). Она представляет собой опухоль, состоящую из аномальных В-лимфоцитов и развивающуюся чаще всего в лимфатических узлах, иногда – вне их.

Опухоль относится к агрессивным и быстрорастущим, поэтому, чем на более ранней стадии была проведена диагностика и начато лечение, тем более благоприятным и перспективным будет прогноз.

Основные причины диффузной крупноклеточной лимфомы

Стоит отметить, что точных причин появления и развития ДВКЛ на сегодняшний день не выделено. Среди возможных предпосылок к диффузной В-клеточной лимфоме специалисты выделяют:

  • неблагоприятную экологическую обстановку, в которой пациент находился постоянно на протяжении длительного времени;
  • повышенные дозы ионизирующего электромагнитного излучения;
  • регулярное непосредственное взаимодействие с химическими, а также потенциально канцерогенными веществами;
  • СПИД и другие заболевания иммунной системы;
  • наличие в организме пациента других злокачественных образований, провоцирующих рост В–лимфоцитов;
  • длительный прием медицинских препаратов, угнетающих иммунную систему (иммуносупрессоров);
  • генетическая предрасположенность.

При сочетании нескольких факторов, например, плохой экологии, частого избыточного облучения и контакта с канцерогенами, риск возникновения крупноклеточной лимфомы увеличивается. Также значительно возрастает вероятность развития заболевания при наличии других опухолей, которые лечатся посредством химиотерапии: в этом случае имеет место сочетание другого онкологического заболевания и утраченного после его лечения иммунитета.

Классификация крупноклеточных лимфом

В зависимости от области поражения, данный вид опухолей подразделяют на несколько разновидностей, в частности:

Значимые симптомы Б-клеточной крупноклеточной лимфомы

Опасность заболевания заключается в том, что на начальных стадиях, когда правильно подобранная терапия могла бы дать выраженный позитивный результат, оно зачастую протекает бессимптомно. И только со временем пациента начинают беспокоить те или иные отклонения в функционировании организма.

Симптоматика во многом зависит от того, в каком месте происходит концентрация опухолевых клеток. Общими для любого б-крупноклеточного новообразования являются:

  • увеличение лимфатических узлов с последующим проявлением их болезненности;
  • повышенная до 38 градусов температура. Чаще всего ее скачок происходит ночью, больной может проснуться от сильного жара или, наоборот, беспричинного озноба;
  • ухудшение аппетита, нарушения в работе ЖКТ и, как следствие, резкая значительная потеря веса;
  • повышенная потливость, которая может проявляться как днем – при физических нагрузках либо в состоянии покоя, так и ночью – во время сна;
  • снижение сопротивляемости организма простудным заболеваниям;
  • боли в печени средней и высокой интенсивности. При проведении УЗИ у таких пациентов наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

На более поздних стадиях к ним могут присоединиться онемения и парезы конечностей, проблемы с равновесием, болевые ощущения в суставах, ограничивающие привычную подвижность.

Среди специфических симптомов, связанных с местом расположения пораженных лимфатических узлов, целесообразно упомянуть:

  • при локализации в грудной клетке и брюшной полости – кашель, тяжесть и распирание в брюшине, затрудненное дыхание, боли в области поясницы;
  • при локализации в районе шеи и подмышечных впадин – отеки лица, шеи, верхних и нижних конечностей, головные боли, проблемы с глотанием, нарушения зрения, паралич лицевых мышц;
  • при локализации в области средостения (при первичной ДВКЛ) – боли в груди, одышка в состоянии покоя, отечность лица и шеи, першение и кашель, головокружения и проблемы с глотанием.

Стадии диффузной В-крупноклеточной лимфомы

В онкологической клинической диагностике выделяют четыре стадии этого онкозаболевания. Каждая из них имеет свои подстадии.

  1. Первая стадия (І) определяется как локализация атопичных клеток в одной группе лимфатических узлов, находящихся в одной половине тела (верхней либо нижней по границе диафрагмы).
    • Подстадия І Е предполагает поражение одного органа вне лимфатической системы.
  2. Вторая стадия (ІІ) диагностируется тогда, когда опухолевой процесс затронул несколько лимфоузлов.
    • Подстадия II Е предполагает поражение нелимфатического органа, которое повлекло за собой развитие процесса в находящихся рядом лимфатических узлах.
    • Подстадия II S определяется исходя из признаков, описанных в предыдущем пункте, но, помимо регионарных лимфоузлов, процесс затрагивает и другие их группы, а также селезенку.
  3. Третья стадия (III): основанием для ее определения является наличие опухолей сразу в нескольких группах лимфоузлов, находящихся как выше, так и ниже диафрагмы.
    • Подстадия III Е устанавливается при наличии признаков третьей стадии заболевания, осложненных вовлечением в процесс одного нелимфатического органа.
    • Подстадия III S диагностируется при поражении нескольких конгломераций лимфоузлов в разных частях тела и селезенки.
  4. Четвертая стадия (IV) – последняя, с наиболее неблагоприятным прогнозом. Метастазирование в этом случае затрагивает не только лимфатическую систему и несколько отдельных органов вне ее. В онкопроцессы вовлекаются печень, почки, головной мозг, спинной мозг и другие органы.

Как выявить ДВКЛ: методы медицинской диагностики

Первым этапом, позволяющим предположить наличие крупноклеточной лимфомы, становится лабораторный метод. Пациент сдает биоматериал на общие исследования, биохимию, онкомаркеры, ВИЧ, гепатит В и С, коагулограмму и антиглобулиновый тест. Отклонения в результатах не позволяют окончательно диагностировать заболевание, но становятся поводом для дальнейшего обследования.

Установить окончательный диагноз можно только методом биопсии, взятой из пораженного органа. Он и становится следующим этапом диагностики. Также для определения причины возникновения может назначаться генетическое и молекулярно-биологическое тестирование.

И уже затем, с целью уточнения стадии процесса, врач-онколог применяет инструментальные и аппаратные методы – УЗИ, КТ и МРТ, а также, в зависимости от локализации – эхокардиограмму, ФГС, костную сцинтиграфию и другие.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Основным методом, позволяющим остановить развитие заболевания, является агрессивная химиотерапия с использованием различных схем с препаратами-цитостатиками и антиметаболитами. Их подбирает лечащий врач индивидуально, исходя из вида опухоли, ее расположения, стадии заболевания, возраста и общего состояния пациента.

Для улучшения результата адьювантно могут назначаться антибактериальные, противовирусные, гормональные и иммуномодулирующие средства.

Если опухолевый процесс затронул один нелимфатический орган, не являющийся жизненно необходимым, его по показаниям удаляют хирургическим путем. Чаще всего это селезенка либо часть кишечника.

После прохождения химиотерапии пациентам назначается лучевая терапия, которую проводит врач-радиолог. Минимальная доза радиоактивного облучения составляет 30 грей, максимальная, при недостаточной эффективности или невозможности проведения агрессивной химиотерапии, — 46 грей.

В случае своевременного обращения за медицинской помощью, правильно разработанной схемы лечения и положительной реакции организма прогноз – продление жизни на срок от 5 до 10 лет. Полному излечению ДВКЛ, к сожалению, не поддается.

Читайте также: