Детская гематология и онкология руководство
- Онкогематологические заболевания
- Причины возникновения онкогематологических заболеваний
- Симптомы
- Способы диагностики
- Лечение онкогематологических заболеваний
- Прогноз при онкогематологических заболеваниях
Онкогематологические заболевания
Все онкогематологические заболевания происходят из разных клеток крови и костного мозга, по-разному протекают и лечатся. Большое число разнородных болезней объединяет злокачественная природа и четкая клональность — поражение только определенной популяции клеток.
Лимфомы или лимфосаркомы представлены множеством видов новообразований лимфоидной ткани и начинают свой рост в лимфоузлах, постепенно захватывая новые зоны и соседние ткани, циркулируя в кровеносном и лимфатическом русле. Лимфома Ходжкина наиболее благоприятна по течению и может излечиваться, неходжкинские лимфомы многообразны проявлениями и степенью агрессивности.
Миелома по биологической сути — хронический лейкоз, возникший из синтезирующих специфический белок плазматических клеток костного мозга. Она имеет типичные проявления с преимущественной локализацией опухолевых узлов в костях скелета.
Причины возникновения онкогематологических заболеваний
Предрасполагают к мутациям: облучение и использование цитостатиков, длительный профессиональный контакт с химическими реагентами, в частности, с бензолом, а каждый пятый случай острого миелолейкоза связывают с курением.
Симптомы
Злокачественная трансформация проявляется:
- замещением лимфатических узлов опухолью и неконтролируемым их ростом с внедрением в окружающие ткани;
- инфильтрацией лимфатических сосудов в коже и органах лейкозными клетками;
- образованием опухолевых клеточных конгломераций в костном мозге, что вызывает боли и деформацию костей с переломами;
- пропитыванием злокачественными клетками тканей головного мозга — нейролейкемией.
Замещение нормальных клеток крови и костного мозга злокачественными проявляется иммунодефицитом и ассоциированными с ним симптомами цитопении:
- склонностью к местным и генерализованным инфекциям с постоянной лихорадкой;
- слабостью и утомляемостью вследствие анемии, а также недостаточностью функциональных возможностей органов из-за кислородного голодания;
- повышенной кровоточивостью при снижении численности тромбоцитов.
При каждом заболевании отмечается свой набор симптомов, прогрессирующих без активного лечения и в конечном итоге приводящих к смерти.
Способы диагностики
Кроме большого числа анализов крови при трепанобиопсии для исследования берется костный мозг, причём изучение состояния костномозгового кроветворения проводится при первичной диагностике, в процессе лечения и после завершения терапии. Проводится иммунологическое типирование и генетическое тестирование клеток мозга. Из костномозговых клеток выделяют генетический материал в виде ДНК и РНК и сохраняют его для последующих молекулярных исследований.
Для будущей трансплантации стволовых клеток после высокодозной химиотерапии проводят HLA-типирование больного и его ближайших родственников на возможное донорство костного мозга.
Для выявления злокачественного поражения центральной нервной системы проводится люмбальная пункция и исследуется состав спинномозговой жидкости.
Инструментальная диагностика включает рентгеновское, КТ и МРТ обследование, определение функциональных возможностей органов перед проведением агрессивной химиотерапии.
Лечение онкогематологических заболеваний
Химиотерапия проходит по стандарту: индукция (подготовка) ремиссии несколькими курсами, консолидация — закрепление эффекта и многолетняя поддерживающая монотерапия. При вероятности поражения головного мозга проводится профилактика нейролейкемии — введение цитостатика в спинномозговую жидкость.
Проводимая после индукции высокодозная химиотерапия в несколько раз повышает эффективность лечения. Завершается лечение пересадкой стволовых клеток, которые набираются у пациента до начала ХТ или предоставляются донором.
При лимфомах и миеломе по опухолевым зонам проводится лучевая терапия. Хирургическое лечение не актуально при большинстве процессов.
Прогноз при онкогематологических заболеваниях
Перспектива на жизнь определяется заболеванием, его чувствительностью к лекарствам и адекватностью терапии. Сегодня многие заболевания, если не окончательно вылечиваются, то переходят в хроническую форму, позволяя пациенту активно жить и работать.
Химиотерапия онкогематологического заболевания намного агрессивнее, чем обычно используется в онкологии, часто проходит за гранью возможностей человеческого организма, а реабилитация после пересадки требует исключительного профессионализма врачей.
Эффективное лечение и реабилитация возможны только в специализированной клинике. В Европейской клинике для этого есть всё необходимое, мы применяем наиболее современные препараты и технологии и знаем, как помочь.
+7 495 287 65 70 (Справочная служба Центра)
Академик РАН
Доктор медицинских наук
Профессор
Президент Национального общества детских гематологов и онкологов
Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева Минздрава России — крупнейшее в мире учреждение науки и высокотехнологичной помощи детям со злокачественными новообразованиями, наследственными и приобретенными заболеваниями крови и иммунодефицитами.
1987–1991 – заведующий кафедрой поликлинической педиатрии Второго Московского ордена Ленина государственного медицинского института им. Н.И. Пирогова
1986–1987 – профессор кафедры детских болезней Второго Московского ордена Ленина государственного медицинского института им. Н.И. Пирогова
1984–1986 – доцент кафедры детских болезней Второго Московского ордена Ленина государственного медицинского института им. Н.И. Пирогова
1976–1984 – ассистент кафедры педиатрии Второго Московского ордена Ленина государственного медицинского института им. Н.И. Пирогова
1976 – Второй Московский ордена Ленина государственный медицинский институт им. Н.И. Пирогова, аспирантура, кафедра педиатрии
1971 – Второй Московский ордена Ленина государственный медицинский институт им. Н.И. Пирогова, педиатрический факультет, диплом с отличием
Румянцев Александр Григорьевич в 1971 г. с отличием окончил педиатрический факультет Второго Московского ордена Ленина государственного медицинского института им. Н.И. Пирогова. В течение последующих лет А.Г. Румянцев в стенах 2-го МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова прошел путь от клинического ординатора, ассистента, доцента до профессора и заведующего кафедрой поликлинической педиатрии, которую он организовал в 1987 г.
За время работы во 2-м МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова (с 1991 г. – Российский государственный медицинский университет, с 2011 г. – Российский национальный исследовательский университет им. Н.И. Пирогова) А.Г. Румянцев проявил себя высококвалифицированным специалистом – педиатром, гематологом/иммунологом, ученым и педагогом высшей школы. Талантливый педагог, автор и соавтор учебных программ по детским болезням, поликлинической педиатрии, детской гематологии/онкологии, иммунологии/аллергологии, трансфузионной медицине, научный редактор базовых учебников и учебных пособий по педиатрии, детской гематологии и иммунологии А.Г. Румянцев в 1987 г. отмечен Почетной грамотой Министерства высшего и среднего образования СССР. С 1992 по 2004 г. Александр Григорьевич возглавлял Центральную методическую комиссию по педиатрическому образованию Минздрава России.
Как исследователь А.Г. Румянцев известен своими работами в области детской гематологии и иммунологии, медицинской экологии, интенсивной и амбулаторной педиатрии, подростковой медицины и организации здравоохранения, клинической физиологии и патофизиологии крови, регуляции кроветворения и иммунного ответа, патогенеза и лечения наследственных и приобретенных заболеваний крови у детей, интенсивной полихимиотерапии и иммунотерапии лейкозов. К наиболее значимым могут быть отнесены исследования, посвященные разработке методов диагностики и лечения болезней крови у детей, функциональных методов оценки клеток крови и костного мозга в норме и патологии, разработке и внедрению в практику адъювантных методов иммунотерапии лейкемии и рака мочевого пузыря, механизмам адъювантной иммунотерапии и регуляции противоопухолевого иммунитета идиотипическими антителами, иммунотерапии эндотоксического шока, программной полихимиотерапии и сопроводительному лечению миелодисплазий, аплазий кроветворения, лейкемий, злокачественных лимфом, гистиоцитозов и опухолей головного мозга у детей, разработке патогенетических методов лечения гнойно-воспалительных заболеваний, краш-синдрома, цитостатической болезни и аплазий кроветворения у детей, клиническо-гематологическому и молекулярно-генетическому исследованию экологических катастроф в Киришах (Россия), Черновцах (Украина) и последствиям аварии на Чернобыльской АЭС (Брянская, Гомельская, Могилевская, Житомирская и Киевская области CCCP). Под его руководством выполнены фундаментальные исследования по механизму действия инкорпорированных радионуклидов на организм ребенка в результате аварии на Чернобыльской АЭС. А.Г. Румянцев – автор (соавтор) оригинальных научных концепций механизма адъюватного ответа при иммунотерапии лейкемии, биохимического ограничения (толерантности) иммунного ответа при адъюватной иммунотерапии больных раком. Им проведены фундаментальные и прикладные исследования в области патогенеза, диагностики и лечения анемий, депрессий кроветворения и гемобластозов, организована служба детской гематологии/онкологии в России, впервые в стране созданы кооперированные группы по изучению эффективности лечения острых лейкозов, злокачественных лимфом и опухолей мозга у детей, результатом многолетней работы которых явилось создание оригинальных протоколов лечения детей с острым лимфобластным лейкозом, получивших международное признание. Впервые в России созданы молекулярные чипы для диагностики лейкозов, банк пуповинных клеток-предшественников для неродственных трансплантаций в педиатрии. А.Г. Румянцев – автор руководств по клинической детской трансфузиологии и трансплантации гемопоэтических клеток у детей, им и его сотрудниками налажены диагностика и мониторинг онкологических заболеваний с помощью молекулярных зондов нуклеиновых кислот и их продуктов в сыворотке крови. Под руководством профессора Румянцева впервые в России выполнены трансплантации стволовых пуповинных клеток детям с первичными иммунодефицитами, гематологическими и онкологическими заболеваниями и организованы системные исследования материнского и детского микрохимеризма.
В течение последних лет Александр Григорьевич и его сотрудники активно разрабатывают новые методы трансплантации гемопоэтических клеток-предшественников костного мозга, периферической и пуповинной крови при генетических, гематологических и онкологических заболеваниях у детей и подростков.
А.Г. Румянцев – член правления Союза педиатров и Медицинской палаты России, президент Национального общества детских гематологов/онкологов России, член Общественного совета г. Москвы, международных организаций педиатров, гематологов, педиатров, онкологов. В декабре 1993 г. избран членом-корреспондентом, в ноябре 1995 г – академиком отделения биомедицины Академии естественных наук Российской Федерации. В 2004 г. избран членом-корреспондентом, в 2011 г. – академиком Российской академии медицинских наук, в 2013 г. – академиком Российской академии наук.
Основным направлением лечебной и научной деятельности С.Р. Варфоломеевой является изучение эмбриональных опухолей у детей раннего возраста, опухолей периферической нервной системы, печени и мягких тканей.
Светлана Варфоломеева - заслуженный врач Республики Северная Осетия-Алания и Карачаево-Черкесской Республики.
В коллектив Института входят ведущие специалисты отечественной детской онкологии - академики РАН, профессора, доктора и кандидаты медицинских наук, врачи высшей категории.
НИИ детской онкологии и гематологии - первая и единственная научная школа в РФ, где пациентам оказывают все виды онкологической помощи. Ежегодно в научно-консультативное отделение НИИ детской онкологии и гематологии обращается до 30.000 пациентов, в отделении проводится весь необходимый спектр диагностических исследований, выполняются небольшие по объему хирургические вмешательства. Ежегодно в стационарные отделения НИИ детской онкологии и гематологии госпитализируется около 1.500 пациентов для проведения комплексного лечения: интенсивной и высокодозной химиотерапии, лучевой терапии и различных по объему и сложности хирургических вмешательств при всех локализациях злокачественных и доброкачественных новообразований.
Активно разрабатываются и внедряются уникальные для детской онкологии эндоскопические и эндохирургические методики при опухолях торако-абдоминальной локализации. Приоритетное направление работы врачей центра - сохранение органов, а значит, и качества жизни пациентов. К примеру, органосохраняющее лечение при костных саркомах (эндопротезирование), опухолях орбиты и глаза (сохранение глаза). Разрабатываются персонифицированные режимы высокодозной химиотерапии (кондиционирования) у детей со злокачественными опухолями высокого риска. Развивается направление аутотрансплантации костного мозга, гемопоэтических стволовых клеток и новые методики трансплантации от частично совместимых родственных доноров.
2019 – н.в. Заместитель директора по научной и образовательной работе НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина
2011 – н.в. Врач отделения трансплантации костного мозга Российской детской клинической больницы
2010 – н.в. Ответственный секретарь Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО)
Опыт работы
2017 – 2019 Заместитель директора Института управления и трансляционной медицины НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева
2017 – 2019 Заведующий Научно-методическим отделом трансляционной медицины НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева
2017 – 2019 Доцент кафедры детской онкологии, клинической онкологии и радиотерапии НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева
2015 – 2017 Заведующий отделом научных исследований и клинических технологий НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева
2011 – 2014 Научный сотрудник НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева
Действующие сертификаты
Образование
Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при злокачественных заболеваниях у детей
Организация медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Исследовательский опыт
2013 – н.в. Группа по изучению аутоиммунных заболеваний Европейского общества по трансплантации крови и костного мозга (EBMT)
Наставник: Джон Сноуден
Направление: Применение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток для лечения рефрактерных форм аутоиммунных заболеваний у детей
2009 – н.в. РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова, НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева
Наставники: Е.В. Скоробогатова, Р.Ц. Бембеева, А.Г. Румянцев
Направление: Применение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток для лечения рефрактерных форм аутоиммунных заболеваний у детей, клеточная терапия данных заболеваний. Внедрение научно-клинических протоколов
2014 – н.в. НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева
Наставники: Варфоломеева С.Р., Румянцев А.Г.
Международные исследования
Под эгидой EBMT, главный исследователь
Под эгидой EBMT, главный со-исследователь
Участие в научных и клинических советах (экспертных группах)
2018 – н.в. Международная группа Всемирной организации здравоохранения по развитию помощи детям с онкологическими заболеваниями
Эксперт от Российской Федерации
2014 – 2017 Научно-клинический совет (секретарь совета)
Подготовка и оценка научно-клинических протоколов НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева
2015 – 2019 Экспертный совет (гематология)
НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева
Организационный опыт
2018 – 2019 Международный конгресс SIOP Asia 2019
Член организационного комитета Конгресса
2018 – н.в. Евразийский альянс в детской онкологии (ЕврАДО)
Со-руководитель
2015 – 2016 Международный конгресс SIOP Asia 2016
Ответственный секретарь Конгресса
2011 – н.в. Ежегодные рабочие совещания (Конгрессы) НОДГО
Руководитель технического организационного комитета
Участие в редакционных коллегиях
2014 – н.в. Российский журнал детской гематологии и онкологии
Заместитель главного редактора
Участие в профессиональных обществах
2015 – н.в. Международное общество детской онкологии (SIOP)
2011 – н.в. Европейское общество по трансплантации крови и костного мозга (EBMT)
2009 – н.в. Национальное общество детских гематологов и онкологов
Награды (избранные)
2009 Стипендия Правительства РФ
Владение языками: английский, французский.
Автор более 100 научных работ, в том числе в зарубежных журналах.
Избранные публикации
1. Киргизов К.И., Коган С.А., Ердомаева Я.А., Муфтахова Г.М., Шляхтина Т.Г., Бирлюкова Д.В., Серик Г.И., Новичкова Г.А., Варфоломеева С.Р., Румянцев А.Г. Развитие детской онкологии-гематологии в Российской Федерации: опыт совместной работы Национального общества детских гематологов и онкологов и Национального медицинского исследовательского центра. Российский журнал детской гематологии и онкологии 2019;6(3):12–25.
2. К.И. Киргизов, Э.Ю. Волкова, С.В. Пилия, О.Л. Благонравова, Е.А. Пристанскова, Р.Ц. Бембеева, Е.В. Скоробогатова. Эффективность высокодозной терапии аутоиммунных заболеваний ЦНС у детей: опыт мультидисциплинарной группы по изучению эффективности и поздних эффектов. Педиатрия. 2019; 98 (2): 214-220.
4. Коган С.А., Ердомаева Я.А., Серик Т.Г., Бирлюкова Д.В., Серик Г.И., Киргизов К.И., Варфоломеева С.Р., Румянцев А.Г. Паспортизация службы детской гематологии-онкологии в субъектах Российской Федерации на основе инфографического картирования. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2019;6(1):20-27.
5. Киргизов К.И. Работа Национального общества детских гематологов и онкологов в системе непрерывного медицинского образования. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2018;5(1):73-78.
7. Агульник А., Киргизов К.И., Янгутова Я.А., Муфтахова Г.М., Коган С.А., Серик Г.И., Робинсон Л., Серик Т.Г., Варфоломеева С.Р., Родригез-Галиндо К., Румянцев А.Г. Ситуационный анализ проблем и перспектив в области детской гематологии-онкологии на территории стран СНГ: опыт совместной рабочей группы. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2018;5(3):36-42.
8. Snowden JA, Badoglio M, Labopin M, Giebel S, McGrath E, Marjanovic Z, Burman J, Moore J, Rovira M, Wulffraat NM, Kazmi M, Greco R, Snarski E, Kozak T, Kirgizov K, Alexander T, Bader P, Saccardi R, Farge D; European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) Autoimmune Diseases Working Party (ADWP); EBMT Paediatric Working Party (PWP); Joint Accreditation Committee of the International Society for Cellular Therapy (ISCT); EBMT (JACIE). Evolution, trends, outcomes, and economics of hematopoietic stem cell transplantation in severe autoimmune diseases. Blood Adv. 2017 Dec 20;1(27):2742-2755. doi: 10.1182/bloodadvances.2017010041. eCollection 2017 Dec 26.
9. Киргизов К.И. Поздние осложнения у детей, перенесших трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (обзор литературы). Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2017;4(2):29-39. DOI:10.17650/2311-1267-2017-4-2-29-39
10. Burman J, Kirgizov K, Carlson K, Badoglio M, Mancardi GL, De Luca G, Casanova B, Ouyang J, Bembeeva R, Haas J, Bader P, Snowden J, Farge D. Autologous hematopoietic stem cell transplantation for pediatric multiple sclerosis: a registry-based study of the Autoimmune Diseases Working Party (ADWP) and Pediatric Diseases Working Party (PDWP) of the European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Bone Marrow Transplant. 2017 Mar 20. doi: 10.1038/bmt.2017.40. [Epub ahead of print]
11. Скоробогатова Е.В., Киргизов К.И., Балашов Д.Н., Трахтман П.Е., Скворцова Ю.В., Пристанскова Е.А., Новичкова Г.А., Масчан М.А., Масчан А.А., Румянцев А.Г. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с анемией Фанкони: опыт РДКБ и ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2016;3(1):23-34.
12. Shugay M, Bagaev DV, Turchaninova MA, Bolotin DA, Britanova OV, Putintseva EV, Pogorelyy MV, Nazarov VI, Zvyagin IV, Kirgizova VI, Kirgizov KI, Skorobogatova EV, Chudakov DM. VDJtools: Unifying Post-analysis of T Cell Receptor Repertoires PLoS Comput Biol. 2015 Nov 25;11(11):e1004503. doi: 10.1371/journal.pcbi.1004503. eCollection 2015.
13. Киргизов К.И., Пристанскова Е.А., Сидорова Н.В., Константинова В.В., Пурбуева Б.Б., Финк О.С., Благонравова О.Л., Поспелов А.Л., Михайлова С.В., Бологов А.А., Скоробогатова Е.В. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с синдромом Гурлер – эффективность миелоаблативного кондиционирования. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2015;2(3):46-50.
14. Скоробогатова Е.В., Балашов Д.Н, Трахтман П.Е., Киргизов К.И. Итоги двадцатилетнего опыта трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у детей. Педиатрия 2011;90(4):12–6.
15. Киргизов К.И., Скоробогатова Е.В., Бембеева Р.Ц. и др. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у детей с тяжелыми рефрактерными формами рассеянного склероза. 2013;12(1):149–52.
16. Киргизов К.И., Скоробогатова Е.В., Волкова Э.Ю. и др. Опыт применения высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток при аутоиммунных заболеваниях ЦНС. Детская больница 2013;(2):9–15.
17. Киргизов К.И., Шульга С.Ю., Пристанкова E.А. и др. Энтероколит, связанный с Clostridium difficile, в детской гематологии-онкологии – решенная проблема? Обзор литературы и собственный опыт. Русский журнал детской гематологии и онкологии 2014;1(1):25–31.
18. Киргизов К.И., Скоробогатова Е.В., Волкова Э.Ю. и др. Аутоиммунные заболевания у детей: чему может научить опыт детских гематологов-онкологов? Русский журнал детской гематологии и онкологии 2014;1(4):55–70.
Избранные устные выступления
1. HSCT for Children with Malignant Disorders – SIOP Asia 2019 Congress, April 3-6, 2019, Abu-Dhabi, UAE (приглашенный лектор)
2. MODEL OF MULTIDISCIPLINARY AND MULTICENTER APPROACH FOR HSCT FOR CHILDREN WITH MULTIPLE SCLEROSIS: LONG-TERM FOLLOW-UP, LATE EFFECTS AND TRANSFER TO ADULT HEALTHCARE – 45th Annual Meeting of the European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT 2019), March 24-27th 2019, Frankfurt, Germany.
3. Current achievements and further development plans for Eurasian regional collaborative group – SIOP 2018 Congress, Kyoto, Japan. 16-19 ноября 2018 г.
5. Collaborative group for paediatric hematology-oncology of the C.I.S. countries. Kirill Kirgizov. World Cancer Congress. 1-4 октября 2018 г. Куала-Лумпур, Малайзия.
6. ВРТ и неонатальные опухоли. XIII Ежегодный конгресс специалистов перинатальной медицины. 16-17 сентября 2018 г. Москва, Россия.
7. Russian experience of HSCT in autoimmune diseases – 44 th Annual Meeting of EBMT March 18-21, 2018 Lison, Portugal (приглашенный лектор)
8. Hematopoietic stem cell transplantation for children with multiple sclerosis and neuromyelitis optica: long-term outcomes and late effects – 12 th European Paediatric Neurology Society Congress June 21-24, 2017 Lyon, France
9. Asian perspective in childhood cancers: Russia – 11 th SIOP Asia 2017 Congress May 25-28, 2017 Bangkok, Thailand
10. Report on autologous hematopoietic stem cell transplantation for pediatric patients with multiple sclerosis: a retrospective multicenter study from the EBMT Autoimmune Diseases Working Party – 14 th International Child Neurology Congress May 1-5, 2016 Amsterdam, the Netherlands.
11. Autologous hematopoietic stem cell transplantation in pediatric multiple sclerosis: long-time follow-up – 11 th European Paediatric Neurology Society Congress May 27-30, 2015 Vienna, Austria
12. Hematopoietic stem cell transplantation for pediatric patients with multiple sclerosis – Russian project, 5 years after beginning - 41st Annual Meeting of the European Society for Blood and Marrow Transplantation, March 22-25, 2015 Istanbul, Turkey.
1. Онкология — это наука об опухолях и злокачественных заболеваниях.
Опухолями называют клетки, которые безостановочно и бесконечно растут, живут не там, где им положено, приспосабливаются, не выполняют положенных природой функций, проникая все глубже и глубже в организм. Все опухолевые клетки — потомки одной когда-то образовавшейся клетки. Их количество растет в геометрической прогрессии.
2. Откуда берется злокачественное заболевание?
Поведение клетки регулируется генами. Ген — текст из четырех видов значков на длинной ленте ДНК. Чем-то все это похоже на пляшущих человечков у Конан Дойля.
Если речь идет о ткани солидной опухоли или лимфомы, которая получена в результате открытой биопсии, то такое исследование называют гистологическим (гистология — наука о строении ткани). Если изучается мазок на стекле (это может быть костный мозг или материал, полученный при тонкоигольной биопсии или пункции), то это цитологическое исследование. И в гистологических исследованиях, и в цитологических залог успеха — правильная техника забора и обработки материала. Чем буквальнее соблюдены все прописанные нормы, тем четче будет результат и точнее интерпретация доктора.
Следующий уровень — цитохимическое исследование (на стеклах) — возможность понять, какие именно химические вещества участвуют в жизнедеятельности и работе клетки. Это очень важно для определения вариантов лейкозов.
4. Почему происходит ошибка?
Основа классификации, необходимой для выбора лечения, — происхождение злокачественной клетки.
Самые частые онкологические заболевания у детей — это онкогематологические заболевания: острый лимфобластный лейкоз составляет от 30 до 40 процентов детских злокачественных опухолей. На втором месте — опухоли центральной нервной системы.
6. Зачем все это нужно?
Чем подробнее врач знает про болезнь, тем точнее может быть подобрано лечение. Иногда определенные особенности клеток позволяют применять прицельную (таргетную) терапию, которая будет действовать избирательно на больные клетки, не повреждая здоровые. В некоторых случаях исследования проводятся неоднократно в ходе лечения, чтобы зафиксировать, как уменьшается количество опухолевых клеток в организме и вовремя обнаружить, если что-то пошло не так и необходимо изменение тактики терапии.
Когда опухолевых клеток при исследовании разными методами уже не обнаруживается — эта самая первая победа над болезнью. На медицинском языке такая победа называется ремиссия. Достижение ремиссии — еще не конец лечения, но показатель того, что лечение идет успешно. После окончания всей терапии пациенту рекомендуют регулярные (со временем все более редкие) проверки, во время которых врач следит за состоянием организма и может вовремя заметить тревожные признаки возврата болезни (рецидива). При современной терапии рецидив — редкая штука, и большинство детей растут и развиваются без серьезных отклонений. При этом важно помнить, что спровоцировать рецидив извне невозможно. Ни рост, ни болезни, ни чих, ни кашель, ни прививки — ничто рецидив не провоцирует: он возникает независимо от наших действий, но очень и очень редко. Самая правильная стратегия — закончив лечение, жить нормальной полноценной жизнью. Ведь именно для этого врачи лечат своих пациентов — чтобы жить!
В большинстве случаев детского рака везти ребенка на лечение в зарубежную клинику не обязательно. Об этом в интервью Федеральному агентству новостей заявила Светлана Варфоломеева, директор НИИ детской онкологии и гематологии в Национальном медицинском исследовательского центре онкологии им. Н.Н. Блохина.
Детский онколог рассказала о том, почему дети болеют раком, какое количество из них возможно вылечить и почему родителям не стоит жить в постоянном страхе из-за риска услышать страшный диагноз.
— Светлана Рафаэлевна, если позволите, сразу вопрос, который кажется самым очевидным в разговоре по такой непростой теме, как детская онкология. Сейчас каждый из нас едва ли не несколько раз за день сталкивается с информацией о сборе денег на лечение детей от рака за рубежом: в Интернете, в уличных объявлениях, в электричках, на концертах — везде. Создается гнетущее впечатление, что, во-первых, дети так часто и тяжело болеют, во-вторых, что им никто не может помочь, по крайней мере в России. Насколько это соответствует действительности?
— Это не проблема медицины в нашей стране. Это проблема информирования и доверия в обществе. Нам часто кажется, что за рубежом лучше, чем дома, — не только в отношении медицины, а в отношении огромного количества вещей и событий. Люди часто хотят уехать из того региона, где они проживают, просто потому что им кажется, что в Москве лучше. Нам все время кажется, что где-то там лучше.
— Сегодня мы все работаем в рамках единых платформ: у нас мультицентровые исследования, мы сотрудничаем с европейскими странами, с США. У нас нет других подходов, нет такого, что мы не делаем что-то, потому что это дорого или потому что не умеем. Это касается трансплантационных технологий, возможностей интенсивного лечения, операций… В целом у нас уровень развития технологий ровно такой же, как на Западе.
— Значит никому из тех детей, которым собирают деньги на зарубежные операции, уезжать на лечение вообще не обязательно?
— Я не вижу проблемы с тем, чтобы уехать лечиться за рубеж, если это нужно, если есть врачебное сообщество, которое подтвердило, что ребенку обязательно нужно ехать за рубеж. Крайне редко, но такие ситуации бывают. Но 99% — это ситуации, когда ребенку можно помочь и в России. К сожалению, родители иногда искусственно, а часто по своему незнанию отдаляют время начала лечения, потому что они либо собирают деньги, либо ищут возможности отъезда.
— Тогда, может быть, проблема в доступности высокотехнологичного и своевременного лечения в России? Насколько федеральные центры в Москве, и НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина в частности, доступны жителям регионов?
— Правила направления в Центр имени Н.Н. Блохина, в детский институт максимально просты. Лично для меня это всегда было основой принципиального врачебного подхода к судьбам детей. То есть любого ребенка — даже если он не записан, если он пришел с улицы — примут в любой день, когда он придет. Чтобы его приняли бесплатно, ему нужно иметь самую простую форму 057у, которую дает участковый врач, и больше ничего. Вы можете приехать и быть уверенными, что каждый день в нашем Центре работает научно-консультативное отделение (поликлиника) и никакой предварительной записи, чтобы попасть туда, не требуется.
— То есть родители, которым кажется, что ребенку недостаточно помогают в регионе, могут самостоятельно принять решение и приехать к вам на консультацию с ребенком?
— Ну, для начала они могут написать. Написать можно не только к нам, но и в другие федеральные центры. На интернет-сайтах абсолютно всех центров есть разделы для пациентов, и там размещена информация о том, как можно обратиться. Правила могут меняться, но это абсолютно открытая информация. Все могут написать, чтобы получить консультацию и, при необходимости, приглашение. Нам пишут каждый день. Родители спрашивают, какие исследования нужны, куда обратиться с тем или иным вопросом. Это нормальный диалог. Все в нем участвуют — никаких проблем не существует.
— А если родители просто не знают, что могут получить помощь в федеральном центре? Или думают, что это невозможно — попасть в крупную клинику?
— Но они же придут к врачу…
— Да, и как раз здесь может быть проблема в том, что врачи на местах не особо заинтересованы рассказывать о плюсах других медучреждений?
— Каждый субъект РФ имеет внутреннюю маршрутизацию, и в каждом регионе есть детское отделение онкологии и гематологии. И поскольку я знаю всех детских онкологов и гематологов Российской Федерации, то могу сказать, что нет ни одного региона, где бы врачи не болели за дело, не были заинтересованы в выздоровлении ребенка. Наша профессия предполагает ежедневное тяжелое напряжение и бесконечную работу. В детскую онкологию идут подвижники. И когда ребенок попадает к детскому онкологу и гематологу по месту жительства или в стационар, если это необходимо, мы все обсуждаем его случай — у нас абсолютно коллегиальные решения. Никто не берет на себя единоличную ответственность. Даже если кажется, что кто-то что-то сделал не так, на поверку оказывается, что всех обсуждали, всех консультировали. Здесь, как я уже говорила, основную роль играют вопросы доверия и нормального диалога между врачами и пациентами.
Об академике Полякове и завполиклиникой Михайловой
— Вы упомянули, насколько это тяжелый труд — быть детским онкологом. Но и вознаграждается он, как мне кажется, сполна — спасенными жизнями детей. Ведь детей от рака вылечить легче, чем взрослых?
— Да, детская онкология — это область, в которой пациенты выздоравливают в гораздо большем числе случаев. Наши дети излечиваются и проживают долгую жизнь, но расплатой за это выздоровление является очень интенсивная, сложная мультимодальная терапия, когда мы изо всех сил стараемся спасти ребенка. Наше лечение гораздо более агрессивное, чем у взрослых, и мы делаем гораздо более сложные, распространенные операции. Одно дело, когда вы удаляете 300-граммовую опухоль у человека, который весит 60 килограмм, и совсем другое — когда вы удаляете такую же опухоль у человека, который весит всего 3 килограмма. И, естественно, мужество — я не побоюсь этого слова — мужество и профессионализм детских онкологов. они ни с чем не сравнимы. Я все время хочу, чтобы мы рассказывали не только о каких-то негативных моментах, но и о героизме наших врачей-онкологов.
— Почему бы не рассказать. Давайте назовем хотя бы нескольких героев…
— Что чувствует детский онколог, когда понимает, что его героические усилия оказались затрачены не зря, что ему удалось спасти жизнь маленького пациента?
— Я всегда говорю студентам: вы — не хирурги! Вы не будете получать удовольствие от законченной операции, вам предстоит еще пять лет ждать рецидива у каждого пациента, прежде чем вы сможете вздохнуть спокойно. Тревога — естественная составляющая часть жизни детского онколога. Если вы проведете много времени с нашими врачами, то увидите, что большинство из них очень хорошо знают семьи своих пациентов. Для нас каждый ребенок становится близким! И каждый раз, видя этого ребенка, мы понимаем какой у него риск, и все время с этим пониманием живем. Я думаю, что когда-то будет сделано специальное исследование в отношении этих врачей, потому что они действительно отдают себя без остатка, чтобы все дети выздоровели. Для нас это самая большая награда. Вы не представляете, какое наслаждение я периодически испытываю, когда ко мне приходят мои пациенты, которых я лечила, когда им было 3—4 года, а сейчас это уже студенты вузов, уже папы, мамы. Это невероятное чувство. Но есть и драматичные истории, когда к вам приходят не пациенты, когда к вам приходит мама, которая много лет назад потеряла своего ребенка, и ты прекрасно понимаешь, что она никогда не восстановится от этой потери.
— Как врач справляется с этим? Наверняка для этого тоже требуется немало мужества, в том числе чтобы продолжать работать.
— Я думаю, что все, о чем вы говорите, в меньшей степени связано с развитием злокачественных новообразований и в большей степени — с развитием других заболеваний. Довольно трудно предположить, что большая часть случаев как-то связана с социальной жизнью. Важно помнить то, что мы все рабы своего генетического кода. Мы можем поменять внешность, сделать операцию, похудеть или поправиться, сделать другую прическу, но генетический код менять еще не научились. Мы зависимы от своего генетического кода, и он определяет в нас очень многое. В частности, существуют определенные изменения, мутации или расположение белков таким образом, что они повышают риск развития опухоли. Эти опухоли связаны с пороками развития. Вы же не задаете вопрос, почему у нас рождаются дети с пороками развития…
— Потому что известно, что эти пороки обусловлены генетически.
— То же самое и здесь абсолютно. Например, дети с синдромом Дауна в несколько раз чаще заболевают опухолями, потому что у них есть генетические изменения. Я прежде всего связываю это с генетикой, и сейчас мы знаем, что примерно 10% рака имеют те или иные генетические события в своем дебюте.
— Но если на образ жизни, питание себя и ребенка как-то можно влиять, то управлять своим генетическим наследием вряд ли возможно. Вообще сложно представить, что абсолютное большинство что-либо знают о своих опасных генетических особенностях. Получается, что любой фактически может услышать страшный диагноз в отношении своего ребенка?
— Родителям не нужно так этого бояться: у нас частота случаев детской онкозаболеваемости — 15 диагнозов на 100 000 человек. Вероятность заболеть и иметь тяжелые осложнения от других заболеваний выше, чем от опухолевых. Да и сам рак и у нас, и во всем мире перестает быть дамокловым мечом: мы уже умеем рано ставить диагноз, умеем эффективно лечить, а у нас все время говорится об этом как о чем-то страшном и неизбежном. Сейчас с учетом современных технологий у нас в НИИ показатель выживаемости детей с определенными видами рака составляет более 90%. Конечно, понимание того, что это тяжелое заболевание, требующее интенсивной терапии, меняющее образ жизни семьи, должно быть. Но это не должно восприниматься как нечто однозначно обрекающее. Сейчас мы можем сделать все необходимые обследования в наших региональных федеральных центрах, нет никаких препятствий для того, чтобы получить лучшую медицинскую помощь. Это действительно так. И то, что мы проводим большую работу по привлечению пациентов, — это тоже правда. Но мы это делаем не потому, что у нас много свободного времени. У меня задача одна — чтобы любой человек, независимо от того, в какой части страны он живет, мог быть уверен: если ему нужно получить дополнительную консультацию или изменить тип лечения, он может это сделать. Не должно быть никаких ограничений. Если мы говорим о крайне тяжелом заболевании, то наш подход должен быть свободным и открытым. И мы все — врачи, медицинское сообщество, родители — должны действовать сообща. В конце концов, у нас у всех одна цель — спасти жизнь ребенку. И эта задача вполне выполнимая.
— Спасибо вам большое!
Светлана Рафаэлевна Варфоломеева возглавляет НИИ детской онкологии и гематологии в НМИЦ онкологии имени Блохина с июня 2019 года. До этого она много лет работала заместителем генерального директора Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева.
Благодаря Варфоломеевой в Московской области был внедрен специальный протокол по лечению острого лимфобластного лейкоза, а также внедрена в практику единственная в стране модель детского популяционного канцер-регистра — он положил начало формированию научной школы по изучению медико-частотных характеристик и мониторингу состояния больных раком детей в регионах России.
Согласно данным министерства здравоохранения РФ, по состоянию на 2018 год в России насчитывалось более 3,76 млн человек с онкологическими заболеваниями, из них 0,7%, или около 26 тысяч человек, — это несовершеннолетние пациенты.
Читайте также: