Диффузная лимфангиома на латинском

Мы занимаемся разработкой профессионального программного обеспечения, предназначенного для работы с медицинскими исследованиями.

Наша цель – сделать более удобной работу врачей-диагностов и клиницистов при работе с большими объемами данных, получаемых при исследованиях современным диагностическим оборудованием.

• Наши продукты – элементы для создания PACS (Picture Archiving Communication System) - полноценной системы получения, передачи, хранения и обмена медицинских исследований и медицинских изображений, обеспечения беспленочной технологии в лечебных учреждениях.
• Наши элементы PACS способны работать как в крупных лечебных учреждениях, с большим количеством разнородного медицинского диагностического оборудования, так и в небольших диагностических кабинетах, расширяя функциональные возможности единичных диагностических устройств.
• Основой наших программных продуктов является международный стандарт отображения, хранения и передачи медицинских данных, прежде всего медицинских изображений – DICOM .
• Наши программные продукты позволяют решать задачи, возникающие при построении сетей лечебных учреждений, предназначенных для обмена медицинской информацией, работать совместно с функционирующей или проектируемой медицинской информационной системой (МИС или HIS).

Позволит вам создать единый расширяемый архив медицинских изображений, сохранять большие объемы данных, получаемых от разнообразного медицинского диагностического оборудования, обеспечить долгосрочное хранение медицинских исследований, объединить в единую сеть различные DICOM-устройства, создать сеть рабочих станций на базе Махаон Lite, обеспечить доступ к медицинским исследованиям, используя веб-интерфейс и многое другое.

Позволит расширить диагностические возможности существующего медицинского оборудования и увеличить его пропускную способность, создав дополнительные рабочие места врачей, подключаемые к этому оборудованию, позволит осуществлять удаленное консультирование проведенных исследований, сравнение новых исследований с ранее проведенными, а также выполненными на других диагностических устройствах. Махаон Рабочая станция позволит вести локальный архив проведенных исследований на лазерных носителях с быстрым поиском проведенных ранее исследований. Махаон Рабочая Станция позволяет создать единую сеть с существующими DICOM-устройствами в лечебном учреждении. Махаон Рабочая Станция имеет специальные возможности для обработки изображений (MPR, DSA), а также модуль расширения функциональности для 3D- обработки и просмотра изображений.

Позволит обеспечить целостность хранения данных пациента в медицинской информационной системе (МИС), планирования медицинских исследований и передачи данных о пациентах и исследованиях медицинским устройствам.

Позволит получать изображения от нестандартных медицинских устройств и преобразовывать их в стандарт DICOM для последующей передачи их на другие DICOM-устройства и обеспечения их единообразного просмотра и анализа.

Позволит быстро и легко создать DICOM-сеть для обеспечения просмотра исследований, хранящихся в Архиве во всех врачебных кабинетах лечебного учреждения.

Бесплатный справочник медицинской терминологии. Быстрый и удобный поиск по разделам. Онлайн обновления терминов с сервера.
Онлайн версия справочника

Бесплатная электронная версия Международного классификатора болезней и проблем связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ 10).
Онлайн версия МКБ-10

Вышла версия 3.5

Поддержка систем и баз данных

Реализована поддержка систем Линукс программами Махаон Архив, Махаон Ворклист и Махаон Роутер. Обеспечено полное повторение функционала аналогичных продуктов Windows
Реализована поддержка баз данных Postgres SQL на Windows и Linux

Переписана анонимизация. Сделано полностью в соответствие стандарту. Анонимизируется около 300 тэгов. ФИО пациента анонимизируется в уникальное в пределах сессии работы программы, например: Anonymized 4RfdA45, у тэгов с удаленной информацией прописывается ‘Value removed’.
HL7 обрабатывает ескейп последовательности в полях E, F, R, S, T, X0D, X0A согласно стандарта. В обе стороны - и кодировка и чтение.
Улучшено прерывание запроса списков. Повторное нажатие приводит к немедленному прерыванию.
Визуальные элементы программ выполнены с учетом High DPI мониторов. Должны отображаться лучше на мониторах с высоким DPI.
Отображается текущая скорость выполнения всех сетевых операций а также число и объем обработанных элементов (файлов)

Рабочая Станция врача

Все оверлеи переписаны с GDI на GDI+. Заново написан движок вывода всех оверлеев
У всех оверлеев появилось сглаживание. Скорость отрисовки осталась практически на том же уровне
Ускорение построения тамбнейлов за счет создания миниатюр на добавлении в базу на видео и мультифреймах
Реализована обработка фильтров изображений в многопоточном режиме
Реализовано исправление данных в файлах (например - ФИО) в многопоточном режиме

Полноценное отображение видео в DICOM: открытие, перемотка, воспроизведение в окне в реальном времени, воспроизведение звука
Добавлена новая цветовая схема YBR_PARTIAL_420
В dicomdir дополнительно пишутся дата рождения пациента и пол

Расчет ADC карты из отдельных серий с разными значениями b, измерение в x10^-6 mm^2/s и сохранение в виде отдельной серии.
Подготовка данных для расчета ADC позволяет усреднять многовекторные данные значений b в одну серию-сырье. Появился автоматический детектор таких серий.
Добавлено несколько режимов МПР: AIP (‘Толстый’ мпр), Mip, MinIP, управление режимами, выбор толщины набора для расчета, раздельный по плоскостям, работающий в режиме центрального процессора
Добавлена возможность ‘доворота’, поворота текущего изображения в режиме МПР относительно центра.
Инструмент “Оценка накопления контрастного агента” - отображает в виде графиков абсолютные или относительные динамически изменяемые значения яркости на серии срезов.
Сохранение результатов работы инструмента в базе
Появилась возможность склеить несколько подходящих серий в одну, это бывает удобно для работы предыдущего инструмента
Оценка может производится как в определенной точке серии, так в окрестности точки либо произвольной области построенной вручную
Реализован новый инструмент - 3D метка. Позволяет отображать одну и ту же трехмерную позицию на любых изображениях исследования. Может быть установлено произвольное число меток.

Драг-н-дроп файлов на главную форму рабочей станции позволяет быстро прочитать изображения и либо их открыть для предварительного просмотра либо добавить в локальную базу данных. При добавлении в локальную базу можно изменить основные данные в файлах, такие как имя пациента, идентификационный номер и т.д. Изменения будут применены ко всем добавленным файлам и отображены в базе данных. Есть возможность выбора отдельных файлов из списка по исследованиям, сериям или изображениям для добавления. Обрабатываются как отдельные файлы так и целые папки с файлами. Аналогично обрабатывается открытие файла(файлов)
Драг-н-дроп файлов/папок/архивов в окно Менеджера Исследований автоматически добавляет их в локальную базу без изменений.
Импорт данных при драг-дропе работает как из dicom файлов так и из архивов, содержащих dicom-данные.
Открытие исследования из удаленной базы происходит после первых же принятых изображений. В предыдущей версии необходимо было дожидаться конца приема всего исследования
Реализован DICOM-ретрив на уровне отдельных серий и изображений, что позволяет запрашивать исследование по частям.
При отправке на удаленное устройство с главной формы отображается запрос какие данные пересылать - исследование, серию или изображение, позволяет отправлять исследование по частям.
Все теневые действия в программе выводятся на специальные окна - ‘плашки’ в углу программы. На некоторых можно увидеть дополнительную информацию (например о том, что удаленное устройство недоступно при его запросе). Некоторые активны при нажатии на них, позволяют, например, открыть запрашиваемое в данный момент исследование.
Горячие кнопки Зонд-точка (Z), Зонд-окружность (Shift+Z)
Если нажать на инструмент и подержать, то инструмент привяжется так, как будто был нажат shift, то есть можно будет сделать несколько измерений подряд.
На форме экспорта добавлены иконки текущего выбранного устройства (папка/cd и т.д.)
На форме экспорта добавлен кнопка для открытия папки экспорта
На форме экспорта добавлен предпросмотр текущей картинки экспорта.
Добавлено удаление цветовой схемы
Добавлена кнопка очистки всех изображений в инструменте Склеивания изображений.
Добавлена возможность поворота склеиваемых изображений.
Улучшена работа склейки, убрано ограничение по минимальному размеру изображений
Реализован одновременный запрос списка исследований с нескольких удаленных устройств.
Полный редизайн запросной формы для более удобного поиска исследований на нескольких удаленных устройствах одновременно.
Добавлен интерфейсный элемент, позволяющий закрыть окно открытой серии явным образом
Добавлен интерфейсный элемент, позволяющий включить режим ‘текущее изображение’ (развернуть его в пределах окна серии)
Автосохранение в редакторах. Сохраняется текущее открытое описание исследования, раз в минуту.
Добавлено окно ‘Список горячих кнопок’, там перечислены все актуальные горячие кнопки программы.
Подсветка ключевых слов на форме протокола сделана отключаемой
На форме информации о DICOM-изображении можно сразу открыть место расположения файла
Дописано сохранение и загрузка состояний просмотра
Можно иметь любое количество состояний просмотров, произвольно сохранять, загружать и переключатся между ними
Можно установить состояние просмотра ‘по умолчанию’, то есть без загрузки любых имеющихся состояний
Переписано отображение ЭКГ
Дописана возможность вызова станции из командной строки для автоматического запроса исследования из любого удаленного устройства (по AE Title) и дальнейшего его открытия. Удобно для интеграции с РИС/МИС.

Вывод изображений и оверлеи

У всех оверлеев появилась возможность перетягивания надписей
Позиция надписи сохраняется в состоянии просмотра
Отображение относительного времени фрейма. Обрабатывается специальным тэгом в fieds.ovr
Отображение возраста пациента на момент исследование. Обрабатывается специальным тэгом в fieds.ovr
Появились специальные тэги - и - позиция текущего изображения в серии и размер серии
Режим w/l с которым открывается исследование может быть привязан к автоматическим установкам. Можно, например, открывать все CR как с полным дин. диапазоном, а всё остальное - как ‘из файла’.

Дописана конвертация в DICOM mpeg4 формат захваченных изображений. Захват звука и настройки входов звука и параметров также обрабатываются
Дописан импорт из AVI в DICOM mpeg4
При запросе данных из ворклиста будет учитываться набор символов, оператор исследования, рост и вес пациента и сохраняться в файлы.

(l. diffusum; син. Л. гипертрофическая) Л., распространяющаяся на значительные участки кожи.

Диффузная (стихийная) Транснациональная Преступность — - экономические трансациональные преступления, совершаемые отдельными лицами или группами лиц и носящих случайный эпизодический характер: контрабандный вывоз из.
Экономический словарь

Группа Диффузная — - общность, в коей нет сплоченности как ценностно-ориентационного единства, и нет деятельности совместной, способной опосредовать отношения ее участников. В американской.
Психологическая энциклопедия

Коллагеноз, Болезнь Соединительной Ткани Диффузная — (connective-tissue disease) - заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями в соединительной ткани, которые фактически могут развиваться в любой системе организма.
Психологическая энциклопедия

Лимфангиома — (lympfiangioma) - локализованное скопление расширенных лимфатических сосудов, в результате которого в области шеи или подмышечной впадины может образовываться большая киста.
Психологическая энциклопедия

Ангиокерато́ма Диффу́зная Ту́ловища — (angiokeratoma corporis diffusum)
см. Фабри болезнь.
Медицинская энциклопедия

Андробласто́ма Яи́чника Диффу́зная — (androblastoma ovarii diffusum)
см. Опухоль из клеток Лейдига.
Медицинская энциклопедия

Атрофи́я Ву́львы Прогресси́рующая Диффу́зная — (atrophia vulvae progressiva diffusa)
см. Крауроз вульвы.
Медицинская энциклопедия

Гломерулопати́я Мембрано́зная Диффу́зная — (glomerulopathia membranosa diffusa; гломеруло- (Гломерул-) + греч. pathos страдание, болезнь)
см. Гломерулонефрит мембранозный.
Медицинская энциклопедия

Дисплази́я Борода́вчатая Диффу́зная Пигме́нтная — (dysplasia verrucosa pigmentosa; син. Дегоса — Лорта-Жакоба болезнь)
дерматоз неясной этиологии, проявляющийся образованием мелких овальных бородавчатых пигментированных папул.
Медицинская энциклопедия

Дюбре́я Диффу́зная Эласто́ма Ко́жи — (W. Dubreuilh, 1857—1935, франц. дерматолог)
см. Эластома кожи диффузная.
Медицинская энциклопедия

Лимфангио́ма — (lymphangioma; Лимфанги- + -ома, син. хилангиома)
доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов.
борода́вчатая (l. verrucosum) — Л. кожи, характеризующаяся.
Медицинская энциклопедия

Липо́ма Диффу́зная — (lipoma diffusum)
липома в жировой клетчатке, не имеющая соединительнотканной капсулы.
Медицинская энциклопедия

Липо́ма Ше́и Диффу́зная — (lipoma colli diffusum)
см. Маделунга синдром.
Медицинская энциклопедия

Коллагеноз, Болезнь Соединительной Ткани Диффузная (connective-tissue Disease) — заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями в соединительной ткани, которые фактически могут развиваться в любой системе организма. Ранее эти заболевания.
Медицинский словарь

Лимфангиома (lympfiangioma) — локализованное скопление расширенных лимфатических сосудов, в результате которого в области шеи или подмышечной впадины может образовываться большая киста (кистозная.
Медицинский словарь

Плаце́нта Диффу́зная — (placenta diffusa, LNE)
аномалия развития плаценты, при которой она захватывает большую часть слизистой оболочки матки.
Медицинская энциклопедия

Склеродерми́я Диффу́зная — (sclerodermia diffusa)
см. Склеродермия системная.
Медицинская энциклопедия

Ю́инга Диффу́зная Эндотелио́ма Косте́й — (J. Ewing,1866—1943, американский патолог)
см. Юинга опухоль.
Медицинская энциклопедия

ДИФФУЗНАЯ КОНКУРЕНЦИЯ — ДИФФУЗНАЯ КОНКУРЕНЦИЯ (от лат. diffusio — распространение, растекание), влияние, испытываемое каждой отдельной популяцией со стороны остальных популяций.
Экологический словарь

КОНКУРЕНЦИЯ ДИФФУЗНАЯ — КОНКУРЕНЦИЯ ДИФФУЗНАЯ общее влияние, которое каждая отдельная популяция испытывает со стороны других популяций сообщества.
Экологический словарь

лимфангиома (lymphangioma; лимфанги- + -ома, син. хилангиома) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов.
лимфангиома бородавчатая (l. verrucosum) — Л. кожи, характеризующаяся бородавчатыми эпителиальными разрастаниями.
лимфангиома гипертрофическая (l. hypertrophicum) — см. Лимфангиома диффузная.
лимфангиома диффузная (l. diffusum; син. Л. гипертрофическая) — Л., распространяющаяся на значительные участки кожи.
лимфангиома кавернозная (l. cavernosum; син. Л. пещеристая) — Л., состоящая из множества мелких, а также отдельных крупных полостей, выстланных эндотелием.
лимфангиома капиллярная (l. capillare) — Л., состоящая из сети расширенных и извитых лимфатических капилляров.
лимфангиома кистозная (l. cystosum) — Л., состоящая из нескольких (реже одной) крупных полостей, выстланных эндотелием и заполненных серозной жидкостью с примесью детрита.
лимфангиома пещеристая (l. cavernosum) — см. Лимфангиома кавернозная.

(lymphangioma; Лимфанги- + -ома, син. хилангиома)доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов. Лимфангио́ма борода́вчатая (l. ver. смотреть

1) Орфографическая запись слова: лимфангиома2) Ударение в слове: лимфанги`ома3) Деление слова на слоги (перенос слова): лимфангиома4) Фонетическая тран. смотреть

Фанг Фан Фал Фаина Фаг Оним Оман Олифа Олин Олим Ном Нога Нло Нимфа Нимало Нил Нии Нгал Намол Налог Налим Нал Нагло Могила Миф Миома Мио Минога Мина Мимо Мим Милон Мило Милин Милан Мила Мигом Миг Мгла Мга Мао Манила Манго Мангал Манг Мана Ман Мамон Мамин Маман Мама Мало Малин Мали Маго Магма Маг Лонг Лом Логин Лог Лифо Лиф Лион Лина Лимфангиома Лимфа Лимон Лиминг Лиман Лима Лиго Лига Лиана Лафа Лана Лама Лагман Лаг Ион Иол Инга Имам Имаго Илона Илим Иго Игла Игил Гофман Гон Голиаф Гол Гном Гмина Глиф Глиома Глина Гифа Гиф Гимн Гималаи Гаф Гана Гамон Гамма Гам Фиал Фига Гало Фил Галиона Галина Гала Афон Афина Филимон Филин Филон Фима Фимиам Фимин Афгани Фин Финал Афган Фингал Флаг Флагман Фламин Фламинго Фланг Фол Аон Аноа Аним Англо Ангиома Аналог Анаглиф Амон Аммофил Аммонал Амми Амман Амил Аман Алин Аил Агафон Агам Ага Фон Алан Алма Амилан Амин Фомин Фома Ангола. смотреть

(от Лимфа и греч. angéion — сосуд, -oma — окончание в названиях опухолей) новообразование (опухоль (См. Опухоли)) из лимфатических сосудов. Боль. смотреть

корень - ЛИМФ; корень - АНГИ; корень - ОМ; окончание - А; Основа слова: ЛИМФАНГИОМВычисленный способ образования слова: Бессуфиксальный или другой∩ - Л. смотреть

лимфа/нгио/ма, -ы Синонимы: опухоль

Ударение в слове: лимфанги`омаУдарение падает на букву: оБезударные гласные в слове: лимфанги`ома

(lympfiangioma) локализованное скопление расширенных лимфатических сосудов, в результате которого в области шеи или подмышечной впадины может образовываться большая киста (кистозная гигрома (cystic hygroma)). Обычно она удаляется хирургическим путем. смотреть

лимфангио́ма (от лимфа и греч. angéion — сосуд, -ōma — окончание в названиях опухолей), доброкачественная опухоль, построенная из лимфатических сосудов. смотреть

f Lymphangiom n бородавчатая лимфангиомагипертрофическая лимфангиомадиффузная лимфангиомакавернозная лимфангиомакапиллярная лимфангиомакистовидная лимфангиомалимфангиома кожипещеристая лимфангиома. смотреть

ж. lymphangioma— диффузная лимфангиома - кавернозная лимфангиома - капиллярная лимфангиома - кистовидная лимфангиома - лимфангиома кожи

ЛИМФАНГИОМА (lymphangioma; лат. lympha чистая вода, влага + греч, angeion сосуд + -oma) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов. В большинстве случаев Л. обнаруживается у детей в первый год жизни, но может встречаться в любом возрасте. По мнению многих авторов, она занимает промежуточное положение между опухолью и пороком развития. Л. обладает ограниченным ростом, не подвергается малигнизации.

Преимущественная локализация Л.— кожа, подкожная клетчатка. В отдельных случаях Л. может развиться в тканях языка, печени, селезенки, почек, а также в клетчатке средостения и забрюшинного пространства.

По строению Л. делят на капиллярные, кавернозные и кистозные.

Капиллярная Л. чаще располагается на лице (верхняя губа и щеки). Внешне она представляет собой припухлость, покрытую неизмененной кожей; граница Л. трудно определима, консистенция более эластичная, чем окружающая клетчатка. В диаметре капиллярная Л. редко превышает 2—3 см.

При микроскопическом исследовании капиллярная Л. представляет собой сеть расширенных и извитых лимф, капилляров, выстланных эндотелием (рис.). Строма опухоли состоит из фиброзной ткани, к-рая иногда содержит скопления лимфоидных клеток.

Кавернозная (пещеристая) Л. имеет вид мягких на ощупь опухолевых узлов, покрытых неизмененной кожей и вызывающих резкую деформацию пораженных участков. В отдельных случаях Л. прорастает кожу, образуя на ее поверхности тонкостенные пузырьки диаметром до 0,5 см, наполненные лимфой. На лице кавернозная Л. поражает щеки и околоушную область; на туловище она располагается в подкожной клетчатке, преимущественно боковой и переднебоковой поверхности грудной клетки. На верхних и нижних конечностях кавернозная Л. имеет тенденцию к росту, направленному по длине конечности. Микроскопически кавернозная Л. состоит из мелких полостей, сообщающихся между собой и выстланных эндотелием; встречаются и отдельные крупные полости, в к-рых обнаруживается белковая масса с единичными форменными элементами крови. Прослойки соединительной ткани, составляя как бы каркас опухоли, располагаются между полостями и почти всегда содержат отдельные очаги инфильтрации лимфоидными клетками.

Кистозная Л., по данным различных авторов, составляет 60% всех Л. и встречается преимущественно в местах расположения лимф, узлов. Более чем в половине случаев кистозная Л. располагается в области внутренних и наружных треугольников шеи. Второй по частоте поражения является подмышечная область. Кистозная Л. представляет собой мягкое полусферическое безболезненное образование больших размеров, как правило, не спаянное с кожей. Окраска кожи над опухолью обычно не изменена и лишь в отдельных случаях слегка синюшна. Кистозная Л. состоит иногда из одной, чаще из нескольких сообщающихся или изолированных крупных полостей. Внутренняя их поверхность выстлана эндотелием, просвет заполнен молочного вида содержимым или прозрачной серозной жидкостью с примесью детрита. В стенках полостей, толщина к-рых в отдельных случаях доходит до 1—3 мм у встречаются остатки жировой и гладкомышечной ткани с очагами инфильтрации лимфоидными клетками, а также кровеносные сосуды и нервы. При пункции и удалении содержимого опухоль уменьшается в объеме, однако в дальнейшем вновь приобретает прежнюю форму и размеры за счет накопления жидкости.

При воспалении пальпация опухоли болезненна; в отдельных случаях возможно нагноение кистозных полостей.

Быстрое увеличение в размерах кистозной Л., особенно при расположении на шее и в средостении, у новорожденных детей приводит к резкому затруднению дыхания и глотания.

Диагноз кистозной Л. в типичных случаях не вызывает затруднений. При дифференциальном диагнозе с другими мягкотканными опухолями производят ее пункцию. При расположении Л. в средостении, забрюшинном пространстве и в подкожной клетчатке применяют рентгенологическое исследование: опухоль имеет неправильную, так наз. облаковидную форму, четкие контуры и неоднородную структуру; составляющие ее полости сообщаются между собой каналами различного калибра.

Лечение оперативное, склерозирующее или комбинированное. Оперативное лечение заключается в радикальном удалении всей опухоли, а если это невозможно, то в удалении наибольшей ее части. Одномоментное оперативное удаление проводят при Л. любого строения, имеющих четкие контуры и располагающихся не более чем в двух анатомических областях. При опухолях кистозного строения, захватывающих более двух анатомических областей, целесообразно производить поэтапное удаление. У детей при отсутствии срочных показаний оперативное лечение обычно проводят в конце 1-го года жизни; при локализации Л. больших размеров на шее или в средостении, сопровождающихся затруднением дыхания или глотания, показано срочное оперативное вмешательство.

Склерозирующая терапия проводится с целью вызвать асептическое воспаление с последующим фиброзом ткани Л. Для этого используется 70 или 96% спирт, р-р хинин-уретана и другие препараты (см. Гемангиома).

При локализации Л .на лице с врастанием в соседние ткани склерозирующая терапия является методом выбора и наиболее эффективна у детей в возрасте до 1 года.

Комбинированное лечение заключается в предварительном проведении нескольких курсов склерозирующий терапии с последующим иссечением пораженной ткани. Оно используется при обширных Л. лица и шеи, напр, часть опухоли, располагающаяся на шее, удаляется оперативным путем, а участки, распространяющиеся на лицо, подвергаются склерозирующего терапии.

Прогноз после радикального лечения благоприятный.

Библиогр.: Клиническая онкология, под ред. H. Н. Блохина и Б. Е. Петерсона, т. 1, с. 413, М., 1979; М а л и н и н А. П. Клиника и лечение подкожных лимфангиом в детском возрасте, в кн.: Совр, пробл. онкол., под ред. А. И. Ракова и др., в. 1, с. 184, Л., 1969; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н- А. Краевского и А. В. Смольянникова, М., 1976; T e р е-ш и н а 3. Л. и Одабашьян А. Л. Кистозные лимфангиомы лица и шеи и их щадящее лечение, Стоматология, т. 54, К* 1, с. 42, 1975; Briccoli А. е. а. Gli emolinfoangiomi mediastinici, Arch. Chir, torace cardiovasc., v. 28, p. 175, 1974; Germain H. e. a. Lymphangiome kystique du mesent^re, J. Radiol. Electro]., t. 51, p. 755, 1970; Hafner E., K u f-f e r F. u. F u с h s W. A. Lymphangiogra-phische Befunde bei der Knochenlymphan-giomatose. Radiol, clin. biol., Bd 41, S. 246, 1972,

Лимфангиом являются пороки развития лимфатической системы , характеризующейся поражений , которые являются тонкостенные кисты; эти кисты могут быть макроскопическими, как в кистозной гигромы или микроскопический. Лимфатическая система является сетью сосудов , ответственных за возвращение к венозной системе избыточной жидкости из тканей, а также лимфатические узлы , которые фильтруют эту жидкость на наличии признаков патогенов . Эти пороки развития могут возникнуть в любом возрасте и может включать в себя любую часть тела, но 90% встречаются у детей младше 2 лет и включают голову и шею. Эти пороки развития либо врожденные или приобретенные. Врожденные лимфангиомы часто связаны с хромосомными аномалиями , такими как синдром Тернера , хотя они могут также существовать в изоляции. Лимфангиом обычно диагностируется до рождения с помощью плода УЗИ . Приобретенные лимфангиомы могут возникнуть в результате травмы, воспаления или лимфатической обструкции.

содержание

• 1 Классификация
• 2 Признаки и симптомы
• 3 Причины
• 4 патофизиологии
• 5 Диагностика
• 6 Лечение
• 7 Погоды
• 8 Эпидемиология
• 9 История
• 10 Ссылки
• 11 Внешние ссылки

классификация

Лимфангиом традиционно подразделяются на три подтипа: капилляра и кавернозных лимфангиом и кистозной гигромы . Эта классификация основана на их микроскопических характеристик. Четвертый подтип, то hemangiolymphangioma также признается.

Капиллярные лимфангиомы Капиллярные лимфангиомы состоят из мелких, капиллярных размеров лимфатических сосудов и характерно расположены в эпидермисе . Кавернозные лимфангиомы Состоит из расширенных лимфатических каналов, кавернозные лимфангиомы характерно вторжение окружающих тканей. Кисты hygromas Кистозные hygromas большая, macrocystic лимфангиома заполненной соломенного цвета, богатый белок жидкости. Hemangiolymphangioma Как было предложено их названиями, hemangiolymphangiomas являются лимфангиомами с сосудистым компонентом.

Лимфангиом также могут быть классифицированы в microcystic , macrocystic и смешанных подтипов, в соответствии с размером их цист.

Microcystic лимфангиома Microcystic лимфангиома состоит из цист, каждый из которых измеряет менее 2 см 3 в объеме. Macrocystic лимфангиома Macrocystic лимфангиома содержит цисты размера более 2 см 3 в объеме. Смешанные лимфангиомы Лимфангиом смешанного типа содержат как microcystic и macrocystic компоненты.

Наконец, лимфангиома может быть описана в стадиях, которые изменяются в зависимости от местоположения и степеней заболевания. В частности, этап зависит от того , присутствуют ли выше или лимфангиомы выше к подъязычной кости ( надподъязычной ), ниже , или хуже к подъязычной кости ( подъязычной ), и были ли лимфангиомы находятся на одной стороне тела ( односторонний ) или оба ( двусторонний ).

I этап Односторонний подъязычный. Этап II Односторонний надподъязычный. Этап III Односторонний надподъязычный и подъязычный. Стадия IV Двустороннее надподъязычный. V этап Двустороннее надподъязычный и подъязычный.

Признаки и симптомы

Есть три различных типа лимфангиомой, каждый со своими симптомами. Они отличаются от глубины и размера аномальных лимфатических сосудов, но все они связаны порок развития lymphic системы. Лимфангиома circumscriptum можно найти на поверхности кожи, а два других типа лимфангиом встречается глубже под кожей.

• Лимфангиома circumscriptum , microcystic лимфатического уродство, напоминает скопления мелких пузырьков , располагающихся в цвете от розового до темно - красного. Они являются доброкачественными и не требуют лечения, хотя некоторые пациенты могут выбрать , чтобы их удалить хирургическим путем по косметическим причинам.
• Кавернозные лимфангиомы обычно присутствуют при рождении, но могут появиться позже в жизни ребенка. Эти выпуклые массы происходят глубоко под кожей, как правило , на шее, языка и губ, и отличаются друг от друга по размеру, начиная от как маленький сантиметр в диаметре до нескольких сантиметров в ширину. В некоторых случаях они могут повлиять на всю конечность , таких как руки или ноги. Несмотря на то, что они, как правило , безболезненны, пациент может чувствовать легкую боль , когда давление , оказываемое на область. Они приходят в цветах белых, розовых, красных, синих, фиолетовых и черных; и боль уменьшает светлый цвет отбойник.
• Кистозная гигрома разделяет много сходств с кавернозными лимфангиомами, и некоторые врачи считают , что они будут слишком похожи , чтобы заслужить отдельные категории. Тем не менее, кистозные лимфангиомы обычно имеют более мягкую консистенцию , чем пещеристые лимфангиомы, и этот термин , как правило , тот , который применяется к лимфангиомам , которые развиваются в плодах. Как правило , они появляются на шее (75%), подмышки или паховой области. Они часто выглядят как опухшие утолщения под кожей.

причины

Непосредственная причина лимфангиомы является закупоркой лимфатической системы как плод развивается, хотя симптомы не могут стать видимыми только после рождения ребенка. Причина остается неизвестной. Почему эмбриональные лимфатические мешочки остаются отключенными от остальной части лимфатической системы также не известно.

Кистозный лимфангиома , которая возникает в течение первых двух триместров беременности связано с генетическими нарушениями , такими как синдром Нунан и трисомии 13 , 18 и 21. хромосомной анеуплоидии , такие как синдром Тернера или синдром Дауна были обнаружены у 40% пациентов с кистозным гигромы.

патофизиология

В 1976 году Whimster изучал патогенез из лимфангиомой circumscriptum, находя лимфатические цистерны в глубокой подкожной плоскости отделены от обычной сети лимфатических сосудов. Они общаются с лимфатическими поверхностными везикулами через вертикальные, дилатационные лимфатические каналы. Whimster теоретизировал цистерны могут исходить от примитивного лимфатического мешка , что не удалось соединиться с остальной частью лимфатической системы во время эмбрионального развития.

Толстый слой мышечных волокон, которые вызывают ритмические сокращения линии секвестрированных примитивные мешочков. Ритмичные сокращения увеличивают очное давление, в результате чего расширенные каналов, чтобы исходить от стенок цистерны по отношению к коже. Он предположил, что везикулы видели в лимфангиоме circumscriptum являются outpouchings этих расширенных сосудов выступающих. Лимфатические и рентгенологические исследования подтверждают Whimsters наблюдения. Такие исследования показывают, что большие бачки распространяются глубоко в кожу и вне клинических поражений. Лимфангиом, которые глубоко в дерме не показывают никаких доказательств связи с регулярным лимфатическими. Причина отказа лимфатических мешков, чтобы связаться с лимфатической системой, не известна.

Микроскопически, везикулы в лимфангиоме circumscriptum значительно расширены лимфатические каналы , которые вызывают папиллярные дермы расширяться. Они могут быть связаны с акантоз и гиперкератоз . Есть много каналов в верхней части дермы , которые часто доходят до подкожного (более глубокий слой дермы, содержащие в основном , жира и соединительной ткани). Более глубокие сосуды имеют большие калибры с толстыми стенками , которые содержат гладкие мышцы . Просвет заполняется лимфатической жидкостью, но часто содержит эритроциты, лимфоциты, макрофаги и нейтрофилы . Каналы выровнены с плоскими эндотелиальными клетками . Интерстиций имеет много лимфоидных клеток и показывает доказательство фиброплазии (образование фиброзной ткани). Узелки (Небольшая масса ткани или агрегации клеток) в кавернозной лимфангиоме большие, нерегулярные каналы в ретикулярной дерме и подкожной клетчатке, которые выстланная одним слоем эндотелиальных клеток . Кроме того, неполный слой гладких мышц также линии стенок этих каналов. Строма состоит из рыхлой соединительной ткани с большим количеством воспалительных клеток. Эти опухоли , как правило , проникают мышцы. Кистозная гигрома неотличима от кавернозных лимфангиом на гистологию.

Типичная история лимфангиома circumscriptum показывает небольшое количество везикул на коже при рождении или вскоре после него. В последующие годы, они имеют тенденцию к увеличению числа, а площадь кожи участвует продолжает расширяться. Пузырьки или другие аномалии кожи не может быть замечены только через несколько лет после рождения. Как правило, повреждение бессимптомно или не показывают никаких признаков болезни, но, в основном, пациенты могут иметь случайные выходы перерыва некоторого кровотечения и основного дренаж прозрачной жидкости из разорванных везикул.

Cavernous лимфангиома впервые появляется в младенческом возрасте, когда каучуковый узелок без каких - либо изменений кожи становится очевидным в лице, туловище или конечности. Эти поражения часто растут быстрыми темпами, подобно тому, поднимаемых гемангиом . Нет семейной истории предыдущих лимфангиом не описано.

Кистозная гигрома вызывает глубокий подкожный кистозный отек, как правило , в подмышечной впадине, основание шеи или паха, и , как правило , заметила вскоре после рождения. Если повреждения сливают, они будут быстро заполнить обратно с жидкостью. Повреждения будут расти и увеличиваться до большего размера , если они не полностью удаляются в хирургии.

диагностика

Случаи лимфангиомы диагностируется гистологическим обследованием. В пренатальных случаях, кистозная лимфангиома диагностирует с помощью ультразвука ; подтверждано амниоцентез может быть рекомендован для проверки связанных с генетическими нарушениями.

лечение

Лечение кистозной гигромы включает в себя удаление аномальной ткани; Однако полное удаление может оказаться невозможным без удаления других нормальных областей. Хирургическое удаление опухоли является типичным лечением при условии, с пониманием того, что дополнительные процедуры удаления, скорее всего , потребуются , как лимфангиома растет. Большинство пациентов необходимо по крайней мере две процедуры сделали для процесса удаления должны быть достигнуты. Рецидив возможен , но вряд ли для этих поражений в состоянии быть полностью удалены с помощью эксцизионной хирургии. Радиотерапии и химический cauteries не столь эффективны с лимфангиомой , чем они с гемангиомой . Слив лимфангиом жидкости обеспечивает только временное облегчение, поэтому они удаляются хирургическим путем. Кистозная Гигрому можно лечить с помощью OK432 (пицибанила).

Лимфангиомой очертание могут быть излечены при обработке с ламповой импульсного лазера на красителе , хотя это может привести к порт-винные пятна и другие сосудистые повреждения.

Прогноз

Прогноз для лимфангиомой circumscriptum и кавернозных лимфангиомой , как правило , отлично. Это состояние связано с незначительным кровотечением, рецидивирующей целлюлитом и утечки жидкости лимфы. Два случая лимфангиосаркомы , вытекающая из лимфангиомы circumscriptum был зарегистрирован; Однако, в обоих пациентов, то существовавшие ранее поражения подвергался обширной лучевой терапии .

В кистозной гигроме, большие кисты могут вызывать дисфагию , респираторные проблемы, и серьезные инфекции , если они связаны с шеей. У пациентов с кистозной гигромой должны получить цитогенетический анализ , чтобы определить , если они имеют хромосомные аномалии, и родители должны получить генетическую консультацию , потому что это состояние может повторяться при последующих беременностях.

Осложнения после хирургического удаления пузырных гигром включают повреждение структур в области шеи, инфекции, и возвращение кистозной гигромы.

эпидемиология

Лимфангиом редко, что составляет 4% от всех сосудистых опухолей у детей. Хотя лимфангиома может стать очевидным в любом возрасте, 50% наблюдаются при рождении, и 90% из лимфангиом очевидны на 2-х лет.

история